Estructura y composición

Estructura de una mitocondria.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas
que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en forma alargada.
Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.12 Su número
depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente
pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas (80%), carece de poros y es altamente selectiva;
contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están
implicados en la translocación de moléculas.

Crestas mitocondriales
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al
eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación
de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso a parte de la membrana
interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitarán el
transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria. En la
membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo
oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos

fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido
(FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima
Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través,
como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen
energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado
durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación
oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto
de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado
del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se
localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del
ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una
molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz
mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan
la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen
los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen
lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-
oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas
reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria
supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de
sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.

Captación de proteínas en las mitocondrias

Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las proteínas:
1. Membrana mitocondrial externa.
2. Membrana mitocondrial interna.
3. Espacio intermembranoso.
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuenta con
secuencias directrices internas que pertenecen como parte de la molécula. Antes de que esta
proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos. Antes
de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se tiene que encontrar en un estado
desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la preparación
de los polipéptidos para su captación en las mitocondrias incluyendo las que se dirigen de
manera específica las proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana
mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas
llamada complejo TOM, este complejo incluye:
1) receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales
2) canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos desplegados a
través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el
espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que se
encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23, la
TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene una
secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se une a
proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las proteínas
de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna
y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las
membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que la proteína
importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico a través de la
membrana mitocondrial interna actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando entra
a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada
al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan como
motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de la hidrólisis del ATP para
“tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de translocación, también se propone que
ayudan a la difusión del polipéptido a través de la membrana.