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Arthur Gomes – Pediatria 3ª Prova 1

PEDIATRIA 3ª PROVA
Más formações anorretais:

Em meninos predominam as más formações mais proximais, cujo prognóstico é pior.


Em meninas as más formações mais distais e de melhor prognóstico. No início da
formação do embrião tem-se o intestino primitivo posterior, uma massa de células
cilíndricas a partir da qual derivam os sistemas digestivo, genital e urinário. Essas
estruturas separam-se através de pregas que se estendem no sentido antero-caudal e
latero-lateral adequando as estruturas em anterior e posterior. A posterior dará origem ao
intestino grosso e a anterior dará origem ao trato genitourinário.

Um ponto comum entre todas as más formações anorretais é que elas envolvem o
canal anal e o reto, na maioria das vezes com o ânus imperfurado, sendo esse o primeiro
sinal detectado.

Peña realiza a classificação de acordo com o prognóstico do paciente, uma vida pós-
operatória mais próxima do normal e tratamento cirúrgico simples ou o oposto.

Os meninos têm como anomalia anorretal mais comum a fístula retrouteral para a
uretra bulbar, podendo acontecer também para uretra prostática ou polo vesical. Quanto
mais alta a fístula, quanto mais proximal pior o prognóstico porque envolve outras
estruturas.

Nas meninas a má formação mais comum é a retrovestibular, ou seja, ligação com o


vestíbulo da vagina. As formas graves na menina são a persistência de cloaca, quando a
persistência é curta tem prognóstico melhor.

Além dessas formas mais comuns podem ser encontrados: ânus imperfurado, fístula
retoperineal e atresia retal em ambos sexos. Lembrar que ânus, canal anal e reto são
estruturas diferentes. A atresia retal cursa com ânus e canal anal, mas quando se passa
uma sonda percebe-se que o reto não se comunica com o canal anal.

Menino: Fístula para o períneo, fístula para uretra bulbar, prostática, fístula para o
colo vesical. Quanto mais alta a fístula, menos desenvolvidas são as estruturas inferiores.
Os músculos do assoalho pélvico, a inervação sacrococcígea, o sistema nervoso simpático
e parassimpático, também apresentarão deficiências. Por mais que um novo orifício seja
estabelecido nesses casos, ele não apresentará continência nem função que um ânus
normal tem.
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Qual seria a diferença de uma fístula perineal para um ânus interiorizado. A fístula é
uma comunicação anômala do reto com a pele, o ânus anteriorizado está dentro de um
complexo muscular, do esfíncter externo e interno, envolvido pelo músculo elevador do
ânus com o músculo puborretal fazendo a dobra em torno da transição entre o reto e canal
anal.

Podem haver ainda anomalia anorretal sem fístula como o ânus imperfurado.
Lembrando que a forma mais comum é de ânus imperfurado com fístula vestibular na
menina e para uretra bulbar no menino.

Menina: Fístula para o vestíbulo, para o períneo, cloaca curta ou longa onde vagina
e reto desembocam em orifício longo ou curto, sendo pior prognóstico o primeiro caso.
Outros defeitos complexos podem ocorrer com retenção urinária, obstrução da uretra
feminina.

A cloaca na menina cursa com genitália hipodesenvolvida e orifício único. Cloaca


seria um resquício embriológico único, inicialmente tem-se o cilindro único,
posteriormente a uretra vai para frente, vagina no meio e reto atrás, quando não ocorre
essa separação há persistência do padrão embriológico não podendo classificar como
nenhuma das 3 estruturas independentes já que os 3 canais desembocam num mesmo
orifício – a cloaca.

Diagnóstico: Pode ser feito intra-útero, visualizando na ultrassonografia dilatação do


reto, mas na maioria das vezes é feito na sala de parto pelo exame físico observando
ausência de ânus.

Posteriormente espera-se até 48 horas para observar por onde sairá o mecônio, no
caso dos meninos espera-se que saia pela uretra, na menina através da vagina. O mecônio
pode ainda estar corando ou dissecando a pele do períneo nos casos de fístula perineal.

Outra observação importante é o aspecto do genital se for uma menina com orifício
único, sabe-se que é uma cloaca. Se o períneo for plano espera-se encontrar má formação
alta, porque provavelmente não foi formada a musculatura do períneo.

Quando não há liberação de mecônio por lugar nenhum num paciente sem ânus fazer
invertograma → Coloca uma moeda no bumbum da criança vira ela de cabeça para baixo
e bate o raio-x, visualizando uma distância entre a coluna de ar e a moeda, quando essa
distância for menor que 1 cm refere-se a uma anomalia anorretal baixa e no próprio
período neonatal pode ser feita uma anorretoplastia e criar um orifício para a criança
evacuar. Caso seja > 1cm trata-se de uma anomalia anorretal alta, a cirurgia irá envolver
uma dissecção maior e a criança precisará de uma colostomia e esperar um tempo para
fechar.
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Alguns exames de imagem podem ser feitos principalmente em casos mais


complexos. Uretrocistografia, uretroscopia, depois da colostomia fazer um cronograma
distal e observar onde o contraste entra para poder detectar a fístula.

Má formações anorretais em cerca de 60% dos casos tem alguma má formação


associada, as principais delas são as genitourinárias principalmente nas meninas (vagina,
uretra, colo vesical, estenenose de jup, implantação anômala do ureter), anomalias do
sacro, esôfago e tríade de currarino (teratoma sacrococcígeo ou mais comumente um
lipoma na região pré-sacral causando anomalia do sacro e anorretal) – massa, anomalia
de sacro e ânus imperfurado.

Anomalias renais, de coluna, vértebras e membros podem estar associadas. Pode ser
oclusão de vértebra.

Conduta:

O tratamento cirúrgico deve ser feito o mais rápido possível e deve permitir o
controle das evacuações voluntárias, evitar complicações e que seja esteticamente
aceitável. A cirurgia utilizada é a cirurgia de Peña – anorretoplastia sagital posterior.

Incisão da ponta do cóccix até o períneo, encontrando o reto fechado. Abre o reto na
parede posterior e na parede anterior encontra a fístula → disseca a fístula, liga e traciona
o reto para colocar a saída em posição adequada → Estimula com o estimulador muscular,
encontra o ponto de maior contratilidade no períneo e coloca o reto na posição adequada
→ Fecha a pele atrás do períneo.

Essa cirurgia traz chances menores de machucar a uretra, esfíncter vesical, estruturas
neurológicas.

Na menina vem-se por trás, encontra o reto, abre, fecha a fístula e coloca o reto em
posição adequada sem precisar dissecar a parede da vagina e mexendo o mínimo possível
na vagina.

A colostomia: lava o coto distal, faz uma fístula mucosa e faz colostomia em duas
bocas. Não pode fazer a colostomia lá em baixo, já que o reto terá que ser dissecado e
precisa ter “corda” para corrigir a anomalia anorretal. Preferencialmente fazer entre
sigmoide e colo ascendente. A colostomia pode estenosar, retrair e supurar e pode
prolapsar.

A colostomia é feita, espera em torno de 6-8 semanas, corrige a anomalia por


anorretoplastia sagital posterior, espera um período de dilatação pós cirurgia e depois
fecha a colostomia.

→ Perguntas:
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Criança nasceu sem ânus, o que fazer? Fazer exame físico, inspecionar, ver se é
menino ou menina, ver por onde sai o mecônio. Investigar outras má formações
associadas, pode pedir exame de urina para verificar mecônio na urina, fazer USG de rins,
raio-x de sacro e coluna, ecocardiograma, examinar membros, examinar coluna.

Espera tempo de um dia para o mecônio sair através da fístula, se houve saída de
mecônio tem-se o diagnóstico de certeza. Se não houve, fica a dúvida sobre onde está a
fístula → fazer invertograma → Se mostrar uma coluna de ar distando menos que 1 cm
pode fazer anorretoplastia sagital posterior mínima sem colostomia e resolver o problema
já nesse momento (abrir a pele, dissecar o esfíncter, encontrar o reto e colocar o reto
dentro do esfíncter maturando-o na pele – não abre o períneo completamente).

A colostomia é feita porque numa cirurgia grande a partir do pós cirúrgico já haverá
saída de mecônio pela cirurgia, logo as chances de infectar seriam altas. No caso anterior
como a cirurgia é mínima pode fazer sem colostomia.

Invertograma só se não sair mecônio, se sair mecônio pela uretra por ex. já sabe que
é uma anomalia anorretal alta que a fístula está na uretra e que precisa de colostomia.

Se invertograma > 1 cm considerar anomalia anorretal alta, posteriormente procurar


melhor a localização da fístula e aplicar colostomia. Se identificou por onde está saindo
o mecônio, por exemplo, fístula para uretra bulbar, trata-se de uma anomalia anorretal
alta → colostomia + anorretoplastia sagital posterior.

Uma criança com períneo achatado, com mecônio na urina ou se visualizou mecônio
saindo pela uretra, se tiver má formação de sacro, outras má formações associadas não se
faz uma anorretoplastia direta na criança, faz colostomia para posteriormente resolver o
problema, MAS se viu o mecônio e é uma fístula perineal, fístula mediana subepitelial,
só uma prega de pele, estenose anal, sem alterações adicionais fazer anorretoplastia
sagital mínima.

Revisando: Criança nasceu espera 24 horas para ver por onde sai mecônio e avalia
má formações associadas. Não sabe onde está a fístula → invertograma → < 1 cm =
anorretoplastia sagital mínima. >1 cm = anomalia anorretal alta → colostomia.

Esperou e mecônio saiu pela uretra ou criança com má formações associadas graves
→ colostomia e esperar 6-8 semanas para anorretoplastia sagital posterior.

Esperou saiu mecônio e a criança tem um excelente prognóstico por não ter má
formações associadas e mecônio saindo por onde se considera má formação anorretal
baixa (alça ou fístula para o períneo) também pode fazer anoplastia sagital mínima.

Menina: Segue com inspeção de períneo, exame de urina e avaliação de má


formações congênitas associadas.
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Depois que passa o período de investigação não havia fístula – (inabitual, o mais
comum é fístula retovestibular) fazer colostomia 4-8 semanas anorretoplastia sagital
posterior.

Fístula presente em orifício perineal único com a cloca: investigar via urinária, tem
alguma alteração na diurese? Está fazendo IRA pós renal por obstrução na uretra? →
Fazer colostomia e vaginostomia ou derivação urinária de acordo com o local da
obstrução (ureterostomia, vesicostomia, nefrostomia).

Quando tem cloaca envolve também via urinária e genitais. Somente anomalia
anorretal precisa descomprimir somente um ponto.

Fístula presente e retovestibular: Colostomia 4-8 semanas e anorretoplastia sagital


posterior. Peña faz na menina a anorretoplastia sem colostomia, mas só porque o
hospital é de referência podendo adotar todos os cuidados necessários. Depois que
anoplastia cicatrizou por completo remover a colostomia.

Se tem cloaca dar uma olhada em ureia e creatinina, se USG de vias urinárias estiver
normal sem nenhum tipo de coleção cística na bexiga, na pelve, sem hidronefrose, sem
dilatação dos ureteres é sinal de que via urinária está livre faz somente a colostomia para
desobstruir a parte digestiva porque sabe que está obstruída já que não tem ânus e o
orifício que tem não é suficiente para a criança se alimentar e evacuar. Então faz a
colostomia e investiga se tem alguma má formação urinária associada que é comum
de ocorrer nas cloacas.

→ Prova:

Menina: anomalia anorretal com fístula vestibular. Precisa fazer colostomia.

Menino: anomalia anorretal com fístula para uretra bulbar. Precisa fazer colostomia.

Quando não faz colostomia? Nos raros casos em que a fístula está bem distal,
próxima ao períneo que é visualizado pelo mecônio saindo do períneo ou infere através
do invertograma menor que 1 cm.

Distopias testiculares:
Os testículos são formados dentro da cavidade abdominal junto aos rins e tem duas
fases de descida para sua posição habitual. Fase transabdominal (8ª-15ª semana) e
ignoescrotal (25ª-35ª), a primeira corresponde ao primeiro trimestre onde o testículo
sai do polo inferior do rim e fica no canal inguinal, já no final da gestação a segunda fase
ocorre, onde o gubernáculo reduz de tamanho e traciona o testículo por dentro do
conduto peritônio vaginal colocando os testículos em sua posição normal.
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A fase transabdominal falha muito pouco, menos que 10% e geralmente quando
ocorre está relacionada a defeitos graves da embriogênese.

O testículo não descido é aquele que não está na bolsa escrotal. Podendo ser uni ou
bilateral, pode ter testículo palpável em outro lugar ou não palpável. A criptorquidia é o
testículo que não foi palpado em nenhum lugar = testículo não descido não palpável.
Não descido significa que não consegue palpar na bolsa escrotal.

Testículo ectópico é aquele que não se encontra em seu trajeto habitual,


geralmente associado a más formações complexas, já o distópico está no caminho
correto, mas no nível de implantação errado, houve uma parada.

Testículo retrátil é aquele onde a bolsa escrotal não tem testículo à palpação, mas
é possível palpá-los na raiz da bolsa escrotal ou canal inguinal e quando traciona o
testículo para a bolsa ele desce com facilidade. O cordão espermático tem 7 camadas,
uma delas é derivada do músculo oblíquo interno, recebendo o nome de músculo
cremáster. Quando o cremáster se contrai os testículos sobem para o canal inguinal
(frio, dor, medo, estímulo sexual, deslizar o dedo do flanco em direção ao umbigo sendo
comum aplicar esse reflexo cremastérico para avaliar a criança). Quando tracionado o
testículo fica.

Testículo não descido tardio seria um testículo que era anteriormente palpável e
passar a não ser. O cordão espermático sofre algum trauma durante a embriogênese e
fibrosa, logo não cresce junto ao crescimento do bebê. Muito raro.

Testículo não descido, criptorquidia, testículo ectópico e testículo não palpável


(local mais comum é o canal inguinal) são os mais comuns na prática.

Por vezes um bebê com testículo distópico pode apresentar a queda


posteriormente. Isso é mais comum em bebês com exposição ao estrógeno, bebês pré-
maturos e bebês com RCIU.

- A fase inguinoescrotal é onde se tem o crescimento do gubernáculo e tração do


testículo do canal inguinal para bolsa escrotal. Todas as classificações têm falha do
gubernáculo.

Quais as consequências?

Os testículos precisam de uma temperatura mais baixa para o desenvolvimento de


células responsáveis pela espermatogênese → espermatogônias. Essas
espermatogônias se desenvolvem nos primeiros 12 meses de vida.

- As espermatogônias são inicialmente tipo A, se diferenciam em tipo B, se


diferenciam em espermatócitos que se mantém latentes até o estímulo da puberdade.
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Na puberdade sofrem mudanças viram espermátides e posteriormente


espermatozoides sobre o estímulo do hormônio luteinizante, testosterona e mulleriano.

As espermatogônias só se desenvolvem no primeiro ano de vida, quando esse


desenvolvimento não ocorre o pool de espermatozoides é diminuído, dependendo da
variabilidade individual e do tempo que o testículo ficou fora da cavidade, bem como
quando foi feita a correção e se foi uma não descida unilateral ou bilateral.

Operando a criança até 2 anos, as chances dos testículos funcionarem bem são de
até 90% ou de funcionar o suficiente para a criança não ser infértil. Depois da puberdade
as chances do testículo apresentar desenvolvimento das espermatogônias são muito
baixas e se a não descida for bilateral as chances de infertilidade serão muito grandes.

A exposição dos testículos a temperaturas aumentadas por mais tempo também


incrementa o risco de tumores de células germinativas em torno de 5%. Em relação ao
desenvolvimento de tumor as chances que são muito pequenas não voltam aos índices
normais, mas caso surja será mais facilmente palpado.

O ideal é fazer a cirurgia dos 3-6 meses. A sobrevivência das espermatogônias varia
pela variabilidade individual.

Diagnóstico:

Criança de 2 anos palpou a bolsa escrotal e não identificou o testículo direito com
esquerdo normal. Seguir o caminho do canal inguinal identificou o testículo. Tentou
tracionar ele não veio, está fixo, preso, alto no canal inguinal. Ausência de febre, dor,
eritema, mesma consistência e tamanho do outro testículo, não tem abaulamento
intermitente.

Tendo palpado testículo a USG não faria diferença. Se não palpou, fazer USG, caso
não encontre, partir para laparoTOMIA exploratória. Só pode dizer que não há testículo
quando artéria e veia testiculares e ducto deferente terminam em fundo cego. Na
maioria desses casos o testículo foi formado, torceu intra-útero, necrosou e foi
reabsorvido (vanish testis), a não geração de um testículo é muito rara e está associada
a más formações generalizadas.

A angiorressonância seria o exame ideal para procurar o testículo, mas exige


anestesia para que a criança fique parada na ressonância, como a criança ainda
apresenta organismo instável os anestesistas preferem sedar e entubar o que não
justifica o benefício do exame.

Quando há alguma outra alteração associada e se suspeita de genitália ambígua,


cromossomopatia ou doença endócrina que altere a exposição do feto aos hormônios
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masculinos → exposição a estrógeno, crianças com hiperplasia congênita da adrenal


desviam o ciclo do colesterol que ao invés de formar andrógeno leva a formação de mais
testosterona (na menina) o que leva a investigação de genitália ambígua.

O bebê que tem criptorquidia bilateral, associada a hipospadia que tem as duas
gônadas intrabdominais, que tem más formações associadas onde não se consegue
definir o fenótipo masculino ou feminino além da correção cirúrgica tem que passar por
investigação para definição de sexo. Nesse caso USG, TC, RM são necessárias para
verificar investigação da genitália.

Na criptorquidia simples o diagnóstico é clínico e o tratamento é indicado por


diagnóstico.

A hormonioterapia é muito pouco eficaz sendo mais importante nos casos de não
descida bilateral. Se você acredita que o testículo não desceu devido a alguma
insuficiência hormonal ou alteração hormonal da própria mãe (tumor de hipófise,
tumor luteinizante) o acometimento terá que ser bilateral. Essa criança poderá se
beneficiar de administração de hormônio esperando um pouco para ver se o testículo
desce, principalmente com diagnóstico dado nos primeiros 3 meses. Mesmo assim
ainda é muito pouco eficaz.

Tratamento:

Palpou a bolsa escrotal, só encontrou testículo a nível do canal inguinal, fazer


cirurgia → orquidopexia. Se o testículo não tiver características normais ele pode ser
retirado nesse mesmo procedimento, porém deve ser avisado a mãe anteriormente.

As vezes quando o testículo está muito alto e é tracionado para a bolsa escrotal ele
fica muito esticado, é comum que o vaso trombose no pós-operatório e o testículo sofra
uma atrofia diminuindo de tamanho devendo avisar a mãe também.

Bolsa escrotal vazia e não conseguiu palpar testículo em lugar nenhum: Fazer
laparoscopia. 3 opções: testículo dentro da barriga, testículo dentro do canal inguinal
(visualiza os vasos e canal deferente entrando dentro do canal inguinal) – única situação
em que USG poderia ajudar – se não palpou o testículo e ele não está no canal inguinal
a melhor opção é uma laparotomia pelo umbigo. A última opção é de vasos e ducto
deferente terminarem em fundo cego, onde não é preciso fazer nada.

Se o testículo está no canal inguinal fazer inguinotomia e fazer ortopexia


convencional. Se está dentro da barriga com aparência normal pode soltar o testículo e
tentar pela própria videolaparoscopia baixar e tentar colocar o testículo no local se isso
acontecer já faz a ortopexia laparoscópica. Se o testículo for muito curto não
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conseguindo colocar no lugar (sabe olhando dentro da barriga, pega o testículo, solta e
avalia a distância fazer XXXX onde o testículo desenvolve uma circulação colateral pela
artéria deferencial, 3 meses depois traciona o testículo para sua posição correta
alimentado pela artéria deferencial havendo grandes chances de atrofia.

Testículo sem aparência normal (áreas de fibrose, hipervascularização, ducto


deferente desconectado...) pode fazer orquiectomia por via laparoscópica.

Resumindo:

Bolsa escrotal vazia: orquidopexia convencional se conseguir colocar o testículo no canal


inguinal.

Não conseguiu achar o testículo no canal inguinal:

- Não existe: Não exige medidas.

- É intra-abdominal: Baixa por via laparoscópica se possível (orquidopexia


laparoscópica), se não conseguir baixar por via laparoscópica fazer ligadura dos vasos
testiculares, esperar formar circulação colateral e faz a orquidopexia laparoscópica de
XXXX.

- Canal inguinal e não conseguiu palpar: Orquidopexia converncional.

Testículo não normal: orquiectomia laparoscópica.

Doença de Hirschsprung:
O sistema nervoso parassimpático atua sobre as vísceras abdominais principalmente pelo
nervo vago. O vago tem sua origem no tronco cerebral cumprindo seu trajeto cervical e
torácico até atingir o abdômen onde exerce sua função fisiológica. Os receptores ativados
são nicotínicos, podendo fazer parte do plexo mioentérico ou submucoso tendo a ação
parassimpática no órgão alvo.

O intestino deriva do mesoderma e o sistema nervoso deriva do ectoderma, as células


nervosas migram através dos tecidos do embrião em sentido crânio caudal.

O megacólon congênito ocorre quando os gânglios param de migrar no meio do caminho.


Como a migração é crânio caudal haverá ausência de gânglios do ponto de parada em
diante, mas não em estruturas anteriores. Ex.: Se encontrou gânglios no colo transverso
subentende-se que haverão gânglios no ceco e estruturas anteriores. Do ponto que não
tem gânglio até o canal anal está doente.

Os troncos nervosos ficam hipertrofiados por liberar continuamente acetilcolina (sem


feedback negativo) no tecido intestinal, que fica saturado de acetilcolina e com sobrecarga
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de acetilcolinesterase no músculo e submucosa (localização dos plexos onde os nervos


terminam e liberam acetilcolina).

Em resumo:

- Megacólon é a ausência de neurônios nos plexos intestinais causada por parada da


migração das células neuroectodérmicas durante a embriogênese.

- Presença de troncos nervosos hipertrofiados.

- Não propulsão do segmento doente. À medida que o peristaltismo empurra o bolo


fecal para baixo tem-se funcionamento normal, quando o bolo fecal atinge a área não
inervada ele fica impactado já que a área doente não relaxa nem contrai. Isso termina por
causar dilatação da área inervada enquanto a área doente mantém seu calibre normal. A
zona de transição se apresenta como funil, podendo ou não ter gânglios.

- Surtos de enterocolite: As bactérias no cólon translocam para a corrente sanguínea –


enterocolite de estase – geralmente por bacilo gram negativos que apresentam toxicidade
maior causando anemia, plaquetopenia, choque séptico muito rapidamente. → Paciente
chega com palidez cutâneo mucosa, distensão abdominal, vomitando, febre, alteração no
nível de consciência, no leucograma e hemograma, acidose metabólica, dispneia,
taquicardia e hipercalemia. → Fazer esvaziamento do cólon, antibioticoterapia de largo
espectro e sonda nasogástrica para auxiliar o esvaziamento. Caso essas medidas não
resolvam associar colostomia.

Como essa distribuição em inervação não é algo bem definido (tipo a partir de 40cm eu
não tenho mais inervação), quando for operar é necessário remover também área sadia
para ter certeza que haverá apenas área inervada pós cirurgia.

Quadro clínico:

Da dilatação que deriva o nome megacólon congênito.

O bebê passa mais que 48 horas para eliminar mecônio. Distensão abdominal nas
primeiras 24 horas principalmente associada a vômito que nesse caso será meconial. Passa
uma sonda nasogástrica e essa sonda vem com líquido bilioso.

O bebê nasceu não eliminou mecônio, distendeu, vomitou e não consegue mamar. Passa
sonda que traz débito bilioso. Pedir raio x de abdômen que trará como padrão obstrução
baixa.

Quando suspeitado o pediatra realiza um toque retal no RN com um cotonete, quando o


cotonete vence a barreira de estenose, afastar o cóccix do bebê para baixo, o conteúdo
meconial sai de maneira explosiva.

- Mecônio com saída explosiva no toque retal num bebê com obstrução baixa em 24-48
horas, suspeitar de megacolonn congênito.
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DD: Prematuridade com imaturidade do intestino, hipotireoidismo, mecônio muito


espesso como na fibrose cística, filho de mãe diabética.

Conduta:

Depois da liberação de mecônio a distensão melhora e o bebê passa a aceitar o peito.


Sendo liberado para casa. Esse bebê tem uma série de constipação podendo necessitar de
supositório. A partir dos 6 meses com introdução de outros alimentos o quadro de
constipação vai piorando. Quando o paciente atinge idade escolar geralmente a história é
de “criança que não evacua sem laxante” tendo sido sempre assim, além de desnutrição
por não conseguir ingerir a quantidade suficiente de calorias – criança distendida, turgor
da pele diminuído, braço e pele finos e cabelos ressecados.

A criança pode ainda ter história de episódios de limpeza intestinal por presença de
fecaloma. Quando as fezes atingem esse ponto a remoção tem que ser mecânica.
Dependendo da extensão do megacolonn é comum também acontecer enterocolite de
repetição. A história pode relatar ainda diarreia, que corresponde na verdade a escape
fecal.

Investigação:

Enema opaco; manometria; biópsia buscando gânglios.

Enema opaco: tem que ser feito sem lavagem. Espera encontrar grande área dilatada no
colo descendente (nível exemplo) com zona de transição e sigmoide e reto de espessuras
normais, mostrando ainda imagem em miolo de pão (fecaloma).

Como existe uma variabilidade da doença em relação ao nível de inervação, deve-se


tomar cuidado para não tirar o colo doente, mas ainda deixar um pedaço de zona de
transição que terminará funcionando como uma obstrução funcional = ressecção
incompleta.

Manometria anorretal: Uma sonda com vários canais, onde cada canal verifica a
pressão. Apenas 2 canais já são suficientes para avaliar o reflexo de abertura anal. O canal
distal é colocado dentro do reto e o proximal fica na altura do esfíncter anal. A sonda e
seringa ficam conectadas a um balão distal (nível do reto). Toda vez que insufla o balão
o esfíncter interno do ânus relaxa.

Quando o reflexo está presente evidentemente significa que a inervação está presente
rejeitando megacolon. No entanto se a insuflação do balão não levar a relaxamento do
esfíncter pode ser megacólon congênito, mas também não ter significado nenhum já que
a zona do esfíncter interno do ânus tem diversos outros músculos que são responsáveis
por esse relaxamento.

Em resumo: quando tem o reflexo exclui megacolon congênito, quando não tem o reflexo
pode ser megacolon congênito.
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Biópsia: Pode ser feita pela retirada de todas as camadas da parede (mucosa, submucosa,
muscular e serosa) e manda para coloração com HE procurando gânglios. Gânglios
presentes descarta megacolon, quando não acha não pode diagnosticar a doença. Os
gânglios não são contínuos, logo, a biópsia pode ter sido feita em uma região
fisiologicamente sem gânglios. Quando visualiza a hipertrofia dos troncos nervosos um
patologista experiente consegue definir esse diagnóstico.

A outra maneira de biopsiar é por imuno-histoquímica onde se retira somente a mucosa e


submucosa permitindo ver que há acetilcolina em excesso no tecido podendo aparecer até
mesmo na mucosa.

O ideal são história + 2 exames.

Formas:

- Aganglionose clássica: história como a relatada. Transição do reto com sigmoide.

- Longa ou total: O intestino grosso todo não tem gânglio. Enterocolite de estase mais
precoce e frequente. Exige colectomia total. Pós-operatório mais complicado.

- Microcolon megacístico: Ausência de sistema nervoso autônomo em todas as vísceras


abdominais. A bexiga ao nascimento se encontra gigante, intestino grosso fino por
ausência de contratilidade bem como o delgado. Tratamento por transplante multivisceral.

- Curta ou ultracurta: Corresponde a uma acalasia = esfíncter que não relaxa sob estímulo.
Tratado clinicamente com lavagem.

Tratamento:

O padrão ouro é cirurgia de Duhamel: Colectomia onde se retira a zona de transição e


parte da área sadia e doente, deixa o coto retal fechando em cima...

Outra forma chama Mondragon De la Torre sendo feita quando o diagnóstico é dado na
fase neonatal da criança. Por dentro do canal anal da criança se faz uma incisão somente
na mucosa sem perfurar a musculatura e vai pressionando a mucosa e separando da
musculatura (desenluvando). Quando passou do reto e já entrou na cavidade abdominal
secciona a musculatura por dentro e começa a retirar uma parte da mucosa e uma parte
da musculatura com parede total, removendo zona de transição e toda área doente e
quando chega na quantidade suficiente de cólon secciona e anastomosa no canal anal.
Para saber a posição correta de secção pode fazer biópsia de congelamento.