Universidad La Salle.

Facultad Mexicana de Medicina.

Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para
Aspirantes a Residencias Médicas.

Caso clínico 10c

Se trata de masculino de 50 años, con antecedentes de mialgias, artralgias de grandes

articulaciones, fatiga y pérdida ponderal desde hace 5 meses. Hace 2 semanas presentó
febrícula y 10 días después orina oscura y tos seca. Como antecedentes menciona
infecciones recurrentes de los oídos. A la exploración física To. 37.2 °C, FC 110 x´, FR
22x´, T/A de 130/80 mm Hg, oídos con cicatrices en ambos tímpanos, tórax con
estertores en ambas bases, dolor costovertebral y en extremidades hemorragia
periungueal en los dedos. Laboratorio: leucocitosis de 13,200. , VSG 55 mm/h, BUN 49
mg/dl, creatinina 4.0 mg/dl, serología con factor reumatoide 1/40, VDRL negativo,
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos (ANCA), sedimento urinario con
cilindros hemáticos-gabinete: Rx con infiltrados alveolares bilaterales.

1. Lo más probable es que los signos, síntomas y datos analíticos de este paciente
corresponden a:

a) Poliarteritis.
b) Polimialgia reumática.
c) Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
d) Púrpura de Henoch-Schonlein.

La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente llamada granulomatosis de Wegener,

es una vasculitis de pequeños vasos que con frecuencia se asocia a manifestaciones clínicas
de cabeza y cuello, y en ocasiones constituyen los síntomas de presentación de la
enfermedad.

La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis necrosante de causa desconocida.

Se asocia a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afecta con más frecuencia a
los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la
presencia de granulomas necrosantes.

• Síntomas constitucionales
• Afectación de las vías aéreas superiores
• Afectación de las vías aéreas inferiores
• Glomerulonefritis necrozante focal segmentaria
• Artralgias y/o artritis
• Manifestaciones oculares
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• ANCA positivos (80 – 90 %)

Granulomatosis con poliangeítis (Wegener). Melania Martínez-Morilloa,∗, Dolors Gradosa,

Dolores Naranjo-Hansb, Lourdes Mateoa, Susana Holgadoa y Alejandro Olivéa a Sección de
Reumatología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, Espa˜na b Servicio
de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, Espa˜na

2.- El padecimiento anterior se presenta con mayor frecuencia en:

a) Mayor en mujeres.
b) Ambos sexos.
c) Niños.
d) Lactantes.

3.- Los resultados de laboratorio y gabinete que se han realizado a este paciente y que
apoyan mejor el diagnóstico son:

a) Velocidad de sedimentación aumentada.

b) Creatinina.
c) Factor reumatoide.
d) Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos (ANCA)

El diagnóstico de la GPA se realiza en base a un cuadro clínico sugestivo (manifestaciones

de cabeza y cuello, características asociadas a afección pulmonar y/o renal), siendo
confirmado por un estudio histológico compatible, esto es: presencia de vasculitis de
pequeños vasos e inflamación granulomatosa necrotizante con células gigantes
multinucleadas, que pueden aparecer conjuntamente o de forma aislada. La presencia de
ANCA positivos puede contribuir al diagnóstico en los casos histológicamente dudosos.

Los ANCA son anticuerpos cuya diana son dos de los principales componentes de los
granulocitos neutrófilos: la serina PR3· y la mieloperoxidasa. Los anticuerpos contra PR3
son prácticamente patognomónicos para GW, mientras que los anticuerpos
antimieloperoxidasa son más sugestivos de otras vasculitis primarias necrotizantes,
fundamentalmente en la poliangeitis microscópica26. Existen dos tipos de pruebas para
detectar ANCA: inmunofluorescencia o ELISA («enzime-linked immunosorbent assay»). La
inmunofluorescencia distingue los anti-PR3 de los antimieloperoxidasa en función del patrón
de tinción: los primeros se asocian a cANCA y los segundos a pANCA14. La detección por
medio de ELISA (presencia de anti-PR3 o bien de antimieloperoxidasa) ofrece una mayor
especificidad, pero cuando se combinan ambos métodos la sensibilidad y la especificidad
para el diagnóstico de GPA aumentan hasta un 90 y un 98% respectivamente27. Un 10% de
los pacientes con GPA presentan un patrón perinuclear en la inmunofluorescencia, y hasta
en un 20% de los pacientes con GPA activa no tratada se detectan ANCA negativos. Este
porcentaje aumenta hasta en un 30% en las formas localizadas de la enfermedad15, 18. En un
paciente con historia clínica sugestiva y test de cANCA negativo, la realización de estudios
serológicos seriados puede finalmente demostrar unos cANCA positivos 18.

4.- Los datos clínicos de mayor importancia y frecuencia en éste paciente, que le han
orientado para llegar al diagnóstico son:

a) Orina oscura, tos seca y antecedentes de infecciones en los oídos.

b) Antecedentes de mialgias.
c) Pérdida de peso.
d) Febrícula hace 2 semanas.

La GPA afecta de forma característica al tracto respiratorio superior, siendo también

frecuente la afectación del tracto respiratorio inferior y los riñones, completando todo
ello la triada clásica de esta enfermedad. La afección pulmonar abarca desde la presencia
de nódulos pulmonares asintomáticos a infiltrados pulmonares y hemorragias alveolares
fulminantes13. La afectación renal más habitual es la presencia de glomerulonefritis
segmentaria necrotizante, aunque también es frecuente la presencia de una
glomerulonefritis proliferativa14. Las manifestaciones renales pueden estar presentes en el
momento del diagnóstico en un 18% de los pacientes, si bien los pacientes pueden
desarrollar afecciónrenal a lo largo de la evolución 13, 15.

Muchos otros órganos pueden estar afectados en la GPA, dando lugar a clínica articular,
cutánea (púrpura palpable, úlceras, nódulos subcutáneos), neurológica (mononeuritis
múltiple, neuropatías periférica, meningitis) y síndrome constitucional (fiebre, astenia,
anorexia y pérdida de peso)13.

La presencia de afectación ORL en pacientes con GPA oscila entre el 72,3 y el 99% de los
casos dependiendo de la realización o no de estudios sistemáticos de cabeza y cuello ante
la sospecha o diagnóstico de la enfermedad, así como la reevaluación periódica en brotes de
actividad de la misma14, 16

5.- Dentro del grupo de síndromes que se encuentra esta patología es:

a) Neumónicos.
b) Infecciosos.
c) Articulares.
d) Vasculíticos.

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas

patológicamente por la evidencia de inflamación vascular, que produce grados variables
de oclusión e isquemia tisular, y clínicamente, por un conjunto de síntomas y signos
1) VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Arteritis de células gigantes (temporal)
Arteritis de Takayasu
2) VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
3) VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangeitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angeitis leucocitoclástica cutánea

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