BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Congenital heart diseases (CHD) atau penyakit jantung bawaan merupakan kelainan
bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai
penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik,
tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung
dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan
CHD yang kritis. Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat
dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di
bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa
janin sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi
adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan (Ide
Bagus : 2008)

Penyakit jantung kongenital bisa terjadi kepada anak-anak di dunia tanpa melihat
kedudukan sosial ekonomi. Kejadian ini berlaku antara 8 -10 kes bagi setiap 1000
kelahiran hidup. Jika seorang anak dijangkiti, kadar berulangnya kejadian ini pada
anaknya nanti ialah antara 4.9 -16% . Penyakit Jantung Kongenital merupakan 42%
dari keseluruhan kecacatan kelahiran. Sebagian besar dari kematian bayi akibat
kecacatan kelahiran adalah disebabkan oleh keabnormalan jantung. Mengikut Persatuan
Jantung Amerika, pada tahun 1992, kecacatan jantung merupakan 31.4% dari semua
kematian akibat kecacatan kelahiran. Kira-kira 40,000 bayi yang dilahirkan setiap tahun
mendapat kecacatan jantung (Dikutip dari IdeBagus : 2008)
Congenital heart diseases (CHD) yang berat dan tidak diatasi segera akan
menimbulkan kegawatan dan kematian pada awal kehidupan bayi. Selain faktor tenaga
dan fasilitas medis yang terbatas, problem finansial banyak menjadi penyebab bayi-bayi
CHD tak dapat hidup. Kebanyakan orangtua bayi CHD adalah pasangan muda yang
ekonominya masih rendah. Insidensi penyakit jantung bawaan di dunia diperkirakan
8/1000 kelahiran hidup. Data mengenai penyakit jantung bawaan sangat bervariasi

1
 bergantung pada hasil penelitian terhadap anak atau orang dewasa, serta berdasarkan
autopsy dan pemeriksaan kateterisasi. Di Indonesia sekitar 40.000 bayi dengan penyakit
jantung bawaan. Saat ini, hanya sekitar 2% penderita yang bisa diselamatkan. Dengan
perkiraan penduduk Indonesia sekitar 220 juta, maka setiap tahun terdapat sekitar
40.000 bayi lahir dengan CHD/ PJB (IdeBagus : 2008).
Sebagai kalangan mahasiswa kesehatan selayaknya mengetahui bahaya congenital
heart diseases (CHD) bagi kehidupan anak-anak yang bisa mempengaruhi kesehatan
mereka dan bisa berujung pada kematian. Sebagai mahasiswa kesehatan sepatutnya
mampu mengidentifikasi faktor penyebab serta tanda dan gejala dari Congenital heart
diseases (CHD), serta dapat bertindak dalam memberikan pelayanan terbaik pada klien
anak yang menderita Congenital heart diseases (CHD) khususnya dalam pemberian
asuhan keperawatan di rumah sakit

B. Tujuan

1. Dapat mengetahui dan memahami pengertian dari penyakit jantung bawaan sianosis
2. Dapat memahami dan menjelaskan etiologi dari penyakit jantung bawaan sianosis
3. Dapat mengetahui patofisiologi dari penyakit jantung bawaan sianosis
4. Dapat mengetahui pathways dari penyakit jantung bawaan sianosis
5. Dapat memahami dan menjelaskan manifestasi klinis apa yang muncul pada anak
penyakit jantung bawaan sianosis
6. Dapat mengetahui therapy yang dilakukakn pada penyakit jantung bawaan sianosis
7. Dapat mengetahui apa saja komplikasi dari penyakit jantung bawaan sianosis
8. Dapat mengetahui prognosis dari penyakit jantung bawaan sianosis

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. PENGERTIAN PJB SIANOSIS

Penyakit jantung bawaan atau disingkat PJB terjadi karena adanya struktur
jantung yang berbeda daripada biasanya dan hal itu terjadi sejak lahir, biasanya terjadi
di pembuluh darah besar. Di antara penyakit jantung bawaan, ada yang disebut
penyakit jantung bawaan sianotik yaitu bentuk kelainan jantung bawaan yang disertai
dengan sianosis pada kulit yang terlihat kebiruan akibat rendahnya kandungan oksigen
dalam darah. Penyakit jantung bawaan ini biasanya terjadi karena faktor bawaan sejak
hamil seperti adanya infeksi bakteri rubella pada ibu hamil, kehamilan yang terkena
radiasi, dan pemakaian obat-obatan tertentu pada ibu yang sedang hamil yang
menyebabkan bayi yang dikandung menderita kelainan jantung. Kelainan jantung
bawaan sianotik dapat dikenali jika terlihat adanya tanda-tanda kelainan jantung.

Pada beberapa kasus, penyakit jantung bawaan sianotik sulit untuk di deteksi
sehingga diperlukan pemeriksaan yang intensif dan sistematik untuk mengetahuinya.
Biasanya pemeriksaan medis dengan pemeriksaan anamnesis, pemeriksaan fisis, foto
toraks dan EKG untuk mengetahui adanya kelainan pada penyakit jantung bawaan
sianotik. Pemeriksaan tersebut dapat melihat adanya kelainan anatomis jantung,
kelainan fungsi jantung, dan oksigen di ruangan-ruangan jantung yang bersaturasi.
Perawatan bagi penderita penyakit jantung bawaan sianotik bertujuan untuk
memulihkan fisiologi kardiovaskulernya. Caranya dengan tindakan medis dan
pembedahan jantung sehingga dapat memperbaiki kelainan anatomi jantung.

Untuk mendeteksi penyakit jantung bawaan sianotik pada bayi perlu memeriksa
kondisi kelainan jantung bayi tersebut, apakah sianosis sentral atau sianosis perifer.
Sianosis sentral dapat dideteksi walaupun mukosa mulut dan lidah. Sementara sianosis
perifer sulit dideteksi karena hanya bisa dideteksi pada jaringan perfusi yang buruk.

3
Penyakit jantung bawaan sianotik bisa berupa positif semua seperti sianosis perifer,
gagal jantung, dan infeksi paru. Ada juga negatif semu seperti anemia dan sianosis
ringan.

B. ETIOLOGI

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara

pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1. Faktor prenatal
a) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.
b) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin,
amethopterin, jamu).
c) Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d) Pajanan terhadap sinar –X

2. Faktor genetik
a) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
b) Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan,diabetes mellitus yang memerluk
an insulin,hipertensi.
c) Kelainan kromosom seperti Down Syndrome.

Ada beberapa faktor etiologi lengkap yang mempengaruhi terjadinya PJK

Sianosis antara lain :
 Faktor mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat
menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas
organ cersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan
mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. Sebagai contoh deformitas

4
 organ tubuh ialah kelainan talipes pada kaki sepcrti talipes varus, talipes
valgus, talipes equinus dan talipes equinovarus (clubfoot).
 Factor infeksi
Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang terjadi
pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan.
Adanya infeksi tertentu dalam periode organogenesis ini dapat menimbulkan
gangguan dalam pertumbuhan suatu organ rubuh. Infeksi pada trimesrer
pertama di samping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula
meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. Sebagai contoh infeksi virus
pada trimester pertama ialah infeksi oleb virus Rubella. Bayi yang dilahirkan
oleh ibu yang menderita infeksi Rubella pada trimester pertama dapat
menderita kelainan kongenital pada mata sebagai katarak, kelainan pada
sistem pendengaran sebagai tuli dan ditemukannya kelainan jantung bawaan.
Beberapa infeksi lain pada trimester pertama yang dapat menimbulkan
kelainan kongenital antara lain ialah infeksi virus sitomegalovirus, infeksi
toksoplasmosis, kelainan-kelainan kongenital yang mungkin dijumpai ialah
adanya gangguan pertumbuhan pada system saraf pusat seperti hidrosefalus,
mikrosefalus, atau mikroftalmia.
 Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester
pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya
kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui
dagat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat
mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-
jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik
diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital,
walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.
Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari
pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali; walaupun hal ini
kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus
minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit

5
 tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat
dihindarkan; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum
kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.
 Faktor hormonal
factor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan
kongenital. Bayi yang di lahirkan oleh ibu hipotirodisme atau ibu penderita
diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan
lebih besar bila di bandingkan dengan bayi yang normal.
 Faktor radiasi
Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan
kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada
orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang
mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang
dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya
dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.
 Faktor gizi
Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat
menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-
penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-
bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila
dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada
binatang percobaan, adanya defisiensi protein, vitamin A ribofIavin, folic
acid, thiamin dan lain-Iain dapat menaikkan kejadian &elainan kongenital.
 Faktor-faktor lain
Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor
janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi
faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia
diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan
kongenital tidak diketahui.

6
C. PATOFISIOLOGI

Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan
tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah
jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem
sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik
mempunyai tahanan yang tinggi. Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga
jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan
rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke
rongga jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat
ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi
arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan
lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan
yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri yang
kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang
dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen
yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis. Kelainan jantung bawaan pada
umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut:
1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi,takhikardia
2. Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan,intoleransi
terhadap aktivitas.
3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea
4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala : polisitemia, asidosis,
sianosis.

Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru):

 Hipoksemia
 Retraksi dada
 Nasal flaring
 Apnea, Tachypnea

7
 Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
 Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
 Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
 Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-
loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
 Terdengar bunyi mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata
terdengar di tepi sternum kiri atas)

8
 D. PATHWAYS

Factor predosposisi : prenatal dan genetik

Duktus arteriosus paten

Aliran darah dialirkan secara langsung dari aorta (tekanan lbih tinggi)ke arteri pulmonal (tekanan lebih
rendah)

Resikulasi darah beroksigen tinggi ke paru

Peningkatan beban kerja jantung kiri

Hipertrofi ventrikel kiri

Kontriksi arteriol paru edema paru

Hipertensi pulmonal penurunan difusi paru o2

Gagal jantung kanan hipoksia kelelahan saat makan

Dx: dx :gangguan pertukaran gas nutrisi tidak adekuat

Perubahan curah jantung

dx :intoleransi aktivitas dx : resiko infeksi

pertumbuhan terhambat

Dx :ketidaseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

Dx : gangguan pertumbuhan dan perkembangan

9
E. MANIFESTASI KLINIK
a. Bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru – biruan yang
disebut Picasso Blue. Sianosis merata keseluruh tubuh kecuali jika resistensi
vascular paru sangat tinggi, dibagian tubuh sebelah atas akan lebih sianotik
dibandingbagian bawah.
b. Pada foto merah terlihat jelas gambaran pembuluh darah abnormal.
c. Pada umur tiga bulan, terjadi kelambatan penambahan berat badan dan
panjang badan serta perkembangan otak terganggu.
d. Disertai pulmonal stenosis sering timbul serangan anoksia, yang menandakan
bahaya kematian.
e. Bila terdapat gejala takipnea, maka tanda adanya gejala gagal jantung.
f. Pada aliran darah paru yang meningkat menunjukkan penampangan anterior
– posterior dada bertambah.
g. Pada anak besar, tampak jelas voussure cardiac ke kiri.

F. THERAPY
Dibagi menjadi 3 bagian besar, yaitu terapi medikamentosa, operatif (operasi
jantung terbuka) dan kateterisasi. Terapi medikamentosa merupakan terapi tambahan
untuk mencegah perburukan PJB dan untuk menjaga stabilitas organ jantung setelah
tindakan operasi atau kateterisasi. Namun perlu diingat bahwa terapi medikamentosa
bukan terapi definitif untuk penanganan PJB. Metode operatif merupakan terapi
definitif yang utama, namun dengan perkembangan teknik kateterisasi jantung yang
semakin maju, saat ini kateterisasi lebih banyak dilakukan oleh para dokter,
mengingat risiko yang lebih minimal pada pasien (meskipun metode operatif juga
sangat aman). Banyak ahli menyatakan lebih menyukai metode kateterisasi karena
lebih nyaman untuk pasien (terutama pada masa setelah operasi dilakukan) dan tidak
menimbulkan bekas operasi yang cukup besar di daerah dada. Namun tidak semua
PJB dapat ditangani dengan kateterisasi dan tetap membutuhkan metode operatif.
Terapi yang tepat untuk penanganan PJB penting untuk mencegah kematian
bayi. Untuk PJB sianotik, biasanya tindakan operatif / kateterisasi harus dilakukan

10
dalam 1 tahun pertama kehidupan, setelah organ-organ dalam tubuh bayi dianggap
telah mampu untuk menjalani tindakan. Namun, untuk kebanyakan PJB non sianotik
terapi operatif / kateterisasi dapat ditunda sampai usia pasien lebih besar karena
dianggap lebih aman untuk dilakukannya operasi dan pembiusan.Namun diketahui
pula bahwa beberapa jenis PJB tidak memerlukan tindakan koreksi apapun, terutama
untuk kelainan struktur jantung yang ringan dan tidak menimbulkan gejala.
Kebanyakan dari kasus-kasus ini dapat diatasi hanya dengan obat-obatan atau
bahkan tanpa obat-obatan sekalipun. Tetapi sangat disayangkan sebagian besar PJB
pada kenyataannya harus mendapatkan tindakan terutama apabila gejala-gejala gagal
jantung sudah terlihat, seperti cepat lelah, sesak nafas atau nafas yang cepat, dan
pembesaran ruang jantung tertentu.Di samping penanganan medikamentosa dan
operatif/kateterisasi, penanganan nutrisi juga harus diperhatikan untuk mencegah
keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan pada penderita PJB. Tambahan susu
formula dengan kalori tinggi dan suplemen untuk air susu ibu sangat dibutuhkan
bayi dengan PJB, terutama untuk bayi-bayi yang lahir prematur, memilki kelainan
jantung berat (seperti defek jantung yang besar), dan bayi-bayi yang cepat lelah saat
menyusui.
Artikel ini tidak membahas terapi medikamentosa dan nutrisi lebih lanjut, namun
penulis akan membahas terapi operatif dan kateterisasi secara umum. Buruk dan
tidak ditemukan pada daerah dengan perfusi jaringan yang baik. Sianosis sentral
akan tetap terlihat walaupun perfusi jaringan di daerah tersebut baik, misalnya
mukosa mulut dan lidah.
Kesulitan dalam mendeteksi sianosis terutama pada neonatus disebabkan oleh
adanya : sianosis perifer, anemia, hipoksemia non kardiak maupun warna kulit gelap.
Oleh karena itu masalah sianosis pada PJB Sianotik dapat berupa :
 Positif semu, misalnya pada sianosis perifer, infeksi paru, gagal jantung.
 Negatif semu, misalnya pada sianosis ringan, anemia

Sehubungan dengan hal tersebut di atas, maka pada keadaan tertentu perlu
dilakukan uji hiperoksia, untuk membedakan apakah sianosis sentral akibat faktor
jantung atau faktor paru. Untuk ini dilakukan pengukuran po2 darah arteri. Bila po2
rendah harus diberikan O2 100%, selama 10-20 menit :

11
  pada sianosis karena faktor jantung PJB, maka po2 arteri tidak berubah atau
tetap di bawah 100 mmHg atau meningkatnya < 20 mmHg
 pada sianosis karena faktor paru, po2 arteri akan meningkat sampai > 100
mmHg

G. KOMPLIKASI

Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai

komplikasi antara lain:
1. Gagal jantung kongestif / CHF.
2. Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.
3. Aritmia.
4. Endokarditis bakterialistis.
5. Hipertensi.
6. Hipertensi pulmonal.
7. Tromboemboli dan abses otak.
8. Obstruksi pembuluh darah pulmonal.
9. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).
10. Enterokolitis nekrosis.
11. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau
displasia bronkkopulmoner).
12. Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.
13. Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
14. Gagal tumbuh.

12
 H. KLASIFIKASI

PJB dapat dibagi atas dua golongan besar, yaitu :

1. Penyakit jantung bawaan non sianotik/asianotik

Penyakit jantung bawaan non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang
dibawa sejak lahir yang tidak ditandai dengan sianosis
a. Defek Septum Atrium / Atrial Septum Defect (ASD)
ASD adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang
tidak ditutup oleh katup (kebocoran sekat serambi)
b. Defek Septum Ventrikel (VSD)
VSD merupakan suatu keadaan adanya lubang disekat jantung yang memisahkan
ruang ventrikel kanan dan kiri (kebocoran sekat bilik) Lubang ini mengakibattkan
kebocoran aliran darah dari bilik kiri yang memiliki tekanan lebih besar melalui bilik
kanan langsung masuk ke pembuluh nadi paru (arteri pulmonial)
c. Persistent Duktus Arteriosus (PDA)
Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.PDA adalah duktus tidak
tertutup dan terus membuka sehingga darah yang seharusnya mengalir keseluruh
tubuh akan kembali ke paru-paru, sehingga memenuhi pembuluh paru-paru.
d. Stenosis Pulmonal (PS)
Stenosis katup pulmonal adalah suatu kerusakan katup jantung yang ditandai dengan
penyempitan (stenosis) katup pulmonal. Katup pulmonal terdiri dari tiga jaringan
kelopak tipis yang dikenal sebagai daun katup yang tersusun seperti kaki tripod.
Ketika ventrikel kanan berkontraksi, daun katup ini terbuka, memungkinkan darah
mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis. Pada stenosis
katup pulmonal, satu atau lebih daun tersebut mungkin rusak, terlalu tebal atau tidak
terpisah satu dengan yang lainnya sebagaimana mestinya. Hal ini menyebabkan
katup pulmonal tidak terbuka sepenuhnya, membatasi aliran darah ke paru-paru. Hal
ini menurunkan kemampuan darah untuk mengalirkan darah yang kaya oksigen
keseluruh tubuh.

13
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

a. Tetralogi of Fallot (TOF)

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel,
stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Terjadi
kebocoran sekat antara bilik kiri dan kanan yang disertai penyempitan arteri
pulmonal, atau bahkan buntu sama sekali. Penyempitan arteri pulmonal ini
mengakibatkan tekanan di bilik kanan naik dan pada suatu titik akan lebih tinggi dari
bilik kiri, sehingga darah dari bilik kanan sebagian akan mengalir ke bilik kiri,
akibatya darah yang dipompakan ke seluruh tubuh merupakan pencampuran darah
yang kandungan oksigennya rendah dengan darah yang kaya akan oksigen
b. Transportion of the Grea Arteries (TGA)
Kelainan jantung bawaan TGA merupakan kelainan pada jantung berupa adanya
pemindahan asal dari aorta dan arteri pulmonalis aorta. Terjadi kesalahan posisi dari
arteri pulmonalis (pembuluh darah yang mengalirkan darah dari bilik kanan ke paru)
dan aorta. Arteri pulmonalis yang semestinya keluar dari bilik kanan, pada kasus ini
keluar dari bilik kiri dan sebaliknya aorta keluar dari bilik kanan. Maka yang terjadi
adalah darah yang kurang oksigen dari sistem vena yang seharusnya dialirkan ke
paru untuk mendapatkan oksigen, dialirkan langsung kembali ke seluruh tubuh
karena yang keluar dari bilik kanan adalah aorta. Dan sebaliknya dengan arteri
pulmonalis keluar dari bilik kiri, sehingga darah yang sudah mendapatkan oksigen,
yang seharusnya dialirkan ke seluruh tubuh, malah kembali lagi ke paru. Keadaan ini
menyebabkan dua sistem sirkulasi yang seharusnya bekerja secara paralel menjadi
terpisah. Akibatnya anak akan semakin biru dan akan meninggal dengan cepat
apabila tidak ditangani dengan cepat dan tepat.

14
I. PROGNOSIS
Umumnya prognosis penyakit jantung kongenital sianotik adalah buruk tanpa
operasi. Pasien tetralogy derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan
hanya sebagaian kecil yang dapat bertahan sampai dekade ketiga. Transposisi arteri
besar prognosisnya meninggal pada bulan pertama.

15
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Anamnesis
Keluhan utama yang lazim ditemui pada anak Pjb adalah keletihan ,Nampak
lemah,sering mengaalami infeksi saluran pernapasan,sianosis.

2. Riwayat Prenatal
a. Kehamilan ke berapa
b. Tempat ANC dimana
c. Imunisasi
d. Obat-obat yang pernah diminum ibu selama hamil
riwayat ibu yang menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan pada insulin
kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, terutama termasuk menjaga gizi
ibu,dan tidak kecanduan obat obatan dan alkohol,tidak merokok. Karena merokok
dapat memicu terjadinya gangguan pada janin termasuk Pjb.
e. Penerimaan ibu atau ayah terhadap kehamilan
f. Masalah yang pernah dialami ibu saat hamil

3. Riwayat Intranatal
a. Persalinan ke berapa
b. Tempat dan penolong persalinan
c. Cara persalinan
Riwayat proses kelahiran atau secara alami atau adanya factor-faktor yang
memperlama proses persalinan, penggunaan alat seperti vakum untuk membantu
kelahiran atau ibu harus dilakukan SC.
d. Keadaan bayi saat lahir
e. Segera menangis atau tidak menangis
f. BB lahir/PB lahir

16
4. Riwayat Tumbuh Kembang
Sebagian anak yang menderita KJB dapat tumbuh dan berkembang secara normal. Pada
beberapa kasus yang spesifik, seperti VSD, ASD, dan TF, pertumbuhan fisik anak
terganggu terutama berat badannya.anak kelihatan kurus dan mudah sakit, terutama
karena infeksi saluran nafas. Sedangkan untuk perkembangannya, yang sering
mengalami gangguan adalah aspek motoriknya.

5. riwayat kesehatan keluarga

riwayat keturunan dengan memperhatikan adanya anggota keluarga lain yang juga
mengalami kelainan jantung untuk mengkaji adanya factor genetic yang menunjang

6. Tanda vital (suhu, nadi, respirasi, dan kesadaran)

Suhu anak yang menderita KJB adalah rekatif/normal selama tidak didapatkan tanda-
tanda infeksi. Nadi pada masa bayi secara normal lebih cepat dibandingkan dengan masa
anak-anak. Pada anak yang mengalami kesulitan nafas/sesak nafas sering didapatkan
tanda-tanda retraksi otot bantu nafas, pernafasan cuping hidung, dan nafas cepat,
sementara pada bayi sering ditandai dengan minum/menetek yang sering berhenti. Sesak
nafas ini sering timbul bila melakukan latihan yang lama dan intensif.
Menurut prnilaian Glascow Coma Scale (GCS) kesadaran termasuk dalam kategori
compos mentis. Dalam keadaan yang memburuk, seperti ketika anak mengalami gagal
jantung, kesadaran bisa mengalami penurunan bahkan sampai mengalami koma.

7. Sianosis
Terutama terjadi pada kasus TF. Harus dibedakan antara sianosis perifer dan sianosis
sentral. Sianosis perifer terjadi karena vasokonstriksi pembuluh darah, terutama pada
bagian perifer yang dapat dilihat pada ujung-ujung ekstremitas. Sedangkan pada sianosis
sentral, warna kebiruan dapat dilihat pada membran mukosa, seperti lidah, bibir, dan
konjungtiva. Sianosis sentral dapat timbul selama melakukan aktivitas, seperti menangis
atau makan tergesa-gesa. Pada diaknosis yang berat, tanpa melakukan aktivitas apapun
warna pucat kebiruan sudah tampak. Sianosis ini tidak selalu ada pada penyakit jantung

17
 bawaan. Hal ini bergantung pada letak kelainannya. Misalnya saja pada VSD atau ASD
tanda sianosis ini tidak tampak.

8. Pemeriksaan penunjang
a. Ultra Sono Grafi (USG) dada yang digunakan untuk menentukan besar jantung,
bentuk vaskularisasi paru, serta untuk mengetahui keadaan thymus, trachea, dan
osephagus
b. Elektro Cardiografi (ESG) berguna untuk mengetahui adanya aritmia atau hipertofi
c. Echo Cardiografi berguna untuk mengetahui hemodinamik dan anatomi jantung
d. Kateterisal dan angiografi untuk mengetahui gangguan anatomi jantung yang
dilakukan dengan tindakan pembedahan
e. Pemeriksaan laboratorium, biasanya pemeriksaan darah dilakukan untuk serum
elektrolit, Hb, packet cell volume (PCV) dan kadar gula.

9. Program Terapy
Pengobatan ditunjukan untuk dua hal, yaitu :
a. Jenis dan berat penyakitnya
Apabila terdapat sianosis maka diperlukan optimalisasi fisik dan mental untuk
persiapan operasi. Observasi tanda-tanda vital dan terapy suportif tetap diperlukan
meskipun anak tidak mengalami sianosis
b. Mengatasi penyakit/komplikasi yang biasanya dilakukan dengan tindakan operatif.

10. pemeriksaan fisik

Meliputi : inspeksi ,palpasi ,perkusi & auskultasi. Dari hasil pemeriksaan fisik pada
penyakit jantung congenital (CDH) adalah :bayi baru lahir berukuran kecil dan berat
badan kurang ,anak terlihat pucat ,banyak keringat bercucuran ,ujung ujung jari
hiperemik.
a. Kepala dan leher
Umumnya pada kepala dan leher tidak ada gangguan, biasanya anak dengan Pjb
akan tampak sianosis pada wajah. Normalnya warna bibir, lidah, dan kuku yang

18
 sehat berwarna merah muda, pada Pjb warnanya bisa berubah ungu atau biru Karena
darah tidak dipompa dengan baik oleh jantung.
b. Thorak dan Dada
diameter dada bertambah, sering terlihat penonjolan dada kiritanda yang menonjol
adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, selain trakostal dan region
epigastrium, pada anak yang kurus terlihat implus jantung yang hiperdinamik anak
sering mengalami kelelahan dan sesak napas, pusing, tanda tanda ini lebih Nampak
apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya
murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum
c. Abdomen
Pada auskultasi biasanya normal, sebagian kasus pjb abdomen akan mengalami
pembengkakan, kaji adanya hepatomegali.
d. Ekstremitas
Sianosis pada ujung jari tangan dan kaki.
e. Kulit
Selain pada bibir, kulit akan berwarna kebiruan pada anak Pjb sianotik
f. Genitalia
Biasanya tidak mengalami gangguan
g. Neuro sensori
Biasanya anak dengan Pjb akan sangat mudah lelah dalam beraktifitas.

11. Pola aktivitas sehari-hari

Anak-anak yang menderita TF sering tidak dapat melaksanakan aktivitas sehari-harinya
secara normal. Apabila melakukan aktivitas yang membutuhkan banyak energi, seperti
berlari, bergerak, berjalan-jalan cukup jauh, makan/minum tergesa-gesa, menangis, atau
tiba-tiba duduk jongkok (squating), anak dapat mengalami serangan sianosis. Hal ini
dimaksudkan untuk memperlancar aliran darah keotak.Kadang-kadang anak tampak
pasif dan lemah, sehingga kurang mampu untuk melaksanakan aktivitas sehari-hari dan
perlu dibantu.
a. Pola nyeri/kenyamanan
Biasanya anak mengeluh nyeri pada bagian dada

19
 b. Pola nutrisi dan metabolism
Anak dengan Pjb akan mengalami kesulitan dalam menaikkan BB, Tb
c. Pola aktivitas
Anak dengan Pjb akan mudah lelah dalam beraktifitas.
d. Pola eliminasi
Umumnya tidak mengalami gangguan
e. Pola tidur dan istirahat
Anak dengan pjb umumnya tidak mengalami gangguan pada istirahat, namun
aktivitas sehari-hari akan menyebabakan anak lelah berdebar, dan sesak napas. Pada
kasus pjb berat tanda-tanda yang dikompensasi atau angina malah telah terdapat
pada saat istirahat.
f. Pola sensori dan kognitif
Selain pertumbuhan yang terhambat, perkembangan kognitif pada anak pjb juga
terhambat.
g. Pola higiene.
Pada umumnya pola hygiene pasien tidak ada masalah.

B. Diagosa Keperawatan
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan malformasi jantung
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal

C. Intervensi
1. Penurunan curah jantung b.d malformasi jantung
a. Hasil yang disarankan NOC
Keefektipan pompa jantung: tingkat pemompaan darah dari ventrikel kiri permenit
untuk mendukung tekanan perfusi sitemik.
Status sirkulasi :tingkat pengaliran darah tanpa terhambat, satu arah, dan pada
tekanan yang sesuai melalui vena-vena besar dari aliran sistemik dan pulmonal.
Perfusi jaringan : organ abdomen : tingkat pengaliran darah dari vena-vena kecil
dari visera abdomen dan mempertahankan fungsi organ.

20
 Perfusi jaringan : perifer : tingkat pengaliran darah melalui vena-vena kecil dari
ekstremitas dan mempertahankan fungsi jaringan.
Status tanda vital :suhu, nadi, respirasi, dan tekanan darah dalam rentang yang
diharapkan dari individu.
Tujuan/Kriteria Evaluasi
Contoh penggunaan bahasa NOC
 Menunjukkan curah jantung yang memuaskan, dibuktikan dengan keefektifan
pompa jantung, status sirkulasi, perfusi jaringan (organ abdomen), dan perfusi
jaringan perifer.
 Menunjukkan Status Sirkulasi, dibuktikan dengan indicator kegawatan sebagai
berikut (spesifik 1-5 : ekstrem, berat, sedang, ringan, tidak ada)
Tekanan darah sistolik, diastolic dan rentang tekanan darah dalam batas normal,
Denyut jantung dalam batas normal
Hipotensi ortostatis tidak ada
Bunyi napas tambahan, distensi vena leher, edema perifer tidak ada
Gas darah dan status kognitif dalam batas normal
Denyut perifer kuat dan simetris.
Contoh Lain
Pasien akan :
 Mempunyai indeks jantung dan fraksi ejeksi dalam batas normal
 Mempunya haluaran urin, berat jenis urin, BUN dan kreatinin plasma dalam
batas normal.
 Menunjukkan peningkatan toleransi terhadap aktivitas fisik.
 Mengidentifikasi tanda dan gejala yang dapat dilaporkan ddari kondisi yang
memburuk.
b. Intervensi Prioritas NIC
Perawatan jantung: pembatasan komplikasi yang diakibatkan dari
ketidakseimbangan antara suplai oksigen miokardial dan kebutuhan pasien yang
mengalami gejala kerusakan fungsi jantung.

21
 Perawatan jantung, akut: pembatasan komplikasi untuk pasien yang sedang
mengalami episode ketidakseimbangan antara suplai oksigen miokardial dan
kebutuhan yang mengakibatkan kerusakan fungsi jantung.
Perawatan sirkulasi: alat bantu mekanis : dukungan temporer dan sirkulasi
melalui penggunaan alat-alat mekanis atau pompa.
Penatalaksanaan syok: jantung : peningkatan keadekuatan perfusi jaringan untuk
pasien dengan gangguan fungsi pompa jantung yang berat.
Regulasi Hemodinamik: optimalisasi denyut jantng, preload, afterload, dan
kontraktilitas.
 Pantau denyut perifer, waktu pengisian kapiler, dan suhu serta warna ekstremitas
 Pantau asupan/haluaran, haluaran urin, dan berat badan pasien dengan tepat
 Pantau resistensi sistemik dan vascular paru, dengan tepat
 Auskultasi bunyi paru untuk mengetahui adanya ronki basah kasar atau bunyi
tambahan lainnya.
 Pantau dan dokumentasikan denyut jantung, irama, dan nadi.

Pendidikan untuk Pasien/keluarga

 Jelaskan tujuan pemberian oksigen per nasal kanul atau masker

 Ajarkan penggunaan dosis, frekuensi, dan efek samping pengobatan
 Instruksikan pasien/keluarga untuk perencanaan perawatan di rumah, meliputi
pembatasan aktivitas, pembatasan diet, dan penggunaan alat terapeutik.

Aktivitas Kolaboratif

 Rujuk kepada dokter menyangkut parameter pemberian/penghentian obat

tekanan darah.
 Berikan antikoagulan untuk mencegah pembentukan thrombus perifer, sesuai
dengan program.
 Berikan dan titrasikan obat antiaritmia, inotropik, nitrogliserin, dan vasodilator
untuk mempertahankan kontraktilitas, preload, dan afterload sesuai dengan
program medis.
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal

22
a. Hasil yang disarankan NOC
Status pernapasan : Pertukaran gas : pertukaran CO2 atau O2 di alveolar untuk
mempertahankan konsentrasi gas darah arteri.
Status pernapasan : ventilasi : perpindahan udara masuk dan keluar dari paru-paru.
Tujuan/Kriteria Evaluasi
Contoh penggunaan bahasa NOC
 Gangguan pertukaran gas akan terkurangi yang dibuktikan dengan status
pernapasan : pertukaran gas dan status pernapasan : ventilasi tidak bermasalah.
 Status pernapasan : pertukaran gas tidak akan terganggu dibuktikan dengan
indicator gangguan sebagai berikut (sebutkan nilainya 1-5 : ekstrem, berat,
sedang, ringan, atau tidak ada).
Status neurologis dalam rentang yang diharapkan,
Dispnea pada saat istirahat dan aktivitas tidak ada,
Gelisah, siaonosis, dan keletihan tidak ada
PaO2, PaCO2, pHarteri, dan saturasi O2 dalam batas normal.
Contoh lain
Pasien akan :
 Mempunyai fungsi paru dalam batas normal
 Menjelaskan rencana perawatan dirumah
 Tidak menggunakan pernapasan mulut
 Tidak mengalami napas dangkal dan ortopnea
b. Intervensi Prioritas NIC
Pengelolaan asam basa :meningkatkan keseimbangan asam-basa dan mencegah
komplikasi akibat dari ketidakseimbangannya.
Pengelolaan jalan napas :memfasilitasi kepatenan jalan napas
 Identifikasi kebutuhan pasien akan insersi jalan napas actual/potensial
 Auskultasi bunyi napas, tandai area penurunan atau hilangnya ventilasi dan
adanya bunyi tambahan.
 Pantau status pernapasan dan oksigenasi, sesuai dengan kebutuhan

Pendidikan untuk keluarga/pasien

23
 Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang tekhnik relaksasi untuk
meningkatkan pola pernapasan.
 Ajarkan cara batuk secara efektif
 informasikan kepada psien/keluarga bahwa tidak boleh merokok di dalam
ruangan.

Aktivitas Kolaboratif

 rujuk kepada ahli terapi pernapasan untuk memastikan keadaan fungsi ventilator
mekanis.
 Berikan tindakan misalnya bronkodilator, nebulizer ultrasonic, dan udara
pelembab atau oksigen sesuai dengan program
 Berikan obat nyeri untuk mengoptimalkan pernapasan.

24
 BAB IV
PENUTUP

A. KESIMPULAN

Penyakit jantung kongenital sianotik adalah penyakit jantung bawaan dimana

terdapat kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau
seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar
ke seluruh sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran
darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Etiologi dari penyakit tersebut belum di
ketahui secara pasti, di duga terdapat pengaruh faktofactoretal dan genetik. Prognosis
penyakit jantung kongenital sianotik buruk tanpa operasi.

B. SARAN

Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia dibutuhkan pengadaan dana dan pusat

pelayanan kardiologi anak yang adekuat. Selain itu diperlukan juga kemampuan deteksi
dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama
kali berhadapan dengan pasien sehingga penanganannya bias maksimal.

25
 DAFTAR PUSTAKA

Arif Muttaqin. (2009). Pengantar Asuhan Keperawatan dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler.
Jakarta : Salemba Medika

IdeBagus. (2008). Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Kelainan Jantung Bawaan.

26