Le syndrome crampes-fasciculations

RESUMEN

El síndrome de calambres y fasciculaciones es una entidad clínica rara con respecto a la frecuencia de
calambres y fasciculaciones en la población general. Se considera un síndrome benigno sin debilidad o
atrofia. Sin embargo, algunas publicaciones sugieren que puede preceder al inicio de la esclerosis lateral
amiotrófica. Muy a menudo, el síndrome de calambre fasciculación es idiopática y puede ser un
componente del síndrome de hiperexcitabilidad del nervio periférico incluye otras actividades como
myokymia y neuromiotonía donde el canal dependiente de voltaje de potasio anti-anticuerpos aparecen
como uno de los mecanismos implicados . La forma más completa de este síndrome de hiperexcitabilidad
nerviosa periférica es el síndrome de Isaacs. El sistema nervioso central también está preocupado por la
presencia de anticuerpos antagonistas del canal de potasio dependientes del voltaje en la enfermedad de
Morvan y la encefalitis limbal, que a menudo es de origen paraneoplásico. Estos hallazgos amplían el
espectro del síndrome de anticuerpos anti-canal de potasio dependiente de voltaje que puede estar
asociado con otras enfermedades autoinmunes, principalmente la miastenia grave con la presencia de
timoma. La carbamazepina o fenitoína reduce los signos clínicos y electrofisiológicos de la
hiperexcitabilidad del nervio, y el plasma de cambio y los inmunosupresores (o) son útiles cuando se
considera un origen autoinmune.

El síndrome calambres-fasciculaciones (SC-F) es una entidad que asocia un síntoma frecuente, calambres,
con un clásico signo de ataque de los nervios motores, fasciculaciones, sin déficit motor o atrofia.

Calambre
Es la contracción brutal involuntaria y dolorosa de un músculo esquelético. El comienzo está localizado y
la extensión variable puede conducir a un acortamiento visible y palpable del músculo con una postura
anormal. Durante el calambre, el examen electromiográfico (EMG) muestra una descarga de alta
frecuencia de los potenciales de acción, que lo diferencia de la contractura "silenciosa" de la miopatía
metabólica. Los calambres no son causados por estímulos emocionales, sensoriales o sensoriales, a
diferencia de los espasmos localizados centralmente observados en
el síndrome del hombre rígido. Los calambres son favorecidos por la deshidratación y las pérdidas
hidroelectrolíticas durante el esfuerzo físico, diuréticos, embarazo, pero también sin razón aparente,
durante una postura de acortamiento muscular, incluso durante el sueño. Cuando son incapacitantes,
conducen a la búsqueda de una patología neuromuscular o trastornos endocrinos. Los calambres se
evalúan según su frecuencia de aparición (Tabla I).

Origen de los calambres

Para Norris et al. (1957), la activación sincrónica de diferentes unidades motoras durante el calambre sería
un argumento a favor de su origen espinal) y la abolición los calambres por estiramiento estarían
relacionados con la inhibición de las neuronas motoras por la participación de aferentes inhibitorias de
los órganos de Golgi. También se cree que la inhibición de la neurona motora es responsable de la
abolición del calambre inducido por la estimulación de los aferentes cutáneos (Mills et al., 1982). Sin
embargo, la inducción de calambres por estimulación repetitiva de un nervio periférico corriente abajo
de un bloqueo anestésico completo es a favor de un origen distal (Bertolasi et al., 1993, Layzer, 1994). La
abolición y prevención del calambre por estiramiento pasivo favorecería el papel desempeñado por las
deformidades mecánicas distales tanto en los músculos como en las terminaciones nerviosas en la
generación e interrupción del calambre. El calambre suele estar precedido por fasciculaciones cuyo origen
son los focos ectópicos en las terminaciones axónicas. La deshidratación, que disminuye el espacio
extracelular y la contracción muscular, reuniendo los elementos anatómicos y, por lo tanto, las
terminaciones axónicas, promovería la difusión de la actividad eléctrica y la reexcitación de los focos
ectópicos que producen calambres. La isquemia que aparece durante el calambre también promovería el
mantenimiento de la actividad eléctrica anormal por la persistencia de elementos localmente implicados
en la excitabilidad de las terminaciones nerviosas, como la acetilcolina, el calcio y el potasio, liberados por
el actividad muscular. El estiramiento eliminaría el calambre y el dolor asociados con la activación e
isquemia del nociceptor, separando los focos ectópicos y mejorando el flujo sanguíneo (Bertolasi et al.,
1993). Este mecanismo periférico puede explicar la eficacia de la toxina botulínica, que reduce los efectos
de la estimulación mecánica reduciendo la acetilcolina en el espacio extracelular y disminuyendo el
tamaño de las fibras musculares.

Sin embargo, suponiendo un centrales calambres origen, la toxina botulínica puede también tener una
acción en la reducción de las influencias facilitadoras de los husos musculares en motoneuronas
hiperexcitables (Bertolasi et al., 1997). El tratamiento inicial de los calambres generalmente se basa en la
quinina (tabletas de hexaquine).

Las fasciculaciones

Son tirones musculares espontáneos y rápidos espontáneos de un grupo de fibras musculares que
pertenecen a la misma unidad motora. Cuando son distales, pueden causar desplazamiento articular. Con
frecuencia están aislados y son indoloros, pero pueden ser repetitivos y dolorosos y producir calambres.
El EMG muestra los potenciales de fasciculación multifásicos (PM) que tienen la configuración de un PUM,
aislado, o agrupadas en forma de una descarga repetitiva corto. Se caracterizan por su amplitud de pico a
pico, duración, número de fase y la estabilidad de la configuración de una descarga a la otra. La frecuencia
PFs de ocurrencia y la morfología puede ser estudiado por colección con un gran electrodo de superficie
al nivel de 6 a 8 sitios diferentes (BUCHTAL, 1982) o mediante el registro con un electrodo de co-axial
contando el número de PFs recogidos durante 5 minutos en el músculo en reposo y que expresan el
número de PFs / segundo (Bertolasi et al., 1997). Los PF pueden ser causados por motoneuron, axon y
ramas terminales. Un origen central, incluso se ha mencionado, debido a su síncrono ocurrió en 2
miembros opuestos (Norris et al., 1957).

Un PF de morfología idéntica al PUM está a favor del origen proximal del generador. Un PF más pequeño
que el PUM y persistente después del bloqueo anestésico distal del tronco nervioso apoya un origen en
el nivel de las terminaciones nerviosas, el FP se propaga por reflejo axónico a una porción más o menos
extendida de la arborización terminal (Valls-Solé y Montero, 2004).

Su forma depende del número de terminaciones involucradas y, por lo tanto, del nivel de origen en el
axón. También podría nacer aún más distal a un ephapse de los músculos nerviosos. Las FP que surgen en
las terminaciones nerviosas pueden desencadenar un pulso antidrómico en el axón e inducir una onda F.
La latencia de la onda F evocada por un PF más prolongado que las provocadas por la estimulación distal
para obtener la respuesta M es a favor del origen distal de los MF (Roth, 1984). La técnica de colisión fue
utilizada por Roth (1982) y Conradi et al. (1982), para demostrar el origen distal del FP. El FP desencadena
un estimulador cuyo electrodo estimulador se encuentra en la ruta del nervio en la posición proximal. Si
el PF es distal y se propaga anticromáticamente, bloqueará el potencial del motor hacia abajo. Por lo
tanto, Roth (1982) mostró que en 80 p. 100 de los casos FP son de origen distal, esto fue confirmado por
Conradi et al. en 5 casos de ALS (1982), lo que demuestra que este origen distal no depende del sitio de
la lesión primaria. Además Roth (1996) mostró que el estiramiento disminuye el número, frecuencia y
amplitud de PFs por un mecanismo puede ser comparable a la eliminado el calambre dado el vínculo entre
las dos actividades. El estiramiento disminuir la amplitud y el tiempo de subida de potenciales de acción
a lo largo de las terminaciones nerviosas no mielinizadas y fibras musculares, estos potenciales convertirse
en insuficiente para propagar retrógradamente o éphapse, que contribuyen a la resolución de
fasciculaciones y calambres.

Calambres y fasciculaciones están estrechamente vinculadas a la fisiopatología, hasta el punto de que

cuando un paciente se queja de calambres, fasciculaciones se buscan con cuidado, y viceversa, en un
paciente fasciculaciones la cuestión de la aparición de calambres se pone sistemáticamente . Si los
calambres y las fasciculaciones son comunes en la población general, Jansen et al. (1991) su asociación en
forma de un síndrome de crapesfasciculaciones, con frecuentes calambres y fasciculaciones más o menos
difusas, sería raro. Esto se muestra en un cuestionario enviado a 335 personas (90 hombres, 245 mujeres).
Los calambres estaban presentes en 28 p. 100 hombres y 42 por ciento 100 mujeres, fasciculaciones en
50 p. 100 hombres y 61 por ciento Sin embargo, la asociación entre calambres y fasciculaciones fue solo
del 0,4%. 100% de los hombres y 0.7% de los hombres 100 mujeres.

Las fasciculaciones son un signo clásico de denervación, cuando el síndrome de calambres y

fasciculaciones se asocia con déficit motor y atrofia muscular, se menciona por primera vez la afectación
del cuerno anterior confirmada por EMG, y si hay un síndrome asociado piramidal, el diagnóstico es el de
la esclerosis lateral amiotrófica.

En ausencia de atrofia y déficit, EMG es esencial para detectar crónico, o incluso no progresivo, del cuerno
anterior. Si el examen neurológico normal se asocia con un trazado EMG normal, se sugiere un síndrome
benigno de calambres y fasciculaciones (BSCS), aunque algunos (Caress y Walker, 2002) prefieren el
término esencial cuando no se encuentra una causa.

¿Puede SCF preceder a ALS, ya que las fasciculaciones y los calambres son tempranos en ALS, incluso si
raramente son el motivo de consulta? Contra esta hipótesis, la ausencia de afectación de las células del
cuerno anterior en un caso verificado de SCF (Hudson et al., 1978). La alteración de las fibras motoras del
sistema mioentérico también es más probable que afecte la afectación axónica que la de las células CA
(Braune et al., 1998). La probabilidad es baja para Blexrud et al. (1993) que no encontraron síntomas
sugestivos de ALS en 121 pacientes con fasciculaciones aisladas, incluyendo 94 hombres y 27 mujeres con
una edad promedio de 42,6 años (20-70 años) seguidos en promedio durante 7,2 años (2-32 años). años).
Las fasciculaciones se generalizaron en 32 pacientes y se localizaron en 85. La evolución se realizó hacia
la mejoría en 60 pacientes, hacia el aumento de las fasciculaciones en 5 y la imagen se había mantenido
sin cambios en 40. Sin embargo, esta falta de evolución peyorativa se ve ponderada por algunas
observaciones. Fleet y Watson (1986) informan el caso de un hombre de 61 años diagnosticado con SCFB,
que presentó una imagen de ALS 3 años después. Sin embargo, EMG y la biopsia deltoidea, realizada 1
año antes del diagnóstico de ELA, mostraron signos de daño del nervio periférico.

Los autores mencionan que este caso es tan raro que uno puede tranquilizar a los pacientes con SCFB. De
Carvalho y Swash (2004) informaron el caso de un paciente de 72 años que experimentó cólicos y
fasciculaciones difusas durante 1 año antes de que aparecieran otros signos de ELA. En esta observación
también,

EMG inicial y biopsia muscular mostraron signos discretos de daño del nervio periférico. En la observación
de Okuda et al. (1997), el tiempo entre SCF y ALS fue de 4 años. Eisen et al. (1992) en un estudio
retrospectivo y de seguimiento de una cohorte de 250 pacientes con ELA, 17 pacientes presentaron
fasciculaciones, asociadas con calambres en 11 y aislado a 6 durante 3 a 18 meses antes de presentar una
tabla probable de ALS. La supervivencia fue más prolongada en estos pacientes que en el resto de la
cohorte. Los autores concluyeron que las fasciculaciones pueden ser un signo de advertencia de ALS,
especialmente después de 50 años. El estudio de la frecuencia de descarga y la forma de PF destaca las
diferencias entre SCFB y SLA (De Carvalho y Swash, 1998). Durante el SCFB, la tasa de repetición es de 3 a
5 veces mayor que durante ALS y la morfología es estable. Los FP se activan mediante una contracción
voluntaria y representan la UM completa, lo que favorece un origen proximal. Durante ALS, los PF son en
su mayoría inestables, lo que favorece el origen distal de los brotes axónicos

Inmadurez hiperexcitable de la reinervación colateral, con solo 10 p. 100 aproximadamente de ellos

activados por la contracción voluntaria. Sin embargo, durante la ALS, se registra una alta proporción de
PF estables en músculos clínicamente normales, con PF inestables que se registran en músculos
deficientes donde las fasciculaciones se vuelven más raras. Por lo tanto, el origen de los FP puede variar
durante el curso de ALS como una función del estado funcional de las unidades motoras, con una fase
inicial de hiperexcitabilidad neuronal, seguida por un período de latencia de varios años. antes de la
ocurrencia de muerte neuronal. Aunque la evolución de SCF a ALS es un evento excepcional, el CFS puede
ser una expresión de la disfunción del cuerno anterior. Si se sospecha una ELA, se recomienda una prueba
clínica y electromiográfica a los 6 meses y con un año de diferencia.

Conducta frente a un síndrome de calambres y fasciculaciones (SCF)

Debemos especificar la antigüedad de los problemas. De hecho, la presencia de un SCF durante muchos
años es a favor de su benignidad. Se deben investigar otros casos familiares porque se han informado
formas familiares de transmisión autosómica dominante (Jusic y col., 1972, Lazaro y col., 1981, Van Den
Bergh y col., 1980, Ricker y Moxley, 1990; Chiba y otros, 1999).

Los calambres serían predominantes en las formas familiares, mientras que las fasciculaciones serían más
prevalentes en las formas esporádicas. En su estudio de una familia de calambres-fasciculaciones durante
3 generaciones, Lazaro et al. (1981) sugirieron un fenómeno de anticipación, los signos aparecen entre 10
y 20 años en la 3ra generación y en la 1ra década en la 4ta.
Debemos evaluar la gravedad clínica de calambres por CSS, evaluar la contracción por la actividad EMG
registrada durante 5 minutos y se expresó como espasmos potencial por segundo (fps / seg) y la
evaluación por la estimulación repetitiva el umbral de activación el calambre que es la frecuencia de
umbral de calambre (CTF). Bertolasi et al. (1997) utilizaron trenes de 40 estimulaciones de duración de
0,10 mseg, cada 15 minutos, a una intensidad submáxima y con una frecuencia inicial de 1 Hz aumentada
hasta la liberación del calambre. Al asociar CSS + FPs / sec + CTF, se puede evaluar la efectividad de los
tratamientos y la evolución del síndrome.

Síndrome calambres-fasciculaciones y otras actividades a favor de periféricamente hiperexcitabilidad

periférica (SHNP)
Si la primera preocupación es determinar si el SCF es una forma de principiante
de la participación del asta anterior y, especialmente, de la ELA, la segunda es si el SFC es la expresión de
un síndrome de hiperexcitabilidad nerviosa periférica más amplia (SHNP) buscando otras actividades
anormales que son EMG usualmente asociado con signos clínicos particulares.

Otras actividades de la SHNP

Descargas mixomicas

Estas son descargas repetitivas de potenciales en forma de dobletes, tríos o multipletes a una frecuencia
de 5-150 Hz separados por pausas que duran varios segundos. En el vertedero, el potencial mantiene la
misma forma. La descarga es espontánea o se inicia durante la actividad voluntaria mediante la
transmisión efaptic del potencial de acción de un axón a un axón adyacente. Clínicamente, la mioquimia
se presenta en forma de ondulaciones, como grandes fasciculaciones, como ondas continuas debajo de la
piel (la miokia proviene del griego kyma que significa onda).

Descargas neuromiotónicas

Estas son descargas repetitivas de una PUM de inicio brutal, que late a una frecuencia mayor que en una
descarga miódica (150-300 Hz) durante varios segundos, con una amplitud que normalmente disminuye
antes de detenerse de repente. Aunque las descargas myokymic y neuromyotonic comparten la misma
fisiopatología, las descargas neuromyotonic no tienen el aspecto rítmico de descargas myokymic. Estas
descargas prolongadas son causadas con mayor frecuencia por la contracción voluntaria, lo que explica
por qué las ondas musculares de la mioquimia se asocian con una rigidez muscular con dificultad de
relajación característica de la neuromiotonía. Este término fue utilizado por primera vez por Mertens y
Zschoke (1965), aproximadamente 3 pacientes, debido a la semejanza con la miotonía y su origen
neurogénico. Estos pacientes tenían un cuadro clínico similar al descrito 4 años antes por Isaacs (1961)
sobre 2 pacientes, incluido un niño. Ambas tenían una afectación difusa, con una rigidez muscular
progresiva que predominaba en las extremidades, aparecía rápidamente con el esfuerzo y era responsable
de una marcha extremadamente rígida, acompañada de fasciculaciones, sudores abundantes y
dificultades respiratorias. El otro paciente, un hombre de 52 años, tuvo más dificultades para tragar y su
rigidez muscular mejoró por la repetición del movimiento. Esta publicación y el siguiente en 1967, Isaacs
establecieron el síndrome de bases electrofisiológicas y farmacológicas que carecen o pocos cambios en
la actividad anormal de los nervios periféricos bloqueo anestésico y su abolición por la parálisis muscular,
a favor de su origen en el nivel de las terminaciones nerviosas. La relajación de dificultad llamado
"pseudomyotonie" a veces acompañado por hipertrofia muscular (Zisfein et al., 1983), no implica
típicamente miotonía percusión. Este síndrome se conoce como síndrome de Isaacs, síndrome de Isaacs-
Mertens o síndrome de actividad continua de la fibra muscular. El SHNP aparece como un continuo que
va desde SCFB para difundir tabla generalizada a veces graves síndrome de Isaacs que incluye: calambres,
espasmos, myokymia, rigidez puede conducir a una postura anormal con la actitud de flexión, y la
relajación de dificultad (pseudomyotonie) el establecimiento evidencia en el nivel de la mano, a veces en
el nivel de la cara. La sudoración puede estar relacionada con actividades anormales, pero también con la
participación del sistema nervioso autónomo. La hipertrofia muscular y el aumento de la regresión de CPK
bajo fenitoína o carbamazepina junto con actividad anormal.

La ausencia de reflejos puede ser la consecuencia del acortamiento del músculo.

Las parestesias, a veces presentes, pueden ser un signo de la extensión de la hiperexcitabilidad a los
nervios sensoriales. Los músculos lisos y el corazón parecen salvarse. El punto común entre estas tablas
es que pueden persistir durante años y que responden al tratamiento con carbamazepina y fenitoína.
También incluye síndromes con diferentes terminologías en función del grado de actividades de la
asociación juntos (fasciculaciones myokymia, neuromiotonía) y su asociación con calambres y son tablas
de gravedad generalmente intermedias entre SCFB y Síndrome de Isaacs. Este es el síndrome
crampemyokymie (Auger et al, 1984. Jamieson et al., 1994), el neurotonie donde las actividades
solamente se activan por el CV o nervio estimulación (Warmolts y Mendell, 1980), la pseudo -tétanie que
descarga de alta frecuencia aparecen después de 30 segundos de cruz isquémicos y se han mejorado por
la carbamazepina, síndrome myokymia idiopática generalizada (Jamieson et al., 1994) con un cuadro
clínico del síndrome de Isaacs, pero el EMG solo descargas myokymic en forma de dobletes y multipletes.
Cualquiera que sea su expresión clínica, SHNP puede ser sintomático de neuropatía periférica. El
myokymia y neuromiotonía se observan principalmente en neuropatía desmielinizante, lo que sugiere
que el daño de la vaina de mielina, tanto qu'héréditaire naturaleza inflamatoria puede estar implicado
(Valenstein et al, 1978;. Vasilescu et al. 1984).

En ausencia de una causa específica, el síndrome se considera idiopático o primario. El EMG debe
especificar el tipo (s) de actividad (es) anormal (es) responsable (s), su distribución (es), incluida la
exploración de áreas clínicamente sanas.

También debe especificar el efecto de la contracción voluntaria (CV): aparición, aumento o persistencia
de la actividad al final del CV responsable de la dificultad de relajación, o aún un período de silencio
después de un CV sostenido. La estimulación repetitiva de los nervios motores, lleva a cabo con mayor
frecuencia en el nervio tibial en el tobillo con la actividad de recogida en los músculos plantares en busca
de un puesto de descarga y tratando de aclarar su origen en la unidad de potencia. Si sigue la respuesta
motora, está a favor del origen distal de las actividades anormales. Al seguir la onda F, se puede considerar
la hiperexcitabilidad de la neurona motora (Parisi et al., 2000). Durante un SHNP, Baldisseri et al. (1994)
causó la myokymia y calambres estimulando 1A aferente por debajo del umbral de la respuesta del motor
y el stoppaient por un tren de estimulación a los aferentes inhibitorias o por un pulso de hiperpolarización.
El efecto de estimular las aferentes excitatorias y luego inhibitorias sobre las motoneuronas del cuerno
anterior sugiere que un estado de "biestabilidad" de las motoneuronas puede estar involucrado en
algunos casos de SHNP. Benatar et al. (2004) utilizando los trenes de estimulación a diferentes frecuencias
observó que el resplandor apareció a una frecuencia inferior en SHNP primaria en SHNP secundaria,
siendo la frecuencia más discriminativo 10 Hz con ocurrencia de resplandor en 62 p. 100 de los casos en
la primaria, 32 p. 100 en el secundario y 7 p. 100 en los sujetos de control.

Tamoush et al. (1991), durante la benigna SC-F, mostró que la post-descarga causado por la estimulación
repetitiva no nociceptiva del nervio tibial posterior no es suprimida por el tronco bloqueo del nervio
anestésico al tobillo, pero se suprimió, sin embargo , por la prueba regional con curare que es a favor de
un origen nervioso distal de las actividades. En 7/9 de sus casos, la biopsia muscular mostró una
agrupación de fibras y fibras angulares a favor de la denervación. Caress et al. (2000) propusieron evaluar
la excitabilidad de los nervios periféricos para utilizar la estimulación magnética como efectiva y menos
dolorosa que la estimulación eléctrica. El estudio de la excitabilidad axonal utilizando el método descrito
por Bostock et al. dio resultados contradictorios (Kiernan et al., 2001). La persistencia de las actividades
del SHNP a pesar del bloqueo anestésico distal y su abolición por el examen de curare regional indican
que su origen más común está en el nivel de las terminaciones nerviosas. El hecho de que las
terminaciones nerviosas estén pobremente protegidas por la barrera nerviosa lo hace un sitio
particularmente vulnerable al ataque de anticuerpos y sugiere el origen disinmunitario de diferentes SHNP
idiopáticas.

Origen de la disfunción de los síndromes de hiperexcitabilidad de los nervios periféricos,

incluido el síndrome de calambres y fasciculaciones

Una serie de hechos permiten evocar un mecanismo autoinmune: la asociación con otras patologías
autoinmunes, especialmente la miastenia alta proporción de pacientes con timoma (20%), precipitación
o exacerbación del síndrome por inmunización (Tandan y Fries, 1988), aumento de IgG con fragmentación
oligoclonal en LCR y respuesta ensayo clínico con PE y azatioprina o prednisona (Newsom-Davis y Mills,
1993). Experimentalmente, la inyección intraperitoneal de suero o IgG de pacientes NMT-positivos
aumenta la amplitud de los potenciales en miniatura y los potenciales de placa, prolongando el potencial
de acción (una despolarización única seguida de una latido repetitivo) y disminuye la sensibilidad al curare
(Shillito et al., 1995). Además, los resultados obtenidos son los mismos que los obtenidos con 3-4
aminopiridina que se sabe que bloquea los canales de potasio volteados (VGKC). La disminución de la
actividad del canal de VGKC podría conducir a una despolarización prolongada en las terminaciones
nerviosas, con un aumento de la entrada dependiente del voltaje de Ca ++ y un aumento del número de
Ach quanta liberado en cada impulso nervioso. Arimura et al. (1997) con la técnica de transferencia
Western mostraron que el suero o pacientes con síndrome de IgM Isaacs hacen reaccionar con una
proteína de 50 kD que se fija la α-dendrotoxina que tiene una afinidad específica para VGKCs, suero y
Inmunomarcaje inductor de IgM en los terminales del axón intramuscular.

Hart et al. (2002) demostraron anticuerpos anti-VGKCs mediante inmunoprecipitación en 40 p. 100 de

pacientes con NMT principalmente en aquellos con un timoma asociado. Compararon un grupo de 42
pacientes con NMT y myokymia con un grupo de 18 con SC-F benigno. En el grupo NMT 38 p. 100 de los
pacientes tenían anticuerpos contra 28 p. 100 en el benigno grupo SC-F. La proporción de pacientes con
enfermedades autoinmunes asociadas, otros anticuerpos, miastenia gravis, timoma y cáncer de pulmón
de células pequeñas fue ligeramente mayor en el grupo NMT que en el grupo benigno SC-F.

Estos resultados indican que las CA los anti-VGKC están involucrados en diferentes arreglos de excreción
nerviosa periférica, los datos EMG reflejan solo una diferencia cuantitativa.

Hart et al. (2002) observaron que los pacientes con anticuerpos anti-VGKCs tuvieron un inicio más bajo
posterior al alta que otros pacientes. Este síndrome de anti-VGKCs AC puede extenderse al sistema
nervioso central tal como lo indica la detección de AC frente a VGKCs del cerebro humano a partir del
suero de 12 pacientes con NMT, mientras que no se detectó actividad del suero de 18 sujetos de control
(Hart et al., 1997). Se observaron altos niveles de anti-VGKCs de CA durante la enfermedad de Morvan
(Lee et al, 1998;. Barber et al, 2000;. Liguori et al., 2001), que combina un SHNP, signos de disautonomía
, insomnio grave y las señales encefálicas similares a los de la encefalitis límbica, donde también se ha
reportado la presencia de anti VGKCs-AC (Buckley et al, 2001;.. Vincent et al, 2004). Esto sugiere que los
anticuerpos anti-AC VGKC buscarse como parte de un síndrome paraneoplásico, pero que también, en
ausencia de anomalías de MRI, señales centrales de encefalitis límbica puede estar asociada con un
trastorno funcional cuyo origen podría ser un mal funcionamiento de VGKC. Esto lleva a buscar signos
EMG de hiperexcitabilidad del nervio periférico durante la encefalitis límbica.
Todos los pacientes con SHNP no tienen AC anti-VGKC y pueden estar involucrados otros AC. Vernino et
al. (1999) han demostrado AC específicos para los receptores sinápticos similares a los ganglios nicotínicos
implicados en la aparición del síndrome de disautonomía severa.
Estas AC pueden actuar sobre los autoreceptores Ach-presynaptic que regulan la liberación de Ach en el
extremo del nervio. Aunque estos resultados no han sido confirmados por otros equipos, es posible que
otros objetivos antigénicos que las VGKC estén implicados en estos diferentes síndromes.