Annal S) of EDICION EN ESPANOL NEUROLOGY Ero MUU eco leylos trastornos neurolégicos i J rn euro | og i Q__ Farmacos de referencia para NMC ) $iNeuromiol.- (iDulotex.:. DULOXETINA Qualigen Salud, iNnovacién y CalidadEero Woe Annals of Neurology EDITOR-IN-CHIEF CLIFFORD B. SAPER, MD, PhD Boston ASSOCIATE EDITORS IGOR J. KORALNIK, MD Boston ALVARO PASCUAL-LEONE, MD, PhD Boston SCOTT L. POMEROY, MD, PhD Boston SEWARD RUTKOVE, MD Boston MARTIN A. SAMUELS, MD Boston GOTTFRIED SCHLAUG, MD, PhD Boston DONALD L. SCHOMER, MD Boston’ ‘CHRISTOPHER A. WALSH, MD, PhD Boston ANNE 8, YOUNG, MD, PhD Boston STATISTICAL EDITOR REBECCA A, BETENSKY, PaO Boston MANAGING EDITOR ‘ADAM A. GORDON, Boston PUBLISHING STAFF CATHY KRENDEL. Editor, Global Research. Wiley MICHAEL TARGOWSKI US Commercial Sales. Wiley BEVERLY LAWRENCE Senior Reprint Sales Representative NICK DEANGELIS Production Editor EDITOR EDICION EN ESPANOL ‘JOSE FELIX MARTI MASSO, MD, PhO ‘San Sebastién AMBRcaN “AY ‘NEUROLOGICAL ASocITION we EDITORIAL BOARD. ALBERTO ASCHERIO, MD, Boston CRAIG BLACKSTONE, MD, PhD, Bethesda, MD ROSE-MARY BOUSTANY, MD, Beruit J. GREGORY CAIRNCROSS, MD, Calgary MAURIZIO CORBETTA, MD, St Louis BRUCE CREE, MD, PhD, San Francisco LINDA S. DE VRIES, MD, PhD, Utrecht DENNIS W. DICKSON, MD, Jacksonville, FL MARIANNE DIETERICH, MD, Munich DAVID EIDELBERG, MD, Manhasset, NY EVA FELDMAN, MD, Ann Arbor, Ml HANS-PETER HARTUNG, MD, PhD, Dusseldorf GREGORY L. HOLMES, MD, Burlington, VT DAVID HOLTZMAN, MD, St. Louis CONSTANTINO IADECOLA, MD, New York WILLIAM JAGUST, MD, Berkeley FRANCES JENSEN, MD, Philadelphia DMITRI KRAINC, MD, PhD, Chicago, IL RANDOLPH $. MARSHALL, MD, New York, NY EUGENIO MERCURI, MD, Rome, Italy MARCEL MESULAM, MD, Chicago JOHN C. MORRIS, MD, St. Louis RONALD C. PETERSEN, MD, PhD, Rochester, MN ANNAPURNA PODURI, MD, Boston, MA MICHAEL K. RACKE, MD, Columbus, OH MOSES RODRIGUEZ, MD, Rochester, MN STEPHEN J. SAWCER, MD, PhD, Cambridge INGRID SCHEFFER, PhD, Melbourne WILLIAM SEELEY, MD, San Francisco DAVID K. SIMON, MD, PhD, Boston, MA ANDREW SINGLETON, PhD, Bethesda, MD DAVID G. STANDAERT, MD, PhD, Birmingham, AL CAROLINE TANNER, MD, PhD, San Francisco, CA CHARLES THORNTON, MD, Rochester, NY KENNETH L. TYLER, MD, Denver VERONIQUE VAN DER HORST, MD, PhD, Boston, MA HARMUT WEKERLE, MD, Martinsried, Germany ‘TRADUCCION: TransMed, LLC EDITA: ERGON 1 Atooleda, 1 28221 Majadchonda Made) SF EPGON ISSN (ed. exp: 1885-0162 Depésite Legal: M-14834.2015‘This edition is published by arangemnens with John Wiley & Sons Limited. 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Wijdicks Regiones cerebrales esenciales para la comprensién de la palabra: inferencias basadas en pacientes Argye E. Hillis, Christopher Rorden, Julius Fridriksson Lo faltante, lo breve y lo prolongado: respuestas ala levodopa y acciones de la dopamina Roger L. Albin y Daniel K. Leventhal REVISION EI microbioma intestinal en las enfermedades neurolégicas humanas: un andlisis Helen Tremlett, Kylynda C. Bauer, Silke Appel-Cresswall, Brett B. Finlay, Emmanuelle Waubant ARTICULO DE INVESTIGACION EI metabolismo de la fluorodesoxiglucosa relacionado con la interaccién tau-amiloide pronostica el deterioro de la memoria Bemard J. Hanseauw, Rebecca A. Betensky, Aaron P Schultz, Kathryn V. Papo, Elizabeth C. Mormino, Jorge Sepulere, John S. Bark, Danielle M. Cosio, Molly LaPoint, Jasmeer P. Chhatwal, Dorene M. Rentz, Reisa A. Sperling, Keith A. Johnson & ergon,217 223 COMUNICACIONES BREVES Una prueba sanguinea simple agiliza el diagnéstico del sindrome de deficiencia del transportador de glucosa de tipo 1 Domitille Gras, Christelle Cousin, Caroline Kappeler, ‘Cheuk-Wing Fung, Stéphane Auvin, Nouha Essid, Brian Hy Chung, Lydie De Coste, Elodie Hsinque, Marie-Pierre Luton, Vincent Pett, Sandrine Vuillaumier-Barrot, Odile Boespflug-Tanguy, Emmanuel Roze, Fanny Mochel Plasticidad estructural del flujo ventral y recuperacién del lenguaje tras la afasia Emilie T. McKinnon, Julius Fridriksson, G. Russell Glenn, Jens H, Jensen, Joseph A. Helper, Alexandra Basilakos, Chris Rorden, Andy Y. Shih, M. Vittoria Spampinato, Leonardo Bonilha La empresa patrocinadora no ha tenido ninguna influencia sobre el contenido editorial ddelosartculosincluidos en la Edicién Espanola de Annals of Neurology. Ni los autores de los articulos, ni el propietario, ni larespectva Sociedad, se adbieren necesariamente a dos productos gue se promocionan. & ergonEDITORIAL Relacién del cerebro con el resto del organismo itgttiniset heed tos bajo sobre cele .cién del cerebro con el resto del organismo. La revisign de Wijdicks sobre las alteraciones neurolégicas que inducen fallos de lz mecénica respiratoria me parece de interés para neurélogos eintensivistas. El trabajo tiene una clara funcién didctica que permite revistr un tema muy importance desde el punto de vista préctico. El autor es un gran experto y sus trabajos son excelentes, Por otro lado, he seleccionado la revisién del microbioma en as enfermedades neurolégicas, ya que lo considero un tema actual con preguntas frecuentes de los pacientes que reciben informacién a través de la prensa general, yconsidero que el ncurélogo debe de tener una opinién basada en lo quella ciencia conoce del tema en este momento. Hace ya 50 afios que utilizamos la levodopa en el eata- miento de la enfermedad de Parkinson (EP) con el objetivo de sustieur la dopamina deficicaria en la via nigorestriada. La dopamina es el neurotransmisor importante no solo en la acti- vvidad motors, sino también en el aprendizaje, motivacién y conductas dirigidas « objetivos. El trabajo de Albin y Leven- thal revisa de forma extraordinaria los mecanismos de accién [ANN NEUROL (ED. ESP). 2017; 3(3): 153, de la levodopaterapia con sus propiedades farmacocinéticas y farmacodindmicas, las diferentes respuestas que se obtienen tras su administracién, asi como las posibles explicaciones de las, limitaciones que tiene el tratamiento en la EP. Entiendo que el, neurélogo, que maneja el fiemaco con tanta frecuencia, requicre Las regiones cerebrales que se ativan en la comprensién de las palabras son revisadas por Hillis y cols. a partir de los dfcis que aparecen en pacientes, Esta metodologia del estu- dio de los deficits que aparecen en pacientes contintia siendo importante para averiguar estructuras cercbrales implicadas en dleterminadas funciones Cuando realizo la seleceibn de los articulos que son tra- ducidos al espafol, pienso en el neurélogo general que desea ‘mantener una informacién actualizada sobre aspectos précticos dela neurologia. Espero que este ntimero le proporcione conoci- _mientos que beneficien asus pacientes y le mantenga ilusionado cn seguir forméndose Dr. J.F. Marti Massé Catedritico Emérto UPV/EHU © American Newrological Asociation 153,JORNADAS DE NEUROLOGIA. Aspectos neurolégicos de la falla aguda de la mecdnica respiratoria Eelco FM. Wijdicks, MD, PhD Las fuerzas que intervienen en la respiracién -que efectivamente permiten lainhalacin de aire- son los misculos diafragma- ticos, intercostales, de la columna y del cuello. También es importante la musculatura bulber que mantiene la estructura de los conducts respiratorios permeable y los misculos de la pared abdominal e intercostales internos que hacen posible |a tos. La lesion aguda en el trayecto neural desde el tronco del encéfalo hasta los masculos alteraré la interaccién coordinada fentre estos grupos musculares. La falla aguda de la mecénica respiratoria puede deberse a lesiones centrales y periféricas. En las lesiones certrales, la [esién clave afecta al nicleo ambiguo que inerva los misculos dilatadores del paladar blendo, Ia faringe y la laringe, pero la mecénica respiratoria anormal raras veces coincide con anomalias del generader del patrén respiratorio. En las lesiones neuromusculares la obstrucci riféricas, la debilidad diafragmatica es un elemento principal, pero en muchos trastornos mecénice de las vias respiratorias altas por debilidad bucofaringea contribuye en el mismo (grado a un aumento de la carga respiratoria. La neurologia de la respiracién implica cambios en el impulso respiratorio, el Fitmo, ja mecdnica y la dindmica. Este andliss s2 enfoca en los fundamentos de la mecénica respiratoria anormal en trastornos neurologicos agudes, elcriterio que se aplica ala cabecera del enfermo, la interpretacién do pruebas de laboratorio adicio- rales y a estabilizacio ical, propercionéndose soluciones précticas. Muchos de estos signos respiratorios son relevantes para los neurélogos, quienes en situaciones agudas pueden atender inicialmente a estos pacientes. [Limba puede alterarse en trastornos neurol6- sgicos de evolucién répida. Tres mecanismos (debilidad de la bomba respiratoria, incapacidad para dilatar las vis respirarorns yuna tos deficiente) se combinan para crear un estado critica con grados de gravedad acelerados. Los neurdlogos pueden ver hallazgos sutiles (por ejemplo, respiracién répida y superficial yydifcultades para el habla) o cuadros elinicos mucho mis evi- dentes (disfonta, estancamiento de secreciones e hipoxemia), pero existe tuna expectativa de que cada paciente precisa accién Urgente y admisién preventivaa una unidad de cuidados inten- sivos (UCD, a menudo para asistencia respinacora ‘La mecinica respiratoria implica la integridad de la pared toricica y la flexibilidad de movimiento, peto las fuerzas que intervienen en la respiracién ~que permicen inhalar aire y rmodificar el volumen pulmonar- son mtisculos de a faringe, la latinge, el diafragma, la columna vertebral y el cuello. La ‘musculatura bulbar mantiene permeable la estructura de un conducto respiratorio y se necesitan los misculos de la pared abdominal y de los intercostaes internos para producir una tos cficaz. La disfuncién aguda con una trayectoria neural descle el tronco del encéfalo hasta el misculo pueden modifica la ‘mecfnica respiratoria!. Este andlisisproporciona una evaluacién yyofrece guia para el manejo clinico de la funcidn de la con falla aguds, Recto al 17 de noviembre de 2016 y en ferma rvesds 13 de febrero da 2017. Acoptado para Componente central de la insuficiencia respiratoria mecénica El generador central dela respiracion reside principalmente nel bulbo raquideo. Estudios experimentales con lesiones cespecificasubicadas estratégicamente en grupos de neuronas specifics han revelado ~no inesperadamente— una poblacién de célula especificas para cada funcién. El grupo respiratorio ventral (VRG) contiene neuronas inspiracoras y espiratorias, peto su funcién impulsa no solo 2 las neuronas respiracorias raquideas que inervan los miisculos intereostales y abdomina- les, sino también los misculos de las vias respiratoriasaleas ‘que intervienen en la inspiraciOn. La investigacién sobre los, generadores respiratorios centrales ha identificado la primacia del complejo pre-Botzinger. Las neuronas inhibidoras en este complejo desempesan un papel crucial en la generacién de apneas centrales.' Los quimiorseceptores respiracorios centrales que responden ala hipercarbia~ estén presentes en as neutonas seroroninérgicas del rafe en la protuberancia anulary en el bulbo raquideo pero también en el micleo retrotrapezoide. Pese ala ccteania dal nicleo ambiguo al VRG, los centro respirarorios al parecer en gran parte son inmunes la lesibn aguda, de manera {quelas anomalias peristentes del impulsoy el ritmo respiracorio, incluida la maldicin de Ondina (sindrome de hipoventilaciin central congénita), son excepcionalmente infrecuentes®. jon e125 de febrero de 2017, Dela Diksion of Ctial Care Newalogy, Mayo Clinic, Rochester, MN (drm Navel, 2017; 81: 485-484) 154 ANN NEUROL (ED. ESP). 2017; 3(9): 184-162 (© American Neurological AssociationEI niicleo ambiguo inerva los miisculos dilatadores del paladar blando, la faringe y la laringe. Este iimulo de neuronas ajusta el impulso ventilacorio a la actividad de los miiseulos sespiratorios, principalmente la resistencia de la via respratoria?. En las lesiones agudas del eronco del encéfalo, a afeccién del sicleo ambiguo contribuye ala dsfuncidn mecénica. Por tan la falta de control de la secreciones y de mantenimiento de una ‘via respiratoria permeable es mas frecuente que dl sindrome agudo de apnea central. Ademas, la causa central mas frecuente «de una mecénica respiratoria fllida es el estupor provocado por sedantes con el colapso consccutivo de la estructura de las vias respiratorias alas”. ‘Aun nivel diferente, la pérdida grave del control de la via respiratoria es una causa principal de problemas en las esiones agudas de la médula espinal que afectan a las regiones cerviea- Jes media y alta (C3-C5) y por arriba de las neuronas motoras, {rénicas que ocasionan pardlisis completa de los musculos que intervienen tanto en la inhalacién como en la exhalacibn y la ddependencia inmediata de la ventilacién mecsnica™. Las lesio- nes por debajo del nivel de C5 respetan las conexiones ner- viosas con el diafiagma, pero el esfuerzo respiratorio se reduce notablemente a consecuencia de la afectacién de los misculos abdominales ¢ intercostales En la fase aguda, los nervios sim- péticos son interrumpidos y predomina el nervio vago lo cual da Jugara un incremento de las secreciones traqueobronquiales que pueden obserur las vias respirators. Asimsismo, los impulsos parasimpéticos sin oposicidn pueden faciliar la estenosis de la ‘via respirator, Componente periférico de la insuficiencia respiratoria mecdnica El diafragma es el principal miisculo de la inspiracién. Cuando se paraliza, a eipula muscular se eleva a una posicién ‘spiratoriay se reduce el volumen pulmonar. Los misculos, respiracorios pueden no resultarafecrados en si, y la debilidad por enfermedades neurolégieas agudas tambicn puede afectar a los miisculos de la deglucién, el paladas, la Faringe y la laringe. Ambos sistemas musculares pueden resulta afectados en forma, conjunta, pero la disfuncién bueofaringea suele preceder ala insuficiencia de la bomba respiratoria demostrable'*”, La inspiracién implica la contraccién del diafragma, que inverviene en la mayor parte del esfuerzoinspiratorio. Los mis- culos esternocleidomastoideo y escaleno (inervados por el par craneal XI y los segmentos de la columna cervical 1 y 2) asi como los intercostals externos (inervados por segmentos de la columna dorsal) apoyan la Fuerza inspiratoria: estos museulos “accesorios” son utilizados visiblemence en pacientes con insu- ficiencia diafragmética’™'™" Durante a inspiracién, los pulmones se expanden a conse- ccuencia de la contraccién descendente del diafragma que alarga, Ja cavidad toricica y por la elevacién de ls costilla que ensancha cl rérax. El desplazamiento de aire hacia los pulmones depende de la carga respiratoria (la suma de la resistencia del flujo ins- piracori, la resistencia de la pared tordcica y los pulmones y la presién positiva durante la espiracién maxima). La espiracién se debe mayormente ala retraccién de la eajatordcica y aalgiin Septiembre Diciembre 2017 Wijdicke: Mecénica reepiratoria scclutamicnto de los intercostaes externos (segmentos toricicos 1-12), pero los misculos de la pared abdominal (segmentos de la eolumna dorsal 7-12) también son necesarios para generar la cspiracin forzaday una tos potente, Los misculosabdominales, que constituyen cuatro capas superpuestas, son importantes; ‘iran de las costillasy el esternéin hacia abajo y aumentan la pre- sin intraabdominal, lo cual puede elevar el diafragma durante la cxhalacién, Sin embargo, lo que es més important; los misculos, abdominales ayudan a la tos, y a debilidad en estos misculos, origina una incapacidad para despejar las sccreciones. Fisiopatologia medible en la insuficiencia respiratoria mecdnica ‘Con la reduecién del volumen corriente, se abrevia el tiempo inspiratorio del ciclo respiratorio y esto origina una disminucién de la distensibilidad respiratoria. La cotrelacién fisioldgica dela mecinica dficiente que es el desplicgue pulmo- nar deficiente, La desigualdad entre la ventilacién y la perfusion regional en los alvéolos desinflados conduce a un incremento remprano en el gradiente de oxigeno alveolar-arcerial®. Hay. un incremenco dela ventilacién de espacio muerto después del aumento del impulso respiratorio. La respiracién répida es el resultado de seiales emitidas al gnerador del patrén respiratorio por los misculos respiracorios anormales, débiles,o bien, de un intento por compensar la hipoxemia La medicisn con oximetro de pulso es importante para ddetecrar hipoxemia en un paciente con mecénica respiratoria, fallida, pero no identifica laretencién inminente de CO: Los, gases en sangre arterial por lo gencral no aporean informacién, pero una PCO; arterial normal en un pacicnte con taquipnea puede sefalarfatiga inminente, ya que la insuficiencia mecé- nica le impide al paciente eeducir la PCO) arterial. La PCO: arterial aumenta por arriba de lo normal cuando el diafragma, se vuelve adindmico, Asimismo, en la lesidn aguda de la médula capinal, las respuestas ventilacorias ala activacion de quimio- sreceprores pueden amortiguar la respuesta ala hipoxemia y la hipercapnia” Las prucbas funcionales pulmonates pueden proporcio- nar informacién sobre la fuerza de los misculosinspiratorios y «ener uildad clinica. Los pacientes con debilidad diafragmatica, ‘muestran disminucién de la eapacidad vital (VC) y de las pre- siones. Los valores anormales para la VC por lo general estén por debajo de lo inicial normal en >50% (normal = 40-70 mil kkg 0 3-5 litros). La presién inspiratoria maxima (Plmax) se ‘obtiene a un yolumen residual ocuyendo la aberturainspiratoria, de la vilvula (normal ~ 100 cmE,O), en tanto que la presion espiratoria maxima (PEmax) se mide a un volumen pulmonar ‘oral ocluyendo la abertura espiratoria (normal = 80 emHl,O). La medicién de la PEmax es una evaluacién importante de la ‘apacidad para toser con eficacia. La medicin de la presinins- piracoria nasal durante la inhalacin se suele aplicar con menos frecuencia ala cabecera del enfermo los pacientes con debilidad bucofaringea tienen un tubo de alimentacién nasal colocado {que puede complicar las prucbas~ pero estudios recientes sobre [a presién inspiratoria nasal en el sindrome de Guillain-Barré (GBS) sefialaron una mejor correlacién con el agravamienco de 155