M a n u a l CTO

de Medicina y Cirugía
1.^ edición

' Neurología
Neurocirugía

ENARM
México

Grupo CTO
CTO Editorial
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M adenMedicina y Cirugía
1.3 edición

• Neurología
Neurocirugía

ENARM
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Editorial

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M adenMedicina y Cirugía
1.3 edición

Neurología
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes González Quarante
(traducción casos clínicos)

ENARM
México

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Editorial
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 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un c a m b i o constante. A medida q u e la investigación y la experiencia

clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el m o m e n t o de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de q u e existan errores h u m a n o s
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan q u e la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del e m p l e o de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores q u e contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que a c o m p a ñ a a cada m e d i c a m e n t o q u e deseen administrar, para asegurarse de q u e la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en ¡as contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también d e b e n consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No e s t á p e r m i t i d a la r e p r o d u c c i ó n t o t a l o p a r c i a l d e e s t e libro, s u t r a t a m i e n t o i n f o r m á t i c o , la t r a n s m i -
sión d e n i n g ú n o t r o f o r m a t o o p o r c u a l q u i e r m e d i o , y a s e a e l e c t r ó n i c o , m e c á n i c o , p o r f o t o c o p i a , p o r
registro y o t r o s m e d i o s , sin el p e r m i s o p r e v i o d e los t i t u l a r e s d e l copyright.

© C T O EDITORIAL, S.L 2014

Diseño y m a q u e t a c i ó n : C T O Editorial

C/ Francisco S i l v e l a , 1 0 6 ; 2 8 0 0 2 M a d r i d
Tfno.: (0034) 91 7 8 2 4 3 3 0 - Fax: ( 0 0 3 4 ) 91 7 8 2 4 3 4 3
E-mail: c t o e d i t o r i a l í a c t o m e d i c i n a . c o m
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ISBN N e u r o l o g í a : 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 5 - 2
ISBN O b r a c o m p l e t a : 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 4 - 5

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Neurología

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B B Editorial
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 01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 31
del sistema nervioso 1 4.1. Territorios vasculares cerebrales 31
4.2. Clasificación y factores de riesgo 32
1.1. Breve recuerdo anatómico 1
4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas 33
1.2. Alteraciones de las funciones superiores 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 40
1.3. Trastornos de la función motora ' 4
4.5. Malformaciones vasculares 42
1.4. Trastornos de la sensibilidad 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 43
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración de los pares craneales 9
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes lobares 12 05. Trastornos del movimiento 51
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes medulares 14 5.1. Temblor 52
1.11. Sección y 5boc/( medular 16 5.2. Distonías 53
1.12. Fisiología del sistema nervioso 17 5.3. Mioclonías 54
1.13. Transmisión sináptica 18 5.4. Tics 54
5.5. Síndrome de piernas inquietas 54
5.6. Corea. Enfermedad de Huntington 55
5.7. Enfermedad de Parkinson idiopática 56
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.8. Otros síndromes parkinsonianos 60
2.1. Coma 19
2.2. Signos de valor localizador 19
2.3. Muerte encefálica 21
06. Enfermedades
por alteración de la mielina 65
03. Demencias 23 6.1. Esclerosis múltiple (EM) 65
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes 69
3.1. Concepto y clasificación 23
3.2. Enfermedad de Alzheimer 24
3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) 27
3.4. Demencia vascular 27 07. Epilepsia 71
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 28
7.1. Clasificación 71
7.2. Fisiopatología 73
7.3. Diagnóstico diferencia! 73
7.4. Etiología 74
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos 74
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales 75
7.7. Epilepsia y embarazo 77

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VIII
08. Enfermedades degenerativas 12. Enfermedades
del sistema nervioso 79 de la placa motora 105
8.1. Ataxias heredodegenerativas 79 12.1. Miastenia graws 105
8.2. Enfermedades de la motoneurona 81 12.2. Otros síndromes miasteniformes 108

09. Enfermedades virales 13. Miopatías 111

y priónicas del sistema nervioso 85 13.1. Distrofias musculares 111
13.2. Miopatías congénitas 113
9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales 85
13.3. Miopatías metabólicas 114
9.2. Paraparesia espástica tropical 87
13.4. Miopatías mitocondriales 115
9.3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) 87
9.4. Panencefaíitis esclerosante subaguda (PESS) 88
9.5. Enfermedades priónicas 88
14. Cefaleas 117
14.1. Consideraciones generales 117
10. Enfermedades nutricionales 14.2. Cefalea tensional 118
y metabólicas 14.3. Migraña 118

del sistema nervioso 91 14.4. Cefalea en c/usfer(oen racimos),

histamínica o de Horton 119
10.1. Enfermedades neurológicas 14.5. Otras cefaleas primarias 120
debidas a déficit nutricionales 91
10.2. Enfermedades metabólicas secundarias 93

Bibliografía 125

11. Neuropatías 97
11.1. Consideraciones generales 97
11.2. Síndrome de Guillain-Barré 99
11.3. Polineuropatía desmieiinizante
inflamatoria crónica (PDIC) 100
11.4. Neuropatía diabética 101
11.5. Neuropatías en la infección por VIH 102
11.6. Neuropatías disproteinémicas 103
11.7. Neuropatías hereditarias
sin base metabólica conocida 103
11.8. Mononeuritis múltiple 104
11.9. Mononeuropatías 104

www.librosmedicos.com.mx IX
01
Neurología

INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA

Y FISIOLOGÍA D E L S I S T E M A N E R V I O S O

ENARM [T] La asociación d e a p r a x i a d e la m a r c h a . I n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la h i d r o c e f a l i a

U n a lectura atenta es
f u n d a m e n t a l p o r q u e ayudará
a e n t e n d e r l o s demás t e m a s
y, p o r t a n t o , a r e s p o n d e r
las p r e g u n t a s d e t i p o c a s o
clínico e n las q u e l o s d a t o s
semiológicos s o n l a c l a v e
diagnóstica.
n o r m o t e n s i v a y e n las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
[Y| El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n i o s d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n e l s i s t e m a
p i r a m i d a l . E n e s t e s i s t e m a e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión s e c a r a c t e r i z a p o r afectación d e a m p l i o s g r u p o s
m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r l -
l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( e n e l a s t a a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a
p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s , r e f l e j o s miotáticos d i s m i n u i d o s o a u s e n t e s y f a s c i c u l a c i o n e s
y fibrilaciones.
|3] E x i s t e n f u n d a m e n t a l m e n t e d o s vías sensitivas: e l s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l { s e n s i b i l i d a d epicrítica, se d e c u s a a
n i v e l d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y e l s i s t e m a a n t e r o l a t e r a l (sensibilidad protopática:
d o l o r , t e m p e r a t u r a y t a c t o g r o s e r o ; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a n i v e l m e d u l a r ) .
La distribución d e l déficit s e n s o r i a l e s i n d i c a t i v o d e l a localización d e l a lesión. N i v e l s u s p e n d i d o p a r a s e n s i b i l i d a d d o -
l o r o s a y térmica, c o n conservación d e l a táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e l a s e n s i b i l i d a d ) , s e v e e n l e s i o n e s
c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l l a .
E n e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y e s c a s a o n u l a a t a x i a d e los m i e m b r o s ; e n e l síndrome
c e r e b e l o s o hemisférico, l l e v a a s o c i a d a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r , dismetría,
a s i n e r g i a , disdíadococinesia y discronometría.
[5] H a y q u e p e n s a r e n lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e a p a r e z c a n asociadas l e s i o n e s d e pares craneales ¡psilaterales c o n
"vías largas" ( m o t o r a s o sensitivas) c o n t r a latera les. Los p a r e s c r a n e a l e s i n d i c a n el n i v e l d e la lesión.
[7] Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a s e p u e d e n d a r t a n t o e n l e s i o n e s d e la cápsula i n t e r n a c o n t r a -
l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
^ E n las l e s i o n e s b u l b a r e s , s e d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e -
losa p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y
las estructuras anatómicas dañadas, de manera que la historia c l í n i c a , con una correcta exploración neurológica,
sigue siendo la base del diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1 . Nivel de consciencia. 2. Explo-
ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual. 4. Función
motora. 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha.

1.1. Breve recuerdo anatóm ICO ( F i g u r a 1)

Hemisferios cerebrales

En cada hemisferio se distinguen:

* Corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 mm de espesor. Presenta numerosos pliegues que forman
las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan áreas con funciones determinadas, divididas

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1
BKEfSfBfi8BISBBHSfHnEW8BIBEl oí - introducción: a n a t o m í a , semiología y fisiología del sistema nervioso

en cuatro lóbulos, q u e se d e n o m i n a n frontal, parietal, temporal y Tronco del encéfalo

occipital. Los lóbulos frontal y parietal están separados por la cisura
de Rolando. La cisura parietooccipita! separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la c i s u r a
de Silvio.
Sustancia blanca, f o r m a d a p o r s i s t e m a s d e f i b r a s q u e c o n e c t a n e n t r e
sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a c e r e b r a l o l a c o r t e z a c o n l o s d i s -
tintos n ú c l e o s d e l n e u r o e j e , f o r m a n d o l a c á p s u l a i n t e r n a , l a c á p s u l a
e x t e r n a y la c á p s u l a e x t r e m a .
Cuerpo calloso, f o r m a d o p o r f i b r a s q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e -
misferios.
Cerebro
El t r o n c o d e l e n c é f a l o e s t á d i v i d i d o a n a t ó m i c a m e n t e e n m e s e n c é f a l o ,
protuberancia y bulbo raquídeo:
• Mesencéfalo: e n é l s e p u e d e n e n c o n t r a r los n ú c l e o s d e los p a r e s
c r a n e a l e s III y I V , a d e m á s d e l o s t u b é r c u l o s c u a d r i g é m i n o s , e l n ú -
c l e o r o j o y la s u s t a n c i a m'gra.
' Protuberancia o puente: d o n d e s e l o c a l i z a n l o s n ú c l e o s d e i o s p a r e s
c r a n e a l e s V motor, V I , V I I y V I I I , y los p e d ú n c u l o s cerebelosos m e -
dios, q u e conectan el tronco del encéfalo c o n el cerebelo.
• Bulbo raquídeo: e n e l q u e s e p u e d e n l o c a l i z a r l o s n ú c l e o s d e l o s
p a r e s c r a n e a l e s I X , X , X I y X I I , a s i c o m o los c e n t r o s d e c o n t r o l d e l a s
f u n c i o n e s c a r d í a c a s , vasoconstrictoras y respiratorias, y otras activi-
d a d e s reflejas c o m o el v ó m i t o .

Cerebelo

Posterior a l t r o n c o d e l e n c é f a l o , se e n c a r g a d e la v í a motora i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las a c t i v i d a d e s motoras, r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
Puente
Cerebelo c e s a r i a s e n su r e a l i z a c i ó n y r e g u l a n d o el t o n o postura! y el e q u i l i b r i o
(Figura 2 ) .

Pedúnculo cerebeloso superior Fosa romboidea

Bulbo raquídeo

Cápsula del núcleo dentado Língula cerebelosa

Médula espinal 1 Vérmix

Pedúnculo cerebeloso superior

Puente

Figura 1. Anatomía del sistema nervioso central

Diencéfalo
Pirámide

Amígdala
Tálamo: n ú c l e o d e s u s t a n c i a g r i s l o c a l i z a d o e n l a z o n a m e d i a l d e l cerebelosa
c e r e b r o , a a m b o s l a d o s d e l t e r c e r v e n t r í c u l o . Es e l c e n t r o d e i n t e g r a -
Hemisferios cerebelosos
c i ó n d e las s e ñ a l e s s e n s o r i a l e s e n s u c a m i n o h a c i a l a c o r t e z a .
Hipotálamo: e n c a r g a d o d e l a r e g u l a c i ó n d e l a s f u n c i o n e s v i s c e r a l e s :
Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, control e n d o c r i n o . . .

Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Los n ú c l e o s grises d e l c e r e b r o s o n f o r m a c i o n e s d e s u s t a n c i a gris s i t u a - de las funciones superiores
das e n la p r o x i m i d a d d e l a b a s e d e l c e r e b r o . S o n e l núcleo caudado,
putamen y pálido ( l o s d o s ú l t i m o s c o n s t i t u y e n j u n t o s e l n ú c l e o l e n t i -
c u l a r ) . Entre estos n ú c l e o s s e e n c u e n t r a n i n t e r p u e s t a s d o s l á m i n a s d e Las a l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s t r a d u c e n a f e c t a c i ó n d e la
s u s t a n c i a b l a n c a , l l a m a d a s cápsula interna y cápsula externa. s u s t a n c i a gris c o r t i c a l .

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2

Trastornos del lenguaje
BROCA
Los t r a s t o r n o s d e l l e n g u a j e s o n : WERNICKE
• Disartria. Es u n t r a s t o r n o e s p e c í f i c o d e l a
CONDUCCIÓN
a r t i c u l a c i ó n d e l l e n g u a j e e n e l q u e las b a -
ses d e l m i s m o ( g r a m á t i c a , c o m p r e n s i ó n y GLOBAL
e l e c c i ó n d e la palabra) están intactas.
TRANSCORTICAL MOTORA
• Disprosodia. Es u n a a l t e r a c i ó n e n l a s i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un TRANSCORTICAL SENSITIVA
discurso monótono. Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias
• Afasia. Es u n a p é r d i d a o deterioro del
lenguaje causado por d a ñ o cerebral, c o n
integridad d e las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s del m i s -
m o . R e s p o n d e a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e e l 9 0 % d e la p o b l a c i ó n
es d i e s t r a ; d e e l l o s , m á s d e l 9 9 % p r e s e n t a n u n a f u e r t e d o m i n a n c i a
hemisférica izquierda para las f u n c i o n e s lingüísticas.
Por e l l o , e n p a c i e n t e s d i e s t r o s , p r á c t i c a m e n t e s ó l o l a s l e s i o n e s h e -
misféricas izquierdas causarán afasia. Las personas zurdas presen-
tan u n p a t r ó n d e d o m i n a n c i a h e m i s f é r i c a d i s t i n t o , d e f o r m a q u e l a s
funciones lingüísticas se encuentran representadas e n a m b o s hemis-
ferios; e n ellos, lesiones e n c u a l q u i e r hemisferio p u e d e n d a r lugar a
afasia, pero s o n m e n o s graves q u e las q u e a p a r e c e n c o n las m i s m a s
lesiones e n pacientes diestros y tienen m a y o r grado d e r e c u p e r a c i ó n
funcional.
El á r e a a n t e r i o r d e l l e n g u a j e e s t á r e l a c i o n a d a c o n l a p r o d u c c i ó n
lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
" á r e a d e B r o c a " . El á r e a d e B r o c a c o r r e s p o n d e a l a p a r s o p e r c u l a r o
pars t r i a n g u l a r d e l a c i r c u n v o l u c i ó n f r o n t a l i n f e r i o r . El á r e a p o s t e r i o r
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e referido c o m o " á r e a d e W e r n i c k e " ,
es e l á r e a c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n l a c o m p r e n s i ó n d e l l e n g u a j e h a -
b l a d o . El á r e a d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e a l gyrus supramarginalis
parte posterior d e la c i r c u n v o l u c i ó n t e m p o r a l superior.
Tipos de afasia
Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o t i p o s d e a f a s i a ( F i g u r a 3 ) : a f a s i a d e B r o c a o
motora, afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e c o n d u c c i ó n , afasia
transcortical motora y afasia transcortical sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
a lesiones e n distintas áreas c e r e b r a l e s .
Afasia transcortical motora Afasia de conducción
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o de Wernicke sensitiva
Figura 3. Localización anatómica de los principales tipos de afasia
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Neurología
Fluencia Comprensión Nominación Repetición |
No Sí No No
Sí No No No
1
Sí Sí No No
No No No No
No Sí No Sí
Sí No No Sí
E s t o s c i n c o t i p o s d e a f a s i a s e d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s d e
fluencia, comprensión, nominación y repetición (Tabla 1):
• L a fluencia e s l a p r o d u c c i ó n v e r b a l d u r a n t e l a c o n v e r s a c i ó n . L a a f a s i a
no fluente se caracteriza por u n a escasa producción verbal (menos
d e 5 0 p a l a b r a s p o r m i n u t o ) , p o b r e a r t i c u l a c i ó n , t e n d e n c i a a frases
c o r t a s (a m e n u d o u n a ú n i c a p a l a b r a ) y a g r a m a t i s m o ( u n a o r g a n i z a -
c i ó n a n ó m a l a d e las f r a s e s ) . L a afasia fluente s e c a r a c t e r i z a p o r u n a
p r o d u c c i ó n verbal normal o e x c e s i v a ( 1 0 0 - 2 0 0 palabras por m i n u -
to), a u s e n c i a d e disartria, longitud n o r m a l d e la frase y u n a a u s e n c i a
d e c o n t e n i d o l i n g ü í s t i c o e n lo q u e s e e s t á h a b l a n d o ; es f r e c u e n t e la
s u s t i t u c i ó n d e u n a s p a l a b r a s p o r otras (parafasias), n e o l o g i s m o s , o
i n c l u s o p r e s e n t a r u n l e n g u a j e d e l t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). C a s i
sin e x c e p c i o n e s , las a f a s i a s n o f l u e n t e s s e d e b e n a l e s i o n e s a n t e r i o r e s
a la c i s u r a d e R o l a n d o , y las f l u e n t e s s o n p o s t e r i o r e s a d i c h a c i s u r a .
- L a comprensión s e r e f i e r e a l e n t e n d i m i e n t o d e l l e n g u a j e h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r ó r d e n e s v e r b a l e s (cerrar los o j o s , abrir la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e r e q u i e r a n la c o n t e s t a c i ó n s í o n o .
• L a nominación e s l a c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e p a r a r e p r o d u c i r los
n o m b r e s d e objetos, u n a parte d e los m i s m o s o su color, c u a n d o
o son presentados por el e x a m i n a d o r . S e pierde e n todas las afasias.
• L a repetición e s l a c a p a c i d a d p a r a r e p e t i r e l l e n g u a j e h a b l a d o , b i e n
s e a n palabras o frases. S e c o n s e r v a e n las afasias transcorticales.
L o s p a c i e n t e s c o n afasia de Broca p r e s e n t a n i n c a p a c i d a d p a r a e m i -
tir l e n g u a j e , c o n c o m p r e n s i ó n c o n s e r v a d a . S e p r o d u c e p o r l e s i ó n e n
el á r e a d e B r o c a e n el l ó b u l o frontal d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada
o b i e n i m p l i c a r h e m i p a r e s i a d e r e c h a u otros signos d e lesión frontal,
a d e m á s d e depresión o frustración, al ser conscientes d e su déficit.
El p r o n ó s t i c o d e r e c u p e r a c i ó n e s g e n e r a l m e n t e m á s f a v o r a b l e q u e e n
aquellos c o n afasia global.
L a s afasias de Wernicke n o s u e l e n a s o c i a r s e a o t r a s f o c a l i d a d e s n e u r o -
lógicas. Los pacientes no c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan aumento
d e la fluencia, incluso verborrea, c o n abundantes parafasias. N o son
c o n s c i e n t e s d e s u p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico de re-
c u p e r a c i ó n , a ú n c o n terapia intensiva.
L a afasia de conducción p u e d e d a r s e c o n lesiones d e l f a s c í c u l o a r c u a t o , y
la q u e a f e c t a a l a í n s u l a , c ó r t e x a u d i t i v o a d y a c e n t e y s u s t a n c i a b l a n c a sub-
y a c e n t e . L a c o m p r e n s i ó n está c o n s e r v a d a , p e r o e l p a c i e n t e presenta d i f i c u l -
t a d p a r a n o m i n a r y repetir, c o n l e n g u a j e f l u e n t e y a b u n d a n t e s parafasias.
L a s afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las m i s m a s c a -
r a c t e r í s t i c a s q u e las a f a s i a s m o t o r a s o s e n s i t i v a s p u r a s c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se c a r a c t e r i z a n por c o n s e r v a r la c a p a c i d a d d e repetición. S e
p r o d u c e n p o r infartos e x t e n s o s e n l a s z o n a s d e v a s c u l a r i z a c i ó n f r o n t e r a
de las grandes arterias cerebrales. Las causas m á s frecuentes d e afasias
transcorticales s o n : a n o x i a s e c u n d a r i a a parada cardiorrespiratoria, obs-
t r u c c i ó n o estenosis significativa d e la arteria carótida, i n t o x i c a c i ó n por
monóxido de carbono o demencia.
3
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirueí,
3 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o
wm
I RECUERDA
• Habitual mente sólo se afecta el lenguaje en lesiones del hemisferio do-
minante (izquierdo, en pacientes diestros): el derecho es un hemisferio
más "práctico" (apraxia de la construcción y el vestido, recuerda melodías),
mientras que el izquierdo es más "intelectual" (habla, lee, escribe, suma,
interpreta partituras).
L a afasia global e s l a f o r m a m á s g r a v e y f r e c u e n t e d e a f a s i a , s e c u n d a -
ria a g r a n d e s l e s i o n e s q u e a f e c t a n a l a s á r e a s a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
del lenguaje y c o n l l e v a n d é f i c i t m o t o r e s g r a v e s . T a l e s l e s i o n e s s u e l e n
responder a o c l u s i o n e s d e la arteria c a r ó t i d a i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El p r o n ó s t i c o d e r e c u p e r a c i ó n e s
malo.
Agnosias
L a agnosia e s la i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r u n e s t í m u l o v i s u a l , t á c t i l
o a u d i t i v o c u a n d o n o h a y a l t e r a c i ó n e n l a c o m p r e s i ó n ni d e f e c t o s e n
las s e n s i b i l i d a d e s p r i m a r i a s v i s u a l e s , s e n s i t i v a s o a u d i t i v a s . R e f l e j a n u n
problema a nivel cortical.
Tipos de agnosias
L a agnosia visual se d e f i n e c o m o l a i n c a p a c i d a d p a r a c o n o c e r l o s o b j e t o s
o estímulos q u e se p r e s e n t a n e n e l c a m p o v i s u a l d e u n p a c i e n t e a l e r t a ,
atento, n o d i s f á s i c o y c o n u n a p e r c e p c i ó n v i s u a l n o r m a l . U n a v a r i a n t e es
la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r rostros h u m a n o s p r e v i a -
m e n t e c o n o c i d o s o a p r e n d e r n u e v o s . L a simultanagnosia es l a i n c a p a c i -
d a d para p e r c i b i r d o s e s t í m u l o s d e f o r m a s i m u l t á n e a . A m b a s r e s p o n d e n
a lesiones o c c i p i t a l e s b i l a t e r a l e s e n las á r e a s d e a s o c i a c i ó n .
La agnosia táctil e s , a n á l o g a m e n t e a l a v i s u a l , l a i n c a p a c i d a d p a r a r e -
c o n o c e r el significado d e e s t í m u l o s táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil
p r i m a r i a es n o r m a l e n u n p a c i e n t e a l e r t a y n o d i s f á s i c o . El p a c i e n t e s e r á
i n c a p a z d e r e c o n o c e r un objeto p o r el tacto c o n ojos c e r r a d o s , a u n q u e
sí d e s c r i b i r á s u s c a r a c t e r í s t i c a s d e f o r m a , t a m a ñ o o c o n s i s t e n c i a : e s la
astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a l e s i o n e s e n l a p o r c i ó n
anterior d e l l ó b u l o p a r i e t a l c o n t r a l a t e r a l .
L a atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d p a r a l o c a l i z a r u n e s t í m u l o t á c t i l , y l a
agrafoeslesia es la i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r u n a d e t e r m i n a d a f i g u r a
t r a z a d a s o b r e la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
O t r a s f o r m a s d e a g n o s i a s o n la asomatognosia, o falta d e r e c o n o c i m i e n t o
d e partes d e l c u e r p o c o m o p r o p i a s ( g e n e r a l m e n t e b e m i c u e r p o i z q u i e r -
d o ) , y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r s u e n f e r m e d a d ;
e n estos c a s o s , e l p a c i e n t e n o r e c o n o c e s u h e m i p a r e s i a u o t r o d e f e c t o
neurológlco que acontece íp. e j . , síndrome de Antón e n pacientes c o n
afectación occipital bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue-
len r e s p o n d e r a l e s i o n e s p a r i e t a l e s n o d o m i n a n t e s ( d e r e c h a s ) , a u n q u e
también pueden observarse e n lesiones izquierdas.
Apraxias
La apraxia e s la i n c a p a c i d a d p a r a l l e v a r a c a b o a c t o s m o t o r e s a n t e u n a
orden verbal o imitación e n u n paciente c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n -
sión y sin déficit motores o sensitivos primarios q u e interfieran c o n el
desarrollo del m o v i m i e n t o .
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4
Tipos de apraxias
Las m á s importantes s o n :
• Apraxia ideomotora: e s e l t i p o m á s c o m ú n d e a p r a x i a . C o n s i s t e e n
la i n c a p a c i d a d p a r a d e s a r r o l l a r u n a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
do e n respuesta a u n a orden v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones e n áreas
frontales y parietales izquierdas.
• Apraxia ideatorla: e s la i n c a p a c i d a d p a r a l l e v a r a c a b o u n a s e c u e n -
cia o r d e n a d a d e actos motores (p. e j . , e n c e n d e r u n cigarrillo) a pesar
de poder realizar cada acto por separado de forma correcta. G e n e -
ralmente, se v e e n enfermedades cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s tipo A l z h e i m e r y e n estados confusionales.
• Apraxia constructiva: e s l a i n c a p a c i d a d p a r a d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas bidimensionales o tridimensionales. Se explora so-
licitando al paciente q u e efectúe sobre un papel la copla d e varios
dibujos modelo (círculo, cubo, etc.). Aparece m á s frecuentemente
c o n lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes c o n lesiones de-
rechas pierden las r e l a c i o n e s e s p a c i a l e s entre las distintas partes del
m o d e l o , y a q u é l l o s c o n l e s i o n e s i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a -
blemente.
• Apraxia del vestido: e s l a i n c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e p a r a v e s t i r s e d e
f o r m a correcta c u a n d o se le entregan las distintas p i e z a s del vestua-
rio. S e v e m á s frecuentemente e n lesiones parietooccipitales dere-
chas o bilaterales.
• U n t i p o e s p e c i a l e s l a apraxia de la marcha, e n d o n d e e l p a c i e n t e
e n p o s i c i ó n b í p e d a n o e s c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n p o r
haber perdido los patrones motores aprendidos para c a m i n a r . S i n
e m b a r g o , e n d e c ú b i t o , p u e d e realizar la d i n á m i c a d e d e a m b u -
lación. Característicamente, a p a r e c e e n la h i d r o c e f a l i a normo-
tensiva (junto a i n c o n t i n e n c i a urinaria y d e m e n c i a ) y e n lesiones
frontales bilaterales.
• Apraxia bucolinguofacíal: e s l a i n c a p a c i d a d p a r a a b r i r o c e r r a r l a
b o c a o los o j o s c u a n d o s e l o i n d i c a e l e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de forma espontánea.
1.3. Trastornos
de la función motora
Fisiología de la función motora
La f u n c i ó n m o t o r a está s o m e t i d a a u n c o n t r o l m u y e s t r e c h o e n el q u e
intervienen distintas partes del sistema nervioso central ( S N C ) . Entre
e l l a s , e s n e c e s a r i o m e n c i o n a r l a c o r t e z a m o t o r a , los g a n g l i o s b á s a l e s ,
el c e r e b e l o y la m é d u l a e s p i n a l .
Sistema piramidal
Las n e u r o n a s d e la c a p a c o r t i c a l V d e la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área
4 d e B r o d m a n n ) , d e l á r e a m o t o r a s u p l e m e n t a r i a ( e n la c a r a m e d i a l d e l
h e m i s f e r i o ) , d e l a c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a l a c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
ria) y d e la c o r t e z a s o m a t o s e n s i t i v a p o s c e n t r a l , e m i t e n a x o n e s para el
s i s t e m a p i r a m i d a l . Este s i s t e m a e s t á f o r m a d o p o r d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s ,
el h a z c o r t i c o e s p i n a i y el h a z c o r t i c o n u c l e a r o f a s c í c u l o g e n i c u l a d o .
A m b o s están c o m p u e s t o s por d o s n e u r o n a s m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a e n la c o r t e z a y c u y a s fibras d e s c i e n d e n por la
c á p s u l a interna hasta el asta anterior d e la m é d u l a o hasta los n ú c l e o s

motores d e los p a r e s c r a n e a l e s , r e s p e c t i v a m e n t e , y l a s e g u n d a m o t o -
neurona, q u e s e e x t i e n d e hasta la fibra m u s c u l a r .
• Fascículo geniculado: r e c i b e e s t e n o m b r e p o r s u s i t u a c i ó n e n l a
c á p s u l a i n t e r n a {genus = rodilla) y se encarga del control voluntario
de la m u s c u l a t u r a i n e r v a d a p o r los p a r e s c r a n e a l e s .
• Haz corticoespinai: d i s c u r r e p o r e l b r a z o p o s t e r i o r d e l a c á p s u l a i n -
terna, y a s u v e z p u e d e n d i f e r e n c i a r s e d o s t r a c t o s a p a r t i r d e l b u l b o
raquídeo:
- Tracto corticoespinai lateral (TCEL): e s c r u z a d o y d i s c u r r e p o r l a
región d o r s a l d e l c o r d ó n l a t e r a l d e l a m é d u l a . S u s a x o n e s t e r m i -
nan p r i n c i p a l m e n t e e n las n e u r o n a s motoras d e l asta anterior d e
la c a r a d o r s o l a t e r a l ( q u e p r o y e c t a r á n , a s u v e z , a l a m u s c u l a t u r a
distal).
- Tracto corticoespinai anterior o ventral (TCEV): I p s i l a t e r a l , d i s -
curre por la región m e d i a l d e l c o r d ó n anterior. S u s a x o n e s t e r m i -
nan e n las d e la c a r a v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a a x i a l ) .
La lesión d e las n e u r o n a s m o t o r a s c o r t i c a l e s o d e l h a z p i r a m i d a l , tras
una fase d e shock medular inicial c o n parálisis flácida, termina en u n a
parálisis e s p á s t i c a c o n h i p e r a c t i v i d a d d e l o s r e f l e j o s t e n d i n o s o s . L a e s -
pasticidad d e p e n d e d e l a p é r d i d a d e l a i n h i b i c i ó n d e las p r o y e c c i o n e s
bulboespinales ( a c o m p a ñ a n t e s d e l h a z c o r t i c o e s p i n a i ) , y a q u e e n a n i -
males d e e x p e r i m e n t a c i ó n s e h a c o m p r o b a d o q u e l a s e c c i ó n e x c l u s i v a
del h a z p i r a m i d a l n o c o n d u c e a e s p a s t i c i d a d . C u a n d o e s t a s e e n c u e n t r a
e s t a b l e c i d a , se p u e d e a b o l i r p o r l a s e c c i ó n d e l a s r a í c e s d o r s a l e s a l i n -
terrumpir e l a r c o m i o t á t i c o . L a l e s i ó n d e l a s n e u r o n a s m o t o r a s d e l a s t a
anterior c u r s a c o n u n a p a r á l i s i s f l á c i d a e h i p o a c t i v i d a d d e l o s r e f l e j o s
tendinosos.
Fisiología de la placa motora (Figura 4)
La a c e t i l c o l i n a es e l n e u r o t r a n s m i s o r e m p l e a d o e n l a p l a c a m o t o r a ( u n i ó n
n e u r o m u s c u l a r ) , y a q u e esta n o e s s i n o u n m o d e l o d e s i n a p s i s q u í m i c a .
La a c e t i l c o l i n a s e s i n t e t i z a e n e l c i t o s o l d e l a s e g u n d a m o t o n e u r o n a y s e
almacena en vesículas e n el terminal presináptico. En reposo, se libe-
ran e s p o n t á n e a m e n t e p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s , d a n d o l u g a r a p o t e n c i a l e s
de p l a c a e n m i n i a t u r a . C u a n d o u n p o t e n c i a l d e a c c i ó n r e c o r r e e l a x ó n y
a l c a n z a la t e r m i n a c i ó n p r e s i n á p t l c a , l a d e s p o l a r i z a , a b r i é n d o s e c a n a l e s
de c a l c i o r e g u l a d o s p o r v o l t a j e y e n t r a n d o g r a n d e s c a n t i d a d e s d e d i c h o
ión a la t e r m i n a c i ó n . El c a l c i o a t r a e v e s í c u l a s d e a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exocttosis ( s a l e n u n a s 1 2 5 v e s í c u l a s ) . L a a c e t i l c o l i n a s e u n e a s u s r e -
ceptores, s i t u a d o s e n l a m e m b r a n a m u s c u lar s u b y a c e n t e a l a t e r m i n a c i ó n
axonal y c u y a e s t r u c t u r a es l a d e c a n a l e s i ó n i c o s .
i
Célula de Schwann
Figura 4. Placa motora
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Neurología
T r a s la a p e r t u r a d e los c a n a l e s , se p r o d u c e la e n t r a d a m a s i v a d e s o -
d i o a f a v o r d e g r a d i e n t e ( e n el interior d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el
p o t e n c i a l es d e u n o s - 8 0 m V ) . D e este m o d o , h a y u n c a m b i o local e n
el p o t e n c i a l (pasa d e - 8 0 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l d e p l a c a
m o t o r a , q u e se t r a n s m i t e a la fibra m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l
de a c c i ó n m u s c u l a r y la c o n t r a c c i ó n m u s c u l a r .
La a c e t i l c o l i n a d e s a p a r e c e c o n r a p i d e z d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a p o r
la p r e s e n c i a d e l a e n z i m a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , y p o r d i f u s i ó n f u e r a d e
d i c h a h e n d i d u r a . S e c o n s i d e r a q u e la sinapsis h a f i n a l i z a d o c u a n d o se
recapta el neurotransmisor liberado.
Cerebelo y ganglios básales
A m b o s f o r m a n parte d e la v í a m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n
estímulos corticales y m o d u l a n la f u n c i ó n d e l tracto piramidal a través
del tálamo. S o n sistemas complejos y multisinápticos.
B á s i c a m e n t e , el c e r e b e l o a y u d a a s e c u e n c i a r las actividades motoras
y a e f e c t u a r las a d a p t a c i o n e s c o r r e c t o r a s d e estas a c t i v i d a d e s según
se r e a l i z a n . A d e m á s , i n t e r v i e n e e n ía r e g u l a c i ó n d e la postura y d e l
equilibrio.
L o s g a n g l i o s b á s a l e s , s i n e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y r e g u l a r los
patrones c o m p l e j o s d e m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el control d e la
i n t e n s i d a d relativa d e m o v i m i e n t o s , d e la d i r e c c i ó n y d e la s e c u e n c i a
de movimientos necesarios.
Trastornos motores
U n a v e z v i s t a l a f i s i o l o g í a d e l a f u n c i ó n m o t o r a , e l s i g u i e n t e p a s o es e l
e s t u d i o d e l o s t r a s t o r n o s m o t o r e s d e f i c i t a r i o s ( p a r e s i a s o p a r á l i s i s ) . El
déficit d e fuerza se cuantifica c o m o figura e n la T a b l a 2 .
No contracción ni movimiento. Parálisis completa
Contracción pero no movimiento
Movimiento pero no contra gravedad
B
^ ^ ^ H Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia
Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad
contralateral o la esperada para la edad
^ ^ ^ ^ 1 Fuerza normal
Tabla 2. Cuantificación del déficit de la fuerza motora
O t r a s a l t e r a c i o n e s d e la f u n c i ó n m o t o r a , c o m o los trastornos e x t r a p i -
r a m l d a l e s , l a s c r i s i s c o m i c í a i e s m o t o r a s , los t r a s t o r n o s d e l a c o o r d i -
n a c i ó n , a s í c o m o las a t a x i a s y la a p r a x i a o trastorno n o p a r a l í t i c o d e l
m o v i m i e n t o serán tratadas m á s adelante e n este capítulo.
Las parálisis p u e d e n derivar d e :
• L e s i o n e s d e la v í a p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a i o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
• L e s i o n e s d e l a m o t o n e u r o n a d e l a s t a a n t e r i o r m e d u l a r y d e los n ú -
cleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona).
5
Manual C T O de Medicina y Cirugía 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

Lesiones del nervio periférico.
Lesiones d e la p l a c a n e u r o m u s c u l a r
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo...).
M i o p a t í a s ( F i g u r a 5).
1.3 motoneurona (piramidal)
T
( m i a s t e n i a gravis,
Decusación
a u m e n t o del tono muscular e n "hoja d e n a v a j a " , consistente e n u n a
síndrome m a y o r r e s i s t e n c i a a l a m o v i l i z a c i ó n p a s i v a d e los m i e m b r o s , m á x i m a
al i n i c i a r e l d e s p l a z a m i e n t o y q u e c e d e p r o g r e s i v a m e n t e , diferente d e
la r i g i d e z s e c u n d a r i a a l e s i o n e s e x t r a p i r a m i d a l e s , d o n d e la r e s i s t e n c i a
a la m o v i l i z a c i ó n p a s i v a e s c o n s t a n t e a lo largo d e todo e l rango d e
m o v i m i e n t o (rigidez p l á s t i c a o e n b a r r a d e p l o m o ) .
E n l a s lesiones corticales, í a d i s t r i b u c i ó n d e l d é f i c i t m o t o r m á s c o -
m ú n es la h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i o c r u r a l contralateral a la lesión.
Las lesiones bilaterales d e la v í a p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a i , c r ó n i c a -
m e n t e e s t a b l e c i d a s , c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilate-
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y llanto i n a p r o p i a d o s ) .
L a s lesiones troncoencefálicas a s o c i a n a l a h e m i p a r e s i a c o n t r a l a -
t e r a l c l í n i c a d e p a r e s c r a n e a l e s d e l l a d o d e la l e s i ó n (hemiplejías
cruzadas).
L a s lesiones medulares c u r s a n c o n p a r a p a r e s i a o t e t r a p a r e s i a , s e g ú n
la l o c a l i z a c i ó n l e s i o n a l . C u a n d o l a p a r a p l e j í a s e i n s t a u r a d e f o r m a
a g u d a , la etiología m á s f r e c u e n t e s o n los t r a u m a t i s m o s ; otras c a u s a s
son isquemia y sangrado m e d u l a r por m a l f o r m a c i o n e s . Las mieli-

\a corticoespinai lateral (90%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s ( e n f e r m e d a d d e D e v i c ) , a b s c e s o s y h e m a t o m a s

e p i d u r a l e s , tienden a desarrollarse m á s lentamente, a lo largo d e
horas o días. Las parapíejías subagudas o crónicas suelen deberse a
espondilosis cervical e n personas mayores, o a esclerosis múltiple
Nervio periférico e n j ó v e n e s ; otras c a u s a s s o n la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a
3 d e la m é d u l a , t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Lesiones de segunda motoneurona. P r o d u c e n p a r á l i s i s q u e p u e d e
afectar a pequeños grupos musculares, e incluso músculos aislados.
C u r s a c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos m i o t á t i c o s s o n h i p o a c -
tivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es flexora. La c l í n i c a
de segunda m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e trastornos sensitivos
h a b l a a f a v o r d e lesión central ( p . e j . , e n la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar e s p i n a l d e l a E L A ) ; la a s o c i a c i ó n d e t r a s t o r n o s s e n s i t i v o s a p u n t a
a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las c a u s a s m á s frecuentes d e
tetraparesia flácida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas
Figura 5. Vías motoras
y c o n posible afectación d e pares craneales, es el síndrome d e G u i -
llain-Barré.
A n i v e l c l í n i c o es d e g r a n i m p o r t a n c i a l a d i f e r e n c i a c i ó n e n t r e l e s i ó n d e
p r i m e r a y d e ía s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( T a b l a 3).
RECUERDA
Hay que considerar si hay síntomas asociados para orientar el diagnóstico,
por ejemplo:
1.« MOTONEURONA 2.» MOTONEURONA
i • 1motoneurona + afasia = corteza motora.
Reflejos • 1 motoneurona + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado) =
Vivos Disminuidos o ausentes
osteotendinosos , tronco del encéfalo.
1
! • 1.3 motoneurona aislada = médula.
Respuesta
Extensora (Babinski) i Flexora 2.3 motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico.
cutaneoplantar
¡ 1.3 motoneurona + 2.3 motoneurona = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
i • Músculos aislados
• Amplios grupos 0 pequeños grupos
Músculo musculares • Amiotrofia precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones 1.4. Trastornos
i
de la sensibilidad
Aumentado (parálisis
Tono 1 Disminuido (parálisis flácida)
espástica) (Figura6)

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona

Lesiones de primera motoneurona (córtex c e r e b r a l , s u s t a n c i a b l a n c a
subcortical, c á p s u l a Interna, v í a p i r a m i d a l t r o n c o e n c e f á l i c a y m e d u l a r ) .
Producen parálisis d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , s i n afectar n u n c a a
músculos individuales. N o suelen cursar c o n amiotrofia importante,
salvo la d e r i v a d a d e l d e s u s o e n fases m u y e v o l u c i o n a d a s . N o h a y fas-
c i c u l a c i o n e s ni f i b r i l a c i o n e s . L o s reflejos m i o t á t i c o s están e x a l t a d o s y
la respuesta c u t a n e o p l a n t a r es e x t e n s o r a (signo d e B a b i n s k i ) . H a y u n
Sensibilidad somática
Los sentidos s o m á t i c o s s o n los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
f o r m a c i ó n sensorial d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e ios sentidos espe-
ciales, q u e s o n : vista, o í d o , olfato, gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
e s t u d i a e n o t r o s a p a r t a d o s d e e s t a o b r a . El r e s t o d e los s e n t i d o s s o m á t i -
c o s s e p u e d e n c l a s i f i c a r e n tres:

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6
 Neurología

todo o nada). La segunda (adaptabilidad) implica q u e c u a n d o se aplica

Tálamo
un e s t í m u l o d e f o r m a constante, los receptores se adaptan d e forma
total o p a r c i a l , p a s a d o c i e r t o t i e m p o , d e f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n u n a
f r e c u e n c i a d e d e s c a r g a c a d a v e z m á s l e n t a h a s t a q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al m í n i m o o desaparece.

Vías sensitivas del S N C

Los estímulos del c u e r p o se detectan e n los diversos receptores es-

pecializados (corpúsculos de Pacini, de Meissner, terminaciones de
Ruffini, a m i e l f n i c a s , etc.) y llegan a la m é d u l a por las raíces dorsales
d e los n e r v i o s r a q u í d e o s . D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te d o s v í a s :
• El sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco medial. C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s e p i c r í t i c o s o d e d i s c r i m i n a c i ó n fina y vibratoria.
Suben p o r l a s c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e l a m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su primera sinapsis e n los núcleos bulbares d e G o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a nivel del bulbo al lado opuesto, forman-
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o ventral
p o s t e r o l a t e r a í ) . Es u n a v í a d e c o n d u c c i ó n m u y r á p i d a y p r e s e n t a
un alto grado d e orientación espacial c o n respecto a! origen del
estímulo.
• El sistema anterolateral. L a s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e s e d e n o m i n a
protopática, c o n c a p a c i d a d d e diversas modalidades: dolor, tempe-
ratura y sensaciones d e tacto grosero. T i e n e su primera sinapsis e n
l a s a s t a s d o r s a l e s d e l a s u s t a n c i a g r i s m e d u l a r y , tras c r u z a r a l l a d o
o p u e s t o d e la m é d u l a , a s c i e n d e p o r las c o l u m n a s b l a n c a s anteriores
y laterales (fascículo e s p i n o l a l á m i c o lateral), para terminar e n todos
los n i v e l e s d e l t r o n c o , y t a m b i é n e n e l n ú c l e o v e n t r a l p o s t e r o l a t e r a í
d e l t á l a m o . Es u n s i s t e m a m á s l e n t o , c o n m e n o r g r a d o d e o r i e n t a -
ción espacial.
Termoalgésica (dolor y temperatura)
Sensibilidad vibratoria, posicional y propioceptiva
D e s d e el t á l a m o , se distribuyen b a c í a la c o r t e z a sensorial (tercera
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex parietal), d o n d e existe u n a repre-
Figura 6. Vías sensitivas
sentación sensitiva del cuerpo, el llamado h o m ú n c u l o sensitivo de
Penfield.
• Sentidos mecanorreceptores somáticos. S e n s a c i o n e s t á c t i l e s y d e
posición, q u e se estimulan por el d e s p l a z a m i e n t o m e c á n i c o d e a l - L a s e n s i b i l i d a d d e l a c a r a e s t r a n s m i t i d a p o r e l V p a r c r a n e a l (trigé-
gún t e j i d o c o r p o r a l . m i n o ) . L a s e g u n d a n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a e n el t r o n c o y se i n -
• Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n f r í o y c a l o r . c o r p o r a a la v í a e s p i n o t a l á m i c a e n p o s i c i ó n m e d i a l , p a r a e n c o n t r a r s e
• Sentido algésico o del dolor. c o n la t e r c e r a n e u r o n a e n el t á l a m o ( n ú c l e o ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
p r o y e c t a r h a c i a el c ó r t e x p a r i e t a l .

Receptores sensoriales
Clínica
Para d e t e c t a r l o s e s t í m u l o s , e x i s t e n u n a s e r i e d e r e c e p t o r e s s e n s o r i a l e s
que s o n los e n c a r g a d o s d e c a p t a r estos e s t í m u l o s , q u e p o s t e r i o r m e n t e L a d i s f u n c i ó n s e n s i t i v a s e c l a s i f i c a e n d o s g r u p o s ( F i g u r a 7):
se i n t e r p r e t a r á n e n e l S N C p a r a d a r l u g a r a l a p e r c e p c i ó n . - Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e u n e s t í m u l o aparente) y disestesias
Los r e c e p t o r e s s e n s o r i a l e s p u e d e n s e r : ( s e n s a c i ó n a n ó m a l a tras la a p l i c a c i ó n d e u n e s t í m u l o ) . En estos
• Receptores sensoriales primarios. E n e s t e c a s o , s o n l a s p r o p i a s ter- casos, no se suele objetivar e n la e x p l o r a c i ó n un déficit sensorial
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e a c t ú a n c o m o sensores. demostrable.
• Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s p o r c é l u l a s e s p e - • Síntomas negativos: c o n l a d e m o s t r a c i ó n e n l a e x p l o r a c i ó n d e hi-
cializadas neurales o no neurales, q u e actúan c o m o transductoras poestesia (disminución d e la p e r c e p c i ó n ) o anestesia (ausencia
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través d e m e c a n i s m o s completa de percepción).
sinápticos.
L a d i s t r i b u c i ó n d e l o s d é f i c i t s e n s o r i a l e s e s i n d i c a t i v a d e la l o c a l i z a c i ó n
Entre las p r o p i e d a d e s d e los r e c e p t o r e s s e n s o r i a l e s , c a b e d e s t a c a r d o s lesional dentro del sistema nervioso.
principales: la d e s c a r g a repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. L a p r i m e -
ra h a c e m e n c i ó n a l h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r e s l a i n t e n s i d a d d e l La a p a r i c i ó n d e hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal e n
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a d e d e s c a r g a d e los p o t e n c i a l e s d e a c - m i e m b r o s , c o n d i s t r i b u c i ó n e n guante y calcetín, e s i n d i c a t i v a d e p o -
ción (ya q u e no p u e d e n a u m e n t a r e n i n t e n s i d a d ; r e c u é r d e s e la ley d e l lineuropatía.

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I^HütHPmiiRMkTiE^BfBEWiniHEl oí • introducción: a n a t o m í a , semiología yfisiología del sistema nervioso

C u a n d o aparece u n déficit (generalmente u n nivel suspendido) para

ATAXIA
la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y t é r m i c a c o n c o n s e r v a c i ó n d e l a t á c t i l y p r o -
\
p i o c e p t i v a , s e h a b l a d e déficit disociado de la sensibilidad; e s t í p i c o T
de lesiones centromedulares (siringomielia) pero t a m b i é n p u e d e a p a r e - SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
cer e n algunas formas d e polineuropatía leprosa, a m i l o i d e , d i a b é t i c a y
neuropatía sensitiva hereditaria.
I HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO

Las lesiones medulares t a m b i é n d a n n i v e l e s s e n s i t i v o s c u y a d i s t r i b u -

I
c i ó n es i n d i c a t i v a d e l n i v e l l e s i o n a l . - Neuropatía • Tu moral • Ictus - Posicional |
periférica
vertebrobasilar I
•Vascular
Las lesiones talámicas a f e c t a n a t o d a s l a s s e n s i b i l i d a d e s d e l b e m i c u e r - .2 • S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
• Postinfeccioso múltiple
po c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s l a s d e la c a r a . A v e c e s , e s t a s l e s i o n e s t a l á - f
Deg. subaguda • Laberintitis
.S •Tumores
m i c a s e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r u n c u a d r o d e dolor o h i p e r p a t í a e n el
combinada medular • Tóxico (alcohol) ángulo - Méniére
bemicuerpo afectado (síndrome d e Déjerine-Roussy). Espondilosis Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoina)

Las lesiones corticales parietales o d e l a s p r o y e c c i o n e s talamocorti-

cales producen una afectación d e las d e n o m i n a d a s sensibilidades
t
c o m b i n a d a s , c o n c o n s e r v a c i ó n relativa d e las p r i m a r i a s (tacto, dolor y
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
temperatura). H a y pérdida d e la d i s c r i m i n a c i ó n entre d o s p u n t o s , ato- y miembros y marcha
pognosia, e x t i n c i ó n parietal (frente a d o b l e e s t i m u l a c i ó n s i m u l t á n e a e n Romberg Romberg Romberg
áreas c o r p o r a l e s s i m é t r i c a s , n o s e p e r c i b e l a d e l l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - (+) (-) (+)

mente el b e m i c u e r p o i z q u i e r d o , y a q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales

Figura 8. Tipos de ataxia y etiología
derechas), agrafoestesia y astereognosia.

• Sistema de la sensibilidad propioceptiva

consciente ( n e r v i o p e r i f é r i c o - r a í z p o s t e -
rior - c o r d o n e s posteriores - l e m n i s c o m e -
dial - tálamo - corteza!.
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva
inconsciente (haces espinocerebelosos
posterior y anterior - p e d ú n c u l o s cerebelo-
sos - c e r e b e l o ) .
• Cerebelo ( v é r m i s - h e m i s f e r i o s cerebelo-
sos).
• Sistema vestibular ( c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).

Los d o s primeros hacen llegar información

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

I El c e r e b e l o p a r t i c i p a e n la c o o r d i n a c i ó n auto-
I m á t i c a d e l m o v i m i e n t o , la r e g u l a c i ó n d e l t o n o

Médula Nervio Corteza o tálamo i muscular y el mantenimiento del equilibrio.

El s i s t e m a vestibular está implicado e n el
Figura 7. Anatomía de las alteraciones de las sensibilidad
m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o , el tono mus-
cular y la o r i e n t a c i ó n e n el e s p a c i o . Las
a c e l e r a c i o n e s lineales son registradas por las m á c u l a s d e utrículo y
s á c u l o , y l a s a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r l a s crestas ampularis d e los
1.5. Trastornos de la coordinación. canales semicirculares (para m á s detalles véase la S e c c i ó n d e Oto-
rrinolaringología).
Ataxias ( F i g u r a 8 )
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d e f i n e la a t a x i a c o m o t o d o t r a s t o r n o d e l a c o o r d i n a c i ó n q u e , s i n d e -
b i l i d a d m o t o r a y e n a u s e n c i a d e a p r a x i a , a l t e r a la d i r e c c i ó n y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la p o s t u r a y e l e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a los distintos sistemas n e u r o n a l e s descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres tipos s i n d r ó m i c o s d e a t a x i a ( v é a s e Figura
8), ataxia sensitiva, ataxia cerebelosa y ataxia o desequilibrio vesti-
Consideraciones anatómicas bular:
- Ataxia sensitiva. S e p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e t r a s t o r n o s q u e
a f e c t a n a la v í a p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l d e n e r v i o periféri-
Los sistemas n e u r o l ó g i c o s i m p l i c a d o s e n l a c o o r d i n a c i ó n m o t o r a s o n c o , raíces posteriores, cordones posteriores o lemnisco medial en el
fundamentalmente cuatro: tronco encefálico.

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8
 Neurología

Afecta predominantemente a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores d e m o v i m i e n t o s d e la c a b e z a , su intensidad es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e

f o r m a s i m é t r i c a . Es c a r a c t e r í s t i c a d e l a a t a x i a s e n s i t i v a l a a u s e n c i a
de v é r t i g o , n i s t a g m o o d i s a r t r i a , y p r á c t i c a m e n t e d i a g n ó s t i c o e l c l a r o
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e c i e r r a los ojos o e j e c u t a m o v i -
mientos e n situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d . En posición bípeda,
con ojos abiertos, h a y u n a u m e n t o d e l a b a s e d e s u s t e n t a c i ó n , y e l p a -
ciente p u e d e llegar a c a e r si c i e r r a los ojos (signo d e R o m b e r g ) . El s i g n o
de R o m b e r g n o a p a r e c e e n las lesiones c e r e b e l o s a s .
Ataxia cerebelosa. L a a t a x i a c e r e b e l o s a p u e d e a f e c t a r a l a b i p e d e s -
tación, marcha y miembros y, a diferencia d e la ataxia sensitiva,
persiste a ú n c o n a y u d a v i s u a l y n o s e a g r a v a t a n I n t e n s a m e n t e c o n
el c i e r r e d e los o j o s . S e a s o c i a a h i p o t o n í a , d i s a r t r i a , t e m b l o r c i n é -
tico y n i s t a g m o .
Se d i s t i n g u e n d o s s í n d r o m e s c e r e b e l o s o s :
- Síndrome vermiano, c a r a c t e r i z a d o p o r a t a x i a d e l a m a r c h a y e s -
el t r a s t o r n o d e l e q u i l i b r i o , l o s s í n t o m a s v e g e t a t i v o s s o n m o d e r a d o s ,
n o h a y h i p o a c u s i a ni a c ú f e n o s , y e l n i s t a g m o e s p o n t á n e o s u e l e ser
bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , rotatorio o verti-
c a l ) . E n e l test d e R o m b e r g , l a c a í d a e s h a c i a a t r á s o h a c i a los l a d o s y
atrás. L a i n c l i n a c i ó n d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la d i r e c c i ó n
d e l c o m p o n e n t e l e n t o d e l n i s t a g m o ni c o n ía d i r e c c i ó n d e c a í d a e n
e l test d e R o m b e r g . A d e m á s , e s f r e c u e n t e l a c o e x i s t e n c i a d e otros
signos o síntomas d e disfunción neurológica t r o n c o e n c e f á l i c a .
1.6. Alteración
de los pares craneales ( F i g u r a
9)

casa o nula ataxia de miembros, c o n infrecuente presencia d e hi-

p o t o n í a , n i s t a g m o , d i s a r t r i a o t e m b l o r . Es c a r a c t e r í s t i c o d e l a d e g e -
n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a y d e l m e d u l o b l a s t o m a e n n i ñ o s . 2)
- Síndrome hemisférico, q u e c u r s a c o n a t a x i a d e l o s m i e m b r o s
ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o t o n í a , disartria, n i s t a g m o
y temblor.
Ataxia vestibular. L a a t a x i a o d e s e q u i l i b r i o v e s t i b u l a r s e c a r a c t e r i z a
por u n t r a s t o r n o d e l e q u i l i b r i o d u r a n t e l a b i p e d e s t a c i ó n y m a r c h a ,
sin i n c o o r d i n a c i ó n e n los m o v i m i e n t o s d e l o s m i e m b r o s c u a n d o e l
p a c i e n t e es e x p l o r a d o e n d e c ú b i t o . El v é r t i g o y e l n i s t a g m o e s t á n
típicamente asociados, y no hay disartria.
Para d i f e r e n c i a r e n t r e s í n d r o m e v e r t i g i n o s o p e r i f é r i c o ( n e r v i o v e s t i -
bular y s i s t e m a l a b e r í n t i c o ) y c e n t r a l ( n ú c l e o s v e s t i b u l a r e s y v í a s d e
c o n e x i ó n ) , s e v a l o r a r á n los s í n t o m a s a s o c i a d o s y l a a r m o n i o s i d a d o
congruencia del trastorno de! e q u i l i b r i o objetivado e n la e x p l o r a c i ó n .
El síndrome periférico s e c a r a c t e r i z a p o r v é r t i g o o s e n s a c i ó n d e g i r o
de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s c e f á l i -
cos y d e corta d u r a c i ó n , síntomas vegetativos intensos, a c ú f e n o s e
hipoacusia unilateral. H a y nistagmo espontáneo horizontorotatorio
h a c i a u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o por la f i j a c i ó n v i s u a l . L a des-
v i a c i ó n e n e l test d e R o m b e r g y e n l a m a r c h a e s e n í a m i s m a d i r e c -
ción y c o i n c i d e c o n la d i r e c c i ó n d e l c o m p o n e n t e lento d e l n i s t a g m o
(hacia el lado q u e presenta hipoacusia).
El síndrome vestibular central s e c a r a c t e r i z a p o r l a d i s a r m o n í a d e
las r e s p u e s t a s , y a m e n u d o e s i n c o m p l e t o ( n o c o n l l e v a t o d o s l o s
c o m p o n e n t e s ) . El v é r t i g o n o s e i n f l u e n c i a t a n m a r c a d a m e n t e c o n l o s
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las parálisis o paresias d e los pares c r a n e a l e s o c u l o m o t o r e s (nervios
motor ocular c o m ú n [III], p a t é t i c o [IV] y m o t o r o c u l a r e x t e r n o [Vi])
p r o d u c e n diplopía binocular. L a d i p l o p í a m o n o c u l a r s e o b s e r v a e n l a
luxación del cristalino.
Localización de lesiones del III par craneal
(núcleo motor ocular común)
La lesión p u e d e e s t a b l e c e r s e a n i v e l d e l n ú c l e o , d e l f a s c í c u l o , d e la
p o r c i ó n s u b a r a c n o i d e a , d e l s e n o c a v e r n o s o o d e la fisura orbitaria. C l í -
n i c a m e n t e , c u r s a c o n d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s ¡nervados (constrictor
p u p i l a r , recto s u p e r i o r , inferior. Interno y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
vador del párpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopía vertical u oblicua
binocular. La c a u s a m á s frecuente es la mononeuropatía diabética.
• L a s l e s i o n e s n u c l e a r e s a i s l a d a s d e l III p a r s o n m u y r a r a s . S e m a n i -
fiestan c l í n i c a m e n t e por d e b i l i d a d d e todos los m ú s c u l o s inervados
p o r e l III p a r i p s i l a t e r a l ( c o n s t r i c t o r p u p i l a r , r e c t o s u p e r i o r , i n f e r i o r ,
interno y o b l i c u o menor), m á s debilidad del recto superior contrala-
teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a .
• L a p o r c i ó n s u b a r a c n o i d e a p u e d e afectarse e s p e c i a l m e n t e por lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (dia-

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESION

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
^^^^^^^ Alteración de la mirada vertical

^^^'^^^Iteración de la mirada horizontal (los ojos se

VI PC Protuberancia desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (la boca se desvía ai lado sano)

VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo que se desvía hacia el lado de la lesión

Núcleo principal (protuberancia)

VPC Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y bulbo)

Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

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IBHBIHii&liCTkTjtgsirilffi oí - introducción: a n a t o m í a , semiología y fisiología del sistema nervioso
betes y v a s c u l i t i s ) o a r a c n o i d i t i s b á s a l e s . L a s l e s i o n e s c o m p r e s i v a s s e
c a r a c t e r i z a n i n i c i a l m e n t e p o r m i d r i a s i s a r r e a c t i v a d e la p u p i l a , s e g u i -
d a d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r . L a s l e s i o n e s i s q u é m i -
c a s respetan la p u p i l a , y a q u e e s t á n c o n f i n a d a s a l a p o r c i ó n c e n t r a l
del n e r v i o , y l a s f i b r a s p u p i l o m o t o r a s s e l o c a l i z a n p e r i f é r i c a m e n t e .
En e l seno c a v e r n o s o , l a l e s i ó n d e l III p a r s e s u e l e a s o c i a r a l e s i ó n d e
otros pares c r a n e a l e s ( I V y V I : o f t a l m o p l e j i ' a c o m p l e t a , l a p r i m e r a y s e -
g u n d a r a m a s d e l t r i g é m i n o ) . A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e ser n o r m a l ,
pero la a s o c i a c i ó n d e u n s í n d r o m e d e H o r n e r y p a r e s i a o c u l o m o t o r a
c o m b i n a d a es p a t o g n o m ó n i c a d e l e s i ó n e n e l s e n o c a v e r n o s o .
Por la fisura orbitaria supe-
I RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III,
Ptosis: IV y V I y primera rama del V
Miastenia graws.
•
( o f t á l m i c a ) y la v e n a o f t á l m i -
Síndrome de Horner.
c a . A e s t e n i v e l , e l III p a r s e
Lesión del III PC.
divide en dos ramas: supe-
rior (para el recto superior y
elevador del párpado superior) e inferior (para el recto inferior, recto
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . L a s
l e s i o n e s a este n i v e l n o a f e c t a n a l a s e g u n d a r a m a d e l t r i g é m i n o .
Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
El n ú c l e o d e l I V p a r s e l o c a l i z a e n e l m e s e n c é f a l o d o r s a l i n f e r i o r . S u
p o r c i ó n f a s c i c u l a r se d e c u s a y e m e r g e d e l t r o n c o e n ía l í n e a m e d i a p o s -
terior, p a r a d i r i g i r s e h a c i a a d e l a n t e r e c o r r i e n d o e l m e s e n c é f a l o l a t e r a l
e n la c i s t e r n a p e r i m e s e n c e f á l i c a . P e n e t r a e n la p a r e d l a t e r a l d e l s e n o
c a v e r n o s o y a l c a n z a l a ó r b i t a a t r a v é s d e la f i s u r a o r b i t a r i a s u p e r i o r p a r a
inervar el m ú s c u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
La p a r á l i s i s d e l I V p a r p r o d u c e c l í n i c a d e d i p l o p í a v e r t i c a l q u e a u m e n -
ta a l m i r a r h a c i a a b a j o y a l l a d o o p u e s t o d e l a l e s i ó n . L o s p a c i e n t e s
presentan, c a r a c t e r í s t i c a m e n t e , d e s v i a c i ó n d e la c a b e z a h a c i a el l a d o
opuesto a ía lesión, y a q u e la i n c l i n a c i ó n h a c i a el m i s m o l a d o a u m e n t a
la d i p l o p í a (test d e la i n c l i n a c i ó n c e f á l i c a d e B i e i s c h o w s k y ) .
La causa m á s frecuente d e a f e c t a c i ó n unilateral o bilateral d e l I V p a r
son los t r a u m a t i s m o s c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e f r o n t a l e s . L a s e g u n d a
causa en f r e c u e n c i a es la n e u r o p a t í a i s q u é m i c a por e n f e r m e d a d d e p e -
queño vaso (diabetes, mononeuritis múltiple, etcétera).
Localización de lesiones del VI par craneal
(núcleo motor ocular externo)
El n ú c l e o d e l V I p a r s e l o c a l i z a e n l a p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , e n í n t i m a
r e l a c i ó n c o n l a r o d i l l a d e l f a c i a l . Este n ú c l e o p r e s e n t a d o s p o r c i o n e s .
D e u n a d e e l l a s s e o r i g i n a e l fascículo longitudinal medial, i n t e r n e u -
ronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para h a c e r s i n a p s i s e n el
s u b n ú c i e o d e l r e c t o i n t e r n o d e l III p a r c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n e l p l a n o h o r i z o n t a l .
L a otra p o r c i ó n d a l u g a r a l a s f i b r a s d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s , q u e
se d i r i g e n h a c i a a d e l a n t e e n l a p r o t u b e r a n c i a y s a l e n d e l t r o n c o p a r a
introducirse e n el interior d e l s e n o c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras p a s a r p o r l a f i s u r a o r b i t a r i a s u p e r i o r .
• L a l e s i ó n d e l f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e ía l l a m a d a of-
talmoplejía internuclear ( p a r á l i s i s d e l a a d u c c i ó n d e u n o j o c o n
nistagmo e n el o j o a b d u c e n t e ) . S u s c a u s a s m á s f r e c u e n t e s s o n la
esclerosis múltiple y las lesiones v a s c u l a r e s .
• La porción subaracnoidea es m u y susceptible de lesionarse por su
largo r e c o r r i d o . P r o c e s o s t u m o r a l e s o u n a u m e n t o d e l a p r e s i ó n i n -
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tracraneal (secundarla a tumor o hipertensión intracraneal benigna)
pueden cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectación a nivel d e
la p u n t a d e l p e ñ a s c o d e l t e m p o r a l p r o d u c e e l s í n d r o m e d e G r a d e -
nigo (paresia d e l V I par, dolor facial ipsiíateraí por afectación del
trigémino y sordera).
RECUERDA
El IV PC es el más largo y delgado y además abandona el tronco del encé-
falo por su cara posterior. Por ello, la causa más frecuente de su lesión son
los traumatismos craneoencefálicos.
El VI PC realiza un largo recorrido a través del espacio subaracnoideo, de
ahí que sea susceptible de lesionarse ante elevaciones de la presión intra-
craneal.
D a d o su trayecto dentro del s e n o c a v e r n o s o e n r e l a c i ó n c o n las
fibras o c u l o s i m p á t i c a s q u e r o d e a n a la c a r ó t i d a i n t e r n a , es d e gran
v a l o r l o c a l i z a d o r la a s o c i a c i ó n d e u n s í n d r o m e d e H o r n e r y paresia
ipsilateral del V I par (por a n e u r i s m a s d e carótida interna, fístulas
carotidocavernosas...).
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El n e r v i o t r i g é m i n o i n e r v a los m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n y r e c o g e l a
s e n s i b i l i d a d d e l a h e m i c a r a i p s i l a t e r a l . S e c o m p o n e d e tres r a m a s : oftál-
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . L a m a n i f e s t a c i ó n c l í n i c a m á s frecuente es el
dolor e n la h e m i c a r a ipsilateral. T a m b i é n p u e d e cursar c o n hipoestesia
de la h e m i c a r a ipsilateral, d e s v i a c i ó n d e la m a n d í b u l a h a c i a el lado e n -
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la m a s t i c a c i ó n y a b o l i c i ó n d e l reflejo c o r n e a l .
Las c a u s a s m á s f r e c u e n t e s s o n la i n f e c c i ó n por herpes zóster, la e s c l e -
rosis m ú l t i p l e y t a m b i é n la n e u r a l g i a i d i o p á t i c a .
Lesión del nervio facial o Vil par craneal
El n e r v i o f a c i a l i n e r v a los m ú s c u l o s d e l a m í m i c a f a c i a l , l a s g l á n d u l a s
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y l o s 2/3 a n t e r i o r e s d e l a l e n g u a . L a
lesión periférica o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar e l e v a r a m b a s
c o m i s u r a s , la b o c a se d e s v í a h a c i a el l a d o s a n o , el p a c i e n t e presenta
f r e n t e l i s a y d i f i c u l t a d p a r a c e r r a r eí p á r p a d o i p s i l a t e r a l .
La lesión supranuclear (cortical) p r o d u c e parálisis ú n i c a m e n t e d e ía
parte inferior d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la i n e r v a c i ó n d e la parte
inferior e s c o n t r a l a t e r a l , m i e n t r a s q u e la i n e r v a c i ó n d e la parte superior
es bilateral y , p o r tanto, está p r e s e r v a d a ) . L a parálisis facial bilateral
p u e d e a p a r e c e r e n el s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , e n la e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n la s a r c o i d o s i s .
Lesión del nervio estatoacústico
u Vil! par craneal
E s t á , a s u v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s n e r v i o s , e l c o c l e a r y e l v e s t i b u l a r . El
n e r v i o c o c l e a r e s s e n s o r i a l y t r a n s m i t e l o s e s t í m u l o s a u d i t i v o s . El n e r v i o
v e s t i b u l a r i n t e r v i e n e e n l a r e g u l a c i ó n d e ! e q u i l i b r i o y e n la o r i e n t a c i ó n
e n e l e s p a c i o . L a l e s i ó n d e l n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos,
así c o m o d i s m i n u c i ó n d e ía a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesión del nervio glosofaríngeo
o IX par craneal
i n e r v a los m ú s c u l o s c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e l a f a r i n g e y e s t i l o f a r í n g e o ,
la s e n s i b i l i d a d d e l t e r c i o p o s t e r i o r d e l a l e n g u a y d e l a o r o f a r i n g e . S u
lesión p r o d u c e l e v e d i s f a g i a , p é r d i d a d e l a s e n s i b i l i d a d d e l t e r c i o p o s -
terior d e l a l e n g u a , p é r d i d a d e l r e f l e j o f a r í n g e o y d e s v i a c i ó n d e l a p a r e d
posterior h a c i a e l l a d o s a n o { s i g n o d e l a c o r t i n a d e V e r n e t ) . Es m u y r a r a
su l e s i ó n a i s l a d a .
Lesión del nervio vago o X par craneal
Su l e s i ó n i n t r a c r a n e a l p r o d u c e d i s f a g i a , d i s a r t r i a , d i s f o n í a y a n e s t e s i a
l a r í n g e a . Es m u y r a r a s u l e s i ó n a i s l a d a .
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a los m ú s c u l o s e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d m u s c u l a r ipsilateral a este n i v e l .
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a l a h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l ( m ú s -
culo geniogloso). S u lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la l e n g u a
y d e s v i a c i ó n d e esta h a c i a e l l a d o d e l a l e s i ó n .
1.7. Trastornos
campimétricos y pupilares
Defectos campimétricos
V é a s e la S e c c i ó n d e Oftalmología.
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a l a a p a r i -
ción de escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas
centrales. La retinitis p i g m e n t a r i a c a r a c t e r í s t i c a m e n t e p r o d u c e u n a
r e d u c c i ó n c o n c é n t r i c a d e l c a m p o v i s u a l . L o s d e f e c t o s a r c u a t o s res-
ponden a lesiones isquémicas del nervio óptico anterior, g l a u c o m a
y papiledema. Los escotomas centrales y cecocentrales son un signo
de n e u r o p a t í a ó p t i c a .
• L a s lesiones quiasmáticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
hípofisarios, craneofaringiomas o a n e u r i s m a s , d a n lugar general-
mente a h e m i a n o p s i a s heterónimas o bitemporales. M á s raras s o n
las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s s u p e r i o r e s o i n f e r i o r e s y l a h e -
mianopsia temporal monocular.
• L a s lesiones retroquiasmáticas ( c i n t i l l a s , c u e r p o s g e n i c u l a d o s , r a -
diaciones ópticas y lóbulo occipital) d a n lugar a defectos c a m p i m é -
tricos h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d e n c u a n t o a l d e f e c t o
c a m p i m é t r i c o e n c a d a ojo) está e n f u n c i ó n d e lo anterior o poste-
rior d e l a l e s i ó n . L a s l e s i o n e s a n t e r i o r e s d a n l u g a r a d e f e c t o s i n c o n -
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Neurología
g r u e n t e s , m i e n t r a s q u e l a s l e s i o n e s p r ó x i m a s a la c o r t e z a o c c i p i t a l
producen defectos congruentes.
La lesión d e cintillas ópticas, a d e m á s d e hemianopsia homónima
contralateral, puede producir alteraciones e n la reactividad pupilar.
I RECUERDA
• La cuadrantanopsia bitempora! superior se produce por la compresión de
las fibras inferiores del quiasma, y una de sus causas suelen ser los tumores
hípofisarios. En cambio, los craneofaringiomas, que comprimen primero
las fibras superiores, provocan una cuadrantanopsia bitemporai inferior.
Las lesiones d e radiaciones ópticas n o producen alteraciones pupila-
res. L a a f e c t a c i ó n d e l a s r a d i a c i o n e s ó p t i c a s p a r i e t a l e s p r o d u c e u n a
c u a d r a n t a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l i n f e r i o r , y c u a n d o se a f e c t a n
las t e m p o r a l e s , s e p r o d u c e u n a c u a d r a n t a n o p s i a h o m ó n i m a s u p e r i o r .
La lesión occipital a nivel d e la cisura c a l c a r i n a , generalmente se-
c u n d a r i a a o c l u s i ó n e m b ó l i c a d e la arteria c e r e b r a l posterior, pro-
d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
peto d e la v i s i ó n m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
• Anisocoria esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l t i e n e u n a
diferencia e n el tamaño pupilar d e 0,4-1 m m c o n u n a reactividad
n o r m a l a la l u z .
• Defecto pupilar aferente relativo. C o n s i s t e e n u n a d i s m i n u c i ó n d e
la r e s p u e s t a p u p i l a r c o n s t r i c t o r a f r e n t e a u n e s t í m u l o l u m i n o s o d i -
r e c t o , c o n u n a r e s p u e s t a n o r m a l si s e e s t i m u l a e l o j o c o n t r a l a t e r a l
(respuesta c o n s e n s ú a ! n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del nervio óptico ip-
silateral.
• Síndrome de Horner. S e p r o d u c e p o r a f e c t a c i ó n d e las f i b r a s p u -
p i l a r e s s i m p á t i c a s . L a i n e r v a c i ó n s i m p á t i c a q u e d i l a t a l a p u p i l a se
o r i g i n a a n i v e l h i p o t a l á m i c o y d e s c i e n d e por el tegmento lateral
t r o n c o e n c e f á l i c o hasta e l n ú c l e o i n t e r m e d i o l a t e r a i d e la m é d u l a en
los s e g m e n t o s C 8 - D 2 . D e s d e a q u í , p a s a a l g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
d e la c a d e n a s i m p á t i c a p a r a v e r t e b r a l y a s c i e n d e c o n el p l e x o pe-
r i c a r o t í d e o , p a r a i n c o r p o r a r s e a la r a m a o f t á l m i c a d e l t r i g é m i n o y
a l c a n z a r la p u p i l a a t r a v é s d e los n e r v i o s c i l i a r e s largos. L a lesión a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n s í n d r o m e d e H o r n e r ,
q u e c u r s a c o n la tríada d e ptosis, m i o s i s y e n o f t a l m o s . A v e c e s se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ú l t i m o c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
b i f u r c a c i ó n c a r o t f d e a ; si l a l e s i ó n e s p o s t e r i o r a l a b i f u r c a c i ó n , n o
h a y a n h i d r o s i s ) . L a p u p i l a r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a l a l u z y a los
e s t í m u l o s c e r c a n o s . L a a n i s o c o r i a e s m a y o r e n l a o s c u r i d a d y ía
pupila responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos.
• Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. S e o r i g i n a n e n e l
n ú c l e o d e E d i n g e r - W e s l p h a l , l o c a l i z a d o e n la p o r c i ó n superior
d e l n ú c l e o d e l III p a r . D e s d e a l l í , d i s c u r r e n c o n l a s f i b r a s d e l III p a r
c r a n e a l hasta el ganglio ciliar, l o c a l i z a d o a nivel intraorbitario y, a
través d e los nervios ciliares cortos, a l c a n z a el m ú s c u l o constrictor
d e la p u p i l a . L a s fibras p a r a s i m p á t i c a s d i s c u r r e n e n la p e r i f e r i a d e l
III p a r , p o r l o q u e s o n m u y s e n s i b l e s a l a p a t o l o g í a compresiva
( a n e u r i s m a s , h e r n i a c i ó n u n c a l ) . L a lesión a c u a l q u i e r a d e estos n i -
veles d a lugar a dilatación pupilar sin respuesta a la l u z . C u a n d o
la d i l a t a c i ó n p u p i l a r a r r e a c t i v a s e a c o m p a ñ a d e u n a relativa pre-
s e r v a c i ó n d e la m o t i l i d a d o c u l a r , la e t i o l o g í a s u e l e ser c o m p r e s i v a
e n e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o . L a s l e s i o n e s i s q u é m i c a s d e l III p a r
r e s p e t a n la p u p i l a i n i c i a l m e n t e ( y a q u e la i s q u e m i a s u e l e afectar a
las fibras internas y , c o m o s e h a c o m e n t a d o , las p a r a s i m p á t i c a s se
s i t ú a n e n l a p o r c i ó n e x t e r n a d e l III p a r ) .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Cirui 01 • i n t r o d u c c i ó n ; a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y fisiología del sistema nervioso

Pupila tónica de Adié. S e p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a l e s i ó n d e l

ganglio ciliar por causas locales { i n f l a m a c i ó n , infección o trauma-
tismo) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o a u t o n ó m i c a
(síndrome de Guillain-Barré, síndrome d e Fisher, síndrome de S h y -
Drager, amiloidosis, neuropatía sensitiva hereditaria, enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, a l c o h o l i s m o o síndrome para-
n e o p l á s i c o ) . Es u n a p u p i l a m i d r i á t i c a , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
no responde a la l u z , y c u y a respuesta frente a la v i s i ó n c e r c a n a e s
lenta y t ó n i c a . L a a n i s o c o r i a s e h a c e m á s p a t e n t e e n c o n d i c i o n e s d e
luminosidad. Responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos. P u e d e
a c o m p a ñ a r s e de m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes del iris.
Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a a f e c t a c i ó n p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
pupilas pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n e s c a s a m e n t e a la l u z ,
pero c o n s e r v a n l a a c o m o d a c i ó n p a r a l a v i s i ó n c e r c a n a ( d i s o c i a c i ó n
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y e s c a s a
a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión m e s e n c e f á l i c a ros-
tral y c a r a c t e r í s t i c a m e n t e s e v e e n p a c i e n t e s c o n n e u r o l ú e s . O t r a s
causas de D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sín-
drome de A d í e , distrofia m i o t ó n i c a , h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s d e la Figura 1 1 . Organización somatotópica de las áreas corticales motoras
región p i n e a l . L a D C L u n i l a t e r a l s e o b s e r v a e n l e s i o n e s d e l n e r v i o y sensitivas
óptico y retinianas ipsilaterales.

En e l l ó b u l o f r o n t a l , s e s i t ú a u n c e n t r o d e l a m i r a d a c o n j u g a d a . S u
lesión produce d e s v i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a conjugada hacia el lado
1.8. Síndromes lobares (Figura l o ) d e la lesión. S i n e m b a r g o , su irritación (crisis c o m i c í a i e s ) desvía los
ojos y la c a b e z a h a c i a el l a d o o p u e s t o .
La lesión del área motora suplementaria dominante inicialmente
produce mutismo, para posteriormente evolucionar a afasia motora

Lóbulo frontal t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el á r e a d e B r o c a , a p a r e c e la afasia

Las á r e a s m o t o r a s y p r o m o t o r a s e s t á n e s p e c í f i c a m e n t e r e l a c i o n a d a s
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y s u l e s i ó n p r o d u c e p a r á l i s i s e s -
pástica contralateral (primera m o t o n e u r o n a ) . Las áreas motoras pri-
m a r i a s , a l igual q u e las s e n s i t i v a s , s e o r g a n i z a n s o m a t o t ó p i c a m e n t e
de forma q u e áreas corticales se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas corporales
específicas (Figura 1 1 ) .
m o t o r a o n o fluente. L e s i o n e s m á s a m p l i a s e n esta z o n a c o n d u c e n
al desarrollo d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
La afectación bilateral d e las áreas frontales m e d i a l e s parasagitales
c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e incontinencia
urinaria.
Las áreas prefrontales tienen u n a f u n c i ó n m e n o s e s p e c í f i c a . Su le-
sión se ha r e l a c i o n a d o c o n u n a a u s e n c i a d e iniciativa y esponta-
n e i d a d (estado a p á t i c o o a b ú l i c o ) , d i s m i n u c i ó n d e las r e l a c i o n e s

Area motora y premotora

¡parálisis espástica contraiatera
Corteza somatosensorial
hipoestesia contralateral
I
Centro de la mirada conjugada
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral) i

Corteza prefronta
mutismo, abulia, me
reflejos arcaicos)^

Area de Broa
(afasia motor

Corteza visual primaria

(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical]

Corteza auditiva Radiaciones ópticas inferiores

(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

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¡ n t e r p e r s o n a l e s , c a m b i o s e n l a p e r s o n a l i d a d (a v e c e s c o n e v i d e n t e
desinhibición social, inestabilidad e impulsividad, especialmente
con lesiones frontales básales) y ligero deterioro intelectual, c o n a u -
sencia d e atención y c o n c e n t r a c i ó n , i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
problemas y perseveración.
Lóbulo parietal
• Las a l t e r a c i o n e s s e n s i t i v a s q u e a p a r e c e n c o m o c o n s e c u e n c i a d e l a
lesión d e l l ó b u l o p a r i e t a l h a n s i d o d e s c r i t a s p r e v i a m e n t e ( v é a s e e l
a p a r t a d o Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen astereognosia,
atopognosia, p é r d i d a d e la d i s c r i m i n a c i ó n entre d o s p u n t o s , e x t i n -
ción parietal, a n o s o g n o s i a y a s o m a t o g n o s i a .
• El d e f e c t o c a m p i m é t r i c o p o r l e s i ó n p a r i e t a l e s u n a h e m i a n o p s i a
homónima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o e n los
campos inferiores (cuadrantanopsia h o m ó n i m a inferior por afecta-
c i ó n d e las r a d i a c i o n e s ó p t i c a s s u p e r i o r e s ) .
• La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y l a d e l v e s t i d o , a s í c o m o l a a n o s o g n o s i a
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan más
frecuentemente c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e también
pueden aparecer e n lesiones i z q u i e r d a s .
• La l e s i ó n d e l l ó b u l o p a r i e t a l d o m i n a n t e c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e
alexia, síndrome de G e r s t m a n n (agrafía, a l e x i a , a c a l c u l i a , agnosia
digital y d e s o r i e n t a c i ó n d e r e c h a - i z q u i e r d a ) , a s t e r e o g n o s i a b i m a n u a l
(agnosia t á c t i l ) y a p r a x i a i d e a t o r i a e i d e o m o t o r a ( t a m b i é n pueden
aparecer e n lesiones frontales).
Lóbulo temporal
• Las l e s i o n e s d e l l ó b u l o t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia h o m ó n i m a s u p e r i o r p o r a f e c t a c i ó n d e l a s r a d i a c i o n e s ó p t i c a s
inferiores, a f a s i a d e W e r n i c k e o f l u e n t e , a m u s i a ( i n c a p a c i d a d p a r a
leer y e s c r i b i r m ú s i c a ) y a l t e r a c i ó n e n e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l
verbal presentado p o r v í a a u d i t i v a .
• La l e s i ó n d e l l ó b u l o t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e e l m i s m o d e -
fecto c a m p i m é t r i c o , a l t e r a c i ó n e n l a s r e l a c i o n e s e s p a c i a l e s , d e t e r i o -
ro e n e l a p r e n d i z a j e d e l m a t e r i a l n o v e r b a l p r e s e n t a d o p o r v í a v i s u a l
y una incapacidad para reconocer melodías.
• La l e s i ó n d e c u a l q u i e r a d e los l ó b u l o s t e m p o r a l e s p u e d e d a r l u g a r
a alucinaciones e ilusiones auditivas y comportamiento psicótico
con agresividad.
• La a f e c t a c i ó n t e m p o r a l b i l a t e r a l p u e d e c o n d u c i r a u n s í n d r o m e
amnésico d e Korsakoff, síndrome d e K l ü v e r - B u c y (apatía, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o e n la a c t i v i d a d s e x u a l y f a l t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
jetos c o m e s t i b l e s ) y s o r d e r a c o r t i c a l .
Lóbulo occipital
• La l e s i ó n u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a -
lateral c o n g r u e n t e c o n r e s p e t o d e l a v i s i ó n m a c u l a r y p u e d e c u r s a r
con alucinaciones visuales elementales.
^•RECUERDA
^ ^ • L a s representaciones visual y auditiva son bilaterales. Por eso, aunque
^ H p u e d e haber parálisis e hipoestesias de un solo hemisferio, para que exista
^ H c e g u e r a o sordera completa de origen cortical, son necesarias lesiones de
^Hambos.
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La a f e c t a c i ó n o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e :
- C e g u e r a cortical p o r a f e c t a c i ó n d e las áreas visuales primarias
(cisuras calcarinas). Los pacientes c o n lesiones occipitales me-
diales e x t e n s a s d e c a r á c t e r a g u d o y bilaterales c o n c e g u e r a cor-
tical p u e d e n negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular
sobre lo q u e están v i e n d o ; es el s í n d r o m e d e A n t ó n .
- Prosopagnosia.
- Simultanagnosia.
- S í n d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ó p t i c a (fallo para dirigir
la m i r a d a e n u n a d i r e c c i ó n a n t e u n a o r d e n , p u d i é n d o l o h a c e r d e
forma espontánea).
1,9. Síndromes troncoencefálicos
D e manera general, hay q u e pensar e n u n a lesión a nivel del tronco del
encéfalo siempre q u e a p a r e z c a n asociadas a lesiones d e pares cranea-
les i p s i l a t e r a l e s c o n " v í a s l a r g a s " ( m o t o r o s e n s i t i v o ) c o n t r a l a t e r a l e s . L o s
pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la l e s i ó n .
D a d a s las n u m e r o s a s v í a s y n ú c l e o s q u e c o n f o r m a n esta área e n c e -
f á l i c a , c o n v i e n e d i v i d i r los s í n d r o m e s c l í n i c o s según las l o c a l i z a c i o -
nes a n a t ó m i c a s d e la f o r m a m á s e x a c t a p o s i b l e ( F i g u r a 1 2).
Síndromes mesencefálicos
• Síndrome de Weber: e s u n s í n d r o m e a n t e r i o r q u e a f e c t a a l a v í a
p i r a m i d a l y III p a r c r a n e a l , d a n d o l u g a r a h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l
( i n c l u i d a l a c a r a ) y p a r e s i a d e l III p a r d e l l a d o d e l a l e s i ó n c o n p u p i l a
dilatada arreactiva.
• Síndrome de Claude y Benedikt: a f e c t a n a III p a r y n ú c l e o r o j o .
C u r s a n c o n p a r e s i a d e l III p a r y t e m b l o r o a t a x i a .
• Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: s u e l e ser
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e l a p i n e a l o h i d r o c e f a l i a . El d a t o m á s c a r a c -
terístico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a c i a a r r i b a , c o n
pupilas g e n e r a l m e n t e dilatadas y a c o m o d a c i ó n c o n s e r v a d a (fenó-
m e n o d e d i s o c i a c i ó n c e r c a - l u z ) . C o n los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s e n
el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e m o v e r s e m á s lenta-
m e n t e q u e e l a d d u c e n t e ( p s e u d o p a r á l i s i s d e l VI p a r ) .
Síndromes pontinos anteriores o ventrales
• Síndrome de locked-in o cautiverio: p u e d e s e r s e c u n d a r i o a m i e -
linólisis central pontina (hiponatremia rápidamente recuperada),
infarto (trombosis d e la b a s i l a r ) , t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
C u r s a c o n tetraplejía y a f e c t a c i ó n d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
S ó l o c o n s e r v a n l a m o t i l i d a d o c u l a r e n eí p l a n o v e r t i c a l y e l p a r p a -
deo.
Síndromes pontinos posteriores o dorsales
• Síndrome de Foville: c o n s i s t e e n h e m i p l e j í a c o n t r a l a t e r a l , p a r á l i s i s
f a c i a l i p s i l a t e r a l y d e s v i a c i ó n c o n j u g a d a d e los o j o s a l l a d o o p u e s t o
d e la l e s i ó n , c o n i n c a p a c i d a d p a r a mirar h a c i a el lado d e la lesión
(ojos m i r a n d o a la h e m i p l e j í a ) .
13
Manual CTO d e Medicina v Cirugía 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y fisiología del sistema nervioso

Síndromes bulbares

Síndrome bulbar lateral o síndrome de

MESENCÉFALO
Síndrome de Parinaud
Síndrome de Claude
Síndrome de Benedikt
Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Wallenberg: es s e c u n d a r i o a o c l u s i ó n d e l a
Dificultad para la convergencia y acomodación.
Anisocoria y midriasis arteria vertebral o cerebelosa posteroinfe-
rior(PICA).
Ataxia contralateral (NR) C l í n i c a m e n t e , s e c a r a c t e r i z a p o r : 1) s í n -
Hipar
ipsilateral drome vertiginoso c o n náuseas y vómitos
Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor y balismo) (NR) por afectación d e los n ú c l e o s vestibula-
res; 2) disartria y disfagia por paresia d e

III par ipsilateral la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o d e l p a -

Síndrome de Weber Hemiparesia contralateral (VP) ladar ipsilateral, todo ello secundario a
lesión d e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3) d i p l o p í a ,
quizá secundaria a la e x t e n s i ó n d e ía
lesión a la p r o t u b e r a n c i a inferior, don-
de se localiza el V I par; 4) hipoestesia
facial ipsilateral por afectación del n ú -
c l e o t r i g e m i n a l ; 5} hipoestesia corporal
contralateral por afectación del tracto es-
p i n o t a í á m i c o ; 6) s í n d r o m e d e Horner ip-
s i l a t e r a l ; 7) a t a x i a c e r e b e l o s a ¡psiiaterai
s e c u n d a r i a a la a f e c t a c i ó n d e l p e d ú n c u l o
c e r e b e l o s o inferior y cerebelo.
PROTUBERANCIA

Síndrome de Millard-Gubler " Hemiplejía contralateral

respetando la cara (VP) RECUERDA
Paresia del VI y VII • Síndrome bulbar medial - motor, a diferen-
pares ipsilaterales cia de síndrome bulbar lateral = Wallenberg
(sensitivo).

Síndrome bulbar medial: e s c o n s e c u e n c i a

d e la o c l u s i ó n d e la arteria e s p i n a l anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
C u r s a c o n : 1) p a r e s i a , a m i o t r o f i a s y f a s c i -
c u l a c i o n e s d e la l e n g u a por a f e c t a c i ó n d e l
XII par c r a n e a l (la lengua protruida se des-
v í a h a c i a el l a d o d e l a l e s i ó n ) ; 2 ) h e m i p l e -
j í a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la c a r a ; 3)
ataxia sensitiva contralateral por afectación
del lemnisco medial.

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) UERDA

Síndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) WipwLos
Los Ipares craneales nos dan el nivel de la le-
(sd. sensitivo cruzado) sión. No hay que olvidar la regla 2-2-4-4: los
dos primeros pares "no llegan al tronco", el III
y el IV llegan al mesencéfalo; los pares V, VI,
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, Vil y VIII a la protuberancia, y los cuatro últi-
diplopía, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa mos al buibo.
ipsilateral i .

1.10. Reflejos
y síndromes
- XII par ipsilateral
• Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) medulares
• Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Las n e u r o n a s motoras d e l asta anterior d e la

VP: vía piramidal; LM: lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
m é d u l a s e d i v i d e n e n las m o t o n e u r o n a s a,
q u e i n e r v a n el m ú s c u l o estriado, y las moto-
Figura 12. Síndromes del tronco del encéfalo neuronas y, q u e inervan el huso muscular.

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14
 Neurología

Existen, a d e m á s , e n la s u s t a n c i a gris m e d u -
lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e s í y c o n l a s m o t o n e u r o n a s , siendo
REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las funciones
integradoras d e l a m é d u l a . A s í , e l h a z c o r -
ticoespinai t e r m i n a c a s i t o t a l m e n t e e n estas
interneuronas, y sólo u n a v e z q u e estas h a n
integrado e l c o n j u n t o d e s e ñ a l e s p r o c e d e n t e s
de otros l u g a r e s , c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n l a s
motoneuronas anteriores.

Un tipo e s p e c i a l d e e s t a s i n t e r n e u r o n a s s o n
las c é l u l a s d e R e n s h a w , q u e s o n e x c i t a d a s p o r
las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s , y c u y a f u n c i ó n e s
inhibir las m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (inhibición
recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n
el sistema s e n s i t i v o , p a r a c o n s e g u i r u n c o n t r o l
más fino d e l m o v i m i e n t o y s u p r i m i r l a t e n d e n -
cia de las s e ñ a l e s e l é c t r i c a s a d i f u n d i r s e a l a s
neuronas a d y a c e n t e s .

Los p r i n c i p a l e s r e f l e j o s m e d u l a r e s s o n los s i -
guientes:
• Reflejo miotático o de estiramiento mus-
cular ( F i g u r a 1 3 ) : l a e x c i t a c i ó n d e l o s h u s o s
(al a u m e n t a r l a l o n g i t u d d e l a f i b r a m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a c o n t r a c c i ó n r e f l e j a d e l a s
grandes fibras e s q u e l é t i c a s q u e los r o d e a n .
Este reflejo s e p r o d u c e p o r u n a v í a m o n o -
sináptica (no participan interneuronas) e n
Estímulo doloroso
la q u e u n a f i b r a s e n s i t i v a t i p o l a , q u e t i e n e de la mano
su o r i g e n e n e l h u s o , p e n e t r a p o r e l a s t a
posterior y r e a l i z a u n a s i n a p s i s d i r e c t a c o n
las n e u r o n a s d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras d e l m i s m o m ú s c u l o d e l q u e p r o -
cede el e s t í m u l o . L a c u a n t i f i c a c i ó n d e los
Figura 14. Reflejo flexor
reflejos s e e x p o n e e n l a T a b l a 4 .

• Reflejo tendinoso: s e p r o d u c e c u a n d o s e e x c i t a e l ó r g a n o t e n d i n o s o
Nervio propiorreceptor
d e G o l g i , c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . El e s t í m u l o llega
a la m é d u l a a través d e fibras tipo I b , q u e e x c i t a n interneuronas
inhibidoras q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. A s í , u n a u m e n t o d e
tensión muscular inhibe directamente el m ú s c u l o individual, sin
afectar a los m ú s c u l o s a d y a c e n t e s .
• Reflejo flexor o de retirada ( F i g u r a 1 4 ) : a n t e u n e s t í m u l o s e n s o r i a l
c u t á n e o d e c u a l q u i e r t i p o , p e r o s o b r e t o d o d o l o r o s o ( p o r e s t o se h a
d e n o m i n a d o t a m b i é n reflejo n o c i c e p t i v o o d e dolor), se produce
u n a c o n t r a c c i ó n d e l o s m ú s c u l o s f l e x o r e s d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajación d e los extensores.
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n s e a p o r
u n a fractura ó s e a , por irritación del peritoneo parietal en u n a peri-

Figura 13. Reflejo miotático tonitis, etcétera.

• Reflejos autónomos: c o m p r e n d e n m ú l t i p l e s f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios e n el t o n o v a s c u l a r según la t e m p e r a t u r a l o c a l , s u d o r a c i ó n ,

0 Arreflexia r e f l e j o s i n t e s t i n a l e s y v e s i c a l e s . Este t i p o d e r e f l e j o s s u e l e n s e r s e g -
mentarios, pero en ocasiones se desencadenan de forma simultá-
+ Hiporreflexia
n e a , e n g r a n d e s p o r c i o n e s d e la m é d u l a , a n t e u n e s t í m u l o noci-
++ Reflejos normales c e p t i v o f u e r t e o l a r e p l e c i ó n e x c e s i v a d e u n a v i s c e r a . Es e l l l a m a d o

+++ Hiperreflexía reflejo e n m a s a .

++++ Clonas
Es p r e c i s o r e c o r d a r l a s p r i n c i p a l e s v í a s q u e r e c o r r e n la m é d u l a ( F i g u r a
Tabla 4. Cuantificación de los reflejos osteotendinosos 15 y T a b l a 5) para poder r e c o n o c e r los s í n d r o m e s c l í n i c o s .

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15
BBtHHBgíPJAfJJIPJriBHiniBBl
w
Mietopatía transversa
Hemisección medular
(Síndrome de Brown-Séquard)
Síndrome medular central
Lesión de las columnas
posterolaterales
Síndrome cordona! posterior
Síndrome de la arteria
espinal anterior
Tabla 5. Principales síndromes medulares
Via espinotalámica
Figura 15. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal
16
oí • i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y fisiología del sistema nervioso
• Déficit motor. Paraplejía o tetraplejía inicialmente flácida
y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
signos de afectación de primera motoneurona. Reflejos
Idiopática (mecanismo osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
inmunoalérgico), vírica, EM, • Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades
LES, Sjógren • Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical
(urgencia miccional lo más típico) y rectal (estreñimiento)
Otros síntomas autonómicos son anhidrosis, cambios
cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia)
• Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral
(lesión del tracto espinotalámico cruzado)
Traumatismos penetrantes,
• Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia
lesiones extramedulares
sensitiva (interrupción de los cordones posteriores)
compresivas
• Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la via piramidal
cruzada)
Siringomielia, hidromielia Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
y tumores centromedulares de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado)
Degeneración subaguda • Ataxia sensitiva con pérdida de sensibilidad propioceptiva
combinada de la médula y conservación de la sensibilidad dolorosa y térmica
(déficit de B,^), mielopatta • La disfunción corticoespinai bilateral produce espasticidad,
vacuolar asociada al SIDA, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta
compresión medular cutaneoplantar extensora (lesión de primera motoneurona)
• Ataxia sensitiva
• Implica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aquilea
Neurosífills
• La disfunción de los cordones posteriores en la región
cervical da lugar a una sensación de "descarga eléctrica"
descendente con la flexión del cuello (signo de Lhermitte)
• Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical
Disección aórtica,
e intestinal y anestesia dolorosa y térmica por debajo
aterosclerosis. cirugía
de la lesión
de la aorta abdominal
• No hay afectación propioceptiva
1.11. Sección
y shock medular
C u a n d o s e p r o d u c e la s e c c i ó n r e p e n t i n a d e l a m é d u l a , s e s u p r i m e n
t o d a s l a s f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l t r a u m a t i s m o ,
y a q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e l a s n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e d e la
e s t i m u l a c i ó n t ó n i c a f a c i l i t a d o r a d e los s i s t e m a s c o r t i c o e s p i n a i , r e t i c u -
loespinal y vestibuloespinal.
Y a s e h a c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o , tras u n a f a s e d e parálisis
f l á c i d a , s e l l e g a a la e s p a s t i c i d a d , s e g ú n las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -
p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .
En c u a n t o a los r e f l e j o s m e d u l a r e s , s e r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
d e n d e c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s e n r e c u p e r a r s e s o n los r e f l e j o s d e
estiramiento y, posteriormente, los flexores, los posturales antigravita-
t o r i o s y e l resto d e los r e f l e j o s d e la m a r c h a .
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1.12. Fisiología
del sistema nervioso
Conducción nerviosa (Figura i 6 )
Las señales n e r v i o s a s s e t r a n s m i t e n m e d i a n t e p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n ,
que son c a m b i o s r á p i d o s d e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
Un p o t e n c i a l d e a c c i ó n n o s e p r o d u c e h a s t a q u e l a e l e v a c i ó n inicial
del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s e a lo b a s t a n t e g r a n d e c o m o p a r a a l c a n z a r
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " p a r a l a e s t i m u l a c i ó n . U n a v e z a l c a n z a d o e l
umbral, se p r o d u c e l a s i g u i e n t e s e c u e n c i a d e a c o n t e c i m i e n t o s :
1. Fase de despolarización. El a u m e n t o d e v o l t a j e h a c e q u e s e a b r a n
c a n a l e s d e s o d i o , c o n lo c u a l s e p r o d u c e l a e n t r a d a d e l m i s m o a l
interior c e l u l a r y e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s e h a c e p o s i t i v o .
2. Fase de repolarización. S e c i e r r a n l o s c a n a l e s d e s o d i o y s e a b r e n
los c a n a l e s d e p o t a s i o , p e r m i t i e n d o v o l v e r a l p o t e n c i a l b a s a ! . D u -
rante u n p e q u e ñ o l a p s o d e t i e m p o , e l p o t e n c i a l d e m e m b r a n a s e
h a c e más n e g a t i v o q u e d u r a n t e e l r e p o s o ; e s u n a p e q u e ñ a f a s e d e
hiperpolarización llamada pospotencial positivo.
3. Fase de reposo. S e r e c u p e r a e l e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s
lados d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a V K ' ATP-depen-
diente.
Nodulo de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conducción nerviosa en unafibramielfnica
Propagación del potencial de acción
Un potencial de a c c i ó n q u e s u c e d e e n u n punto cualquiera de u n a
membrana excitable suele excitar porciones adyacentes d e la m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a l a p r o p a g a c i ó n d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .
Este p o t e n c i a l d e a c c i ó n p u e d e v i a j a r e n a m b a s d i r e c c i o n e s a t r a v é s
de la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e l a l e y d e l t o d o o n a d a , e s d e c i r , o
se p r o p a g a p o r t o d a l a m e m b r a n a (si e s t a s e h a l l a e n b u e n e s t a d o )
o n o lo h a c e e n a b s o l u t o .
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Neurología
Fibras mielínicas y amielínicas
La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e por la e s f i n g o m i e l i n a , u n
f o s f o l í p i d o a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o i ó n i c o a t r a v é s d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , esta constituye u n a v a i n a q u e rodea
a l a x ó n , i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r l o s n ó d u l o s d e R a n v i e r . L o s
iones n o p u e d e n fluir a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , pero
sí lo p u e d e n h a c e r a través d e los n ó d u l o s d e R a n v i e r . Por tanto,
los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n s ó l o p u e d e n s u c e d e r e n los n ó d u l o s y s e
dirigen de nódulo a nódulo, en un patrón q u e se c o n o c e c o m o con-
d u c c i ó n saltatoria.
Esta t i e n e i m p o r t a n c i a p o r tres r a z o n e s :
• A u m e n t a la v e l o c i d a d d e t r a n s m i s i ó n n e r v i o s a entre 5 y 5 0 v e c e s e n
las f i b r a s m i e l i n i z a d a s .
• S e c o n s e r v a l a e n e r g í a d e l a x ó n , p o r q u e s ó l o s e d e s p o l a r i z a n los
nódulos, por lo q u e la pérdida d e iones es m u c h í s i m o menor q u e
si l a c o n d u c c i ó n s u c e d i e s e d e o t r o m o d o y , p o r t a n t o , s e n e c e s i t a
menor metabolismo.
• El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o p o r l a m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
c i ó n s u c e d a c o n u n a transferencia m í n i m a d e iones y rápidamente.
Velocidad de conducción
Esta d e p e n d e d e v a r i o s f a c t o r e s :
• Mielina. Es m a y o r e n l a s f i b r a s m i e l i n i z a d a s q u e e n l a s a m i e l í n i c a s .
• Diámetro de la fibra. M a y o r a m a y o r d i á m e t r o .
P o r t a n t o , l a v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n v a r í a e n t r e 0 , 5 m/s e n las f i b r a s
a m i e l í n i c a s m á s p e q u e ñ a s y 1 2 0 m/s e n l a s f i b r a s m i e l i n i z a d a s m u y
g r a n d e s . En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el d i á m e t r o d e las m i s m a s , y e n las a m i e l í n i c a s ,
lo h a c e c o n la raíz c u a d r a d a d e su d i á m e t r o .
Tipos de fibras nerviosas
Existen d o s c l a s i f i c a c i o n e s : u n a g e n e r a l , e n la q u e están c o m p r e n d i d a s
las f i b r a s m o t o r a s , s e n s o r i a l e s y a u t ó n o m a s , y o t r a r e f e r i d a s ó l o a las
sensitivas. A q u í se hará referencia a la general (fibras d e tipos A , B y
C ) , i n c l u y e n d o l a c l a s i f i c a c i ó n s e n s o r i a l (tipos I, I I , III y I V ) j u n t o a c a d a
c l a s e d e fibra sensitiva:
- Fibras A: c o r r e s p o n d e n a f i b r a s m i e l i n i z a d a s g r u e s a s d e los n e r v i o s
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n diámetro entre 1 0 y 2 0 mieras y u n a velo-
c i d a d d e c o n d u c c i ó n d e 6 0 - 1 2 0 m/s.
- F i b r a s A (3: d i á m e t r o d e 8 - 9 m i e r a s y v e l o c i d a d d e 3 0 - 7 0 m/s.
- F i b r a s A y: f i b r a s m o t o r a s d e l h u s o m u s c u l a r , d e 1 a 8 m i e r a s d e
d i á m e t r o y h a s t a 5 0 m/s.
- F i b r a s A 5 : e n t r e 3 y 8 m i e r a s y h a s t a 5 0 m/s. E n g l o b a las f i b r a s
t i p o III d e l a c l a s i f i c a c i ó n s e n s o r i a l , d e d i c a d a s a l a t r a n s m i s i ó n
del d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros.
• Fibras B: d i á m e t r o d e 3 m i e r a s y v e l o c i d a d d e h a s t a 1 5 m/s. C o r r e s -
p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , e n c a r g a d a s d e la i n f o r m a -
ción autonómica pregangiionar.
• Fibras C: n o m i e l i n i z a d a s y f i n a s ( 0 , 5 - 2 m i e r a s ) , s o n las m á s l e n t a s
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % d e los nervios p e -
riféricos. S o n las fibras sensitivas tipo I V , r e l a c i o n a d a s c o n el dolor
s o r d o c o n t i n u o , e l prurito, la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el tacto grosero.
T a m b i é n s o n fibras C las a u t o n ó m i c a s posganglionares.
17
Manual C T O de Medicina y Cirugía 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o
1.13. Transmisión sináptica
L a t r a n s m i s i ó n s i n á p t i c a e s la f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n e n t r e n e u r o n a s
dentro del sistema n e r v i o s o , o entre u n a n e u r o n a y otra c é l u l a situada
en estrecho contacto c o n e l l a .
Existen d o s tipos p r i n c i p a l e s d e s i n a p s i s , l a s s i n a p s i s e l é c t r i c a s y l a s
sinapsis q u í m i c a s :
• Sinapsis e l é c t r i c a s : e n este tipo d e s i n a p s i s , e l p o t e n c i a l d e a c -
ción presináptico se transmite a la c é l u l a p o s t s i n á p t i c a a través d e
unos canales intercelulares d e baja resistencia e l é c t r i c a l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a ( g a p junction o los m ú s c u l o s .
nexus).
' Sinapsis q u í m i c a s : es el tipo de sinapsis predominante e n el sistema
nervioso central. En las sinapsis q u í m i c a s , la t r a n s m i s i ó n es u n i d i -
reccional y m á s lenta q u e e n las s i n a p s i s e l é c t r i c a s .
La transmisión f i n a l i z a a l d e s c e n d e r la c o n c e n t r a c i ó n d e l n e u r o t r a n s -
misor ( N T S ) e n la h e n d i d u r a s i n á p t i c a , b i e n p o r la a c c i ó n d e e n z i m a s
específicas q u e destruyen el N T S , bien por difusión o recaptación del
mismo.
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18
Neurotransmisores
S e h a d e m o s t r a d o la e x i s t e n c i a d e m u l t i t u d d e s u s t a n c i a s q u í m i c a s q u e
r e a l i z a n la f u n c i ó n d e N T S . P u e d e n c l a s i f i c a r s e e n d o s g r u p o s p r i n c i p a l e s :
• Transmisores pequeños de acción rápida ( n o r a d r e n a l i n a | N A ] , d o -
pamina | D A ¡ , glutamato, 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o nitroso [ N O I ,
G A B A , e t c . ) . L a m a y o r í a se s i n t e t i z a n e n el citosol d e la t e r m i n a l
presináptlca a través d e r e a c c i o n e s b i o q u í m i c a s , y n o suele existir
u n A R N m e s p e c í f i c o p a r a s u s í n t e s i s . O r i g i n a n l a m a y o r p a r t e d e las
respuestas i n m e d i a t a s d e l s i s t e m a n e r v i o s o , c o m o la t r a n s m i s i ó n d e
señales sensoriales al c e r e b r o y d e las s e ñ a l e s motoras desde este a
• Neuropéptidos. S e s i n t e t i z a n c o m o p a r t e s i n t e g r a n t e s d e g r a n d e s
m o l é c u l a s , q u e posteriormente s o n e s c i n d i d a s para d a r lugar al n e u -
ropéptido definitivo. D a d o q u e su síntesis es m á s laboriosa, se libe-
ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o s e c o m p e n s a
e n parte p o r q u e los neuropéptidos s o n m u c h o m á s potentes ( V I P ,
s u s t a n c i a P, d i v e r s a s h o r m o n a s , e n c e f a l i n a s , e t c . ) . A d e m á s , s e d i f e -
r e n c i a n d e los p e q u e ñ o s N T S e n q u e su a c c i ó n e s m á s lenta y pro-
longada, incluso c o n c a m b i o s a largo p l a z o e n el n ú m e r o y t a m a ñ o
de sinapsis o d e receptores.
02
Neurología

COMA. MUERTE ENCEFALICA

Orientación

ENARM
pi~| El coma es el grado más profundo de disminución del nivel de consciencia.

Hay que prestar atención a ios
conceptos destacados en los
Aspectos esenciales y repasar
los signos con valor localizador
de lesión, especialmente la
exploración pupilar y los
reflejos troncoencefálicos.
[TJ La causa más frecuente de coma son los trastornos metabólicos.
[3^ El nivel de consciencia se valora en la exploración neurológica a través de la escala internacional de Glasgow (véase el
Capitulo Traumatismos craneoencefálicos de la Sección Neurocirugía.
Q Los signos con valor localizador en el paciente en coma son: el patrón respiratorio (véase la Figura 17), las alteraciones
pupilares, ios movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas.

[sj La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de los ojos en dirección opuesta a la rotación de la
cabeza) indica la integridad funcional del tronco del encéfalo.

2 . 1 . Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e l a a c t i v a c i ó n d e l o s h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s p o r g r u p o s n e u r o n a l e s
l o c a l i z a d o s e n e l s i s t e m a r e t i c u l a r a c t i v a d o r ( S R A ) d e l t r o n c o d e l e n c é f a l o . El S R A s e l o c a l i z a e n l a f o r m a c i ó n
reticular c o m p r e n d i d a entre la p o r c i ó n rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l d e l d i e n c é f a l o , y tiene u n a
i m p o r t a n c i a b á s i c a p a r a el m a n t e n i m i e n t o d e l estado d e v i g i l i a . P e q u e ñ a s lesiones l o c a l i z a d a s e n esta z o n a
pueden determinar estados d e c o m a .

L a s l e s i o n e s h e m i s f é r i c a s t a m b i é n p u e d e n c a u s a r c o m a p o r a l g u n o d e los s i g u i e n t e s m e c a n i s m o s : 1) l e s i o n e s
estructurales generalizadas o bilaterales; 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el hemisferio contralateral; y 3)
compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

Los trastornos m e t a b ó l i c o s s o n la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e c o m a s i n signos d e f o c a l i d a d c o n f u n c i ó n t r o n c o e n -

cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizador (Figura i z )

Patrón respiratorio

El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o d e u n p a c i e n t e e n c o m a p u e d e s e r útil p a r a l o c a l i z a r e l n i v e l d e d i s f u n c i ó n e s t r u c t u r a l e n
el n e u r o e j e , pero las a l t e r a c i o n e s m e t a b ó l i c a s p u e d e n afectar a los c e n t r o s respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
b u l b o , d a n d o lugar a patrones s i m i l a r e s a los p r o d u c i d o s p o r lesiones e s t r u c t u r a l e s . Por tanto, la interpretación
d e ios c a m b i o s respiratorios d e u n p a c i e n t e c o m a t o s o d e b e a c o m p a ñ a r s e d e u n a e v a l u a c i ó n c o m p l e t a y c u i d a -
dosa del estado metabólico del paciente.

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19
Manual C T Od e Medicina y Cirugía 02 • C o m a . M u e r t e e n c e f á l i c a

PATRON RESPIRATORIO REFLEJOS DESVIACIÓN

TRONCO- PUPILAS
Otras causas DE LA MIRADA
ENCEFÁLICOS
Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia e©
(tálamo e ICC
hipotálamo) Mióticas reactivas

Cetoacidosis
HIPERVENTILACIÓN diabética
NEURÓGENA CENTRAL Acidosis Oculocefá-
Mesencéfalo licos
láctica
(Kussmaul)
anormales V
Midriáticas arreactivas
Hipoxemia
NO HAY OJOS
DE MUÑECA

APNÉUSTICA REFLEJO
Protuberancia CORNEAL

f
ABOLIDO ' ( ? ^

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR
CLUSTER
ATÁXICA DE BIOT REFLEJO
Bulbo raquídeo (AGÓNICA) NAUSEOSO
ABOLIDO

»Y\ fcj^' -V.

POSTURAS REFLEJAS /, n j,^, pr - jT^y-.. Decorticación y--.^^_^ Descerebración

Rgura 17. Signos de valor localizador en un paciente en coma

Respiración de Cheyne-Stokes, R e p r e s e n t a u n a s i t u a c i ó n e n l a q u e
los c e n t r o s r e s p i r a t o r i o s s e h a c e n m á s d e p e n d i e n t e s d e l a s f l u c t u a -
ciones de P C O , . Se alternan breves periodos d e hiperventilación
con periodos m á s cortos d e a p n e a . P u e d e producirse e n c o n d i c i o -
nes f i s i o l ó g i c a s ( a n c i a n o s d u r a n t e e l s u e ñ o , e l e v a d a s a l t i t u d e s ) o
por lesiones e s t r u c t u r a l e s ( l e s i o n e s c o r t i c a l e s b i l a t e r a l e s , d i s f u n c i ó n
talámica bilateral, herniación) y trastornos m e t a b ó l i c o s (uremia,
anoxia, insuficiencia cardíaca congestiva).
Hiperventilación neurógena central. C o n s i s t e e n r e s p i r a c i o n e s r e -
gulares rápidas y profundas. Se p r o d u c e e n lesiones estructurales e n
mesencéfalo y protuberancia o por procesos metabólicos (cetoaci-
dosis d i a b é t i c a , a c i d o s i s l á c t i c a , h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
hiperventilación rítmica a p a r e c e e n un paciente c o n acidosis, se
habla de respiración d e K u s s m a u l .
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s pupilares s o n m u y resistentes a la d i s f u n c i ó n
m e t a b ó l i c a , p o r lo q u e a l t e r a c i o n e s d e los m i s m o s , fundamental-
m e n t e si s o n u n i l a t e r a l e s , i n d i c a n l e s i ó n e s t r u c t u r a l , si s e e x c e p t ú a :
1) u s o d e a t r o p í n i c o s e n i n s t i l a c i ó n , ingesta o r e s u c i t a c i ó n c a r d i o -
p u l m o n a r , c u a n d o s e h a u s a d o a t r o p i n a ( m i d r i a s i s a r r e a c t i v a a la
a d m i n i s t r a c i ó n tópica d e colinérgicos); 2) altas dosis d e barbitúri-
cos, s u c c i n i l c o l i n a , l i d o c a í n a , fenotiacinas o aminoglucósidos. La
p r e s e n c i a d e pupilas fijas a r r e a c t i v a s es u n signo d e m a l pronóstico,
y p u e d e observarse e n encefalopatías metabólicas graves y e n lesio-
nes m e s e n c e f á l i c a s .

I RECUERDA
• Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas puntiformes
I
RECUERDA
El patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (periodos de hiperventilación con reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar unilateral: lesión estructural.
pausas de apnea) puede aparecer también en la uremia y en la insuficien-
cia cardiaca congestiva. E! patrón respiratorio de Kussmaul (hiperventila-
ción rítmica con respiraciones profundas o batipnea) aparece en estados
La f o r m a , t a m a ñ o , s i m e t r í a y respuesta a la l u z s o n d e v a l o r l o c a l i z a d o r
de acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en la hipoxia.
e n l a f u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a o d e l III p a r .

Respiración apnéustica. Es u n a i n s p i r a c i ó n m a n t e n i d a , s e g u i d a d e
e s p i r a c i ó n y p a u s a , y se p r o d u c e p o r l e s i o n e s e n e l t e g m e n t o l a t e r a l Movimientos oculares
de la protuberancia inferior.
Respiración atáxica. P a t r ó n c o m p l e t a m e n t e i r r e g u l a r , p r e s e n t e e n
pacientes a g ó n i c o s . P r e c e d e al fallo respiratorio y se p r o d u c e por Reflejo corneal. V í a a f e r e n t e p o r l a p r i m e r a r a m a d e l t r i g é m i n o y
lesión a nivel bulbar d o r s o m e d i a l . v í a e f e r e n t e p o r e l f a c i a l . E n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , a l e s t i m u l a r la

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20

córnea suavemente, se produce parpadeo bilateral. Su alteración
implica disfunción d e tronco a nivel protuberancia!.
• Reflejos oculocefálicos. E n e l p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , e l r e f l e j o e s
n o r m a l si los o j o s s e m u e v e n e n l a s ó r b i t a s e n d i r e c c i ó n o p u e s t a
a la r o t a c i ó n d e la c a b e z a , i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l e n -
c é f a l o . L a r e s p u e s t a o c u l o c e f á l i c a e s a n o r m a l c u a n d o , a l m o v e r la
c a b e z a , los g l o b o s o c u l a r e s n o s e m u e v e n o l o h a c e n d e f o r m a d e s -
conjugada, siendo entonces sugestivo de lesión estructural a nivel
p o n t o m e s e n c e f á l i c o . El e n v e n e n a m i e n t o p o r b a r b i t ú r i c o s t a m b i é n
p u e d e i n h i b i r este r e f l e j o .
• Reflejos oculovestibulares. S o n m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s e n
respuesta a ía i r r i g a c i ó n d e l a m e m b r a n a t i m p á n i c a c o n a g u a f r í a .
La r e s p u e s t a n o r m a l e n e l p a c i e n t e c o n s c i e n t e e s u n n i s t a g m o c o n
d e s v i a c i ó n t ó n i c a d e los o j o s h a c i a e l l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
un m o v i m i e n t o d e c o r r e c c i ó n r á p i d a h a c i a e l l a d o c o n t r a r i o ( " l o s
ojos h u y e n d e l a g u a f r í a " ) . H a y v a r i o s t i p o s d e r e s p u e s t a e n p a c i e n -
tes c o m a t o s o s :
- Si ia f a s e l e n t a e s t á a u s e n t e , s i g n i f i c a l e s i ó n d e t r o n c o .
- Si la f a s e l e n t a e s n o r m a l , p e r o n o s e o b j e t i v a f a s e r á p i d a , e n t o n -
ces existe lesión hemisférica.
- Si l a s f a s e s l e n t a y r á p i d a s o n n o r m a l e s , s e d e b e p e n s a r e n u n
coma histérico.
• Movimientos oculares espontáneos. "Roving ocular". O j o s ligera-
mente d i v e r g e n t e s , d e s p l a z á n d o s e l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o ,
implica tronco cerebral intacto.
• "Bobbing ocular". M o v i m i e n t o s o c u l a r e s c o n j u g a d o s r á p i d o s h a c i a
a b a j o c o n r e t o r n o l e n t o a la p o s i c i ó n p r i m a r i a . S e a s o c i a a l e s i o n e s
pontinas, pero t a m b i é n a e n c e f a l o p a t í a s t o x i c o m e t a b ó l i c a s .
^PRECUERDA
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal medial (en
f jóvenes hay que sospechar enfermedad desmieiinizante mientras que, en
^^mayores, isquemia en el tronco del encéfalo).
• Desviación conjugada de la mirada. E n l a s l e s i o n e s hemisféricas
e s t r u c t u r a l e s , los o j o s s e d e s v í a n c o n j u g a d a m e n t e h a c i a el l a d o d e
la l e s i ó n . L a s l e s i o n e s i r r i t a t i v a s l o s d e s v í a n a l l a d o o p u e s t o .
IPRECUERDA
Las lesiones hemisféricas estructurales desvían los ojos hacia ipsilateral,
I mientras que las lesiones hemisféricas irritativas y las lesiones troncoence-
^^fálicas los desvian hacia contralateral.
Las l e s i o n e s a n i v e l d e l a p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
c i ó n d e l o s o j o s h a c i a e l l a d o c o n t r a r i o d e la l e s i ó n . L a s l e s i o n e s
hemisféricas profundas (tálamo) desvían los ojos h a c i a a b a j o y
adentro o h a c i a el lado c o n t r a r i o d e la lesión ( d e s v i a c i ó n o c u l a r
paradójica).
• Trastornos desconjugados de la mirada. Es la o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u -
clear p o r l e s i ó n d e l f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
• Postura de descerebración. C u r s a c o n e x t e n s i ó n , a d u c c i ó n y r o -
tación interna d e b r a z o s y e x t e n s i ó n d e las piernas. A p a r e c e por
lesiones e n t r e n ú c l e o r o j o y n ú c l e o s v e s t i b u l a r e s .
• Postura de decorticación. P r e s e n t a f l e x i ó n d e c o d o , a d u c c i ó n d e
hombro y brazos, pronación e hiperflexión d e m u ñ e c a s . Las piernas
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Neurología
están extendidas. Responde a lesiones hemisféricas profundas o he-
misféricas bilaterales.
lí RECUERDA
Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración corresponden
/ a unas puntuaciones de 3 y 2, respectivamente, en la valoración de la res-
puesta motora en la escala del coma de Glasgow (en esta escala, la res-
l^^^puesta motora es, a su vez, el parámetro más importante).
Estados de pseudocoma
• Falta de respuesta psicógena. El p a c i e n t e a p a r e c e s i n respuesta, pero
está f i s i o l ó g i c a m e n t e d e s p i e r t o . L a e x p l o r a c i ó n e s n o r m a l y la respuesta
o c u l o v e s t i b u l a r está i n t a c t a .
• Mutismo acinético. Estado d e v i g i l i a s i n p o s i b i l i d a d d e e l a b o r a r respues-
ta. P u e d e ser d e b i d o a d a ñ o c e r e b r a l bilateral ( c u a d r o a p á l i c o ) , lesión
en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o hidrocefalia aguda.
2.3. Muerte encefálica
Definición
En 1 9 5 9 , Mollaret y G o u l o n describieron un c o m a irreversible e n 2 3
pacientes c o n s i l e n c i o electroencefalográfico, lo q u e supuso el naci-
m i e n t o d e l c o n c e p t o d e m u e r t e e n c e f á l i c a c o m o u n a pérdida irrever-
s i b l e y total d e l a s f u n c i o n e s c e r e b r a l e s p e r o c o n s o p o r t e d e la f u n c i ó n
orgánica por medidas artificiales.
E n la a c t u a l i d a d , la m u e r t e e n c e f á l i c a s e d e f i n e c o m o la p é r d i d a irre-
v e r s i b l e , por c a u s a c o n o c i d a , d e las f u n c i o n e s d e todas las estructuras
neurológicas intracraneales, tanto hemisferios cerebrales c o m o tronco
encefálico.
Diagnóstico
En 1 9 9 5 , la A c a d e m i a A m e r i c a n a de Neurología p u b l i c ó un análisis
b a s a d o e n e v i d e n c i a s sobre las p r u e b a s diagnósticas d e muerte e n c e -
fálica, siendo la principal guía actual para el diagnóstico de muerte
encefálica.
Prerrequistlos
L a m u e r t e e n c e f á l i c a e s la a u s e n c i a c l í n i c a d e l a s f u n c i o n e s c e r e b r a -
l e s , c u a n d o la c a u s a d e m u e r t e e n c e f á l i c a s e c o n o c e y s e d e m u e s t r a
irreversible:
• Existe e v i d e n c i a c l í n i c a y d e neuroimagen d e un d a ñ o cerebral se-
vero q u e es compatible c o n el diagnóstico clínico de muerte ence-
fálica.
• Se h a n e x c l u i d o c o n d i c i o n e s médicas q u e confundan el e x a m e n
c l í n i c o (trastornos hidroelectrolíticos, á c i d o - b a s e y alteraciones e n -
docrinas).
• E x c l u s i ó n d e sobredosis o i n t o x i c a c i ó n por m e d i c a m e n t o s o drogas.
• Temperatura corporal > 32 " C .
21
Manual C T O de Medicina y Cirugía 02 •C o m a . M u e r t e encefálica

Hallazgos clínicos

Los tres h a l l a z g o s c l í n i c o s c a r d i n a l e s s o n :
Paciente en estado de
• Coma o falla de respuesta: a u s e n c i a d e
respuesta m o t o r a a e s t í m u l o d o l o r o s o e n
NO ¿Sospecha
todas las e x t r e m i d a d e s .
de muerte encefálica?
• Ausencia de reflejos de tronco:
Pupilar.
Reflejos o c u l o c e f á l i c o s . Excluir: hipotermia, intoxicación,
Determinar la causa
Reflejo c o r n e a l .
del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
Reflejo m a n d i b u l a r . desequilibrio electrolítico,
anormalidades ácido-base y endocrinas
Ausencia de gesticulación facial al dolor.
Reflejo nauseoso.
Reflejo tusígeno.
Evaluar criterios clínicos
de muerte encefálica:
Apnea: • Coma o falta de respuesta
• Ausencia de reflejos de tallo
- A s e g u r a r t e m p e r a t u r a c o r p o r a l > 36,5 " C ,
•Prueba de apnea
TAS > 9 0 m m H g , euvolemia, PCO^ > 4 0
m m H g y P O , arterial n o r m a l .
- S e c o n s i d e r a p o s i t i v o si a l d e s c o n e c t a r ¿Diagnóstico
NO
el v e n t i l a d o r p r e s e n t a a u s e n c i a d e m o - clínico
v i m i e n t o s respiratorios y la P C O , > 6 0 de muerte encefálica?
m m H g o 2 0 m m H g por e n c i m a d e la
basa!. Realización de estudios ¿Potencial
NO
complementarios donador de órganos?
para confirmar
diagnóstico clínico
Estudios complementarios

Suspender Continuar
Las técnicas actuales h a n d e m o s t r a d o e x c e l e n - apoyo vital con apoyo vital
tes resultados c o m o c o m p l e m e n t o d e d i a g n ó s t i -
c o de muerte e n c e f á l i c a . S i n e m b a r g o , n o s e dis-
p o n e de estudios c l í n i c o s s u f i c i e n t e s , factor a l
q u e se s u m a e l h e c h o d e q u e e n la m a y o r í a d e l
Figura 18. Diagrama de flujo del manejo del paciente con sospecha de muerte encefálica
país no h a y d i s p o s i c i ó n d e estas h e r r a m i e n t a s .

Pruebas de flujo cerebral: Pruebas de función cerebral:

• Angiografía convencional. N o s e h a c e d e r u t i n a , s e s u e l e s u g e r i r l a • EEG. P r e s e n t a l a v e n t a j a d e l a d i s p o n i b i l i d a d e x t e n d i d a e n los h o s -
realización de una angiografía por sustracción digital. p i t a l e s y la p o s i b i l i d a d d e p o d e r h a c e r s e a p i e d e c a m a d e l p a c i e n t e ,
• Angiografía por tomografí'a computerizada. s i e n d o p o r e l l o u n a d e las h e r r a m i e n t a s m á s e x t e n d i d a s . S i n e m b a r -
• Doppler transcraneal. g o , tiene g r a n c a n t i d a d d e l i m i t a c i o n e s .
< Angiografía por resonancia magnética. • Tomografía por emisión de positrones (SPECT).
• Angiogammagrafía. • Potenciales evocados somato sensoriales (PESS).

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22
03
Neurología

DEMENCIAS

ENARM
La i m p o r t a n c i a c l a v e d e e s t e
tema radica en d o m i n a r e l
concepto de d e m e n c i a , e n
i d e n t i f i c a r las d i f e r e n c i a s
existentes entre cada tipo d e
d e m e n c i a y e n c o n o c e r las
características d e la d e m e n c i a
más f r e c u e n t e , e l A i z h e i m e r .
p¡~| Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o e l d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a . La p r e v a i e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
1^ Las d e m e n c i a s s e c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s .
[3] La e n f e r m e d a d d e A i z h e i m e r e s l a c a u s a más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a . Es u n a demencia cortical, de p r e d o m i n i o t e m -
p o r o p a r i e t a l . S u i n i c i o e s i n s i d i o s o y s u progresión l e n t a , y l a e d a d a v a n z a d a e s el principal f a c t o r de riesgo para s u
d e s a r r o l l o . E n s u t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e l a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a (donepezilo, rivastigmina, galantamina)
e n las f a s e s l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e l o s r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n
fases avanzadas.

[T] La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a i o d e Pick e s también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n a f a s i a s , apatía, a b u l i a y o t r a s a l t e r a -

ciones conductuates, p e r o sin a m n e s i a , ni apraxias ni agnosias.

Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a multünfarto p o r e m b o l i a s b i l a -

t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopatía a t e r o s -
clerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e e s típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n t r l c u i a r .

3.1. Concepto y clasificación

La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. Afecta al 2 % de la
población entre 65-70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años. Se define como un deterioro crónico de las
funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en presencia de un nivel de consciencia y
atención normales (a diferencia del delirium).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n e s t e último, está d i s m i n u i d o e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está a l t e -
r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida de una única función intelectual no es crite- Enfermedad de Aizheimer (50-90%)

rio suficiente para el diagnóstico de demencia. La de- Infartos cerebrales múltiples (5-10%)
Alcohol (5-10%)
mencia suele afectar a todas las funciones intelectua-
Trastornos endocrino metabólicos:
les, aunque en las fases iniciales se puede establecer - Hipotiroidismo
el diagnóstico por el deterioro de tres de las siguientes - Deficiencia de vitamina B^^
áreas: lenguaje, memoria, destreza visuoespacial, afec-
Neoplasías intracraneales
to, personalidad o intelecto. Las causas más frecuentes
Hematoma subdural crónico
de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 6. Hidrocefalia a presión normal
Otras enfermedades degenerativas;
La mayor parte de las demencias se deben a procesos - Enfermedad de Pick
- Enfermedad de Parkinson
degenerativos diseminados y/o multifocales. Sin em-
- Enfermedad de Huntington
bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del - Parálisis supranuclear progresiva
grado de funcionalidad intelectual y, por tanto, la exis-
tencia de una atrofia cerebral generalizada en las prue- Infecciones del SNC:
- VIH
bas de imagen no siempre es indicativa de demencia.
- Sífilis
Aunque la mayor parte de las demencias son irrever- - Creuízfeldt-Jakob
sibles (70%) y no tienen tratamiento, salvo el sinto-
T a b l a 6. C a u s a s más f r e c u e n t e s d e d e m e n c i a
mático, es importante identificar aquellas que son po-

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I B S B S E a B K m i l 03-Demencias

t e n c i a l m e n t e t r a t a b l e s ( T a b l a 7 ) . C e r c a d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s s o n n a n c i a m a g n é t i c a y S P E C T / P E T . Es c a r a c t e r í s t i c a la a t r o f i a t e m p o r a l y las
r e v e r s i b l e s si s e a c t ú a a t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s e n l a f a s e i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d d e A l -
se p u e d e d e t e n e r la p r o g r e s i ó n e l i m i n a n d o los f a c t o r e s d e r i e s g o ; p o r z h e i m e r , o la a t r o f i a y d i s f u n c i ó n f r o n t a l e n la d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l .
último, un 1 0 % o b e d e c e n a c a u s a s psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .

PUNTUACIÓN MÁXIM/i
TRATABLES Orientación:
\s ¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? 5
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? 5
- Demencias vasculares
- Demencias postraumáticas Rememoración:
! • Demencia alcohólica Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregúntelos j
después al paciente (repetir los objetos otras veces ! •3
Reversibles
hasta que los aprenda) |
- Enfermedades inflamatorias
Atención y cálculo:
• Enfermedades metabolicocarenciales: e infecciosas:
Debe deletrear al revés una palabra de cinco letras
- Tiroideas - Sífilis
(por ej., lápiz) o enumerar los siete primeros números C
- Adrenales - Meningitis
(deteniéndolo en el 5)
- Pelagra - Encefalitis
- Déficit de B,^ y folato - Vasculitis (LES) Repetición:
- Déficit de B, Preguntar los tres objetos nombrados antes | 3
- Uremia • Procesos intracraneales: Lenguaje: !
- Wiison - Neoplasias • Señale un lápiz. El paciente debe nombrar ese objeto 2
- Porfiria - Hematoma subdura! • El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no".
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva "siempre", "cuando" o "pero" 1
- Tr. de calcio • Dar al paciente las siguientes órdenes j
Depresión (dar tres indicaciones): j 3
NO TRATABLES E IRREVERSIBLES "Tome un papel con la mano derecha" 1
1 "Doble el papel por la mitad" ¡
i • Enfermedades infecciosas;
"Ponga el papel en el suelo" ¡ 1
• Enfermedades degenerativas: - VIH
• E! paciente debe escribir una frase a su gusto j
- Alzheimer - Creutzfeldt-Jakob
(que tenga sentido) | 1
- Pick
• El paciente debe copiar, con ángulos y cuadrángulos
1 - Parkinson • Otras:
de intersección dos pentágonos dibujados i 1
- Huntington - Esclerosis múltiple
- Demencia dialítica Total 30

Tabla 7. Clasificación pronostica de las demencias Tabla 8. Minimental test

P u e d e n d i f e r e n c i a r s e d o s t i p o s d e d e m e n c i a , e n f u n c i ó n d e la l o c a l i z a -
I RECUERDA
c i ó n d e las l e s i o n e s : c o r t i c a l e s y s u b c o r t i c a l e s ( T a b l a 9 ) .
• Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles que pueden
aparecer en trastornos depresivos. A diferencia de las demencias, mejoran
Hll^ con la agripnia o privación de sueño. CORTICALES SUBCORTICALES
- Corteza de lóbulos
Anatomía frontales, parietales ; Núcleos grises profundos
patológica y temporales i del encéfalo
Hipocampo
Diagnóstico de demencias - Retardo psicomotor
• Afasia
i• Movimientos anormales
• Apraxia
Clínica i• Disartria
• Agnosia
El d i a g n ó s t i c o d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e c l í n i c o : u n a h i s t o r i a 1• Alteraciones posturales
• Acalculia
c l í n i c a d e t a l l a d a e s f u n d a m e n t a l . C o m o , p o r d e s g r a c i a , la m a y o r í a d e • Depresión
las d e m e n c i a s n o t i e n e t r a t a m i e n t o , el e s f u e r z o i n i c i a l d e l m é d i c o d e b e • Alzheimer
• Huntington
• Pick
e n c a m i n a r s e a intentar i d e n t i f i c a r a q u e l g r u p o d e d e m e n c i a s e n las q u e 1• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
u n tratamiento p r e c o z p u e d e revertir los s í n t o m a s o f r e n a r la p r o g r e s i ó n • Wiison
• Mentngoencefalitis
Ejemplos • VIH
d e los m i s m o s . Por e l l o , e n u n p r i m e r a b o r d a j e , d e b e i n c l u i r , a l m e n o s , Hipoxia
• Vascular
analítica completa incluyendo hematología, electrolitos séricos, bioquí- • Vascular
- Neoplasias
• Neoplasias
mica sanguínea, prueba de función renal, prueba de función hepática - Postraumáticas
• Post ra u mática
y prueba de función tiroidea ( T S H para despistaje d e hipotiroidismo),
Tabla 9. Correlación anatomoclínica en las demencias
niveles B,,, T C craneal y serología al m e n o s para V I H y sífilis. A s i m i s m o ,
el desarrollo d e n u m e r o s a s t é c n i c a s n e u r o p s i c o l ó g i c a s h a p e r m i t i d o d e -
sarrollar patrones d e a f e c t a c i ó n c a r a c t e r í s t i c o s d e c a d a e n t i d a d .

Entre los e s t u d i o s n e u r o p s i c o l ó g i c o s , e l m á s e x t e n d i d o e s e l minimen- 3.2. Enfermedad de Alzheimer

tal test, q u e d e f o r m a r á p i d a p e r m i t e e s t u d i a r la m e m o r i a , la o r i e n t a -
c i ó n t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c á l c u l o y
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . S e p u n t ú a d e O a 3 0 p u n t o s ,
considerándose normal de 2 7 a 30 puntos, deterioro cognitivo ligero Epidemiología
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( T a b l a 8 ) .

En los ú l t i m o s a ñ o s , s e h a n a p l i c a d o t é c n i c a s r a d i o l ó g i c a s a l d i a g n ó s t i c o L a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r ( E A ) e s la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e d e m e n -
d e las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e s e h a n r e a l i z a d o e s t u d i o s c o n r e s o - cia. L a m a y o r í a d e los p a c i e n t e s i n i c i a los s í n t o m a s d e la e n f e r m e d a d a

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partir d e los 6 5 a ñ o s , a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , a n t e s d e l o s 4 0 a ñ o s ,
también p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e e n a q u e l l o s c a s o s a f e c t a d o s d e
una f o r m a h e r e d i t a r i a d e l a e n f e r m e d a d .
La p r e v a l e n c i a d e l a e n f e r m e d a d s e d o b l a c a d a 5 a ñ o s a p a r t i r d e l o s
60, de f o r m a q u e a f e c t a a u n 1 % d e l o s p a c i e n t e s a l o s 6 0 a ñ o s , a u n
2 % a los 6 5 a ñ o s , y a u n 4 % a l o s 7 0 a ñ o s .
Anatomía patológica
Se c a r a c t e r i z a p o r u n a d e g e n e r a c i ó n p r o g r e s i v a y s e l e c t i v a d e p o b l a -
ciones n e u r o n a l e s e n e l c ó r t e x e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , c o r t e z a s d e a s o -
ciación t e m p o r a l , frontal y p a r i e t a l , n ú c l e o s s u b c o r t i c a l e s y n ú c l e o s d e l
tronco {locus coeruleus y n ú c l e o s d e l rafe). N o s e a f e c t a n l a s c o r t e z a s p r i -
marias m o t o r a s y s e n s i t i v a s , los g a n g l i o s b á s a l e s ni e l c e r e b e l o ( F i g u r a 1 9 ) .
Rgura 19.TC de paciente con enfermedad de Alzheimer. Demuestra un
aumento marcado dei sistema ventricular y de tos surcos. La cisura de Silvio
y astas temporales de los ventrículos laterales son los más severamente afectados
A nivel m a c r o s c ó p i c o , l a p é r d i d a d e n e u r o n a s s e t r a d u c e e n u n a a t r o f i a
g e n e r a l i z a d a , m á s g r a v e e n los l ó b u l o s t e m p o r a l e s , q u e s e a c o m p a ñ a
de d i l a t a c i ó n s e c u n d a r i a d e l s i s t e m a v e n t r i c u l a r .
IPIRECUERDA
9 Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzheimer son los
depósitos intraceluiares de t hiperfosforilada y las placas de |í-amiloide.
l | k | E I depósito de esta última se produce también en cerebros ancianos y
^ H e n otras patologías como el síndrome de Down, la angiopatía congófila
^ H y la miositis por cuerpos de inclusión.
Histológicamente, pueden encontrarse ovillos o madejas neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r p a r e s d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y e n d o n d e e s
posible i d e n t i f i c a r d o s p r o t e í n a s : l a p r o t e í n a x e n e s t a d o d e h l p e r f o s -
forilación y l a u b i q u i t i n a .
Sin e m b a r g o , e l d a t o m á s c a r a c t e r í s t i c o d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer s o n l a s p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l a c a s s e n i l e s o n e u r í t i c a s ) q u e c o n -
tienen f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a d e n s a
estructura d e m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o b á s i c a m e n t e p o r p r o t e í n a
P-amiloide ( t a b l a s 1 0 y 1 1 ) .
• Enfermedad de Alzheimer • Parálisis supranuclear progresiva | •
¡• Parkinson - demencia - ELA - Parkinsonismo postencefalítico I •
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob : • Enfermedad de Gerstmann-Straussler
• Demencia pugllistica :- Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos I
• Síndrome de Down • Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados con madejas neurofibrilares
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Neurología
Estas d o s a l t e r a c i o n e s , o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y p l a c a s s e n i l e s , n o s o n
p a t o g n o m ó n i c a s y se p u e d e n e n c o n t r a r e n otras formas d e d e m e n c i a
y en cerebros sanos de pacientes ancianos, aunque en menor número.
E n la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , s o n e s p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e s e n e l
h i p o c a m p o y e n el lóbulo temporal.
Familiar:
¡ - Enfermedad de Alzheimer familiar:
I > Cromosoma 21
I í Cromosoma 19
' Cromosoma 14
' Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis;
. Cromosoma 21
- Enfermedad de Alzheimer esporádica
• Síndrome de Down
• Acumulo cerebral focal de! péptido p-A4 dependiente de la edad
- Angiopatía congófila esporádica
• Miositis por cuerpos de inclusión
Tabla 11. Enfermedades con depósito de proteína precursora de la p-amiloide
Alteración de neurotransmisores
La somatostatina es el neurotransmisor q u e c o n m á s frecuencia aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e p a r e c e m á s r e l a c i o n a d o
c o n el grado d e deterioro cognitivo.
El n ú c l e o b a s a ! d e M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e d e i n e r v a c i ó n c o l i n é r g i c a
d e la c o r t e z a c e r e b r a l , s e afecta p r e c o z m e n t e e n el c u r s o d e la enfer-
m e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n déficit m a r c a d o d e colinaace-
tiltransferasa ( C A I ) y d e la síntesis d e acetilcolina ( A c h ) . La reducción
de C A I p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e e n los lóbulos tem-
porales, existiendo u n a correlación entre el grado d e reducción y el
g r a d o d e d e m e n c i a . L a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a t a m b i é n r e d u c i d a e n esta e n f e r m e d a d .
Otros neurotransmisores afectados e n la enfermedad d e A l z h e i m e r son
el ácido g a m m a a m i n o b u t í r i c o ( G A B A ) , la serotonina (por afectación
d e los n ú c l e o s d e l rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por a f e c t a c i ó n d e l ¡ocus
coeruleus).
Genética y factores de riesgo
L a e d a d e s e l p r i n c i p a l factor d e riesgo p a r a el d e s a r r o l l o d e la e n -
f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e los casos
la historia c l í n i c a r e v e l a a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s . L a e n f e r m e d a d d e
A l z h e i m e r se hereda e n u n 5 - 1 0 % d e los casos c o n carácter autosó-
m i c o dominante y, en algunos casos, c o n u n a edad de debut precoz
(4.-'-5.^ d é c a d a ) .
S e h a n i m p l i c a d o tres locus c r o m o s ó m i c o s c u y a s mutaciones se han
asociado a EA d e inicio precoz:
Gen de la proteína p r e c u r s o r a a m i l o i d e e n e l c r o m o s o m a 2 1 .
Gen de la presenilina I e n e l c r o m o s o m a 1 4 . Es e l locus m á s fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n los casos d e A l z h e i m e r d e inicio precoz
(70%).
- Gen de la presenilina 2 e n e l c r o m o s o m a 1 , c o n u n a i n c i d e n c i a
muy baja.
25
 Manual C T O de Medicina y Cirugía 03 • Demencias

En todos los c a s o s , las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a u n i n c r e m e n t o e n l a Las alteraciones visuoconstructivas son m u y frecuentes. D e s d e el ini-

p r o d u c c i ó n d e p-amiloide { p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a d e 4 2 a m i n o á c i - c i o , s e e v i d e n c i a u n a d i f i c u l t a d e n l a r e a l i z a c i ó n d e d i b u j o s (test d e l
d o s ) , q u e s e d e p o s i t a f o r m a n d o las p l a c a s s e n i l e s . reloj a l t e r a d o d e s d e el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o e n
la c a p a c i d a d p a r a o r i e n t a r s e e n e s p a c i o s a b i e r t o s . C o n la p r o g r e s i ó n ,
Sólo un 5 % d e los casos d e E A se d e b e n a m u t a c i o n e s . La m a y o r í a d e el p a c i e n t e p i e r d e la c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r o b j e t o s , p e r s o n a s o
estos c a s o s s o n e s p o r á d i c o s , o b i e n o c u r r e n e n f a m i l i a s s i n u n p a t r ó n lugares, a pesar d e q u e las f u n c i o n e s v i s u a l e s primarias se e n c u e n t r a n
de herencia autosómico d o m i n a n t e y debutan tardíamente. Los facto- intactas (agnosia v i s u a l ) . Las m a n i f e s t a c i o n e s a p r á x i c a s son raras e n
res d e r i e s g o a s o c i a d o s a E A e s p o r á d i c a s o n : las fases i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e esta a v a n z a
• Vulnerabilidad genética. L a p r e s e n c i a d e l a l e l o E 4 d e l a a p o l i p o p r o - se e s t a b l e c e u n a a p r a x i a i d e o m o t o r a .
t e í n a E ( c r o m o s o m a 1 9 ) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d p a r a d e s a r r o l l a r la E A
sin tener u n a a s o c i a c i ó n o b l i g a t o r i a c o n ía m i s m a . D e s d e las fases i n i c i a l e s , s e p u e d e n demostrar síntomas d e d i s f u n c i ó n
• Edad. L a i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a s e d u p l i c a c a d a 5 a ñ o s a p a r t i r d e ejecutiva, c o n dificultad para planificar tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
los 6 0 ; tras los 6 5 a ñ o s , la p r e v a l e n c i a s e s i t ú a e n u n 1 0 % . tracto. Igualmente, las a l t e r a c i o n e s d e c o n d u c t a t a m b i é n p u e d e n pre-
- Sexo. M á s f r e c u e n t e e n m u j e r e s . sentarse e n u n a fase m e d i a , s i e n d o la a p a t í a el s í n t o m a m á s f r e c u e n t e ,
• Historia de traumatismo craneal previo. a u n q u e la p é r d i d a d e interés p o r las r e l a c i o n e s s o c i a l e s , la a b u l i a o
bien agitación, irritabilidad, reacciones agresivas o conductas desinhi-
bitorias p u e d e n presentarse.
Factores protectores
Los síntomas psiquiátricos pueden aparecer, siendo la depresión
la m á s f r e c u e n t e . L a s i d e a s y c o n d u c t a s p a r a n o i d e s s o n h a b i t u a l e s
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e p a r a l a p l a n i f i c a c i ó n r a c i o n a l d e l t r a t a - e n la fase I n i c i a l - m e d i a d e la e n f e r m e d a d , y están a s o c i a d a s a u n
m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d : peor pronóstico. Sólo e n fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer
- Genotipo apo-E2. Este g e n o t i p o s e c o r r e l a c i o n a c o n u n a d i s m i n u - signos extrapiramidales, como m a r c h a torpe, postura encorvada,
c i ó n del riesgo para presentar E A , y c o n u n i n i c i o m á s t a r d í o . b r a d i c i n e s i a g e n e r a l i z a d a y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la c a u s a d e la
- Antiinflamatorios no esteroideos ( A Í N E ) . El u s o d e l o s A I N E e s t á muerte suele ser u n a enfermedad intercurrente, sobre todo, infec-
asociado c o n un riesgo m á s bajo p a r a E A y c o n u n deterioro c o g n i - ciones.
t i v o m á s lento e n p a c i e n t e s c o n l a e n f e r m e d a d . Este e f e c t o p o d r í a
deberse a u n a a c c i ó n antiinflamatoria a nivel d e las p l a c a s seniles.
La atención a c t u a l m e n t e está e n el d e s a r r o l l o d e f á r m a c o s i n h i b i d o - Diagnóstico
res d e la c i c l o o x i g e n a s a t i p o I I .
• Terapia estrogénica. S e h a d e m o s t r a d o q u e l a t e r a p i a e s t r o g é n i c a
en mujeres p o s m e n o p á u s i c a s d i s m i n u y e el riesgo d e E A . Los es- A l referirse a los criterios para el diagnóstico del A l z h e i m e r , es c o n -
trógenos tendrían varias a c c i o n e s p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s v e n i e n t e r e m i t i r s e a los e s t a b l e c i d o s p o r e l Diagnostic and Statistical
n e u r o t r ó f i c a s , e f e c t o n e u r o p r o t e c t o r y b e n e f i c i o s s o b r e e! f l u j o s a n - Manual of Mental Disorders ( D S M ) y q u e se o f r e c e n e n ía T a b l a 1 2 .
guíneo cerebral.
• Nivel educativo. V a r i o s e s t u d i o s h a n d e m o s t r a d o q u e los n i v e l e s CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA TIPO ALZHEIMER
educativos m á s altos están a s o c i a d o s c o n u n riesgo m á s bajo d e
i A. Déficit cognitivo:
d e s a r r o l l a r la e n f e r m e d a d . I - Deterioro de la memoria (deterioro de !a capacidad para aprender Información
• nueva o para recordar información aprendida previamente)
I - Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:

Clínica !
I
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de ia capacidad para llevar a cabo actividades
I motoras pese a estar intacta ta función motora)
; > Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de los objetos pese
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d d e i n i c i o i n s i d i o s o y p r o g r e s i ó n l e n t a , c o n a estar intacta ta función sensorial)
i > Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,
una e v o l u c i ó n m e d i a d e unos o c h o o d i e z a ñ o s d e s d e el i n i c i o hasta
i organización, secuenclación o abstracción)
la m u e r t e .
i B. Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan
La E A suele presentarse c o n un p e r i o d o p r e c í í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r i un deterioro significativo laboral y/o social y suponen una merma
con respecto al nivel funcional del paciente
los e r r o r e s p u n t u a l e s d e m e m o r i a , s i n q u e e x i s t a n o t r o s d é f i c i t . P o s t e -
i C El comienzo es gradual y el curso continuado
riormente se establece u n a a l t e r a c i ó n d e la m e m o r i a r e c i e n t e ( c a p a c i - ; D. Los déficits de los criterios Al y A2 no son debido a:
dad para almacenar nueva información y recuperarla después d e u n - Otra enfermedad del SNC que pueda causar déficit progresivo
periodo d e tiempo) y d e la c a p a c i d a d d e a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la de ia memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma
m e m o r i a r e m o t a se m a n t i e n e i n t a c t a , p e r o e n e l t r a s c u r s o d e l a e n f e r -
subdura!, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral
m e d a d , el paciente presentará d i f i c u l t a d e s c o n la r e c u p e r a c i ó n d e los - Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,
episodios lejanos. i como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B,^
I o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis
o infección por el VIH
Inicialmente pueden presentarse alteraciones del lenguaje: dificultad
- Estados inducidos por substancias
[ para nominar objetos o para c o m p r e n d e r ó r d e n e s c o m p l e j a s o e n c a -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d p r o g r e s a , a p a r e c e n a l t e r a c i o - i E. Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium
¡ nes francas d e la n o m i n a c i ó n , a u s e n c i a d e u n l e n g u a j e e s p o n t á n e o , (aunque éste puede superponerse a la demencia)
I F. Los déficits no se explican mejor por ia presencia de otro trastorno Axial I
que en numerosas o c a s i o n e s se e n c u e n t r a p a r c o e n palabras, falto d e
como depresión mayor o esquizofrenia
significado y c o n errores g r a m a t i c a l e s . E n la f a s e f i n a l , el p a c i e n t e tie-
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnóstico del Alzheimer
ne u n a a l t e r a c i ó n g r a v e d e l a f o r m a c i ó n y c o m p r e n s i ó n d e l l e n g u a j e .

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26
 Neurología

Tratamiento farmacológico

Los p o t e n c i a l e s o b j e t i v o s d e l t r a t a m i e n t o f a r m a c o l ó g i c o s o n : 1) m e j o r í a
cognitiva; 2 } e n l e n t e c i m i e n t o e n l a p r o g r e s i ó n ; y 3 } r e t r a s o e n l a a p a r i -
ción de i a e n f e r m e d a d .
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa. I n d i c a d o s e n l a s f a s e s l e v e y
moderada d e la e n f e r m e d a d ; n o m o d i f i c a n a largo p l a z o la progre-
sión d e l a e n f e r m e d a d , p e r o p r o d u c e n u n a m e j o r í a d e l a s f u n c i o n e s
cognitivas durante los p r i m e r o s m e s e s d e t r a t a m i e n t o .
- Tacrina: s u v i d a m e d i a c o r t a o b l i g a a u n a a d m i n i s t r a c i ó n f r e -
cuente, y tiene frecuentes efectos adversos colinérgicos, a d e m á s
de u n a p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d g r a v e q u e o b l i g a a c o n t r o l e s
regulares. N o se e m p l e a e n la a c t u a l i d a d y y a n o s e c o m e r c i a l i z a .
- Donepezilo: p u e d e a d m i n i s t r a r s e e n u n a s o l a d o s i s d i a r i a y t i e n e
mejor t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , s i n a l t e r a c i ó n d e la a c t i v i d a d
hepática.
- Rivastigmina: i n h i b i d o r d e l a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e l a b u t i r i l -
c o l i n e s t e r a s a , p o r lo q u e p o d r í a t e n e r u n d o b l e m e c a n i s m o d e
acción. Se administra cada 1 2 horas, y c o m o efectos secundarios
Figura 20. Enfermedad de Pick
son d e s t a c a b l e s l a s a l t e r a c i o n e s d i g e s t i v a s y l a p é r d i d a d e p e s o .
- Gaiantamina: i n h i b i d o r d e l a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y m o d u l a d o r d e
los r e c e p t o r e s n i c o t í n i c o s d e a c e t i l c o l i n a , c o n l o q u e m o d i f i c a r í a A f e c t a a p a c i e n t e s d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s m á s
la t r a n s m i s i ó n c o l i n é r g i c a p o r d o s v í a s d i f e r e n t e s . E f e c t o s a d v e r - frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 a ñ o s . Se manifiesta c o m o u n a
sos d i g e s t i v o s . A d m i n i s t r a c i ó n c a d a 1 2 h o r a s . d e m e n c i a l e n t a m e n t e p r o g r e s i v a , d o n d e las a l t e r a c i o n e s d e la perso-
n a l i d a d s o n los s í n t o m a s m á s l l a m a t i v o s : dificultades e n las relaciones
• Memantina. Es u n a n t a g o n i s t a n o c o m p e t i t i v o d e l o s r e c e p t o r e s d e s o c i a l e s , e n l a e m o c i ó n , e n e l i'nsight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s
N-metil-D-aspartato ( N M D A ) d e l g l u t a m a t o , i n d i c a d o e n las fases ejecutivas.
moderadas y a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r .
• Otros tratamientos con antiinflamatorios, e s t r ó g e n o s , a n t i o x i d a n - A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i -
tes y f a c t o r e s n e u r o t r ó p i c o s , u n a v e z e s t a b l e c i d a l a e n f e r m e d a d , n o nan el cuadro. Conjuntamente a estos s í n t o m a s , los fallos e n la
han d a d o r e s u l t a d o s p o s i t i v o s h a s t a e l m o m e n t o . Recientemente, m e m o r i a reciente y la c a p a c i d a d d e aprendizaje son m u y habitua-
se ha e n s a y a d o e n h u m a n o s c o n f a c t o r e s d e r i e s g o l a g e n e r a c i ó n les. El l e n g u a j e s e v e a f e c t a d o d e s d e las fases i n i c i a l e s , pudiendo
de a n t i c u e r p o s c o n t r a l a p r o t e í n a | 3 - a m i l o i d e , d a d o q u e e n r a t o n e s presentarse c o m o el primer síntoma (las llamadas afasias primarias
transgénicos q u e p r o d u c e n e x c e s o d e a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o progresivas). N o a p a r e c e n alteraciones d e tipo agnosia o a p r a x i a ,
una r e d u c c i ó n e n l a f o r m a c i ó n d e p l a c a s , p e r o h a s t a e l m o m e n t o c o m o e n la E A .
los e f e c t o s s e c u n d a r i o s h a n l i m i t a d o e l d e s a r r o l l o d e e s t a s n u e v a s
terapias.

3.4. Demencia vascular

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es un t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a p é r d i d a
asimétrica d e n e u r o n a s e n l a s r e g i o n e s a n t e r i o r e s d e l o s l ó b u l o s f r o n -
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l r e s t o d e l c e r e b r o ( F i g u r a 2 0 ) .
H i s t o l ó g i c a m e n t e , h a y d o s d a t o s c a r a c t e r í s t i c o s : 1) n e u r o n a s d e P i c k :
son n e u r o n a s t u m e f a c t a s , p á l i d a s , q u e n o s e t i ñ e n c o n l a s t i n c i o n e s
habituales y l o c a l i z a d a s e n l o s l ó b u l o s f r o n t a l e s ; 2 ) c u e r p o s d e P i c k :
son i n c l u s i o n e s c i t o p l a s m á t i c a s l o c a l i z a d a s e n l a s r e g l o n e s t e m p o -
rales a n t e r i o r e s . N o s e o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s n i p l a c a s s e -
niles.
•pRECUERDA
H» La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que: aparece en más
K jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni agnosias, pese a ser una
K demencia cortical; las alteraciones conductuales y del lenguaje son más
K precoces; y no aparecen ovillos ni placas neuríticas.
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las segundas e n f r e c u e n c i a .
Si b i e n n o s o n r e v e r s i b l e s , s í s o n t r a t a b l e s p a r a e v i t a r la p r o g r e s i ó n
d e los síntomas. C o n s t i t u y e n u n a entidad heterogénea c o n un es-
pectro clínico patológico m u y amplio, causada por enfermedad
cerebrovascular isquémica o hemorrágica o por lesiones cerebrales
h i p ó x i c o a n ó x i c a s . S e h a l i g a d o al d a ñ o c o r t i c a l y s u b c o r t i c a l re-
sultante d e u n a arteriopatía oclusiva cerebral, cardíaca o sistémi-
c a . El d i a g n ó s t i c o e n la e v a l u a c i ó n c l í n i c a r e q u i e r e tres e l e m e n t o s
básicos:
• Pérdida de función cognitiva.
• Lesiones cerebrovasculares demostradas por algún método de ima-
gen.
• R e l a c i ó n t e m p o r a l e n t r e las d o s l e s i o n e s .
Es i m p o r t a n t e e x c l u i r o t r a s c a u s a s d e d e m e n c i a s , e n e s p e c i a l A l z h e i -
m e r . P a r a e l l o , s e d i s p o n e d e l a escala isquémica de Hachinskí ( T a b l a
13), c o n u n a sensibilidad y especificidad del 8 9 % para diferenciar
entre d e m e n c i a tipo A l z h e i m e r (puntuación menor de 4 ) , demencia
d e t i p o v a s c u l a r ( p u n t u a c i ó n m a y o r d e 7) o c o e x i s t e n c i a d e a m b a s
(5 y 6 ) .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 3 • Demencias

ESCALA ISQUÉMICA DE HACHINSKI d i s t r i b u c i ó n p e r i v e n t r i c u l a r y e n c e n t r o s e m i o v a l , q u e r e f l e j a n la d e s m i e -

l i n i z a c i ó n . Es t í p i c a d e esta e n f e r m e d a d , p e r o n o p a t o g n o m ó n i c a .
Inicio súbito 2
Deterioro escalonado 1
Curso fiuctuante 2
Confusión nocturna 1
Respeto relativo de personalidad 1
Depresión 1
Manifestaciones somáticas 1
Labilidad emocional 1
Historia de EVC 1
Evidencia de aterosclerosis 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
Tabla 13. Escala Isquémica de Hachinskí

Demencia multiinfarto

Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e m ú l t i p l e s á r e a s d e i n -
farto c e r e b r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a c u a n d o ía d e m e n c i a t i e n e u n i n i c i o
brusco, sobre t o d o , si e x i s t e n a n t e c e d e n t e s d e c u a l q u i e r t i p o d e e n f e r m e -
dad vascular cerebral y se a c o m p a ñ a de signos d e f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a . Figura 21. Resonancia magnética cerebral. Paciente con enfermedad
La c a u s a m á s f r e c u e n t e es la e m b o l i a c e r e b r a l b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e . de Binswanger; en la RM se aprecia hiperintensidad difusa periventricular
correspondiente al concepto de leucoaralosis

Enfermedad de Binswanger
También denominada encefalopatía subcortical arterioscierótica,
una forma de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
c a r a c t e r i z a por u n a d e s m i e l i n i z a c i ó n d i f u s a d e la s u s t a n c i a b l a n c a s u b -
cortical c o n a u m e n t o del t a m a ñ o v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e {Figura 21).
Cursa c o m o una d e m e n c i a subcortical, c o n marcha típica a pequeños
pasos y b a s e d e s u s t e n t a c i ó n a m p l i a , p a r á l i s i s p s e u d o b u l b a r y s i g n o s
corticoespinales.
I RECUERDA
• Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Pueden
ser corticales o subcorticales, y se caracterizan por su aparición brusca, con
focalidad neurológica, y su curso clínico fiuctuante.
L a l e u c o a r a i o s i s e s u n t é r m i n o n e u r o r r a d i o l ó g i c o q u e d e s c r i b e las á r e a s
h i p o d e n s a s e n la t o m o g r a f í a c o m p u t a r i z a d a o h i p e r i n l e n s a s e n la R M , d e
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
es
Es la t e r c e r a c a u s a d e d e m e n c i a e n e l a n c i a n o , d e s p u é s d e la E A y d e la
d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o r e v e l a u n p r e d o m i -
n i o d e los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . L o s p a c i e n t e s p r e s e n t a n
un deterioro cognitivo lentamente progresivo d e tipo frontosubcortical.
Las fluctuaciones cognitivas son m u y frecuentes, c o n v a r i a c i o n e s no-
t a b l e s e n la a t e n c i ó n y e l e s t a d o d e a l e r t a . L a s a l u c i n a c i o n e s v i s u a l e s
o p r e s e n c i a l e s son c a r a c t e r í s t i c a s , así c o m o las a l t e r a c i o n e s del s u e ñ o
R E M ( e n la f a s e d e a t o n í a m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e u n a c t i v i d a d f í s i c a
i n c e s a n t e a p o y a el d i a g n ó s t i c o ) .
Se a c o m p a ñ a habitualmente de un parkinsonismo que, aunque frecuen-
t e m e n t e tiene u n p r e d o m i n i o d e la c l í n i c a r i g i d o a c i n é t i c a , c o n e s c a s o
t e m b l o r y m a l a r e s p u e s t a a l a L - d o p a , p u e d e ser i n d i f e r e n c i a b l e d e l d e
la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . Es f r e c u e n t e ia e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a
los n e u r o l é p t i c o s , c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y c o g n i t i v o c o n s u u s o .

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación.
Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimenta-
do fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides.
Asimismo, durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han
vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia.
Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades
matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades.
Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
semana a semana, es evidente un curso en declive definido. El paciente no ha
estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en
reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza
por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.
¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
1) Enfermedad de Parkinson.
2) Demencia de Creutzfeldt-Jacob.

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 Neurología

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
3) Demencia con cuerpos de Lewy. teres, pérdida de peso, convulsiones, mioclonías y muerte, podremos esta-
4) Demencia vascular. blecer un diagnóstico de:

RC:3 1) Enfermedad de Parkinson.

Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años,
de deterioro Intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana,
descuido en la higiene persona), que lleva al enfermo a una dependencia
absoluta de sus familiares, con inmovilidad total. Incontinencia de esfín-
2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de Wiison.
3) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por "proteína prión".
4) Demencia del tipo Alzheimer.
RC:4

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29
 Neurología

ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES

Este tema es el más importante
de toda la neurología, y
por ello se debe estudiar
en profundidad. Dentro
del mismo, es fundamental
conocer los tipos de accidentes
cerebrovasculares, las distintas
etiologías y factores de riesgo,
la clínica en función de los
territorios vasculares afectados,
los métodos diagnósticos, el
tratamiento en fase aguda y
la profilaxis. Hay que guiarse
por los Aspectos esenciales del
tema y no olvidar las llamadas
de atención incluidas en eí
texto.
Y] Los accidentes cerebrovasculares (ACV) pueden ser Isquémicos (80-85% de los casos) o hemorráglcos (15-20% de los casos).
Los factores de riesgo son en gran medida comunes a los de la patología isquémica cardíaca. Destaca la HTA como principal
factor de riesgo en los ACV tanto ateroscleróticos como hemorráglcos, y la fibrilación auricular, en el caso de los embólicos.
"2] Los ACV embólicos producen un déficit completo desde el inicio y con mayor tendencia a una transformación hemorrágica.
3] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria carótida interna se deben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica
típica es la amaurosis fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y síndrome de Horner ipsilaterales, hay que sospechar
una disección carotidea.
"4] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral anterior son infrecuentes. Su etiología suele ser embólica, y su
clínica típica consiste en hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural, reflejos arcaicos y desin-
hibición conductual.
"5] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral media son los más frecuentes. Su clínica tiplea consiste en hemipare-
sia y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial, hemianopsia homónima contralateral, afasias (si se afecta
el hemisferio dominante), agnosias, alexia con agrafía y desviación ocular ipsilateral.
5] Los ACV Isquémicos por afectación de la arteria cerebral posterior pueden ser distales (hemianopsia homónima con-
tralateral con respeto macular, alexia y acalculia) o proximales (síndrome talámico: hemianestesia global contralateral,
hiperpatía en el hemicuerpo afectado y movimientos anormales).
y| Los ACV isquémicos por afectación vertebrobasilar producen los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia con-
tralaterales y lesión ipsilateral de pares craneales (el par craneal determina el lado de la lesión).
"s] Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesla se pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra-
lateral como en las de protuberancia.
Y] Dentro de los síndromes lacunares, hay que saber que se producen por afectación de pequeños vasos {lipohialinosis) y que
el más frecuente es el ictus motor puro (por lesión del brazo posterior de la cápsula interna o de la protuberancia anterior).
¡2 Las trombosis venosas durales pueden estar producidas por muchas causas sistémicas y locales (véase Tabla 14) y suelen
debutar por hipertensión intracraneal. Es típico el signo de la delta vacia en laTC.
¡Y] La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ACV es la TC craneal para valorar la presencia de hemorragias (los
hallazgos de la Isquemia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 horas).
jYI El tratamiento en fase aguda de los ACV isquémicos consiste en adoptar medidas de soporte (con especial control de
la tensión arterial}, fibrinólisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antiagregación y anticoagulación (si con fibrilación
auricular, disección carotidea).
rr] La profilaxis y el tratamiento en fase crónica de los ACV isquémicos consiste en el control de los factores deriesgocardio-
vascular (sobre todo de la HTA), antiagregación, hipolipemiantes (incluso en normocolesterolémlcos), anticoagulación
(en mayores de 65 años, si con fibrilación auricular o factores de riesgo cardiovascular) y endarterectomía carotidea, si
la estenosis es significativa.
^ Las hemorragias intraparenquimatosas producen clínica de hipertensión intracraneal y deterioro del nivel de conscien-
cia. Se clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemorragias lobares espontáneas (causa más frecuente en
ancianos por angiopatía amiloide, y en jóvenes por malformaciones vasculares).

L a i n c i d e n c i a g l o b a l d e la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r n o s e c o n o c e c o n p r e c i s i ó n , e s t i m á n d o s e e n 1 5 0 - 2 5 0
c a s o s p o r 1 0 0 . 0 0 0 h a b i t a n t e s / a ñ o . L a s t a s a s s e m u l t i p l i c a n p o r 1 0 e n la p o b l a c i ó n m a y o r d e 7 5 a ñ o s , s i e n d o la
I n c i d e n c i a a c u m u l a d a h a s t a los 6 5 a ñ o s d e l 3 % , y a u m e n t a n d o h a s t a e l 2 4 % e n los m a y o r e s d e 8 5 a ñ o s . D e e s t a
f o r m a , c o n s t i t u y e n la t e r c e r a c a u s a d e m u e r t e , tras las c a r d i o p a t í a s y e l c á n c e r .

4 . 1 . Territorios vasculares cerebrales

Los territorios v a s c u l a r e s cerebrales están descritos e n la Figura 2 2

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Manual C T Od e Medicina v Cirugí
S 0 4• Enfermedades vasculares cerebrales
A. carótida interna
A. cerebral media
A. coroidea anterior
A. comunicante posterior
A. cerebral posterior
A. basilar
H A. cerebral anterior P.I.C.A.
• A. coroidea anterior
• A. cerebral media
I A. cerebral posterior
Figura 22. Territorios vasculares cerebrales
Arteria cerebral anterior. S e o r i g i n a d e l a a r t e r i a c a r ó t i d a interna
e n la parte a n t e r i o r d e l p o l í g o n o d e W i l l i s . Irriga e l c ó r t e x m o t o r y
sensitivo d e las piernas y pies, córtex frontal motor s u p l e m e n t a r i o ,
centros corticales d e la m i c c i ó n e n los lóbulos p a r a c e n t r a l e s , por-
c i ó n anteroinferior d e l b r a z o anterior d e la c á p s u l a i n t e r n a , p o r c i ó n
anteroinferior d e la c a b e z a d e l n ú c l e o c a u d a d o , p o r c i ó n anterior
d e l g l o b o p á l i d o (globus pallidus) y putamen e hipotálamo ante-
rior. L o s c u a t r o ú l t i m o s t e r r i t o r i o s s e i r r i g a n a t r a v é s d e l a s a r t e r i a s
lenticuloestriadas, d o n d e la m á s i m p o r t a n t e es la arteria r e c u r r e n t e
de H e u b n e r , q u e se origina d e la arteria c e r e b r a l anterior a n i v e l o
distal a l a u n i ó n d e l a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r .
Arteria coroidea anterior. S e o r i g i n a d e l a p o r c i ó n s u p r a c l i n o i d e a
d e la arteria c a r ó t i d a i n t e r n a . Irriga l a p o r c i ó n a n t e r i o r d e l h i p o c a m -
p o , uncus, amígdala, globo pálido, cola del núcleo caudado, tálamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o p o s t e r i o r d e l a c á p s u l a i n t e r n a .
Arteria cerebral media. Es e l v a s o m á s f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o e n
los ictus i s q u é m i c o s , irriga g r a n p a r t e d e l c ó r t e x m o t o r y s e n s i t i v o
f r o n t o p a r i e t a l , á r e a s f r o n t a l e s p a r a los m o v i m i e n t o s oculocefálicos
conjugados, radiaciones ópticas, córtex sensorial auditivo y áreas del
l e n g u a j e { h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . P o r m e d i o d e las a r t e r i a s l e n t i c u -
loestriadas, irriga e l p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o d e l n ú c l e o c a u d a d o ,
globo pálido lateral, brazo anterior d e la c á p s u l a interna y p o r c i ó n
superior d e l b r a z o posterior d e l a c á p s u l a i n t e r n a .
Arteria cerebral posterror. T i e n e s u o r i g e n e n l a c i r c u l a c i ó n v e r t e -
brobasilar, a n i v e l distal d e la arteria b a s i l a r , y c o m p l e t a p o r detrás
el p o l í g o n o d e W i l l i s . I r r i g a l a s u p e r f i c i e i n f e r i o r d e l l ó b u l o t e m -
poral, lóbulo occipital, n ú c l e o rojo, sustancia negra, parte medial
d e los p e d ú n c u l o s c e r e b r a l e s , n ú c l e o s d e l t á l a m o , h i p o c a m p o e
hipotálamo posterior.
Irrigación troncoencefálica. L a s a r t e r i a s v e r t e b r a l e s , q u e s e o r i g i n a n
d e las s u b c l a v i a s , c o n f l u y e n a n i v e l d e l a u n i ó n b u i b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la a r t e r i a b a s i l a r . P r e v i a m e n t e , l a a r t e r i a v e r t e b r a l d a l u g a r
a d o s p e q u e ñ a s a r t e r i a s m e d i a l e s q u e c o n f l u y e n p a r a f o r m a r la a r t e r i a
espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se origina la c e -
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A. cerebral anterior
A. comunicante anterior
A.cerebelosa anterosuperior
A.I.CA
A. espinal anterior
P.I.C.A.
r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga l a p a r t e p o s t e r o l a t e r a í d e l b u l b o e
inferior del c e r e b e l o . L a arteria basilar se dirige h a c i a arriba y delante,
e n l a z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e l a p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a p e q u e ñ a s
a r t e r i a s m e d i a l e s p e r f o r a n t e s , c i r c u n f e r e n c i a l e s c o r t a s y a las a r t e r i a s
c e r e b e l o s a s anteroinferior y anterosuperior. T e r m i n a e n la u n i ó n p o n -
t o m e s e n c e f á l i c a , b i f u r c á n d o s e e n las arterias cerebrales posteriores.
4.2. Clasificación y factores de riesgo
Se distinguen dos grandes grupos d e lesiones vasculares, isquémicas y
hemorrágicas:
• L a s lesiones isquémicas r e p r e s e n t a n e l 8 0 - 8 5 % d e l o s c a s o s . P u e d e n
ser f o c a l e s ( p o r o b s t r u c c i ó n a r t e r i a l o v e n o s a ) o d i f u s a s ( p a r a d a c a r -
díaca, anoxia o hipoperfusión). T a m b i é n pueden clasificarse c o m o
trombóticas o embólicas.
- L a hemorragia i n t r a c r a n e a l representa a p r o x i m a d a m e n t e un 15-
2 0 % d e todos los a c c i d e n t e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s , s i e n d o la hiper-
t e n s i ó n a r t e r i a l ( H T A ) e l p r i n c i p a l f a c t o r a s o c i a d o ( 5 0 - 7 0 % d e los
casos). La m a y o r í a d e estas hemorragias están l o c a l i z a d a s profunda-
m e n t e e n los hemisferios cerebrales.
Los m e c a n i s m o s por los q u e se p u e d e producir u n a c c i d e n t e v a s c u l a r
cerebral son básicamente cuatro:
• P o r patología intrínseca de los vasos s e c u n d a r i a a a t e r o s c l e r o s i s ,
lipohialinosis, vasculitis, depósito de amiloide, malformaciones vas-
culares, etcétera.
• P o r obstrucción vascular secundaria a m a t e r i a l e m b ó l i c o o r i g i n a d o
a nivel c a r d í a c o o e n los v a s o s e x t r a c r a n e a l e s ( e m b o l i s m o arterioar-
terial, g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria c a r ó t i d a interna).
• P o r hipoperfusión secundaria a h i p o t e n s i ó n o i n c r e m e n t o d e l a v i s -
cosidad sanguínea.
 Neurología

• Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
o dentro del p a r é n q u i m a c e r e b r a l .
Los p r i n c i p a l e s f a c t o r e s d e r i e s g o n o m o d i f i c a b l e s p a r a p r e s e n t a r u n
infarto c e r e b r a l s o n l a e d a d a v a n z a d a , e l g é n e r o m a s c u l i n o y l a h i s -
toria p r e v i a f a m i l i a r o p e r s o n a l d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r . E s t o s
factores i d e n t i f i c a n a l o s i n d i v i d u o s c o n m a y o r r i e s g o d e p r e s e n t a r l o
y, por t a n t o , e n l o s q u e s e d e b e n i m p l a n t a r m e d i d a s d e p r e v e n c i ó n
más r i g u r o s a s . L o s f a c t o r e s d e r i e s g o m o d i f i c a b l e s m á s i m p o r t a n t e s
son la H T A , l a d i a b e t e s m e l l i t u s , e l t a b a q u i s m o , e l e t i l i s m o , l a s c a r -
diopatías ( v a l v u l o p a t í a s , infarto a g u d o d e m i o c a r d i o , insuficiencia
cardíaca c o n g e s t i v a y f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r ) , la h i p e r c o l e s t e r o l e m i a ,
el s e d e n t a r i s m o y l a o b e s i d a d . A s í p u e s , l o s f a c t o r e s d e r i e s g o p a r a l a
enfermedad c e r e b r o v a s c u l a r s o n los m i s m o s q u e p a r a la c a r d i o v a s -
cular, p e r o e n e s t e c a s o , s i n d u d a , e l p r i n c i p a l f a c t o r d e r i e s g o e s l a
HTA. S e g ú n e l t i p o d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r , los p r i n c i p a l e s
•actores d e r i e s g o s o n :
Enfermedad vascular aterosclerótica: h i p e r t e n s i ó n , h i p e r c o l e s t e r o -
lemia, D M y t a b a q u i s m o .
Embólica: f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r e i n f a r t o d e m i o c a r d i o r e c i e n t e ( g e -
neralmente anterior).
Hemorrágica: l a h i p e r t e n s i ó n e s e l p r i n c i p a l f a c t o r d e r i e s g o p a r a l a
hemorragia cerebral p r i m a r i a .
Etiología
T a m b i é n la hipertensión e s e l f a c t o r d e r i e s g o m á s i m p o r t a n t e p a r a
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e e s la b a s e d e l o s i n f a r t o s l a c u n a r e s .
infarto aterotrombótico (Figura 23)
Ictus o stroke. Déficit n e u r o l ó g i c o q u e dura más d e 2 4 horas, causa-
do por d i s m i n u c i ó n del flujo s a n g u í n e o e n u n territorio.
Ictus progresivo. E s u n d é f i c i t n e u r o l ó g i c o d e i n s t a u r a c i ó n s ú b i t a
q u e progresa o fluctúa mientras e l p a c i e n t e p e r m a n e c e bajo obser-
v a c i ó n . P u e d e ser d e b i d o a estenosis t r o m b ó t i c a progresiva d e u n a
arteria, desarrollo d e e d e m a cerebral, obliteración progresiva de
ramas colaterales o hipotensión arterial.
O t r a c a u s a e s e l s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o c o n v e r s i ó n d e u n infar-
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n e l 4 0 % d e l o s
casos, y es m á s frecuente e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos por
reperfusrón tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e h a d a ñ a d o el endo-
telio v a s c u l a r . El s a n g r a d o postinfarto rara v e z p r o d u c e nuevos
síntomas.
RECUERDA
Un ictus maligno es un ictus del territorio de la arteria cerebral media
que se complica con edema cerebral con desplazamiento de la línea
media (swelling) y con disminución del nivel de consciencia. Se reali-
za una craneotomía descompresiva sólo si es derecho y el paciente es
n.

•CUERDA
• La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cere-
bral como para la cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo es mayor
para la primera. Además, el tratamiento de la HTA ha demostrado mayor
efecto en la prevención de la enfermedad vascular cerebral que en la
| | | p r evenclón de la cardiopatía isquémica.
Una de las e s c a l a s m á s e x t e n d i d a s p a r a e v a l u a r e l riesgo d e e v e n t o v a s c u -
lar cerebral a n u a l e s la escala C H AD2, q u e otorga u n p u n t o p o r c a d a u n o
de los siguientes f a c t o r e s : H T A , i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a , e d a d > 7 5 a ñ o s y
D M tipo II. L a T a b l a 1 4 r e c o g e e l riesgo d e c a d a u n a d e las c a t e g o r í a s .
La m a y o r parte d e las e n f e r m e d a d e s cerebrales vasculares isquémicas
s o n o r i g i n a d a s p o r la a t e r o s c l e r o s i s y sus c o m p l i c a c i o n e s t r o m b ó t i -
cas y t r o m b o e m b ó l i c a s . La aterosclerosis puede afectar a los vasos
extracraneales e intracraneales y puede producir patología por embo-
l i z a c i ó n a r t e r i o a r t e r i a l o p o r e s t e n o s i s u o c l u s i ó n in situ, d a n d o lugar
a s i t u a c i o n e s d e b a j o gasto. L a l o c a l i z a c i ó n preferente d e las p l a c a s
d e a t e r o m a es la b i f u r c a c i ó n d e la c a r ó t i d a y el o r i g e n d e la arteria
carótida interna.

TASA
CALIFICACIÓN
NIVEL DE RIESGO DE ENFERMEDAD
DECHAD2
VASCULAR CEREBRAL

0 1,0% anual
1 Bajo
1 Bajo a moderado 1,5% anual

2 Moderado 2,5% anual

3 Alto 5% anual

4 Muy alto > 7% anual

Tabla 14. Escala CHAD2 para la evaluación del riesgo de enfermedad vascular cerebral

4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isquémicas
Figura 23. Angiografía carotidea donde se aprecia afectación aterosclerótica

Clasificación grave en el origen de la arteria carótida interna

Las e n f e r m e d a d e s c e r e b r o v a s c u l a r e s i s q u é m i c a s s e c l a s i f i c a n e n : Infarto cardioembólico

• Accidente isquémico transitorio (AIT). D é f i c i t n e u r o l ó g i c o c o n u n a
duración m e n o r d e 2 4 horas. En general, la d u r a c i ó n es m e n o r d e C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los a c c i d e n t e s de tipo
u n a h o r a ; si e s m a y o r , l a T C s u e l e m o s t r a r l e s i o n e s i s q u é m i c a s . isquémico. La causa más frecuente de embolismo cerebral car-

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Manual C T O de Medicina y Cirugía 0 4 • Enfermedades vasculares cerebrales

diogénico es la f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r p a r o x í s t i c a o persistente ( l o
más frecuente es q u e s e a u n a fibrilación a u r i c u l a r ( F A ) e n u n c o -
r a z ó n n o r e u m á t i c o ( v é a s e S e c c i ó n d e Cardiología y cirugía car-
diovascular), lo c u a l e s l o m á s p r e v a l e n t e . N o o b s t a n t e , la F A e n
el c o n t e x t o d e c a r d i o p a t í a r e u m á t i c a t i e n e m á s r i e s g o p e r o e s m á s
infrecuente}.

O t r o s factores d e r i e s g o s o n l o s s i g u i e n t e s :
• Trombos murales:
- A partir d e á r e a s d l s c i n é l i c a s s e c u n d a r i a s a i n f a r t o d e m i o c a r -
dio; el q u e m á s f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o
d e m i o c a r d i o ( l A M ) a n t e r i o r o s e p t a l . El 3 5 % d e l o s l A M a n t e -
riores d e s a r r o l l a n t r o m b o s m u r a l e s , y d e e l l o s el 4 0 % , si n o s e
anticoagula, produce e m b o l i s m o sistémico e n los cuatro meses
siguientes, precisando a n t i c o a g u l a c i ó n profiláctica durante seis
meses.
- A partir d e c a r d i o m i o p a t i a s , f u n d a m e n t a l m e n t e l a d i l a t a d a . E m -
b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a sí h a y f i b r i l a c i ó n
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es i n d i c a c i ó n p a r a a n t i c o a g u l a r si s e Figura 24. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes
asocian ambas, no siendo indicación absoluta d e anticoagular
la p r e s e n c i a d e c a r d i o m i o p a t í a a i s l a d a .
Infarto de causa inhabitual
• Enfermedad valvular. E s p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s c o n f i -
brilación auricular y estenosis mitra!. O t r a causa es la endocarditis • Causas hematológicas:
infecciosa o no i n f e c c i o s a , esta ú l t i m a e n a s o c i a c i ó n a p r o c e s o s t u - - Hemoglobinopatías. L a a n e m i a d e c é l u l a s f a l c i f o r m e s e s l a h e -
morales de base. moglobinopatía m á s frecuentemente relacionada c o n ictus.
• Otras. A u m e n t o d e l t a m a ñ o v e n t r i c u l a r izquierdo, foramen oval - Síndrome de hiperviscosidad. S e p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n h e -
permeable y aneurismas ventriculares. matocrito superior al 5 0 % , e n trombocitosis m a y o r d e u n m i l l ó n ,
en leucocitosis mayor de 1 5 0 . 0 0 0 células/pl y e n macroglobuli-
n e m i a s o m i e l o m a m ú l t i p l e (la I g M e s ía I n m u n o g l o b u l i n a q u e
I RECUERDA
produce un mayor síndrome d e hiperviscosidad).
• Los ACV isquémicos embólicos suelen producirse en el territorio de la ar-
teria cerebral anterior. Cursan con un déficit completo desde el inicio y tie- - Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o e l q u e s e p r o d u c e e n
nen mayor riesgo de transformación en hemorráglcos (sobre todo tras la pacientes c o n tumores (adenocarcinomas), durante el e m b a r a z o
reperfusión, por daño endotelial).
o puerperio o durante el tratamiento c o n anticonceptivos orales.
- En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas.
Se deben sospechar en pacientes c o n abortos d e repetición y
Los c u a d r o s e m b ó l i c o s s e p r e s e n t a n c o n e l d é f i c i t c o m p l e t o des- antecedentes de trombosis venosas.
de el i n i c i o . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l s e p r o d u c e s i n
objetivarse u n a fuente o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o d e etiología • Arteriopatía no arteriosclerótica: d i s e c c i ó n a r t e r i a l , e n f e r m e d a d d e
d e s c o n o c i d a c u a n d o la m o n i t o r i z a c i ó n c a r d í a c a , e c o c a r d i o g r a f í a y m o y a m o y a , displasía fíbromuscular.
eco-Doppler de troncos supraaórticos no consiguen demostrar u n a - Enfermedad sistémica: c o n e c t i v o p a t í a , s í n d r o m e m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
fuente de é m b o l o s . metabolopatía.
• Trombosis venosa cerebral.
El 4 0 % d e l o s i c t u s i s q u é m i c o s s e s i t ú a n e n e s t a c a t e g o r í a ; a v e c e s ,
e n estos c a s o s , l a e c o - D o p p l e r t r a n s e s o f á g i c a h a d e m o s t r a d o p l a c a s
de aterosclerosis e m b o l í g e n a s e n la aorta a s c e n d e n t e . Infarto de etiología indeterminada

T r a s u n e x h a u s t i v o e s t u d i o d i a g n ó s t i c o , n o s e h a e n c o n t r a d o e! m e c a -
Infarto lacunar (Figura 24) nismo etiopatogénico subyacente.

Secundario a arteriopatía o lipohialinosis d e p e q u e ñ o vaso, s o n m e n o -

res d e 1 5 m m d e t a m a ñ o y e s t á n l o c a l i z a d o s e n e l t e r r i t o r i o d e d i s t r i - Síndromes vasculares
b u c i ó n d e las p e q u e ñ a s a r t e r i a s p e r f o r a n t e s p r o c e d e n t e s d e l p o l í g o n o
de W i l l i s , a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a o s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r . L o s i n f a r t o s
lacunares representan el 2 0 % d e toda la patología v a s c u l a r . L a hiper- La l o c a l i z a c i ó n d e los s í n d r o m e s v a s c u l a r e s m á s f r e c u e n t e s está repre-
tensión arterial es e l f a c t o r d e r i e s g o m á s i m p o r t a n t e , o b s e r v á n d o s e e n s e n t a d a e n la Figura 2 5 .
un 6 5 % d e p a c i e n t e s . O t r o s d i a g n ó s t i c o s e t i o l ó g i c o s i n c l u y e n l a d i a b e -
tes m e l l i t u s , c a r d i o p a t í a , e t c . S u e l e n o c a s i o n a r u n d é f i c i t n e u r o l ó g i c o
de más de 2 4 horas d e d u r a c i ó n . Arteria carótida interna

Hasta un 5 0 % d e los pacientes presentan a c c i d e n t e s i s q u é m i c o s transi- La b i f u r c a c i ó n y el origen d e la arteria carótida interna (pared poste-
torios p r e v i o s , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e 3 0 m i n u t o s y u n a i a t e n - rior) es e l lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sínto-
c i a entre el A I T y el infarto l a c u n a r d e 2 4 - 7 2 h o r a s . mas básicamente por e m b o l i s m o s arterioarteriales, y menos frecuen-

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 Neurología

Corteza visual primaria

(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza auditiva
Área de Wernicke Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, álamo (síndrome talámico)
(afasia sensitiva) (hemianopsia homónima
sordera cortical)
contralateral)

Figura 25. Localización de los síndromes vasculares más frecuentes

temente por b a j o f l u j o , p e r o s u o c l u s i ó n p u e d e s e r a s i n t o m á t i c a , si s e
establece d e f o r m a p r o g r e s i v a g r a c i a s a la c i r c u l a c i ó n c o l a t e r a l .
Los síntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s c a s o s , los d e a f e c t a c i ó n d e l a
arteria c e r e b r a l m e d i a . L a c l í n i c a m á s t í p i c a e s la a m a u r o s i s fugax por
oclusión d e la a r t e r i a o f t á l m i c a , q u e c o n s i s t e e n u n a p é r d i d a u n i l a t e r a l
de la v i s i ó n q u e s e i n s t a u r a e n 10-15 s y dura escasos minutos.
C o m i e n z a c o m o v i s i ó n b o r r o s a i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a h a s t a la c e -
guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n r e s o l u c i ó n t o t a l p o s t e r i o r . E n e l f o n d o
de ojo p u e d e n o b s e r v a r s e e n o c a s i o n e s é m b o l o s d e c o l e s t e r o l e n v a s o s
retiñíanos.
p r o b a b l e d e l m i s m o es u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d í a c o , n o la a t e r o t r o m -
b o s i s . N o s e d e b e o l v i d a r q u e si s e p r o d u c e u n é m b o l o c a r d í a c o , la arteria
q u e s e a f e c t a c o n m á s f r e c u e n c i a e s la A C M , n o la A C A .
L a o c l u s i ó n d i s t a l a la a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r d a lugar a :
• Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural.
• D i s m i n u c i ó n d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y del lenguaje espontáneo
secundario a afectación de áreas prefrontales.
• R e f l e j o d e p r e n s i ó n , s u c c i ó n y r i g i d e z p a r a t ó n i c a p o r l e s i ó n d e las
áreas motoras suplementarias frontales.
• A p r a x i a d e la m a r c h a y , a v e c e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r a f e c t a -
c i ó n del lóbulo frontal parasagital (en lesiones bilaterales).

.: |
•
RECUERDA
En la exploración del fondo de ojo de la amaurosis fugax pueden obser- I RECUERDA
En lesiones frontales bilaterales, puede aparecer ta tríada de Hakim Adams
varse cristales de colesterol en los vasos retiñíanos. Por otra parte, en el (apraxia de ta marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo), carac-
^ ^ f o n d o de ojo de la oclusión de la arteria central de la retina, lo caracterís- terística de la hidrocefalia normotensiva.
H l t l c o es la palidez retiniana con la "mancha cereza" a nivel macular.

La a s o c i a c i ó n d e a m a u r o s i s fugax, dolor cervical y síndrome de Horner Arteria cerebral media

es típica d e la d i s e c c i ó n d e a r t e r i a c a r ó t i d a .
Es e l s í n d r o m e v a s c u l a r m á s f r e c u e n t e . C u r s a c o n :
• Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, de predominio fa-
ll RECUERDA
ciobraquial.
Otras causas de síndrome de Horner, además de la disección carotidea,
son: el síndrome bulbar lateral (Wallenberg), la siringomielia cervical, la • Hemianopsia homónima contralateral.
dilatación auricular y el tumor de Pancoast. • D e s v i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a h a c i a e l l a d o d e la l e s i ó n , c o n c o n s e r v a -
c i ó n d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
• A f a s i a d e B r o c a , W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e ía l o c a l i -
z a c i ó n y e x t e n s i ó n d e la a f e c t a c i ó n ( e n l e s i o n e s d e l hemisferio
Arteria cerebral anterior dominante).
• Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal),
El infarto d e la arteria c e r e b r a l anterior ( A C A ) e s m u y p o c o h a b i t u a l , s e a anosognosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio
por la c a u s a q u e s e a , sin e m b a r g o , c u a n d o s e p r o d u c e n , la c a u s a m á s no dominante.

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 0 4 •Enfermedades vasculares cerebrales

L a i s q u e m i a v e r t e b r o b a s i l a r p u e d e p r o d u c i r u n a p é r d i d a b r u s c a d e la
RECUERDA
c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperación posterior, precedida de síntomas
• La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio vascular de la
arteria cerebral media del hemisferio dominante. de disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.). Los sín-
dromes m á s importantes se h a n descrito previamente e n el Capítulo
1, dentro d e los apartados relativos a los s í n d r o m e s mesencefálicos,
pontinos y bulbares.
Arteria coroidea anterior

Cursa con hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, incluyendo Infartos lacunares

la c a r a , y a v e c e s h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l h o m ó n i m a . El d i a g n ó s t i c o
diferencial c o n a f e c t a c i ó n d e la arteria c e r e b r a l m e d i a a n i v e l c l í n i c o
s u e l e ser d i f í c i l .
Arteria cerebral posterior
Por l e s i ó n o c c i p i t a l , d a l u g a r a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e s u e l e
respetar la v i s i ó n m a c u l a r . L o s r e f l e j o s p u p i l a r e s e s t á n c o n s e r v a d o s .
Implica a veces alexia y acalculia.
I RECUERDA
• Si existe alexia con agrafía, ia afectación vascular está en el territorio de la
cerebral media; mientras que si existe alexia sin agrafía, el territorio afecta-
do es eí de la cerebral posterior.
Si s e a f e c t a l a c i r c u l a c i ó n p r ó x i m a ! , y d a d o q u e l a m a y o r p a r t e d e
la i r r i g a c i ó n t a l á m i c a d e p e n d e d e e s t a a r t e r i a , a p a r e c e r á u n s í n d r o -
me talámico caracterizado por hemianestesia contralateral extensa
y para todos los tipos d e s e n s i b i l i d a d e s , hiperpatía o dolor e n el be-
micuerpo afectado, mano c o n movimientos pseudoatetoides secun-
darios a la p é r d i d a d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l á m i -
ca), coreoatetosis y h e m i b a l i s m o por extensión lesional a las áreas
subtalámicas, asterixis contralateral y déficit e n la s u p r a d u c c i ó n y
convergencia o c u l a r e s . O t r o s signos y s í n t o m a s infrecuentes d e la
lesión t a l á m i c a s o n la a l t e r a c i ó n e n la m e m o r i a , s u e ñ o y r e g u l a c i ó n
de la t e m p e r a t u r a , a f a s i a s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o h o m ó n i m o
del c a m p o v i s u a l .
Los síndromes lacunares m á s frecuentes s o n :
• Ictus motor puro: e s e l s í n d r o m e l a c u n a r m á s f r e c u e n t e , c o n u n a
topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a e n el b r a z o poste-
rior d e ia c á p s u l a i n t e r n a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e l o c a l i z a r s e e n
la p o r c i ó n a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . C o n s i s t e e n la p a r e s i a o
parálisis hemicorporal faciobraquiocrural, generalmente propor-
cionada (similar afectación en cara, brazo y pierna), sin afecta-
c i ó n d e otras á r e a s ni d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s
s u p e r i o r e s . C u a n d o s e l o c a l i z a n e n la r o d i l l a d e la c á p s u l a inter-
n a , p u e d e cursar c o n paresia facial a i s l a d a , y c u a n d o afectan a la
parte m á s posterior d e la m i s m a , p u e d e n d a r lugar a u n a paresia
crural aislada.
Ictus sensitivo puro: r e s u l t a d e u n i n f a r t o l a c u n a r a n i v e l d e l n ú c l e o
ventral posterolateraí del t á l a m o . La c l í n i c a consta d e u n déficit sen-
sitivo q u e afecta a u n b e m i c u e r p o , i n c l u i d a la c a r a , s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e l a d i s t r i b u c i ó n q u e i r o o r a l ( a f e c t a c i ó n p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
• Ataxia-hemiparesia: e s t a m b i é n e x p r e s i ó n , g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
farto l a c u n a r l o c a l i z a d o e n el b r a z o anterior d e la c á p s u l a interna o
e n la p r o t u b e r a n c i a . C u r s a c o n h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l ( m á s g r a v e
e n l a e x t r e m i d a d i n f e r i o r ) y a t a x i a ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
c o n déficit motor).
• Disartria-mano torpe: c u r s a c o n p a r e s i a f a c i a l y t o r p e z a d e l a m a n o
i p s i l a t e r a l , s i n a f e c t a c i ó n s e n s i t i v a . L a c a u s a m á s f r e c u e n t e es u n
i n f a r t o l a c u n a r e n e l b r a z o a n t e r i o r o l a r o d i l l a d e l a c á p s u l a inter-
na contralateral al h e m i c u e r p o a f e c t a d o , a u n q u e p u e d e producirse
t a m b i é n p o r lesiones e n la p r o t u b e r a n c i a .

I RECUERDA
• Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afectado en la
enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe hemiparesia y he-
mianopsia: el síndrome de la arteria cerebral anterior cursa con he-
miparesia crural contralateral y sin hemianopsia; e! de cerebral media
(el más frecuente) cursa con hemiparesia faciobraquial y hemianopsia
homónima contralaterales; y el de cerebral posterior cursa sin hemipa-
resia, pero con hemianopsia homónima congruente contralateral, y con
respeto macular.

Sistema vertebrobasilar

Los p r o c e s o s i s q u é m i c o s a e s t e n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s " s í n d r o m e s

c r u z a d o s " , caracterizados por alteraciones d e v í a s largas contralatera-
les ( h e m i p a r e s i a , h e m i h i p o e s t e s i a ) y s i g n o s i p s i l a t e r a l e s c e r e b e l o s o s o
d e pares c r a n e a l e s .

Figura 26. RM cerebral. Se observa pequeño incito lacunar profundo izquierdo

I RECUERDA marcado por la flecha
• La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce los síndro-
mes cruzados: hemiparesia y hemihipostesia contralaterales y afecta-
ción ipsiíateraí de pares craneales (el par craneal determina el lado de La e x i s t e n c i a d e m ú l t i p l e s infartos l a c u n a r e s p u e d e c o n d u c i r a u n sín-
la lesión).
d r o m e pseudobulbar (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilate-
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .

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36
 Neurología

AIT (< 24 horas)

Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)
I
Normal, pero clínica evidente: TA ECG
repetirán 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.

Se hará RM si clínica de fosa posterior
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

(^^Stológico )
1 HEMORRÁGICO(20%)
< 24 horas > 24 horas Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa

1 1
EMBÓLICO. INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA

Procesos sépticos Arteritis: temporal,

Embarazo y puerperio Takayasu...
Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de humo)
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis Trombo mural (lAM) HTA Enf. Binswanger
bifurcación carotidea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis) RM Displasía fíbromuscular
{HTA, tabaco, colesterol) Suelen ira cerebral media (80%) Angiografía Vasospasmo
Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotideo
Angiografía
ECO transesofágico RM
Valorar fibrinólisis
según tiempo ECG
de evolución

Antiagregación con AAS Signo ae la o vacia

(ticlopidina o clopidogrel de 2.^ Anticoagulación Control estricto
en TC con contraste
elección) (diferida si infarto extenso) de la TA
Estenosis carotidea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación

> 70%Tromboendarterectomía
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 27. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares

Estudio diagnóstico (Figura 2 7 ) Profilaxis y tratamiento

La prueba d i a g n ó s t i c a i n i c i a l e n c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e i n f a r t o c e r e -
bral es la T C c r a n e a l , p a r a e s t a b l e c e r e l d i a g n ó s t i c o d e i c t u s i s q u é m i c o
o hemorrágico, así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar
como u n p r o c e s o v a s c u l a r ( t u m o r e s , s a n g r a d o s , m e t á s t a s i s , e t c . ) e i n -
forma s o b r e la e x t e n s i ó n d e l a l e s i ó n i s q u é m i c a . D u r a n t e l a s p r i m e r a s
24-72 h o r a s , p u e d e n n o o b s e r v a r s e l e s i o n e s i s q u é m i c a s , a u n q u e e s p o -
sible detectar s i g n o s i n d i r e c t o s , c o m o a s i m e t r í a s d e s u r c o s c o r t i c a l e s
por e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e e s t r u c t u r a s o a u m e n t o d e d e n s i d a d d e
la arteria c e r e b r a l m e d i a , e n s u t r a y e c t o b a s a ! . Es d e e s c a s a utilidad
para la v i s u a l i z a c i ó n d e i n f a r t o s v e r t e b r o b a s i l a r e s d e b i d o a l o s a r t e f a c -
tos óseos q u e g e n e r a la f o s a p o s t e r i o r .
La T C s u p e r a a l a r e s o n a n c i a m a g n é t i c a e n l a d e t e c c i ó n d e s a n g r a -
dos, a u n q u e e s t a e s m á s s e n s i b l e p a r a l a v i s u a l i z a c i ó n d e l e s i o n e s d e
fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n ) . E n l o s i n f a r t o s l a c u n a r e s , l a
prueba i n i c i a l d e e l e c c i ó n e n l a f a s e a g u d a e s i g u a l m e n t e l a T C c r a n e a l
(para e l d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l i s q u e m i c o h e m o r r á g i c o ) , p e r o p a r a s u
estudio p o s t e r i o r e s n e c e s a r i o r e a l i z a r u n a R M c r a n e a l ( F i g u r a 2 6 ) , y a
que la T C n o d e t e c t a l o s i n f a r t o s m e n o r e s d e 5 m m y l o s s i t u a d o s e n
fosa posterior.
Tratamiento en fase aguda
• Medidas generales: evitar h i p e r t e r m í a s , h i p e r g i u c e m i a s y e l e v a c i ó n ex-
c e s i v a d e l a tensión a r t e r i a l , a s í c o m o d e s c e n s o s b r u s c o s d e esta ú l t i m a .
• Fibrinólisis con rt-PA: e s t á i n d i c a d a l a a d m i n i s t r a c i ó n d e rt-PA e n
pacientes c o n :
- Ictus i s q u é m i c o d e m e n o s d e 4 , 5 horas d e s d e la instauración d e
los s í n t o m a s .
- L a e d a d n o es criterio d e e x c l u s i ó n ( a u n q u e e n mayores de 8 0
a ñ o s , se r e c o m i e n d a n o e x c e d e r las 3 horas d e v e n t a n a ) .
- P u n t u a c i ó n e n la e s c a l a N I H S S ( e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e grave-
d a d c l í n i c a del ictus) m e n o r d e d e 2 5 puntos ( T a b l a 1 5 ) .
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e e x c l u s i ó n q u e a p a r e c e n
e n la T a b l a 1 6 .
• Antiagregación: e n p a c i e n t e s q u e n o c u m p l e n c r i t e r i o s d e f i b r i n ó -
lisis: el u s o d e á c i d o a c e t i l s a l i c í l i c o ( A A S ) , 3 0 0 m g e n las primeras
4 8 h o r a s tras e l i c t u s i s q u é m i c o , r e d u c e e l r i e s g o d e r e c u r r e n c i a y la
tasa d e m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .

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•AUll'HhM'HAH'IHIlH'HIJIliU 0 4 • Enfermedades vasculares cerebrales

Alerta 0 No claudica. BM 5 0 1
Somnotecia 1 Claudica. B M 4 1
Estuporoso 2 PIERNA IZQUIERDA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Coma 3 Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
. Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 No claudica. BM 5 0

[ Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LOC ; Incorrecto PIERNA DERECHA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente en una extremidad 1
Incorrecto 2 Presente en dos extremidades 2
ATAXIA DE MIEMBROS SI está presente, se localiza en:
ÓRDENES LOC
Brazo derecho {1: si; 0: no}
Brazo izquierdo (1: si; 0: no)
Pierna derecha (1: si; 0: no)
Pierna izquierda ( 1 : si; 0: no)
Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial de la mirada 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a moderada 1
Desviación oculocefálica 2 Hipoestesia grave 0 anestesia
Sin déficit campimétricos 0 Normal, sin afasia 0
Cuadrantanopsia 1
LENGUAJE Afasia ligera a moderada
CAMPOS VISUALES
Hemianopsia homónima 2 kCI<l\3UnJC Afasia grave. Broca, Wernicke... 2
Hemianopsia homónima bilateral, ceguera 3 Afasia global 0 mutismo 3
Movimientos normales y simétricos 0 Articulación normal 0
Paresia ligera 1 Ligera a moderada 1
PARALISIS FACIAL DISATRIA
Parálisis parcial 2 Grave 0 anartria 2
Parálisis completa 3
No claudica. BM 5 0 Sin anormalidad 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo una modalidad afectada) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2 EXTINCIÓN Completa (más de una modalidad) 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

No claudica. BM 5 j O
Claudica. BM 4 |1
BRAZO DERECH<« Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 i2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 i3
Ningún movimiento. BM O i 4
BM: Balance motor
Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del Ictus)

Prevención primaria RECUERDA

El t r a t a m i e n t o d e l a H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e e l r i e s g o d e i c t u s .
U n a d i s m i n u c i ó n e n la p r e s i ó n arterial d i a s t ó l i c a d e 5-6 m m H g r e d u -
c e e l riesgo e n u n 4 2 % .
Las indicaciones de anticoagulación en fase aguda son: fibrilación auricu-
lar, disección carotidea, ictus isquémico progresivo o trombosis de senos
venosos durales. En fase crónica, se anticoagula si se cumplen dos de los si-
guientes criterios: edad superior a 65 años, fibrilación auricular, presencia de
factores de riesgo cardiovascular o demostración de trombos intracardíacos.

El t r a t a m i e n t o d e l a H T A d i a s t ó l i c a a i s l a d a e n e l a n c i a n o d i s m i n u y e
el riesgo e n u n 3 6 % .
Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la administración del fármaco
L a i n c i d e n c i a d e i c t u s i s q u é m i c o e s d e 1 - 2 % p o r a ñ o tras i n f a r t o d e Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso conTC normal
Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente
miocardio, siendo el riesgo m a y o r d u r a n t e el primer m e s postinfarto
Escala NIHSS > 25 puntos
( 3 0 % ) . E n estos p a c i e n t e s , ia p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e : Convulsiones al inicio del ictus
• Anticoagulación oral. M a n t e n e r e l í n d i c e i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a - Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento
d o ( I N R ) e n t r e 2 y 3 , si e l p a c i e n t e a s o c i a f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r . actual con anttcoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas pre-
vias y TTPA aumentado)
• Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e l a H M G - C o A r e d u c t a s a ) , i n c l u s o e n p a -
TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla
cientes c o n niveles d e colesterol n o r m a l e s . S u efecto p r o f i l á c t i c o Glucosa sanguínea > 400 o < 50 mg/dl
p a r e c e estar al m a r g e n d e s u e f e c t o h i p o l l p e m i a n t e y s e d e b e a Historia de ictus previo y DM concomitante
una estabilización d e l e n d o t e l i o y p l a c a aterosclerótica, efectos Ictus en los 3 últimos meses
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
antiinflamatorios e i n h i b i c i ó n d e la a d h e s i ó n y a g r e g a c i ó n p l a -
Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, cirugía...
quetaria. Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gaslropatia |
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, \
La a n t i c o a g u l a c i ó n a largo p l a z o c o n d i c u m a r í n i c o s c o n s t i t u y e la tera- hepatopatia grave) i
Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses |
péutica d e e l e c c i ó n e n la p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e la p a t o l o g í a v a s c u -
lar c e r e b r a l , e n los c a s o s d e f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r a s o c i a d a a p a t o l o g í a
Tabla 16. Criterios de exclusión para lafibrinólisisI.v.
valvular.

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38
 Neurología

Prevención secundaria n á m i c a m e n t e significativa y e v o l u t i v a e n el t i e m p o , p u e d e ser

b e n e f i c i o s a la e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t i d e a , s i e m p r e q u e la m o r -
• Patología vascular cerebral con origen en territorio carotideo o bimortalidad operatoria n o supere el 5 % .
vertebrobasilar:
- Antiagregación. Se ha demostrado q u e el A A S , en dosis
máximas d e 3 0 0 mg/día, reduce el riesgo d e nuevos ictus e n
aproximadamente un 2 0 - 3 0 % . Actúa a nivel plaquetario, pro-
duciendo u n a Inhibición irreversible d e la c i c l o o x i g e n a s a y el
tromboxano A 2 .
La ticlopidina e s o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , c o n e f e c t i v i d a d
igual o s u p e r i o r a l A A S , q u e i n h i b e l a a g r e g a c i ó n plaquetaria
mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o a c t ú a sobre la
c i c l o o x i g e n a s a ni f o s f o d l e s t e r a s a , p o r l o q u e n o m o d i f i c a l o s n i -
v e l e s d e t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cíclico
(AMPc).
Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e l a t i c l o p i d i n a , d e s t a c a l a a p a r i c i ó n
de n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e l o s p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e s e
deben realizar controles h e m a t o l ó g i c o s p e r i ó d i c o s d u r a n t e los 3
primeros meses d e tratamiento. Los trastornos gastrointestinales
( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n l o s e f e c t o s i n d e s e a -
bles m á s f r e c u e n t e s .
El clopidogrel, d e la m i s m a f a m i l i a q u e l a t i c l o p i d i n a a l a q u e
prácticamente ha d e s p l a z a d o , pero c o n m e n o s efectos s e c u n d a -
rios a n i v e l h e m a t o l ó g i c o , e s t á c o n s i d e r a d o e l a n t i a g r e g a n t e d e
segunda e l e c c i ó n c u a n d o existe c o n t r a i n d i c a c i ó n para a d m i n i s -
trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e e n u n a s o l a d o s i s d i a r i a .
El dipiridamol a c t ú a p o r i n h i b i c i ó n d e l a f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e -
taria, e n c a r g a d a d e d e g r a d a r e l A M P c . S e e m p l e a a s o c i a d o a Figura 29. Endarterectomía carotidea
AAS c o m o antiagregante.

RECUERDA
Si la estenosis de la carótida sintomática es del 50-69%, se opta por la en-
darterectomía carotidea, en lugar de por la antiagregación, sólo si se trata
de un varón joven, no diabético, con esperanza de vida superior a 5 años y
con un riesgo quirúrgico inferior al 6%. Si la estenosis de la carótida sinto-
mática es completa (100%), no se realiza cirugía, sino antiagregación.

- Anticoagulación. La utilidad d e la a n t i c o a g u l a c i ó n para la

p r e v e n c i ó n s e c u n d a r i a d e la patología v a s c u l a r carotidea es
controvertida. Se puede utilizar transitoriamente, en pacientes
<50% > 70% c o n A I T o i c t u s minor d e repetición, c u a n d o se objetiva una
(no significativa) 50-70% (significativa) e s t e n o s i s g r a v e d e la c a r ó t i d a i n t e r n a y m i e n t r a s se p r e p a r a la
cirugía electiva; también en lesiones estenóticas no accesibles
q u i r ú r g i c a m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la c i r u g í a está c o n -
traindicada.

Patología vascular cardioembólica: si s e e v i d e n c i a u n a f u e n t e c a r -

Individualización
Antiagregación Endarterectomía
del caso d i o e m b ó l i c a , la p r o f i l a x i s s e c u n d a r i a d e e l e c c i ó n es la a n t i c o a g u -
lación oral. C u a n d o el área d e isquemia cerebral es a m p l i a , no se
r e c o m i e n d a la a n t i c o a g u l a c i ó n e n fase a g u d a , d a d o el alto riesgo
d e t r a n s f o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a d e l i n f a r t o . E n estos c a s o s , s e r e c o -
Figura 28. Prevención secundaria de la estenosis carotidea sintomática
mienda realizar u n a anticoaguíación diferida.

Endarterectomía carotidea ( F i g u r a 2 9 ) . E s e l t r a t a m i e n t o d e
elección en pacientes c o n estenosis carotidea sintomática q u e
s u p e r a e l 7 0 % d e la l u z . Si la e s t e n o s i s e s i n f e r i o r a l 5 0 % , h a y
que administrar al p a c i e n t e antiagregantes. C u a n d o la este-
nosis se e n c u e n t r a entre el 5 0 - 6 9 % , la d e c i s i ó n terapéutica
d e p e n d e d e los factores d e riesgo v a s c u l a r ( p o d r í a indicarse
en varones, y síntomas hemisféricos recientes).
En e s t e n o s i s c a r o t í d e a s a s i n t o m á t i c a s , s e h a r e c o m e n d a d o l a
a n t i a g r e g a c i ó n . S i n e m b a r g o , c u a n d o la e s t e n o s i s es h e m o d i -
Trombosis venosas
E n e l 2 5 - 4 0 % d e los c a s o s s e d e s c o n o c e l a c a u s a . S e h a n d e s c r i t o a s o c i a -
ciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) e n aproxi-
m a d a m e n t e u n 1 5 % d e las t r o m b o s i s v e n o s a s . O t r a s e t i o l o g í a s a s o c i a d a s
a p a r e c e n r e f l e j a d a s e n l a s t a b l a s 1 7 y 1 8 . Es u n p r o c e s o d e d i f í c i l d i a g -
n ó s t i c o d e b i d o a l a v a r i a b i l i d a d d e s u s m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s y a la
i n e s p e c i f i c i d a d d e l o s h a l l a z g o s e n las p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s .

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•AI:lilllimátf«tJAtAimH=lfMaHM 0 4• E n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s cerebrales

La c l í n i c a e s m u y v a r i a d a , d e s d e l a s f o r m a s a s i n t o m á t i c a s a l a s q u e
cursan c o n cefalea o c o m a . Suele debutar c o n u n s í n d r o m e d e hiper-
tensión intracraneal, s i e n d o la c e f a l e a el s í n t o m a m á s f r e c u e n t e . P u e d e
seguirse de un c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , a f e c t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s , e t c . En la
exploración, se puede observar e d e m a d e papila.
Resonancia magnética: e s l a t é c n i c a d e e l e c c i ó n , a u n q u e n o e x c l u -
y e la r e a l i z a c i ó n d e angiografía c e r e b r a l .
Angiografía cerebral: e s l a t é c n i c a d i a g n ó s t i c a q u e p e r m i t e a s e g u r a r
la e x i s t e n c i a d e o b s t r u c c i ó n v e n o s a , a u n q u e l a R M h a d e m o s t r a d o
u n a b u e n a c o r r e l a c i ó n c o n la i m a g e n a n g i o g r á f i c a y gran fiabilidad
diagnóstica (Figura 3 1 ) .

POCO FRECUENTES

Infección
Embarazo-puerperio
Enf. inflamatoria intestinal
Deshidratación (ancianos)
Síndrome de Beh^et
Anticonceptivos orales
Anticoagulante lúpico
Coagulopatías (trombocitosis,
Abuso de drogas
trombocitopenia)
Síndromes
Hematológicos (anemia ce!, falciformes, HPN)
paraneoplásicos
Tumor (invasión local, por ej.: meningiomas)
Traumatismos

Tabla 17. Causas de trombosis venosa cerebral

Hemorragia hipertensiva
Aneurismas arteriales
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatias (amiloide, moyamoya, vasculitis)
Coagulopatías
Hemorragia Intratumoral
Abuso de drogas (cocaína, simpaticomiméticos, anfetaminas) Figura 31.TC (imagen de la izquierda) y RM (imagen de la derecha) que muestran
Secundaria a infarto venoso trombosis del seno longitudinal superior signo de la "6 vacía" en paciente
diagnosticado de otitis media
Tabla 18. Causas de hematoma intraparenqulmatoso cerebral

En c u a n t o a l a s p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s , s o n ú t i l e s :
• Líquido cefalorraquídeo: e l d a t o m á s h a b i t u a l e s u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
p r e s i ó n , q u e s e a c o m p a ñ a r á d e r e a c c i ó n m e n í n g e a i n f l a m a t o r i a si
hay un proceso séptico de base. i ntraparenqu i matosa
- TC: p u e d e s e r n o r m a l o m o s t r a r d a t o s i n d i r e c t o s d e e d e m a c e r e -
bral c o n d i s m i n u c i ó n d e los s u r c o s c o r t i c a l e s . P u e d e o b s e r v a r s e
u n i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n h e m o r r a g i z a c i ó n m u l t i f o c a l . El Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente
signo d e la "6 v a c í a " ( F i g u r a 3 0 ) e s m u y c a r a c t e r í s t i c o , y c o n s i s t e el 2 0 % d e los A C V .
en un r e f o r z a m i e n t o d e las p a r e d e s d e l s e n o t r o m b o s a d o r o d e a n -
do a una z o n a central isodensa q u e , t e ó r i c a m e n t e , corresponde D a d o q u e la hemorragia e n el e s p a c i o subaracnoideo o e n el parénqui-
al trombo. m a cerebral p r o d u c e m e n o s d a ñ o tisular q u e ía i s q u e m i a , los pacientes
q u e s o b r e v i v e n a la f a s e a g u d a p u e d e n mostrar u n a m a r c a d a r e c u p e -
ración funcional.

La Figura 3 2 muestra las c a u s a s m á s frecuentes d e h e m o r r a g i a intracra-

neal espontánea.

En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a intraparenquima-

tosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la hemorragia s u b a r a c n o i d e a por ro-

tura d e a n e u r i s m a se revisarán m á s d e t e n i d a m e n t e e n los dos apartados
siguientes.

La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebraí es preferentemente

c a u s a d a p o r la ruptura d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e e n el c e r e b r o .

A d i f e r e n c i a d e los i c t u s i s q u é m i c o s , d e i n s t a u r a c i ó n s ú b i t a , los h e m o -
rrágicos suelen e v o l u c i o n a r e n el transcurso d e varios minutos, y suelen
acompañarse de cefalea, náuseas y vómitos.

Figura 30. TC craneal de paciente con trombosis de seno longitudinal superior, La s i n t o m a t o l o g í a n e u r o l ó g i c a d e p e n d e r á d e la l o c a l i z a c i ó n y d e l t a -

donde se observa identificado por ta flecha el signo de la "6 vacia", que muestra
m a ñ o d e la h e m o r r a g i a .
la presencia de trombo en el Interior del seno longitudinal supwnor

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 Neurología

Hemiparesia y hemihipostesia
ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA contralaterales, deterioro del nivel
(20%) SUBARACNOIDEA PUTAMEN (35-50%) de consciencia, desviación oculocefálica
TC craneal: hacia el lado de ia hemorragia
hiperdensidad
con preservación de reflejos del tronco

Deterioro del nivel de consciencia,

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA síndrome talámico y hemiplejía
TÁLAMO (10-15%)
contralaterales
HEMORRAGIA j- -| HEMORRAGIA LOBAR
HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA Preservación inicial de nivel de consciencia,
cefalea occipital, ataxia,
• Rotura microaneurismas CEREBELO (10-30% vómitos, hidrocefalia obstructiva
deCharcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de (por compresión del ÍV ventrículo)
comienzo brusco y curso progresivo
PROTUBERANCIA (1015% Estado de coma, pronóstico infausto
Hemiparesia Anciano Joven Otras
y hemihipoestesia Tabla 19. Clínica y localización de las hemorragias intracerebraies
ANGIOPATÍA MALFORMACIÓN!
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE VASCULAR i
nivel consciencia.
Angioma venoso: ia Malformaciones vasculares. L a s m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ( a n e u -
Sd. talámico + hemi- Causa más
TÁLAMO plejía contralaterales más frec. asintomática rismas y m a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s ) s o n la s e g u n d a c a u s a d e
frec. de hem.
no HTA Malf. arteriovenosa: ia
Consciencia preservada hematoma intraparenquimaloso espontáneo, y deben sospecharse
en el más frec. sintomática
inicial fundamentalmente en pacientes jóvenes no hipertensos c o n hemo-
Cefalea occipital, ataxia, anciano. Angioma capilar
CEREBELO vómitos Recidivante (telangiectasias) rragias s u p e r f i c i a l e s . A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a i n t r a c r a n e a l
Hidrocefalia por compr. Angioma cavernoso característicamente produce u n a hemorragia subaracnoidea, algu-
IV ventr.
nos p u e d e n producir h e m a t o m a s intracerebraies, f u n d a m e n t a l m e n -
Hay que sospecharlas
PUENTE Véase esquema en paciente t e los d e l a b i f u r c a c i ó n c a r o t i d e a , a r t e r i a c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r y
del coma
joven con hemorragia c e r e b r a l m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u -
•Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atipico e historia
cambios bruscos) de cefalea unilateral y pulsátil
gía. D e b e sospecharse u n a m a l f o r m a c i ó n arteriovenosa ante u n a

Tratamiento de la HTIC con convulsiones. hemorragia superficial e n un paciente joven c o n antecedentes de

Cerebelosa {> 3 cm de diámetro) En estos casos debe hacerse cefalea o crisis epilépticas.
Cirugías] Herniación una angiografía
Angiopatía amiloide o congófila. E s l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
hemorragia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos,

Figura 32. Hemorragia intraparenquimatosa y suelen ser d e localización iobar subcortical. Se presentan
clínicamente como hematomas espontáneos recurrentes. A
La prueba d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n c u a n d o s e s o s p e c h a u n a h e m o r r a g i a m e n u d o a p a r e c e n a s o c i a d o s a l a e n f e r m e d a d d e A i z b e i m e r . El
es la T C c r a n e a l ( F i g u r a 3 3 ) . d i a g n ó s t i c o d e c e r t e z a s ó l o s e o b t i e n e c o n la n e c r o p s i a , iden-
tificando material a m i l o i d e rojo c o n g o positivo e n las arterias
cerebrales.

I RECUERDA
• Ante una hemorragia Iobar espontánea y recurrente en un anciano no hi-
pertenso, hay que sospechar una angiopatía congófila. En esta, al igual que
en el Alzheimer, se deposita p-amiloide.

Otras causas de sangrado cerebral focal. L a s d i s t i n t a s c o a g u l o p a -

tías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los t r o m b o l í t i c o s s o n otras
causas frecuentes d e hemorragia intracerebraí de cualquier locali-
zación.

I RECUERDA
• Las neoplasias intracraneales con mayor tendencia al sangrado son: corlo-
carcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. "Co-me pu-ri-to").

Figura 33. Hematoma intraparenqu i matoso profundo

Hemorragia intracerebraí focal hipertensiva. L a s l o c a l i z a c i o n e s
anatómicas m á s frecuentes d e la h e m o r r a g i a c e r e b r a l f o c a l d e ori-
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tabla 1 9 ) . Por tanto, la m a y o r í a d e las v e c e s se trata d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d a s , q u e s e p r o d u c e n p o r r o t u r a d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s e n las p e q u e ñ a s arterias perforantes.
Con menor f r e c u e n c i a , las h e m o r r a g i a s superficiales s o n d e c a u s a
hipertensiva, e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe a l g ú n otro proceso
patológico s u b y a c e n t e .
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b r a l p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l s u e l e s e r u n s i g n o d e m a l i g n i d a d . Es e s p e -
c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n las metástasis c e r e b r a l e s d e l m e l a n o m a (las
que c o n másfrecuencia sangran), coriocarcinoma, carcinoma bron-
c o g é n i c o , c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e tiroides.
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , s u e l e n sangrar el g l i o b l a s t o m a multifor-
m e e n l o s a d u l t o s y e l m e d u l o b l a s t o m a e n los n i ñ o s . N o o b s t a n t e ,
también se han descrito hemorragias e n tumores benignos: menin-
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangioblas-
t o m a , entre otros.

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•AMHII=máéf«!JAtJ«mii>iMJaBÍ51 0 4• Enfermedades vasculares cerebrales

El a b u s o c r ó n i c o d e d r o g a s s i n n p a t i c o m i m é t i c a s , e n t r e e l l a s l a s p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Las d e peque-

a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , t a m b i é n se h a a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s ño t a m a ñ o tienen m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
intraparenquimatosas. a su v e z producen c o n m á s frecuencia crisis.
Finalmente, en ocasiones p u e d e verse la transformación h e m o r r á - L a h e m o r r a g i a i n i c i a l s u e l e p r o d u c i r s e entre la s e g u n d a y c u a r t a
gica d e u n infarto c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e v a s o s q u e d é c a d a s d e la v i d a , c o n u n riesgo d e r e s a n g r a d o d e l 6 - 7 % el p r i m e r
habían sido dañados por la i s q u e m i a . año, y después, de un 2 - 4 % anual.
El r i e s g o a u m e n t a c o n e l t a m a ñ o d e l i n f a r t o , y e s m a y o r e n i n f a r -
tos e x t e n s o s d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e e n e s t o s c a s o s
es d i s c u t i d a l a a n t i c o a g u l a c i ó n e n f a s e a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
c e r la t r a n s f o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o m é d i c o s e b a s a e n e l c o n t r o l d e l a t e n s i ó n a r t e r i a l y e n l a
utilización d e manitol y otros agentes o s m ó t i c o s p a r a r e d u c i r la p r e s i ó n
intracraneal.

L a i n d i c a c i ó n q u i r ú r g i c a e n los h e m a t o m a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s o s e s u n
t e m a e n o r m e m e n t e controvertido e n la literatura, y d e b e c o n s i d e r a r s e
de forma i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a
del p a c i e n t e , e l t a m a ñ o y l a l o c a l i z a c i ó n d e l h e m a t o m a .

En g e n e r a l , se a c e p t a q u e l a c i r u g í a n o e s t á i n d i c a d a e n e l c a s o d e
h e m a t o m a s profundos (ganglios d e la base y t r o n c o d e l e n c é f a l o ) , y
se r e c o m i e n d a e n p a c i e n t e s c o n h e m o r r a g i a c e r e b e l o s a a g u d a d e 3 - 4
c m o m á s d e d i á m e t r o c o n d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a (si e l p a -
ciente p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e
no n e c e s i t a r c i r u g í a ) y s i g n o s r a d i o l ó g i c o s d e h e r n i a c i ó n t r a n s t e n t o r i a l
inversa.
Figura 34. Imagen Intraoperatoria de una malformación arteriovenosa
N o h a y a c u e r d o e n e l resto d e s i t u a c i o n e s , a u n q u e p a r e c e q u e l a c i r u - cerebral
gía tendría un papel significativo e n el tratamiento d e p a c i e n t e s j ó v e -
nes c o n h e m o r r a g i a s l o b a r e s s i n t o m á t i c a s d e t a m a ñ o m o d e r a d o , c o n
marcado efecto d e m a s a , q u e p r o d u c e n deterioro progresivo del nivel
de consciencia.

En o c a s i o n e s , los h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t a m i n a l e s y t a l á m i c o s ) y
los c e r e b e l o s o s p u e d e n a b r i r s e a l s i s t e m a v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
hemorragia intraventricular y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e r e q u e r i r á la
colocación de un drenaje ventricular externo.

4.5. Malformaciones vasculares

Este t é r m i n o e n g l o b a l o s s i g u i e n t e s t i p o s d e l e s i o n e s v a s c u l a r e s n o n e o -
plásicas del sistema nervioso central:
- Malformaciones arteriovenosas (MAV) ( f i g u r a s 3 4 , 3 5 y 3 6 ) . E s l a
a n o m a l í a v a s c u l a r s i n t o m á t i c a m á s f r e c u e n t e . S e trata d e a r t e r i a s
anormalmente dilatadas q u e d e s e m b o c a n directamente e n venas
también anómalas (arterializadas), sin q u e exista un lecho capilar
i n t e r m e d i o ni p a r é n q u i m a c e r e b r a l e n e l i n t e r i o r d e l n i d o d e l a m a l -
f o r m a c i ó n . En o c a s i o n e s se a s o c i a a la f o r m a c i ó n d e a n e u r i s m a s .
Se c l a s i f i c a n e n f u n c i ó n d e tres p a r á m e t r o s : t a m a ñ o , localización
Figura 35. RM de una malfomaclón arteriovenosa parietal derecha
(áreas e l o c u e n t e s c e r e b r a l e s o n o ) y f o r m a d e d r e n a j e v e n o s o (si
drenan a venas superficiales o profundas).
A u n q u e son visibles e n R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnósti- C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e e l e c c i ó n la c i r u g í a , s i e n d o a l -
ca d e e l e c c i ó n es la angiografía c e r e b r a l . ternativas t e r a p é u t i c a s la r a d i o c i r u g í a estereotáctica y la e m b o l i z a -
L a m a y o r í a d e las M A V s e m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a - ción (también se realiza e n ocasiones previamente a la cirugía, para
neal, habitualmente intraparenquimatosa. U n a menor proporción facilitar la i n t e r v e n c i ó n ) .

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Figura 36. Imagen angiográfica de una malfomaclón arteriovenosa
• Angioma venoso { F i g u r a 3 7 ) . Es la m a l f o r m a c i ó n v a s c u l a r c e r e b r a l
más f r e c u e n t e , p e r o r a r a v e z p r o d u c e s i n t o m a t o l o g í a ( p o c o f r e c u e n -
tes las c r i s i s y m u y r a r o e l s a n g r a d o ) .
Se trata d e u n a a n o m a l í a a n a t ó m i c a , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n
el d r e n a j e v e n o s o ( m a l f o r m a c i ó n c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n e n u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n p a r é n q u i m a
cerebral n o r m a l entre los v a s o s ) . H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e e n la a n -
giografía c o n u n p a t r ó n e n " c a b e z a d e m e d u s a " . N o s u e l e n r e q u e r i r
tratamiento.
rü
Figura 37. Imagen RM: a. angioma venoso; b. cavernoma cerebral
• Teleangiectasias capilares. S o n d i l a t a c i o n e s c a p i l a r e s e n e l s e n o d e
un p a r é n q u i m a c e r e b r a l n o r m a l , q u e s e l o c a l i z a n preferentemente
en ganglios b á s a l e s , t r o n c o d e l e n c é f a l o y c e r e b e l o . N o s o n v i s i b l e s e n
ningún e s t u d i o r a d i o g r á f i c o . H a b i t u a l m e n t e n o s a n g r a n , p e r o c u a n d o
lo h a c e n , e l s a n g r a d o s u e l e ser f a t a l . P u e d e n ser m ú l t i p l e s , f o r m a n d o
parte d e s í n d r o m e s ( R e n d u - O s l e r , a t a x i a - t e l a n g i e c l a s i a ) .
• Angioma cavernoso (cavernoma). S o n l e s i o n e s c o n s t i t u i d a s p o r e s -
p a c i o s v a s c u l a r e s e n s a n c h a d o s s i n p a r t i c i p a c i ó n d e a r t e r i a s ni v e n a s
y sin p a r é n q u i m a cerebral e n su interior. Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i -
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Neurología
cas m á s frecuentes son crisis c o n v u l s i v a s ; c o n menos frecuencia,
p u e d e n p r o d u c i r h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . A p e s a r d e ser
l e s i o n e s v a s c u l a r e s , r a r a v e z s e v e n e n l a a n g i o g r a f í a , p o r lo q u e
la p r u e b a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n e s t e c a s o e s l a R M ( p a t r ó n
característico e n "palomita d e m a í z " ) . C u a n d o sangran o producen
crisis i n c o n t r o i a b i e s , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la c i r u g í a . S e h a n
descrito cavernomatosis múltiples hereditarias.
- Fístulas arteriovenosas durales. S o n c o m u n i c a c i o n e s d i r e c t a s e n -
tre r a m a s a r t e r i a l e s d u r a l e s y u n a v e n a d u r a l . H a b i t u a l m e n t e s e e n -
cuentran junto a senos venosos durales, sobre todo, a nivel del seno
t r a n s v e r s o . S o n c a r a c t e r í s t i c o s e l tinnitus pulsátil y el s o p l o o c c i p i t a l .
S o n m á s f r e c u e n t e s e n m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d . El t r a t a m i e n t o
s u e l e ser la c i r u g í a y la e m b o l i z a c i ó n .
4,6. Hemorragia subaracnoidea
Se define c o m o la presencia d e sangre e n el espacio subaracnoideo o
en el sistema ventricular, d o n d e habitualmente sólo hay L C R .
Epidemiología
T i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1 0 / 1 0 0 . 0 0 0 h a b i t a n t e s . El
8 0 % s e p r o d u c e n e n t r e 4 0 - 6 5 a ñ o s . Es m á s c o m ú n e n m u j e r e s q u e e n
hombres (3/2), especialmente durante el e m b a r a z o .
Etiología y patogenia
L a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ( H S A ) s o n los
t r a u m a t i s m o s ; s i n e m b a r g o , e n este a p a r t a d o se discutirá s o l a m e n t e la
H S A espontánea.
El 8 0 % d e l a s H S A e s p o n t á n e a s e n l a e d a d m e d i a d e l a v i d a s e p r o -
d u c e n por ruptura d e a n e u r i s m a s s a c u l a r e s , q u e se localizan prefe-
rentemente e n la arteria c o m u n i c a n t e anterior (Figura 3 8 ) .
Unión de la a. comunicante
Figura 38. Localización principal de los aneurismas cerebrales
43
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u e í ,S 0 4• Enfermedades vasculares cerebrales
Otras zonas c o n frecuente l o c a l i z a c i ó n d e este tipo d e a n e u r i s m a s s o n :
la arteria c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r , l a b i f u r c a c i ó n d e l a a r t e r i a c e r e b r a l
m e d i a y la p o r c i ó n m á s d i s t a l d e l a a r t e r i a b a s i l a r ( p u n t a o í o p d e l a b a -
silar). A p r o x i m a d a m e n t e e n el 2 0 % d e las H S A se d e t e c t a n a n e u r i s m a s
m ú l t i p l e s ; e n estos c a s o s , los m á s p r o x i m a l e s y d e m a y o r t a m a ñ o s o n l a
fuente m á s c o m ú n d e s a n g r a d o .
Entre los f a c t o r e s d e r i e s g o p a r a l a r u p t u r a a n e u r i s m á t i c a , d e s t a c a n e l
tamaño del aneurisma (cuanto m a y o r s e a , m á s riesgo), la existencia
de a n e u r i s m a s m ú l t i p l e s , la l o c a l i z a c i ó n (los d e m a y o r riesgo s o n
los d e b i f u r c a c i ó n d e l a a r t e r i a b a s i l a r , c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y c o -
m u n i c a n t e posterior), los a n e u r i s m a s s i n t o m á t i c o s (es d e c i r , a q u e l l o s
que manifiestan síntomas relacionados c o n ia lesión, e x c l u y e n d o los
derivados d e la h e m o r r a g i a ) , la e d a d d e l p a c i e n t e (a m a y o r e d a d , m á s
riesgo), el t a b a c o , la e x i s t e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a subaracnoidea
previa y la h i p e r t e n s i ó n arterial ( a u n q u e este ú l t i m o n o e s c o n c l u -
yente).
Algunas enfermedades sistémicas, c o m o poliquistosis renal, s í n d r o m e
de Marfan, s í n d r o m e d e E h i e r s - D a n l o s , p s e u d o x a n t o m a e l á s t i c o , dis-
plasía tibromuscular, e n f e r m e d a d d e c é l u l a s f a l c i f o r m e s y c o a r t a c i ó n
de aorta, se h a n a s o c i a d o c o n u n i n c r e m e n t o e n la i n c i d e n c i a d e a n e u -
rismas intracraneales.
iPltECUERDA
• La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea es el traumatismo.
^ Dentro de las no traumáticas o espontáneas, la ruptura aneurismática; sin
m embargo, no toda hemorragia subaracnoidea espontánea tiene un origen
K aneurismático.
Los a n e u r i s m a s f u s i f o r m e s s e l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n l a a r t e r i a
basilar y raramente se r o m p e n . S e a s o c i a n c o n la arteriesclerosis. L a
mayoría d e los pacientes c o n a n e u r i s m a s fusiformes se presentan c o n
sintomatología i s q u é m i c a , d e b i d o e n parte a la c o m p r e s i ó n q u e p r o d u -
cen en estructuras cerebrales.
Dentro del grupo d e los a n e u r i s m a s fusiformes, d e s t a c a n los m i c ó t i c o s .
Estos a n e u r i s m a s s e p r o d u c e n h a b i t u a l m e n t e tras u n a e n d o c a r d i t i s b a c -
teriana s u b a g u d a . El Streptococcus viridans es el g e r m e n q u e se i m p l i c a
c o n m á s f r e c u e n c i a e n e l d e s a r r o l l o d e los m i s m o s . S e l o c a l i z a n e n
territorios d i s t a l e s d e l a a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a y l a a n t i b i o t e r a p i a d e
larga d u r a c i ó n s u e l e ser e l t r a t a m i e n t o h a b i t u a l e n l a m a y o r p a r t e d e l a s
ocasiones, reservando la cirugía e n el c a s o d e q u e se r o m p a n o f r a c a s e
el t r a t a m i e n t o a n t i b i o t e r á p i c o .
Otras causas de hemorragia subaracnoidea menos frecuentes son: rotu-
ra d e u n a m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n o s a ( s o s p e c h a r e n p a c i e n t e s j ó v e n e s ,
entre la s e g u n d a y l a c u a r t a d é c a d a s d e l a v i d a , c o n H S A e s p o n t á n e a ) ,
anticoagulantes, embolismo por endocarditis, infecciones del sistema
nervioso central, tumores, c o c a í n a , etcétera.
Clínica (Tabla 20)
Los a n e u r i s m a s i n t r a c r a n e a l e s p u e d e n d a r s í n t o m a s y s i g n o s q u e r e s u l -
tan d e su e x p a n s i ó n o s u r u p t u r a .
En f u n c i ó n d e la l o c a l i z a c i ó n , e n o c a s i o n e s l o s a n e u r i s m a s p u e d e n p r o -
v o c a r s í n t o m a s d e r i v a d o s d e la c o m p r e s i ó n d e e s t r u c t u r a s v e c i n a s :
• A f e c t a c i ó n d e III p a r c o n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n a n e u r i s m a s d e c o -
municante posterior, cerebral posterior o c e r e b e l o s a anterosuperior.
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• Oftalmoplejía, afectación d e rama oftálmica del V par y cefalea re-
troocuiar en aneurismas del seno cavernoso.
• A f e c t a c i ó n d e c a m p o v i s u a l e n a n e u r i s m a s d e la p o r c i ó n s u p r a c l i -
noidea d e la arteria carótida interna.
GRADOS CRITERIOS
Grado 0 Aneurisma intacto
: Grado 1 Asintomático 0 mínima cefalea. Rigidez de nuca ligera
Sin reacción meníngea 0 cerebral pero con déficit neurológico
; Grado IA
establecido
Cefalea moderada 0 grave. Rigidez de nuca. Sin déficit
Grado II
neurológicos graves a excepción de afectación de pares craneales
Grado III Somnolencia, confusión 0 déficit focales leves
I
Estupor. Hemiparesia moderada 0 grave. Alteraciones vegetativas
: Grado IV
y posiblemente rigidez de descerebración precoz
Grado V Coma profundo. Rigidez de descerebración, apariencia moribunda
Tabla 2 0 . Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea
I RECUERDA
• Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una persona adulta, se
debe descartar un aneurisma en la arteria comunicante posterior.
L a m e n t a b l e m e n t e , la f o r m a d e presentación m á s frecuente del a n e u -
r i s m a e s l a q u e s e d e r i v a d e l a r u p t u r a d e l m i s m o . El p a c i e n t e r e f i e -
re u n a c e f a l e a súbita d e gran i n t e n s i d a d ("la peor cefalalgia d e su
v i d a " ) , r i g i d e z d e n u c a , n á u s e a s y v ó m i t o s . S o n t a m b i é n c o m u n e s la
f o t o f o b i a y la l e t a r g í a . E n el m o m e n t o d e la r u p t u r a , c e r c a d e la m i t a d
d e los p a c i e n t e s p i e r d e t r a n s i t o r i a m e n t e la c o n s c i e n c i a , reflejando
u n a e l e v a c i ó n a g u d a d e la presión intracraneal q u e transitoriamente
p u e d e igualar o superar a la presión arterial. L a e l e v a c i ó n d e la pre-
sión intracraneal p u e d e c o n d u c i r a la paresia del V I par c r a n e a l . En
el f o n d o d e o j o se p u e d e objetivar p a p i l e d e m a y h e m o r r a g i a s s u b h i a -
loideas.
A p r o x i m a d a m e n t e u n 2 5 % d e los pacientes presenta crisis c o m i c í a i e s
tras e l s a n g r a d o ; s u p r e s e n c i a n o e s t á r e l a c i o n a d a c o n l a l o c a l i z a c i ó n
d e l a n e u r i s m a n i e s u n f a c t o r d e m a l p r o n ó s t i c o . N o s o n f r e c u e n t e s los
s í n t o m a s f o c a l e s , s a l v o la m e n c i o n a d a a f e c t a c i ó n p o t e n c i a l d e pares
c r a n e a l e s . E n la m i t a d d e los c a s o s , p u e d e existir u n a c l í n i c a d e " c e -
falea c e n t i n e l a " los días previos a la ruptura del a n e u r i s m a , debido a
p e q u e ñ o s s a n g r a d o s s u b a r a c n o i d e o s o d e n t r o d e la p a r e d d e la malfor-
mación.
^^RECUERDA
Ante un paciente que llegue a Urgencias con una cefalea brusca e intensa,
K debe descartarse una hemorragia subaracnoidea.
Existen u n a serie d e e s c a l a s para c l a s i f i c a r la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i -
dea e n función d e la situación neurológica inicial del paciente, q u e
t i e n e n v a l o r p r o n ó s t i c o . L a m á s u t i l i z a d a e n la a c t u a l i d a d es la d e la
World Federation of Neurologic Surgeons (WFNS), q u e proporciona
una estadificación del paciente en función d e su nivel d e c o n s c i e n c i a ,
m e d i d o según la e s c a l a d e G l a s g o w , y la p r e s e n c i a o n o d e f o c a l i d a d
neurológica (Tabla 21).
 Neurología

NIVEL CONSCENCIA FOCALIDAD d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e l a c i r c u l a c i ó n posterior;

GRADO HSA
(ESCALA GLASGOW) NEUROLÓGICA MAYOR la p r e s e n c i a d e s a n g r e a n i v e l d e l a c i s u r a d e S i l v i o n o s h a c e p e n s a r e n la
p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a e n c e r e b r a l m e d i a o e n c o m u n i c a n t e poste-
ID
13-14 rior ( T a b l a 2 2 y F i g u r a 4 0 ) .
13-14 +
7-12 +/-
3-6 DESCRIPCIÓN DE HALLAZGOS TOMOGRAFICOS
Focalidad neurológica mayor: hem i paresia/hemiplejía o afasia Grado 1 Sin sangre en laTC

Tabla 21. Escala de hemorragia subaracnoidea de ia WFNS Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar coágulos
Grado 11
> 1 mm en sistemas verticales

Sangre abundante en forma de coágulos densos de > 1 mm

Pronóstico
de grosor en el plano vertical (cisura Interhemisférica, cisterna
Grado III
insular, cisterna ambiens) o más de 3 x 5 mm en el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)

Hematoma intracerebraí y/o intraventricular con o sin sangrado

Grado IV
La h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a e s u n a p a t o l o g í a d e a l t a m o r t a l i d a d ; a l - subaracnoideo difuso
rededor d e l a m i t a d d e l o s p a c i e n t e s q u e l a p a d e c e n v a n a m o r i r c o m o
Tabla 22 . Escala radiológica de Fisher de la hemorragia subaracnoidea.
consecuencia d e la m i s m a . La mortalidad dentro d e los primeros días
Gradación según los hallazgos de la tomografía computarizada
es del 1 0 % .

Además, t a m b i é n t i e n e u n a m o r b i l i d a d m u y a l t a , y a q u e a p r o x i m a -
damente l a t e r c e r a p a r t e d e l o s p a c i e n t e s q u e s o b r e v i v e n v a n a t e n e r
secuelas n e u r o l ó g i c a s m o d e r a d a s o g r a v e s . L o s p a c i e n t e s m a y o r e s d e
70 años t i e n e n u n p e o r p r o n ó s t i c o . El f a c t o r m á s i m p o r t a n t e a l a h o r a
de e s t a b l e c e r e l p r o n ó s t i c o e s l a s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l .

Diagnóstico

El algoritmo d i a g n ó s t i c o d e l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a e s t á r e p r e s e n -
tado e n ia E i g u r a 3 9 .
• TC s i n contraste. A n t e l a s o s p e c h a c l í n i c a , l a T C c r a n e a l s i n c o n -
traste es e l p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n , y p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r ,
para c o n f i r m a r e l d i a g n ó s t i c o d e H S A . R e v e l a s a n g r e e n l a s c i s t e r n a s
básales e n > 9 5 % d e l o s c a s o s d e n t r o d e l a s p r i m e r a s 4 8 h o r a s . L a
cantidad d e sangre e n el e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o p r e d i c e el riesgo d e
vasospasmo, lo cual se valora c o n ía escala d e Fisher.

Figura 40. TC craneal donde se observa hemorragia subaracnoidea

Punción lumbar. E s l a p r u e b a m á s s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a
Cefalea brusca e intensa e l e c c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C e s n e g a t i v a y e x i s t e u n a
Rigidez nuca
CLÍNICA fuerte sospecha c l í n i c a . La presencia d e x a n t o c r o m í a se detecta
Vómitos
Fotofobia e n t o d o s l o s c a s o s a partir d e las 1 2 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a partir d e las 4 - 6 h o -
ras; a d e m á s , p u e d e v e r s e i n c l u s o 3 s e m a n a s d e s p u é s d e h a b e r te-
n i d o e l c u a d r o . L a s p r o t e í n a s p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a
DIAGNÓSTICO HSA ligeramente disminuida. La punción traumática se diferencia de
la H S A p o r a c l a r a m i e n t o d e l L C R e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s "
(en la H S A , los tres t i e n e n e l m i s m o a s p e c t o h e m á t i c o ) y p o r la
formación de coágulo.

I RECUERDA
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos • La TC cerebral es la prueba inicial a realizar en el caso de que se sospeche
una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, ta prueba más sensible es la
punción lumbar.
Figura 39. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea espontánea

La d i s t r i b u c i ó n d e l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a e n l a T C s i n c o n t r a s t e
puede sugerir la l o c a l i z a c i ó n d e i a n e u r i s m a : l a h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n -
quimatosa es m á s f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a
y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; l a h e m o r r a g i a i n t e r h e m i s f é r i c a e s c a r a c t e r í s t i -
ca d e a n e u r i s m a s d e l a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e l a a r t e r i a c e r e b r a l a n t e -
rior; la e x t e n s i ó n i n t r a v e n t r i c u l a r n o s d e b e h a c e r s o s p e c h a r u n a n e u r i s m a
Diagnóstico etiológico
Angiografía de cuatro vasos. S e d e b e r e a l i z a r t a n p r o n t o c o m o s e a
posible y d e b e incluir los sistemas carotídeos y vertebrobasilar,
d a d a la e l e v a d a i n c i d e n c i a d e a n e u r i s m a s m ú l t i p l e s . S u s objetivos

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45
Manual C T O d e Medicina y Cirugía 0 4 • Enfermedades vasculares cerebrales
son definir la l o c a l i z a c i ó n y m o r f o l o g í a d e l a n e u r i s m a , i d e n t i f i c a r
otros posibles a n e u r i s m a s n o rotos, d e l i n e a r los v a s o s a d y a c e n t e s
al a n e u r i s m a y v a l o r a r el grado d e v a s o s p a s m o . Si la angiografía n o
revela ningún a n e u r i s m a , d e b e r í a repetirse e n 2-3 s e m a n a s , d a d o
q u e la e x i s t e n c i a d e t r o m b o s d e n t r o d e l a n e u r i s m a o i a e x i s t e n c i a
de v a s o s p a s m o p u e d e n interferir la v i s u a l i z a c i ó n a n g i o g r á f i c a ( F i -
gura 4 1 ) .
Figura 41. Arteriografía cerebral con aneurisma sacular
Complicaciones
Médicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; s e p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4 . "
y 10."día, y suele deberse a un síndrome pierde-sa! por liberación
del péptido natriurético. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó n s i m -
pática, pueden producirse arritmias c a r d í a c a s e n casi todos los p a -
cientes ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la m á s f r e c u e n t e ) . T a m b i é n s e
produce isquemia subendocárdica y áreas d e necrosis miocárdica
focal, c o n los c o n s i g u i e n t e s cambios electrocardiográficos, dete-
rioro d e la f u n c i ó n c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . E n estos c a s o s s e
pueden utilizar nitratos y antagonistas del c a l c i o . L a h i p e r t e n s i ó n
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n p - b l o q u e a n t e s , q u e a d e m á s reducen
e l riesgo d e a r r i t m i a s .
Otras c o m p l i c a c i o n e s m é d i c a s p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o c a r -
diogénico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , n e u m o n í a s , hemorragia gas-
trointestinal...
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46
Neurológicas
La hidrocefalia, el resangrado por ruptura del aneurisma y el vasospas-
m o c e r e b r a l c o n I s q u e m i a s o n l a s tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
r o l ó g i c a s d e l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n s a n g r a d o
s u b a r a c n o i d e o sufre u n deterioro c l í n i c o , n o sólo se d e b e n investigar
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , s i n o q u e e s p r e c i s o d e s c a r t a r h i p o -
tensión, hipoxia o alteraciones electrolíticas.
- Hidrocefalia. P u e d e d e s a r r o l l a r s e d e f o r m a a g u d a e n las p r i m e r a s
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre dentro d e las cisternas básales o e n
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l c i r c u l a c i ó n d e líquido cefa-
l o r r a q u í d e o . E n estos c a s o s , la c o l o c a c i ó n d e u n d r e n a j e v e n t r i c u l a r
e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e ía s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a
del p a c i e n t e , a u n q u e u n d e s c e n s o r á p i d o d e la presión intracraneal
está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del san-
g r a d o . S e trata d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e s e m a n i f i e s t a
c l í n i c a m e n t e p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
t o r n o s d e l a m a r c h a . El t r a t a m i e n t o e n e s t e c a s o e s l a d e r i v a c i ó n
ventriculoperitoneal.
• Resangrado. S e p o s t u l a q u e e s d e b i d o a l a r u p t u r a d e l c o á g u l o p e -
r i a n e u r i s m á t i c o . El 2 0 % d e l o s p a c i e n t e s p r e s e n t a r e s a n g r a d o e n l a s
primeras dos s e m a n a s , un tercio en el primer mes y el 5 0 % dentro
d e s e i s m e s e s , si e l a n e u r i s m a n o e s a b o r d a d o q u i r ú r g i c a m e n t e a n -
tes. D e s p u é s , e l riesgo a n u a l d e resangrado d e un a n e u r i s m a n o
tratado es d e a p r o x i m a d a m e n t e un 3 % .
Existen d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e s a n g r a d o , q u e tienen lugar e n
las p r i m e r a s 2 4 - 4 8 h o r a s ( e n l a s p r i m e r a s 2 4 h o r a s , p u e d e n r e s a n -
g r a r u n 4 % d e l o s a n e u r i s m a s ) y a l a s e m a n a . El r e s a n g r a d o t i e n e
u n a mortalidad del 7 5 % , y es m á s frecuente en mujeres y e n p a c i e n -
tes c o n p e o r s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l . L a c l í n i c a e s l a m i s m a
q u e e n el primer e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer n u e v o s déficit
neurológicos.
Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y
e - a m i n o c a p r o i c o ) para prevenir el resangrado m e d i a n t e un retra-
so e n la lisis d e l c o á g u l o , p e r o estos agentes se a s o c i a n c o n u n
a u m e n t o en el riesgo d e v a s o s p a s m o cerebral y de hidrocefalia.
La mejor forma d e evitar el resangrado es excluir el aneurisma
d e la c i r c u l a c i ó n general por v í a e n d o v a s c u l a r ( e m b o l i z a c i ó n ) o
mediante cirugía.
• Vasospasmo. Es l a p r i n c i p a l c a u s a d e m o r b i m o r t a l i d a d e n p a c i e n t e s
que h a n sufrido u n a hemorragia subaracnoidea. A diferencia del
resangrado, el vasospasmo se desarrolla lentamente e n horas o días
y , a u n q u e se a p r e c i a a n g i o g r á f i c a m e n t e e n el 7 0 % d e los pacientes,
sólo e s s i n t o m á t i c o e n el 3 6 % d e los m i s m o s .
Se presenta entre el 4.°-12.° día postsangrado ( m á x i m a inciden-
c i a e n t r e 6 . ° y 8.° d í a ) y l a c l í n i c a c o r r e s p o n d e a u n d é f i c i t d e l
territorio v a s c u l a r afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o
n e u r o l ó g i c o n o e x p l i c a b l e p o r otras c a u s a s . L a c a n t i d a d d e san-
gre e n la T C se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l v a s o s p a s m o . En
la p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o s e u t i l i z a u n a n t a g o n i s t a d e l c a l c i o ,
el n i m o d i p i n o .
El d i a g n ó s t i c o d e l m i s m o p a s a p o r d e s c a r t a r o t r a s c a u s a s d e e m p e o -
ramiento neurológico (hiponatremia, e d e m a cerebral, resangrado,
infecciones, etc.) y confirmarlo mediante u n a angiografía cerebral
(en la q u e s e v e r á u n a estenosis d e u n v a s o c e r e b r a l ) ; ú l t i m a m e n t e ,
t a m b i é n p u e d e d e t e c t a r s e c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n s c r a n e a l , e n la
q u e s e o b s e r v a u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e l flujo d e la arteria
cerebral media.
U n a v e z establecido el vasospasmo, la principal línea d e tratamien-
to e s l a d e n o m i n a d a t e r a p i a " t r i p l e H " ( h e m o d i l u c i ó n - h i p e r v o l e m i a -
h i p e r t e n s i ó n ) . L o s o b j e t i v o s d e esta terapia s o n a u m e n t a r la presión
d e p e r f u s i ó n c e r e b r a l ( e l e v a n d o la p r e s i ó n s i s t ó l i c a s a n g u í n e a y e l
 Neurología

volumen intravascuiar) y mejorar la m i c r o c i r c u l a c i ó n cerebral por

I RECUERDA
m e d i o d e u n a d i s m i n u c i ó n d e l a v i s c o s i d a d s a n g u í n e a . El p r i n c i p a l • Tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, se debe diferenciar la he-
inconveniente d e este tratamiento es q u e a u m e n t a el riesgo d e re- morragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
sangrado d e l a n e u r i s m a , si e s t e n o h a s i d o e x c l u i d o d e l a c i r c u l a c i ó n
cerebral, y a sea mediante tratamiento quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . En
el c a s o d e q u e f r a c a s e l a t r i p l e H , s e p u e d e e m p l e a r l a a n g i o p l a s t i a
transluminal percutánea y la a d m i n i s t r a c i ó n intraarterial d e sustan- Tratamiento del aneurisma

I
cias v a s o d i l a t a d o r a s , c o m o l a p a p a v e r i n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , existen d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a finalidad últi-
m a e s e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la c i r c u l a c i ó n c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n
CUERDA
por v í a e n d o v a s c u l a r y la c r a n e o t o m í a c o n c l i p a j e q u i r ú r g i c o (Figura
profilaxis del vasospasmo se realiza con nimodipino; sin embargo, una
z que se ha establecido, se debe aplicar la triple H y olvidarse del nimo- 42). E n l o s p a c i e n t e s c o n b u e n a s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a ( g r a d o s í-lll), los
pino. a n e u r i s m a s s u e l e n tratarse d e m a n e r a p r e c o z (dentro d e los primeros 4
d í a s ) ; s i n e m b a r g o , si l a s i t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a e s d e s f a v o r a b l e ( g r a d o s
I V - V ) , a v e c e s e s a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

Tratamiento
A la hora d e m a n e j a r a e s t o s p a c i e n t e s , s e d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e e l t r a -
tamiento d e l a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y e l d e l a c a u s a s u b y a c e n t e
(generalmente u n a n e u r i s m a ) .
los 10 d í a s ) . El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a d e l o s
dos m é t o d o s , facilita el m a n e j o posterior d e las c o m p l i c a c i o n e s , sobre
t o d o , d e l v a s o s p a s m o , a l d i s m i n u i r e l r i e s g o d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e
H . En líneas g e n e r a l e s , tanto la e m b o l i z a c i ó n c o m o el c l i p a j e tienen un
p r o n ó s t i c o a c o r t o p l a z o s i m i l a r . E n estos ú l t i m o s a ñ o s , ía c o l o c a c i ó n
d e stent y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n a n e u r i s m á t i c a .

Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea

Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s d e l t r a t a m i e n t o d e i a h e m o r r a g i a s u b a r a c -
noidea s o n p r e v e n i r e l r e s a n g r a d o y e l v a s o s p a s m o . P a r a c u m p l i r e l
primer c o m e t i d o , e l p a c i e n t e d e b e s e r c o l o c a d o e n u n a h a b i t a c i ó n
tranquila, c o n r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a y l a c a b e z a e l e v a d a 3 0 " s o b r e
la h o r i z o n t a l , p a r a f a c i l i t a r e l d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
mantener u n c o n t r o l e s t r i c t o d e l a t e n s i ó n a r t e r i a l ( n i m u y a l t a n i m u y
baja). S e d e b e n e v i t a r e l e s t r e ñ i m i e n t o y l o s v ó m i t o s . E l p a c i e n t e d e b e
recibir u n a a n a l g e s i a i m p o r t a n t e , y a q u e e l d o l o r c o n l l e v a u n a d e s -
carga s i m p á t i c a i m p o r t a n t e q u e e l e v a l a t e n s i ó n a r t e r i a l . S i f u e r a n e -
cesario, s e p u e d e c o n s e g u i r l a s e d a c i ó n d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay c r i s i s , e í f á r m a c o p r e f e r i d o e s l a f e n i t o í n a ( n o d e p r i m e e l n i v e l
de c o n s c i e n c i a ) . L a u t i l i d a d d e l a d e x a m e t a s o n a e n e s t a s s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e s u e l e u s a r s e p a r a r e d u c i r l a s i n t o m a t o l o g í a
dolorosa. D e b e a s o c i a r s e n i m o d i p i n o p a r a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l v a -
sospasmo c e r e b r a l . S e d e b e c u i d a r l a f u n c i ó n p u l m o n a r ( p a r a e v i t a r I
atelectasias y n e u m o n í a s ) . Figura 42. Clipaje de aneurisma cerebral

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace
dos años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somno-
lencia. En la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebraí
Iobar frontoparietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. ¿Cuál, en-
tre las siguientes, es la etiología más probable de la hemorragia del
paciente?
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus-
ca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo
horizontal, un síndrome de Horner derecho, una pérdida de la sensibi-
lidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural Izquierda, una
ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diag-
nóstica?

1) Metástasis. 1) infarto de ia arteria basiiar.

2) Aneurisma. 2) infarto de ia arteria vertebrai izquierda.
3) Traumatismo. 3) Infarto de la arteria cerebral derecha.
4) Angiopatía amiioide. 4) infarto lateral bulbar derecho.

RC:4 RC:4

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Manual CTO de Medicina v Cirugía 0 4 • Enfermedades vasculares cerebrales

Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hiper-
tenso controlado Irregularmente, ha notado en los últimos días dos episo-
dios bruscos, de 15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo
izquierdo y parestesias en mano derecha. La exploración neurológica es
normal. Entre los siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
1) Jaqueca acompañada.
2) Crisis parciales complejas.
3) Neuropatía óptica aicohótico-tabáquica.
4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotideo.
RC:4
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria
consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y
amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio de
carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta?
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana.
3) Anticoaguíación con heparina y antiagregantes piaquetaños.
4) Endarterectomía de carótida Interna izquierda.
RC:4

Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por

Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea
un accidente isquémico transitorio en territorio carotideo derecho. La valora- con dolorímiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva
ción clínica y el ECG no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arterio- un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, en-
grafía cerebral, que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha tre los siguientes?
del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?
1) Estenosis carotidea derecha.
1) Anticoaguíación. 2) Hematoma subdural traumático.
2) Cirugía carotidea. 3) Disección carotidea derecha.
3} Angioplastia carotidea. 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
4) Antiagregantes piaquetarios.
RC:3
RC:4

A 45-year-old man, with past history of migrain comes to the physician with
a sudden onset of headache while he was playing soccer. He started vomít-
ing right away. On physical examinatlon, he presents drowsiness, nuchal
rigidity and severe headache. No neurologlcal déficits are evident. Which of
the following ancillary tests is the more appropríate to perform in the first
place In order to confirm your diagnosis?
1) EEG.
2) Brain arteriography.
3) Contrast-enhanced CT sean.
4) Simple CT sean (without contrast).
The subsequent test that wouid be advisable to perform in this patient
with the purpose of diagnosing the possible cause (and its objective)
corresponds to which of the foliowing:
1) Lumbar tapping (demónstrate biood in subarachnoíd space).
2) Contrast-enhanced CT sean (iocalize the bleeding point).
3) Brain arteriography (diagnosis of a brain AVM).
4) Brain arteriography (diagnosis of a brain aneurysm).
Correct answer: 4

Correct answer: 4 Image shows the result of the arterlogra-

phy. Which of the following answers is the ^
underiying lesión responsible for this pa-
Image shows the result of the CT sean tient's probiem?
performed on this patient, Which of the
following options is the most likely diag- 1) Arteriovenous maiformation in anterior
nosis? communicating artery.
2) Posterior communicating artery aneu-
1) Spontaneous subarachnoid hemorrhage. rysm.
2) Intraparenquimatous hematoma. 3) Anterior communicating artery aneu-
3) Acute subdural hematoma. rysm.
4) Traumatic subarachnoid hemorrhage. 4) Dural fístula.

Correct answer: 1 Correct answer: 3

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48
 Case s t u d v l i
Given the diagnosis of this patient, he is admitted to intensive care unit for The patient recovers from this first com-
inkiai management. Among the ínitial therapeutic maneuvers, which of plication, presenting GCS 15/15, with no
the foliowing optíons would not be Included? neurologlcal déficits. He started eating
and walking. On the 7th day after onset,
1) Manníto!. the patient starts presenting aphasia
2) Nimodipine. and weakness of his right arm. A new CT
3) Bed rest, quiet environment. sean is performed (see image). Which of
4) Strict blood pressure control. the following is the most likely diagno-
sis?
Correct answer: 1
Rebleeding.
Acute hydrocephalus.
After the inicial stabillzatlon, the definl- Vasospasm.
tive treatment of the patient is prepared, Brain infarction.
performing a transarterial emboüzation of
the lesión, 24 hours after clinical onset. The Correct answer: 3
patient Is clinically stable during thefirst24
hours. However, hís clinical conditlon sud-
denly worsens, presentíng a decreased level Which of the following options would be the correct treatment in this pa-
ofconsciousnessandimpaired comprensión tient?
and inability to obey simple orders. A new
CT sean is performed (see image). Which of 1) Fibrinoiysis.
the following is the most iikely diagnosis? 2) Surgical procedure, in order to evacúate subarachnoid biood.
3) Triple H therapy (hypertensión arterial, hemodilutlon e hypervoíemia).
1) Rebleeding. 4) Ventriculoperitoneal shuntlng.
2) Acute hydrocephalus.
3) Vasospasm. Correct answer: 3
4) Brain infarction.

Correct answer; 2 The patient presents a good clinical course and is discharged with sched-
uled follow-up in the outpatient clinic. 7 years later, hís wife refers that the
patient presents problems with memory and gait disturbance. What is your
Given this clinical complication, which of the following is the right manage- clinical suspicion?
ment?
1) Another brain aneurysm.
1) Fibrinoiysis. 2) Secondary brain infarction.
2) Surgery in order to evacúate the subarachnoid biood. 3) Secondary effects of prescribed medical drugs.
3) Triple H therapy (arterial hypertensión arterial, hemodilutlon and hypervoíemia). 4) Normal pressure hydrocephalus.
4) Externai ventricular drainage.
Correct answer: 4
Correct answer: 4

Case studv 2 1
I A 69-year-old woman, whose clinical history is remarkable for hiperten- After the inicial work-up, which of the following diagnostic test Is manda-
sión, diabetes, cholecystectomy and cataract surgery is admitted to the tory in the first place?
emergency department for evaluation of a sudden-onset aplasia, visual
disturbance and weakness in her right extremities. Which of the following 1) Supraaortic trunks doppler ultrasound.
diagnoses is consistent with this patient s findings? 2) EEG.
3) Echocardiogram.
1) Brain Infarction. 4) Craneal Ciscan.
I 2) Brain abscess.
3) Seizures. Correct answer: 4
4) Subarachnoid hemorrhage.

Correct answer: 1

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 Manual CTO de Medicina v Cirugía 0 4 • Enfermedades vasculares cerebrales

Case study 2 i
Image shows the result of the CT sean, Regarding the usefulness of CT sean in this clinical entity, which of the
which corresponds to which of the follow- following clauses is correct?
ing options?
1) A normal CT sean rules out a hemorrhaglc stroke.
1) Superficial intraparenchymatous hema- 2) A normal CT sean rules out an ischemic stroke.
toma. 3) It is not useful in the first hours after clinical onset, since it may not show
2) Ischemic Infarction of the ieft middie ce- radiographic findings yet.
rebral artery. 4) If unavailable, medical treatment for ischemic stroke could be Initiated.
3) Ischemic infarction of the right middie
cerebral artery. Correct answer: 1
4) Ischemic Infarction in the pons.

Correct answer: 2

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50
05
Neurología

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientación
ENARM
Se trata de un tema que incluye
dos enfermedades importantes:
la enfermedad de Parkinson y
la corea de Huntington. Hay
que conocer sus características
y saber diferenciarlas de otros
cuadros extrapiramidales.
Aspectos esenciales
p¡~j La clínica de los trastornos del movimiento depende del ganglio basal lesionado: el núcleo subtalámico de Luys produce
hemibalismo; el núcleo caudado, corea; la sustancia negra compacta, parkinsonismo; y las lesiones palidales bilaterales,
bradicinesia.
\~2] El temblor cerebeloso es el más lento (2,5-4 Hz) y aparece con el movimiento. El temblor fisiológico exacerbado es el más
rápido (8-12 Hz) y es postura!, y el temblor del Parkinson está entre ambos (4,5-6,5 Hz) y es de reposo.
[3] El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos. Comparte características con el del Parkinson: ve-
locidad intermedia, asimétrico, coexistencia con otros trastornos del movimiento (distonías, rigidez en rueda dentada),
pero típicamente es postura!, presenta historia familiar y mejora con el alcohol.
[Y] Las distonías pueden tratarse con benzodiacepinas, otros relajantes musculares y anticolinérgicos, según su gravedad.

La toxina botulinica es el tratamiento de elección de las distonías focales.

Los tics se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. La forma más grave de tics múltiples es el síndrome de
Gilíes de la Tourette, que se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos.
La corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se
0
hereda de forma autosómlca dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión del triplete de nu-
cleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos.
El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad postura! caracterizan el síndrome parkinsoniano. La
enfermedad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome parkinsoniano. En ella predomina la clínica del
temblor (forma de presentación más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más incapacitante de la enfermedad),
siendo la mejoría con L-dopa significativa.
La parálisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferenciales del Parkinson idiopático. Conlleva distonías,
piramidalismo, parálisis de la tnfraversión de la mirada y demencia.

0 Las atrofias multisistémicas se caracterizan por clínica parkinsonlana con predominio de la rigidez y datos de afectación
de otras estructuras nerviosas, como la via piramidal, el cerebelo o el sistema vegetativo, desde estadios iniciales de ia
enfermedad. La demencia no forma parte del cuadro.

Los trastornos del m o v i m i e n t o tienen

Putamen
su sustrato patológico p r i n c i p a l m e n -
te e n los g a n g l i o s b á s a l e s ( F i g u r a 4 3 ) .
Caudado
A u n q u e son núcleos motores, no pro-
y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la m é d u l a Pálido lateral
espinal, sino que reciben estímulos
corticales y proyectan de nuevo ha-
Tálamo
c i a la c o r t e z a , a t r a v é s d e l tálamo, Pálido media
p a r a r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d
d e los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r e n la
i n i c i a c i ó n d e los m i s m o s ( F i g u r a 4 4 ) .
Subtálamo
No es posible identificar un tipo
específico de movimiento produci-
d o p o r los g a n g l i o s b á s a l e s , p e r o s í
puede establecerse una correlación
e n t r e l e s i o n e s d e e s t o s y la clínica
asociada. Así, la l e s i ó n d e l núcleo
subtalámico se asocia a h e m i b a l i s m o Figura 43. Anatomía de los ganglios básales

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51
Manual C T O d e Medicina v Cirugía 0 5 •Trastornos del m o v i m i e n t o

y c o r e a , la l e s i ó n d e l c a u d a d o y p u t a m e n a c o r e a , l a l e s i ó n d e l a p o r - Temblor de reposo. S e p r o d u c e e n a u s e n c i a d e a c t i v i d a d m u s c u l a r
ción c o m p a c t a d e la s u s t a n c i a negra a p a r k i n s o n i s m o y las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o m á s t í p i c o e s e l t e m b l o r o b s e r v a d o e n la e n -
palidales bilaterales (encefalopatía a n ó x i c a ) a b r a d i c i n e s i a grave. En fermedad de Parkinson.
muchas ocasiones, no es posible determinar lesión estructural alguna Temblor de acción. S e p r o d u c e c o n l a c o n t r a c c i ó n m u s c u l a r v o -
en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s . luntaria, y se subdivide e n temblor postural y cinético o de m o -
v i m i e n t o . El p r i m e r o e s p r o v o c a d o c o n e l m a n t e n i m i e n t o d e l a
postura, y s o n e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico, el temblor fisio-
lógico e x a c e r b a d o , el temblor esencial y el temblor postural q u e
p u e d e a p a r e c e r e n la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n y otros trastornos
CÓRTEX del m o v i m i e n t o . S o n ejemplos típicos d e temblor postural el q u e
Glut, Aspart s e p r o d u c e a l b e b e r , c o m e r , a b r o c h a r s e u n b o t ó n o e s c r i b i r . El
GABA temblor cinético aparece c o n cualquier forma de movimiento, y
p u e d e ocurrir al inicio (temblor inicial), durante (temblor de tran-
sición) o al final del m o v i m i e n t o (temblor terminal o intencional).
GABA GABA
El t e m b l o r c i n é t i c o e s c a r a c t e r í s t i c o d e p a t o l o g í a c e r e b e l o s a o
sust. P sust. P
SUSTANCIA troncoencefálica (esclerosis múltiple, vascular, tumoral, patología
NEGRA degenerativa).
PÁLIDO

RECUERDA
El temblor típico de la enfermedad de Parkinson es de reposo, pero tam-
bién es frecuente el temblor postural.

Figura 44. Fisiología de ios ganglios básales

Clínica (Tabla 24)

Los trastornos d e l m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l s e d i v i d e n e n h i p e r c i -
nesias ( t e m b l o r , d i s t o n í a , c o r e a , a t e t o s i s , b a l i s m o , mioclonus, acatisia, Reposo Postural Cinético
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s ( p a r k i n s o n i s m o s ) .
FISIOLÓGICO EXAGERADO ++

ESENCIAL -(+) ++++ + Í+)

5.1. Temblor PARKINSONIANO ++++ ++ +

MESENCEFÁLICO ++ +++ +++

CEREBELOSO i + +++
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o l a p r e s e n c i a d e o s c i l a c i o n e s r í t m i c a s d e u n a
parte d e l c u e r p o , s e c u n d a r i a s a c o n t r a c c i o n e s a l t e r n a n t e s o s i n c r ó n i c a s Tabla 24. Correlación clinico-etiológica del temblor

d e grupos m u s c u l a r e s o p u e s t o s . P u e d e r e s u l t a r d e p r o c e s o s f i s i o l ó g i c o s
o patológicos, y afecta m á s f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , c a b e z a , piernas Temblor fisiológico exacerbado. E s u n t e m b l o r f i s i o l ó g i c o d e
y voz. frecuencia normal (8-12 H z ) , pero de mayor amplitud. Está
ausente en reposo y presente c o n el mantenimiento d e la
postura. Resulta de un incremento d e la a c t i v i d a d periférica

Clasificación p-adrenérgica asociada a un aumento del nivel de catecolami-

nas c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n estados d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
L a f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s p a t o l ó g i c o s e s r e l a t i v a m e n t e e s t a b l e y p-adrenérgica (tiroloxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
fácil de medir mediante a c e l e r o m e t r í a . L a T a b l a 2 3 presenta u n a c l a s i - T a m b i é n a p a r e c e c o n la ingesta d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -
ficación del temblor t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la retirada d e otros ( p - b l o q u e a n t e s ,
morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
p-bloqueantes (propranolol).
FRECUENCIA TIPO DE TEMBLOR
Temblor esencial ( T a b l a 2 5 ) . E s l a f o r m a m á s c o m ú n d e t e m b l o r s i n -
• Cerebeloso
2,5-4 Hz tomático y el trastorno del m o v i m i e n t o m á s frecuente. S e hereda c o n
• Disfunción troncoencefálica
c a r á c t e r a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y a l t a p e n e t r a n c i a . S e d e s c r i b e histo-
• Enfermedad de Parkinson (reposo)
4-4,5 Hz ria f a m i l i a r e n u n 3 0 % d e los p a c i e n t e s , a u n q u e t a m b i é n e x i s t e u n a
• Temblor rúbrico 0 mesencefálico
f o r m a e s p o r á d i c a . P u e d e c o m e n z a r a c u a l q u i e r e d a d y persiste d u -
• Temblor esencial
5,5-7 Hz rante toda la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero u n a v e z
• Enfermedad de Parkinson (postural)
establecido es bilateral y asimétrico, p u d i é n d o s e afectar c u a l q u i e r
• Fisiotógico
8-12 Hz parte del c u e r p o . T í p i c a m e n t e , p r o d u c e o s c i l a c i o n e s flexoextensoras
• Fisiológico exacerbado
a n i v e l d e l a m u ñ e c a o a p r o x i m a c i ó n - s e p a r a c i ó n d e los d e d o s c u a n -
Tabla 23. Clasificacrón del temblor según su frecuencia
d o l o s b r a z o s e s t á n a l f r e n t e . S u f r e c u e n c i a e s d e 4 - 1 2 H z , y se p u e d e
a s o c i a r a tareas e s p e c í f i c a s ( e s c r i b i r , m a n t e n e r u n o b j e t o e n u n a p o s -
A t e n d i e n d o a la s i t u a c i ó n f u n c i o n a l e n l a q u e a p a r e c e , e l t e m b l o r s e tura d e t e r m i n a d a , etc.). S e e x a c e r b a c o n el estrés, a n s i e d a d y fatiga.
puede clasificar en temblor de reposo o temblor d e a c c i ó n . C a r a c t e r í s t i c a m e n t e , m e j o r a c o n el a l c o h o l .

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52

CRITERIOS DE INCLUSIÓN
Presencia de temblor postural visible y persistente,
afectando a las manos o antebrazos, que puede
o no acompañarse de temblor cinético. Puede ser asimétrico
y afectar a otras partes del cuerpo
Prolongada duración (más de cinco años)
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Presencia de otras alteraciones neurológicas, con la excepción de rigidez
en rueda dentada (signo de Froment)
Existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado
(p.ej., hipertiroidismo)
Exposición a fármacos tremorígenos o retirada de fármacos antitremorigenos
Historia de traumatismo cranea! en los tres meses previos
al inicio de los síntomas
Evidencia clínica de temblor psicógeno
Inicio súbito
Tabla 25. Criterios diagnósticos del temblor esencial
Casi el 5 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n t e m b l o r e s e n c i a l l l e n e n a l g u n a for-
ma d e d i s t o n í a a s o c i a d a . S o n v a r i a n t e s e l t e m b l o r c e f á l i c o a i s l a d o ,
de la v o z , l i n g u a l , o r t o s t á t i c o , e t c . N o h a y d a t o s d e p a t o l o g í a e x -
trapiramidal o c e r e b e l o s a ( a u n q u e l a p r e s e n c i a d e r i g i d e z e n r u e d a
dentada j u n t o a l t e m b l o r n o e s c r i t e r i o d e e x c l u s i ó n ) .
I RECUERDA
• El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos.
Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en rueda dentada de forma
análoga al temblor de un paciente con Parkinson.
El t r a t a m i e n t o s e r e a l i z a c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , h a b i é n d o s e
utilizado e n c a s o s r e f r a c t a r i o s l a t o x i n a b o t u l i n i c a . C a s o s e x c e p c i o -
nales s o n t r a t a d o s c o n e s t i m u l a c i ó n t a l á m i c a .
• Temblor n e u r o p á t i c o . El t e m b l o r e s u n a d e l a s m a n i f e s t a c i o n e s d e
neuropatía p e r i f é r i c a y p u e d e o b s e r v a r s e e n a l g u n o s p a c i e n t e s c o n
neuropatía d e s m i e i i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o c r ó n i c a , n e u r o p a -
tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a ( s í n d r o m e d e L é v y - R o u s s y ) y n e u r o -
patías p a r a p r o t e i n é m i c a s I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e e n l a n e u r o p a t í a
asociada a d i a b e t e s , u r e m i a y p o r f i r i a .
Característicamente, es un temblor similar al e s e n c i a l , a u n q u e pue-
de a p a r e c e r u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l p r e s e n t e
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . L a r e s p u e s t a f a r m a c o l ó g i c a a p r o -
pranolol, p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s e s i m p r e v i s i b l e .
• Temblor r ú b r i c o ( m e s e n c e f á l i c o o d e H o l m e s ) . L a s l e s i o n e s e n la v í a
de p r o y e c c i ó n d e s d e e l n ú c l e o d e n t a d o d e l c e r e b e l o a l n ú c l e o v e n -
tral p o s t e r o l a t e r a í d e l t á l a m o , e n l a s p r o x i m i d a d e s d e l n ú c l e o r o j o ,
p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r c a r a c t e r í s t i c o . Está p r e s e n t e e n r e p o s o ,
empeora c o n la postura y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el m o v i -
miento. Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a e s c l e r o s i s m ú l t i p l e o p a t o l o g í a
vascular d e t r o n c o . Su control t e r a p é u t i c o es m a l o .
• Temblor c e r e b e l o s o . El t e m b l o r c i n é t i c o y s u v a r i a n t e , e l t e m b l o r
intencional, se consideran característicos d e patología c e r e b e l o s a .
Puede l l e v a r a s o c i a d o s s i g n o s d e a f e c t a c i ó n c e r e b e l o s a ( a t a x i a , d i s -
metría). El t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o e s i n f r u c t u o s o y e l o b j e t i v o e s
tratar la c a u s a e t i o í ó g i c a s u b y a c e n t e .
• Temblor f a r m a c o l ó g i c o . El t e m b l o r e s u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
de u n g r a n n ú m e r o d e f á r m a c o s . A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r cual-
quier t i p o d e t e m b l o r , l o m á s f r e c u e n t e e s q u e s e a d e c a r á c t e r p o s -
tura! y c o n g r a d o s v a r i a b l e s d e i n c a p a c i d a d ( T a b l a 2 6 ) .
^pRECUERDA
• El temblor fisiológico y esencial se tratan con p-bloqueantes; sin embargo,
el temblor de reposo del Parkinson se trata con anticolinérgicos.
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Neurología
Fármacos que actúan sobre los Acetilcolina, nicotínicos, muscarínicos,
sistemas colinérgicos anticolinesterásicos
Fármacos que actúan sobre los
Neurolépticos, fenlletilamina, índoles
sistemas monoaminérgicos
Fármacos que actúan sobre Agonistas (Tadrenérgicos,
los sistemas adrenérgicos anfetaminas, epinefrinas, litio, cafeína
Otros fármacos productores Anticomiciales (vaiproato, fenitoína,
de temblor de acción carbamazepina)
Tabla 26. Fármacos que pueden producir temblor
5.2. Distonías
Concepto
Son movimientos involuntarios sostenidos q u e producen desviación o
torsión d e un área c o r p o r a l . N o se suprimen c o n la voluntad y pueden
desencadenarse por movimientos o acciones específicas. Generalmen-
te c e s a n d u r a n t e el s u e ñ o . C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b á -
sicamente d e tipo esencial. H a y también un "temblor distónico", q u e
a p a r e c e c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n segmento corporal e n
d i r e c c i ó n o p u e s t a a la f u e r z a d e la d i s t o n í a .
Patogenia
N o se h a o b s e r v a d o ninguna alteración morfológica consistente en c e -
rebros de pacientes c o n distonía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a información
s o b r e l o s p o s i b l e s c a m b i o s b i o q u í m i c o s s u b y a c e n t e s . C o n la P E T se h a
encontrado u n a d i s m i n u c i ó n e n el metabolismo cerebral en el núcleo
lenticular. Es p o s i b l e q u e los sistemas d o p a m i n é r g i c o s y noradrenérgi-
cos jueguen u n papel e n la patogénesis d e la distonía primaria.
Clasificación
E t i o l ó g í c a m e n t e , s e d i v i d e n e n d i s t o n í a s p r i m a r i a s y s e c u n d a r i a s . L a s for-
m a s p r i m a r i a s p u e d e n ser e s p o r á d i c a s ( g e n e r a l m e n t e d e i n i c i o e n e l a d u l -
to) o h e r e d i t a r i a s ( s u e l e n c o m e n z a r e n l a i n f a n c i a , a s o c i a d a s a diferentes
locus g e n é t i c o s d e n o m i n a d o s D Y T ) . L a s s e c u n d a r i a s s u e l e n ser d e i n i c i o
b r u s c o o r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v o , y s e a s o c i a n a otros s í n t o m a s n e u r o l ó -
gicos o generales. A d e m á s , se ha descrito u n grupo d e n o m i n a d o "distonía
p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s t o n í a , q u e t a m b i é n pre-
s e n t a n otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s
( c o m o l a d i s t o n í a q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a o la d i s t o n í a m i o c l ó n i c a ) .
Los m o v i m i e n t o s d i s t ó n i c o s p u e d e n a p a r e c e r d u r a n t e el reposo o c o n
ciertas actividades musculares voluntarias (distonía de a c c i ó n ) . Dentro
d e este ú l t i m o g r u p o s e i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : e s p a s m o
del e s c r i b i e n t e , del j u g a d o r d e golf, del m e c a n ó g r a f o , etcétera.
A t e n d i e n d o a s u d i s t r i b u c i ó n a n a t ó m i c a , las d i s t o n í a s s e c l a s i f i c a n e n :
• Distonías focales. A f e c t a n a u n a ú n i c a parte d e l c u e r p o . S o n e s p o r á d i -
c a s , n o p r o g r e s i v a s y s u e l e n a p a r e c e r e n la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n la tor-
t í c o l i s o d i s t o n í a c e r v i c a l ( f o r m a m á s f r e c u e n t e e n este grupo), blefaros-
p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , e t c . S u e l e n ser i d i o p á t i c a s , a u n q u e p u e d e n
ser s e c u n d a r i a s a p a t o l o g í a v a s c u l a r , e s c l e r o s i s m ú l t i p l e , e n c e f a l i t i s . . .
53
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ciru) 0 5 •T r a s t o r n o s del m o v i m i e n t o
Distonías segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s d i s t ó n i c o s en áreas
corporales contiguas. I n c l u y e el s í n d r o m e d e M e i g e , q u e c u r s a c o n
blet'arospasmo y distonía o r o m a n d i b u l a r .
ECUERDA
El síndrome de Meige se asocia a blefarospasmo y distonía oromandibular.
Distonía m u l t i f o c a l . A f e c t a a m ú s c u l o s d e m á s d e d o s r e g i o n e s n o
contiguas.
H e m i d i s t o n í a s . S e a s o c i a n c o n l e s i o n e s e s t r u c t u r a l e s e n los g a n g l i o s
básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
Distonías generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n por distonía c r u r a l seg-
mentaria y distonía e n al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser e s p o r á d i c a s o hereditarias, suelen
d e b u t a r e n las p r i m e r a s d é c a d a s d e l a v i d a y s o n d e c a r á c t e r p r o -
gresivo.
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o d e l a d i s t o n í a leve se utilizan ben-
zodiacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajan-
tes m u s c u l a r e s , c o m o e l b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . L a l e v o d o p a es
e f e c t i v a e n la d i s t o n í a c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y e n la a s o c i a d a a
p a r k i n s o n i s m o . En c a s o s d e d i s t o n í a m o d e r a d a o g r a v e , s e u t i l i z a n
a n t i c o l i n é r g i c o s ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . S e u t i l i z a la t o x i n a b o t u -
linica c o m o m e d i c a c i ó n d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l a s d i s t o n í a s
focales. Son f á r m a c o s d e s e g u n d a e l e c c i ó n el b a c l o f é n , la c a r b a m a -
z e p i n a o el v a i p r o a t o . En los c a s o s c o n m a l c o n t r o l f a r m a c o l ó g i c o se
puede realizar tratamiento quirúrgico con resultados más favorables
e n el c a s o d e q u e las d i s t o n í a s s e a n p r i m a r i a s . L o s s i t i o s " d i a n a " s o n
el t á l a m o y, sobre t o d o , el s e g m e n t o interno d e l g l o b o p á l i d o . Las
t é c n i c a s q u e se u t i l i z a n s o n la l e s i ó n q u i r ú r g i c a o b i e n la e s t i m u l a c i ó n
cerebral profunda.
RECUERDA
• La toxina botulinica es de elección en el tratamiento de las distonías fo-
cales.
5.3. Mioclonías
Son movimientos involuntarios, súbitos y de escasa d u r a c i ó n , c a u s a d o s
por c o n t r a c c i ó n m u s c u l a r a c t i v a . S e d i f e r e n c i a n d e l a a s t e r i x i s e n q u e
estas ú l t i m a s s o n t a m b i é n m o v i m i e n t o s r á p i d o s y a r r í t m i c o s , p e r o p r o -
d u c i d o s por p a u s a s b r e v e s d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e c a u s a n p é r d i d a
del t o n o p o s t u r a l ( s i l e n c i o e l é c t r i c o e n e l e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Según su origen, p u e d e n c l a s i f i c a r s e en c o r t i c a l e s , s u b c o r t i c a l e s , e s p i -
nales o p e r i f é r i c a s .
Por su d i s t r i b u c i ó n , s e c l a s i f i c a n e n f o c a l e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú s -
culos discreto), segmentarias o g e n e r a l i z a d a s ( m u c h a s v e c e s d e c a u s a
p r o g r e s i v a y a s o c i a d a s a e p i l e p s i a ) . P o r la f o r m a d e p r e s e n t a c i ó n , p u e -
d e n ser e s p o n t á n e a s , d e a c c i ó n o r e f l e j a s .
En e l t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o d e las m i o c l o n í a s , r e s u l t a n m u y e f e c t i v o s
clonazepam, vaiproato, pirazetam, pirimidona y 5-hidroxitriptófano.
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5.4. Tics
S o n m o v i m i e n t o s estereotipados, sin o b j e t i v o , q u e se repiten irregularmente.
Se c a r a c t e r i z a n p o r q u e se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n el estrés.
P u e d e n persistir d u r a n t e el s u e ñ o . Se c l a s i f i c a n e n tics p r i m a r i o s (esporádicos
o hereditarios) y s e c u n d a r i o s , motores y v o c a l e s , e n s i m p l e s y c o m p l e j o s .
Síndrome de Gilíes de la Tourette
Es la f o r m a m á s g r a v e d e t i c s m ú l t i p l e s . S u h e r e n c i a s e p r e s u m e a u t o s ó -
m i c a d o m i n a n t e , e n a l g u n o s c a s o s a s o c i a d a al c r o m o s o m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e no p u e d e e x c l u i r s e u n a h e r e n c i a ligada al c r o m o s o m a X.
S o n criterios d i a g n ó s t i c o s d e esta e n t i d a d :
1) M ú l t i p l e s t i c s m o t o r e s y u n o o m á s t i c s f ó n i c o s .
2) L o s t i c s o c u r r e n m u c h a s v e c e s a l d í a , c a s i t o d o s los d í a s a l o l a r g o
de más de un año.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los t i c s c a m b i a c o n e l t i e m p o .
4) I n i c i o a n t e s d e los 2 1 a ñ o s .
5) L o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se a s o c i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es c a r a c t e r í s t i c a la a s o c i a c i ó n c o n t r a s t o r n o s o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y
trastorno por déficit de a t e n c i ó n .
I
RECUERDA
•
Hay que tener presente la asociación entre el síndrome de Gilíes de la Tou-
rette, el trastorno obsesivo-compulsivo y el trastorno por déficit de aten-
••ción.
El t r a t a m i e n t o s e r e a l i z a c o n n e u r o l é p t i c o s ( h a l o p e r i d o l , pimozida),
c l o n i d i n a y otros a n t i d o p a m i n é r g i c o s .
5.5. Síndrome
de piernas inquietas
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza por disestesias de predo-
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, que a p a r e c e n preferentemente en reposo
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . P u e d e a s o c i a r s e c o n m o v i m i e n t o s
p e r i ó d i c o s durante el s u e ñ o .
L a e t i o l o g í a m á s f r e c u e n t e e s i d i o p á t i c a , d e b i e n d o d e s c a r t a r s e la p o -
l i n e u r o p a t í a s e n s i t i v a ( u r é m i c a , d i a b é t i c a . . . ) , a n e m i a f e r r o p é n i c a o la
c o e x i s t e n c i a d e otra p a t o l o g í a .
I RECUERDA
• La ferropenla puede manifestarse en forma de síndrome de piernas inquie-
tas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s i d i o p á t i c a s s e b a s a e n el u s o d e a g o n i s t a s
dopaminérgicos o levodopa, así c o m o b e n z o d i a c e p i n a s u opiáceos.
Se d e b e realizar el d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s d e a c a t i s i a .
 Neurología

5.6. Corea. Enfermedad

de acetilcolina, lo q u e contribuye a u n a hiperactividad dopaminérgica
r e l a t i v a , q u e e s l a b a s e p a t o l ó g i c a d e esta e n f e r m e d a d ( F i g u r a 4 5 ) .

de Huntington
RECUERDA
• Es típico del Huntington la atrofia de la cabeza del núcleo caudado y el
El término c o r e a ( " b a i l e " ) h a c e r e f e r e n c i a a m o v i m i e n t o s arrítmicos, Hlljjj^enómeno de anticipación.
rápidos, i r r e g u l a r e s , i n c o o r d i n a d o s e i n c e s a n t e s q u e p u e d e n a f e c t a r a
cualquier p a r t e d e l c u e r p o . L a T a b l a 2 7 m u e s t r a u n a c l a s i f i c a c i ó n d e
los s í n d r o m e s c o r e i c o s .

• Enfermedad de Huntington
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome de Fahr (calcificación de los ganglios
básales)

• Hiperparatiroidismo
• Hipoparatlroidismo con calcificación
COREAS METABÓLICOS
de los ganglios básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración hepatocerebral adquirida

• Lupus eritematoso sistémico

VASCULITIS
- Panarterltis nodosa

ICTUS DE GANGLIOS
BASALES

Discinesias tardías secundarias al tratamiento cróni-

FARMACOLÓGICO
co con neurolépticos

Tabla 27. Clasificación de los síndromes coreicos

Figura 45. TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que

La enfermedad d e H u n t i n g t o n ( E H ) e s l a f o r m a m á s c o m ú n d e c o r e a h e -
se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados, lo que
reditario. P u e d e d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e l a m a y o r i n c i d e n c i a provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales
se sitúa entre la c u a r t a y la q u i n t a d é c a d a s , e v o l u c i o n a n d o lentamente
hacia la muerte e n u n p e r i o d o d e 1 0 a 2 5 a ñ o s . L a s u p e r v i v e n c i a e s m á s
corta entre i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e l a e n f e r m e d a d . L a n e u m o n í a
y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s s o n la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clínica

Genética S e c a r a c t e r i z a p o r la tríada trastornos d e l m o v i m i e n t o , deterioro c o g n i -

tivo y clínica psiquiátrica:
• Trastornos del movimiento. E n l a f o r m a q u e d e b u t a e n la e d a d a d u l t a ,
Hay a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n p r á c t i c a m e n t e t o d o s l o s p a c i e n t e s . S e el t r a s t o r n o d e m o v i m i e n t o m á s c a r a c t e r í s t i c o e s e l c o r e a , q u e e n fases
hereda c o n c a r á c t e r a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e
y e s el r e s u l t a d o d e u n d e f e c t o g e n é t i c o l o c a l i z a d o e n e l b r a z o c o r - ser t a n v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e a l p a c i e n t e s e n t a r s e s i n riesgo d e
to del c r o m o s o m a 4 . C a d a i n d i v i d u o c o n u n p a d r e a f e c t a d o t i e n e u n c a e r . Es f r e c u e n t e la a s o c i a c i ó n c o n d i s t o n í a y c l í n i c a p a r k i n s o n i a n a .
50% de p r o b a b i l i d a d e s d e h e r e d a r e l g e n y e v e n t u a l m e n t e m a n i f e s t a r L a s a l t e r a c i o n e s e n l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s a v e c e s s o n los s i g n o s
la e n f e r m e d a d . El s e x o d e l p a d r e a f e c t a d o i n f l u y e e n l a e d a d d e i n i c i o , m á s p r e c o c e s . La pérdida d e los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s sacádicos
de forma q u e si e l a f e c t a d o e r a e l p a d r e o e l a b u e l o , l a e n f e r m e d a d r á p i d o s q u e p e r m i t e n la r e f i j a c i ó n e n distintos objetos constituye el
debutará a n t e s . E n l a E H s e o b s e r v a e l f e n ó m e n o d e a n t i c i p a c i ó n , e n d é f i c i t m á s c o m ú n . El h a b l a e s h i p e r c i n é l i c a , d i s p r o s ó d i c a y p u e d e
virtud del c u a l e l d e b u t s e p r o d u c e a e d a d e s m á s p r e c o c e s e n s u c e s i v a s llegar a ser ininteligible.
generaciones. Esto e s d e b i d o a l p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e E n u n 5 - 1 0 % d e los c a s o s , l a e n f e r m e d a d s e m a n i f i e s t a a n t e s d e los
nucleótidos ( C A C ) e n e l c r o m o s o m a 4 . L o s h o m o c i g ó t i c o s s o n r a r o s , 2 0 a ñ o s ( v a r i a n t e d e W e s t p h a l ) ; e n e s t o s c a s o s d e i n i c i o j u v e n i l , la
pero n o es letal i n t r a ú t e r o , y l a s m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s y e d a d d e rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis comiciales
inicio p u e d e n s e r a n á l o g a s a l o s p a c i e n t e s h e t e r o c i g ó t i c o s . y a t a x i a c e r e b e l o s a . El 9 0 % d e l o s m i s m o s h e r e d a e l g e n d e i p a d r e
afectado.
• Deterioro cognitivo. A p a r e c e d e s d e l a s f a s e s i n i c i a l e s d e l a e n f e r -

Anatomía patológica m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los ganglios b á s a l e s . S u

c u r s o e s g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la a l t e r a c i ó n m o t o r a . El trastorno
d e í a m e m o r i a e s c o m ú n , p e r o s e trata d e u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
Es característica d e la E H l a atrofia d e l n ú c l e o c a u d a d o , c o n d i l a - y , a d i f e r e n c i a d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , e s r a r a la a p a r i c i ó n
tación s e c u n d a r i a d e las astas frontales d e los v e n t r í c u l o s latera- de afasias, apraxias y agnosias.
les. Puede h a b e r t a m b i é n atrofia d e otros g a n g l i o s d e l a b a s e ( p u - • Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. A p a r e c e n e n u n
tamen y p á l i d o ) y p é r d i d a n e u r o n a ! y g l i o s i s e n e l c ó r t e x cerebral 3 5 - 7 5 % d e l o s p a c i e n t e s , y g e n e r a l m e n t e e n f a s e s i n i c i a l e s d e la
(especialmente e n las á r e a s f r o n t a l e s ) . S e b a r a j a la hipótesis d e la e n f e r m e d a d . L a m a n i f e s t a c i ó n m á s frecuente son los trastornos afec-
neurotoxicidad inducida por glutamato como base d e la muerte tivos, i n c l u y e n d o depresión unipolar o bipolar, q u e afecta a un 5 0 %
de neuronas e s t r i a t a l e s . L a atrofia d e l n ú c l e o c a u d a d o g e n e r a u n d é f i c i t d e los c a s o s . El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e e n la p o b l a c i ó n

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•AMillMléáéf«FJA»JmH=WinBgai 0 3 -Trastornos de! movimiento
general. Trastornos psicóticos tipo esquizofrenia a p a r e c e n entre u n
5 - 1 0 % d e los c a s o s ; d e h e c h o , los p a c i e n t e s c o n E H p u e d e n h a b e r
estado diagnosticados de esquizofrenia años antes d e c o m e n z a r c o n
los t r a s t o r n o s d e m o v i m i e n t o .
Diagnóstico
P u e d e e s t a b l e c e r s e c o n í a h i s t o r i a c l í n i c a , la e x p l o r a c i ó n y los a n t e c e -
dentes f a m i l i a r e s , o m e d i a n t e e l h a l l a z g o d e u n n ú m e r o e x c e s i v o d e tri-
pletes C A G ( m á s d e 4 0 r e p e t i c i o n e s ) e n e l c r o m o s o m a 4 , l o q u e e s d i a g -
n ó s t i c o per se. L a T C m u e s t r a a t r o f i a d e l a c a b e z a d e l n ú c l e o c a u d a d o
c o n d i l a t a c i ó n s e l e c t i v a d e las astas f r o n t a l e s d e los v e n t r í c u l o s l a t e r a l e s .
La R M p e r m i t e c u a n t i f i c a r e l g r a d o d e p é r d i d a d e v o l u m e n d e l c a u d a d o
y p u t a m e n , lo q u e s e h a c o r r e l a c i o n a d o c o n l a p r o g r e s i ó n d e l a e n f e r m e -
dad. La tomografía por e m i s i ó n d e positrones (PET) demuestra trastornos
metabólicos e n ganglios básales y e n algunas áreas corticales.
Diagnóstico diferencial
El d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l s e r e a l i z a c o n :
• Neuroacantocitosis. S e h e r e d a c o n c a r á c t e r a u t o s ó m i c o recesivo,
aunque también hay formas esporádicas. Debuta en la edad adul-
ta ( 3 . M . ^ d é c a d a ) c o n c o r e a , d e m e n c i a , d i s t o n í a o r o l i n g u a l , a u t o -
mutilaciones c o n mordeduras en labio y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
a m i o t r o f i a s y n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a . L a C P K e s t á a u m e n t a d a . El d i a g -
nóstico se establece d e m o s t r a n d o los acantocitos e n sangre periféri-
c a . Las p-lipoproteínas p l a s m á t i c a s s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
r
enfermedad d e B a s s e n - K o r n z w e i g , d o n d e los acantocitos se a s o c i a n
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y déficit n e u r o l ó g i -
c o progresivo, fundamentalmente a t a x i a .
RECUERDA
En la neuroacantocitosis se produce corea con hematíes espiculados
(acantocitos), automutilaciones y crisis comiciales.
• Discinesias tardías, e n p a c i e n t e s e n t r a t a m i e n t o c r ó n i c o c o n n e u -
rolépticos.
• Otros síndromes coreicos, c o m o e l corea hereditario benigno, q u e
es u n c o r e a n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n l a i n f a n c i a ; e l corea se-
nil, u n c o m p l e j o s i n t o m á t i c o r a r o q u e c o m i e n z a d e s p u é s d e l o s 60
a ñ o s , s i n t r a s t o r n o s d e l c o m p o r t a m i e n t o n i h i s t o r i a f a m i l i a r ; e l corea
de Sydenham, a s o c i a d o a la f i e b r e r e u m á t i c a o l a s d i s t i n t a s f o r m a s
de c o r e a a s o c i a d a s a a l t e r a c i o n e s m e t a b ó l i c a s (véase la T a b l a 2 7 ) .
Tratamiento
• Terapia de reposición. El c o m p o r t a m i e n t o n e u r o f a r m a c o i ó g i c o d e l a
EH es, en cierto sentido, inverso a l q u e s e d a e n la e n f e r m e d a d d e
P a r k i n s o n . H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d d o p a m i n é r g i c a y , s e c u n -
dariamente, u n a hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores d e
dopamina, acetilcolina y serotonina e n el estriado están d i s m i n u i d o s .
Además, se ha demostrado una importante disminución del C A B A e n
esta e n f e r m e d a d . S i n e m b a r g o , l a t e r a p i a d e s u s t i t u c i ó n c o n c o l i n o -
miméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa.
- Neuroprotección. L a h i p ó t e s i s s o b r e s i l a e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
por g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a ! e n e s t a
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56
e n f e r m e d a d h a c o n d u c i d o a l a u t i l i z a c i ó n , s i n n i n g ú n é x i t o , d e fár-
m a c o s c o m o el b a c l o f e n o ( g a b a é r g i c o q u e r e d u c e la l i b e r a c i ó n d e
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n (inhi-
bidor del receptor d e glutamato N M D A ) .
Puesto q u e n o existe ningún tratamiento patogénico eficaz, funda-
m e n t a l m e n t e s e r e a l i z a t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o . El c o r e a s e trata s i n -
tomáticamente c o n bloqueantes d e receptores dopaminérgicos (neu-
rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o
t e l r a b e n a c i n a ) , p e r o e n b a j a s d o s i s y d u r a n t e p e r i o d o s b r e v e s , d a d a la
posibilidad d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
d a r i o s . R e s p e c t o a l a s a l t e r a c i o n e s p s i q u i á t r i c a s , l a d e p r e s i ó n s e trata
con antidepresivos tricíclicos o ISRS, y en casos concretos c o n inhibi-
d o r e s d e la M A O ; la p s i c o s i s se trata c o n n e u r o l é p t i c o s (la c l o z a p i n a ,
n e u r o l é p t i c o a t i p i c o , t i e n e m e n o r e f e c t o n o c i v o s o b r e los t r a s t o r n o s
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico,
pero se d e b e recordar q u e es necesario u n a vigilancia hematológica
por la p o s i b i l i d a d d e a l t e r a c i o n e s a este n i v e l , d e las c u a l e s la m á s
grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
Es e l s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o m á s c o m ú n . A f e c t a m á s f r e c u e n t e m e n -
te a v a r o n e s , c o n u n a e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 a ñ o s . S ó l o u n
5 - 1 0 % d e b u t a a n t e s d e l o s 4 0 a ñ o s . El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a a n u a l
v a r í a e n t r e 7 - 1 9 c a s o s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i t a n t e s , y s u p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e e n f u n c i ó n d e la e d a d y e l á r e a g e o g r á f i c a .
Patogenia
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o e s m á s c o m ú n e n e l a n c i a n o , y í a
e d a d a v a n z a d a es el factor d e riesgo m á s i m p o r t a n t e e n la etiología d e
esta e n f e r m e d a d . S e h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n Interés
patogénico (genéticos, ambientales, traumatismos...):
• Factores genéticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e c a r á c t e r e s p o r á d i c o ,
se h a n descrito familias c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) heredada
con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta y edad
de i n i c i o m á s p r e c o z ( 4 5 años). S i n e m b a r g o , la i n c i d e n c i a similar
e n t r e g e m e l o s m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e p e n s a r q u e los f a c t o r e s
g e n é t i c o s n o j u e g a n u n p a p e l p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n d r i a l h a
sido i m p l i c a d o a través d e l déficit detectado e n el c o m p l e j o I d e la c a -
d e n a r e s p i r a t o r i a e n l a s u s t a n c i a n e g r a y p l a q u e t a s d e p a c i e n t e s par-
k i n s o n i a n o s . S e h a n i d e n t i f i c a d o d i f e r e n t e s g e n e s e n la p a t o g e n i a d e
la E P f a m i l i a r , c o m o e l g e n d e l a a - s i n u c l e í n a y e l g e n d e la p a r k i n a .
- Factores ambientales. L a i n t o x i c a c i ó n a c c i d e n t a l d e d r o g a d i c t o s
por la a u t o i n y e c c i ó n d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) d a lugar
a u n c u a d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r a l q u e presenta la f o r m a
idiopática, pero c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. La
M P T P es un tóxico q u e , u n a v e z o x i d a d o por la M A O - B a su meta-
bolito m á s a c t i v o M P P + , b l o q u e a la f u n c i ó n m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el
c o m p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e d e g e n e r a c i ó n d e l
s i s t e m a n í g r i c o . El e s t u d i o d e e s t e m e c a n i s m o d e l e s i ó n h a a y u d a d o
a c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a i d i o p á t i c a .
Otras sustancias c o m o el manganeso, el a l u m i n i o , el arsénico, el
m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los herbicidas se h a n i m p l i c a d o
en la patogenia. Los niveles d e hierro e n los ganglios básales se h a n
 Neurología

descrito e l e v a d o s e n p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , p o s - La c l í n i c a a u t o n ó m i c a s e e x p l i c a p o r la a f e c t a c i ó n d e las c o l u m n a s
tulándose q u e u n e x c e s o e n los p r o c e s o s o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la m é d u l a e s p i n a l y los ganglios s i m p á t i c o s y
a toxicidad c e l u l a r suficiente para d a r lugar a la e n f e r m e d a d . parasimpáticos.

Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión d e l n ú c l e o basal d e

Anatomía patológica M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e p o r la a f e c t a c i ó n neocor-
tical d i r e c t a . L a e s c a s a respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural a l trata-
miento c o n levodopa i m p l i c a la participación lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , h a y u n a p é r d i d a n e u r o n a ! c o n d e s - no dopaminérgicas. Los fenómenos d e congelación se han relacionado
pigmentación y g l i o s i s p r e f e r e n t e m e n t e e n l a p o r c i ó n c o m p a c t a d e l a c o n defectos noradrenérgicos.
sustancia n e g r a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e n a f e c t a r s e o t r o s n ú c l e o s c o m o
locus coeruleus, núcleos del rafe, n ú c l e o basal d e M e y n e r t , c o l u m n a s
intermediolaterales d e l a m é d u l a y g a n g l i o s s i m p á t i c o s y p a r a s i m p á t i - Clínica
cos (Figura 4 6 ) .

Es u n s í n d r o m e c l í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r e p o s o , b r a d i c i -
n e s i a , r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l . L o s d o s p r i m e r o s s o n los m á s
típicos (Figura 4 7 ) .

El marcador a n a t o m o p a t o l ó g i c o m á s c a r a c t e r í s t i c o s o n los c u e r p o s
de L e w y , i n c l u s i o n e s i n t r a c i t o p l a s m á l i c a s e o s i n ó f i l a s r o d e a d a s p o r u n
halo p e r i f é r i c o m e n o s d e n s a m e n t e t e ñ i d o q u e s e l o c a l i z a n e s p e c i a l -
mente e n l a s n e u r o n a s d e l a s u s t a n c i a n e g r a , locus coeruleus, núcleo
dorsal d e l v a g o , n ú c l e o b a s a l d e M e y n e r t y , c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los cuerpos d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s d e l c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
alterado y s e t i ñ e n c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . S i n e m b a r g o ,
a diferencia d e los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, no se t i ñ e n c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a l a p r o t e í n a x. A p e s a r d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a l a m i l o i d e e n c o n t r a d o e n
Figura 47. Paciente con enfermedad de Parkinson
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a m u t a c i ó n
puntual e n e l g e n q u e c o d i f i c a l a g e l s o l i n a , u n a p r o t e í n a c i t o p l a s m á t i c a
moduladora d e l a a c t i n a ) . El temblor de reposo e s u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o d i s t a l a 4 - 6 H z q u e
afecta preferentemente a las m a n o s , p e r o t a m b i é n p u e d e afectar a l a -
b i o s , l e n g u a , m a n d í b u l a y m i e m b r o s inferiores. R a r a v e z afecta a la
11 RECUERDA
c a b e z a o cuerdas v o c a l e s . T í p i c a m e n t e , es asimétrico al inicio. Consti-
" • Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porción compacta de la
sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la enfermedad de t u y e la f o r m a d e p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 % d e los pacientes)
Parkinson. y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o ú n i c a m a n i f e s t a c i ó n d e la e n f e r m e d a d d u -
r a n t e v a r i o s a ñ o s . El t e m b l o r p o s t u r a l e s t á p r e s e n t e e n a p r o x i m a d a m e n -
te u n 6 0 % d e l o s p a c i e n t e s , a s o c i a d o o n o a t e m b l o r d e r e p o s o .
Se p u e d e n establecer correlaciones entre los lugares anatómicos
afectados y l o s h a l l a z g o s c l í n i c o s . L a p é r d i d a c e l u l a r e n i a s u s t a n -
I RECUERDA

f
cia negra s e c o r r e l a c i o n a c o n l a a c i n e s i a y r i g i d e z ( e n p a r k i n s o n i s -
EI temblor de reposo en cuenta de monedas es típicamente asimétrico al
mos u n i l a t e r a l e s , l a s u s t a n c i a n e g r a a f e c t a d a m á s i n t e n s a m e n t e e s l a inicio de la enfermedad.
contralateral). N o h a y á r e a l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n e l t e m b l o r .

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Manual C T O d e Medicina v Cirugía 0 5 •Trastornos del m o v i m i e n t o

L a bradicinesia c o n s i s t e e n u n a r a l e n t i z a c i ó n g e n e r a l i z a d a d e l o s m o - L a dísfunción autonómica s e m a n i f i e s t a p o r s i a l o r r e a , d i s f a g i a , e s t r e ñ i -

v i m i e n t o s . Es la m a n i f e s t a c i ó n m á s i n c a p a c i t a n t e d e l a e n f e r m e d a d . R e -
sulta d e la p é r d i d a d e los m e c a n i s m o s d o p a m i n é r g i c o s i n h i b i t o r i o s d e l
e s t r i a d o e h i p o a c t i v i d a d d e las n e u r o n a s d e l g l o b o p á l i d o e x t e r n o . H a y
h i p o m i m i a f a c i a l , d i s m i n u c i ó n d e la f r e c u e n c i a d e p a r p a d e o , l e n g u a -
je monótono e hipófono c o n fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad
p a r a l e v a n t a r s e d e la s i l l a y g i r a r s e e n l a c a m a . L a m a r c h a e s t í p i c a , c o n
flexión anterior del tronco, a p e q u e ñ o s pasos, arrastrando los pies y c o n
pérdida del b r a c e o ( m a r c h a festinante).
m i e n t o , t e n d e n c i a a la h i p o t e n s i ó n , h i p e r s u d o r a c i ó n , n i c t u r i a y urgen-
c i a m i c c i o n a l . L a n i c t u r i a e s e l s í n t o m a m á s p r e c o z y f r e c u e n t e d e la
clínica urinaria.
RECUERDA
• La limitación en la supraversión de la mirada es típica del Parkinson
y la limitación en la infraversión de la parálisis supranuclear progre-
siva.

L a rigidez e s u n i n c r e m e n t o d e l a r e s i s t e n c i a a l a m o v i l i z a c i ó n p a s i -
v a q u e p r e d o m i n a e n l a m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es c o n s t a n t e a l o l a r g o Los trastornos n o motores e n la e n f e r m e d a d d e Parkinson incluyen
del m o v i m i e n t o (rigidez plástica), a u n q u e se p r o d u c e el f e n ó m e n o d e c a m b i o s e n l a p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( e n fases
rigidez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d , a l c o n t r a r i o d e l o q u e o c u r r e e n los par-
t e m b l o r s o b r e la r i g i d e z p l á s t i c a d u r a n t e l a m o v i l i z a c i ó n p a s i v a d e l kinsonismos secundarios, d o n d e es m á s frecuente su aparición precoz),
m i e m b r o (se trata d e u n a e x p l i c a c i ó n p a r c i a l , d a d a l a p o s i b i l i d a d d e depresión y trastornos d e l sueño.
rueda dentada en pacientes sin temblor d e reposo). Se produce por
d e s i n h i b i c i ó n p á l i d a ! c o n i n c r e m e n t o d e la a c t i v a c i ó n s u p r a s e g m e n -
taria d e los m e c a n i s m o s r e f l e j o s e s p i n a l e s n o r m a l e s y , p o r t a n t o , u n
Diagnóstico
i n c r e m e n t o e n la d e s c a r g a d e l a s a - m o t o n e u r o n a s .

El d i a g n ó s t i c o d e l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n e s c l í n i c o . El d i a g n ó s t i c o
CUERDA
d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n s e i n c l u y e e n la T a b l a 2 8 .
En las formas secundarias de parkinsonismo suele predominar la rigidez y
no el temblor. Los criterios diagnósticos se r e s u m e n e n la T a b l a 2 9 .

La inestabilidad postural s e p u e d e m a n i f e s t a r c o m o p r o p u l s i ó n ( t e n d e n c i a Tratamiento

a desplazarse hacia delante) o retropulsión ( d e s p l a z a m i e n t o h a c i a atrás).

Los hallazgos oculares i n c l u y e n l i m i t a c i ó n e n l a s u p r a e l e v a c i ó n d e l a Para el t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , v é a s e la F i -

mirada y reflejo glabeiar inagotable. g u r a 48.

Paciente con enfermedad de Parkinson

evaluado por neurólogo
y/o especialista en movimientos anormales

Intervenciones no farmacológicas Tratamiento famacológico Tratamiento famacológico Tratamiento

y rehabilitación de los síntomas no motores de los síntomas motores neuroprotector

Actualmente no existe
un tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo aún no existe
evidencia suficiente

¿Cuál es la edad
del paciente?

Menores de 65 años Mayores de 65 años

de edad de edad

Se puede iniciar con levodopa Iniciar manejo con levodopa

Se puede iniciar Se puede iniciar con monoterapia
en casos donde e inhibidor de descarboxilasa
con monoterapia con un inhibidor
se requiera mejoría sintomática
con un agonista dopaminérgico de la monoaminoxidasa
en un corto plazo

Figura 48. Algoritmo del tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson

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58
 Neurología

• Enfermedad de Parkinson
• Parkinsonismo juvenil
Postencefalitts. Neurolúes. Neurobrucelosls
Infecciones E. de Creutzfeldt-Jakob. SIDA.
Abscesos micóticos
• Bloqueantes de receptores dopaminérgicos:
- Neurolépticos {haloperidol, pimozida, etc.)
- Deplectores presinápticos de dopamina:
> Reserpina, tetrabenacina

- Falsos neurotransmisores:
> a-metildopa
Drogas
> a-metilparatirosina

- Litio
- Antagonistas del calcio:
> Flunaricina, cinaricina

- Amiodarona
- Isoniacida
Toxinas MPTP, CO, Mn, metano!, etanol
• Multiinfarto
Vascular
• Shock hipotensivo
Traumatismo Encefalopatía pugllistica {boxeador"sonado")
• Alteraciones paratiroideas
• Hipotiroidismo
Otros • Degeneración hepatocerebral
• Tumor cerebral
• Hidrocefalia normotensiva
• Siringomesencefalia
• Enfermedad difusa por cuerpos de Lewy (AD)
Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Wiison
• Enfermedad de Hallervorden-Spatz
• Calcificación familiar de los ganglios básales
Parkinsonismo familiar con neuropatía periférica
Neuroacantocitosis
• Complejo Parkinson-Demencia-ELA
- Parálisis supranuclear progresiva
• Síndrome de Shy-Drager
IV. DEGENERACIONES Degeneración estrionígrica
MULTISISTÉMICAS • Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
• Fallo autonómico progresivo
Tabla 28. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson

d e la l e s i ó n d e las v í a s n i g r o e s t r i a d a s d o p a m i n é r g i c a s , s e p r o d u c e u n a
1) Dos de los siguientes signos o síntomas:
c a í d a d e los n i v e l e s d e d o p a m i n a e s t r i a t a l , c o n e l c o n s i g u i e n t e p r e d o -
• Temblor de reposo
Rigidez m i n i o f u n c i o n a l d e los s i s t e m a s c o l i n é r g i c o s . P o r t a n t o , la a c t u a c i ó n
Bradicinesia f a r m a c o l ó g i c a irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los s i s t e m a s dopaminérgicos
• Inestabilidad postural
( l e v o d o p a y/o a g o n i s t a s d o p a m i n é r g i c o s ) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -

2} Mejoría significativa con L-dopa nérgica (anticolinérgicos).

• Levodopa ( L - d o p a ) : a s o c i a d a a u n i n h i b i d o r d e la dopadecar-
3) Descartar los parkinsonismos secundarios b o x i i a s a p e r i f é r i c a ( c a r b i d o p a - b e n s e r a c i d a ) s i g u e s i e n d o el trata-

4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: m i e n t o d e p r i m e r a l í n e a , y es e s p e c i a l m e n t e útil e n el t r a t a m i e n -

• Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión de la mirada t o d e la b r a d i c i n e s i a y l a r i g i d e z ; l a f a l t a d e r e s p u e s t a a l e v o d o p a
Afectación corticoespinai habla en favor de s í n d r o m e parkinsoniano no idiopático. La car-
Afectación de asta anterior
b i d o p a y b e n s e r a c i d a , a l i n h i b i r la m e t a b o l i z a c i ó n p e r i f é r i c a d e
Signos cerebelosos
Polineuropatía l a l e v o d o p a , a u m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a p a r a s u
Mioclonías p a s o a t r a v é s d e la b a r r e r a h e m a t o e n c e f á l i c a , p e r m i t i e n d o re-
Crisis oculogiras
d u c i r la d o s i s y , p o r t a n t o , los e f e c t o s s e c u n d a r i o s . En c u a l q u i e r
c a s o , c a s i todos los p a c i e n t e s q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n
Tabla 29. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson
su respuesta a la l e v o d o p a e n 3 - 8 a ñ o s , a p a r e c i e n d o fluctuacio-
n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing off o f i n d e d o s i s , hipercinesia
p i c o d e dosis, d i s t o n í a s fin d e d o s i s , d i s c i n e s i a s bifásicas, fenó-
Tratamiento farmacológico m e n o s on-off, fallos erráticos de dosis), y discinesias (pico de do-
sis, bifásicas). La a s o c i a c i ó n de levodopa c o n agonistas d o p a m i -
En ía e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , e x i s t e u n d e s e q u i l i b r i o e n t r e la d o - n é r g i c o s p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l d e las m i s m a s y la r e d u c c i ó n
pamina y la a c e t i l c o l i n a e n los g a n g l i o s b á s a l e s . C o m o consecuencia de dosis de levodopa.

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Manual C T O d e Medicina y Cirugía 0 5 •Trastornos dei m o v i m i e n t o
RECUERDA
• Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca respuesta a levodopa.
Inhibidores de la C O M T : l o s i n h i b i d o r e s d e l a c a t e c o l - O - m e t i l -
transferasa ( e n l a c a p o n a , t o l c a p o n a ) a u m e n t a n t a m b i é n l a b i o d i s p o -
n i b i l i d a d d e [a l e v o d o p a , i n h i b i e n d o s u m e t a b o l i s m o , p o r l o q u e
pueden administrarse asociados a levodopa. Existen formulaciones
e n las q u e se a s o c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Agonistas dopaminérgicos: s e u t i l i z a n e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te a f e c t a c i ó n l e v e - m o d e r a d a , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s j ó v e n e s y
asociados a l e v o d o p a e n fases a v a n z a d a s . S e c l a s i f i c a n e n ergóticos
(cabergolina, pergolina, bromocriptina, lisurida) y no ergóticos (pra-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ú l t i m o s m á s u t i l i z a d o s e n la
actualidad.
Anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) : s o n ú t i l e s p a r a e l t r a -
tamiento de pacientes jóvenes c o n predominio c l í n i c o del temblor
d e r e p o s o , p e r o se d e b e e v i t a r s u u s o e n p e r s o n a s m a y o r e s , d a d o s
sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s c o n f u s i o n a l e s y d e a l t e r a c i ó n d e l a m e m o -
r i a . A m e n u d o , s u utilización s e v e l i m i t a d a p o r l o s e f e c t o s s e c u n -
darios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u y e n b o c a s e c a , v i s i ó n
borrosa, estreñimiento, n á u s e a s , r e t e n c i ó n u r i n a r i a , trastornos e n la
sudoración y taquicardia.
CUERDA
El temblor de reposo se trata con anticolinérgicos. El temblor postural con
propanolol.
• Deprenil o selegilina: i n h i b i d o r s e l e c t i v o d e l a M A O - B , h a d e m o s -
trado e n a l g u n o s e s t u d i o s r a l e n t i z a r e l d e s a r r o l l o d e l a d i s c a p a c i d a d
motora y d i s m i n u i r el í n d i c e d e progresión d e la e n f e r m e d a d c u a n -
d o se u s a e n e s t a d i o s t e m p r a n o s d e l a e n f e r m e d a d ( e f e c t o n e u r o -
protector). A d e m á s , p u e d e ofrecer u n a m e j o r í a s i n t o m á t i c a , d e b i d o
a q u e incrementa las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i n a al
b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
• Amantadina: es d é b i l m e n t e e f e c t i v a p a r a c o n t r o l a r los s í n t o m a s . S u
m e c a n i s m o d e a c c i ó n es d e s c o n o c i d o , a u n q u e s e h a p r o p u e s t o q u e
a u m e n t a la síntesis y l i b e r a c i ó n d e d o p a m i n a y p u e d e d i s m i n u i r s u
r e c a p t a c i ó n e n la h e n d i d u r a s i n á p t i c a . A s i m i s m o , s e l e atribuyen p r o -
piedades a n t i c o í i n é r g i c a s . M e j o r a l a b r a d i c i n e s i a , r i g i d e z y t e m b l o r ,
pero e n a p r o x i m a d a m e n t e u n a ñ o d e t r a t a m i e n t o s e p r e c i s a a ñ a d i r
otros f á r m a c o s , p o r la p é r d i d a d e e f i c a c i a .
En la a c t u a l i d a d , s e p r e f i e r e , e n l a s f o r m a s i n i c i a l e s d e l p a r k i n s o n y
e n las f o r m a s l e v e s , u t i l i z a r l o s a g o n i s t a s d o p a m i n é r g i c o s c o m b i n á n -
dolos e n o c a s i o n e s c o n la s e l i g i l i n a , m i e n t r a s q u e e n las f o r m a s s i n -
tomáticas (moderado-grave), se utiliza c o m o tratamiento d e e l e c c i ó n
la l e v o d o p a .
Tratamiento quirúrgico
de la enfermedad de Parkinson
El tratamiento q u i r ú r g i c o d e l a E P c o m e n z ó e n los a ñ o s c u a r e n t a , a n t e s
d e q u e se d i s p u s i e r a d e l a l e v o d o p a . C o n l a a p a r i c i ó n d e e s t a ú l t i m a , e n
los a ñ o s s e s e n t a , d e c a y ó e l interés p o r la c i r u g í a e n e s t a e n f e r m e d a d . L a
p é r d i d a d e e f e c t i v i d a d a largo p l a z o d e l a l e v o d o p a , j u n t o a los e f e c t o s
s e c u n d a r i o s a s o c i a d o s c o n s u a d m i n i s t r a c i ó n , s o b r e t o d o , las d i s c i n e s i a s
tardías, h a m o t i v a d o u n r e s u r g i m i e n t o d e l a s t é c n i c a s q u i r ú r g i c a s d e s t i -
n a d a s a l c o n t r o l d e la s i n t o m a t o l o g í a d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r
los a v a n c e s t é c n i c o s e n e l c a m p o d e la e s t e r e o t a x i a y n e u r o f i s i o l o g í a ,
q u e p e r m i t e n l o c a l i z a r las d i a n a s c o n p r e c i s i ó n .
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60
I RECUERDA
• En el tratamiento quirúrgico, son de elección las técnicas de estimulación
sobre las ablativas. La estimulación bilateral del núcleo subtalámico es la
de mejor resultado.
El t r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o p u e d e p l a n t e a r s e e n p a c i e n t e s r e l a t i v a m e n t e
j ó v e n e s , c o n s i n t o m a t o l o g í a i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e -
d i c a c i ó n o q u e presentan intolerancia a la m i s m a o efectos secundarios
importantes q u e limitan su u s o .
E s e n c i a l m e n t e , existen dos tipos d e t é c n i c a s para el tratamiento quirúrgi-
c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n : las técnicas ablativas (lesión mediante
t e r m o c o a g u i a c i ó n p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e d e s t r u y e las c é l u l a s y f i b r a s
nerviosas e n el lugar d e la lesión) y la e s t i m u l a c i ó n cerebral profunda
(estimulación c r ó n i c a del n ú c l e o a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o d u c e u n efec-
to s i m i l a r a l d e la l e s i ó n , p e r o r e v e r s i b l e ) . A m b o s p r o c e d i m i e n t o s t i e n e n
c o m o d i a n a c i e r t o s n ú c l e o s d e los g a n g l i o s d e la b a s e ( g l o b o p á l i d o m e -
dial y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral intermedio o V I M ) .
En la a c t u a l i d a d , p u e d e d e c i r s e q u e la t é c n i c a q u i r ú r g i c a d e e l e c c i ó n
e s l a e s t i m u l a c i ó n b i l a t e r a l d e l n ú c l e o s u b t a l á m i c o . E n los c a s o s e n q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e e l e c c i ó n p u e d e ser el V I M (lesión o
e s t i m u l a c i ó n ) . P a r a la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las d i a n a s preferidas son
el n ú c l e o subtalámico y el globo pálido.
5.8. Otros síndromes parkinsonianos
Parálisis supranuclear progresiva
(enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski;
S e trata d e u n a e n t i d a d c l í n i c a q u e a f e c t a a a n c i a n o s e n el m i s m o perio-
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , y q u e se c a r a c t e r i z a por:
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, r i g i d e z , e s c a s o t e m b l o r
e inestabilidad postural, s i e n d o frecuentes las c a í d a s , e s p e c i a l m e n -
te h a c i a a t r á s . L a r i g i d e z e s m á s e v i d e n t e e n l a m u s c u l a t u r a a x i a l
q u e e n los m i e m b r o s , l o q u e c o n d u c e a u n a p o s t u r a e n e x t e n s i ó n
c e r v i c a l . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . H a y escasa o nula
respuesta al tratamiento c o n l e v o d o p a .
• Distonía q u e a f e c t a p r i n c i p a l m e n t e a l c u e l l o ( d a t o c a r a c t e r í s t i c o ) .
O t r a forma d e distonía presente es el blefarospasmo.
• Disfunción corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a i c o n a u m e n t o d e reflejos
miotáticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad emocio-
nal (síndrome pseudobulbar).
• Parálisis de la mirada conjugada e n e l p i a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la i n f r a v e r s i ó n d e la m i r a d a e n fases i n i c i a l e s . S e c o n s i d e r a el
s i g n o c l í n i c o m á s c a r a c t e r í s t i c o d e esta e n f e r m e d a d .
• Demencia.
I RECUERDA
• El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.
D e b e considerarse el diagnóstico e n pacientes ancianos c o n frecuentes
c a í d a s , signos e x t r a p i r a m i d a l e s , rigidez c e r v i c a l y parálisis d e la m i r a d a
vertical. Los fármacos antiparkinsonianos producen escasos beneficios.
 Neurología

Degeneración corticobasal ENFERMEDAD

DE PARKINSON
/•'•••'bíntomas'N ATROFIAS
NO x,.,^_asociados MULTISISTÉMICAS
gangliónica IDIOPÁTICA

• Forma más común de sd. • Aparición más precoz

parkinsoniano • Escaso temblor
• Clinica de presentación: • Mala respuesta a L-dopa
Se trata d e u n p a r k i n s o n i m o rigidoacinético temblor de reposo • AP: no cuerpos de Lewy
progresivo, s i n r e s p u e s t a a l a l e v o d o p a . P r e - • Marcha típica: flexión anterior ni madejas
del tronco y pequeños pasos neurofibrilares.
domina e n v a r o n e s , a partir d e l o s 5 0 a ñ o s .
arrastrando los pies sin Pérdida neuronal y
/bIN demenciaN gliosis en diversos
Suele ser a s i m é t r i c o , c o n p r e s e n c i a d e d i s t o - braceo
X^.inicial_^ núcleos
nía, m i o c l o n í a s , p u d i e n d o c o n l l e v a r t e m b l o r • Parálisis supraelevación de la
mirada
postural de a c c i ó n , c o n pérdida sensorial
• Buena respuesta a L-dopa
cortical ( h e m i n e g l i g e n c i a s e n s o r i a l ) , a p r a x i a s • AP: lesión de la porción Con predominio de:
(Ideomotora) y e l f e n ó m e n o d e " m a n o a j e n a compacta de la sustancia Disautonomía: Shy-Drager
negra, cuerpos de Lewy Ataxia: atrofia
o alienígena", siendo la d e m e n c i a u n signo olivopontocerebelosa
troncoencefálicos y en
tardío. P u e d e n a p a r e c e r t r a s t o r n o s d e la m o t i - ganglios básales. esporádica
SD. PARKINSONIANO
lidad o c u l a r , p i r a m i d a l i s m o y d e t e r i o r o b u l b a r •Tratamiento: Parkinsonismo: degeneración
Fases iniciales: deprenil o Bradicinesia -i- estrionígrica
sin ataxia. selegilina. Si no responde, Rtgidez +
añadir agonistas dopa Inestabilidad
El siguiente paso es L-dopa postural
+ carbidopa (con deterioro +/-Temblor de
Enfermedad funcional significativo) reposo ^
En jóvenes con predominio
de Hallervorden-Spatz de temblor: anticolinérgicos
(nunca en ancianos)
I
Es una e n t i d a d c o n h e r e n c i a a u t o s ó m i c a r e - ENF. DIFUSA
POR CUERPOS
cesiva q u e s u e l e d e b u t a r e n l a a d o l e s c e n c i a y
DÉ LEWY
que se c a r a c t e r i z a c l í n i c a m e n t e p o r l a p r e s e n -
cía de d e m e n c i a , a l t e r a c i o n e s d e l a p o s t u r a y
• Distonía cervical • Predominio de rigidez
tono m u s c u l a r , c l í n i c a e x t r a p i r a m i d a l ( c o r e a , • Parálisis infraversión de la • Demencia, alt. psiquiátricas,
distonía) y a t a x i a . E n e l e s t u d i o a n a t o m o p a t o - mirada mioclonías
• Frecuentes caídas hacia atrás • Escaso temblor
lógico se d e m u e s t r a u n a c u m u l o d e h i e r r o e n
- Demencia y síndrome • Mala respuesta a L-dopa
los ganglios b á s a l e s , c o n c r e t a m e n t e e n p á l i d o pseudobulbar • AP: cuerpos de Lewy a nivel
y porción r e t i c u l a r d e l a s u s t a n c i a n e g r a , q u e • Escaso temblor neocortical
• Mala respuesta a L-dopa
ofrece u n a s p e c t o c a r a c t e r í s t i c o e n r e s o n a n c i a
• AP: madejas neurofibrilares,
magnética c o n o c i d o c o m o " s i g n o d e l o j o d e degeneración
tigre". N o h a y t r a s t o r n o s i s t é m i c o d e l m e t a b o - gránulo-vacuolar
lismo d e l h i e r r o , p o r lo q u e l a u t i l i z a c i ó n t e -
Figura 49. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos
rapéutica d e q u e j a n t e s d e e s t e m e t a l e s i n ú t i l
(Figura 5 0 ) .

RECUERDA
• El signo del ojo de tigre en la RM cerebral es característico de la enferme-
dad de Hallervorden-Spatz.

Atrofias multisistémicas (AMS)

B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n grupo heterogéneo d e patolo-

g í a s d e g e n e r a t i v a s d e l s i s t e m a n e r v i o s o r e f e r i d a s a lo l a r g o d e l a h i s t o r i a
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa ( O P C A ) ,
degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y fallo autonómi-
c o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la c o m b i n a c i ó n d e signos c l í n i c o s , las
m a n i f e s t a c i o n e s p r e d o m i n a n t e s y los h a l l a z g o s a n a t o m o p a t o l ó g i c o s e n
la a u t o p s i a . E n l a a c t u a l i d a d , s e p r e f i e r e a g r u p a r e s t a s e n t i d a d e s b a j o l a
c o m ú n denominación de degeneraciones multisistémicas.

C l í n i c a m e n t e , pueden presentarse c o n u n a c o m b i n a c i ó n de:

• Clínica parkinsonlana. S u e l e d e b u t a r a n t e s q u e la e n f e r m e d a d d e
Figura 50. RM con la imagen de "ojo de tigre". Se puede apreciar la "cara de tigre" P a r k i n s o n idiopática, tiende a ser simétrica e n su distribución, c o n
con la boca abajo, la nariz en medio y la imagen en ojo de tigre es ta parte negra
predominio d e acinesia, rigidez y afectación postural, pero general-
de arriba, que es lo patológico
m e n t e s i n t e m b l o r d e r e p o s o q u e , si e x i s t e , n o s u e l e ser e n " c u e n t a

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Manual C T O de Medicina y Cirugía 0 5 •Trastornos dei m o v i m i e n t o

de monedas". Suele asociarse a clínica cerebelosa y piramidalismo. A nivel anatomopatológico, las A M S presentan pérdida neuronal
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a . y gliosis (sin c u e r p o s d e L e w y ) q u e p u e d e afectar a las siguientes
• Piramidalismo. S e c o n s i d e r a c o m o t a l u n a c l a r a r e s p u e s t a c u t a n e o - estructuras: sustancia negra, c a u d a d o y putamen, pálido, olivas in-
p l a n t a r e x t e n s o r a y l a p r e s e n c i a d e f r a n c a h i p e r r e f l e x í a . Es f r e c u e n t e feriores, protuberancia, cerebelo y columnas intermediolaterales
la c o m b i n a c i ó n d e e s p a s t i c i d a d y r i g i d e z . medulares.
• Signos y síntomas cerebelosos. L a a t a x i a d e l a m a r c h a e s el s i g n o
cerebeloso más c o m ú n . Incluye también habla escandida, hipofo- La a u s e n c i a d e c u e r p o s d e L e w y las distingue d e la e n f e r m e d a d d e
nía, dismetría o disdiadococinesia. U n a acinesia grave puede e n - P a r k i n s o n i d i o p á t i c a , y la a u s e n c i a d e m a d e j a s neurofibrilares las
m a s c a r a r estos h a l l a z g o s . d i f e r e n c i a n d e ía p a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a y d e l p a r k i n s o n i s -
• Signos y síntomas autonómicos. S u e l e n p r e c e d e r a l resto d e los s í n - m o p o s t e n c e f a l í t i c o . R e c i e n t e m e n t e s e h a d e m o s t r a d o la p r e s e n c i a
tomas, incluyen hipotensión, impotencia, incontinencia urinaria, etc. de inclusiones intranucjeares e intracitoplasmáticas a nivel neuronal
L a d e m e n c i a y las c r i s i s n o s o n d a t o s i n t e g r a n t e s d e esta e n t i d a d y , y o l i g o d e n d r o g l i a l , e n los casos d e A M S e s p o r á d i c a s .
a efectos p r á c t i c o s , s u p r e s e n c i a d e s c a r t a u n a A M S n o c o m p l i c a d a .

^pRECUERDA
• Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
RECUERDA
puesta a L-dopa, se debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis comi-
ciales.

El p r e d o m i n i o c l í n i c o p u e d e v a r i a r e n u n m i s m o p a c i e n t e a l o l a r g o d e
su e v o l u c i ó n . C u a n d o p r e d o m i n a l a c l í n i c a p a r k i n s o n i a n a , s e h a b l a d e
d e g e n e r a c i ó n estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a ía c l í n i c a a u t o n ó m i c a ,
de s í n d r o m e d e S h y - D r a g e r y , c u a n d o lo h a c e la a t a x i a y el p i r a m i d a -
l i s m o , se h a b l a p r o p i a m e n t e d e O P C A ( f o r m a e s p o r á d i c a ) .
En c u a n t o a l t r a t a m i e n t o , l o s a g o n i s t a s d o p a m i n é r g i c o s n o s o n m á s
e f e c t i v o s q u e l a l e v o d o p a , a u n q u e a l g u n o s p a c i e n t e s los t o l e r a n m e j o r .
Son características las d i s c i n e s i a s i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a c r ó n i c a m e n -
te a d m i n i s t r a d a : e s p a s m o s d i s t ó n i c o s m a n t e n i d o s d e l a m u s c u l a t u r a f a -
c i a l , distonías cervicales o antecolis desproporcionado. Se h a n descrito
respuestas o c a s i o n a l e s a la a m a n t a d i n a .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- 1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está ner- 2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de limitación en ia mi-
vioso o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas cantidades de rada vertical, tanto superior como inferior.
vino. Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y 3) Enfermedad de Parkison con extensión del temblor a la pierna derecha.
la cabeza. La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud 4) EnfermedaddeCreutzfeldt-Jakobconrápidodeteriorocognitivoyfrecuentes
simétrico en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemente con- mioclonías.
secuencia de:
RC:3
1) Hipotiroidismo familiar.
2) Enfermedad de Parkinson incipiente.
3) Síntomas de deprivación etílica. Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cong-
4} Temblor esencial. nitivo progresivo. La exploración muestra movimientos involuntarios irre-
gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de
RC:4 edad en un centro psiquiátrico, y también presentaba dichos movimientos
involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 herzios y torpeza en 1} Corea de Sydenham.

extremidad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo 2) Enfermedad de Huntington.
está disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 mili- 3) Enfermedad de Lafora.
gramos de levodopa y 75 miligramos de carbidopa al día, con desapa- 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
rición de los síntomas. ¿Qué enfermedad y evolución son las más pro-
blables? RC:2

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62
 Neurología

Case study i
Male, aged 68, goes for consultation for a progressive conditlon of general 3) L-dopa + cabidota.
deterioratlon but, according to his famíly, this is specially characterized by 4) Dopaminergic agonist.
spontaneous movements and tremor. On exploration, the patient presents
no speech alterations ñor of memory, and neither presents motor déficits Correct answer: 4
ñor sensory disturbances. He presents generalized hyporeflexia, with in-
creased ton and slowness in movements. Manoeuvres of cerebellar explo-
ration are normal, with negative Romberg, although presenting a degree The patient progresses favourably, responding well to treatment, follow-
of instability when walking. The patient's basic complaint is his inability ing revisions in consuitatíons. Over time, it has been necessary to introduce
caused by the stiffness and slowness of movement. The most likely diagno- L-dopa due to the increase of non-controlled clinical conditlon with the íni-
sis for this patient would be: tial drug used in treatment. Following an initial response to dopa, the patient
begins, after 4 years, with a clinical condítion involving episodes of blockage
1} Parkinson's disease. of mobililty, which occurrs just before taking the next dose of dopa. Both the
2) Alzheimer disease. patient and the family ensure that the treatment is being correctly followed,
3) Progressive supranuclear paralysis. despite the fact that the motor problems increased. This has never ocurred
4} Huntington's disease. after the administration of dopa ñor a short time after administratíon. Your
diagnostic judgement would be:
Correct answer: 1
1) Dyskinesia dose peak.
2) Wearing-offeffect.
Out of the diagnostic criterion for this disease, the following Is NOT found: 3) Non-compliance with the therapy.
4) Initial diagnostic error.
1) Stiffness.
2} Bradyklnesla. Correct answer: 2
3} Postural tremor.
4) Instability in walking.
Treatment in this case, to prevent these motor problems, would be:
Correct answer: 3
1) Reduce dose of L-dopa.
2) There is no treatment.
Which of the following signs or symptoms would question the patient's di- 3) Increase dosage intervals.
agnosis? 4) Reduce the interval of administration of L-dopa.

1) Micrography. Correct answer: 4

2} Propulsivegait.
3) Babinskypositive.
4) Limitation for over-evaluating gaze. In the progress of this disease in young patients where all the therapeutic
arsenal has been exhausted and they become disabled, surgical treatment
Correct answer: 3 may be indicated which, in this case, would involve:

1) Bilateral subthalamic stimulatlon.

At present, the drug selected for startíng treatment of this patient would 2) Capsulotomy.
be: 3) Cingulotomy.
4) Sympathectomy.
1) L-dopa.
2) Agonists dopaminergic + entacapone. Correct answer: 1

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63
 06
Neurología

ENFERMEDADES
POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA

ENARM
Tema importante y rentable.
Hay que centrarse en ia
esclerosis múltiple, conociendo
sus distintas formas evolutivas
y el tratamiento adecuado para
cada una.
p¡~| La esclerosis múltiple (EM) afecta predominantemente a mujeres jóvenes, siendo la causa más frecuente de discapaci-
dad neurológica en adultos jóvenes.
[2] Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendrocitos, células formadoras de la mielina a nivel del SNC.
Nunca se afecta el SNP.
pj] Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prácticamente todos los pacientes con EM, aunque no es un signo
específico (también se encuentran en la neurolúes, infección por sarampión...).
[4] La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es la forma más frecuente y la que mejor responde al trata-
miento inmunomodulador.
pY] El tratamiento inmunomodulador que disminuye el número de brotes es interferón p y acetato de glatiramer.

El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides via oral (si el brote es leve) o vía intravenosa (si es mode-
rado-grave).
PT] L O S síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) son la clínica de presentación más frecuente, seguidos de la neuritis
óptica.
Ps] El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adulto joven debe hacer pensar en EM.

P9] El diagnóstico de EM es clinico, y requiere la existencia de criterios de diseminación temporal (episodios de déficit neuro-
lógico separados en el tiempo) y de diseminación espacial (lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
ser evaluados en una única exploración: la resonancia magnética.
La corrección rápida de una hiponatremia es la causa más frecuente de mielinólisis central pontina.

Las enfermedades des- Esclerosis múltiple

Síndrome de Devic
i mielinizantes
conjunto de
son
enferme-
un
Enfermedad de Balo
ENFERMEDADES Enfermedad de MarchIafava-BIgnami
dades neurológicas que DESMIELINIZANTES Mielinólisis central pontina
t i e n d e n a afectar a a d u l - Encefalomlelitis diseminada aguda
tos j ó v e n e s . Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda
Leucodistrofia metacromática. Alteración funcional
Se caracterizan por de ariisülfatasa A. Herencia autosómica recesiva
una inflamación y des- Leucodistrofia sudanófila
Adrenoleucodistrofla. Herencia ligada al cromosoma X j
t r u c c i ó n s e l e c t i v a d e la ENFERMEDADES Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Herencia recesiva ligada |
m i e l i n a del sistema ner- DISMIELINtZANTES al cromosoma X |
vioso central, respetan- Leucodistrofia de células globoides o enfermedad de Krabbe i
d o e n general el sistema Deficiencia de galactocerebrosidasa j
Acúmulo de galactosilceramida |
nervioso periférico (Ta-
Herencia autosómica recesiva i
bla 30).
Tabla 30. Enfermedades por alteración de la miellna

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

Es u n a e n f e r m e d a d d e e t i o l o g í a d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r p r e s e n t a r , e n e l
7 5 % d e los c a s o s , u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n s u s i n t o m a t o l o g í a . E x c e p t u a n d o los
t r a u m a t i s m o s , e s la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a e n a d u l t o s j ó v e n e s y c o n s t i t u y e la f o r m a
m á s f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r a l t e r a c i ó n d e la m i e l i n a e n el s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .

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Manual CTO de Medicina; 0 6 • E n f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e la m i e l i n a

Epidemiología
A f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a p a c i e n t e s e n t r e los 2 0 - 4 5 a ñ o s , f u n d a m e n t a l -
m e n t e a m u j e r e s ( 6 0 % d e los c a s o s ) . L a p r e v a l e n c i a e s m a y o r c o n f o r m e
u n o se a l e j a d e l e c u a d o r e n a m b o s h e m i s f e r i o s (la i n c i d e n c i a e n z o n a s
g e o g r á f i c a s d e c l i m a t e m p l a d o e s s u p e r i o r a la q u e s e o b s e r v a e n las
z o n a s t r o p i c a l e s ) y p r e d o m i n a e n la p o b l a c i ó n d e r a z a b l a n c a . D i s t i n t a s
e v i d e n c i a s a p o y a n la p a r t i c i p a c i ó n d e f a c t o r e s a m b i e n t a l e s e n la a p a r i -
c i ó n d e esta e n f e r m e d a d .
l i n f o c i t o s B c o n a u m e n t o d e la s í n t e s i s i n t r a t e c a l ( d e n t r o d e la b a -
rrera h e m a t o e n c e f á l i c a ) d e a n t i c u e r p o s , sin saberse c o n cierta p r e c i -
sión contra qué anlígenos están dirigidos. Las bandas oligoclonales
n o s o n e s p e c í f i c a s d e la e s c l e r o s i s m ú l t i p l e , p u d i e n d o a p a r e c e r e n
otros trastornos. T a m b i é n e n el L C R es p o s i b l e objetivar u n a res-
p u e s t a i n e s p e c í f i c a c o n t r a d i s t i n t o s v i r u s , e n t r e los q u e d e s t a c a n el
del sarampión, herpes zosler, H T L V - 1 y rubéola. Especial atención
h a r e c i b i d o t a m b i é n la p r e s e n c i a d e l i n f o c i t o s T inmunorreactivos
f r e n t e a p r o t e í n a s d e l a m i e l i n a ( p r o t e í n a b á s i c a d e la m i e l i n a , p r o -
t e í n a p r o t e o l i p í d i c a y l i p o p r o t e í n a a s o c i a d a a la m i e l i n a ) .

ÍPÍRECUERDA Curso clínico

La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los vikingos
quienes facilitaron su extensión.

Las manifestaciones c l í n i c a s son m u y variables, distinguiéndose cuatro

formas evolutivas (Figura 51).
Genética

Existe u n a c l a r a s u s c e p t i b i l i d a d g e n é t i c a p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . S o n
e v i d e n c i a s a f a v o r la m a y o r f r e c u e n c i a e n g e m e l o s u n i v i t e i i n o s y la s u s -
c e p t i b i l i d a d e n p a c i e n t e s c o n los a n t í g e n o s d e l c o m p l e j o m a y o r d e h i s -
tocompatibilidad H L A - D R 2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la u n i ó n d e v a r i o s f a c t o r e s a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o s o b r e u n p a c i e n t e
con predisposición genética.

Anatomía patológica

La a l t e r a c i ó n m á s c a r a c t e r í s t i c a e s la a p a r i c i ó n d e á r e a s o p l a c a s d e
desmielinización bien delimitadas a nivel del S N C , localizadas pre-
ferentemente a nivel periventricular y s u b p i a l , así c o m o en el tronco
encefálico, médula espinal y n e r v i o ó p t i c o . En ellas hay un infiltrado
de células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica a u s e n c i a d e linfocitos
B y c é l u l a s p l a s m á t i c a s . C u a n d o la p l a c a s e c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n
l i n f o c i t a r i a p r e d o m i n a n t e e s la d e c é l u l a s B y T c o n f e n o t i p o s u p r e s o r
(CD8+).

Estas l e s i o n e s s o n t í p i c a m e n t e m á s n u m e r o s a s d e lo q u e p u d i e r a a n -
t i c i p a r s e por c r i t e r i o s c l í n i c o s , y n o h a y n i n g u n a c o r r e l a c i ó n entre
e l n ú m e r o d e p l a c a s y su t a m a ñ o c o n l o s s í n t o m a s c l í n i c o s . E n u n
3 5 - 4 0 % de casos son c l í n i c a m e n t e silentes y se e v i d e n c i a n en ia Figura 51. Formas clínicas de la esclerosis múltiple
autopsia.

RECUERDA
• Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este nivel es
^^la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El f e n ó m e n o p a t o g é n i c o p r i m a r i o p o d r í a ser la l e s i ó n d e los o l i g o d e n -
drocitos, c é l u l a s f o r m a d o r a s d e m i e l i n a e n e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .
El sistema n e r v i o s o p e r i f é r i c o n u n c a s e a f e c t a .
Inmunología
U n o d e los a s p e c t o s m á s i m p o r t a n t e s e n e s t a p a t o l o g í a e s la p r e -
s e n c i a , hasta e n u n 9 5 % d e los p a c i e n t e s c o n E M , d e b a n d a s o l i g o -
clonales de IgG en el L C R , q u e no están presentes en s u e r o , y q u e
se t r a d u c e n e n la a c t i v a c i ó n d e u n n ú m e r o r e d u c i d o d e c l o n e s d e
F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t e s ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : el 8 5 % d e
los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e b r o t e s d e d i s f u n c i ó n n e u r o l ó -
g i c a , m á s o m e n o s reversibles, q u e r e c u r r e n e n el t i e m p o y q u e , a
m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o s e c u e l a s n e u r o l ó g i c a s . S e c o n -
sidera u n brote la a p a r i c i ó n d e s í n t o m a s o signos d e déficit neuro-
l ó g i c o , d e m á s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i ó n . P a r a c o n s i d e r a r d o s brotes
d i s t i n t o s , t i e n e n q u e a f e c t a r a d i s t i n t a s p a r t e s d e l S N C , y c o n un
intervalo entre ellos d e , al m e n o s , un m e s .
F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s i v a (SP): c o n e l p a s o d e los a ñ o s ,
los p a c i e n t e s c o n f o r m a s R R p r e s e n t a n u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e pro-
g r e s i v o s i n c l a r o s b r o t e s . E n los 1 0 - 1 5 p r i m e r o s a ñ o s d e e v o l u c i ó n
d e las f o r m a s R R , e l 5 0 % d e los p a c i e n t e s s e t r a n s f o r m a n e n u n a
f o r m a S P , c o n lo q u e , e n f a s e s t a r d í a s , e s la f o r m a e v o l u t i v a más
f r e c u e n t e . N o e x i s t e n i n d i c a d o r e s e x a c t o s q u e p r e d i g a n c u á n d o se
p r o d u c i r á el p a s o d e f o r m a R R a S P , o si lo h a r á .
F o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a ( P P ) : eí 1 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n -
t a n u n c u r s o p r o g r e s i v o d e s d e e l c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin

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brotes. L a f o r m a m á s f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n u n a p a r a p a r e -
sia e s p á s t i c a p r o g r e s i v a . S o n l a s f o r m a s d e m á s d i f í c i l d i a g n ó s t i c o ,
dada la a u s e n c i a d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l , q u e s e c o n s i d e r a u n a
de l a s c a r a c t e r í s t i c a s d e l a e n f e r m e d a d .
• Forma progresiva recurrente (PR): e l 5 % d e l o s p a c i e n t e s p r e s e n t a n
deterioro progresivo d e s d e el c o m i e n z o , pero e n el c u r s o d e la e n -
fermedad a p a r e c e n brotes.
En las p r i m e r a s f a s e s n o h a y c l a r o s f a c t o r e s q u e p u e d a n determinar
el c u r s o q u e a d o p t a r á l a e n f e r m e d a d , p o r l o q u e e l c o m p o r t a m i e n t o
y gravedad d e la m i s m a e s , e n u n p r i m e r m o m e n t o , impredecible.
Existen, n o o b s t a n t e , a l g u n o s f a c t o r e s q u e p u e d e n c o n s i d e r a r s e p r o -
nósticos d e u n a e v o l u c i ó n m á s g r a v e , i d e n t i f i c a b l e s e n e l d e b u t y l o s
primeros b r o t e s , y q u e e s t á n d e s c r i t o s e n l a T a b l a 3 1 .
Paciente varón
Debut en edad avanzada
Enfermedad progresiva desde ei inicio de los síntomas
Signos motores y cerebelosos en el debut
Escasa recuperación de un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Múltiples lesiones en RM en el debut
Tabla 31. Marcadores pronósticos que predicen una evolución más grave
de la EM
Síntomas
La m a y o r í a d e los s i s t e m a s f u n c i o n a l e s d e l S N C s e v e r á n a f e c t a d o s a l o
largo d e la e v o l u c i ó n d e l a e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o e l p a c i e n t e u n a
amplia v a r i e d a d d e s í n t o m a s . L a T a b l a 3 2 m u e s t r a los s í n t o m a s n e u r o -
lógicos m á s f r e c u e n t e s a l i n i c i o d e l a e n f e r m e d a d .
Síntomas sensitivos (61%):
- Hipoestesia (37%)
- Parestesias (24%)
Visión borrosa por neuritis óptica (35%)
Debilidad y otros síntomas motores (35%)
Diplopía (15%)
Ataxia (11%)
Tabla 32. Clínica de presentación
Los síntomas sensitivos s o n l o s m á s f r e c u e n t e s , e i n c l u y e n p a r e s t e s i a s o
hipoestesias d e v a r i a b l e d i s t r i b u c i ó n . Es c a r a c t e r í s t i c a l a s e n s i b i l i d a d a l
calor, c o n r e a p a r i c i ó n o e m p e o r a m i e n t o d e l o s s í n t o m a s c o n e l a u m e n -
to de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
La neuritis óptica (NO) e s u n a m a n i f e s t a c i ó n m u y f r e c u e n t e e n e l
curso d e l a e n f e r m e d a d . E s g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y s u e x p r e s i v i -
dad c l í n i c a v a r í a d e s d e l i g e r a v i s i ó n b o r r o s a y p é r d i d a d e l a s a t u r a -
ción d e l c o l o r a a m a u r o s i s . E s m á s f r e c u e n t e l a n e u r i t i s retrobulbar
(fondo d e o j o n o r m a l ) q u e l a p a p i l i t i s ( t u m e f a c c i ó n p a p i l a r e n e l f o n -
do de o j o ) .
El p a c i e n t e c o n n e u r i t i s ó p t i c a p r e s e n t a d o l o r c o n l a movilización
ocular y e l e x a m e n c a m p i m é t r i c o d e m u e s t r a e s c o t o m a c e c o c e n t r a l .
En fases c r ó n i c a s , p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r ( a t r o f i a ó p t i c a ) .
Cuando u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , l a p r e s e n c i a d e b a n d a s o l i g o c l o -
nales ( B O C ) e n L C R o l a e x i s t e n c i a d e u n a R M p a t o l ó g i c a s o n s i g n o s d e
mal p r o n ó s t i c o p a r a e l d e s a r r o l l o d e E M . E n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , e l
riesgo d e d e s a r r o l l a r E M tras N O o s c i l a e n t r e u n 3 5 - 7 5 % .
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Neurología
T •
RECUERDA
Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuritis
l^optica. En un adulto joven es indicativo de EM.
Es f r e c u e n t e l a lesión de la vía piramidal, c o n l a c l í n i c a c o r r e s p o n d i e n t e
d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . L a d i s t r i b u c i ó n d e l d é f i c i t d e f u e r z a es v a r i a b l e
según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , p a r a p a r e s i a , tetraparesia,
e t c . E n las lesiones medulares, e s f r e c u e n t e la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a
m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y p é r d i d a d e l a s e n s i b i l i d a d c o r d o n a l posterior
q u e c o n d u c e a a t a x i a s e n s i t i v a y s i g n o d e R o m b e r g . Si í a l e s i ó n c o r d o n a l
es a nivel c e r v i c a l , p u e d e a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e descarga eléctrica
d e s c e n d e n t e a l f l e x i o n a r e l c u e l l o ; e s e l signo de Lhermitte, q u e t a m b i é n
p u e d e a p a r e c e r e n otros t r a s t o r n o s c o n c o m p r o m i s o d e c o r d o n e s poste-
r i o r e s a n i v e l c e r v i c a l , c o m o l a e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes dorsal y la
m i e l o p a t í a p o r r a d i a c i ó n . L a s f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronósti-
c o , d a d o q u e c o n e l e v a d a frecuencia se hacen progresivas.
FRECUERDA
• En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondilosis cer-
pvicalmásque EM.
Es f r e c u e n t e e n e s t o s p a c i e n t e s l a c l í n i c a d e d i p l o p í a , generalmente
secundaria a lesión del fascículo longitudinal medial, q u e origina u n a
oñalmoplejía internuclear. S u a p a r i c i ó n e n u n p a c i e n t e j o v e n d e b e h a -
c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e e n m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s , la etiología
suele ser v a s c u l a r . T a m b i é n p u e d e observarse parálisis del V I par, pero
s o n r a r a s l a s d e l III y I V .
La afectación d e l c e r e b e l o o d e sus vías d e c o n e x i ó n a nivel troncoen-
c e f á l i c o c o n d u c e a la a p a r i c i ó n d e a t a x i a , disartria c e r e b e l o s a (palabra
escandida), nistagmo y temblor cinético.
L a d i s f u n c i ó n c o g n i t i v a e s c o m ú n e n c a s o s a v a n z a d o s , s i e n d o la p é r d i d a
d e m e m o r i a la m a n i f e s t a c i ó n m á s frecuente. L a depresión a p a r e c e reac-
t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o l u c i ó n .
T a m b i é n e n fases a v a n z a d a s , es característica la sintomatología frontal
c o n euforia y comportamiento desinhibido.
Otros síntomas s o n la fatiga i n t e n s a c o n la m a r c h a o ejercicio
moderado y síntomas paroxísticos, c o m o crisis comiciales (1-4%),
distonía, vértigo, acúfenos o neuralgia del trigémino.
Diagnóstico
A ú n h o y s i g u e s i e n d o u n d i a g n ó s t i c o p o r e x c l u s i ó n , d a d a la a u s e n c i a
d e pruebas diagnósticas d e certeza, y exige u n diagnóstico diferencial
e x h a u s t i v o . L a b a s e p a r a el d i a g n ó s t i c o sigue s i e n d o la c l í n i c a .
E x i s t e n d i s t i n t o s c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s , s i e n d o l o s m á s u t i l i z a d o s los d e
Poser ( 1 9 8 3 ) y los propuestos e n 2 0 0 1 por M c D o n a l d (Tabla 3 3 ) , pero
e n todos el d i a g n ó s t i c o c l í n i c o d e la E M r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e c r i -
terios de d i s e m i n a c i ó n temporal (dos o m á s episodios d e déficit neu-
r o l ó g i c o , s e p a r a d o s entre sí p o r al m e n o s u n m e s sin n u e v o s síntomas)
y d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (síntomas y signos q u e i n d i c a n al m e n o s d o s
l e s i o n e s i n d e p e n d i e n t e s e n e l S N C ) . D e e s t a s l e s i o n e s se p u e d e t e n e r
e v i d e n c i a c l í n i c a (algún signo a n o r m a l e n la e x p l o r a c i ó n ) o e n pruebas
complementarias (demostración por medio d e potenciales evocados o
p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o lugar a síntomas c l í n i c o s ) .
67
lAHll'Hh^'l'HAH'IHIlhl'MjllsiiJ 0 6 • E n f e r m e d a d e s p o r alteración d e l a m i e l l n a

PRESENTACIÓN CLÍNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS

• 2 0 más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clínica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser consistente
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas con EM)
• 2 0 más ataques • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM cosistente
- 1 lesión clínica objetiva con EM
• Un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente
- 1 ataque Diseminación en espacio, demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas
• 1 ataque • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM compatibles
• 1 lesión clínica objetiva (presentación con EM, y
monosintomática) • Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
Insidiosa progresión neurológica sugestiva de EM • LCR positivo, y i
(EM progresiva primaria) • Diseminación en espacio demostrada por: i
- Evidencia en la RNM de 9 0 más lesiones cerebrales en 12
- 2 o más lesiones en médula espinal i
- 4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión de médula espinal
- PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM \
' PE positivos con < 4 lesiones cerebrales más 1 lesión de la médula espinal, y |
- Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 progresión continuada por 1 año I
Tabla 33. Criterios de McDonald para el diagnóstico de la EM

Pruebas complementarias

LCR: a p a r e c e u n a ligera e l e v a c i ó n d e los l i n f o c i t o s y d e las p r o t e í n a s

totales e n el 4 0 % d e los p a c i e n t e s ; a u m e n t o d e l a s g a m m a g l o b u l i n a s
e n el 7 0 % ; e l e v a c i ó n d e I g G e n e l 8 0 % , y b a n d a s o l i g o c l o n a l e s e n
algo m á s d e l 9 0 7 o , a u n q u e n i n g u n o d e estos d a t o s e s p a t o g n o m ó n i -
c o . Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s r e f l e j a n la e x i s t e n c i a d e a c t i v i d a d i n m u -
n o l ó g i c a p r i m a r i a e n el S N C , y p u e d e n a p a r e c e r e n otras e n f e r m e d a -
des q u e c u r s e n c o n i n f l a m a c i ó n d e l S N C , c o m o n e u r o l ú e s , S I D A o
panencefaíitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata d e estudiar los p o t e n c i a l e s g e n e r a d o s e n
el S N C tras la e s t i m u l a c i ó n d e u n ó r g a n o s e n s o r i a l p e r i f é r i c o . L a d e t e c -
ción de un enlentecimiento e n la c o n d u c c i ó n d e alguna v í a sensorial
sugiere lesión d e s m i e i i n i z a n t e , a ú n e n a u s e n c i a d e c l í n i c a . S e v a l o r a n
los potenciales s o m a t o s e n s o r i a l e s , a u d i t i v o s y v i s u a l e s , p e r o s u r e n d i -
Figura 52. RM cerebral (a) y cervical (b) donde se observan placas
miento, e n c o m p a r a c i ó n c o n el d e las p r u e b a s d e i m a g e n , es m u y b a j o ,
de desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM
por lo q u e a c t u a l m e n t e se e m p l e a n c a s i e x c l u s i v a m e n t e los v i s u a l e s .

ERDA
Tratamiento
^ ^ L aLas
s bandas
bs oligoclonales de IgG en el LCR son un hallazgo presente en va-
rias enfermedades (EM, panencefaíitis esclerosante subaguda, neurolúes,

I SIDA).
Neuroimagen: la R M e s l a p r u e b a m á s s e n s i b l e e n l a E M ( F i g u r a
52). Permite determinar e n u n solo estudio la d i s e m i n a c i ó n e s p a -
cial (demostrando distintas lesiones) y t e m p o r a l ( d e m o s t r a n d o le-
siones agudas Icaptadoras d e contraste] y c r ó n i c a s ) , por lo q u e s e
ha convertido e n la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a m á s útil. L a R M c e -
rebral c o n v e n c i o n a l d e t e c t a l e s i o n e s e n e l 9 5 7 o d e los p a c i e n t e s .
La a d m i n i s t r a c i ó n d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o recientes las
lesiones c a p t a n t e s . L a s n u e v a s t é c n i c a s d e R M ( e s p e c t r o s c o p i a , R M
de difusión, R M f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el d a ñ o a x o n a l y ía
atrofia c e r e b r a l e n los p a c i e n t e s c o n E M . H a y d i s t i n t o s c r i t e r i o s r a -
diológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i d a d d i a g n ó s t i c a s
d e la R M , q u e s e b a s a n e n e l n ú m e r o d e l e s i o n e s , s u l o c a l i z a c i ó n
(más frecuentemente periventriculares), su t a m a ñ o y m o r f o l o g í a , y
la c a p t a c i ó n o n o d e c o n t r a s t e .
N o e x i s t e e n e s t e m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d p a r a c u r a r la
enfermedad (Figura 5 3 ) .
• Tratamiento sintomático del brote: a u n q u e n o h a y c o n s e n s o a pro-
p ó s i t o d e la d o s i s m á s a d e c u a d a y l a m e j o r v í a d e a d m i n i s t r a c i ó n ,
s e a c e p t a q u e l o s b r o t e s d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o p a r a alterar
las a c t i v i d a d e s d e l a v i d a d i a r i a r e q u i e r e n l a a d m i n i s t r a c i ó n d e c o r -
ticoides e n alta dosis por v í a i n t r a v e n o s a , durante 3 - 7 d í a s , con o
sin r e d u c c i ó n progresiva posterior por v í a o r a l . Los brotes d e inten-
s i d a d l e v e ( s i n t o m a t o l o g í a e x c l u s i v a m e n t e s e n s i t i v a ) p u e d e n tratarse
c o n c o r t i c o i d e s p o r v í a o r a l , c o n r e d u c c i ó n p r o g r e s i v a d e la d o s i s
durante un mes. C u a n d o un paciente c o n esclerosis múltiple su-
f r e u n d e t e r i o r o b r u s c o , h a y q u e v a l o r a r si e s u n n u e v o b r o t e , c o n
n u e v a a c t i v i d a d d e l a e n f e r m e d a d , o s e trata d e u n e m p e o r a m i e n t o
transitorio (pseudobrote) debido a fiebre, infección concomitante,
a u m e n t o d e temperatura ambiental o efecto adverso al tratamiento;
e n e s t e c a s o , e s t á c o n t r a i n d i c a d a la a d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s .

RECUERDA
I RECUERDA Los brotes sensitivos leves se tratan con corticoides orales; el resto de bro-
• La RM es la mejor prueba diagnóstica, ya que puede objetivar la disemina- tes, con corticoides Intravenosos. Los corticoides no disminuyen el número
ción espacial y temporal (las lesiones agudas captan contraste). de brotes de la enfermedad.

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68
 Neurología

llan, e n el primer a ñ o d e tratamiento, anticuerpos neutralizantes

q u e restan e f i c a c i a al f á r m a c o .
- N a t a l i z u m a b : e s u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l a c t i v o frente a l a s
m o l é c u l a s d e integrinas, b á s i c a s para la m o v i l i z a c i ó n linfocita-
ria. S u administración es intravenosa. S e suspendió inicialmente
su c o m e r c i a l i z a c i ó n por posible relación c o n desarrollo de leu-

Síntoma Tratamiento c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a . T r a s n o c o m p r o b a r s e la
neurológico agudo de base r e l a c i ó n d i r e c t a c o n e s t e f á r m a c o y l o i n c o n s i s t e n t e d e la a s o c i a -
c i ó n , s u u s o está a p r o b a d o para la f o r m a remitente-recurrente,
s o m e t i d o s i e m p r e a estrecha v i g i l a n c i a por el riesgo d e i n m u n o -
supresión.
- O t r o s . Existen otros f á r m a c o s q u e p o d r í a n m o d i f i c a r el curso n a -

I
Brotes Brotes t u r a l d e la e n f e r m e d a d , e n c a s o s s e l e c c i o n a d o s :
frecuentes esporádico
> A z a t i o p r i n a : su a d m i n i s t r a c i ó n por v í a oral r e d u c e el n ú m e r o
de brotes, pero precisa administrarse durante dos o más años
para obtener esos resultados, y son necesarios controles he-
Moderado Leve matológicos y hepáticos periódicos por sus potenciales efec-
grave (sensitivo) Interferón p tos s e c u n d a r i o s .
o glatiramer Observación
acetato > M i t o x a n t r o n a : i n m u n o d e p r e s o r d e l i n f o c i t o s T y B. S u a d m i -
nistración es intravenosa; sus efectos secundarios s o n alope-
+ T
Corticoterapia Corticoterapia cia, leucopenias y una cardiopatía dosis-dependiente.
i.v. oral
I ] >
Podría ser e f i c a z e n formas progresivas.
Metotrexato: también precisa administración durante largo
Buena Intolerancia t i e m p o , a u n q u e c o n la ventaja d e u n a a d m i n i s t r a c i ó n s e m a n a l .
respuesta o no respuesta
C o m p a r t e los e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u p r e s o r e s .

Tratamiento sintomático d e las secuelas: v é a s e la T a b l a 3 4 .

t
Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento
SECUELAS FÁRMACO

Baclofeno
Figura 53. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple Espasticidad
Benzodiacepinas

Amantadina
Tratamiento p a r a m o d i f i c a r el c u r s o d e l a e n f e r m e d a d : t r a t a m i e n t o Fatiga
Pemolina
i n m u n o m o d u l a d o r . E n f u n c i ó n d e las f o r m a s c l í n i c a s , e s t a r í a i n d i c a -
Síntomas paroxísticos Carbamazepina
do e n : (dolor, distonías, temblor) Gabapentina
- Forma remitente-recurrente: e n todo pa c i en t e c o n a c t i v i d a d clí-
Disfunción eréctil Síldenafilo
nica demostrada por haber p a d e c i d o al m e n o s d o s brotes e n los
tres ú l t i m o s a ñ o s . Hiperreflexía vesical Anticolinérgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- Forma secundariamente progresiva: e n aquellos pacientes q u e
hayan tenido u n a f o r m a s e c u n d a r i a m e n t e progresiva c o n brotes Atonía vesical (retención) Colinomiméticos (betanecol)

e n los ú l t i m o s a ñ o s , s i e m p r e q u e t o d a v í a p u e d a n d e a m b u l a r . Inhibidores de la recaptación

Depresión
- Forma primariamente progresiva: n o h a y pruebas d e q u e se o b - de serotonina
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s .
Tabla 34. Tratamiento sintomático de las secuelas
- Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se p u e d e p l a n -
tear I N F p 1 a e n p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si l a R M i n d i -
c a alto riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d ( n u e v e o m á s lesiones). Esclerosis múltiple y embarazo
Los f á r m a c o s e x i s t e n t e s s o n l o s s i g u i e n t e s :
- A c e t a t o d e glatiramer: es u n a n á l o g o a n t i g é n i c o d e l a p r o t e í n a L a s p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r n ú m e r o d e brotes d u -
básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n s u b c u t á n e a diaria r e d u c e r a n t e l a g e s t a c i ó n y m a y o r n ú m e r o e n l o s p r i m e r o s tres m e s e s p o s p a r l o .
e n u n 3 0 % e l n ú m e r o d e brotes e n l a s f o r m a s R R .
Sus efectos secundarios son r e a c c i o n e s locales a la i n y e c c i ó n Este e m p e o r a m i e n t o s e a t r i b u y e a l o s n i v e l e s a l t o s d e p r o l a c t i n a q u e
( 9 0 % ) y un cuadro de disnea, palpitaciones, dolor torácico y e n - pueden generar u n a estimulación del sistema inmunitario.
rojecimiento facial, q u e dura menos d e 3 0 minutos, e n relación
c o n la i n y e c c i ó n , q u e a p a r e c e d e f o r m a i d i o s i n c r á s i c a e n e l 1 5 %
d e los p a c i e n t e s .
- Interferón p ( l a y I b ) : r e d u c e n t a m b i é n e n u n 3 0 7 ( » e l n ú m e r o 6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
d e b r o t e s e n los p a c i e n t e s c o n E M t i p o R R ; s u v í a d e a d m i n i s t r a -
ción es parentera!, intramuscular ( I N F p l a ) o subcutánea ( I N F p
I b ) , y sus efectos s e c u n d a r i o s m á s frecuentes s o n los c u t á n e o s
(más e n el I b ) , y u n s í n d r o m e p s e u d o g r i p a l e n r e l a c i ó n c o n la
i n y e c c i ó n , q u e r e s p o n d e a l o s A I N E . E n t r e u n 5 y u n 2 5 7 o d e los S í n d r o m e d e D e v i c . S e c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la E M , a u n q u e
pacientes tratados c o n I N F p l a y u n 4 0 7 o c o n I N F p I b desarro- t a m b i é n p u e d e p r o d u c i r s e e s t e s í n d r o m e e n l a s a r c o i d o s i s y la t u -

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Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 6 • E n f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e la m i e l i n a
berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y mielitis transversa.
Los dos síntomas p u e d e n presentarse s i m u l t á n e a m e n t e o separados
por u n i n t e r v a l o d e p o c o s d í a s o s e m a n a s .
• L a mielitis t r a n s v e r s a p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico
completo, siendo e n t o n c e s s o m b r í o el pronóstico d e r e c u p e r a c i ó n .
• Enfermedad de M a r b u r g . Es u n p r o c e s o f u l m i n a n t e q u e s e c o n s i d e -
ra u n a v a r i e d a d m o n o f á s i c a a g u d a d e e s c l e r o s i s m ú l t i p l e . C u r s a c o n
u n a d e s m i e l i n i z a c i ó n d e l t r o n c o e n c e f á l i c o q u e l l e v a a la m u e r t e e n
el c u r s o d e m e s e s , s i n q u e r e s p o n d a al t r a t a m i e n t o . El d i a g n ó s t i c o
es posmortem.
• Enfermedad de B a l o . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e i i n i z a n t e m o n o f á s i -
ca, de m a l p r o n ó s t i c o , q u e s e c a r a c t e r i z a a n i v e l a n a t o m o p a t o l ó g i c o
por áreas c o n c é n t r i c a s d e d e s m i e l i n i z a c i ó n e n la s u s t a n c i a blanca
subcortical. Su diagnóstico es estrictamente histológico y por reso-
nancia magnética.
• E n f e r m e d a d de M a r c b i a f a v a - B i g n a m í . C o n s i s t e e n u n a d e g e n e r a -
ción primaria del c u e r p o calloso ( z o n a m e d i a l , c o n bordes dorsal
y ventral c o n s e r v a d o s ) , q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n e s p e c i a l
frecuencia en varones italianos de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s habi-
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l ( v i n o ) . T a m b i é n a p a r e c e e n p a c i e n t e s
d e s n u t r i d o s y s e d e s c o n o c e si s u p a t o g e n i a e s t ó x i c a o m e t a b ó l i c a .
L a a l t e r a c i ó n a n a t o m o p a t o i ó g i c a e s s i m i l a r a la e n c o n t r a d a e n la
toxicidad por a l c o h o l m e t í l i c o , a r s é n i c o o c i a n u r o .
L a p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e e s la d e m e n c i a i n e s p e c í f i c a . L o s s í n -
tomas mentales están casi siempre presentes y tienen características
de estados m a n í a c o s , d e p r e s i v o s , p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son b a s t a n t e f r e c u e n t e s y s e s u e l e n a s o c i a r a a f a s i a s , a p r a x i a s o h e -
miparesias.
1^ RECUERDA
• Degeneración del cuerpo calloso en un consumidor de vino orienta a en-
fermedad de Marchiafava-Bignami.
Un hombre de 28 años acude a consulta, refiriendo desde hace diez días
un cuadro de alteración de la sensibilidad de hemicuerpo que Incluye la
cara. Tiene como antecedentes haber padecido una visión borrosa por el
ojo izquierdo hace un año, que recuperó por completo en un mes. En la ex-
ploración actual, se objetiva una hemihipoestesia izquierda con signo de
Babinski de ese lado. ¿Qué prueba diagnóstica es la más apropiada para
conocer la etiología más frecuente de este proceso?
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M i e l i n ó l i s i s c e n t r a l p o n t i n a . Es u n a e n f e r m e d a d desmieiinizante
del t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parálisis pseudo-
bulbar (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, conservando
e l p a r p a d e o y los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s v e r t i c a l e s . Generalmente
a p a r e c e 2 - 6 d í a s d e s p u é s d e la c o r r e c c i ó n r á p i d a d e e s t a d o s d e h i -
p o n a t r e m i a , pero t a m b i é n se ha d e s c r i t o a s o c i a d a a a l c o h o l i s m o
c r ó n i c o y a trasplante h e p á t i c o . T i e n e un pobre p r o n ó s t i c o , y no hay
tratamiento efectivo.
- E n c e f a l o m i e l i t i s d i s e m i n a d a a g u d a . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e i i n i -
zante, de inicio súbito y curso monofásico, generalmente asociada
a i n m u n i z a c i ó n previa (encefalomielitis posvacunal) o antecedente
d e e n f e r m e d a d infecciosa e x a n t e m á t i c a (encefalomielitis postinfec-
c i o s a ) . L a s v a c u n a s m á s i m p l i c a d a s e r a n las d e la r a b i a y l a v i r u e l a ,
p e r o s u i n c i d e n c i a e s c a d a v e z m e n o r . El s a r a m p i ó n e s el a g e n t e
i n f e c c i o s o m á s f r e c u e n t e , s i e n d o o t r a s c a u s a s v a r i c e l a , r u b é o l a . In-
fluenza o Mycoplasma.
La g r a v e d a d c l í n i c a es v a r i a b l e , y cursa c o n fiebre, c e f a l e a , meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel d e c o n s c i e n c i a . Las crisis son co-
m u n e s , a s í c o m o la c l í n i c a m o t o r a ( h e m i p a r e s i a , t e t r a p a r e s i a ) y c e r e -
b e l o s a . En e l L C R , h a y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a y l i g e r a p r o t e i n o r r a q u i a .
C o m o tratamiento, se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía
intravenosa.
L a m o r t a l i d a d e s d e l 5 - 2 0 7 c ) , y la m a y o r í a d e los p a c i e n t e s q u e d a n
con secuelas neurológicas permanentes.
• E n c e f a l o m i e l i t i s b e m o r r á g i c a n e c r o t i z a n t e a g u d a . Es u n c u a d r o clí-
n i c o , d e i n i c i o b r u s c o , v a r i o s d í a s d e s p u é s d e u n a i n f e c c i ó n d e vías
r e s p i r a t o r i a s a l t a s , c o n u n a e v o l u c i ó n c l í n i c a s i m i l a r a la d e la e n c e -
falomielitis aguda diseminada, pero más explosiva.
Anatomopatológicamente, hay destrucción i n t e n s a d e la sustancia
b l a n c a s u b c o r t i c a l y es c a r a c t e r í s t i c a la p r e s e n c i a d e m ú l t i p l e s hemo-
rragias de p e q u e ñ o t a m a ñ o en disposición perivenular, c o n intensa
r e a c c i ó n i n f l a m a t o r i a d e las m e n i n g e s .
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) TC cerebral con contraste.
2) Estudio rutinario del LCR.
3) Estudios serológicos de virus.
4) Resonancia magnética cerebral.
RC:4
07
Neurología

EPILEPSIA

ENARM
Es recomendable conocer la
clasificación de la epilepsia
y entender las diferencias
entre crisis parciales
(simples y complejas) y
generalizadas. Hay algunas
características muy propias
de cuadros frecuentes, como
las ausencias. Hay que
tener presente la etiología
más frecuente de las crisis,
según los grupos de edad y
las indicaciones y efectos
secundarios de los principales
anticonvulsivos.
i='iLlJI-ü.iJUi-i.l
El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las primeras son aquellas que sólo activan una región
concreta del córtex, mientras que en las últimas se produce una actividad eléctrica simultánea en ambos hemisferios,
activándose todo el córtex.
g Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis parciales complejas sí.
[3] Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depen-
diendo del área cortical afecta.
[3] Las crisis parciales complejas producen alteración dei nivel de consciencia y automatismos con periodo de confusión
tras las crisis.
[3] Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño mal, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal.
[3] Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de desconexión del medio con descargas generalizadas y
simétricas de punta-onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolviéndose a menudo en la adolescencia, y se contro-
lan adecuadamente con fármacos.
|3] Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los trastornos metabólicos.

[3] La causa más frecuente de convulsiones según edad es: neonatos, encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febri-
les; adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascular. Los tumores serían la
causa más frecuente en adultos de edad media.
^ El síndrome de West aparece en el primer año de vida, y se caracteriza por la tríada: espasmos Infantiles, alteración del
desarrollo psicomotor e hipsarritmia.
[j3| El síndrome de Lennox-Gastaut es la evolución que presentan los pacientes con West a los 2-4 años.

[¡Y El ácido valproico es el anticonvulsivo más utilizado por su amplio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.

[[Y La carbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe administrarse en las ausencias. Produce hepato-
toxicidad, anemia aplásica y síndrome de Stevens-Johnson.
fm La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.

U n a convulsión o c r i s i s e p i l é p t i c a e s u n f e n ó m e n o p a r o x í s t i c o o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y
s i n c r ó n i c a d e u n grupo d e neuronas d e l S N C y q u e p u e d e cursar c l í n i c a m e n t e d e distintas formas.

Epilepsia es la e x i s t e n c i a d e crisis e p i l é p t i c a s recurrentes d e b i d a s a u n p r o c e s o c r ó n i c o s u b y a c e n t e . L a e x i s t e n c i a d e u n a

c o n v u l s i ó n a i s l a d a , o d e crisis recurrentes d e b i d a s a factores corregibles o evitables n o es n e c e s a r i a m e n t e u n a e p i l e p s i a .

U n síndrome epiléptico e s u n a e p i l e p s i a c o n u n c o n j u n t o d e s í n t o m a s y s i g n o s q u e h a b i t u a l m e n t e se p r e s e n t a n j u n -
tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o s u b y a c e n t e c o m ú n .

S e h a b l a d e estatus epiléptico c u a n d o u n a c r i s i s d u r a m á s d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o e x i s t e n c r i s i s r e p e t i d a s , e n t r e
las c u a l e s e l p a c i e n t e n o r e c u p e r a l a c o n s c i e n c i a .

7.1, Clasificación (labiass)

Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) s o n a q u e l l a s e n las q u e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a q u e d a c i r c u n s c r i t a a un área

c o n c r e t a d e l a c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e l a c r i s i s l a c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a

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71
 mSESm 07-Epilepsia

(parciales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatología los v i s i b l e s c l í n i c a m e n t e . L a h i p e r v e n t i l a c i ó n i n c r e m e n t a l a f r e c u e n -

c o n la q u e cursa la crisis d e p e n d e r á d e l á r e a c o r t i c a l d o n d e se sitúan cia del trazado anómalo.
las n e u r o n a s c a u s a n t e s d e l a m i s m a . L a s c r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s s e
originan e n el lóbulo temporal e n u n 6 0 7 o d e los casos, y e n el frontal
I RECUERDA
e n el 3 0 7 o .
• La pérdida de consciencia y los automatismos pueden aparecer en las crisis
parciales complejas y en las ausencias. Clínicamente se diferencian en la

1
presencia de periodo confusional tras la crisis en las parciales complejas,
- Simples (con síntomas motores, sensitivos,
y no en las ausencias.
autónomos o psíquicos)
CRISIS PARCIALES
• Complejas
• Con generalización secundarla

• Ausencias E x i s t e n l a s d e n o m i n a d a s a u s e n c i a s a t í p i c a s , c o n p é r d i d a d e cons-
• Tónico-clónicas
c i e n c i a d e m a y o r d u r a c i ó n , c o n i n i c i o y f i n m e n o s b r u s c o y gene-
CRISIS GENERALIZADAS • Tónicas
• Atónicas r a l m e n t e signos f o c a l e s . El E E G muestra trazados d e punta-onda a
• Mioclónicas f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z , y s u e l e n r e s p o n d e r peor al tratamien-
to q u e las a u s e n c i a s típicas ( T a b l a 3 6 ) .
• Convulsiones neonatales
CRISIS NO CLASIFICADAS
• Espasmos infantiles

Tabla 35. Clasificación de las crisis epilépticas (Liga Internacional de la Epilepsia, I RECUERDA

Í
1981) Las ausencias atípicas muestran punta-onda a frecuencias menores de 3
Hz y tienen un peor pronóstico porque no responden a la medicación y
suelen ser expresión de una lesión estructural.
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r s í n t o m a s m o t o r e s , s e n -
sitivos, a u t ó n o m o s (sudoración, piloerección), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s complejas), auditivos (sonidos simples o
CRISIS PARCIAL COMPLEJA
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíqui- \ / S AUSENCIA TÍPICA
c o s ( m i e d o , d e s p e r s o n a l i z a c i ó n , deja vu). L a s c r i s i s m o t o r a s p u e d e n
AUSENCIA CPC
comenzar en un área m u y pequeña y extenderse gradualmente (en
segundos o minutos) a u n área h e m i c o r p o r a l m á s e x t e n s a (progresión Generalizada Parcial

j a c k s o n i a n a ) . E n o c a s i o n e s , tras u n a c r i s i s m o t o r a , p u e d e persistir Sin aura Puede tener aura

una debilidad del área afectada (parálisis d e T o d d ) , a u t o l i m i t a d a e n Adultos
< Maños
minutos u horas.
Segundos Minutos
D u r a n t e l a s crisis parciales complejas, e i p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l -
Varias al día, incluso varias al minuto Variable
tad para m a n t e n e r u n c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n
a l t e r a c i ó n d e l c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir d e s d e l a i n m o v i l i d a d Automatismos escasos i Automatismos frecuentes

o automatismos básicos ( c h u p e t e o , d e g l u c i ó n ) , hasta c o m p o r t a - No periodo poscrítlco i Periodo poscrítlco

mientos m á s e l a b o r a d o s ; tras la c r i s i s , e x i s t e característicamente
VALPROATO 1 ^.DO.WAVCD.MA
un periodo d e c o n f u s i ó n .
ETOSUXAMIDA | CARBAMAZEPINA

Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versas ausencia típica

IRECUERDA
Las crisis parciales complejas son más frecuentes en adultos, suelen ex-
perimentar sensaciones extrañas y su origen es el lóbulo temporal, en la
[mayoría de las ocasiones.
Las crisis generalizadas s e o r i g i n a n s i m u l t á n e a m e n t e e n a m b o s h e -
misferios, a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la e x i s t e n c i a d e
una actividad focal inicial q u e se propague c o n rapidez y q u e , e n
o c a s i o n e s , es r e c o n o c i b l e por la e x i s t e n c i a d e s í n t o m a s f o c a l e s pre-
v i o s a la p é r d i d a d e l a c o n s c i e n c i a ( a u r a ) .
L a s ausencias (pequeño mal) s e c o m p o r t a n c o m o b r e v e s epi-
sodios de pérdida brusca del nivel d e c o n s c i e n c i a , sin altera-
ción dei control postural; característicamente, duran segundos
y pueden repetirse m u c h a s v e c e s al d í a , s u e l e n acompañarse
de pequeños signos motores bilaterales ( p a r p a d e o , masticación)
y se r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a d e f o r m a i g u a l m e n t e b r u s c a , s i n
confusión posterior ni m e m o r i a d e l e p i s o d i o .
La e d a d d e c o m i e n z o s u e l e e s t a r e n t r e los 4 a ñ o s y e l i n i c i o d e l a
a d o l e s c e n c i a , s i e n d o la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e crisis e n este rango
d e e d a d ; n o se a c o m p a ñ a n d e o t r o s p r o b l e m a s n e u r o l ó g i c o s , res-
ponden de forma f a v o r a b l e al tratamiento f a r m a c o l ó g i c o , y entre
un 6 0 y un 7 0 7 o d e los c a s o s remiten d u r a n t e ia a d o l e s c e n c i a . L o s
hallazgos en el E E G son típicamente descargas generalizadas y s i -
métricas d e punta-onda a 3 H z c o i n c i d i e n d o c o n las crisis, a u n q u e
e n el E E G i n t e r i c t a l e x i s t e n m á s p e r i o d o s d e a c t i v i d a d a n o r m a l q u e
' L a s convulsiones tónico-clónicas (gran mal) s u e l e n t e n e r un
comienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes
r e f i e r e n s í n t o m a s p o c o d e f i n i d o s e n l a s h o r a s p r e v i a s , q u e no
d e b e n s e r c o n f u n d i d o s c o n a u r a s c a u s a d a s p o r u n o r i g e n focal
d e la c r i s i s . L a fase i n i c i a l e s u n a c o n t r a c c i ó n t ó n i c a generaliza-
da, acompañada de cianosis, aumento de frecuencia cardíaca
y d e la presión arterial, y midriasis. En 1 0 - 2 0 s generalmente
comienza l a f a s e c l ó n i c a , d e d u r a c i ó n v a r i a b l e . E n e l poscrí-
t i c o , e x i s t e a u s e n c i a d e r e s p u e s t a a e s t í m u l o s e x t e r n o s , flaci-
dez muscular e bipersalivación q u e p u e d e n c o m p r o m e t e r la
v í a a é r e a , s e g u i d o d e u n a f a s e d e l e n t a r e c u p e r a c i ó n d e l nivel
d e c o n s c i e n c i a ( m i n u t o s - b o r a s ) a c o m p a ñ a d a d e c o n f u s i ó n . El
paciente refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias durante varias
h o r a s tras la c r i si s.
El E E G m u e s t r a d i s t i n t o s t r a z a d o s a lo l a r g o d e l a c r i s i s : e x i s t e una
a c t i v i d a d r á p i d a d e b a j o v o l t a j e , c o n d e s c a r g a s g e n e r a l i z a d a s y po-
lipuntas d e alto v o l t a j e e n la fase t ó n i c a ; e n la fase c l ó n i c a aparece
u n a p u n t a - o n d a a b a j a f r e c u e n c i a ; y e n e l p o s c r í t i c o , h a y u n enlen-
tecimiento global q u e v a resolviéndose junto c o n la recuperación
del nivel d e c o n s c i e n c i a .
S o n e l t i p o d e c r i s i s m á s f r e c u e n t e s e n e l c o n t e x t o d e trastornos
metabólicos.
• E x i s t e n convulsiones tónicas puras y clónicas puras; s o n s i m i l a r e s a
las a n t e r i o r e s , c o n a u s e n c i a d e a l g u n a d e l a s f a s e s .

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72
 Neurología

Crisis atónicas: s e c a r a c t e r i z a n p o r l a r e p e n t i n a p é r d i d a d e l t o n o p o d e r r e g i s t r a r l a a c t i v i d a d E E G c r í t i c a , p o r lo q u e l a i n f o r m a c i ó n
muscular d e escasos segundos d e d u r a c i ó n , c o n b r e v e a l t e r a c i ó n del E E G se realiza por las alteraciones intercríticas presentes.
de! n i v e l d e c o n s c i e n c i a , s i n c o n f u s i ó n p o s t e r i o r . S u e l e n p r e s e n t a r s e
en e l c o n t e x t o d e s í n d r o m e s e p i l é p t i c o s c o n o c i d o s .
CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉPTICA SÍNCOPE
Las mioclonías s o n c o n t r a c c i o n e s b r e v e s d e l o s m ú s c u l o s , q u e p u e -
Estrés, maniobra
den estar o r i g i n a d a s e n d i s t i n t o s n i v e l e s ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e - ; Factores desencadenantes
Habitualmente no deValsalva
dular). C u a n d o e x i s t e o r i g e n c o r t i c a l , s o n c o n s i d e r a d a s f e n ó m e n o s inmediatos
bipedestación
epilépticos, mostrando el E E G descargas d e p u n t a - o n d a bilaterales y
1 Síntomas previos No 0 aura Sudoración, náuseas...
sincrónicas. S u e l e n coexistir c o n otros tipos d e crisis, a u n q u e s o n la
principal m a n i f e s t a c i ó n d e a l g u n o s s í n d r o m e s e p i l é p t i c o s . + frecuente
1 Postura al inicio Indiferente
en bipedestación

i Pasca inconsciencia Brusco + frecuente progresivo

1 Duración

7.2. Fisiopatología
Minutos + frecuente segundos
de inconsciencia
. — — . —
i Duración
1 de movimientos 30-60 segundos Menos de 15 segundos
1 tónico-clónicos
Las crisis s o n la c o n s e c u e n c i a d e l d e s e q u i l i b r i o e n t r e l o s m e c a n i s m o s
excitatorios e i n h i b i t o r i o s d e l S N C . El m e c a n i s m o b á s i c o d e p r o d u c - Espuma por boca
1 Aspecto facial Palidez
y cianosis
ción de las c r i s i s , a u n q u e n o b i e n c o n o c i d o s , s e r í a e l s i g u i e n t e ;
i Bajo nivel de consciencia
• Existe i n i c i a l m e n t e u n a a c t i v i d a d d e d e s c a r g a g e n e r a d a p o r l a e n - Minutos hasta horas Pocos minutos
i posterior
trada d e Ca^"^ y Na"^ a l i n t e r i o r d e l a n e u r o n a , c a u s a n d o u n a d e s p o -
l a r i z a c i ó n p r o l o n g a d a d e l a m e m b r a n a . Esto g e n e r a r í a u n a p u n t a 1 Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

en el E E G . 1 Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente

• En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , e s t a a c t i v i d a d e s f r e n a d a m e d i a n t e u n a
I Incontinencia Algunas veces Infrecuente
h i p e r p o l a r i z a c i ó n m e d i a d a p o r los r e c e p t o r e s G A B A y l o s c a n a l e s
de K T Tabla 37. Diagnóstico diferencial de la epilepsia
• Las d e s c a r g a s r e p e t i d a s o r i g i n a n u n a u m e n t o d e l extraceluiar,
del Ca^^ e x t r a c e l u i a r y d e la a c t i v a c i ó n m e d i a d a p o r l o s r e c e p t o r e s

m
N M D A , c o n lo q u e s e e v i t a q u e t e n g a l u g a r l a h i p e r p o l a r i z a c i ó n
normal. FORMAS INTERMITENTES

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n a l t e r a r l a t e n d e n c i a d e l a s
neuronas a r e a l i z a r d e s c a r g a s p a r o x í s t i c a s ; e n o c a s i o n e s s e p r o d u c e
una t r a n s f o r m a c i ó n d e t o d a u n á r e a n e u r o n a l q u e s e c o n v i e r t e e n h i -
perexcitable d e f o r m a c r ó n i c a , c o n v i r t i é n d o s e e n u n f o c o e p i l é p t i c o :
este p r o c e s o s e c o n o c e c o m o e p i l e p t o g é n e s i s .
Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencia

Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m e r p a s o e s d i f e r e n c i a r l a s c r i s i s d e o t r o s s í n t o m a s t r a n s i t o r i o s .
El s í n c o p e y las p s e u d o c r i s i s , s o n l a s e n t i d a d e s m á s f r e c u e n t e m e n t e
confundidas c o n epilepsia. En la T a b l a 3 7 a p a r e c e n los puntos c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)
para d i f e r e n c i a r l o s d e l a s c r i s i s . O t r o s d i a g n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s s o n
accidentes isquémicos transitorios, m i g r a ñ a , n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
cemia. FORMAS INTERMITENTES

I RECUERDA
• Uno de los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuróticas
- o conversivas, que suelen estar desencadenadas por una emoción intensa. 5 (< 3/s), generalizada o focal

El electroencefalograma ( F i g u r a 5 4 ) s i g u e s i e n d o e l m é t o d o c o m p l e - e (4-7/s)
mentario d e e l e c c i ó n para demostrar el carácter e p i l é p t i c o d e u n a
crisis, y e s e s e n c i a l p a r a d e f i n i r a l g u n o s s í n d r o m e s e p i l é p t i c o s . S i n
e m b a r g o , n o e s u n test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r e p i l e p s i a a (8-13/s)
Normal: 10/s (occipital)
por sí m i s m o . U n E E G c o n v e n c i o n a l s u e l e m o s t r a r a l t e r a c i o n e s e p i -
ieptiformes e n u n 5 0 % d e p a c i e n t e s e p i l é p t i c o s , p e r o e s i m p o r t a n t e
c o n o c e r q u e e n t r e u n 1 0 - 1 5 % d e la p o b l a c i ó n n o r m a l p u e d e t e n e r
P(15-30/s)
un E E G p a t o l ó g i c o . De e s t a f o r m a , u n E E G a n o r m a l e n a u s e n c i a d e
Figura 54. Clasificación de Gray-Waiter del EEG
s í n t o m a s n u n c a d e b e s e r t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e

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Manual C T O d e Medicina y Cirugía 0 7 • Epilepsia

• Estudios neurorradiológícos. L a T C y l a R M s o n l a s t é c n i c a s d e e l e c -
c i ó n , s i e n d o la R M m á s s e n s i b l e p a r a d e t e c t a r a l t e r a c i o n e s e s t r u c t u -
rales d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .
p a c i e n t e s s u f r e m á s d e d o s e p i s o d i o s ) , d e f o r m a m á s p r o b a b l e si la
c r i s i s s e p r o d u c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a ; n o s e r e l a c i o n a n c o n un
m a y o r riesgo d e presentar epilepsia.
L a s c r i s i s f e b r i l e s c o m p l e j a s s o n l a s q u e t i e n e n s i g n o s f o c a l e s , una
d u r a c i ó n superior a 1 5 minutos, o se repiten e n el curso del mismo
e p i s o d i o f e b r i l ; s e r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 7 o d e i n c r e m e n t o d e l riesgo

7.4. Etiología d e sufrir epilepsia c o n posterioridad.

Las c r i s i s f e b r i l e s p u e d e n t r a t a r s e c o n d i a z e p a m v í a r e c t a l o intra-
v e n o s a , a u n q u e d a d o q u e c e d e n e s p o n t á n e a m e n t e , e l m a n e j o más
En la T a b l a 3 8 s e i n c l u y e n las c a u s a s m á s f r e c u e n t e s d e c r i s i s e p i l é p t i - a d e c u a d o e s e l c o n t r o l d e l a t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
c a s , s e g ú n la e d a d d e a p a r i c i ó n . E n n u m e r o s a s o c a s i o n e s , l a e t i o l o g í a r a c e t a m o l . E n p a c i e n t e s c o n c r i s i s f e b r i l e s t í p i c a s r e c u r r e n t e s , pue-
es d e s c o n o c i d a ( i d i o p á t i c a ) , a u n q u e e x i s t e n a l g u n a s c a u s a s d e e p i l e p - d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal e n situaciones d e ascenso
sia d e s c r i t a s a c o n t i n u a c i ó n ; t é r m i c o . N o está i n d i c a d o el tratamiento c o n t i n u a d o c o n anticomi-
ciales c o m o profilaxis d e crisis febriles.
- Traumatismo craneoencefálico (TCE): l a p r o b a b i l i d a d d e presentar
EDAD ETIOLOGIA
e p i l e p s i a tras u n T C E e s t á r e l a c i o n a d a c o n l a i n t e n s i d a d d e l m i s m o ;
i • Hipoxia perinatai
las h e r i d a s abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n hemorra-
i • Hemorragia intracraneal
i • Infecciones del SNC g i a a s o c i a d a t i e n e n e n t r e u n 4 0 y u n 5 0 7 o d e p r o b a b i l i d a d e s de
Neonatos
i • Trastornos metabólicos p a d e c e r e p i l e p s i a , m i e n t r a s q u e e n l o s T C E l e v e s e l r i e s g o es de
{< 1 mes)
i • Abstinencia de tóxicos u n 5 a u n 2 5 7 d . L a s c r i s i s q u e a p a r e c e n e n l a p r i m e r a h o r a tras el
i • Alteraciones genéticas
T C E ( i n m e d i a t a s ) n o s u e l e n c o n l l e v a r r i e s g o d e e p i l e p s i a a largo
i • Alteraciones del desarrollo
p l a z o y s u e l e n s e r c r i s i s g e n e r a l i z a d a s . L a s c r i s i s p r e c o c e s (entre la
i • Crisis febriles
p r i m e r a h o r a y el s é p t i m o d í a tras el T C E ) s u e l e n ser m á s frecuentes
1 • Alteraciones genéticas
Lactantes y niños 1 • infecciones del SNC e n los n i ñ o s , s e a s o c i a n a l e s i o n e s t r a u m á t i c a s s i g n i f i c a t i v a s y, a
(1 mes-12años) 1 • Alteraciones del desarrollo d i f e r e n c i a d e las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e e p i l e p s i a tardía y
• Traumatismos s u e l e n ser c r i s i s p a r c i a l e s ; la u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n antiepilép-
I • Idiopáticas
t i c a s e h a d e m o s t r a d o útil c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e e s t a s crisis.
; • Traumatismos P o r ú l t i m o , l a s c r i s i s t a r d í a s ( a q u e l l a s q u e a p a r e c e n tras l a prime-
• Idiopáticas
Adolescentes ra s e m a n a ) s o n m á s f r e c u e n t e s e n l o s a d u l t o s , y s e t r a t a d e crisis
- Alteraciones genéticas
(12-18años) p a r c i a l e s c o n t e n d e n c i a a l a g e n e r a l i z a c i ó n ; n o s e r e c o m i e n d a la
• Tumores
1 • Consumo de tóxicos u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n antiepiléptica para prevenir la aparición
! —
d e estas crisis.

F
i • Traumatismos
1 • Abstinencia de alcohol
Adultos jóvenes
1 • Consumo de tóxicos
(18-35 anos) RECUERDA
• Tumores
Idiopáticas Las crisis que aparecen en la primera hora post-TCE (crisis inmediatas) no
conllevan mayor riesgo de epilepsia.
• E. cerebrovascular
• Tumores
Adultos 1 • Abstinencia de alcohol
(> 35 años) I - Trastornos metabólicos • Patología cerebrovascular: e s l a r e s p o n s a b l e d e l 5 0 7 o d e los casos
• Enfermedades degenerativas del SNC nuevos de epilepsia e n los mayores d e 6 5 años. Las convulsiones
i • Idiopáticas
e n la fase a g u d a s o n m e n o s f r e c u e n t e s y a c o m p a ñ a n generalmente
Tabla 38. Etiología de las crisis epilépticas según la edad de inicio a l a p a t o l o g í a e m b ó l i c a , m i e n t r a s q u e l a s c r i s i s m á s f r e c u e n t e s co-
m i e n z a n m e s e s o a ñ o s tras e í p r o c e s o a g u d o , y s e r e l a c i o n a n con
cualquier tipo d e patología cerebrovascular.
• Genética: c a d a v e z s e e s t á n i d e n t i f i c a n d o m á s g e n e s c a u s a n t e s d e
e p i l e p s i a ; e n varios c a s o s , la a l t e r a c i ó n p r i m a r i a es u n m a l f u n c i o -
I RECUERDA
namiento de algún canal iónico (canalopatías).
• En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión estructural dei pa-
rénquima nervioso, siendo por ello más recidivantes y difíciles de controlar.
Las alteraciones metabólicas suelen manifestarse como crisis generaliza-
R^RECUERDA das.
B a ^ L a s crisis febriles simples son generalizadas, duran menos de 15 minutos y
^ H w i o tienen un mayor riesgo de presentar epilepsia en el futuro.

• Fiebre: las c r i s i s f e b r i l e s s o n u n p r o c e s o t í p i c o d e l a e d a d i n f a n t i l 7.5. Algunos síndromes epilépticos

específicos
(entre los 3 m e s e s y los 5 a ñ o s ) , q u e s e r e l a c i o n a m á s f r e c u e n t e m e n -
te c o n e l a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e d a l u g a r a u n a c r i s i s
el p r i m e r d í a d e u n p r o c e s o f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e l o r i g e n
del m i s m o .
Las c r i s i s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 L a I L A E ( L i g a i n t e r n a c i o n a l C o n t r a l a E p i l e p s i a ) c l a s i f i c a v a r i a s dece-
minutos, presentan b u e n a r e c u p e r a c i ó n posterior y los hallazgos n a s d e s í n d r o m e s e p i l é p t i c o s , d e l o s q u e s ó l o s e m e n c i o n a r á n aquí
e n eí p e r i o d o i n t e r c r í t i c o s o n n o r m a l e s o n e g a t i v o s ; c o n f r e c u e n c i a algunos d e forma puntual:
existen antecedentes familiares d e crisis febriles o d e e p i l e p s i a ; son • Epilepsias parciales benignas de la infancia:
recurrentes e n u n tercio d e los casos ( a u n q u e sólo el 1 0 7 o d e los - Epilepsia rolándica benigna.

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* Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento:
- Síndrome de West.
- Síndrome d e Lennox-Gastaut.
• Epilepsias generalizadas del adulto:
- Epilepsia m i o c l ó n i c a j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e l a e d a d , c o n c o m i e n z o d e s -
pués de los 1 8 m e s e s , c o n c r i s i s g e n e r a l m e n t e p o c o f r e c u e n t e s , s i n
deterioro n e u r o l ó g i c o a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n l a s p r u e b a s c o m -
plementarias, s a l v o e l E E G , q u e p r e s e n t a u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
mal c o n c o m p l e j o s f o c a l e s , d e l o c a l i z a c i ó n m á s f r e c u e n t e m e n t e e n l a
región t e m p o r a l m e d i a . M á s d e l a m i t a d d e l o s p a c i e n t e s c o n e p i l e p s i a
parcial b e n i g n a d e l a i n f a n c i a t i e n e n u n a e p i l e p s i a r o l á n d i c a .
La epilepsia r o l á n d i c a d e b u t a s o b r e t o d o e n t r e l o s 7 y l o s 1 0 a ñ o s , r e -
mitiendo e n e l 9 8 7 o d e l o s c a s o s e n t o r n o a l o s 1 4 a ñ o s . E l 8 0 7 o d e l a s
crisis a p a r e c e n d u r a n t e e l s u e ñ o y s u e l e n p r e s e n t a r f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele requerir t r a t a m i e n t o , d a d a s u e v o l u c i ó n e s p o n t á n e a .
Epilepsias de la infancia con mala respuesta
al tratamiento
Existe u n g r u p o d e e p i l e p s i a s q u e s e c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r a l t e r a -
ciones n e u r o l ó g i c a s j u n t o a c r i s i s c o n m a l c o n t r o l t e r a p é u t i c o .
En m u c h a s o c a s i o n e s , e l p a t r ó n c l í n i c o d e p e n d e d e l a f a s e m a d u r a t i v a
cerebral, c o n l o q u e e s f r e c u e n t e q u e e l m i s m o p a c i e n t e p a s e p o r d i s -
tintos s í n d r o m e s s e g ú n s u e d a d . E n e l p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a e n c e f a l o p a t í a m i o c l ó n i c a n e o n a t a l ; e n l a l a c t a n c i a y p r i -
mera i n f a n c i a , l a e p i l e p s i a m i o c l ó n i c a g r a v e d e l a i n f a n c i a y e l s í n d r o -
me de W e s t , y e n l a s e g u n d a i n f a n c i a , e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t .
El síndrome de West a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a , m á s f r e c u e n -
temente e n t r e e l 4 . " y 7 . " m e s , y p r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 , 5 : 1 ) . P u e d e
ser de o r i g e n c r i p t o g é n i c o o s i n t o m á t i c o ( m á s f r e c u e n t e ) ; d e h e c h o ,
cualquier d a ñ o c e r e b r a l i m p o r t a n t e q u e p u e d a g e n e r a r e p i l e p s i a a e s t a
edad, p r o b a b l e m e n t e l o h a r á e n l a f o r m a d e e s t e s í n d r o m e , c o n l o q u e
el listado d e p o s i b l e s c a u s a s e s m u y e x t e n s o . L a t r í a d a q u e d e f i n e e l
síndrome c o n s t a d e :
• Espasmos infantiles: c o n t r a c c i o n e s m u s c u l a r e s b r e v e s (1 -3 s ) , e n s a l v a s ,
más f r e c u e n t e m e n t e g e n e r a l i z a d a s , y d e p r e d o m i n i o e n m u s c u l a t u r a
flexora, q u e a p a r e c e n a l despertar, n o p e r s i s t i e n d o d u r a n t e e l s u e ñ o .
• Detención del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n e s t a n c a -
m i e n t o o u n a r e g r e s i ó n d e lo a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e l a e t i o l o g í a
subyacente; suele ser m e n o s importante e n los criptogénicos.
• Hipsarritmia inlercrítica: e s u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g -
nóstico d e l s í n d r o m e d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d b a s a l d e s o r g a n i z a -
da, c o n o n d a s l e n t a s d e a l t o v o l t a j e , i n t e r c a l á n d o s e o n d a s a g u d a s .
Durante las crisis a p a r e c e n distintos tipos d e o n d a s , seguidos d e u n a
atenuación del voltaje.
•p RECUERDA
^9 La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescin-
dible para el diagnóstico de West.
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Neurología
El síndrome de Lennox-Gastaut t i e n e u n a e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e e n t r e
1 y 7 a ñ o s , c o n p i c o m á x i m o entre los 2 - 4 a ñ o s . Las posibilidades etio-
lógicas s o n s u p e r p o n i b l e s a las del s í n d r o m e d e W e s t . Se caracteriza
por la tríada d e :
• Múltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e t ó n i c a s ( l a s m á s fre-
cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.
• Afectación psicomotriz, c o n a f e c t a c i ó n i n v o l u t i v a d e l d e s a r r o l l o o
t r a s t o r n o s c o n d u c t u a l e s . N o a p a r e c e e n t o d o s los c a s o s , p e r o s í e n
la m a y o r í a .
I RECUERDA
• La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma
(en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-
Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso
central.
L.
• Alteraciones en el EEG: e n v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s d e p u n t a -
o n d a lentos, sobre u n ritmo d e f o n d o lento; d u r a n t e el s u e ñ o a p a -
r e c e n s a l v a s d e p u n t a s . El r e g i s t r o c r í t i c o d e p e n d e d e l t i p o d e c r i s i s .
Epilepsias generalizadas del adulto
La epilepsia m i o c l ó n i c a juvenil ( E M j ) es el prototipo d e epilepsia ge-
n e r a l i z a d a i d i o p á t i c a . S u p o n e el 1 0 7 o d e todas las epilepsias, y es la
e p i l e p s i a m i o c l ó n i c a m á s frecuente. L a e d a d d e inicio es entre los 8 y
2 5 a ñ o s . L a m a y o r í a d e los p a c i e n t e s presentan distintos tipos d e c r i -
sis, a d e m á s d e las m i o c l ó n i c a s : u n 9 0 7 o p a d e c e crisis t ó n i c o - c l ó n i c a s
y, el 3 0 7 o , ausencias típicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas
musculares breves, habitualmente e n miembros superiores, caracterís-
t i c a m e n t e a l despertar, y f a v o r e c i d a s por la p r i v a c i ó n p r e v i a d e s u e ñ o
y el c o n s u m o d e a l c o h o l . Se mantiene el nivel d e consciencia, excepto
en las crisis g r a v e s .
I RECUERDA
• La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente des-
pués de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico
de la EMJ.
El E E G m u e s t r a a c t i v i d a d p a r o x í s t i c a p u n t a - o n d a e n l a m a y o r í a d e l o s
c a s o s , y s i e m p r e e s p a t o l ó g i c o d u r a n t e e l s u e ñ o . U n t e r c i o d e los p a -
c i e n t e s p r e s e n t a a c t i v i d a d p a r o x í s t i c a f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es fre-
cuente q u e tengan u n correlato clínico.
7.6. Tratamiento. Fármacos
anticomiciales
inicio d e tratamiento
L a i n d i c a c i ó n d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o e p i l é p t i c o tras e l d i a g n ó s t i c o
d e e p i l e p s i a ( F i g u r a 5 5 ) v i e n e m a r c a d a p o r e l riesgo d e p r e s e n t a r n u e v a s
c r i s i s , q u e a s u v e z d e p e n d e d e l a e t i o l o g í a ( m a y o r riesgo si e x i s t e l e s i ó n
estructural), la e d a d ( m a y o r e n m e n o r e s d e 1 6 años y mayores d e 6 0 ) , el
t i p o d e c r i s i s ( r e c u r r e n m á s las p a r c i a l e s q u e las g e n e r a l i z a d a s ) y e l E E G
( m a y o r r i e s g o si a p a r e c e n d e s c a r g a s p u n t a - o n d a e n e l p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
75
Manual C T O d e Medicina y Cirugía 0 7 • Epilepsia

U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
Fármacos antiepilépticos
c i a l , d e b e i n i c i a r s e u n a e s c a l a d a d e d o s i s l e n t a , c o n c o n t r o l d e los n i v e -
les s é r i c o s d e l f á r m a c o , si e s p o s i b l e , h a s t a a l c a n z a r l a s d o s i s m á x i m a s según el tipo de crisis
t o l e r a d a s s i n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Si u n p r i m e r f á r m a c o n o c o n t r o l a l a s
c r i s i s , es p r e c i s o u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
teniendo el tratamiento p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n n i v e l e s terapéuti- No existen reglas absolutas sobre cuál es el mejor tratamiento,
c o s , h e c h o lo c u a l s e r e t i r a e l p r i m e r o d e f o r m a p r o g r e s i v a . d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el m á s efec-
tivo para cada paciente. N o obstante, pueden establecerse unas
A p r o x i m a d a m e n t e un tercio d e los pacientes n o se controlan c o n m o - prioridades entre los f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l tipo d e crisis (ta-
noterapia y p r e c i s a n la c o m b i n a c i ó n d e d i v e r s o s f á r m a c o s . N o e x i s t e blas 3 9 y 4 0 ) .
en la a c t u a l i d a d u n a guía t e r a p é u t i c a ú n i c a p a r a e i u s o d e p o Ü t e r a p i a ,
pero generalmente se c o m b i n a n dos f á r m a c o s d e p r i m e r a línea a los TÓNICO-
Indistintamente: fenitoína, carbamazepina, fenobarbital
que se puede añadir un tercero d e forma c o a d y u v a n t e . CLÓNICAS
0 vaiproato
GENERALIZADAS

^.° Carbamazepina
PARCIALES
2.° Fenitoína

1. ° Clonazepam
MIOCLÓNICAS
2. ° Vaiproato
1. ° Etosuximida (típicas)
AUSENCIAS
2. ° Vaiproato (atípicas)
ESTATUS 1.0 Diazepam i.v., fenitoína i.v., fenobarbital i.v.
EPILÉPTICO 2° Anestesia con propofol y midazolam

Tabla 39.Tratamiento de las epilepsias

FARMACO EFECTOS SECUNDARIOS

1
Difenllhidantolna
i Hirsutismo,hiperplasia gingival
Carbamazepina Hepáticos y hematológicos

Buen control 15% Control Topiramato Somnolencia. Litiasis renal

insatisfactorio 15%
Etosuximida ! Síndrome parkinsoniano y hematológicos

Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad

Totalmente refractarias Cirugía Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría

al tratamiento 10% de la epilepsia 5%
A c valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia

Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo Lamotrigina Exantema

Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual

En u n 7 0 % d e los n i ñ o s y u n 6 0 % d e los a d u l t o s e p i l é p t i c o s c o n b u e n
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
c o n t r o l t e r a p é u t i c o p u e d e s u s p e n d e r s e e l t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a -
da sin crisis. N o h a y unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos Felbamato Hematológicos
f a v o r a b l e s p a r a p e r m a n e c e r s i n c r i s i s tras l a r e t i r a d a d e m e d i c a c i ó n l a
Tabla 40. Efectos adversos de tos principales antiepilépticos
presencia de un E E G n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n neurológica sin altera-
ciones, un ú n i c o tipo d e crisis y u n p e r i o d o d e u n o a c i n c o a ñ o s s i n
c r i s i s . L a m a y o r p a r t e d e las r e c i d i v a s s u c e d e e n los tres p r i m e r o s m e s e s • Crisis parciales simples o complejas: c a r b a m a z e p i n a , fenitoína, vai-
tras la r e t i r a d a d e l t r a t a m i e n t o . proato, lamotrigina.
• Crisis tónico-clónicas generalizadas: vaiproato, fenitoína, carbama-
zepina.
Mecanismo de acción • Ausencias: etosuximida, vaiproato.

de los fármacos anticomiciales • A u s e n c i a s atípicas, crisis tónicas, crisis c l ó n i c a s , crisis mioclónicas:

A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , existen
unos m e c a n i s m o s b á s i c o s c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s f á r m a c o s :
• Inhibición d e los c a n a l e s d e Na"-: f e n i t o í n a , c a r b a m a z e p i n a , t o p i -
ramato.
• Inhibición de los c a n a l e s d e Ca^*: f e n i t o í n a , v a i p r o a t o , e t o s u x i m i d a .
• Disminución de liberación de glutamato: l a m o t r i g i n a .
• P o t e n c i a c i ó n d e í a f u n c i ó n d e los r e c e p t o r e s G A B A : b e n z o d i a c e p i -
nas, barbitúricos.
• Aumento de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,
vigabatrina.
vaiproato.
• Síndrome de West: A C T H , corticoides, c l o n a z e p a m , vaiproato, vi-
gabatrina.
• Estatus e p i l é p t i c o : l a p r i m e r a o p c i ó n e s p e r f u s i ó n d e d i a z e p a m i.v. a
2 m g / m i n j u n t o c o n f e n i t o í n a i.v. 2 0 m g / k g ; s i e s t o n o e s s u f i c i e n t e ,
a ñ a d i r f e n o b a r b i t a l 2 0 m g / k g i . v . ; y si e s t o f a l l a , a n e s t e s i a c o n m i -
dazolam o propofol.
Existe u n f á r m a c o a n t i e p i l é p t i c o d e reciente u s o q u e es el levetirace-
t a m , e x t e n s a m e n t e u s a d o e n l a c l í n i c a d i a r i a p o r s e r útil t a n t o e n las
crisis parciales c o m o g e n e r a l i z a d a s , por su perfil farmacodinámico
con menos interacciones y efectos adversos. A d e m á s también está
disponible para v í a intravenosa.

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76

[Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
La intervención q u i r ú r g i c a se p l a n t e a r á e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i s i s
mal controladas, a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e a l m e n o s u n
año. Estas crisis d e b e n tener l a s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a lo largo d e l t i e m p o ,
en cuanto a s u s e m i o l o g í a y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o h a y q u e h a c e r u n d i a g -
nóstico de l o c a l i z a c i ó n d e l f o c o e p i l e p t ó g e n o . P a r a e l l o s e r e a l i z a n p r u e -
bas de imagen (la r e s o n a n c i a m a g n é t i c a es d e e l e c c i ó n , a u n q u e t a m b i é n
se utilizan T C , P E T , S P E C T y m a g n e t o e n c e f a l o g r a f í a ) y e l e c t r o c o r t i c o g r a f í a
(con electrodos s u p e r f i c i a l e s y e l e c t r o d o s e s f e n o i d a l e s ) . E n o c a s i o n e s , p a r a
detectare! f o c o , es n e c e s a r i o recurrir a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s ,
o incluso electrodos p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e g u í a e s t e r e o t á c t i c a .
Se han u t i l i z a d o d i v e r s a s t é c n i c a s q u i r ú r g i c a s :
• Epilepsia lesional:
- Epilepsia del lóbulo t e m p o r a l : r e s e c c i ó n estándar del l ó b u l o t e m p o r a l .
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : r e s e c c i ó n d e la l e s i ó n .
• Cirugía de desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s m ú l t i p l e s (epi-
lepsias p a r c i a l e s c u y o f o c o s e l o c a l i z a e n á r e a s e l o c u e n t e s ) y c a -
líosotomías totales o subtotales ( m ú l t i p l e s f o c o s i r r e s e c a b i e s , crisis
tónico-clónicas secundariamente generalizadas, c o n v u l s i o n e s tó-
nicas o a t ó n i c a s , c o n c a í d a s ) .
• Estimulación del nervio vago: c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s .
• E s t i m u l a c i ó n cerebral profunda, e n d i v e r s a s p a r t e s d e l c e r e b r o .
• Hemisferectomía o hemisferotomía: s í n d r o m e s panhemisféricos
con c o n v u l s i o n e s i n t r a t a b l e s .
En el 5 0 7 o d e los c a s o s se c o n s i g u e e r r a d i c a r las c r i s i s , a u n q u e d e b e m a n -
tenerse la f a r m a c o t e r a p i a ; e n e l 8 0 7 o d e los c a s o s s e o b t i e n e u n a r e d u c c i ó n
mayor del 5 0 7 o e n la f r e c u e n c i a d e c r i s i s a los d o s a ñ o s d e s e g u i m i e n t o .
Como c o m p l i c a c i o n e s m á s f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o m í a s t e m p o r a l e s d o -
minantes se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 7 o ) y trastornos d e la m e m o r i a ( 2 7 o ) .
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el
tórax, seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de
masticación, distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de du-
ración, con amnesia poscrítica, es una crisis:
1) Parcial simple.
2} Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial compleja.
4) Ausencia atípica.
RC:3
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgen-
cias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda,
convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generali-
zaron enseguida a los cuatro miembros, con pérdida de consciencia.
Incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de dura-
ción, independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la
analítica clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera
medida:
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Neurología
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes e p i l é p t i c a s , s e m a n t i e n e la fre-
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 7 o , c o n mejoría e n el 2 0 7 o y u n e m p e o -
ramiento e n el 3 0 7 o , q u e no es predecíble, y a q u e no depende del
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l n ú m e r o d e c r i s i s e n l o s ú l t i m o s m e s e s , n i d e l
comportamiento durante embarazos previos.
En e l e m b a r a z o s e o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s p l a s m á -
t i c a s d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o s e t r a d u c e e n u n m a y o r n ú -
m e r o d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n f á r m a c o d e e l e c c i ó n durante el e m -
b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el tratamiento previo a la dosis m í n i m a eficaz.
Í
l RECUERDA
• Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convulsiva
puede ser fatal para el feto.
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e e p i l é p t i c a q u e p r o g r a m e el e m -
b a r a z o e n u n a é p o c a d e b u e n control d e las crisis, preferentemente
e n m o n o t e r a p i a y e n la m í n i m a dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es
c o n vaiproato o c a r b a m a z e p i n a , h a y q u e c o m e n z a r un tratamiento
c o n á c i d o f ó l i c o d e s d e q u e s e a b a n d o n e n los m é t o d o s a n t i c o n c e p -
tivos, para prevenir los defectos d e cierre del tubo neural (espina
bifida).
En gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e a p a r i -
c i ó n d e defectos congénitos es del 5 - 6 7 o , mientras q u e es del 2 - 3 7 o en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 7 o d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e un déficit
transitorio y r e v e r s i b l e d e los factores d e c o a g u l a c i ó n v i t a m i n a K-de-
p e n d i e n t e s , por lo q u e d e b e h a c e r s e profilaxis e n las últimas semanas
del e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o .
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) TC cerebral.
2) Determinación de opiáceos en sangre y orina.
3) Electroencefalograma.
4) Punción lumbar.
R C l
Niño de 3 años que comienza con síntomas catarrales y, unas horas des-
pués, presenta un episodio de pérdida de conocimiento, movimientos to-
nicoclónicos de extremidades y revulsión ocular, de una duración aproxi-
mada de dos minutos. En la exploración, presenta T 39 °C, exploración
neurológica normal, excepto tendencia al sueño, faringe muy congestiva
con amígdalas hipertróficas y tímpanos hiperémicos. ¿Qué actitud, entre
las siguientes, hay que adoptar en ese momento?
1) Iniciar tratamiento con antitérmicos y vigilancia posterior.
2) Realizar una punción lumbar para análisis del líquido cefalorraquídeo.
3) Solicitar un electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.
RCl
77
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 7 • Epilepsia

Case study
Woman, aged 38, smoker taking oral contraceptivos who, while shopping, during the stay in the emergency ward, the patient presents 3 new epi-
suffered an episode of disconnection from the environment along with sodes, lasting about 10 minutes each, remalning stuporous during the
tonic-clonic type seizure in the Ieft arm, which spread to the face. Clinical clinical event. Treatment In this case would be:
diagnosis of the conditlon in this patient is:
1) Carbamazepine.
1) Syncopal conditlon. 2) Diazepam + Phenytoin.
2) Anxiety crisis. 3) Diazepam.
3) Simple partía! epileptic crisis.
4) Complex partía! epileptic crisis. 4) Valproic acid + Phenytoin.

Correct answer: 4 Correct answer: 2

Once the clinical conditlon of the patient is under control, It is declded to

Treatment at the current time Is: admit her for continuing studies on the ward. The tests that should be con-
ducted wouid not include:
1) Carbamazepine.
2) Diazepam. 1) Syphilis serology.
3) Maintain a wait-and-see approach, avoiding situations in which the patient 2) Thoracic-abdominal-pelvic CT.
can do herself harm. 3) Echocardiogram.
4) Phenytoin. 4) HIV serology.

Correct answer: 3 Correct answer: 1

The patient Is transferred to the emergency ward, where study of the possible In the extensión study, the thoracic-abdomínal-pelvic CT shows the
cause is completed, the priority diagnosis test to conduct being: presence of a mass in the Ieft lung, with Inflammation of neíghbouring
gangiia, as well as two further injuries at the hepatic level and another In
1) EEG. the iliac bone. Moreover, brain MR is performed, which shows a further
2) General analytical. two minor injuries In the same iobuie. The treatment Indicated for the
3) Echocardiogram. brain injury, at this time, is:
4) Brain CT.
1) Holocraneaí radiotherapy.
Correct answer: 4 2) Surgery on the 3 Injuries.
3) Surgery on the larger injury and radiosurgery on the lesser.
4) Surgery on the 3 Injuries followed by holocraneaí radiotherapy.
The brain CT conducted is as shown in the
image. The differential diagnosis of the in- Correct answer: 1
Jury should not Include:

1) Oligodendroglioma grade II.

2) Brain abscess.
3) Metástasis.
4) Lymphoma.

Correct answer: 1

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78
 08
Neurologí|^

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO
í

spectos esenciales
ENARM
m Dentro de las ataxias heredodegenerativas, encontramos la ataxia de Friedreich (AF), que es la más frecuente.

Se debe priorizar el estudio

de las enfermedades de la
0 La AF se caracteriza por degeneración neuronal de los ganglios dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa,
junto con cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
motoneurona. Es recomendable
identificar el caso clínico y,
por ello, lo más importante es 0 La afectación cardíaca es la principal causa de muerte en estos pacientes.
conocer la clínica de la ELA.
a En la ataxía-telangíectasla (AT) hay un déficit en los mecanismos de reparación del ADN. Presentan atrofia cerebelosa,
de timo y ganglios linfáticos.

0 La clínica de la AT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutáneas e Infecciones de repetición.Tienen un riesgo mayor

de neoplasias.

a La ELA puede ser hereditaria (10%) o esporádica (90%), y se caracteriza por la degeneración selectiva de la 1 y 2.» mo-
toneurona, con sensibilidad, capacidad cognitiva y función autonómica indemnes.

0 La clínica es una combinación de datos de primera y segunda motoneurona, con un inicio asimétrico y una superviven-
cia media de tres años.

m El único tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo de los receptores NMDA del glutamato) con un beneficio discreto.

Agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por:

• Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte importante tiene un origen genético, a u n q u e también hay casos esporá-
dicos.
• Muerte neuronal de evolución gradual y progresiva.
• S e p u e d e a f e c t a r d e f o r m a s e l e c t i v a u n s i s t e m a n e u r o n a l c o n c r e t o , m i e n t r a s q u e los d e m á s permanecen
intactos.
• L o s s í n t o m a s y s i g n o s s u e l e n ser b i l a t e r a l e s y s i m é t r i c o s , a u n q u e e l i n i c i o s e a a s i m é t r i c o .
• M u c h a s e v o l u c i o n a n s i n r e s p o n d e r a las m e d i d a s t e r a p é u t i c a s .

E n este c a p í t u l o se e s t u d i a r á n las a t a x i a s h e r e d i t a r i a s y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e -

d a d e s d e g e n e r a t i v a s se e x p l i c a r á n e n d i f e r e n t e s s e c c i o n e s d e la o b r a . L a s f a c o m a t o s i s se tratan e n Derma-
tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

S o n u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las c u a l e s e s t á n g e n é t i c a m e n t e d e t e r m i n a d a s . En e s t e
a p a r t a d o ú n i c a m e n t e s e e s t u d i a r á n las m á s s i g n i f i c a t i v a s ( T a b l a 4 1 ) .

Ataxias congénitas

Se p r o d u c e n por a n o m a l í a s del desarrollo e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia del vermis, hemisferios

c e r e b e l o s o s o t r o n c o e n c e f á l i c o . C u r s a n c o n d i s f u n c i ó n c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
e s p a s t i c i d a d . L a c o o r d i n a c i ó n p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

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79
|gffi!IEf|g?CTSrJi>jCTIBfBMgl^^ 0 8 • Enfermedades degenerativas del sistema nervioso

A. ATAXIAS CONGENITAS I RECUERDA

• Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2.^ motoneurona) con Ba-
B. ATAXIAS HEREDITARIAS CON DEFECTO METABÓLICO CONOCIDO
binski (dato de 1.^ motoneurona), además de ía ataxia.
B-1. Intermitentes
Hiperamoniemias
Aminoacidurlas {E. de Hartnup) La lesión de cordones posteriores motiva una pérdida de la sensibilidad
Alteraciones del láctico y pirúvico (E. de Leigh) profunda (artrocinética, posicional y vibratoria). En algunos casos hay
B-2. Progresivas amiotrofia distal e hipoestesia en guante o calcetín por afectación del
Déficit de hexosaminidasa nervio periférico. Puede haber nistagmo, sordera y atrofia óptica. No
Leucodistrofias hay afectación de funciones superiores. Se asocia también cifoescoliosis
Encefalomiopattas mitocondriales y pies cavos. U n 10-207o de los pacientes cursa con diabetes mellitus.
Déficit de vitamina E
E.de Wiison
Déficit de hlpoxantina-guanina-fosforrlbosil-transferasa I RECUERDA
Ceroidoíipofuscinosis • Es frecuente la asociación de cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y
E. de Niemann-Píck (llpidosis por acúmulo de esfingomielina) miocardiopatía hipertrófica.
Abetalipoproteinemias (E. de Bassen-Kornzweig)
C. ATAXIAS ASOCIADAS A UN TRASTORNO DEFECTIVO EN LA REPARACIÓN
DEL ADN
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca secundaria a
C-1. Ataxia-telangiectasla miocardiopatía hipertrófica. No existe un tratamiento eficaz.
C-2. Xeroderma pigmentosum

C-3. Síndrome de Cockayne

Diagnóstico
D. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO PRECOZ (< 20 ANOS) Y ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
Es fundamentalmente clínico.
D-1. Ataxia de Friedreich I RECUERDA En el E M G hay signos de de-
D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con: • El déficit de vitamina E puede
nervación en músculos dista-
provocar degeneración nerviosa
Reflejos miotáticos conservados y ataxia. les. El LCR es normal. En la T C
Hlpogonadlsmo ilKttim puede observarse una modera-
Mioclonías {síndrome de Ramsay-Hunt)
Sordera da atrofia cerebelosa en fases
Atrofia óptica y retraso mental (síndrome de Behr) avanzadas. Es importante descartar en estos pacientes un déficit de vi-
Cataratas y retraso mental (síndrome de Marinesco-Sjógren) tamina E subyacente.
E. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO TARDÍO (> 20 AÑOS)
Tabla 41. Clasificación de las ataxias hereditarias

Ataxia de Friedreich
Es el tipo más frecuente de ataxia hereditaria. Se hereda de forma au-
tosómica recesiva y el gen anómalo se localiza en el brazo corto del
cromosoma 9.
Ataxia-telangiectasia
Es una enfermedad hereditaria multisistémica que afecta a la piel, siste-
ma nervioso y sistema inmunológico. Se hereda de forma autosómica
recesiva. La mutación se localiza en el brazo largo del cromosoma 11
y como consecuencia hay un defecto en los mecanismos de reparación
del A D N , que conduce a una elevada frecuencia de roturas y translo-
caciones cromosómicas.

Anatomía patológica
Anatomía patológica
El hallazgo más característico es la pérdida neurona! en los ganglios de
las raíces dorsales. Secundariamente, hay degeneración retrógrada A nivel neurológico, hay una
I RECUERDA
de fibras nerviosas de los cordones posteriores, tracto espinocerebe- • En la AT se detecta una disminu- grave pérdida celular en el cór-
loso y nervios periféricos. La mayoría de los casos implica también ción de linfocitos T e !g A y E. tex cerebeloso, núcleos denta-
degeneración de la vía piramidal (corticoespinai). La médula espinal dos y olivas inferiores. A nivel
es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alteración cardíaca, con f¡- sistémico, destaca la hipopla-
brosis intersticial crónica e hipertrofia ventricular. sia del timo y ganglios linfáticos, que se ha relacionado con la altera-
ción inmunitaria que presentan estos pacientes. Las células T periféri-
cas están disminuidas.
Clínica

Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de !a Laboratorio

marcha. Se sigue de ataxia de miembros y disartria cerebelosa. Es
muy característica la asociación de hiporreflexia miolática c o n res-
puestas plantares extensoras (signo de Babinski). La pérdida de la
capacidad de deambulación se produce aproximadamente 1 5 años
después.
En esta patología, es característico el aumento de los niveles de
a-fetoproteína y antígeno carcinoembrionario en casi todos los casos,
mientras que las inmunoglobulinas A y E séricas están disminuidas. Es
frecuente la aparición de endocrinopatías como la diabetes.

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80
í Neurología

Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral primaria
AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis bulbar progresiva
Debuta a los p o c o s a ñ o s d e e d a d , c o n a t a x i a c e r e b e l o s a p r o g r e s i v a , (80-90%) I Atrofia muscular espinal

coreoatetosis y a p r a x i a o c u l o m o t o r a . A n i v e l c u t á n e o , a p a r e c e n t e l a n -
ELA familiar (10%)
giectasias v e n o s a s e n c o n j u n t i v a s , o í d o s y c a r a . C o m o consecuencia - Autosómica dominante
del d e f e c t o i n m u n o l ó g i c o , s o n f r e c u e n t e s l a s i n f e c c i o n e s bacterianas - Autosómica recesiva
de r e p e t i c i ó n d e l t r a c t o r e s p i r a t o r i o ( s i n u s i t i s y n e u m o n í a s ) y h a y u n a
Atrofia muscular espinal recesiva
alta i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 7 o ) .
ENFERMEDADES - Tipo IrWerdnig-Hoffmann Infantil
HEREDITARIAS - Tipo II: Werdnig-Hoffmann juvenil
DE LA NEURONA MOTORA - Tipo III: Kugelberg-Welander
I RECUERDA - Tipo IV: de inicio en la edad adulta
• La tríada clínica: telangiectasias mucocutáneas, ataxia cerebelosa e infec- > Tipo próxima!
ciones bacterianas de repetición. > Facioescapuiohumeral
) Escapuioperoneal
> Tipo distal
El deterioro n e u r o l ó g i c o e i n m u n o l ó g i c o e s p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 42. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora
mente f a l l e c e n a n t e s d e l o s 2 0 a ñ o s a c o n s e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s
incontrolables, i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a o n e o p l a s i a s . N o e x i s t e u n t r a -
tamiento e f i c a z . E x c e p t o p o r u n a m e d i a d e e d a d d e i n i c i o i n f e r i o r , los p a c i e n t e s c o n ELA
familiar son indistinguibles d e aquellos c o n enfermedad esporádica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anatomía patológica

Son un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s c o n h e r e n c i a a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e . A Se h a b l a g e n é r i c a m e n t e d e esclerosis lateral a m i o t r ó f i c a ( E L A ) para re-

nivel a n a t o m o p a t o l ó g i c o , h a y d e g e n e r a c i ó n e s p i n o c e r e b e i o s a y d e c o r -
dones p o s t e r i o r e s , a u n q u e l a p a t o l o g í a e s t a n v a r i a d a c o m o l a c l í n i c a .
Una f o r m a e s p e c i a l e s l a enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e -
servación d e l c ó r t e x c e r e b e l o s o y o l i v a s , y d e g e n e r a c i ó n n i g r o e s t r i a d a
y de n ú c l e o s d e n t a d o s . A n i v e l c l í n i c o , d e b u t a n e n t r e l o s 2 0 - 5 0 a ñ o s
con a t a x i a d e l a m a r c h a y m i e m b r o s , a s í c o m o d i s a r t r i a . O t r o s d a t o s
son p é r d i d a d e s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a y c l í n i c a
extrapiramidal. En la e n f e r m e d a d d e J o s e p h , p r e d o m i n a la e s p a s t i c i d a d
sobre los s í n t o m a s p a r k i n s o n i a n o s .
ferirse a u n p r o c e s o d e g e n e r a t i v o q u e a f e c t a , e n distintos grados, a la
p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e atro-
fia d e las fibras m u s c u l a r e s .
A v e c e s es posible encontrar pacientes c o n afectación selectiva d e pri-
m e r a m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , d e neuronas d e n ú c l e o s
troncoencefálicos (parálisis bulbar progresiva) o segunda motoneurona
(atrofia m u s c u l a r e s p i n a l ) (Figura 5 6 ) .
Esclerosis lateral
Parálisis pseudobulbar amiotrófica 1.^'''^

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a l e s i ó n s e l e c t i v a d e l o s s i s t e m a s n e u r o n a l e s q u e
controlan los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n u n a l l a m a t i v a a u s e n c i a d e
afectación d e otras v í a s ( s e c o n s e r v a n I n d e m n e s l a s e n s i b i l i d a d , l a c a -
pacidad c o g n i t i v a , l a f u n c i ó n a u t o n ó m i c a y e l r e s t o d e ó r g a n o s y s i s t e -
mas) ( T a b l a 4 2 ) .

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a m á s f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p r o g r e s i v a d e l a n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o s u i n c i d e n c i a g l o b a l d e 1 - 3 c a s o s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habi- Atrofia muscular espina

tantes/año. S u e l e s e r m á s f r e c u e n t e e n v a r o n e s ( 1 , 5 / 1 ) . S e d i s t i n g u e n
fundamentalmente dos formas:
• Familiar ( 1 0 7 o d e l o s c a s o s ) . C o n h e r e n c i a fundamentalmente
a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 1 1 a ñ o s ; p r e d o m i n i o d e la
Figura 56. Formas de esclerosis lateral amiotrófica
espasticidad). Algunas formas recesivas (inicio más precoz, a
los c i n c o a ñ o s ; p r e d o m i n i o b u l b a r ) s e h a n a s o c i a d o a d é f i c i t d e
hexosaminidasa. C a r a c t e r í s t i c a m e n t e , n o h a y a f e c t a c i ó n d e l o s n ú c l e o s o c u l o m o t o r e s ni
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 7 o ) . C a r a c t e r í s t i c a m e n t e , a f e c t a a p a c i e n t e s m a - d e las n e u r o n a s p a r a s i m p á t i c a s e n la m é d u l a espinal s a c r a , q u e confor-
yores d e 5 0 a ñ o s . m a n el n ú c l e o d e O n u f , y q u e i n e r v a n los esfínteres vesical e intestinal.

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M a n u a ! C T O d e M e d i c i n a y Clmeía 08 • Enfermedades degenerativas delsistema nervioso

Etiopatogenra • Signos de neurona motora inferior (incluyendo

hallazgos electromiográficos en músculos normales
Es d e s c o n o c i d a . Entre l a s d i s t i n t a s h i p ó t e s i s p r o p u e s t a s , d e s t a c a n l a PRESENCIA DE clínicamente)
• Signos de neurona motora superior
deficiencia de un factor d e c r e c i m i e n t o n e r v i o s o , y e l e x c e s o d e gluta-
• Carácter progresivo
mato extraceluiar e n el S N C d e b i d o a u n defecto e n la r e c a p t a c i ó n d e
glutamato. • Síntomas sensitivos
• Trastornos esftnterianos
• Trastornos visuales
Diversas evidencias intentan implicar al sistema i n m u n i t a r i o e n la p a - AUSENCIA DE
• Disfunción autonómica
togenia d e la e n f e r m e d a d : e l a n t í g e n o H L A - A 3 s e p r e s e n t a e n p a c i e n - Enfermedad de Parkinson
tes c o n E L A r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a , m i e n t r a s q u e e l H L A - A 1 2 s e h a • Demencia

encontrado preferentemente e n aquellos c o n progresión m á s lenta. Se

Fasciculaciones en una 0 más reglones
han descubierto anticuerpos frente a gangliósidos d e la m i e l i n a e n u n • Cambios neurogénicos en el EMG
DIAGNÓSTICO
porcentaje variable de pacientes. A s i m i s m o , se h a n descrito e n el suero Velocidades de conducción motora y sensitiva
SE APOYA EN
normales
de pacientes c o n E L A anticuerpos dirigidos frente a c a n a l e s d e l c a l c i o
• Ausencia de bloqueos de conducción
voltaje-dependientes.
Tabla 4 3 . Criterios diagnósticos de ELA
A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 7 o d e p a c i e n t e s d e s c r i b e n u n a historia f a m i l i a r
de E L A , habiéndose documentado de forma clara un patrón d e heren-
c i a autosómica d o m i n a n t e e n algunas familias. En u n subgrupo d e estas
MIELOPATÍA • Espondilosis cervical
f a m i l i a s , se h a i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o g e n é t i c o s o b r e e í c r o m o s o m a COMPRESIVA • Tumor extramedular
2 1 q u e i m p l i c a al gen S O D l ; este g e n c o d i f i c a la e n z i m a s u p e r ó x i d o -
TOXICIDAD
dismutasa, q u e actúa reduciendo la c o n c e n t r a c i ó n d e radicales libres. • Plomo
POR
• Mercurio
METALES PESADOS

• Hipertiroidismo
Clínica
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
METABÓLICOS • Déficit de vitamina B,, 0 E
Cursa c o n debilidad m u s c u l a r lentamente progresiva c o n signos d e • Hipoglucemia
afectación de primera y/o segunda m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
• Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
El c o m i e n z o s u e l e ser i n s i d i o s o y a s i m é t r i c o , a f e c t á n d o s e i n i c i a l m e n t e • Tumor de células B
la m u s c u l a t u r a d i s t a l d e l o s m i e m b r o s o l a d e l o s p a r e s c r a n e a l e s i n f e -
- Lyme
riores c o n d i s a r t r i a y d i s f a g i a . L o s h a l l a z g o s e x p l o r a t o r i o s s o n u n a c o m -
• Poliomielitis
INFECCIONES
b i n a c i ó n d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , e s p a s t i c i d a d , • Síndrome pospolio
hiperreflexía y signo de Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a (debilidad, • Mielopatía retroviral
amiotrofia y f a s c i c u l a c i o n e s ) . En fases e v o l u c i o n a d a s , e s característica
• Déficit de hexosaminidasa A
la a p a r i c i ó n d e u n s í n d r o m e p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . Déficit de a-glucosidasa
DEFECTOS Hiperlipidemia
METABÓLICOS • Hiperglicinuria
I RECUERDA HEREDITARIOS • Superóxido dismutasa
• Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación • Defecto del receptor androgénico
de pares craneales bajos y poca afectación de la musculatura extraocular (Síndrome de Kennedy)
es sugestiva de ELA.
Tabla 4 4 . Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o s e s u e l e a f e c t a r , e x c e p t o e n l o s c a s o s d e
parálisis bulbar progresiva d e larga e v o l u c i ó n . N o h a y trastornos sensi-
t i v o s , ni d i s f u n c i ó n v e s i c a l , i n t e l e c t u a l o d e l a f u n c i ó n s e x u a l .
I RECUERDA
• No hay deterioro cognitivo, clínica sensitiva ni trastornos de esfínteres.
L a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres a ñ o s d e s d e e l i n i c i o d e los s í n t o m a s .
La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a o c u r r e e n c a s i t o d o s los p a -
cientes y , c o n o s i n n e u m o n í a , e s g e n e r a l m e n t e l a c a u s a r e s p o n s a b l e d e
la m u e r t e . L a T a b l a 4 3 m u e s t r a los c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s d e E L A .
Tratamiento
A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el riluzol c o m o tratamiento
para esta e n f e r m e d a d .
El r i l u z o l i n h i b e l a l i b e r a c i ó n p r e s i n á p t l c a d e g l u t a m a t o , interfiere a
n i v e l p o s t s i n á p t i c o c o n l a a c c i ó n d e l o s a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s me-
d i a n t e u n b l o q u e o d e l o s r e c e p t o r e s N M D A , y a c t ú a d i r e c t a m e n t e so-
b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
[^RECUERDA
• El único tratamiento para la ELA es el riluzol.

Diagnóstico diferencial
Dado que no hay un tratamiento eficaz, es fundamental descartar e n -
fermedades potencialmente tratables q u e c u r s a n c o n u n a c l í n i c a a n á l o -
ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n e l fatal p r o n ó s t i c o
d e ía E L A ( T a b l a 4 4 ) .
P a r e c e tener u n b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la superviven-
c i a , e n e s p e c i a l e n p a c i e n t e s c o n i n i c i o b u l b a r d e la c l í n i c a .
O t r o s e n s a y o s c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , f a c t o r e s n e u r o t r ó f i c o s y otros in-
hibidores del glutamato no han dado resultado.

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82
 Neurología

infermedades hereditarias L a e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l (tipo II) s e i n i c i a m á s

tarde y e v o l u c i o n a m á s l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
le la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y , e n o c a s i o n e s , hasta la v i d a a d u l t a .

trofia muscular espinal hereditaria
etrata d e u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e h e r e n c i a a u t o s ó m i -
a recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , c a r a c t e r i z a d a s p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
regresiva y a t r o f i a p o r d e n e r v a c i ó n s e c u n d a r i a s a d e g e n e r a c i ó n s e l e c -
va de las n e u r o n a s m o t o r a s d e l a m é d u l a e s p i n a l , s i n a f e c t a c i ó n d e l a
lotoneurona s u p e r i o r .
a muerte s e p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a .
a enfermedad d e W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l ( t i p o I) s e m a n i f i e s -
1 incluso i n t r a ú t e r o p o r d i s m i n u c i ó n d e l o s m o v i m i e n t o s f e t a l e s y
volucíona r á p i d a m e n t e , p r o d u c i e n d o l a m u e r t e e n e l p r i m e r a ñ o d e
P o r ú l t i m o , la e n f e r m e d a d d e K u g e l b e r g - W e i a n d e r (tipo III) d e b u t a a l f i -
nal d e la i n f a n c i a y e v o l u c i o n a d e forma lenta y c r ó n i c a , c o n p r e d o m i n i o
d e la a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a p r ó x i m a ! y , e n algunos casos, pseu-
d o h i p e r t r o f i a d e los m ú s c u l o s d e l a p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a m i o p a t í a .
A t r o f i a m u s c u l a r e s p i n o b u l b a r ligada a X
T a m b i é n es c o n o c i d a c o m o enfermedad de Kennedy, ligada al c r o m o -
s o m a X . S e trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las extremidades, q u e a d e m á s afecta a la musculatura bulbar.
C o m i e n z a e n l a e d a d a d u l t a y s e a s o c i a a u n a i n s e n s i b i l i d a d d e l re-
ceptor a n d r o g é n i c o q u e se manifiesta por ginecomastia e infertilidad.
A l igual q u e e n la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se o b s e r v a f e n ó m e n o d e

ida. a n t i c i p a c i ó n por e x p a n s i ó n dei triplete d e nucleótidos C A G .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Mujer de 64 años que consulta por clínica progresiva, en los últimos cua- Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres
tro meses, de debilidad en la pierna derecha. En la exploración se objetiva en miembro superior derecho. En la exploración neurológica se objetiva es-
.una paresia con amiotrofia de miembro inferior derecho y una hiperreflexía pasticidad en el hemicuerpo derecho, atrofia del primer interóseo de la mano
^mlotática de dicho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico? derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastornos sensoriales.
¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente, entre los siguientes?
1) Hernia discal lumbar deficitaria.
2) Síndrome de Guillain-Barré. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 2) Tumor a nivel del foramen magno.
4) Neuropatía por enfermedad de Lyme. 3) Esclerosis lateral amiotrófica.
4) Astrocitoma medular cervical.
RC:3
RC3

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r

09
Neurología

ENFERMEDADES VIRALES
Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
I
wmmm5
ENARM
pf| Las encefalitis epidémicas están causadas por arbovirus y enterovirus.

Es un tema que puede servir [Y| La encefalitis esporádica más frecuente es la causada por el virus herpes simple tipo 1.
para repasar la encefalitis
herpética. Las otras [3] La clínica de las encefalitis es similar a las meningitis (fiebre, cefalea y menlnglsmo) con deterioro cognitivo y focalidad neu-
enfermedades virales son
rológica.
cuadros muy característicos,
de ios que solamente hay
[3] El LCR mostrará las características de las meningitis virales: hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y glucosa normal.
que conocer lo más tfpico. La
enfermedad de Creutzfeidt-
lacob (ECJ) es ia enfermedad ¡3] La encefalitis herpética muestra focalidad frontotemporal, siendo la RM la prueba de imagen de elección.
priónica por excelencia.
[3] La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la técnica diagnóstica de elección, sustituyendo a la biopsia cerebral.

[3] El tratamiento con aciclovir es seguro y efectivo; por ello, debe instaurarse rápidamente ante la sospecha de encefalitis.

[3] La paraparesia espástica tropical se ha relacionado con la infección por el HTLV-1 en zonas tropicales. Puede simular una escle-
rosis múltiple con presencia de bandas oligoclonales en LCR y placas de desmielinización en la RM.
[3] La leucoencefalopatía multifocal progresiva se caracteriza por demencia y hemianopsias en pacientes con SIDA. Se debe
a la infección por el papovavirus JC, que produce desmielinización similar a la esclerosis múltiple. El diagnóstico requiere
biopsia cerebral.
[[QI La panencefaíitis esclerosante subaguda se presenta en niños de 5-15 años con historia de sarampión en los primeros
años de vida. El EEG muestra un patrón característico, y en LCR se detectan bandas oligoclonales y aumento del título
de Acantl-sarampión.
^ Las enfermedades priónicas son un conjunto de enfermedades que tiene en común la presencia de una proteína como
agente patógeno. La ECJ clásica se caracteriza por demencia rápidamente progresiva, mioclonías y ataxia. El EEG mues-
tra un patrón típico, aunque el diagnóstico es anatomopatológico.

9 . 1 . Encefalitis herpética y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; e n la e n c e f a l i t i s h a y , a d e m á s ,

afectación del parénquima cerebral.

Etiología

S o n c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidémica l o s a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o I e s l a c a u s a
m á s f r e c u e n t e d e encefalitis esporádica.

Clínica

C u r s a c o n fiebre, c e f a l e a , signos meníngeos y, lo q u e es m á s característico d e encefalitis, deterioro del nivel de

c o n s c i e n c i a , q u e puede oscilar desde el estado confusional al c o m a profundo y signos y síntomas de focalidad
n e u r o l ó g i c a . L o s signos m á s f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : a f a s i a , a t a x i a , h e m i p a r e s i a e s p á s t i c a , trastornos d e l
movimiento (generalmente mioclonías) y paresia d e pares craneales.

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Manual C T O d e Medicina y Cirugía 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a n e r v i o s o

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , a g i t a c i ó n , c a m b i o s e n la p e r s o n a l i d a d e, d e s d e la i n t r o d u c c i ó n d e l a c i c l o v i r c o m o a g e n t e t e r a p é u t i c o p a r a l a
incluso, c l í n i c a p s i c ó l i c a . Hasta u n 50% d e los pacientes tienen crisis encefalitis herpética (gran e f i c a c i a c o n escasos efectos secundarios).
focales o generalizadas. E n g e n e r a l , s e a c e p t a q u e , e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 3 0 a ñ o s , la p r e -
s e n c i a d e alteraciones focales e n las pruebas d e imagen y pleocitosis
linfocitaria e n L C R s o n criterios suficientes para justificar u n a terapia
I RECUERDA
empírica c o n aciclovir sin necesidad de biopsia. Sin embargo, pa-
• Meningismo con deterioro cognitivo y focalidad neurológica es indicativo
de encefalitis. cientes jóvenes sin evidencias d e lesiones focales e n T C , R M o E E G
p o d r í a n ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , y a q u e e s p o c o p r o b a b l e q u e se
trate d e u n a e n c e f a l i t i s h e r p é t i c a , y p o d r í a n d e t e c t a r s e otros p r o c e s o s
Pruebas complementarias potencialmente tratables.

• Líquido cefalorraquídeo. E n t o d o p a c i e n t e c o n s o s p e c h a d e e n c e -
falitis s e d e b e r e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r , u n a v e z d e s c a r t a d a l a
existencia de un proceso expansivo intracraneal, habitualmente m e -
diante la r e a l i z a c i ó n d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . T í p i c a m e n t e , h a y
pleocitosis linfocitaria ( > 9 5 7 o d e los casos) c o n hiperproteinorra-
quia y glucosa n o r m a l . L a c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l e n fases
m u y iniciales o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . P u e d e n
verse linfocitos atípleos e n encefalitis por virus d e Epstein-Barr. En
algunos casos, h a y u n a u m e n t o e n la cifra d e h e m a t í e s (encefalitis
n e c r o h e m o r r á g i c a s , c o m o la h e r p é t i c a ) . Si la g l u c o s a está b a j a , d e -
b e m o s p e n s a r e n otros d i a g n ó s t i c o s ( i n f e c c i ó n p o r b a c t e r i a s , h o n -
gos, t u b e r c u l o s i s , p a r á s i t o s , l e p t o s p i r a s , s í f i l i s , s a r c o i d o s i s o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a v e c e s l a g l u c o s a e s t á b a j a e n f a s e s
tardías d e la encefalitis h e r p é t i c a .

I RECUERDA
• La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a encefalitis necrohe-
morrágica por herpes simple.

• Cultivo de LCR. L a p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s e s e x c e l e n t e e n
casos d e virus C o x s a c k i e , E c h o , v i r u s d e la c o r i o m e n l n g i t i s l i n f o c i -
taria y virus d e la parotiditis, p e r o los c u l t i v o s s o n i n v a r i a b l e m e n t e
n e g a t i v o s e n c a s o s d e v i r u s h e r p e s t i p o I. E n g e n e r a l , e l r e n d i m i e n -
to e s e s c a s o .
• Estudios serológicos. E n l a m a y o r í a d e l o s c a s o s , e l d i a g n ó s t i c o d e -
f i n i t i v o d e p e n d e d e la d o c u m e n t a c i ó n d e u n a s e r o c o n v e r s i ó n e n
la t i t u l a c i ó n d e a n t i c u e r p o s f r e n t e a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , e n t r e e l
momento inicial d e la i n f e c c i ó n y la fase d e c o n v a l e c e n c i a , 2-4
s e m a n a s d e s p u é s . Esto e s i m p o r t a n t e p a r a e l d i a g n ó s t i c o d e f o r m a
retrospectiva, pero tiene u n e s c a s o valor e n el diagnóstico y trata-
miento e n fase a g u d a .
• TC, RM y EEG. S e u t i l i z a n p a r a i n t e n t a r e s t a b l e c e r l a e x i s t e n c i a d e
una encefalitis focal o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a -
tivos. La existencia d e focalidad a nivel frontotemporal e n el E E G es
sugestiva d e encefalitis h e r p é t i c a . E n estos c a s o s , el E E G d e m u e s t r a ,
a nivel preferentemente temporal y sobre u n a a c t i v i d a d d e f o n d o
lenta y d e b a j a a m p l i t u d , p u n t a s p e r i ó d i c a s f o c a l e s .
En l a T C , l a e n c e f a l i t i s h e r p é t i c a p u e d e d a r l u g a r a z o n a s d e h i p o -
densidad y efecto de masa e n regiones frontotemporaies q u e pue-
den captar contraste. L a R M es la t é c n i c a r a d i o l ó g i c a d e e l e c c i ó n
para detectar c a m b i o s d e s e ñ a l e n e l p a r é n q u i m a c e r e b r a l e n l a s
encefalitis (Eigura 5 7 ) .
I RECUERDA
• La encefalitis herpética afecta predominantemente a la zona frontotem-
poral.
• Biopsia cerebral. S u s e n s i b i l i d a d e s m a y o r d e l 9 5 7 o y l a e s p e c i f i c i -
d a d se a c e r c a a l 1 0 0 7 o . S i n e m b a r g o , s u a p l i c a c i ó n h a d i s m i n u i d o
Figura 57. RM que muestra afectación de región temporal derecha,
que en un contexto de fiebre y meningismo es altamente sugerente
de encefalitis herpética
• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). L a P C R d e l A D N del
v i r u s h e r p e s s i m p l e h a s u s t i t u i d o a la b i o p s i a c e r e b r a l c o m o técni-
c a diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la encefalitis herpética.
Diagnóstico diferencial
H a y q u e d i f e r e n c i a r c a u s a s n o v i r a l e s d e e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
agentes infecciosos, los accidentes vasculares cerebrales, tumores,
e n c e f a l o p a t í a s t o x i c o m e t a b ó l i c a s , e t c . D e n t r o d e l a s v i r a l e s , e s funda-
m e n t a l d i f e r e n c i a r l a e n c e f a l i t i s h e r p é t i c a d e l r e s t o , d a d o q u e s ó l o para
la p r i m e r a h a y t e r a p i a e f e c t i v a .
Tratamiento
El a c i c l o v i r e s l a m e d i c a c i ó n d e e l e c c i ó n e n l a e n c e f a l i t i s p o r virus
h e r p e s s i m p l e , y t a m b i é n e s e f e c t i v o p a r a e l t r a t a m i e n t o d e l v i r u s de
E p s t e i n - B a r r y v a r i c e l a - z o s l e r . D e b e s e r a d m i n i s t r a d o a n t e l a simple
s o s p e c h a c l í n i c a , s i n d e m o r a , d i l u i d o p o r v í a i n t r a v e n o s a y e n infusión
l e n t a , p a r a e v i t a r l a d i s f u n c i ó n r e n a l . S u p a s o a t r a v é s d e l a barrera
h e m a t o e n c e f á l i c a e s e x c e l e n t e . E l e f e c t o s e c u n d a r i o m á s f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, náuseas y vómitos. Otras complicaciones
del tratamiento s o n : e l e v a c i ó n d e l B U N y creatinina, trombocitopenia
y toxicidad neurológica (obnubilación, desorientación, alucinaciones,
temblor, convulsiones).

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86
 Neurología

RECUERDA
Pruebas complementarias
^ • L La
a PCR
PCF del LCR es la técnica diagnóstica de elección en la encefalitis her-

La R M puede demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia

b l a n c a hemisférica periventricular. Los estudios neurofisiológicos pue-

'ronóstico d e n objetivar disfunción d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropatía peri-

f é r i c a d e s m i e i i n i z a n t e . El e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s e n la v í a c o r t i c o e s p i n a i ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s p o s t e r i o r e s ,
Es v a r i a b l e , d e p e n d i e n d o d e l a g e n t e e t i o l ó g i c o . L a s e n c e f a l i t i s p o r v i r u s haces espinocerebelosos y espinotaiámicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n e x c e l e n t e p r o n ó s t i c o , y los p a c i e n t e s s o b r e v i -
ven sin s e c u e l a s . E n l a e n c e f a l i t i s h e r p é t i c a , l a m o r t a l i d a d a l c a n z a u n
2 0 % , y hasta u n 4 0 7 o d e los p a c i e n t e s q u e s o b r e v i v e n t i e n e n d i s c a p a -
Tratamiento
:idades g r a v e s . L a i n c i d e n c i a y g r a v e d a d d e l a s s e c u e l a s e s t á d i r e c t a -
nente r e l a c i o n a d a c o n l a e d a d d e l p a c i e n t e , d e m o r a d e l t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a e n e l m o m e n t o d e c o m e n z a r e l t r a t a m i e n t o ; e n N o h a y t r a t a m i e n t o e f e c t i v o . L o s p a c i e n t e s p u e d e n b e n e f i c i a r s e d e tra-
wcientes j ó v e n e s m e n o r e s d e 3 0 a ñ o s , c o n b u e n a f u n c i ó n n e u r o l ó g i c a tamiento esteroideo.
en el m o m e n t o d e l t r a t a m i e n t o , l a s u p e r v i v e n c i a p u e d e s e r d e l 1 0 0 7 o y ,
en más d e l 6 0 7 o n o h a y s e c u e l a s o s o n m í n i m a s .

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

1 2 . Paraparesia espástica tropical progresiva (LMP)

itiología Epidemiología

s m u l t i f a c t o r i a l , i n c l u y é n d o s e f a c t o r e s t ó x i c o s y n u t r i c i o n a l e s . El v i r u s A p a r e c e h a b i t u a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n trastornos i n m u n o l ó g i c o s . E n e l
HTLV-1 r e s u l t a estar i m p l i c a d o e n u n g r a n n ú m e r o d e e s t o s p a c i e n t e s , m o m e n t o a c t u a l , m á s d e l 6 0 7 o d e los p a c i e n t e s d i a g n o s t i c a d o s d e L M P
os casos a s o c i a d o s a H T L V - 1 p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s e s p e c í f i c o s e n L C R p r e s e n t a n S I D A . O t r a s c a u s a s p o s i b l e s s o n trastornos linfoproliferativos,
bandas o l i g o c l o n a l e s e n l a m a y o r í a d e e l l o s ( T a b l a 4 5 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas.

VIRUS
ASOCIADO
CLÍNICA CARACTERÍSTICA Anatomía patológica
Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad
espástica tropical HTLV-1 progresivas de MMIl
La L M P se caracteriza por u n a d e s m i e l i n i z a c i ó n multifocal q u e afecta
Leucoencefalopatía |
Tr. visuales (hemianopsia homónima), al sistema nervioso central, c o n lesiones d e t a m a ñ o variable. Los oli-
multifocal Virus JC
demencia y tr. personalidad
progresiva | godendrocitos contienen inciusiones cristalinas q u e son partículas del

Mal rendimiento escolar y trastorno virus J C (papovavirus).

Panencefaíitis
de personalidad
esclerosante Sarampión
Después, deterioro neurológico
subaguda
y tetraparesia espástica
Clínica
Tabla 45. Enfermedades de origen vírico

Los pacientes s u e l e n presentarse c o n trastornos visuales, generalmente

e n forma d e h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a y deterioro d e funciones superio-
res c o n d e m e n c i a y t r a s t o r n o s d e l a p e r s o n a l i d a d . E n s u e v o l u c i ó n , e s

[fínica habitual la p r e s e n c i a d e déficit motores.

)ebuta e n l a 3 . M . ^ d é c a d a d e l a v i d a , y e s m á s f r e c u e n t e e n m u j e r e s . S u Pruebas complementarias

listribución g e o g r á f i c a es t í p i c a , e s t a n d o l a m a y o r í a d e l o s c a s o s e n J a -
tón, C a r i b e , S u d a m é r i c a y Á f r i c a o c c i d e n t a l . C u r s a c o n u n a p a r a p a r e s i a
íspástica l e n t a m e n t e p r o g r e s i v a , c o n s i g n o s d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y
iscasa c l í n i c a s e n s i t i v a ( p a r e s t e s i a s , d i s e s t e s i a s , d o l o r y d e t e r i o r o d e l a
ensibilidad p r o p i o c e p t i v a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ) .
En l a T C h a y l e s i o n e s h i p o d e n s a s e n s u s t a n c i a b l a n c a q u e n o c a p t a n
c o n t r a s t e ni p r e s e n t a n e d e m a a s o c i a d o o e f e c t o d e m a s a . S e l o c a l i z a n a
nivel periventricular, e n centro s e m i o v a l , regiones parietooccipitales y
c e r e b e l o . L a R M e s m á s s e n s i b l e p a r a d e t e c t a r estas l e s i o n e s .

ll RECUERDA
El E E G d e m u e s t r a e n l e n t e c i m i e n t o f o c a l o d i f u s o . El L C R e s t í p i c a m e n -
t La paraparesia espástica tropical presenta características similares a la escle-
rosis múltiple. La clínica de paraparesia espástica con poca manifestación te n o r m a l , c o n o c a s i o n a l p r o t e i n o r r a q u i a y p l e o c i t o s i s mononuclear
sensitiva y la presencia de neuropatía periférica son datos distintivos. (<25células/pl).

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87
MBB!tHlBi>MiEitafSIH?!BWilWt5BB 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a nervioso

El d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o p r e c i s a d e l a i d e n t i f i c a c i ó n d e l o s c a m b i o s
a n a t o m o p a t o l ó g i c o s típicos e n la b i o p s i a . P u e s t o q u e u n 8 0 - 9 0 7 o d e
la p o b l a c i ó n a d u l t a n o r m a l e s s e r o p o s i t i v a p a r a e l v i r u s J C , l a i d e n t i -
f i c a c i ó n d e l a n t í g e n o o g e n o m a d e l v i r u s n o e s d i a g n ó s t i c a d e L M P si
no se a c o m p a ñ a d e los c a m b i o s p a t o l ó g i c o s t í p i c o s . L a r e a c c i ó n e n
c a d e n a d e la p o l i m e r a s a ( P C R ) n o es útil c o n fines d i a g n ó s t i c o s e n
esta e n t i d a d .
Tratamiento
N o e x i s t e u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El u s o d e l a i s o p r i n o s i n a e s c o n -
trovertido, h a b i é n d o s e descrito s u p e r v i v e n c i a s prolongadas y mejorías
c l í n i c a s e n a l g u n o s c a s o s . S e p o s t u l a l a p o s i b l e u t i l i d a d d e l interferón
p e n algunos pacientes.

RECUERDA

9.5. Enfermedades priónicas

En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe descartar la toxo-
plasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no presentan efec-
to masa, hay que sospechar la LMP como primera opción.
{Tabla 4 6 y Figura 58)

Pronóstico
ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
L a r e g l a e s l a e v o l u c i ó n fatal e n m e s e s . N o e x i s t e t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ iatrógeno Trasplante de córnea
Injertos de duramadre
a u n q u e algunos c a s o s m e j o r a n c o n la r e c o n s t i t u c i ó n d e l s i s t e m a i n m u -
Extractos hípofisarios
nitario.
Procedimientos neuroquirúrgicos

ENFERMEDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS

EO Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

9.4. Panencefaíitis esclerosante GSS

IFF
Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

subaguda (PESS) ENFERMEDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS

EO (85%) Mutación somática

Conversión espontánea de PrPc a PrPsc

Epidemiología Susceptibilidad a factores ambientales

Tabla 46. Categorías etiológicas de las enfermedades priónicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n u n a historia d e s a r a m p i ó n e n los

dos p r i m e r o s a ñ o s d e v i d a ( v é a s e la T a b l a 4 5 ) , d e s a r r o l l á n d o s e e l
trastorno n e u r o l ó g i c o tras u n p e r i o d o d e l a t e n c i a d e 5 - 1 0 a ñ o s , c o n
una edad m á x i m a d e i n c i d e n c i a entre los 5 - 1 5 a ñ o s . Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o e n los ú l t i m o s a ñ o s , tras la v a c u n a c i ó n sistemática
frente a l s a r a m p i ó n .

Clínica

Debuta c o n trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o e s c o l a r .
Posteriormente a p a r e c e u n deterioro n e u r o l ó g i c o progresivo, c o n crisis
comiciales, m i o c l o n í a s , coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En
fases a v a n z a d a s , e l p a c i e n t e d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e t e t r a p a r e s i a e s p á s -
tica y estado vegetativo.

Forma patológica
o prión (PrPSc)

Pruebas complementarias
Figura 58. Configuración espacial de una proteína priónica

En e l E E G h a y t í p i c a m e n t e u n p a t r ó n p e r i ó d i c o c o n d e s c a r g a s d e o n d a s
lentas d e g r a n v o l t a j e , a 2 - 3 H z y c a d a 5 - 8 s, q u e s e s i g u e n d e u n p e r i o -
do de a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a c e r e b r a l .
El L C R p u e d e ser d i a g n ó s t i c o y m u e s t r a a c e l u l a r i d a d c o n p r o t e í n a s
normales o ligeramente e l e v a d a s ; las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e -
v a d a s y es p o s i b l e d e m o s t r a r b a n d a s o l i g o c l o n a l e s c o n t r a e l v i r u s d e l
sarampión y e l e v a c i ó n d e los niveles d e a n t i c u e r p o s e s p e c í f i c o s .
L a T C y la R M m u e s t r a n m ú l t i p l e s l e s i o n e s e n s u s t a n c i a b l a n c a , a t r o f i a
cortical y, secundariamente, a u m e n t o del t a m a ñ o ventricular.
B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e enfermedades
c u y o a g e n t e p a t ó g e n o es u n a p r o t e í n a i n f e c t i v a c a r e n t e d e ácido
n u c l e i c o , a la q u e s e h a d a d o e l n o m b r e d e p r i ó n ( P r P o proteína
p r i ó n i c a ) . E n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la p r o t e í n a p r i ó n i c a (isoforma
n o r m a l o P r P c ) e s c o d i f i c a d a e n u n g e n l o c a l i z a d o e n e l b r a z o corto
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e d e s e m p e ñ a r u n p a p e l e s t r u c t u r a l en
la m e m b r a n a c e l u l a r s i n á p t i c a y e n la t r a n s m i s i ó n interneuronal.
S u i s o f o r m a p a t ó g e n a ( P r P s c ) d i f i e r e d e l a v a r i a n t e n o r m a l p o r su
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d e n detergentes y
r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a l a p r o t e ó l i s i s . L a c o n v e r s i ó n d e P r P c e n PrPsc

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 (arece i m p l i c a r l a d e s a p a r i c i ó n d e l a s h é l i c e s p y s u c o n v e r s i ó n e n ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0 , 5 - 2 , 5 s y c o n una d u -
, con el c o n s i g u i e n t e d e p ó s i t o i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteí- ración de 2 0 0 - 6 0 0 m s ) . E s t e p a t r ó n a p a r e c e e n l a m a y o r í a d e los
a amiloide. L a s e n f e r m e d a d e s p r i ó n i c a s h u m a n a s (véase la T a b l a c a s o s , a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
6) i n c l u y e n la e n f e r m e d a d de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, e n - l u c i o n a d a s . El E E G s u e l e s e r n o r m a l e n l a n u e v a v a r i a n t e .
jrmedad d e G e r s t m a n n - S t r á u s s i e r - S c h e i n k e r ( G S S ) y el insomnio
imiliar fatal ( I F F ) .
I RECUERDA

P
La E C clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en ia nueva
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
É variante el EEG suele ser normal.

y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el SNC.

Estudio anatomopatológico. E s e l m é t o d o d i a g n ó s t i c o d e e l e c -
c i ó n ( y a s e a e n la b i o p s i a o e n la n e c r o p s i a ) . S e c a r a c t e r i z a p o r
Infermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) u n a d e g e n e r a c i ó n e s p o n g i f o r m e m á x i m a e n la c o r t e z a c e r e b r a l ,
pero también prominente en ganglios básales, tálamo y cerebelo.
N o s u e l e n a f e c t a r s e ni el t r o n c o c e r e b r a l ni la m é d u l a e s p i n a l . La
pidemiología d e t e c c i ó n d e p l a c a s d e a m i l o i d e c o m p u e s t a s d e PrPsc es diag-
nóstica.
a mayoría d e los casos s o n esporádicos, pero e n u n 5-1 5 % se
Id d e m o s t r a d o un patrón de herencia autosómico dominante,
n relación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la P r P e n el c r o m o s o m a Kuru
O, e i n c l u s o t r a n s m i s i ó n d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n -
os n e u r o q u i r ú r g i c o s c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , trasplan-
es d e c ó r n e a o i n j e r t o s d e d u r a m a d r e humana y mediante ex- Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a tribu d e N u e v a
ractos h í p o f i s a r i o s d e h o r m o n a del crecimiento, obtenidos de G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el rito d e l c a n i b a l i s m o y s e h a sugerido q u e la
adáveres a f e c t a d o s p o r la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos t r a n s m i s i ó n d e l a e n f e r m e d a d s e p r o d u j o p o r l a i n g e s t a d e c e r e b r o . El
O están b i e n explicados. dato c l í n i c o fundamental es el desarrollo subagudo d e ataxia cerebe-

F
losa grave a s o c i a d a a m o v i m i e n t o s involuntarios tipo m i o c l o n í a s , t e m -
blor o coreoatetosis. Posteriormente a p a r e c e u n deterioro d e funciones
RECUERDA
superiores.
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas iocas"difiere de ia for-
ma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más Jóvenes y predomi-
nan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonías.
Enfermedad de Gerstmann-Stráussier-
Scheinker (GSS)
línica

caracteriza por una d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asó- Los estudios d e genética m o l e c u l a r h a n demostrado mutaciones e n
la m i o c l o n í a s e n u n 9 0 7 o d e los p a c i e n t e s y a t a x i a cerebelosa. el g e n d e la P r P e n e l c r o m o s o m a 2 0 . Es u n t r a s t o r n o e s p i n o c e r e b e -
)tros s í n t o m a s e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , c o r e o a t e t o s i s y loso hereditario q u e debuta e n la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o por sig-
rkinsonismo ( 6 0 7 Q ) . En el 5 0 7 o h a y signos d e a f e c t a c i ó n pirami- nos y síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva (inestabilidad,
I. L a e v o l u c i ó n e s i n v a r i a b l e m e n t e f a t a l . L o s p a c i e n t e s c o n E C J i n c o o r d i n a c i ó n , trastorno progresivo para la d e a m b u l a c i ó n , ataxia,
undaria a extractos hípofisarios son típicamente más jóvenes disartria y nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la E C J , n o p r o d u c e demencia
pueden desarrollar u n a c l í n i c a c o n p r e d o m i n i o d e la a t a x i a s o - ni m i o c l o n í a s o estas s o n m í n i m a s . O t r o s s í n t o m a s s o n c l í n i c a par-
re la d e m e n c i a (a d i f e r e n c i a d e la E C J c l á s i c a ) . Recientemente k i n s o n i a n a , p i r a m i d a l i s m o , s o r d e r a , c e g u e r a y p a r á l i s i s d e la m i r a d a
ha d e s c r i t o u n a n u e v a variante d e esta e n f e r m e d a d asociada conjugada.
pidemiológicamente al brote d e encefalopatía espongiforme b o -
ina ( " e n f e r m e d a d d e l a s v a c a s l o c a s " ) . D e b u t a e n p a c i e n t e s m á s
venes ( 1 6 - 4 0 años), cursa m á s lentamente y n o se e n c u e n t r a n
RECUERDA
• Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de GSS.
ilutaciones e n el c r o m o s o m a 2 0 . La c l í n i c a se inicia c o n trastornos
klquiátricos, parestesias e n miembros inferiores y ataxia. La super-
fivencia m e d i a es d e 1 5 m e s e s , c o m p a r a d o c o n los 5 m e s e s e n la
•CJ e s p o r á d i c a . Insomnio familiar fatal (IFF)

ruebas complementarias Es u n a e n f e r m e d a d a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e , rápidamente progresiva,

LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e p r o t e í n a s .
Apoya el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 1 4 - 3 - 3 , a u n q u e pre-
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
TC y RM. P u e d e n m o s t r a r a t r o f i a c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
tensidad m e n o r q u e la e s p e r a d l e por la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
EEG. U n p a t r ó n t í p i c o p u e d e s u g e r i r e l d i a g n ó s t i c o . S o b r e u n a a c -
tividad d e base l e n t i f i c a d a , es habitual la a p a r i c i ó n d e brotes d e
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c t e r i -
z a por i n s o m n i o intratable, h i p e r a c t i v i d a d s i m p á t i c a , trastornos e n d o -
c r i n o s ( p é r d i d a d e l ritmo c i r c a d i a n o e n la l i b e r a c i ó n d e m e l a t o n i n a ,
prolactina y hormona del crecimiento, secreción de A C T H disminui-
da, a u m e n t o e n ia s e c r e c i ó n d e cortisol), disartria y trastornos moto-
res ( m i o c l o n í a s , t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) . Pueden
presentar trastornos d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , pero n o u n a d e m e n c i a
importante. A veces hay alucinaciones complejas.

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a n e r v i o s o

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Paciente de 60 años, sin ningún antecedente de Interés, que en un perío- 1) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
do de seis meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En 2) Panencefaíitis esclerosante subaguda.
la exploración destaca, además de la existencia de un síndrome rigido- 3) Forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob.
acinético, una ataxia de la marcha y mioclonías. Ante este cuadro, ¿qué 4) Encefalopatía de Wernicke.
diagnóstico, entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en
primer lugar? RC:3

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 10
Neurología

ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
I

ENARM
I S U S
m La encefalopatía de Wernicke aparece principalmente en alcohólicos, por hiperémesis y por malnutrición.

Es recomendable estudiar bien
la encefalopatía de Wernicke
y la degeneración subaguda
combinada de la médula.
0 La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI PC),
ataxia y síndrome confusional que aparecen y desaparecen con el tratamiento en este orden. El síndrome confusional
puede evolucionar a un síndrome amnésico anterógrado: síndrome de Korsakoff.
[3] El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina B,.

[Y] La degeneración subaguda combinada de la médula se produce por un déficit de vitamina B,^, y se diagnostica median-
te la determinación de los niveles de la misma y por el test de Schilling.
[3] La degeneración subaguda combinada de la médula cursa con pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, y
clínica de primera motoneurona por afectación de los cordones posteriores y laterales medulares, respectivamente.
Recuérdese también que puede producir anemia megaloblástica. Su tratamiento es vitamina B,^ parenteral.
[3] La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad de las 3 "D": dermatitis, diarrea y demencia.

[7] Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios básales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parie-
tooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas

debidas a déficit nutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

A p a r e c e en pacientes a l c o h ó l i c o s y malnutridos (por h i p e r é m e s i s , c á n c e r , i n a n i c i ó n , etc.) debido a un déficit d e

t i a m i n a o v i t a m i n a B , . El d é f i c i t d e t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o e n eí m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y s e
ha postulado c o m o m e c a n i s m o p a t o g é n i c o ía n e u r o t o x i c i d a d m e d i a d a por glutamato.

Anatomía patológica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e c a r á c t e r s i m é t r i c o : se afecta tálamo,

h i p o t á l a m o , c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l m e s e n c e f á l i c a , s u e l o d e l c u a r t o v e n t r í c u l o y v e r -
m i s c e r e b e l o s o . Los n ú c l e o s o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clínica

S e c a r a c t e r i z a p o r la t r í a d a d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y s í n d r o m e c o n f u s i o n a l .

RECUERDA
En la tríada clásica (oftalmoparesia, ataxia y síndrome confuslonal) las manifestaciones aparecen y desaparecen en el mis-
Imo orden.

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WHttfCTftpiSCTfflEBifffigronW^ 10 • E n f e r m e d a d e s n u t r i c i o n a l e s y m e t a b ó l i c a s d e ! s i s t e m a
Síntomas oculares. S i n o e s t á n p r e s e n t e s , h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
nóstico. La afectación m á s frecuente es u n a paresia bilateral
asimétrica del V I par. Otras manifestaciones son nistagmo, pa-
rálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a ( m á s f r e c u e n t e e n e l p l a n o hori-
zontal q u e en el vertical) o alteraciones e n la c o n v e r g e n c i a . L a
administración parenteral de tiamina produce u n a rápida mejoría
de la m o t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir e l n i s t a g m o . L a n o
respuesta a la a d m i n i s t r a c i ó n d e t i a m i n a n o s d e b e h a c e r dudar
del diagnóstico.
Ataxia. A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a l a b i p e d e s t a c i ó n y a l a m a r c h a .
La tiamina t a m b i é n mejora esta c l í n i c a , a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
quedar c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta-
ble. L a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s e s i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , e s m á s
grave e n los m i e m b r o s inferiores.
Trastorno de funciones superiores. A p a r e c e e n c a s i t o d o s l o s p a -
c i e n t e s , y la f o r m a m á s c o m ú n d e p r e s e n t a c i ó n e s c o m o u n c u a d r o
confusional caracterizado por inatención, indiferencia, desorien-
tación y escaso lenguaje espontáneo. En un 2 0 7 o de pacientes
p u e d e h a b e r u n c u a d r o d e a g i t a c i ó n s i m i l a r a l delirium tremens.
Es m u y r a r o e l d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a n u t r i c i ó n p a r e n t e r a l , i a h i p o m a g n e s e -
mia puede dar un c u a d r o c l í n i c o similar a la encefalopatía d e
Wernicke.
Pruebas complementarias
El L C R e s n o r m a l o m u e s t r a u n a m í n i m a e l e v a c i ó n d e p r o t e í n a s . E n
el E E G se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . L a s
pruebas de f u n c i ó n vestibular están alteradas e n todos los c a s o s ,
bilateral y s i m é t r i c a m e n t e e n fases i n i c i a l e s . En c a s o s n o tratados,
hay u n a e l e v a c i ó n d e l p i r u v a t o s é r i c o c o n u n a d i s m i n u c i ó n d e la
transcetolasa.
Evolución
A u n q u e todos estos s í n t o m a s p u e d e n a p a r e c e r s i m u l t á n e a m e n t e , lo
h a b i t u a l es q u e l a o f t a l m o p l e j í a y / o l a a t a x i a p r e c e d a n a l c u a d r o c o n -
fusional e n días o s e m a n a s .
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o v i t a m í n i c o , la s e c u e n c i a d e r e c u p e r a c i ó n
es c l á s i c a . P r i m e r o m e j o r a l a o f t a l m o p a r e s i a y , p o s t e r i o r m e n t e , l a a t a -
xia. Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o s e c u e l a s u n n i s t a g m o horizontal,
a u m e n t o d e la b a s e d e s u s t e n t a c i ó n y m a r c h a i n e s t a b l e .
Lo último q u e mejora es el c u a d r o c o n f u s i o n a l y, según lo h a c e ,
puede aparecer un trastorno a m n é s i c o c o n i n c a p a c i d a d para retener
nueva i n f o r m a c i ó n . Es el s í n d r o m e d e Korsakoff, c u y o p r o n ó s t i c o d e
r e c u p e r a c i ó n v a r í a ; la m a y o r parte m a n t i e n e d é f i c i t d e m e m o r i a v a -
riables, y menos del 2 0 7 o presenta r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 7 o d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e muere,
generalmente debido a infecciones intercurrentes o insuficiencia h e -
pática.
Tratamiento
Se debe instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s t e e n ía a d m i n i s t r a -
ción de vitamina B,, inicialmente por vía parenteral y posteriormente
por v í a o r a l . L a a d m i n i s t r a c i ó n p r e c o z p u e d e e v i t a r e l posterior d e s a -
rrollo de u n s í n d r o m e a m n é s i c o .
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nervioso
RECUERDA
y Antes de administrar soluciones glucosadas a un paciente alcohólico, ha
que administrar tiamina. De no hacerlo, existe riesgo de desencadenar
agravar una encefalopatía de Wernicke.
S e d e b e tener e s p e c i a ! c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s glu-
c o s a d a s intravenosas a p a c i e n t e s a l c o h ó l i c o s , e m b a r a z a d a s y otros c o n
p r e d i s p o s i c i ó n para estar desnutridos, d a d o q u e p u e d e n d e s e n c a d e n a r
u n a e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e o a g r a v a r n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
s u s f a s e s i n i c i a l e s ( p o r c o n s u m o d e l a s r e s e r v a s d e v i t a m i n a B ) . Es pre-
ciso, por tanto, administrar tiamina antes de las soluciones glucosadas.
Degeneración subaguda combinada
de la médula
S e p r o d u c e p o r u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B, „ g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
r i a a u n a i n c a p a c i d a d p a r a a b s o r b e r l a v i t a m i n a d e l a d i e t a d e b i d o a la
a u s e n c i a d e f a c t o r i n t r í n s e c o e n l a s e c r e c i ó n g á s t r i c a (gastritis c r ó n i c a
atrófica). Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con
e n f e r m e d a d d e í l e o n t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
r e s e c c i ó n q u i r ú r g i c a ) . D e s d e el punto d e vista h e m a t o l ó g i c o , se mani-
fiesta c o m o u n a a n e m i a m e g a l o b l á s t i c a .
Clínica
L a s i n t o m a t o l o g í a n e u r o l ó g i c a e s t á p r e s e n t e e n l a m a y o r í a d e los p a -
c i e n t e s c o n d é f i c i t d e e s t a v i t a m i n a y t i e n d e a s e r s i m é t r i c a . L o s sínto-
mas iniciales s o n parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente
a p a r e c e l a c l í n i c a s e c u n d a r i a a a f e c t a c i ó n d e los c o r d o n e s posteriores
(el s i g n o m á s c a r a c t e r í s t i c o e s í a p é r d i d a d e l a s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre todo, e n m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales medula-
res ( p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s c o n s i g n o s d e p r i m e r a
motoneurona).
L a m a r c h a i n i c i a l m e n t e e s a t á x i c a y , p o s t e r i o r m e n t e , s e a s o c i a u n a es-
pasticidad.
Los síntomas mentales s o n frecuentes, c o n irritabilidad, apatía, somno-
l e n c i a y , a v e c e s , c u a d r o c o n f u s i o n a l y p s i c o s i s d e p r e s i v a . T a m b i é n se
h a d e s c r i t o n e u r o p a t í a ó p t i c a , c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a v i s u a l y esco-
tomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestación rara.
El d i a g n ó s t i c o s e c o n f i r m a m e d i a n t e la d e t e r m i n a c i ó n d e n i v e l e s de
vitamina B y test d e S c h i l l i n g .
I RECUERDA
• Para el diagnóstico de déficit de B,^, no es necesario que existan alteracio-
nes en sangre periférica.
Tratamiento
A d m i n i s t r a c i ó n d e v i t a m i n a B , , p a r e n t e r a l ( i n t r a m u s c u l a r ) . L a recupera-
c i ó n p u e d e s e r c o m p l e t a , si e l t r a t a m i e n t o s e a d m i n i s t r a p o c a s s e m a n a s
d e s p u é s d e l i n i c i o d e los s í n t o m a s . E n c a s o c o n t r a r i o , l a r e c u p e r a c i ó n será
p a r c i a l e i n c o m p l e t a . P o r t a n t o , e l f a c t o r q u e m á s c o n d i c i o n a e l g r a d o de
r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o es l a d u r a c i ó n d e los s í n t o m a s n e u r o l ó g i c o s .
 Neurología

Pelagra

Es u n a e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a d e n i a c i n a o
ácido n i c o t í n i c o . S u s m a n i f e s t a c i o n e s s i s t é m i c a s s o n d e r m a t i t i s , d i a r r e a
y d e m e n c i a . L a d e r m a t i t i s es b i l a t e r a l , s i m é t r i c a y a p a r e c e e n z o n a s e x -

r
puestas a la l u z s o l a r d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D": diarrea,
demencia y dermatitis.

Las m a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l ó g i c a s d e la p e l a g r a s o n d i v e r s a s , p r e d o m i -
nando la c l í n i c a d e e n c e f a l o p a t í a ; otras m a n i f e s t a c i o n e s s o n l a m i e l o p a -
tía y n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a :
• Encefalopatía. L o s s í n t o m a s i n i c i a l e s p u e d e n c o n f u n d i r s e c o n u n
trastorno p s i q u i á t r i c o : i n s o m n i o , f a t i g a , a n s i e d a d , i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
s i ó n , e t c . P o s t e r i o r m e n t e a p a r e c e u n e n l e n t e c i m i e n t o d e los p r o c e s o s
Figura 59. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
mentales y trastornos d e l a m e m o r i a .
• Mielopatía. H a y a f e c t a c i ó n d e c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y l a t e r a l e s , p r e -
f e r e n t e m e n t e d e los p r i m e r o s , c o n p a r a p a r e s i a a t á x i c a y e s p á s t i c a .
• La neuropatía q u e p u e d e a c o m p a ñ a r a l a p e l a g r a n o d i f i e r e d e otras Clínica
neuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la a l c o h ó l i c a , l a s e c u n d a r i a a d é f i c i t
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , , , á c i d o f ó l i c o , e t c é t e r a . Si l a a n o x i a p e r s i s t e m á s d e 3 - 5 m i n u t o s , s e e s t a b l e c e u n d a ñ o c e r e b r a l
irreversible. Las áreas cerebrales m á s sensibles a la a n o x i a s o n los gan-
glios básales, cerebelo, h i p o c a m p o y regiones frontera parietooccipita-
Síndrome de Strachan les. Esto c o n d i c i o n a las p o s i b l e s s e c u e l a s d e u n a e n c e f a l o p a t í a a n ó x i -
c a : 1 ) c l í n i c a e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e m i o c l o n í a s ; 2) a t a x i a
c e r e b e l o s a ; 3) síndromes a m n é s i c o s tipo Korsakoff, y 4) agnosia visual.
Es un s í n d r o m e d e p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n e l q u e n o s e h a
descrito e l d é f i c i t v i t a m í n i c o r e s p o n s a b l e . I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o E n c a s o s d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la a f e c t a c i ó n difusa d e la c o r t e z a c e -
"neuritis j a m a i c a n a " , a f e c t a e s e n c i a l m e n t e a los n e r v i o s p e r i f é r i c o s y ner- rebral c o n d u c i r á a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, e n su forma más grave, a
vios ó p t i c o s . C u r s a c o n n e u r o p a t í a s e n s i t i v a { p a r e s t e s i a s d o l o r o s a s d e los un estado vegetativo persistente.
pies, p é r d i d a d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y a t a x i a ) , d e t e r i o r o d e a g u d e z a
visual q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a l a c e g u e r a y d e r m a t i t i s o r o g e n i t a i . Los pacientes q u e muestran u n a f u n c i ó n troncoencefálica respetada
(respuestas pupilares n o r m a l e s , respuestas o c u i o c e f á l i c a s y oculovesti-
bulares conservadas) tienen u n mejor pronóstico de recuperación.

10.2. Enfermedades metabólicas En l o s m o m e n t o s s i g u i e n t e s a l a r e c u p e r a c i ó n d e l a f u n c i ó n c a r d i o r r e s -

piratoria y la r e s t a u r a c i ó n d e la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias ( T a b i a 4 7 ) crisis generalizadas y mioclonías multifocales.

T r a s u n a m e j o r í a i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y p a s a d o s v a r i o s d í a s ,
MIOCLONÍAS EDEMA CEREBRAL se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía, c o n f u s i ó n , irritabili-
Anoxico-isquémica Hipercápnica d a d y agitación, q u e a v e c e s e v o l u c i o n a a rigidez difusa, espasticidad,
Hepática adquirida c o m a y m u e r t e ; e s la d e n o m i n a d a e n c e f a l o p a t í a p o s t a n ó x i c a retardada.
1 Hepática aguda
Demencia dialítica 1 Síndrome de Reye El e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o d e m u e s t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n d i f u s a .

Urémica aguda I Síndrome de desequilibrio

Tabla 4 7 . Clínica diferencial de encefalopatías metabólicas
Tratamiento

Encefalopatía anoxicoisquémica S e b a s a e n la r e s t a u r a c i ó n d e la f u n c i ó n c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a
inmediata.

Etiología
Encefalopatía hipercápnica
Puede ser s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r c a u s a q u e c o n d i c i o n e u n d é f i c i t d e
oxigenación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o ,
parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , h i p o t e n s i ó n o shock secundarios a hemo- Etiología
rragia p e r i f é r i c a , i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e p o r d e b i l i d a d d e l a
musculatura r e s p i r a t o r i a , i n t o x i c a c i ó n p o r m o n ó x i d o d e c a r b o n o , e t c . ) L a f i b r o s i s p u l m o n a r y e l e n f i s e m a c r ó n i c o s o n l a s c a u s a s m á s fre-
(Figura 5 9 ) . cuentes.

www.librosmedicos.com.mx 93
BBEfBIHWpiirgiTiHirrfflBniHIESi 10 - Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso
Clínica
El c o , es u n v a s o d i l a t a d o r , y g r a n p a r t e d e l a c l í n i c a s e m a n i f i e s t a
c o m o un cuadro d e hipertensión intracraneal: inicialmente somnolen-
cia y después cefalea generalizada, p a p i l e d e m a , confusión, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r r á p i d o d e a c c i ó n , m i o c l o n í a s y a s t e r i x i s . Pue-
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
El L C R se e n c u e n t r a a p r e s i ó n e l e v a d a , y e n e l E E G h a y e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u s o c o n o n d a s d e l t a (6) y t h e t a ( 9 ) .
A d i f e r e n c i a d e la e n c e f a l o p a t í a a n ó x i c a , l a h i p e r c á p n i c a r a r a v e z p r o -
d u c e u n c o m a prolongado y no s u e l e p r o d u c i r u n d a ñ o c e r e b r a l irre-
versible.
Tratamiento
Ventilación forzada c o n respirador a presión positiva intermitente. Se
d e b e a c t u a r e n é r g i c a m e n t e s o b r e l a i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a , si e s t a e x i s -
te ( c o r pulmonale).
Encefalopatía hipoglucémica
Etiología
Las c a u s a s m á s f r e c u e n t e s s o n : s o b r e d o s i s d e i n s u l i n a o a n t i d i a b é t i c o s
orales, insulinomas y otros tumores retroperitoneales, i n t o x i c a c i ó n por
etanol y s í n d r o m e d e R e y e .
Clínica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los niveles d e glucosa están alrededor d e
30 mg/dl. Inicialmente h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d a d r e n é r g i c a , c o n c e -
falea, p a l p i t a c i o n e s , s u d o r a c i ó n , t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , c o n f u s i ó n , y p u e d e e v o -
lucionar al c o m a , c o n posturas d e d e s c e r e b r a c i ó n . En esta fase p u e -
den aparecer crisis y m i o c l o n í a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 mg/dl, h a y
coma profundo, pupilas fijas, bradicardia e hipotonía generalizada
(fase b u l b a r ) .
La d i s t r i b u c i ó n d e las l e s i o n e s e s s i m i l a r a l a q u e s e p r o d u c e e n l a
a n o x i a , p e r o e n l a h i p o g l u c e m i a n o s e a f e c t a e l córtex cerebeloso.
A diferencia d e la a n o x i a , se requieren p e r i o d o s m á s p r o l o n g a d o s d e
hipoglucemia (60-90 minutos) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
sibles. Sin e m b a r g o , la r e c u p e r a c i ó n y las s e c u e l a s s o n m u y p a r e c i d a s .
Las h i p o g l u c e m i a s g r a v e s r e c i d i v a n t e s p u e d e n c o n d u c i r a u n e s t a d o d e
demencia.
A u n q u e los trastornos m e t a b ó l i c o s g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
de focalidad n e u r o l ó g i c a , la h i p o g l u c e m i a g r a v e p u e d e debutar c o n
h e m i p a r e s i a y otros s i g n o s n e u r o l ó g i c o s f o c a l e s .
Tratamiento
Consiste e n la c o r r e c c i ó n d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s g l u c o s a -
d a s . Si la g l u c o s a s e a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a l a f a s e b u l b a r , l a r e c u -
p e r a c i ó n s u e l e ser c o m p l e t a . U n a v e z e n f a s e b u l b a r , y m á s si e s t a e s
prolongada, la r e c u p e r a c i ó n será p a r c i a l .
94
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Encefalopatía hepática.
Degeneración hepatocerebral adquirida
Etiología
Se produce e n situaciones d e insuficiencia hepática c o n cortocircuitos
entre la c i r c u l a c i ó n portal y la c i r c u l a c i ó n general.
Ei s í n d r o m e d e R e y e e s u n a f o r m a e s p e c i a l d e e n c e f a l o p a t í a h e p á -
tica n o ictérica, q u e afecta a niños e n el contexto d e infecciones
v i r a l e s ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e s e p u e d e d e s e n c a d e n a r por
la a d m i n i s t r a c i ó n d e s a l i c i l a t o s . Estos p a c i e n t e s p r e s e n t a n ence-
falopatía, síntomas de hipertensión intracraneal, hipoglucemia,
hiperamoniemia y elevación de Iransaminasas con bilirrubina
normal.
Clínica
Es u n c u a d r o d e e v o l u c i ó n s u b a g u d a e n d í a s o s e m a n a s q u e s e i n i c i a
c o m o u n s í n d r o m e c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o d i s m i n u c i ó n d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n deterioro
progresivo del nivel d e consciencia. C o n frecuencia puede conducir a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
E n e l E E G h a y p a r o x i s m o s d e o n d a s 6 t r i f á s i c a s q u e p r e d o m i n a n e n las
r e g i o n e s f r o n t a l e s . E n r e l a c i ó n c o n l a e l e v a c i ó n d e l a m o n í a c o plas-
m á t i c o , e n l a s f o r m a s g r a v e s p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
niveles de glutamato en L C R .
Si e l t r a s t o r n o m e t a b ó l i c o p e r s i s t e d u r a n t e m e s e s o a ñ o s , s e p u e d e es-
tablecer un c u a d r o d e d e m e n c i a y c l í n i c a extrapiramidal c o n temblor,
d i s a r t r i a , a t a x i a y c o r e a ; e s la d e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopatía hepática crónica.
A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó g i c o , tanto e n la f o r m a a g u d a c o m o e n la cróni-
c a , s e o b s e r v a u n i n c r e m e n t o e n e l n ú m e r o y t a m a ñ o d e los astrocitos
p r o t o p l á s m i c o s ( a s t r o c i t o s t i p o II d e A l z h e i m e r ) . E n l a f o r m a c r ó n i c a ,
se a f e c t a n a d e m á s las n e u r o n a s d e m a n e r a c a r a c t e r í s t i c a , r e c i b i e n d o
e n t o n c e s l a d e n o m i n a c i ó n d e c é l u l a s d e O p a i s k i . Esta c o m b i n a c i ó n
d e g l í a t i p o II d e A l z h e i m e r y c é l u l a s d e O p a i s k i e s t a m b i é n e l sustrato
a n a t o m o p a t o l ó g i c o d e l a d e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
medad de Wiison).
Tratamiento
D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e p r o t e í n a s d e la d i e t a . S e a d m i n i s t r a n
l a c t u l o s a y a n t i b i ó t i c o s o r a l e s p a r a e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s in-
t e s t i n a l e s p r o d u c t o r e s d e u r e a s a . El t r a s p l a n t e h e p á t i c o h a s i d o e f i c a z
en algunos pacientes.
Encefalopatía urémica
• Encefalopatía urémica aguda. I n i c i a l m e n t e h a y a p a t í a , i n a t e n c i ó n ,
f a t i g a e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o progre-
s i v o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , mio-
clonías, asterixis y c o n vu lsi o n es. N o h a y e d e m a cerebral asociado.
La c o r r e c c i ó n d e la f u n c i ó n renal restaura la f u n c i ó n neurológica,

pero e n a q u e l l o s c a s o s c o n d a ñ o r e n a l i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , e l
tratamiento d e b e ser la diálisis o el trasplante r e n a l .
Síndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o h o r a s d e s p u é s
de r e a l i z a r h e m o d i á l i s i s o d i á l i s i s p e r i t o n e a l , y e s s e c u n d a r i o a u n
paso e x c e s i v o d e a g u a d e s d e e l c o m p a r t i m e n t o p l a s m á t i c o a l s i s -
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El s í n t o m a
más f r e c u e n t e es la c e f a l e a ( 7 0 % ) , q u e p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e n á u -
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , e n o c a s i o n e s , d e u n s í n d r o m e d e
hipertensión intracraneal.
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemorragia diges-
tiva hace 15 años. No sigue tratamiento alguno. Consulta por un cuadro
Insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscuridad. En la
exploración, se objetiva una ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la
prueba de Romberg, respuestas plantares extensoras y conservación de la
sensibilidad algésica, estando abolidas la vibratoria y posicional. Señale,
entre las siguientes, la afirmación correcta:
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Neurología
Encefalopatía dialítica o demencia dialítica. E s a c t u a l m e n t e u n a
c o m p l i c a c i ó n p o c o frecuente d e la diálisis c r ó n i c a , y se conside-
ra l a m a n i f e s t a c i ó n d e u n a i n t o x i c a c i ó n c r ó n i c a p o r a l u m i n i o , s i n
descartarse la p a r t i c i p a c i ó n d e otros e l e m e n t o s t r a z a . Comienza
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o motor, m i o c l o n í a s , crisis foca-
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o inte-
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a transitoria
d e s p u é s d e la d i á l i s i s , p e r o p o s t e r i o r m e n t e se i n s t a u r a n d e f o r m a
permanente.
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica.
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espinal.
3) Hay que descartar una lesión centromedular.
4) El diagnóstico es esclerosis múltiple de forma primaria progresiva.
RC:2
95
 11
Neurología^

NEUROPATIAS

Orientación

ENARM
Hay que centrarse en estudiar
la neuropatía diabética, la
neuropatía por VIH y el
síndrome de Guillain-Barré. Es
recomendable revisar también
las consideraciones generales,
porque pueden facilitar la
compresión del tema.
i1.H^j.H^ti,HHI4f
pf] Las polineuropatías afectan a múltiples troncos nerviosos, las mononeuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos
y las mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.
[3] Ln el síndrome de Guillain-Barré, 2/3 de los pacientes presentan el antecedente de una infección respiratoria o gas-
trointestinal previa. Cursa con una tetraparesia flácida y arrefléxica, simétrica y ascendente. Puede asociar parálisis facial
bilateral en la mitad de los casos y síntomas autonómicos.
Q En el síndrome de Guillain-Barré, es típico un LCR con disociación albuminocitológica. El tratamiento es el de soporte
de las funciones cardiorrespiratorias. Puede usarse también la plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Los
esteroides no son útiles.
La neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, autonómica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o
asimétrica (craneales, siendo el par craneal más afectado el III, por atrapamiento y de tronco).
[3] La forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensitiva distal

[3] La causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía diabética.

|3] En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuropatías: simétrica distal y mononeuritis múltiple (en fases
avanzadas), polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la infección) o polirradiculitls (lo
más frecuente es que sea por CMV).
[3] La forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es la simétrica distal.

11.1. Consideraciones generales

S e u t i l i z a el t é r m i n o g e n e r a l d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a p a r a referirse a a q u e l l o s trastornos d e los n e r v i o s periféri-

cos, sea cual sea su causa (Figura 6 0 ) .

, DESMIEIINIZANTE
v^^ \ . •' j ' Disminución de la
velocidad de conducíón
Aumento de las
latencias distales
Sino homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos

Amplitud normal

Figura 60. Neuropatías

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97
BSBBEBnBBSSa n • Neuropatías

Se h a b l a d e polineuropatía p a r a r e f e r i r s e , e n g e n e r a l , a p r o c e s o s d e Predominio motor: genéticas

Lentamente
nstauración gradual, q u e afectan a múltiples troncos nerviosos y q u e EVOLUCIÓN progresivas
Sensitivo-motora: • DM
;e c a r a c t e r i z a n p o r ser s i m é t r i c o s y g e n e r a l i z a d o s , c o n a f e c t a c i ó n p r e -
• Paraproteinémica
erentemente distal.
- Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas
Suelen ser: • Simétricas y distales en MMIl
. a mononeuritis múltiple e s u n a a f e c t a c i ó n s i m u l t á n e a o c o n s e c u t i v a
• Sensitivo-motoras
de t r o n c o s n e r v i o s o s n o c o n t i g u o s , c o n e v o l u c i ó n d e d í a s o a ñ o s . A • Axonales
veces presentan carácter c o n f l u e n t e , c o n difícil d i a g n ó s t i c o diferencial Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas:
c o n las p o l i n e u r o p a t í a s . uremia, porfirias y arsénico

Figura 61. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

Las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r -
/\oso. Son c o n s i d e r a d a s c o n m á s detalle e n la S e c c i ó n d e Traumato-
'ogía. Distribución ( F i g u r a 6 2 ) .
• Las radiculopatías s o n trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas.
El t é r m i n o p o l i r r a d i c u l o p a t í a s e r e f i e r e a l a a f e c t a c i ó n d e m ú l t i p l e s
raíces nerviosas de forma c o n s e c u t i v a . DISTRIBUCION

• Las plexopatías s o n trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , de

Generalmente simétrica, distal con inicio en MMIl
origen diverso, y pueden ser traumáticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. Excepciones Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral)
MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas
anaranjadas)
• Porfirias (dolor abdominal, crisis
Clínica comiciales y psicosis)

Inicio proximal: • Diabetes

• Porfirias
Trastornos sensitivos. S u e l e s e r l a p r i m e r a m a n i f e s t a c i ó n c l í n i c a . H a y • Talidomida
disestesias t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z ó n o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e
Figura 62. Clasificación de las polineuropatías por su distribución
aparecen a nivel distal e n los m i e m b r o s y c o n c a r á c t e r s i m é t r i c o , a u n -
que e n fases i n i c i a l e s p u e d e s e r a s i m é t r i c o . P o s t e r i o r m e n t e h a y u n a
e x t e n s i ó n c e n t r í p e t a c o n d i s t r i b u c i ó n d e los d é f i c i t e n g u a n t e o c a l c e - Palpación de los troncos nerviosos. El s i g n o d e T i n n e l (sensación
tín. L a a f e c t a c i ó n d e l c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e t e r m i n a r á u n a i n e s - eléctrica c o n la p e r c u s i ó n d e l nervio) es característico d e las neuro-
tabilidad e n la m a r c h a superior a la e s p e r a d a p o r los déficit motores p a t í a s c o m p r e s i v a s . El e n g r o s a m i e n t o f u s i f o r m e d e l n e r v i o s e p u e d e
(ataxia sensitiva). o b j e t i v a r e n l a n e u r i t i s p o r l e p r a y e n l a p o l i n e u r o p a t í a a m i l o i d e . Pue-
de haber engrosamiento uniforme e n algunas neuropatías genéticas.
Trastornos motores. E n l a s e n f e r m e d a d e s d e l s i s t e m a n e r v i o s o p e -
riférico, el paciente presentará d e b i l i d a d flácida d e los m i e m b r o s
afectados, c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El reflejo c u t á n e o plantar I RECUERDA
Las polineuropatías desmielinizantes cursan con una velocidad de conduc-
es f l e x o r . E n l a s p o l i n e u r o p a t í a s , i n i c i a l m e n t e , s e o b j e t i v a p é r d i d a d e ción enlentectda.
los reflejos a q u í l e o s y d e b i l i d a d p a r a í a d o r s i f l e x i ó n d e l p i e y , p o s t e -
riormente, desaparece el reflejo r o t u i i a n o y se h a c e m á s e v i d e n t e el
pie p é n d u l o . Neurofisiología. L o s e s t u d i o s d e v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n s o n f u n -
damentales para diferenciar entre procesos axonales y desmielini-
La p r e s e n c i a d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e e n g r a n g r a d o d e l t i p o d e z a n t e s . L o s t r a s t o r n o s a x o n a l e s s e c a r a c t e r i z a n p o r u n a p é r d i d a d e la
neuropatía, siendo m u y importante e n las a f e c t a c i o n e s a x o n a l e s y p o c o a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n , mientras q u e las d e s m i e l i n i z a n t e s
h a b i t u a l e n las e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s . presentan a u m e n t o d e latencias, d i s m i n u c i ó n d e las v e l o c i d a d e s de
c o n d u c c i ó n , p u d i e n d o a p a r e c e r f e n ó m e n o s d e b l o q u e o d e la c o n -
Trastornos autonómicos. L o s s í n t o m a s a u t o n ó m i c o s i n c l u y e n h i p o t e n - d u c c i ó n y d e dispersión del potencial nervioso (Figura 6 3 ) .
sión o r t o s t á t i c a , r e t e n c i ó n u r i n a r i a , e s t r e ñ i m i e n t o , d i a r r e a , i m p o t e n c i a ,
etcétera.
Disminución de la velocidad
de conducción
Aumento de latencias distales
NEUROFISIOLOGÍA - p Desmieiinizante
Diagnóstico • Guillain-Barré
^' ....
Dispersión
del potencial
Genéticas:
desmielinización Bloqueos
' Charcot-Marie- no homogénea de conducción
Tooth-tipo I
Se deben v a l o r a r a n t e c e d e n t e s d e procesos virales p r e v i o s , enferme- Déjerine-Sottas
Refsum
dades sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a m í n i c o s
Velocidad de conducción normal
de B , , B^, fólico, á c i d o p a n t o t é n i c o , B , „ h e p a t o p a t i a c r ó n i c a , a m i l o i d o - — Axonal Disminución de la amplitud
del potencial
sis, hipotiroidismo, n e u m o p a t í a c r ó n i c a , a c r o m e g a l i a , m a l a b s o r c i ó n ,
carcinoma, linfoma, policitemia vera, m i e l o m a , gammapatía monoclo- • Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas
en mixtas)
nal, etc.), consumo de fármacos ( a m i o d a r o n a , c l s p l a t i n o , d a p s o n a , h i - • Charcot-Maríe-Tooth tipo II
d r a í a c l n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , d i f e n i l h i d a n t o í n a , p i r i d o x i n a , tali-
I— Mixtas • Diabética
d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantoína), exposición a tóxicos ( d i s o l v e n t e s , • Asociada a linfoma
• Asociada a mieloma
pesticidas o metales p e s a d o s ) , Ingesta de alcohol.
Evolución ( E i g u r a 6 1 ) . Figura 63. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofis lo lógico

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98
 Neurología

Los d o s ú l t i m o s s e d e b e n a u n a a f e c t a c i ó n d e s m i e i i n i z a n t e v a r i a b l e
dentro d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e e s t a e n t i d a d d e l a s n e u r o p a t í a s
desmielinizantes hereditarias, e n las q u e todas las fibras s e afectan
d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s ni d i s p e r s i ó n .
• Biopsia de nervio. S e u t i l i z a g e n e r a l m e n t e e l n e r v i o s u r a l . S e i n d i c a
en c a s o s d e m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e y e n e l d i a g n ó s t i c o d e a l g u n o s
trastornos infantiles determinados genéticamente {leucodistrofia
metacromática, enfermedad de Krabbe, etc.) (Tabla 4 8 ) .
Clínica
C u r s a c o n u n c u a d r o d e tetraparesia flácida y arrefléxica c o n e s c a s o s
s í n t o m a s sensitivos. N o s u e l e h a b e r a f e c t a c i ó n e s f i n t e r i a n a . En la m a -
y o r í a d e los c a s o s , la d e b i l i d a d s e i n i c i a e n los m i e m b r o s inferiores y
a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , p a r a afectar a ía totalidad c o r p o r a l . L a pro-
gresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y e n c a s o s graves se p u e d e llegar
a la p l e j í a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d p a r a r e s p i r a r , p o r d e b i l i d a d d e l a
m u s c u l a t u r a diatragmática o d e los intercostales, hablar o deglutir, por

• Polineuropatías asociadas a enfermedades sistémicas d e b i l i d a d d e l a m u s c u l a t u r a f a r í n g e a . L a a f e c t a c i ó n e s s i m é t r i c a y la

• Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos atrofia infrecuente.
• Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias
- Aguda o síndrome de Guillain-Barré
P u e d e h a b e r p a r e s i a f a c i a l b i l a t e r a l e n e l 5 0 7 o d e l o s c a s o s ; otros p a r e s
" - Crónica
c r a n e a l e s q u e p u e d e n a f e c t a r s e s o n los q u e i n e r v a n l a l e n g u a y l a m u s -
• Polineuropatías hereditarias con defecto metabólico conocido c u l a t u r a deglutoria, pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
• Polineuropatías determinadas genéticamente (neuropatías sensitivomotoras
hereditarias)
A nivel sensitivo, p u e d e haber parestesias distaíes e s p e c i a l m e n t e al ini-
• Neuropatías asociadas a infección por VIH
c i o d e l c u a d r o , p e r o n o e x i s t e u n d é f i c i t d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
Tabla 48. Clasificación de las polineuropatías por su etiología
f r e c u e n t e l a p r e s e n c i a d e d o l o r e n l a z o n a l u m b a r o e n las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la c l í n i c a .

Los síntomas a u t o n ó m i c o s i n c l u y e n taquicardia, hipotensión postural,

11.2. Síndrome de Guillain-Barré hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 9 muestra los hallaz-

gos q u e deben hacer dudar o descartar el diagnóstico.

Se trata d e u n a p o l i r r a d i c u l o n e u r o p a t í a d e s m i e i i n i z a n t e a g u d a d e o r i - Existen múltiples variantes del síndrome de Guillain-Barré clásico,

gen i n m u n o l ó g i c o y q u e a f e c t a p r e f e r e n t e m e n t e a a d u l t o s j ó v e n e s v a - s i e n d o e l s í n d r o m e d e M i l l e r - E i s h e r e l m á s h a b i t u a l . S e trata d e u n a
rones. variante q u e implica ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, c o n posibles
alteraciones pupilares y escasa debilidad de miembros. Se ha demos-
t r a d o u n a a s o c i a c i ó n d e e s t e s í n d r o m e c o n los a n t i c u e r p o s a n t i g a n g l i ó -
RECUERDA
sido G Q - l b .
• Cjejunise trata con eritromicina y puede producir cuadros clínica e histo-
lógicamente similares a la enfermedad inflamatoria intestinal.
Debilidad asimétrica de forma marcada
y persistente
En m á s d e 2 / 3 p a r t e s d e los c a s o s h a y a n t e c e d e n t e d e i n f e c c i ó n v i r a l HALLAZGOS Nivel sensorial franco
QUE PONEN EN DUDA Disfunción intestinal o vesical al Inicio
respiratoria o g a s t r o i n t e s t i n a l . L o s v i r u s m á s f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
EL DIAGNÓSTICO Disfunción intestinal o vesical persistente
son los d e l g r u p o h e r p e s ( c i t o m e g a l o v i r u s , v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) . M á s Pleocitosis mononuclear > a 50 cel/mm^
r e c i e n t e m e n t e , eí Campyiobacter jejuni ha sido descrito en pacientes Pleocitosis de polimorfonucleares
con G u i l l a i n - B a r r é y a n t e c e d e n t e d e g a s t r o e n t e r i t i s . T a m b i é n s e h a a s o - Síndrome sensitivo puro
ciado c o n e l a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s q u i r ú r g i c o s , l i n f o m a s y Historia reciente de contactos con solventes
(hexacarbonos)
lupus e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o .
Metabolismo anormal de las porfirinas
HALLAZGOS
Infección diftérica reciente
QUE DESCARTAN
Evidencia de intoxicación por plomo
Patogenia EL DIAGNÓSTICO Diagnóstico definitivo de:
- Poliomielitis
- Botulismo
- Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados)
Es a u t o i n m u n i t a r i a . L a d e s m i e í i n i z a c i ó n s e p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
Tabla 49. Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré
canismo: m e d i a d a por linfocitos y por anticuerpos circulantes. R e c i e n -
temente s e h a d e s c r i t o l a p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s antigangliósido,
c o m o e l a n t i - G M T , e n e s t e s í n d r o m e , si b i e n s u p a p e l e t i o p a t o g é n i c o Recientemente se h a n descrito formas axonales, d e patogenia poco c o -
no es d e l t o d o c o n o c i d o . n o c i d a , en las q u e p r e d o m i n a la destrucción del a x ó n sobre la mieli-
na. Se denominan A M A N (neuropatía axonal motora aguda) y A M S A N
(neuropatía axonal sensitivomotora aguda).
Anatomía patológica
Curso
Se c a r a c t e r i z a p o r l a p r e s e n c i a d e i n f l a m a c i ó n , d e s m i e l i n i z a c i ó n y d e -
generación a x o n a l , restringida al sistema nervioso periférico. L a des-
m i e l i n i z a c i ó n es s e g m e n t a r i a y m u l t i f o c a l , y a f e c t a c o n m a y o r s e l e c t i v i - Es c a r a c t e r í s t i c a l a r á p i d a p r o g r e s i ó n d e l a d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a s u
dad a n i v e l p r o x i m a l e n l a s r a í c e s n e r v i o s a s . P u e d e h a b e r d e g e n e r a c i ó n m á x i m o e n c u a t r o s e m a n a s e n e l 9 0 7 o d e los c a s o s . L a r e c u p e r a c i ó n
axonal s e c u n d a r i a al proceso d e d e s m i e l i n i z a c i ó n e n las z o n a s d e m á s s u e l e c o m e n z a r e n 2 - 4 s e m a n a s d e s p u é s d e cesar la progresión, y pue-
intensa i n f l a m a c i ó n . de durar meses.

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T

Pronóstico • Parálisis hipopotasémica |

• Mielitis aguda |
• Botulismo I
\ u n q u e la m a y o r í a d e los pacientes tiene u n a e x c e l e n t e r e c u p e r a c i ó n Poliomielitis
"uncional, hay un 5 % d e mortalidad y e n el 507o q u e d a a l g u n a s e c u e - • Porfiria
l a . S o n factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e p r o n ó s t i c o e n l a r e c u p e r a c i ó n l a • Difteria
edad a v a n z a d a , el i n i c i o r á p i d o , la n e c e s i d a d d e v e n t i l a c i ó n artificial y , • Neuropatías tóxicas (dapsona, tallo, nitrofurantoína)
• Neuroborreliosls o enfermedad de Lyme
fundamentalmente, el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o e n f u n c i ó n d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n . Tabla 50. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré

^ruebas complementarias En M é x i c o se o b s e r v a n c o n relativa f r e c u e n c i a e n n i ñ o s c a s o s d e

i n t o x i c a c i ó n p o r t u l í i d o r a o c a p u l l í n t u l l i d o r (Karwinskia humbold-
tiana) q u e presenta un cuadro c l í n i c o casi idéntico ai síndrome d e
Guillain-Barré: paresia o parálisis fiáccida, simétrica y ascendente,
jplERDA
• n la miaste
miastenia gravis, se emplea ía electromiografía; en el Guillain-Barré, que puede limitarse a los m i e m b r o s inferiores o puede ocasionar
la electroneurografía. tetraplejía con compromiso respiratorio q u e requiere ventilación
asistida. U n signo c o m ú n para establecer la s o s p e c h a diagnóstica
es la p r e s e n c i a d e " m a n o s e n g a r r a " , n o p r e s e n t e s e n e l s í n d r o m e
X R . Es t í p i c a la d i s o c i a c i ó n a l b u m i n o c i t o l ó g i c a ( p r o t e í n a s a l t a s s i n c é - de Guillain-Barré.
ulas). Las proteínas s o n g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los primeros
días d e l a e n f e r m e d a d , e l e v á n d o s e c o n s i s t e n t e m e n t e tras l a p r i m e r a
iemana y manteniéndose así durante varios meses, incluso después d e Tratamiento
a r e c u p e r a c i ó n c l í n i c a . El r e c u e n t o d e c é l u l a s m o n o n u c l e a r e s e n L C R
Bs m e n o r d e 1 0 c é l u l a s / m m ' ; l a p r e s e n c i a d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r e s
especialmente c o m ú n e n casos d e s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é a s o c i a - C o n s i s t e e n el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n pre-
dos a V I H . v e n c i ó n d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes.

Se h a n r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esteroides q u e n o h a n demos-

RECUERDA
Si el LCR presenta pleocitosis importante, hay que pensar en un síndrome
de Guillain-Barré asociado a infección por VIH.
Estudios neurofisiológicos. E n l a s f a s e s i n i c i a l e s , l a s v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n motoras distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r
la a b o l i c i ó n d e l a o n d a E, q u e v a l o r a l a c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
siendo el primer signo d i a g n ó s t i c o .
En el 8 0 % d e los p a c i e n t e s e x i s t e r a l e n t i z a c i ó n e n l a v e l o c i d a d d e
conducción y aumento d e las latencias distales ( d e s m i e l i n i z a c i ó n ) . N o
todos los n e r v i o s q u e d a n a f e c t a d o s , y a q u e l a d e s m i e l i n i z a c i ó n e s p a r -
cheada.
trado su efectividad e n esta e n f e r m e d a d .
El t r a t a m i e n t o c o n p l a s m a f é r e s i s o l a a d m i n i s t r a c i ó n d e i n m u n o g l o b u l i -
nas intravenosas es e l tratamiento d e e l e c c i ó n para a q u e l l o s pacientes
q u e h a n p e r d i d o l a c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a a u t ó n o m a , la
c o m b i n a c i ó n d e a m b o s f á r m a c o s n o p a r e c e s e r m e j o r q u e la a d m i n i s -
tración aislada de cualquiera de ellos.
C o n s i g u e n a c o r t a r e l t i e m p o d e r e c u p e r a c i ó n d e la e n f e r m e d a d , e l n ú -
m e r o d e p a c i e n t e s c o n r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a a ! a ñ o y , e n los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e a f e c t a d o s , e l t i e m p o d e c o n e x i ó n a l r e s p i r a d o r .

11.3. Polineuropatía desmieiinizante

Diagnóstico
inflamatoria crónica (PDIC)
Los criterios d i a g n ó s t i c o s s e e x p o n e n a c o n t i n u a c i ó n :
• Requeridos: T i e n e u n p i c o d e i n c i d e n c i a e n l a 5."'-6.^ d é c a d a , y l o s v a r o n e s s e a f e c -
- Debilidad progresiva e n u n o o m á s m i e m b r o s debido a neuro- tan m á s f r e c u e n t e m e n t e .
patía.
- Arreflexia. En u n t e r c i o d e los p a c i e n t e s h a y u n a n t e c e d e n t e s é p t i c o p r e v i o . Es
- C u r s o de la e n f e r m e d a d < 4 s e m a n a s . i m p o r t a n t e d e s c a r t a r i n f e c c i ó n p o r V I H (el i n i c i o d e l a n e u r o p a t í a s u e l e
- Exclusión d e otras c a u s a s . anteceder al desarrollo completo d e un S I D A ) .

Sugestivos:
Debilidad simétrica relativa. Anatomía patológica
Leve afectación sensorial.
Alteración de cualquier par craneal.
Ausencia de fiebre. La b i o p s i a d e n e r v i o p e r i f é r i c o d e m u e s t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , f o r m a c i ó n
Evidencia electrofisiológlca de desmielinización. de "bulbos de c e b o l l a " (remielinización ineficaz), edema endoneural
e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n p r e d i l e c c i ó n p o r los ner-
se d e b e n d e s c a r t a r l a s e n t i d a d e s i n c l u i d a s e n l a T a b l a 5 0 . vios p r o x i m a l e s y las raíces e s p i n a l e s .

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Clínica
Tiene u n debut c l í n i c o s i m i l a r al s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , p e r o c o n u n a
instauración d e los s í n t o m a s m á s g r a d u a l , s u p e r a n d o a v e c e s los 2 m e s e s
de progresión. P o s t e r i o r m e n t e , t o m a u n c u r s o c r ó n i c o p r o g r e s i v o o c o n
ecaídas intermitentes, p o r lo q u e a l g u n o s lo c o n s i d e r a n c o m o u n trastorno
'esclerosis múltiple-//7ce" q u e afecta a l s i s t e m a n e r v i o s o p e r i f é r i c o .
Hay m a y o r a f e c t a c i ó n s e n s i t i v a q u e e n e l s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é .
.a d e b i l i d a d e s t á p r e s e n t e e n los m ú s c u l o s p r o x i m a l e s y d i s t a l e s m i e n -
tas q u e l a s p a r e s t e s i a s s o n d e p r e d o m i n i o d i s t a l . C o n l l e v a a f e c t a c i ó n
le pares c r a n e a l e s b a j o s y d e m ú s c u l o s i n t e r c o s t a l e s . E n c a s i t o d o s los
:asos h a y h i p o r r e f l e x i a m i o t á t i c a .
RECUERDA
La polineuropatía desmieiinizante inflamatoria crónica es similar al síndro-
; me de Guiltain-Barré, pero se diferencia de este porque:
Afecta a pacientes de edad más avanzada (50-60 años).
La instauración es más lenta y el cuadro es crónico, pudiendo presentar
recurrencias.
El componente axonal y la afectación axonal son mayores.
Los corticoides sí son útiles en su tratamiento.
Vonóstico
.os p a c i e n t e s c o n c u r s o r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r p r o n ó s t i c o q u e l a s f o r -
nas p r o g r e s i v a s i n i c i a l e s .
^ruabas complementarias
• LCR. P r e s e n t a h a l l a z g o s a n á l o g o s a l s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é .
• Neurofisiología. L o s e s t u d i o s d e v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n s o n b á -
sicos para e s t a b l e c e r el d i a g n ó s t i c o d e esta e n t i d a d . L a a f e c t a c i ó n
n e r v i o s a es m u l t i f o c a l . H a y d i s m i n u c i ó n d e í a v e l o c i d a d d e c o n -
d u c c i ó n , dispersión d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n y b l o q u e o s d e
conducción. Los dos últimos se deben a u n a afectación desmieii-
nizante v a r i a b l e dentro del m i s m o n e r v i o , y distingue esta e n t i d a d
de l a s n e u r o p a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s h e r e d i t a r i a s , e n l a s q u e t o d a s
las f i b r a s s e a f e c t a n d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s n i
dispersión.
Como c o n t o d a s las n e u r o p a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s , h a y u n a p o b r e c o r r e -
lación e n t r e l a v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n y l a d e b i l i d a d . L a a f e c t a c i ó n
axonal es m á s l l a m a t i v a q u e e n e l s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é .
piagnóstico diferencial
.as e n t i d a d e s q u e h a y q u e d e s c a r t a r s e i n c l u y e n e n l a T a b l a 5 1 .
• Porfiria
• Neuropatías desmielinizantes asociadas a:
- Mieloma osteoesclerótico
- Gammapatía monoclonal
- Linfoma
• Neuropatías desmielinizantes hereditarias
1 - Charcot-Marie-Tooth tipo l(NSMHI)
I - Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III)
Tabla 51. Diagnóstico diferencial de la PDIC
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Neurología
Tratamiento
En e s t a f o r m a c r ó n i c a s í s o n e f e c t i v o s l o s c o r t i c o i d e s , q u e s o n e l t r a -
t a m i e n t o d e e l e c c i ó n , j u n t o a la plasmaféresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
intravenosas, q u e s e a ñ a d e n e n las f o r m a s m á s graves.
En c a s o s refractarios, p u e d e n utilizarse i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la a z a -
tioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11,4. Neuropatía diabética
En la d i a b e t e s m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
del sistema nervioso periférico q u e , e n general, se clasifican e n dos
tipos: p o l i n e u r o p a t í a s simétricas y a s i m é t r i c a s , a u n q u e lo habitual
es q u e los p a c i e n t e s p r e s e n t e n m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s d e v a r i a s d e
ellas.
Es c a r a c t e r í s t i c a l a p r e s e n c i a d e d o l o r e n m u c h a s d e e l l a s .
Polineuropatías simétricas
La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 7 o d e los diabéticos e n
el m o m e n t o del d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 7 o d e los
que tienen más de 2 5 años de evolución.
Es m á s f r e c u e n t e e n d i a b é t i c o s c o n m a l c o n t r o l m e t a b ó l i c o , aunque
también puede aparecer en pacientes c o n buen control.
S e c a r a c t e r i z a n p o r u n a c o m b i n a c i ó n d e d e g e n e r a c i ó n a x o n a l (prefe-
rentemente distal) y d e s m i e l i n i z a c i ó n segmentaria.
• Polineuropatía sensitiva dista!. Es l a f o r m a m á s f r e c u e n t e d e p o l i -
neuropatía d i a b é t i c a . C u a n d o se afectan preferentemente las fibras
gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia e n guante y calcetín,
p é r d i d a d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y a r r e f l e x i a distal.
C u a n d o s e a f e c t a n las fibras d e p e q u e ñ o c a l i b r e , p r e d o m i n a la clí-
nica d e dolor c o n sensación q u e m a n t e e n pies, q u e empeora nota-
b l e m e n t e por las n o c h e s .
En la f o r m a p s e u d o s i r i n g o m i é l i c a h a y p é r d i d a d e la s e n s i b i l i d a d
dolorosa y t é r m i c a , y se asocia a c l í n i c a d i s a u t o n ó m i c a . L a fuerza,
reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil, vibratoria y p o s i c i o n a l , están
respetados.
La forma pseudotabética c o n signo de Romberg, arreflexia en
m i e m b r o s i n f e r i o r e s , p é r d i d a d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y u l c e -
raciones e n pies c o n d e f o r m i d a d articular (artropatía de Charcot)
es m u y rara.
- Neuropatía autonómica. G e n e r a l m e n t e s e a s o c i a a n e u r o p a t í a s e n -
sitiva y cursa c o n c l í n i c a cardiovascular (hipotensión ortostática, ta-
q u i c a r d i a e n reposo), genitourinaria (vejiga neurógena, impotencia,
e y a c u l a c i ó n retrógrada) y gastrointestinal (disfunción motora eso-
fágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea
se c o n s i d e r a el s í n t o m a intestinal m á s f r e c u e n t e . L a diabetes e s la
causa más frecuente de disautonomía.
Para v a l o r a r el g r a d o d e a f e c t a c i ó n c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
respuesta d e la f r e c u e n c i a c a r d í a c a y la tensión arterial a las m a n i o -
bras d e V a l s a l v a y a la b i p e d e s t a c i ó n . E n p r e s e n c i a d e neuropatía
a u t o n ó m i c a , la f r e c u e n c i a c a r d í a c a n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
de V a l s a l v a (respuesta abolida).
101
IAHt|IMh^*H^A14IHIlHHIJ'L^ n - Neuropatías

O t r o s s í n t o m a s a t r i b u i b l e s a la n e u r o p a t í a a u t o n ó m i c a s o n h i p o g l u - 11.5. Neuropatías
cemia inadvertida, dishidrosis, sudoración gustativa...
N e u r o p a t í a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras p é r d i d a d e p e s o y s e c a - en la infección por VIH
r a c t e r i z a p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y i n t e n s o e n l a s p l a n t a s d e los
pies, a c o m p a ñ a d o de gran hipersensibilidad c u t á n e a . La pérdida
sensitiva es d e e s c a s a m a g n i t u d e n c o m p a r a c i ó n al g r a d o d e h i - L a n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a es m u y f r e c u e n t e e n la i n f e c c i ó n por V I H .
p e r e s t e s i a . N o s e a f e c t a n los m i e m b r o s s u p e r i o r e s y n o h a y d é f i c i t P u e d e a p a r e c e r e n todas las fases d e la i n f e c c i ó n , e n m ú l t i p l e s o c a -
motor. siones de f o r m a s u b c l í n i c a . Los patrones d e a f e c t a c i ó n son diversos
Neuropatía motora proximal de miembros inferiores (síndrome (Tabla 52).
de G a r l a n d ) . S e d e n o m i n a "amiotrofia diabética". Aparece en
diabéticos de larga e v o l u c i ó n y c o n s i s t e e n d o l o r l u m b a r b a j o y
VIH
de áreas glúteas, seguido de d e b i l i d a d progresiva d e c u á d r i c e p s Citomegalovirus
e i l i o p s o a s c o n e v e n t u a l a t r o f i a y p é r d i d a d e los r e f l e j o s r o t u l i a - NEUROPATÍA ddl y ddC (antirretrovlrales)
n o s . N o h a y t e r a p i a e s p e c í f i c a m á s a l l á d e l c o n t r o l d e la g l u c e m i a . SIMÉTRICA DISTAL Isoniacida
Alcaloides de la vinca
E v o l u c i o n a h a c i a la r e c u p e r a c i ó n e s p o n t á n e a , a u n q u e p u e d e r e -
Déficit de vIt.B,,
cidivar.
MONONEURITIS VIH
MÚLTIPLE Citomegalovirus
I RECUERDA
^ Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos con Citomegalovirus
B K mal control metabólico. VIH
POLIRRADICULITIS Varicela zóster
Tuberculosis
Sífilis

Polineuropatías asimétricas NEUROPATIAS Aguda (tipo Guillain-Barré)

Son menos c o m u n e s , ocurren m á s f r e c u e n t e m e n t e en ancianos
y p u e d e n a p a r e c e r a n t e s e n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e
polineuropatías simétricas. Su patogenia es c o n f r e c u e n c i a vas-
cular.
• N e u r o p a t í a s c r a n e a l e s . P u e d e n ser la p r i m e r a m a n i f e s t a c i ó n d e u n a
d i a b e t e s . El III p a r c r a n e a l e s e l m á s f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o . El
i n i c i o es b r u s c o , s e a s o c i a a i n t e n s o d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i -
t u a l m e n t e r e s p e t a ia m o t i l i d a d p u p i l a r , a d i f e r e n c i a d e los t e r c e r o s
pares c o m p r e s i v o s . S u e l e r e c u p e r a r s e e s p o n t á n e a m e n t e e n v a r i a s
semanas. O t r o s pares c r a n e a l e s q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son
ei IV, V I y facial ( V i l ) .
P^RECUERDA
• La neuropatía diabética del III par craneal respeta la motilidad pupilar. Los
terceros pares compresivos no la respetan.
Neuropatías por a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o p e r i f é r i c o p u e d e
a f e c t a r s e ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o l a t e r a l , e t c . ) y la e t i o l o -
g í a m á s f r e c u e n t e e s c o m p r e s i v a . L a r e c u p e r a c i ó n s u e l e ser s a t i s f a c -
toria si la l e s i ó n s e l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
N e u r o p a t í a de t r o n c o . C o n s i s t e e n la a f e c t a c i ó n a g u d a y d o l o r o s a
unilateral de u n o o m á s nervios t o r á c i c o s , y es m á s f r e c u e n t e en
mayores de 50 años. C u r s a c o n dolor y disestesias unilaterales en
tórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . P u e d e
c o n f u n d i r s e c o n u n a a f e c t a c i ó n h e r p é t i c a e n la f a s e p r e v i a a la e r u p -
ción cutánea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la n e u r o p a t í a d i a b é t i c a e s p o c o s a t i s f a c t o r i o . I n c l u y e
un b u e n c o n t r o l m e t a b ó l i c o y t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o d e l d o l o r c o n
a n a l g é s i c o s h a b i t u a l e s y , si n o c e d e , c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i -
na, fenitoína o c l o n a z e p a m . Las neuropatías por atrapamiento, c o m o
el s í n d r o m e d e l t ú n e l c a r p i a n o , p u e d e n n e c e s i t a r d e s c o m p r e s i ó n q u i -
rúrgica.
DESMIELINIZANTES Crónica
INFLAMATORIAS
Tabla 52. Causas de alteración del nervio periférico en la infección por VIH
las
según el patrón de afectación
N e u r o p a t í a s i m é t r i c a d i s t a l . Es l a n e u r o p a t í a m á s f r e c u e n t e e n pa-
cientes c o n S I D A . A p a r e c e más frecuentemente en estadios avan-
z a d o s d e la e n f e r m e d a d y se s u e l e a s o c i a r a m i e l o p a t í a v a c u o l a r
o d e m e n c i a . Es u n a n e u r o p a t í a a x o n a l , d e p r e d o m i n i o s e n s i t i v o ,
q u e c u r s a c o n p a r e s t e s i a s d o l o r o s a s s i m é t r i c a s a n i v e l d i s t a l en
m i e m b r o s i n f e r i o r e s . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m á t i c o d e l d o l o r , c o n
a m i t r i p t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o f e n i t o í n a , y s e h a n d e s c r i t o res-
puestas al A Z T .
M o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e . Es m e n o s f r e c u e n t e q u e ía a n t e r i o r . A p a -
r e c e t a m b i é n e n f a s e s e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y , a n i v e l
a n a t o m o p a t o l ó g i c o , cursa c o n u n a vasculitis necrotizante similar
a la panarterltis n o d o s a .
P o l i r r a d i c u l i t i s . L a p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V e n e l V I H e s la más
f r e c u e n t e y mejor c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tam-
b i é n por el propio V I H . A f e c t a i n i c i a l m e n t e a las raíces lumbo-
s a c r a s y s e p r e s e n t a d e f o r m a a g u d a o s u b a g u d a , c o n p é r d i d a de
f u e r z a e n los m i e m b r o s inferiores, parestesias s a c r a s y retención
urinaria.
P u e d e a s o c i a r s e a encefalitis y retinitis, a m b a s t a m b i é n por C M V .
En el L C R h a y p l e o c i t o s i s p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glu-
c o s a n o r m a l o b a j a . L a a f e c t a c i ó n e s a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n
g a n c i c l o v i r y f o s c a r n e t , q u e d e b e i n i c i a r s e d e f o r m a e m p í r i c a ante
la s o s p e c h a c l í n i c a , h a s i d o b e n e f i c i o s o e n a l g u n o s p a c i e n t e s (de-
j a d a a su e v o l u c i ó n n a t u r a l , es c a s i s i e m p r e m o r t a l ) .
Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias. T a n t o la forma
aguda (síndrome de Guillain-Barré) como la c r ó n i c a aparecen
e x c l u s i v a m e n t e e n f a s e s p r e c o c e s d e l a i n f e c c i ó n , c u a n d o la in-
m u n i d a d está a ú n c o n s e r v a d a . La c l í n i c a es a n á l o g a a la descrita
p a r a p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s y , e n a m b o s c a s o s , ía p a t o g e n i a se
c o n s i d e r a a u t o i n m u n i t a r i a . En el L C R , a d i f e r e n c i a d e los p a c i e n -
tes s e r o n e g a t i v o s , s u e l e e x i s t i r p l e o c i t o s i s n o s u p e r i o r a 5 0 c é l u -
l a s / m m T L a s p o s i b i l i d a d e s t e r a p é u t i c a s s o n l a s m i s m a s q u e para
seronegativos.

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102
 Neurología

11.6. Neuropatías disproteinémicas g i c o , se e n c u e n t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , r e m i e l i n i z a c i ó n y f o r m a c i ó n d e

" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s p e r i f é r i c o s . N o e x i s t e t r a t a m i e n t o
específico.
El 57o d e los p a c i e n t e s c o n m i e l o m a m ú l t i p l e o s t e o l í t i c o d e s a r r o l l a n
una p o l i n e u r o p a t í a s e n s i t i v o m o t o r a d e c a r á c t e r a x o n a l , a v e c e s g r a v e ,
que no r e v i e r t e tras el t r a t a m i e n t o d e l m i e l o m a . Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo II
Más f r e c u e n t e es la a s o c i a c i ó n d e p o l i n e u r o p a t í a al m i e l o m a m ú l t i -
3le o s t e o e s c l e r ó t i c o . En e s t o s c a s o s , h a y r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o d e l
mieloma, la p o l i n e u r o p a t í a e s d e s m i e i i n i z a n t e y s e a s o c i a a d i f e r e n t e s
Dtoteínas m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s l i g e r a s ( f u n d a m e n t a l m e n t e c a d e n a s Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los c a s o s a x o n a l e s d e C h a r -
i). Es f r e c u e n t e s u a s o c i a c i ó n c o n o t r o s t r a s t o r n o s s i s t é m i c o s ( s í n d r o m e c o t - M a r i e - T o o t h . Se hereda c o n carácter a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e ligado
POEMS: p o l i n e u r o p a t í a , o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o p a t í a , p r o t e í n a M y al c r o m o s o m a 2 2 .
alteraciones c u t á n e a s ) .

S u i n i c i o es m á s t a r d í o (4.^-5.'' d é c a d a ) , y se d i f e r e n c i a del tipo I

^gammapatía m o n o c l o n a l IgM, generalmente c o n c a d e n a s ligeras K , en q u e es u n a n e u r o p a t í a p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n d i s m i n u c i ó n
ie asocia a u n a p o l i n e u r o p a t í a d e s m i e i i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70 en la a m p l i t u d de los p o t e n c i a l e s , velocidades de conducción
sños, y a f e c t a c i ó n s e n s i t i v o m o t o r a , d i s t a l y s i m é t r i c a d e l e n t a e v o l u c i ó n , normales o ligeramente reducidas y ausencia de cambios hiper-
in 2/3 partes d e los c a s o s s e d e t e c t a e n s a n g r e p e r i f é r i c a la p r e s e n c i a d e tróficos.
inticuerpos a n t i - M A C ( g l i c o p r o t e í n a a s o c i a d a a la m i e l i n a ) . R e s p o n d e
deforma p o b r e a l t r a t a m i e n t o , s i n q u e los c o r t i c o i d e s , p l a s m a f é r e s i s o
as i n m u n o g l o b u l i n a s s e a n e f e c t i v a s . T r a b a j o s r e c i e n t e s s u g i e r e n q u e e l
ituximab p u e d e ser d e u t i l i d a d e n e s t e t i p o d e n e u r o p a t í a . Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo 11!

11.7. Neuropatías hereditarias

;¡n base metabólica conocida (Tabiass)
I n c l u y e los c a s o s p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o D é j e r i n e - S o t t a s . S e
trata d e u n a n e u r o p a t í a d e s m i e i i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertróficos, q u e
se hereda c o n carácter a u t o s ó m i c o r e c e s i v o y q u e e v o l u c i o n a más rá-
p i d a m e n t e y p e o r q u e l a t i p o I.

Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias (NSMH):

• Tipo i - Charcot-Marie-Tooth desmieiinizante - AD C o m i e n z a e n la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y , a
• Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - AD d i f e r e n c i a d e las a n t e r i o r e s , h a y a f e c t a c i ó n p r e c o z d e los m i e m b r o s
• Tipo III - Déjerine-Sottas - desmieiinizante - AR
s u p e r i o r e s , c o n g r a v e p é r d i d a s e n s o r i a l , p e r o r e s p e t a n d o la f u n c i ó n a u -

Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias: tonómica.

• Disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day) - AR
Se a s o c i a c o n f r e c u e n c i a a a n o m a l í a s esqueléticas (talla c o r t a , cifoes-
Tabla 53. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida coliosis, deformidades en manos y pies).

vieuropatía sensitivomotora Síndrome de Riley-Day

lereditaria tipo I
Incluye los c a s o s p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e i i n i z a n -
te de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h ( t a m b i é n l l a m a d a f o r m a h i p e r t r ó f i c a ) . S e h e -
reda p r e f e r e n t e m e n t e c o n c a r á c t e r a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e , l i g a d o g e n e -
almente al c r o m o s o m a 1 7 (tipo l a ; la m á s f r e c u e n t e ) , a u n q u e e n a l g u n a s
amilias el i m p l i c a d o e s el c r o m o s o m a 1 (tipo I b ) .
Es u n t r a s t o r n o a u t o s ó m i c o r e c e s i v o , c a r a c t e r i z a d o p o r ía ausencia
c o n g é n i t a d e n e u r o n a s a u t o n ó m i c a s e n las a s t a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la m é d u l a y d e c é l u l a s g a n g l i o n a r e s s e n s o r i a l e s .
C u r s a en la i n f a n c i a c o n p o b r e s u c c i ó n , llanto sin lágrimas, crisis de
v ó m i t o s y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . L a
s u d o r a c i ó n s u e l e ser n o r m a l .

Es una n e u r o p a t í a l e n t a m e n t e p r o g r e s i v a q u e d e b u t a e n la 1 .''-2.'' d é c a -
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la c l í n i c a m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
Tofia q u e a f e c t a a n i v e l d i s t a l a los m i e m b r o s i n f e r i o r e s , j u n t o c o n d e -
iormidad d e los p i e s ( p i e s c a v o s ) . L a c l í n i c a s e n s i t i v a e s m u y e s c a s a . El
lembíor e s e n c i a l p u e d e a c o m p a ñ a r a la n e u r o p a t í a ( c a s o s p r e v i a m e n t e
onecidos c o m o síndrome de Lévy-Roussy).
os e s t u d i o s n e u r o f i s i o l ó g i c o s d e m u e s t r a n u n a i n t e n s a ralentización
Je las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s y s e n s i t i v a s , c o n a m p l i t u -
les d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó -
En n i ñ o s m a y o r e s a p a r e c e h i p o t e n s i ó n o r t o s t á t i c a . H a y d é f i c i t s e n s o r i a l
d i s t a l e n u n p a t r ó n d i s o c i a d o . L a f u e r z a e s n o r m a l . Es f r e c u e n t e la c i -
foescoliosis y estatura corta. Los potenciales de a c c i ó n sensitivos están
gravemente afectados.
El p r o n ó s t i c o e s m a l o , c o n d i s m i n u c i ó n d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . L a s
c a u s a s d e m u e r t e e s t á n e n r e l a c i ó n c o n ia d i s f u n c i ó n a u t o n ó m i c a : a s -
p i r a c i ó n , g r a v e h i p o t e n s i ó n p o s t u r a l , a n o r m a l r e s p u e s t a a la h i p o x i a o
d e s h i d r a t a c i ó n s e c u n d a r i a al v ó m i t o . Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d a u t o n ó -
m i c a y el déficit s e n s o r i a l .

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103
Manual C T O de Medicina v Cirueía 11 • N e u r o p a t í a s
11.8. Mononeuritis múltiple
Es la a f e c t a c i ó n s e c u e n c i a ! y a s i m é t r i c a d e m ú l t i p l e s n e r v i o s p e r i f é r i c o s
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los c a s o s s o n d e s m i e l i n i z a n t e s y e l resto s o n
de carácter a x o n a l .
En e l 5 0 7 o d e las f o r m a s a x o n a l e s s e d e t e c t a u n a p a t o g e n i a v a s c u l í t i c a .
Entre las v a s c u l i t i s , i a p a n a r t e r l t i s n o d o s a e s l a e t i o l o g í a m á s f r e c u e n t e .
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e ! tejido c o n j u n t i v o (artritis r e u m a -
toide, lupus y e n f e r m e d a d mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , c r i o g l o b u l i -
nemia, Sjógren, W e g e n e r , e t c . Son también c a u s a d e mononeuritis
múltiple: lepra, V I H , sarcoidosis, amiloidosis y diabetes.
t
I RECUERDA
Ante una clínica de nnononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nódulos
subcutáneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis nodosa.
Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca de dolor
ocular derecho y visión doble. En la exploración, hay ptosis derecha y pará-
lisis de todos los movimientos de ese ojo, excepto la abducción. Las pupilas
son normales, así como la agudeza visual. El diagnóstico más probable es:
1) Aneurisma de arteria comunicante posterior.
2 ) Oftalmitisfúngica diabética.
3) Mononeuropatía diabética del III par.
4) Proceso expansivo del seno cavernoso.
RC:3
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48 horas,
de dolor lumbar y parestesias en cara posterior de muslos y piernas.
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104
S o b r e u n a p o b l a c i ó n n o s e l e c c i o n a d a , l a d i a b e t e s e s l a c a u s a m á s fre-
cuente de mononeuritis múltiple.
11.9. Mononeuropatías
Se d e f i n e n c o m o la a f e c t a c i ó n focal d e un t r o n c o n e r v i o s o único.
H a b i t u a l m e n t e s e p r o d u c e n tras t r a u m a t i s m o s d i r e c t o s , a t r a p a m i e n -
t o o c o m p r e s i ó n . L a s m á s f r e c u e n t e s s o n l a compresión del nervio
mediano e n l a m u ñ e c a ( s í n d r o m e d e l t ú n e l c a r p i a n o ) y l a neuropa-
tía cubital ( g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e l c a n a l epitrócleo-olecraneano
en el codo).
O t r o s e j e m p l o s s o n la p a r á l i s i s d e l " s á b a d o n o c b e " ( r a d i a l ) , fractura
d e la c a b e z a d e l p e r o n é ( p e r o n e o ) , patología p e l v i a n a o d e l múscu-
lo p s o a s ( f e m o r a l ) , e t c . S e d e s c r i b e n d e t e n i d a m e n t e e n la S e c c i ó n
de Traumatología.
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Progresivamente, Imposibilidad para caminar. En la exploración desta-
ca parálisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros
superiores. Exploración sensorial y pares craneales normales. Reflejos
miotáticos universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No
refiere antecedentes de interés, salvo gastroenteritis aguda hace 15 días.
Señale, entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de
este paciente:
1) Vigilancia estrecha de la función respiratoria y ventilación mecánica en caso
de deterioro.
2) Descompresión quirúrgica inmediata de la médula cervical.
3) Resonancia magnética de la columna cervical desde C3 hacia abajo.
4) Punción lumbar inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
R C l
12
eurología

ENFERMEDADES
DE LA PLACA MOTORA

s ese
ENARM |~f| La m i a s t e n i a gravis s e p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o s t s i n á p t i c o s p o r a n t i c u e r p o s dirigidos
f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e e s t o s n o s e e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n a s o c i a d a u n a a l t e -

Es recomendable centrarse, ración del timo (hiperplasla o timoma).

sobre todo, en la miastenia
^Y] La m i a s t e n i a gravis s e c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a c o n el
gravis y en saber realizar el
diagnóstico diferencial con el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s s e n s i t i v a s , a u t o n ó m i c a s , p a p i l a r e s ni d e los ROT.
síndrome de Eaton-Lambert y
[3] El d i a g n ó s t i c o d e la m i a s t e n i a gravis s e r e a l i z a c o n el t e s t d e e d r o f o n i o y la d e t e r m i n a c i ó n d e los a c . a n t i r r e c e p t o r d e A c h
el botulismo.
(la p r u e b a m á s e s p e c í f i c a p a r a el d i a g n ó s t i c o ) .

[4] E n la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a c o n g é n i t a n o h a y
anticuerpos antirreceptor.

[5] El t r a t a m i e n t o b á s i c o d e la m i a s t e n i a gravis s o n los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s . L a t i m e c t o m í a s e r e a l i z a r á e n las f o r m a s g e n e -

r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 a ñ o s .

[5] El s í n d r o m e d e E a t o n - L a m b e r t y el b o t u l i s m o s o n t r a s t o r n o s p r e s i n á p t i c o s q u e c u r s a n c o n R O T y r e s p u e s t a p a p i l a r d i s -
m i n u i d a , a s í c o m o c o n d i s a u t o n o m í a , a d i f e r e n c i a d e !a m i a s t e n i a gravis.

Las enfermedades de la placa mo-

tora incluyen fundamentalmente: Placa motora

• La miastenia gravis (trastorno

postsináptico) (Figura 64).
• El síndrome miasténico de Ea- Vaina d e mielina
ton-Lambert.
• Botulismo (trastornos presináp-
ticos) (Tabla 5 4 ) .

12.1. Miastenia
gravis

Se trata de un trastorno autoinmu-

nitario que cursa con debilidad y
fatigabilidad de la musculatura
esquelética.

Clobalmente afecta más frecuen-

temente a mujeres, puede darse
en todos los grupos de edad, con
un pico de incidencia en las mu-
jeres entre la segunda y tercera
décadas, y algo más tardío en los
Figura 64. (a) Unión n e u r o m u s c u l a r normal, (b) Miastenia graws.
hombres (cuarta-quinta décadas).

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105
y BSIBSEaBSBaEBS^ 12 • Enfermedades de la placa motora
MIASTENIA GRAWS S. E A T O N - L A M B E R T BOTULISMO

• Ac-antireceptor de Ach AUTOINMUNITARIA • Ac-anticanal d e calcio (presinápti- Bloqueo liberación Ach

Patogenia 75% co) • TOXINA BOTULÍNICA
• Alt. t í m i c a s : 6 5 % h i p e r p l a s i a , 10% timoma • Paraneopiásico - O. botulinum

•
•
Predominio MUJERES
Cualquier edad: 20-30 años t • Sexo indiferente

t
Sexo y e d a d Predominio VARONES > 40 años • Cualquier edad
• F o r m a m á s frecuente e n lactantes
50-60 años

Musculatura extraocular
• P R O X I M A L MMII • BULBAR (m. extraocular)
Debilidad P r ó x i m a ! MMtl ( 8 5 % )
- Extraocular (70%) • D e s c e n d e n t e SIMÉTRICA
Asimétrica

Reflejos m i o t á t i c o s No r m a l e s i i
Pupilas : Normales i Respuesta disminuida

Disautonomía 1 NO Sí Sí

i REPOSO, sueño
EJERCICIO N O mejora tras ejercicio
' 1 Anticolinesterásicos (TEST TENSiLÓN)

i Ejercicio
Tubocurarina
Empeora i Estrés
Exametonio
i Embarazo

Primer potencial (estímulo único) 1 - v

*^ i ( a u m e n t o d e l y í f t e r e n fibra u n t c a )

E s t i m u l a c i ó n r e p e t i d a 2-3 H z

; ER>10Hz

i • Anticolinesterásicos:
- PIRIDOSTIGMINA
- Neostigmina • A n t i t o x i n a e q u i n a ( n o útil
Tratamiento Tratamiento del tumor subyacente e n la f o r m a infantil)
• Corticoides • S o p o r t e vital
• Timectomía
i - Plasmaféresis

T a b l a 54. D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e los s í n d r o m e s m i a s t é n i c o s

Patogenia • Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejer-

t
Es la enfermedad autoinmunitaria mejor caracterizada. En un
de los casos existen anticuerpos dirigidos contra los receptores nicoti-
nicos de acetilcolina (Ach). Estos anticuerpos actúan de tres maneras:
1 ) bloquean el receptor de acetilcolina; 2 ) promueven su endocitosis y
posterior destrucción, y 3 ) activan el depósito de complemento sobre
la membrana postsináptica, con la consiguiente destrucción de los re-
ceptores y el aplanamiento a largo plazo de los pliegues del receptor
postsináptico.
Estos cambios determinan el hecho de que, pese a que la liberación de
Ach en la terminación nerviosa en respuesta a un potencial de acción es
normal, ésta no es capaz de generar contracción muscular.
El timo parece jugar un papel importante en la génesis de la respues-
ta autoinmunitaria, dado que es anormal en el 7 5 7 o de los pacientes
(en el 6 5 7 o es hiperplásico, y en el 1 0 7 o hay timoma).
Clínica
cicio y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de
mayor debilidad por las tardes.
85-907o • Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocu-
lar, con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejía internu-
clear. Otros síntomas son disartria, disfagia y debilidad de muscu-
latura cervical. En la mayoría de los pacientes (857o) la debilidad se
generaliza a los músculos de los miembros, siendo de carácter proxi-
mal y asimétrica, con preservación de los reflejos miotáticos y sin
amiotrofias. No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).
Se denomina miastenia ocular a aquella forma en la que únicamen-
te existe debilidad de la musculatura ocular después de dos años
del inicio de los síntomas. La miastenia generalizada es la forma en
la que existe una afectación de musculatura diferente a la ocular,
bien en los miembros, bien bulbar, con o sin afectación ocular. Se
habla de crisis miasténica cuando la debilidad muscular respirato-
ria produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide
la deglución, con necesidad de instaurar una sonda de alimenta-
ción por el riesgo de aspiración. Las crisis miasténicas pueden es-
tar provocadas por infecciones intercurrentes (lo más frecuente) u
otros trastornos sistémicos acompañantes.

RECUERDA
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin
E n la m i a s t e n i a gravis, los R O T , las p u p i l a s y el S N A e s t á n i n t a c t o s , a d i f e r e n -
alteración de otras funciones neurológicas. Tres características marcan c i a d e l b o t u l i s m o y el s í n d r o m e d e E a t o n - L a m b e r t .
el diagnóstico de esta enfermedad:

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106

Diagnóstico
Para establecer el diagnóstico definitivo, se utilizan las siguientes prue-
bas complementarias:
• Test de Tensilon* (edrofonio). Debe realizarse cuando existe la
sospecha c l í n i c a . El edrofonio es un fármaco que inhibe la acetil-
colinesterasa a nivel de la hendidura sináptica, aumentando así la
disponibilidad de acetilcolina para interactuar con los receptores
postsinápticos. Tras fatigar al paciente, la administración intrave-
nosa de edrofonio produce una mejoría inmediata y transitoria.
Los efectos secundarios que pueden aparecer son: náuseas, dia-
rrea, salivación, fasciculaciones o síncopes (síntomas colinérgicos
que pueden antagonizarse con atropina).
• Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
A p a r e c e en un 85-90% de los pacientes con miastenia genera-
lizada y en un 5 0 % de las miastenias o c u l a r e s . Su presencia es
diagnóstica, pero su a u s e n c i a no e x c l u y e el diagnóstico; no son
patognomónicos de miastenia gravis, y a que pueden aparecer
en miastenias farmacológicas c o m o la generada por p e n i c i l a -
m i n a . Su titulación no se corresponde c o n la gravedad de la
enfermedad, pero sirve c o m o m o n i t o r i z a c i ó n de la e v o l u c i ó n
y respuesta al tratamiento en pacientes aislados. En un 1 0 - 1 5 7 o
de los casos no es posible demostrar la presencia de estos a n -
ticuerpos en sangre; a este grupo de pacientes se les d e n o m i n a
miastenia seronegativa. Recientemente se ha descubierto un
nuevo anticuerpo presente ú n i c a m e n t e en estos pacientes se-
ronegativos. Se trata de los anticuerpos a n t i - M u S K . Este tipo
de anticuerpos se aprecia rara vez en pacientes con la forma
ocular aislada.
• Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de c o n d u c c i ó n ner-
viosa son normales. La amplitud del potencia! de a c c i ó n ante un
estímulo único es normal. Sin embargo, la estimulación nerviosa
repetitiva a bajas frecuencias ( 3 - 5 Hz) produce un decremento
progresivo de la amplitud de los potenciales de a c c i ó n evocados,
máxima al 4."-5.° potencial, que para ser significativa debe ser
mayor del 10-157o de la amplitud del primer potencial (respuesta
decremental) (Figura 6 5 ) .
DecrementTest A n . Peroneus
F i g u r a 6 5 . R e s p u e s t a d e c r e m e n t a l e n p a c i e n t e c o n m i a s t e n i a gravis
la e s t i m u l a c i ó n n e r v i o s a r e p e t i t i v a a 3 H z
La electromiografía de fibra aislada muestra un incremento del
jilter. El jitter representa la variabilidad del intervalo interpoten-
c i a l , esto es, la variabilidad en las latencias entre dos fibras mus-
culares pertenecientes a la misma unidad motora. En la miastenia
gravis, la estimulación repetitiva a altas frecuencias incrementa el
jitter (Figura 6 6 ) , mientras que en el síndrome de Eaton-Lambert
y en el botulismo, el jitter se incrementa a bajas frecuencias y
disminuye a altas frecuencias.
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Neurología
Figura 66. Electromiografia d e fibra única d e un p a c i e n t e c o n miastenia gravis
q u e d e m u e s t r a u n a p r o l o n g a c i ó n dely/fter o v a r i a b i l i d a d d e l itinerario
interponencial
Radiología. Se debe realizar T C o R M torácica para detectar
alteraciones tímicas (hiperplasia o t i m o m a ) . T o d o aumento del
timo en mayores de 4 0 años es altamente sospechoso de timo-
ma.
Otros. Debe hacerse un estudio de hormonas tiroideas, puesto
que puede asociarse hipertiroidismo en un 5 7 o de los pacientes
y agravar la debilidad miasténica. Dada la asociación con otros
trastornos autoinmunitarios (LES, artritis reumatoide, tiroiditis, vi-
tíligo, pénfigo), se debe solicitar factor reumatoide y anticuerpos
antinucleares.
Formas clínicas
Las formas clínicas son las siguientes:
• Miastenia neonatal. Aparece en el 1 5 7 o de los hijos de madres
miasténicas y se produce por transmisión placentaria de anticuer-
pos de la madre miasténica al feto. La c l í n i c a se inicia el segundo
o tercer día posnacimiento. Cursa con hipotonía generalizada,
dificultad respiratoria, disfagia y paresia diafragmática. Tiene c a -
rácter transitorio y los síntomas desaparecen en pocas semanas.
Profundas
Si por la intensidad de los síntomas fuera necesario el tratamiento,
hay respuesta a fármacos anticolinesterásicos.
ANALYSE
• Miastenia congénita. Agrupa un conjunto de entidades heredita-
rias de patogenia no autoinmunitaria (no presentan anticuerpos
antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de la unión
neuromuscular (receptor de A c h anormal con prolongado tiempo
de apertura, deficiencia de acetilcolinesterasa, terminal presináp-
tico pequeño con escasa liberación de A c h , etc.). Representan el
1 7 o de los casos de miastenia. La c l í n i c a c o m i e n z a en la infancia
y progresa lentamente hasta la edad adulta. Generalmente hay
durante
afectación de la musculatura extraocular y progresa lentamente
a pesar del tratamiento.
Tratamiento
En general, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar
la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos, inmunosu-
presión con esteroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir
la titulación sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para
eliminar el posible origen de los mismos (Figura 67).
107
Manual CTO de Medicina y Cirugía 12 • Enfermedades de la placa motora
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVfS
Forma ocular Forma
exclusiva generalizada miasténica
Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte
{piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos)
Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: o inmunogíobulina i.v.
• Timoma
• Forma generalizada
Mejora
Riesgo quirúrgico
Alto
Insuficiente
Plasmaféresis
o inmunogíobulina i.v.
Timectomía
Evaluación del estado
clínico y si el paciente
lo precisa
inmunosupresion
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
Figura 67,Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis
Fármacos anticolinesterásicos. Inhiben la destrucción de A c h
dentro de la hendidura sináptica, aumentando su disponibilidad.
Se utilizan la piridostigmina (oral) y la neostigmina (parenteral),
sobre todo la primera, por tener menos efectos muscarínicos a
dosis terapéuticas. Se usan como tratamiento sintomático, en
monoterapia en las formas oculares puras para corregir la ptosis
(y en menor medida la diplopía) y asociados a otros fármacos
en las formas generalizadas. Su sobredosificación c o n d u c e a la
aparición de síntomas muscarínicos c o m o , aumento de la secre-
ción bronquial, diarrea, salivación, náuseas, dolor abdominal y
aumento de la debilidad (crisis colinérgica).
Corticoides. Se utilizan: ^) cuando falla la medicación anticolines-
terásica, en combinación con esta (la mayoría de los pacientes son
tratados con esteroides a menos que tengan una contraindicación
mayor); 2) para mejorar la fuerza preoperatoria del paciente pre-
timectomía; 3) cuando no hay remisión tras timectomía; y 4) ra-
ramente en la miastenia ocular pura. La mejoría comienza meses
después de iniciar el tratamiento, y es común el empeoramiento en
los primeros días de tratamiento esteroideo.
Inmunosupresores. Su uso se indica en combinación con los corti
coides para reducir las dosis de los mismos. Además, están indica
dos en aquellos casos que no responden al tratamiento corticoideo
o cuando éstos están contraindicados. Se utilizan micofenolato
azatiopirina, ciclosporina y tacrolimus. La ciclofosfamida actual
mente se considera terapia de segunda línea, reservada a pacientes
que no responden a los tratamientos previos.
La azatioprina es la de uso más común y sus efectos secundarios
incluyen un síndrome febril con malestar general, depresión me-
dular y alteraciones de la función hepática (debe suspenderse si los
leucocitos descienden por debajo de 3.000 o los linfocitos por de-
bajo de 1.000). Un tercer inmunosupresor que puede utilizarse es
la ciclosporina, con control estricto de la función renal, aunque la
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108
mayor incidencia de efectos secundarios limita su uso a casos muy
concretos.
En general, los inmunosupresores se utilizan cuando no dan resul-
tado otras medidas.
Crisis Plasmaféresis/inmunoglobulinas. Algunos pacientes con miastenia
gravis grave generalizada, resistente a otras modalidades terapéu-
ticas, pueden mejorar transitoriamente con estos tratamientos. Su
efecto es rápido, pero de corta duración, por lo que se usa de forma
puntual en las crisis miasténicas y en la preparación a pretimecto-
mía cuando el resto de fármacos no consiguen una buena situación
funcional prequirúrgica. En el caso de la plasmaféresis, su efecto
beneficioso se correlaciona con una caída de la titulación sérica de
anticuerpos.
Timectomía. Si existe un timoma, la extirpación quirúrgica es ne-
cesaria, dada la posibilidad de extensión local del tumor, aunque
No mejora la mayoría de ellos son benignos. En ausencia de tumor, hasta
un 8 5 % de los pacientes mejora tras timectomía, y en un 3 5 % se
consigue la remisión sin necesidad de tratamiento farmacológico.
La timectomía puede estar indicada en todas las formas generali-
zadas en pacientes entre la pubertad y los 55 años. En las formas
oculares puras, no se ha demostrado firmemente la eficacia de la
timectomía.
^RECUERDA
Los anticolinesterásicos en monoterapía sólo se emplean en las formas
¿.oculares puras; en ios demás casos es necesario añadir otras medidas te-
jrapéuticas.
12.2. Otros síndromes
miasteniformes
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
Es un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular causado
por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presináptico, impidiendo de esta forma la libera-
ción de A c h .
Aparece más frecuentemente en varones (4/1). En un 7 0 % de los varo-
nes y un 2 5 % de las mujeres tiene carácter paraneoplásico, siendo el
tumor más frecuentemente asociado a este síndrome el carcinoma pul-
monar de células pequeñas ( 5 0 % ) , por lo que ante la sospecha clínica
de este proceso, está indicada la realización de una prueba de imagen
del tórax (Rx o T C ) . Puede asociarse a otras enfermedades, general-
mente autoinmuniíarias: tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitíligo, anemia
perniciosa, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, es-
clerodermia, etcétera.
Clínica
La debilidad afecta con preferencia a la musculatura proximal de los
miembros inferiores, con escasa afectación de la musculatura bulbar,
aunque aparece ptosis y diplopía en un 7 0 % de los pacientes. Es carac-
terística la existencia de un incremento transitorio de la fuerza tras unos
segundos de ejercicio voluntario. Los reflejos miotáticos son hipoacti-
vos o están abolidos, y cursa con clínica disautonómica: sequedad de
boca. Impotencia, visión borrosa, estreñimiento...
 Neurología

^ ^ ^ C U E R D A BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
• N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a r a d i o g r a f í a d e t ó r a x si s e s o s p e c h a u n s í n d r o - Y CLÍNICA
1^ m e d e E a t o n L a m b e r t : p o d r í a ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a m i c r o c í t i c o
de pulmón.

Parálisis bulbar
descendente
NIÑOS
simétrica
Alimentos
Diagnóstico

Se basa en el estudio neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El

TOXINA
estudio neurofisiológico demuestra unas velocidades de conducción
normales. El potencial de acción ante un estímulo único es de escasa
Hipotonía
amplitud. La estimulación repetitiva a bajas frecuencias produce una {disminución
ADULTOS
respuesta decremental similar a la observada en la miastenia gravis; a del t o n o
Heridas
muscular)
altas frecuencias (20-30 Hz) aparece un incremento progresivo en la Alimentos
amplitud del potencial (respuesta incrementa!).

La prueba más sensible para el diagnóstico es la delección de los an-

Figura 68. Fisiopatología y clínica del botulismo
ticuerpos anticanal de calcio que se encuentran en un 9 5 % de los pa-
cientes.

Diagnóstico
Tratamiento
El estudio neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome de
Hay respuesta a la plasmaféresis y terapia inmunosupresora, aunque Eaton-Lambert, aunque el grado de potenciación frente a la estimula-
hay que recordar que los mejores resultados se logran con el tratamien- ción repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
to del tumor subyacente. El fármaco utilizado con preferencia para me-
jorar la transmisión neuromuscular es la 3-4 diaminopiridina.
Tratamiento

Botulismo Exige medidas de soporte vital y la administración de la antitoxina

equina, aunque esta última no es efectiva en las formas infantiles.

Es también un trastorno presináptico. La toxina botulínica bloquea la

liberación de Ach mediada por calcio. Entre los seis tipos de toxina
botulínica, los tipos patógenos humanos son el A, B y E (los tipos A y
B suelen contaminar conservas de vegetales y el tipo E se encuentra en
pescados). La mortalidad es mayor para los tipos A o E.
Puede aparecer a cualquier edad, siendo la forma más frecuente la del
lactante.
Miastenia inducida por fármacos y tóxicos
El tratamiento con fármacos como kanamicina, neomicina, antibióticos
aminoglucósidos, procainamida, penicilamina o la exposición a tóxi-
cos como los organofosforados puede producir síndromes miastenifor-
mes o exacerbación de la debilidad en pacientes miasténlcos.

Clínica
RECUERDA

Los síntomas aparecen uno o dos días tras la ingesta del alimento con-
taminado, y uno o dos semanas después, cuando se trata de contami-
nación de heridas. La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la
clínica neurológica, que está marcada por la aparición de oftalmoplejía
externa y ptosis. Los pacientes pueden tener pupilas dilatadas arreac-
tivas, pérdida de la convergencia, disartria, disfagia y dificultad en la
masticación. Los reflejos miotáticos son hipoactívos o están abolidos,
y también cursa con clínica autonómica. Los músculos de las extremi-
dades se afectan posteriormente de forma generalizada y con carácter
agudo o subagudo (Eigura 68).
A diferencia del síndrome de Eaton-Lambert, la fuerza no mejora tras
el ejercicio inicial.
B
• La a f e c t a c i ó n m u s c u l a r e s :
E n !a m i a s t e n i a ; a s i m é t r i c a .
E n el b o t u l i s m o : s i m é t r i c a y d e s c e n d e n t e .
E n el s í n d r o m e d e Guillain-Barré: simétrica y a s c e n d e n t e .
También pueden agravar la debilidad miasténica los p-bloqueantes,
eritromicina, lidocaína, litio, magnesio, morfina, benzodiacepinas,
contrastes yodados, etc. Generalmente, la debilidad es moderada y la
recuperación comienza progresivamente una vez retirado el fármaco
responsable. El tratamiento consiste en vigilancia de la función venti-
latoria, y en identificar la sustancia responsable para no reintroducirla
al paciente, así como para detectar otras con estructura bioquímica
similar.

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109
Manual CTO de Medicin
S^^B^S 17 * Enfermedades de la placa m o t o r a

Casos clínicos representativos

Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una s e m a n a antes, 3) D i s m i n u c i ó n d e la s í n t e s i s d e a c e t i l c o l i n a .

p t o s i s p a i p e b r a l I z q u i e r d a , s i n d o l o r , c o n d i p l o p í a e n la m i r a d a l a t e r a l Iz- 4) Presencia d e anticuerpos para receptores colinérgicos.

q u i e r d a . E n la e x p l o r a c i ó n f í s i c a s e c o m p r u e b a la e x i s t e n c i a d e u n a p t o s i s

izquierda, así c o m o u n a p a r e s i a d e la a b d u c c i ó n d e l ojo i z q u i e r d o , c o n p u p i - RC:4

las i s o c ó r i c a s y n o r m o r r e a c t i v a s a la l u z . ¿ Q u é e n f e r m e d a d e s m á s p r o b a b l e

q u e p a d e z c a la p a c i e n t e ?

Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a

1) Neuritis ó p t i c a i z q u i e r d a e n r e l a c i ó n c o n e s c l e r o s i s m ú l t i p l e . nivel p r o x i m a l d e las e x t r e m i d a d e s , s e q u e d a d d e b o c a , d o l o r e s m u s c u l a r e s

2) Síndrome d e Horner. y p a r e s t e s i a s e n l o s c u a t r o m i e m b r o s . D u r a n t e la e x p l o r a c i ó n , s e c o m p r u e -

3) Miastenia gravis. b a d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s p r o x i m a l e s . La sensibilidad está c o n s e r v a d a

y los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s e s t á n d i s m i n u i d o s e n m i e m b r o s superiores

4) M i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r . y a b o l i d o s e n los Inferiores. ¿ Q u é p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a d e las siguientes

a y u d a r í a a e s t a b l e c e r el d i a g n ó s t i c o ?
RC:3

1) E s t u d i o d e l LCR.

L a m i a s t e n i a gravis se produce por: 2} Biopsia del nervio afecto.

3) Biopsia del m ú s c u l o afecto,

1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a . 4) Rx d e t ó r a x .

2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a .

RC:4

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110
 13
Neurología

MIOPATIAS

Orientación
ENARM
Es recomendable recordar al
típico paciente con distrofia
miotónica de Steinert.
Aspectos esenciales
[Y] La distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e e s d e h e r e n c i a r e c e s i v a l i g a d a al X. Es c a r a c t e r í s t i c a la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o r r i -
llas y la m a n i o b r a d e G o w e r s (el p a c i e n t e t r e p a s o b r e sí m i s m o p a r a l e v a n t a r s e d e s d e el s u e l o ) .
[Y] La distrofia m i o t ó n i c a d e S t e i n e r t e s a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e . Es c a r a c t e r í s t i c o e l b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e f r o n t a l , las c a t a -
ratas s u b c a p s u l a r e s , la r e s i s t e n c i a a la I n s u l i n a y el f e n ó m e n o m i o t ó n i c o e n m a n o s , l e n g u a y p á r p a d o s (dificultad p a r a
la r e l a j a c i ó n m u s c u l a r ) .

13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares están enumerados en la Tabla 5 5 .

I • Distroflnopatías:
j - Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e
i - Distrofia m u s c u l a r d e Becker
I
- Distrofia f a c i o e s c a p u i o h u m e r a l
• Distrofia m i o t ó n i c a d e S t e i n e r t
• Distrofia m u s c u l a r d e las c i n t u r a s

T a b l a 5 5 . Distrofias m u s c u l a r e s

Distroflnopatías

La distrofina es una proteína codificada por un gen situado en el brazo corto del c r o m o s o m a X (Xp21). Se
localiza en la cara interna de la membrana plasmática de distintos tejidos (músculo liso, esquelético, car-
díaco y sistema nervioso central) y es necesaria para asegurar un buen funcionamiento de la contracción
muscular.

El grupo de las distroflnopatías engloba la distrofia muscular progresiva tipo Duchenne y la distrofia muscular
tipo Becker. Ambas afectan casi exclusivamente a varones, actuando las mujeres como portadoras. Se transmiten
con herencia recesiva ligada al cromosoma X.

La terapia está todavía en fase de experimentación, con dos vías fundamentales de estudio: el trasplante de mio-
blastos normales en el músculo afectado y la terapia géníca, que introduce el gen normal de la distrofina en el
músculo de un paciente mediante un vector.

Se ha descrito otra proteína íntimamente relacionada con la distrofina, con una secuencia homologa del 8 0 7 o y
codificada en ei cromosoma 6 : la utrofina. En músculos normales, la utrofina se localiza predominantemente en
la unión neuromuscular, mientras que la distrofina se encuentra en la interfase sarcolémica. La posibilidad de
que la utrofina pueda ser usada para corregir el defecto muscular en las distrofias musculares ligadas al X está
siendo considerada.
• Distrofia muscular de Duchenne (DMD): la clínica comienza a los 3 - 5 años, con trastornos en la marcha y
debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los miembros
inferiores más gravemente afectados que los superiores. Es característica la pseudohipertrofia de panto-

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111
vmiliwmmmsEBm i3 Miopat
las

rrillas, debido ai reemplazamiento del músculo por grasa y tejido Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la D M D , de
conjuntivo. Si el paciente intenta levantarse desde el suelo, desa- comienzo más tardío, evolución más benigna y frecuencia menor.
rrolla la maniobra de Gowers (trepa sobre sí mismo para levantarse) La distribución de la afectación muscular es la misma que en la
(Figura 69). D M D , siendo también un hallazgo precoz y prominente la pseudo-
hipertrofia muscular, particularmente
gemelar.
La edad de debut es a los 5 - 1 5 años,
con deambulación mantenida más allá
de los 1 5 años. La expectativa de vida
se sitúa en la cuarta y quinta década,
y es menos frecuente la asociación de
retraso mental.
La CPK y el EMG son análogos a los de
la D M D .
En la biopsia se detecta distrofina en es-
casa cantidad y de menor tamaño.
No se c o n o c e adecuadamente el re-
sultado del tratamiento con predniso-
na.

Distrofia
Figura 6 9 . M a n i o b r a d e G o w e r s
facioescapuiohumeral

Frecuentemente se asocia con deterioro intelectual no progresivo y
escoliosis progresiva.
Hacia los 1 2 años, la mayoría de los pacientes utiliza silla de rue-
das. Suelen fallecer en la segunda década de la vida por infecciones
pulmonares intercurrentes. La causa cardíaca de muerte es poco
común, a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi todos
los casos.
Hay importante aumento de la CPK sérica, incluso desde el naci-
miento, y su valoración es fundamental en la detección de portadoras
(50% de ellas tienen CPK alta).
El electromiograma (EMG) demuestra hallazgos miopáticos con acti-
vidad espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa amplitud.
La biopsia muscular establece el diagnóstico definitivo; muestra una
total ausencia de distrofina, que puede detectarse mediante inmuno-
hisloquímica, western-blot o microscopía electrónica (Figura 70). El
tratamiento con prednisona puede alterar el curso de la enfermedad.
Se denomina también distrofia de Landouzy-Dejerine. Tiene una he-
rencia autosómica dominante, con penetrancia casi completa y una
afectación similar por sexos. Se ha localizado ia anomalía genética en
el brazo largo del cromosoma 4 .
Su espectro clínico es muy amplio, y suele debutar en edad juvenil.
La afectación facial suele ser la manifestación inicial, con incapacidad
para reír o cerrar completamente los ojos. La debilidad de la cintu-
ra escapular impide elevar los brazos, presentando escápula alada. La
musculatura bicipital y tricipital puede estar gravemente afectada, con
respeto relativo del deltoides. En un 207o hay también afectación de la
cintura pelviana.
No se afectan otros órganos, aunque puede haber hipertensión y sor-
dera neurosensoriaí. La función intelectual y la esperanza de vida son
normales y la CPK puede ser normal o levemente elevada.

Distrofia miotónica
de Steinert

j Es una enfermedad con herencia autosó-

j mica dominante, transmitida a través de
I un gen anómalo localizado en el brazo
I largo del cromosoma 1 9 , que codifica la
I miotonina proteincinasa. El defecto gené-
I tico es la repetición de un trinucleótido
expandido (CTG) en dicho cromosoma,
por lo que se produce fenómeno de an-
ticipación.

i La mutación es inestable, lo que explica

el amplio rango de gravedad clínica de
la distrofia miotónica; algunos pacientes
Figura 70. Patrón de inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (Izquierda) ^^^^^ gravemente afectados desde el naci-

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112

miento, sobre todo, cuando descienden de madre afectada; otros están
mínimamente afectados hasta la vida adulta.
Clínica
La enfermedad debuta en la segunda o tercera década, con debilidad
en la musculatura facial, flexora del cuello y distal de los miembros y
atrofia de musculatura facial, maseteros y músculo temporal. La afec-
tación de lengua, faringe y paladar conduce a voz nasal y disfagia. Es
característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua,
con una dificultad para la relajación muscular que típicamente mejora
con el ejercicio repetido y empeora con el frío.
Se asocia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, cataratas
subcapsulares, atrofia gonadal, insuficiencia respiratoria por debilidad
de la musculatura respiratoria, resistencia a la insulina, alteraciones
gastrointestinales y cardiopatía con alteración del sistema de conduc-
ción (bloqueo A-V) (Figura 71).
Figura 7 1 . Distrofia m i o t ó n i c a d e S t e i n e r t
Pruebas complementarias
La CPK puede ser normal o discretamente elevada y el E M G demuestra
descargas miotónicas (Figura 72).
RECUERDA
O t r a s e n f e r m e d a d e s q u e p r e s e n t a n f e n ó m e n o d e a n t i c i p a c i ó n s o n !a c o r e a
d e H u n t i n g t o n (triplete C A G ) y el s í n d r o m e X frágil (triplete C G G ) .
En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fibras tipo 1, pero
a diferencia de otras distrofias musculares, no hay necrosis de estas.
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Neurología
Figura 72. Descarga miotónica
Tratamiento
El tratamiento de elección de la miotonía, si se precisa, es la fenitoína.
Los trastornos de conducción pueden requerir colocación de marca-
pasos.
Distrofia muscular de las cinturas
Engloba un grupo amplio de distrofias musculares de herencia auto-
sómica dominante (AD) o recesiva (AR). En los últimos años se han
descrito un gran número de estas enfermedades, existiendo en la actua-
lidad 7 distrofias de cinturas A D y 11 AR.
Las enfermedades afectan por Igual a ambos sexos y debutan entre la
primera y la cuarta década, caracterizadas por debilidad de la muscu-
latura proximal de miembros inferiores y superiores. Pueden presentar
insuficiencia respiratoria, aunque la gravedad y grado de afectación es
muy variable entre distintas enfermedades.
En España, se ha descrito una alta incidencia en la etnia vasca de dis-
trofia de cinturas tipo 2A. Se trata de una enfermedad con herencia au-
tonómica recesiva, y alteración de la proteína calpaína. Los pacientes
pueden debutar en la infancia o en la adolescencia, aunque hay casos
descritos de debut hasta los 4 0 años. Existe debilidad de la musculatura
pelviana, especialmente del grupo posterior, y de la cintura escapular,
pudiendo cursar con escápula alada.
1 3.2. Miopatías congénitas
Son un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de
alteraciones anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el
músculo. Están presentes al nacimiento y su evolución suele ser be-
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, aunque se han descrito
casos graves de evolución fatal. No existe procedimiento que evite la
progresión de la enfermedad, limitándose a tratamiento de soporte y
rehabilitación.
La clínica miopática es muy similar en todas ellas y suelen implicar
alteraciones esqueléticas tipo cifoescoliosis, luxación de caderas o pie
cavo. Incluyen:
• Miopatía central-core. Se hereda, en general, con carácter autosó-
mico dominante ligado al cromosoma 19, aunque se han descrito
113
Manual CTO de Medicina y Cirugía
I casos esporádicos. Asocia cifoescoliosis, lordosis, pie cavo y luxa-
• ción congénita de caderas. La debilidad afecta preferentemente a la
musculatura proximal de miembros inferiores. La CPK es normal.
En la biopsia muscular, la parte central de las fibras musculares no
muestra reactividad histoquímica con enzimas oxidativas a causa
de la virtual ausencia de mitocondrias (central-core).
Es característica la predisposición de estos pacientes a sufrir hiper-
termia maligna cuando se someten a anestesia general.
• Miopatía nemalínica (Figura 73). Enfermedad autosómica dominan-
te con penetrancia incompleta y existencia de casos esporádicos.
Conlleva facies elongada, paladar ojival, tendencia al prognatismo,
pectus excavatum, pie cavo, cifoescoliosis y, a veces, distribución
escapuloperoneal de la debilidad.
Con la tinción de Gomori, las fibras, fundamentalmente las de tipo
I, muestran múltiples cuerpos en forma de bastón (cuerpos de nema-
lina) que contienen material idéntico a las líneas Z.
Figura 7 3 . C u e r p o s n e m a l í n i c o s
• Miopatía miotubular o centronuclear. Presenta heterogenicidad
genética. Se diferencia de las otras miopatías congénitas por la
presencia de ptosis y grados variables de oftalmoplejía externa. Si
se realizara una biopsia, se observarían agrupamientos de núcleos
centrales.
• Desproporción congénita del tipo de fibras. En músculos normales,
las fibras tipo II representan el 6 0 % y el tipo I, el 3 0 - 4 0 % . Una rela-
ción inversa caracteriza este tipo de miopatía. La enfermedad puede
estar genéticamente determinada de forma A D .
13.3. Miopatías metabólicas
• Por a l t e r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o
• Por a l t e r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o l í p i d i c o
• En el s e n o d e e n f e r m e d a d e s s i s t é m i c a :
- Hipertiroidismo e hipotiroidismo
- Htperparatiroidismo e hipoparatiroidismo
- Trastornos suprarrenales
- Acromegalia
- Diabetes
- Deficiencia d e vitaminas E y D
Tabla 56. Miopatías m e t a b ó l i c a s
114
13 • M i o p a t í a s
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa ácida)
La maltasa es un e n z i m a que degrada el glucógeno para la obten-
c i ó n de g l u c o s a . Su déficit c o n d u c e a la glucogenosis tipo I I , una
entidad autosómica recesiva c u y o gen está l o c a l i z a d o en el brazo
largo de! cromosoma 17. Es posible el diagnóstico prenatal. La
enfermedad de Pompe representa la forma más grave de glucoge-
nosis.
Clínica
Existen tres formas c l í n i c a s . La forma infantil es la más c o m ú n , y
debuta a los 3 meses de v i d a . C u r s a c o n debilidad muscular grave,
c a r d i o m e g a í i a , hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia respi-
ratoria, produciéndose la muerte generalmente durante el primer
año.
La forma juvenil puede confundirse clínicamente con una distrofia
muscular. La clínica se restringe al músculo, con debilidad proximal,
aumento del tamaño de las pantorrillas e insuficiencia respiratoria. El
corazón puede estar afectado, pero no hay afectación hepática. La
muerte se produce en la segunda década.
La forma del adulto debuta entre ia tercera y la cuarta década, cursa
con insuficiencia respiratoria y afectación proximal de los miembros,
pero no hay afectación cardíaca o hepática.
La CPK está elevada. El E M G muestra, junto a un patrón miopático
típico, descargas miotónicas y trenes de fibrilación y ondas positivas.
El diagnóstico definitivo se establece con la determinación enzimática
a nivel muscular.
Enfermedad de McArdIe o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
Muestra una herencia autosómica recesiva ligada al brazo largo del
cromosoma 1 1 . Afecta predominantemente a varones y suele debutar
en la adolescencia.
Clínica
dabiase) Es característica la intolerancia al ejercicio, con calambres muscu-
lares y fatiga. Si reposan brevemente tras el ejercicio, pueden con-
tinuar la a c t i v i d a d . Los pacientes están asintomáticos en reposo, y
no hay afectación de otros órganos. El sobreejercicio puede condu-
cir a rabdomiólisis y mioglobinuria con fallo renal. Sin embargo, la
causa más c o m ú n de mioglobinuria recurrente es una miopatía por
trastorno del metabolismo lipídico: el déficit de carnitinapalmitoil-
transferasa.
La C P K puede estar e l e v a d a , aún con el paciente asintomático. El
E M G es normal en fases asintomáticas. El ejercicio isométrico del
antebrazo en condiciones de isquemia no induce aumento del ácido
láctico.
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 Neurología

Presentan herencia mitocondrial. Puesto que el A D N mitocondrial

13.4. Miopatías mitocondriales
Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas a nivel ana-
tomopatológico por la presencia de las denominadas fibras
que resultan del acumulo de mitocondrias anormales en el músculo, y
que se ponen de manifiesto por medio de la tinción de tricrómico de
Gomori (Figura 7 4 ) . Por microscopía electrónica, la mitocondria mues-
tra inclusiones cristalinas.
se hereda directamente desde el citoplasma del ovocito, los genes
mitocondriales derivan casi exclusivamente de la madre (herencia
materna).
ragged-red, • Síndrome de Kearn-Sayre. Se trata de una enfermedad esporádica,
sin historia familiar. Debuta antes de los 20 años y se caracteriza
por la tríada de oftalmoplejía externa progresiva, degeneración
pigmentaria de la retina y bloqueo de la conducción cardíaca. La
mayoría de los pacientes con ptosis progresiva insidiosa no fluc-
tuante y oftalmoplejía tienen una miopatía mitocondrial. Otros
datos clínicos son: retraso sexual, sordera, estatura corta, ataxia
y demencia.
• MERRF. Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras ra-
gged-red. Es una miopatía mitocondrial que cursa con crisis comi-
ciales, mioclonías y deterioro intelectual, pero no hay oftalmoplejía.
Se produce por una mutación puntual del ARNt de la lisina en el
A D N mitocondrial.
• MELAS. Es el acrónimo inglés de miopatía, encefalopatía, acido-
sis láctica y stroke o accidente vascular cerebral. Comienza en
la infancia y cursa con miopatía, accidentes vasculares cerebrales
recurrentes (hemiparesia, hemianopsia, ceguera cortical, etc.), vó-
mitos secundarios a lactacidosis, crisis comiciales, epilepsia mio-
clónica y demencia. La muerte sobreviene antes de los 20 años.
Se produce por una mutación en el A R N t de la ieucina del A D N
mitocondrial.

I RECUERDA
• Las miopatías mitocondriales son d e herencia m a t e r n a o mitocondrial.
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , s e c a r a c t e r i z a n p o r las l l a m a d a s fibras rojo-
rasgadas (ragged-red).
Figura 7 4 . F i b r a s ragged-red (miopatía mitocondrial)

Casos clínicos representativos

En una exploración rutinaria d e un paciente d e 34 a ñ o s d e e d a d , se e n c u e n - 1} Miopatía mitocondrial.

t r a u n a g l u c e m i a d e 1 6 0 m g / d l , u n a C P K d e 4 2 9 U/1, G T P 6 2 U/1, G O T 4 3 U/1 2) Distrofia m u s c u l a r d e c i n t u r a s .
y G G T 3 2 U/1. E n e l e l e c t r o c a r d i o g r a m a , p r e s e n t a u n b l o q u e o A V d e p r i m e r 3) Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e .
g r a d o . E n la e x p l o r a c i ó n f í s i c a , s e a p r e c i a n o p a c i d a d e s c o r n e a l e s i n c i p i e n - 4) Distrofia m u s c u l a r d e S t e i n e r t .
tes y dificultad p a r a relajar u n m ú s c u l o d e s p u é s d e u n a c o n t r a c c i ó n i n t e n s a ,

siendo m u y e v i d e n t e e n las m a n o s . ¿ Q u é e n f e r m e d a d p a d e c e el p a c i e n t e ? RC:4

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115
14
Neurología

CEFALEAS

ENARM
m
Es recomendable centrarse en
la migraña, especialmente
en su tratamiento y profilaxis,
en la cefalea en duster.
El t r a t a m i e n t o d e los a t a q u e s m i g r a ñ o s o s l e v e s - m o d e r a d o s s o n los A I N E . E n el c a s o d e a t a q u e s moderados-graves,
s e u s a n los t r i p t a n e s . L a e r g o t a m i n a e s u n a a l t e r n a t i v a , p e r o s u u s o c r ó n i c o p u e d e p r o d u c i r u n a c e f a l e a e r g o t a m i n a -
dependiente.
Para la p r e v e n c i ó n d e los a t a q u e s d e m i g r a ñ a s e u s a n p - b l o q u e a n t e s , c a l c i o a n t a g o n i s t a s , a n t i d e p r e s i v o s tricíclicos, a n t i -
e p i l é p t l c o s y a n t a g o n i s t a s d e la s e r o t o n i n a . R e c u é r d e s e q u e la m e t i s e r g i d a ( a n t a g o n i s t a d e la s e r o t o n i n a ) p u e d e p r o v o -
c a r fibrosis p l e u r a l , p e r i c á r d i c a o r e t r o p e r i t o n e a l .

La c e f a l e a e n duster se presenta e n h o m b r e s d e 20-50 años. Da episodios d e cefalea unilateral periocular, típicamente

0

a
nocturna. P u e d e implicar lagrimeo, rinorrea, inquietud o s í n d r o m e d e Horner, entre otros.

El a l c o h o l e s u n d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a e n duster.

a El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e la c e f a l e a e n duster e s el s u m a t r i p t á n s u b c u t á n e o . L a s e g u n d a o p c i ó n e s o x í g e n o a a l t o
flujo. C o m o profilaxis, s e u s a el v e r a p a m i l o .

La arteritis d e la t e m p o r a l e s u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e s o s p e c h a r s e a n t e p a c i e n t e s m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s c o n c e f a l e a
h e m i c r á n e a ! d e r e c i e n t e c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r y a u n a a r t e r i a t e m p o r a l sin p u l s o .

14.1. Consideraciones generales

Se trata de unos de los motivos de consulta más frecuentes. La cefalea es generalmente un síntoma benigno,
y sólo ocasionalmente es manifestación de una enfermedad seria, c o m o meningitis, hemorragia subarac-
noidea, tumores o arteritis de la temporal. El primer objetivo ante un paciente con cefalea es descartar estas
patologías. Los criterios de gravedad de una cefalea quedan resumidos en la Tabla 5 7 . En ei diagnóstico,
hay que tener en cuenta la edad, el sexo y la o c u p a c i ó n labora! del paciente, la edad de c o m i e n z o de los
síntomas, antecedentes personales y familiares, frecuencia de los episodios, intensidad, duración, modo de
instauración, cualidad del dolor, l o c a l i z a c i ó n , factores moduladores, síntomas generales y neurológicos
asociados, y hábitos tóxicos y consumo de fár-
macos (Tabla 58).
Cefalea intensa d e c o m i e n z o súbito
• Hemorragia subaracnoidea. Se manifiesta
E m p e o r a m i e n t o reciente de una cefalea crónica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o súbito, que Cefalea d e frecuencia y/o intensidad creciente
suele acompañarse de rigidez de n u c a , náu- L o c a l i z a c i ó n u n i l a t e r a l , s i e m p r e e n el m i s m o l a d o

seas y vómitos. (excepto cefalea en racimos, hemicránea

paroxística o continua, neuralgia occipital,
• Meningitis. C e f a l e a , fiebre, más signos me-
del trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales)
níngeos. Manifestaciones acompañantes:
• Tumores. Producen cefalea de carácter pro- - Alteración psíquica progresiva

gresivo, de días o semanas de e v o l u c i ó n . - Crisis e p i l é p t i c a

- Alteración n e u r o l ó g i c a focal .
U n a cefalea de estas características en un
- Papiledema
paciente sin cefalea previa (o de distintas c a - - Fiebre
racterísticas a la habitual en pacientes con - N á u s e a s y v ó m i t o s no explicables por una cefalea

antecedentes de cefalea) nos debe hacer pen- p r i m a r i a , ni p o r u n a e n f e r m e d a d s i s t é m i c a

- Presencia de signos meníngeos
sar en ia existencia de un proceso expansivo
como primera posibilidad diagnóstica. La ce- C e f a l e a p r e c i p i t a d a p o r e s f u e r z o físico, t o s o c a m b i o
falea por hipertensión intracraneal empeora postural

por la mañana y puede despertar al paciente

Tabla 57. Manifestaciones d e a l a r m a en u n a cefalea
del sueño, aumenta con la tos y los vómitos.

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Manual CTO de Medicina v Cirugía 14 • C e f a l e a s

mejora inicialmente con paracetamol o ácido acetiisalicílico (a

diferencia de la cefalea psicógena) y se asocia a náuseas, v ó m i -
14.3. Migraña
tos, papiledema y signos neurológicos focales.

La mayoría de los pacientes presenta el primer episodio de migraña

- Migraña
• Cefalea tensional entre los 10-30 años y en el 60-757o de los casos son mujeres. Existe
CEFALEAS PRIMARIAS • Cefalea en racimos y otras cefalalgias una predisposición hereditaria.
trigémino-autonómicas
• Otras cefaleas primarias

Atribuidas a traumatismo craneal Fisiopatología

o cervical, a trastorno vascular craneal
o cervical, a trastorno intracraneal no
vascular, a u n a s u s t a n c i a o a su
CEFALEAS SECUNDARIAS
supresión, a infección, a trastorno La patogénesis de la migraña puede ser considerada en tres fases:
d e la h o m e o s t a s i s , a t r i b u i d o • Génesis troncoencefálica con posible participación de los nú-
a estructuras faciales o craneales,
cleos del rafe medio (serotoninérgicos).
o a trastorno psiquiátrico
• A c t i v a c i ó n vasomotora con contracción vascular i n i c i a l , que jus-
NEURALGIAS CRANEALES, Entre otras: neuralgia del trigémino, tificaría la focalidad neurológica en la migraña con aura, y una
DOLOR FACIAL CENTRAL del glosofaríngeo, del occipital, síndrome segunda fase de vasodilatación.
Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS deTolosa-Hunt
• A c t i v a c i ó n de neuronas del núcleo trigémina! a nivel bulbar, con
posterior liberación de neuropéptidos vasoactivos en las termi-
Tabla 58. C l a s i f i c a c i ó n i n t e r n a c i o n a l d e las c e f a l e a s (IHS, 2 0 0 4 )
naciones vasculares del nervio trigémino. Esta fase condiciona la
tumefacción tisular y tensión de los vasos sanguíneos durante el
Arteritis de la temporal. Hay que sospecharla ante una cefalea episodio de migraña.
hemicraneal en pacientes mayores de 6 0 años. Son dalos aso-
ciados: polimialgia reumática, c l a u d i c a c i ó n mandibular, dolor y Durante el episodio de migraña se ha demostrado, por estudios de
tensión a la palpación del trayecto arterial y ausencia de pulso. flujo sanguíneo regional, una hipoperfusión cortical que comienza
La pérdida de agudeza visual por oclusión de la arteria oftálmica en el córtex visual y se extiende hacia delante a una velocidad de
{507o de pacientes) es un dato orientativo en un paciente mayor 2 - 3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusión persiste a pesar de haber
con cefalea. cedido los síntomas.

t
Es posible que la migraña represente una perturbación hereditaria
I RECUERDA
de la neurotransmisión serotoninérgica. La serotonina parece jugar
A n t e u n a n e u r i t i s ó p t i c a a c o m p a ñ a d a d e s i n t o m a t o l o g í a d e la arteritis
t e m p o r a l e n u n p a c i e n t e a n c i a n o , e s t á i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i - un papel primordial en la patogenia de la migraña. Son evidencias
c o i d e s , y a q u e e s f u n d a m e n t a l e v i t a r la b i l a t e r a l i z a c i ó n y las c o m p l i c a c i o - a favor:
nes s i s t é m i c a s .
- La metisergida es un bloqueante de receptores serotoninérgicos
que se ha demostrado útil para prevenir los episodios de mi-
graña. El sumatriptán, c u y o mecanismo de a c c i ó n es agonista
Los criterios diagnósticos para la arteritis de la temporal son: de receptores serotoninérgicos I B , y especialmente I D , es alta-
- Edad superior a 5 0 años. mente eficaz en el tratamiento, en fase aguda, de los episodios
- Cefalea localizada de reciente c o m i e n z o . migrañosos.
- Tensión sobre la arteria temporal o disminución del pulso. - Los niveles plaquetarios de serotonina descienden al inicio de
- V S G mayor a 5 0 mm/h. la cefalea.
- Biopsia arterial mostrando arteritis necrotizante. • Los episodios migrañosos pueden ser desencadenados por fár-
macos que liberan serotonina.

14.2. Cefalea tensional Subtipos clínicos

Es el tipo de cefalea más frecuente y predomina en la mujer. Se La T a b l a 5 9 recoge las características y los criterios diagnósticos de
distinguen tres formas de cefalea de tensión: episódica infrecuente, esta enfermedad.
episódica frecuente, y c r ó n i c a . C o m o criterios diagnósticos, desta- • Migraña con aura o migraña clásica. Representa el 2 0 7 o de las
can episodios de cefalea que duren entre 3 0 minutos y 7 días, de migrañas. Es una cefalea recurrente, de predominio hemicraneal
calidad opresiva, intensidad leve o moderada, l o c a l i z a c i ó n bilate- y carácter pulsátil, que puede acompañarse de náuseas, vómitos,
ral, no agravada por esfuerzos físicos o no asociada a náuseas ni fotofobia y sonofobia, que dura entre 4 y 7 2 horas. Se precede de
vómitos. clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las manifestacio-
nes visuales las más frecuentes (escotomas centelleantes, visión
El tratamiento del dolor se realiza con A I N E , paracetamol, o anal- borrosa, defectos hemianópsicos, espectro de fortificación, etc.),
gésicos comunes. aunque también puede haber síntomas motores o sensitivos. Pre-
ceden a la cefalea en 1 5 - 3 0 minutos, y habitualmente desaparecen
El tratamiento preventivo, según frecuencia, duración e intensidad minutos antes de comenzar la cefalea.
de los dolores, se basa en el uso de antidepresivos tricíclicos e inhi- • Migraña sin aura o migraña común. Representa el 7 5 7 o de los
bidores selectivos de la recaptación de la serotonina. casos de migrañas.

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118
 Neurología

Al m e n o s 5 e p i s o d i o s , c u m p l i e n d o los s i g u i e n t e s Infarto migrañoso o migraña complicada: cuando los síntomas

criterios; del aura migrañosa persisten más allá de la duración de la ce-
• D u r a c i ó n d e l e p i s o d i o d e 2-72 h o r a s
falea, y se asocian a una lesión isquémica cerebral del mismo
(sin t r a t a m i e n t o o t r a t a d a sin é x i t o )
• Al m e n o s 2 d e los s i g u i e n t e s d a t o s :
territorio vascular, demostrado por imagen.
- Unilateral ( 3 0 - 4 0 % son bilaterales)
- Pulsátil ( 5 0 % d e los c a s o s s o n n o p u l s á t i l e s )
- M o d e r a d a a severa (Interfiriendo o e v i t a n d o
las t a r e a s c o t i d i a n a s )
Tratamiento
- A g r a v a d a por el m o v i m i e n t o (caminar o subir
escaleras)

Las principales opciones de tratamiento de las migrañas se expone en

- Al m e n o s u n s í n t o m a a s o c i a d o :
la Tabla 60.
- Náuseas o vómitos
- Fotofobia
- Sonofobia

- El d o l o r n o s e a t r i b u y e a o t r a e n f e r m e d a d
14.4. Cefalea en duster
A ios c r i t e r i o s d e s c r i t o s a n t e r i o r m e n t e s e a ñ a d e n
los s i g u i e n t e s : (o en racimos), histamínica o de Horton
• U n o o más síntomas focales neurológicos
transitorios ( 9 0 % visuales) antes o d u r a n t e
la c e f a l e a
• D u r a c i ó n d e l a u r a d e 5-60 m i n u t o s Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque pre-
• La c e f a l e a a c o m p a ñ a o s i g u e ai a u r a d e n t r o
ferentemente entre los 20-50 años. Se distingue una forma episódica y
d e los s i g u i e n t e s 6 0 m i n u t o s
• El d o l o r n o s e a t r i b u y e a o t r a e n f e r m e d a d otra crónica (cuando hay ausencia de fases de remisión durante un año
o más, o con remisiones que duran menos de un mes).
Tabla 5 9 . C r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s s i m p l i f i c a d o s p a r a la m i g r a ñ a c o n y s i n a u r a

Se caracteriza por presentar episodios diarios de cefalea unilateral, lo-

Consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la calizada preferentemente a nivel periocular y con irradiación a la fren-
migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica prece- te o a la mandíbula, de gran gravedad, y cuya duración puede variar
diendo o acompañando a la cefalea. entre 15-180 minutos, desde una vez cada dos días, hasta 8 veces al
día. Aparece característicamente por la noche, aproximadamente una
Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente. Entre hora después de conciliar el sueño, y puede recurrir durante el día, a
los episodios de migraña, el paciente puede tener cefaleas tensio- menudo a la misma hora. En muchos casos, se acompaña de lagrimeo,
nales. Las crisis se pueden desencadenar por diversos factores die- rinorrea, congestión ocular y obstrucción nasa! ipsilatera! al dolor,
téticos, ambientales, psicológicos, hormonales y farmacológicos. sudoración frontal y facial, edema paipebral ipsilatera!, miosis-ptosis
ipsilatera!, e inquietud motora y desasosiego. En el 2 5 % de los casos

Migraña basilar TIPODETRATAMIENTO FÁRMACOS COMENTARIOS

Se deben administrar inmediatamente después i

d e l i n i c i o d e la c e f a l e a , r e p i t i e n d o la d o s i s c a d a 4 - 6 h.

Los síntomas neurológicos que preceden a la La a d m i n i s t r a c i ó n d e m e t o c l o p r a m l d a

cefalea son característicos de disfunción tron- Ataques AINE (AAS, n a p r o x e n o 0 d o m p e r i d o n a n o sólo m e j o r a las n á u s e a s
leves m o d e r a d o s 0 ibuprofeno) o i o s v ó m i t o s , s i n o q u e a d e m á s f a c i l i t a la a b s o r c i ó n
coencefálica: vértigo, disartria, diplopía, ataxia d e l o s a n a l g é s i c o s . J u n t o al t r a t a m i e n t o a n a l g é s i c o ,
o síndrome confusional, persisten durante 20-30 s e d e b e d e s c a n s a r , si e s p o s i b l e , e n l u g a r o s c u r o

minutos y se siguen de cefalea occipital pulsátil. y silencioso

Suele aparecer en adultos jóvenes. TRiPTANOS i Son agonistas de receptores serotoninérgico (5HT1B
( s u m a t r i p t á n , nartrlptán, I y 1D) c o n a c c i ó n v a s o c o n s t r i c t o r a y r e d u c t o r a
Ataques
zolmitriptán, rizatriptán i d e la i n f l a m a c i ó n a l r e d e d o r d e los v a s o s
moderados graves

Migraña hemipléjica
a l m o t r i p t á n , eletriptán j Contraindicaciones: cardiopatía isquémica
yfrovatriptan) ; o claudicación intermitente

R Rl O O U F A N T F S ^ ^' m e c a n i s m o p o r e l q u e e j e r c e n s u a c c i ó n profiláctica
^ i resulta d e s c o n o c i d o , a u n q u e se postula un efecto ¡
Se trata de una migraña con aura, que incluye \e d e r e c e p t o r e s s e r o t o n i n é r g i c o s 5 - H T 2

hemiparesia. Puede ser familiar, si hay un pa- Los dos primeros se d e b e n usar con precaución
CALCIOANTAGONISTAS
riente de primer o segundo grado con ataques (flunaricina, cinaricina,
en pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson,
e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos
idénticos, o esporádica. Preventivo verapamilo)
e x t r a p i r a m i d a les d e o t r o t i p o
(si l a f r e c u e n c i a e s
superior a dos ANTIDEPRESIVOS
Especialmente indicados en pacientes con migraña

Complicaciones de la migraña e p i s o d i o s al m e s ) TRICÍCLICOS

asociada a cefalea tensional. Su acción parece
(amitríptilina,
Independiente de su actividad antidepresíva
nortriptilina)

M u y eficaces; d e b e n ser a d m i n i s t r a d o s
ANTAGONISTAS
Migraña crónica: más de 15 episodios al D E LA SEROTONINA
c o n p r e c a u c i ó n d e b i d o a sus efectos secundarios
i m p o r t a n t e s , a u n q u e reversibles, tras su uso
mes, por un tiempo superior a los tres me- (ciproheptadina,
p r o l o n g a d o : fibrosis p l e u r a l , p e r i c á r d i c a
ses. pizotifen, metisergida)
y retroperitoneal
Estado de mal migrañoso: más de 72 horas
T a b l a 6 0 . P r i n c i p a l e s o p c i o n e s e n e l t r a t a m i e n t o d e la m i g r a ñ a
de duración, a pesar del tratamiento.

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119
se acompaña de un síndrome de Horner que ocasionalmente puede
persistir. 14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece diariamente durante periodos (duster) que oscilan • H e m i c r á n e a paroxística. P r e d o m i n a en la mujer, de i n i c i o en
entre 1-4 meses, quedando posteriormente asintomático durante largos la e d a d a d u l t a . Existe u n a forma e p i s ó d i c a y otra c r ó n i c a . Se
periodos de tiempo (1-2 años). No se acompaña de aura, náuseas ni trata de u n a c e f a l e a t r i g é m i n o - a u t o n ó m i c a , c o n episodios de
historia familiar. dolor s i m i l a r e s a la c e f a l e a en r a c i m o s , pero c o n u n a duración
• Tratamiento preventivo. Evitando factores desencadenantes, si es- más breve (2-30 m i n . ) , y u n a f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 episodios
tos existen, como el alcohol y otros vasodilatadores. al d í a ) . La b u e n a respuesta a la i n d o m e t a c i n a es un criterio
• Tratamiento sintomático. La terapia de elección es el sumatriptán diagnóstico.
subcutáneo, por su rapidez y eficacia. La segunda medida más efec- - SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
tiva es la inhalación de oxígeno a flujo elevado. conjunctival injection and tearlng). Se trata de crisis breves de dolor
• Tratamiento profiláctico. Se considera el verapamilo como el fár- neuralgiforme unilateral, acompañado de inyección conjuntiva! y
maco de elección. Si no hay respuesta, se puede intentar con cur- lagrimeo. Entre 3-200 crisis a! día, en ocasiones desencadenados
sos breves de corticoides, topiramato, la ergotamina en dosis única por ciertos estímulos orofaciales.
nocturna, o el litio. • Neuralgia del trigémino (véase la Sección de Neurocirugía).

Casos clínicos representativos

Mujer de 34 años, diagnosticada de m i g r a ñ a sin aura, q u e consulta por epi- U n p a c i e n t e d e 5 4 a ñ o s refiere, d e s d e h a c e d i e z días, u n a o dos crisis d e do-

sodios de sus cefaieas habituaies, en n ú m e r o de 4-5 al m e s . ¿Cuál de estos l o r d e o j o d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e l e d e s p i e r t a p o r la

tratamientos NO estaría indicado? n o c h e y le o b l i g a a s a l i r d e la c a m a , d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s . ¿ C u á l d e las

s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e q u e e s m á s eficaz p a r a c a l m a r el d o l o r ?

1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .

2) Utilizar d o s i s b a j a s d i a r i a s d e e r g o t a m i n a . 1) O x í g e n o intranasal.

3) A d m i n i s t r a r c o m o profilaxis p r o p a n o l o l . 2) Sumatriptán subcutáneo.

4) Tratar t o d o s los a t a q u e s a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.

4} T r a m a d o l oral.

RC:2

RC:2

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 Neurología

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A 40-year-old w o m a n suffers from intense c e p h a l a l g i a , w i t h a s u d d e n onset.

A f e w m i n u t e s later, s h e l o s e s c o n s c i o u s n e s s a n d f a l l s t o t h e g r o u n d . S h e o n i y

r e s p o n d s t o p a i n f u l s t i m u l l . W h e n s h e a r r l v e s a t t h e h o s p i t a l , s h e is s t u p o r o u s ,

t h e c e p h a l a l g i a p e r s i s t s a n d s h e p r e s e n t s v o m i t i n g a n d s t i f f n e s s in t h e b a c k o f

t h e n e c k , w i t h o u t n e u r o l ó g i c a ! f o c a i l t y . T h e C T o b s e r v e d b e l o w is p e r f o r m e d .

W h i c h o f t h e f o l l o w i n g s t a t e m e n t s Is F A L S E ? [ F i g u r e 1 a ]

1. T h e m o s t p r o b a b l e c a u s e o f t h e s y m p t o m s is t h e r u p t u r e o f a n i n t r a c r a n t a l

aneurysm.

2. A less p r o b a b l e c a u s e c o u l d be t h e r u p t u r e of a n a r t e r i o v e n o u s malfor-

mation.

3. T h e transient loss of c o n s c i o u s n e s s c o u l d be e x p l a i n e d by a s u d d e n la-

c r e a s e in i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e d u e t o t h e b l e e d i n g .

4. It is n e c e s s a r y t o p e r f o r m a l u m b a r p u n c t u r e , s i n c e t h e C T h a s n o t b e e n

sufficient to s u p p o r t t h e s u s p e c t e d d i a g n o s i s .

5. In a s u b s e q u e n t study, a c e r e b r a l a n g i o g r a p h y s h o u l d b e c o n s i d e r e d .

Figure l a .

T h i s clinical c a s e d e s c r i b e s a s u b a r a c h n o i d h a e m o r r h a g e . In t h i s c a s e , t h e h a e - r a c h n o i d h a e m o r r h a g e a n d , d e s p i t e b e i n g n e g a t i v e , w e c o n t i n u é t o c o n s i d e r it

m a t i c c o l i e c t i o n is l o c a t e d in t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e a n d , t h e r e f o r e , b e l o w t h e t o b e v e r y p r o b a b l e . In t h i s c a s e , t h e r e is n o i n d i c a t i o n for a l u m b a r p u n c t u r e ,

a r a c h n o i d a n d o n t h e s u r f a c e o f t h e pia m a t e r . S i n c e t h e p í a m a t e r Is i n t i m a t e l y s i n c e t h e a t t a c h e d i m a g e c l e a r l y s h o w s t h e p r e s e n c e o f b l o o d in t h e c i s t e r n s

r e l a t e d t o t h e c e r e b r a l s u r f a c e , a n d s i n c e t h e b l o o d is in d i r e c t c o n t a c t w i t h it, t h e a n d b e t w e e n t h e cerebral g r o o v e s a n d fissures. O n the other h a n d , a cerebral

C T will s h o w a h y p e r d e n s e i m a g e ( a c u t e b l o o d ) in t h e c i s t e r n s a t t h e b a s e a n d a n g i o g r a p h y w o u l d b e essential, since the most frequent c a u s e of s p o n t a n e o u s

in t h e c e r e b r a l g r o o v e s . T h l s d i f f e r e n c e is e s s e n t i a l t o d i s t i n g u i s h it f r o m e p t d u r a l s u b a r a c h n o i d h a e m o r r h a g e s is t h e r u p t u r e o f a n a n e u r y s m in e n e o f t h e c e r e -

a n d s u b d u r a l h e m a t o m a s (in t h e f o r m e r , t h e b l o o d is e x t r a d u r a l a n d , in t h e latter, b r a l a r t e r i e s . T h e a n g i o g r a p h y w i l l m a k e it p o s s i b l e t o d e m ó n s t r a t e t h e p r e s e n c e

it is i n t r a d u r a l b u t d e e s n o t e n t e r t h e g r o o v e s o r t h e c i s t e r n s a t t h e b a s e ) . of a n e u r y s m a t i c l e s i o n s a n d d e t e r m i n e t h e i r l o c a t i o n a n d m o r p h o l o g y in o r d e r

to assess t h e t r e a t m e n t a n d prevent re-bleeding.

A s r e g a r d s t h e o p t i o n s in t h i s q u e s t i o n , t h e f a l s e a n s w e r is n o . 4 . W e will p e r f o r m

a l u m b a r p u n c t u r e o n i y w h e n t h e C T Is n o t c a p a b l e o f d e m o n s t r a t i n g t h e s u b a -

F i g u r e 1 b. L e g e n d o f t h e d i a g r a m : r e d - d u r a m a t e r , g r e e n - a r a c h n o i d , b l u e - p i a m a t e r .

F u e n t e : G a r c í a M a c a r r ó n J . Casos clínicos en imágenes. Madrid, C T O Editorial, 2 0 1 2 .

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121
Manua! CTO de Medicina y Cirugía Recommended reading

Recommended readina 2
A n 8 5 - y e a r - o l d m a n , d i a g n o s e d w i t h A l z h e i m e r ' s d i s e a s e , is t a k e n t o the

Emergency R o o m by his relatives d u e to neurológica! deterioration and

cephalalgia. The s y m p t o m s b e g a n approximately 30 minutes ago; they were

mild at the onset a n d g r a d u a l l y intensified. H e h a s h a d a s e n s a t i o n of n a u s e a

and a vomiting episode.The CT shows the image attached below. Indícate the

most probable diagnosis [Figure l a ] :

1. Subarachnoid haemorrhage.

2. Intraparenchymal haemorrhage.

3. Epidural h e m a t o m a .

4. Subdural hematoma.

5. Thrombosis of the superior longitudinal v e n o u s sinus.

Figure 2a.

After a n a l y s i n g t h e t h r e e p r e v i o u s c a s e s , t h i s q u e s t i o n w a s p r o b a b l y n o t v e r y

difficuit. A s t h e ñ a m e s u g g e s t s , i n t r a p a r e n c h y m a l h e m a t o m a is a c o l i e c t i o n o f A s r e g a r d s t h e e t i o l o g y , it is p r o b a b l y a c o n g o p h i l i c m i c r o a n g i o p a t h y o r a m y i o i d

b l o o d t h a t a p p e a r s i n s i d e t h e c e r e b r a l p a r e n c h y m a , a s s h o w n in t h e I m a g e a t t a - a n g i o p a t h y . It is t h e m o s t f r e q u e n t c a u s e o f n o n - h y p e r t e n s i v e s p o n t a n e o u s h a e -

c h e d to t h e q u e s t i o n . A s y o u m a y o b s e r v e , t h e b l e e d i n g a p p e a r s t o b e h y p e r - m o r r h a g e s in e i d e r l y p a t i e n t s , a n d t h e l o c a t i o n is u s u a í l y t h e s u b c o r t i c a l lobar

d e n s e with respect to the s u r r o u n d i n g tissues a n d w i t h i n t h e limits of t h e brain r e g i ó n , a s in t h i s c a s e . It is f r e q u e n t l y a s s o c i a t e d w i t h A l z h e i m e r ' s d i s e a s e , sin-

itself ( c o r r e c t a n s w e r n o . 2). c e , a s y o u k n o w , it p r o d u c e s a m y i o i d d e p o s i t s at t h e c e r e b r a l level (this w o u l d

w e a k e n t h e v e s s e l w a l l s , w h i c h p r e d i s p o s e s t o b l e e d i n g ) . A firm d i a g n o s i s c a n

Unlike i s c h a e m i c s t r o k e s , w h e r e i n t h e n e u r o l o g i c a l d é f i c i t h a s a s u d d e n o n s e t , oniy b e o b t a i n e d by m e a n s of a necropsy, by identifying Congo-red-positive

i n t r a p a r e n c h y m a l h a e m o r r h a g e s h a v e a p r o g r e s s i v e e v o l u t i o n , for m i n u t e s , a s a m y i o i d m a t e r i a l in t h e c e r e b r a l a r t e r i e s . In a n y c a s e , g t v e n t h e p a t i e n t ' s history

b l o o d c o n t i n ú e s t o a c c u m u l a t e . A n o t h e r d i f f e r e n c e is t h a t h a e m o r r h a g i c p a - a n d t h e location of t h e h e m a t o m a , this w o u l d b e t h e m o s t p r o b a b l e p r e s u m p -

tients h a v e a s s o c i a t e d c e p h a l a l g i a , a s In t h e c a s e o f t h e p a t i e n t in t h i s q u e s t i o n , tive diagnosis.

since the blood o c c u p i e s s p a c e a n d this facilitates intracranial h y p e r t e n s i o n .

Figure 2b. L e g e n d of the d i a g r a m : red-dura mater, green-arachnoid, blue-pia mater.

F u e n t e ; G a r c í a M a c a r r ó n J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. C T O Editorial, 2 0 1 2 .

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122
 Neurología

- • • •

BIBLIOGRAFIA

Neurología

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Brazis, P W , Masdeu J C, Biller J. Localizaron in Clinical Neuroiogy. 6"' Edition Lippincott Williams and Wllkins, 2044.
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 Manual CTO
de Medicina y Cirugía
1.3 edición

Neurocirugía
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes González Guárante
(traducción casos clínicos)

ENARM
México

I Grupo
Editorial
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 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un c a m b i o constante. A medida q u e la investigación y la experiencia

clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el m o m e n t o de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan q u e la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
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información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que a c o m p a ñ a a cada m e d i c a m e n t o que deseen administrar, para asegurarse de q u e la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t a m b i é n d e b e n consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmi-
sión de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por
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Diseño y maquetación: CTO Editorial

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ISBN Neurocirugía: 978-84-15946-28-1

ISBN Obra completa: 978-84-15946-04-5

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 Manual CTO
de Medicina y Cirugía
1.3 edición

Neurocirugía

ENARM
México

B i ^ . Grupo CTO
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Q

01. Síndrome de hipertensión 03. Tumores intracraneales 13

intracraneal 1 3.1. Consideraciones generales 13
3.2. Metástasis cerebrales 14
1.1. Rsíopatología 1
3.3. Gliomas 15
1.2. Etiología del síndrome
3.4. Tumores del plexo coroideo 18
de hipertensión intracraneal 2
3.5. Tumores embrionarios.Tumores
1.3. Clínica . 2
neuroectodérmicos primitivos (PNET) 19
1.4. Síndromes de herniación cerebral 2
3.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 20
1.5. Diagnóstico 3
3.7. Meningioma 20
1.6. Tratamiento 3
3.8. Neurinoma del VIII par ( s c h w a n n o m a vestibular) 21
1.7. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna
3.9. Tumores de la región pineal 21
(pseudotumor cerebri) 4
3.10. Tumores hipofisahos 22
1.8. Edema cerebral 5
3.11. Tumores de origen disembrioplásico 23
3.12. Linfoma cerebral primario 24
3.13. Hemangioblastoma 24
02. Hidrocefalia 7 3.14. Tumores de la base craneal 24
3.15. Características anatomopatologicas más típicas 24
2.1. Concepto y clasificación 7
2.2. Etiopatogenia 8
2.3. Clínica 8
2.4. Tratamiento 9
04. Traumatismos craneoencefálicos 27
2.5. Hidrocefalia crónica del adulto 9
4.1. Escala de c o m a de Glasgow 27
2.6. Hidrocefalia del recién nacido
4.2. Manejo del TCE en Urgencias 28
y del lactante 10
4.3. Fracturas craneales 29
4.4. C o n m o c i ó n cerebral 31
4.5. H e m a t o m a epidural 31
4.6. H e m a t o m a subdural 31
4.7. Contusión cerebral hemorrágica 32
4.8. Lesión axonal difusa 32
4.9. Neumoencéfalo 32
4.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central 33

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VI
 05. Absceso cerebral y empiema 07. Anomalías del desarrollo 55
subdural 35 7.1. Craneosinostosis 55
7.2. Malformación de Chiari 56
5.1. Absceso cerebral 35
7.3. Quistes aracnoideos 57
5.2. Empiema subdural 36
7.4. Disrafismo espinal 57
7.5. Encefaíocele 58
7.6. Sinus pericranii (variz espuria) 59
06. Patología raquimedular 39

61
6.1. Dolor lumbar 39
6.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar 40
08. Neurocirugía funcional
6.3. Cervicobraquiaigia. Hernia discal cervical 44
8.1. Neuralgia del trigémino 61
6.4. Espondilosis cervical 45
8.2. Neuralgia del glosofaríngeo 62
6.5. Estenosis del canal lumbar 45
8.3. Cirugía del dolor intratable 62
6.6. Espondilolistesis 46
8,4. Cirugía d e la enfermedad de Parkinson 62
6.7. Espondilodiscitis 46
8.5. Cirugía de la epilepsia 62
6.8. Lesiones medulares traumáticas 47
8.6. Neurocirugía de los trastornos mentales
6.9. Tumores intrarraquídeos 49
(psicocirugía) 62
6.10. Absceso epidural espinal 51
6.11. Siringomielia 51
6.12. Anomalías de la unión craneocervical 52

Bibliografía 67

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l
(-
vil
01
Neurocirugía

SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

Orientación

ENARM |1~| El flujo s a n g u í n e o c e r e b r a l s e d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s l í m i t e s p r e c i s o s p a r a u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l sis-

t e m a n e r v i o s o c e n t r a l . El flujo s a n g u í n e o d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la p r e s i ó n d e p e r f u s i ó n c e r e b r a l y, d e m a n e r a

Dentro de este tema, se i n d i r e c t a , d e las r e s i s t e n c i a s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .

debe conocer muy bien
el pseudotumor cerebral,
especialmente los criterios
diagnósticos y las condiciones
asociadas a esta patología.
Además, es importante
conocer la clínica de la
herniación uncal y el
tratamiento general de la
hipertensión intracraneal.
[2] C o m o el flujo s a n g u í n e o s e d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la p r e s i ó n d e p e r f u s i ó n c e r e b r a l
c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las r e s i s t e n c i a s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . E s lo q u e s e d e n o m i n a a u t o r r e -
gulación cerebrovascular.
|Y] L o s f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la p r e s i ó n i n t r a c r a n e a l s o n la s a n g r e , el p a r é n q u i m a y el l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o . La h i p ó -
tesis d e M o n r o - K e l l i e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e s a n g r e , l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o y p a r é n q u i m a s e h a n
de mantener constantes.
|Y] La h i p e r v e n t i l a c i ó n , q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a v a s o c o n s t r i c c i ó n , lo q u e p r o v o c a q u e la p r e s i ó n i n t r a c r a n e a l
d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n i s q u e m i a c e r e b r a l .

[Y] La h i p e r t e n s i ó n I n t r a c r a n e a l , q u e s e d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o d u c i r s e p o r
a u m e n t o del v o l u m e n de p a r é n q u i m a , líquido cefalorraquídeo o sangre.

[Y] L a s h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el sitio d e m a y o r al d e m e n o r p r e s i ó n . La h e r n i a c i ó n
u n c a l , q u e c l í n i c a m e n t e s e m a n i f i e s t a c o m o u n a t r í a d a c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n ojo, h e m i p a r e s i a c o n -
t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a n e u r o q u i r ú r g i c a . La h e r n i a c i ó n
cerebeloamigdalar se p u e d e provocar por una punción lumbar.

|Y] E n e i t r a t a m i e n t o d e la h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l , s e d e b e iniciar c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n f u n d a -
m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e s a n g r e , p a r é n q u i m a o l i q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o ) y, a n t e el f r a c a s o d e las m i s m a s ,
m e d i d a s d e s e g u n d o nivel, q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .

[Y] E x i s t e n u n a s e r i e d e f a c t o r e s a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los f á r m a c o s y d e t e r m i n a d a s

m e t a b o l o p a t í a s . R e c u é r d e s e q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d fértil y los t r a s t o r n o s m e n s t r u a l e s s o n los q u e
tienen una confirmación epidemiológica.

[9I Los criterios d i a g n ó s t i c o s d e l p s e u d o t u m o r cerebral s o n seis: clínica d e h i p e r t e n s i ó n intracraneal, a u s e n c i a d e focalidad

neurológica, nivel d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presión d e líquido cefalorraquídeo e l e v a d a y
análisis d e líquido normal.

|To] L a s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s , a c e t a z o l a m i -
d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e s c o m p r e s i ó n d e l n e r v i o ó p t i c o .

pn] El e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o e s el c a s o d e l e d e m a c i t o t ó x i c o (infarto
cerebral).

1.1. Fisiopatología

El flujo sanguíneo cerebral (FSC) puede calcularse dividiendo la presión de perfusión cerebral (PPC) entre las
resistencias vasculares (RV), siendo la PPC la diferencia entre la tensión arterial media (TAM) y la presión intra-
craneal (PIO-

FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV

El grado óptimo de actividad cerebral depende de la existencia de un adecuado flujo sanguíneo que propor-
cione al tejido nervioso un aporte suficiente de oxígeno y glucosa. Por tanto, es necesario que dicho FSC se
mantenga estable frente a variaciones de la presión arterial sistémica o de las resistencias intracraneales. Existen
unos mecanismos de autorregulación cerebrovascular que consiguen que, dentro de un amplio rango, grandes
variaciones de la presión arterial produzcan solamente pequeños cambios en el FSC.

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 Manual CTO de Medicin
B^^^OI
La hipótesis de Monro-Kellie establece que el volumen total del conte-
nido intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) debe
ser constante. Puesto que estos se encuentran en el interior de una
cavidad no distensible, como es el cráneo, un incremento en el vo-
lumen de alguno de estos componentes (p. ej., un tumor cerebral, un
hematoma epidural, subdural o una hidrocefalia) hará que, de manera
compensatoria, se produzcan disminuciones en el volumen de los otros
componentes. Si los mecanismos de compensación se saturan, se pro-
duce un aumento de la presión intracraneal (cuyos valores normales en
los adultos oscilan entre 5 y 1 5 mmHg).
El aumento de la PIC se manifiesta clínicamente con una sintomato-
logía característica agrupada bajo la denominación de síndrome de
hipertensión intracraneal, común a un gran número de procesos pa-
tológicos intracraneales que se describirán en los próximos apartados,
algunas de los cuales se recogen en la Tabla 1 .
1.2. Etiología del síndrome
de hipertensión intracraneal
La etiología se recoge en la Tabla 1 .
• T r a u m a t i s m o era n e o e n c e f á l i c o :
I - H e m a t o m a epidural
j - Hematoma subdural
i - Contusión hemorrágica
- Swelling
• Hidrocefalia
- Tumores
• Infecciones:
- Absceso cerebral
- Empiema subdural
1
• Procesos vasculares:
- infarto c e r e b r a l
- Trombosis venosa
- H e m a t o m a intra p a r e n q u i m a t o s o
• Encefalopatías q u e p u e d e n cursar con e d e m a cerebral:
- Hipercápnica
I - Hepática
- S í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o (diálisis)
T a b l a 1 . C a u s a s m á s f r e c u e n t e s d e e l e v a c i ó n d e la p r e s i ó n i n t r a c r a n e a l
1.3. Clínica
La clínica característica del síndrome de hipertensión
(HTIC) es:
• Cefalea. Generalmente es más grave durante la noche debido a la
hipercapnia nocturna, que produce vasodilatación cerebral, sobre
todo, en la fase REM del sueño. Puede despertar al paciente y em-
peora por la mañana. Característicamente aumenta con las manio-
bras de Valsalva.
• Vómitos. De predominio matutino, muy típicos en "escopetazo".
• Edema de papila. Es el signo exploratorio que traduce la existencia
de HTIC. En los lactantes puede no encontrarse, pero se apreciará
abombamiento de la fontanela y separación de las suturas (diástasis).
2
01 - Síndrome de hipertensión intracraneal
• También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secunda-
ria a lesión del VI par craneal. Los niños no suelen quejarse de vi-
sión doble porque eliminan más fácilmente la imagen del ojo afec-
tado, pero es frecuente que inclinen la cabeza para hacer coincidir
las dos imágenes.
• Alteración del nivel de consciencia.
En fases de H T I C moderada o avanzada, con compromiso en el FSC,
puede observarse la tríada de Cushing: hipertensión arterial (lo más
constante), bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio, aunque
sólo en un 3 0 7 o de los pacientes se observa la tríada completa.
Otros datos clínicos que pueden acompañar al síndrome de H T I C son
las erosiones o úlceras gástricas de Cushing o signos de focalidad neu-
rológica en relación con la localización de la lesión responsable de la
elevación de la PIC.
1.4. Síndromes de herniación
cerebral
El aumento de la PIC secundaria a cualquiera de las entidades descritas
en la Tabla 1, puede generar gradientes de presión entre los compar-
timentos del endocráneo, dando lugar a desplazamientos de algunas
porciones del encéfalo contra estructuras rígidas óseas o durales, pro-
vocando nuevos déficit neurológicos, deterioro del nivel de conscien-
cia o incluso la muerte del paciente. Estos desplazamientos se conocen
como herniaciones cerebrales o enclavamientos (Figura 1).
Herniación subfacial
• .
Herniación
amigdalar
intracraneal
Figura 1. H e r n i a c i o n e s del sistema n e r v i o s o central
Se describen varios síndromes de herniación cerebral:
• Herniación uncal (Figura 2). Más frecuente en lesiones tempora-
les. El uncus del lóbulo temporal se hernia a través de la hendi-
dura tentorial y puede comprimir el III par craneal, produciendo
midriasis ipsilatera! como signo más precoz, y el mesencéfalo,
con hemiplejía contralateral y disminución progresiva del nivel de
consciencia.
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 Neurocirugía

La onda de presión intracraneal depende de oscilaciones normales de

la tensión arterial {en la sístole cardíaca se produce una elevación de la
presión intracraneal, al llegar la sangre al cerebro) y del ritmo respira-
torio (la inspiración conlleva un descenso de la presión intracraneal, ya
que facilita el retorno venoso al corazón).

En una situación de hipertensión intracraneal, además de obtener en el

registro cifras elevadas de presión, se pueden detectar variaciones en
la morfología de la onda normal que tienen diferentes interpretaciones
clínicas (ondas de Lundberg):
• Ondas A meseta o plateau: e l e v a c i o n e s mantenidas de la PIC
(>50 mmHg durante 5-20 minutos) que indican compromiso en la
autorregulación cerebrovascular. Su morfología se recoge en la Fi-
gura 3.
• Ondas B: se han relacionado con alteraciones en el ritmo respirato-
Tienda rio, principalmente con la respiración de Cheyne-Stokes.
del cerebelo • Ondas C: probablemente en relación con variaciones en la presión
arterial.
Nervio Ni PC A. basilar

F i g u r a 2. H e r n i a c i ó n u n c a l

Herniación subfacial. Desplazamiento de! parénquima cerebral por Espiración

debajo de la hoz del cerebro (falx). Puede comprimir la arteria cerebral

anterior. Puede ser un aviso previo a una herniación transtentorial.
Herniación central, transtentorial o tentorial. Se produce un des-
plazamiento hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios
básales, comprimiendo sucesivamente: diencéfalo, mesencéfalo,
protuberancia y bulbo.

PIC
I RECUERDA
^ La t r í a d a d e la h e r n i a c i ó n u n c a l : m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n o j o , h e m i p a r e s i a

--
100 Ondas plateau
c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Es i m p e -
rativo realizar e n e s t e c a s o u n a T C c e r e b r a l u r g e n t e . 80

60

40
-
Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior se 20

hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial. 0

J I L J L
O 15 30 45 60 75 90 115
Minutos
RECUERDA
A n t e s d e realizar u n a p u n c i ó n l u m b a r , s e d e b e d e s c a r t a r m e d i a n t e u n a T C
c e r e b r a l q u e el p a c i e n t e n o t i e n e u n a c a u s a q u e p r o v o q u e u n a e l e v a c i ó n Figura 3. O n d a n o r m a l d e PIC. O n d a s plateau
d e la p r e s i ó n d e n t r o d e l c r á n e o y g e n e r e u n g r a d i e n t e e n t r e e l c r á n e o y la
región lumbar.

Los estudios de imagen (TC o RM) ayudan a diagnosticar la causa de

la H T I C y las posibles complicaciones asociadas (edema, desplaza-
Herniación cerebelo-amigdalar. Las amígdalas cerebelosas se her- mientos o herniaciones, dilatación ventricular, swelling o vasoplejia
nian a través del foramen magno, produciendo compresión bulbar venosa cerebral que produce " h i n c h a z ó n " de los hemisferios cere-
y ocasionando rápidamente un cuadro dramático con alteración del brales, etc.).
patrón ventiíatorio, trastornos vasomotores y cardíacos e incluso
muerte súbita. Puede estar provocada por la realización de una pun-
ción lumbar cuando, en el espacio intracraneal, existe una causa que
sea capaz de elevar la presión intracraneal y generar un gradiente de 1.6. Tratamiento
presión entre el cráneo y el espacio subaracnoldeo lumbar.

Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario respon-
1.5. Diagnóstico sable de la H T I C . Por ejemplo, en situaciones en las que haya una hi-
drocefalia aguda, habrá que proceder a colocar un drenaje ventricular
externo.
El diagnóstico de certeza de un paciente con sospecha clínica de hiper-
tensión intracraneal se establece mediante la monitorización de la PIC, En cuanto al tratamiento general de la hipertensión intracraneal, inde-
utilizando sensores que pueden colocarse a nivel intraparenquimatoso, pendientemente de cuál sea la causa que la esté provocando, son útiles
intraventricular, epidural o subdural. las siguientes medidas (Tabla 2):

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3
lAMLIIMIéátfJPJiUgJlilIlfeilgBliga 01 - S í n d r o m e de hipertensión intracraneal

Elevación cabecera 30° do una confirmación epidemiológica de asociación a este cuadro son:
Sedación y relajación mujer, edad reproductiva, trastornos menstruales, obesidad o aumento
MEDIDAS Drenaje ventricular externo
reciente de peso.
DE PRIMER NIVEL Manitol 2 0 %
Suero hipertónico
Hiperventilación Alteraciones del drenaje venoso
E n f e r m e d a d d e Beh<;et
Embarazo y anticonceptivos
C r a n i e c t o m í a d e s c o m p r e s iva Fármacos:
MEDIDAS orales
C o m a barbitúrico - Vitamina A y d e r i v a d o s (retinoides)
DE S E G U N D O NIVEL Obesidad
Hipotermia - Tetracidinas
Hipotiroidismo e hipertiroidismo
- Acido nalidixico
Tabla 2. T r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l Hipoparatiroidismo
- Nitrofurantoína
Insuficiencia suprarrenal
- Sulfamidas
Síndrome de Cushing
- Litio
Anemia ferropénica grave
Elevar la cabeza del enfermo unos 30° para favorecer el retorno - Indometacina
Sarcoidosts
venoso. - Fenitoína
Lupus eritematoso sistémico
Evitar la hipotensión arterial, la hipertermia y la hipergiucemia.
T a b l a 4. E t i o l o g í a d e l p s e u d o t u m o r cerebri
Sedación y relajación, si es necesario.
Drenaje ventricular externo. Se trata de una medida que se emplea
en el tratamiento de la hipertensión intracraneal, aún no teniendo Se trata de una enfermedad generalmente autolimitada pero recurrente,
hidrocefalia. Consiste en evacuar líquido cefalorraquídeo a un re- cuyo riesgo principa! es la pérdida de visión por edema de papila. El
servorio exterior. tratamiento tiene como objetivo la prevención de déficit visuales, me-
Manitol al 2 0 % . Es un diurético osmótico de alta eficacia y de me- diante la disminución del volumen de LCR.
canismo de acción más rápido que los corticoides, pero es impor-
tante no superar una osmolaridad plasmática de 320 mOsm/l. La primera medida terapéutica (Figura 4 ) debe ser la supresión de los
Suero hipertónico, que lo que provoca es un paso de líquido desde fármacos responsables o el tratamiento de la enfermedad asociada, si
el espacio intersticial al espacio intravascular debido a sus propie- se conoce, y la pérdida de peso, si el paciente es obeso. Después de-
dades osmóticas. ben intentarse medidas conservadoras, como el empleo de diuréticos,
Hiperventilación controlada, para disminuir la p C O , hasta 30-35 mmHg especialmente los inhibidores de la anhldrasa carbónica (acetazolami-
(niveles inferiores tienen riesgo de isquemia cerebral por vasocons- da). En la mayoría de los pacientes, el pronóstico es bueno (el 8 0 %
tricción). responde al tratamiento conservador). Otras medidas no quirúrgicas
En casos refractarios a estas medidas, puede ser necesario recurrir al que se pueden emplear son la restricción hidrosalina, la utilización de
coma barbitúrico, hipotermia o cranlectomías descompresivas. dexametasona (especialmente, si hay enfermedades cuyo tratamiento
es la corticoterapia) y la furosemida.

1.7. Síndrome de hipertensión 1^^^^ Eliminar factores asociados:

obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías
^PiPIRi

intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acetazolamida

Se define como la existencia de c l í n i c a de hipertensión intracraneal

(la cefalea es el síntoma más frecuente y el papiledema, el signo
más constante), sin disminución del nivel de c o n s c i e n c i a y sin fo-
Derivación lumboperitoneal
calidad neurológica (salvo la dipíopia por afectación del VI par). En
las pruebas de imagen a realizar (resonancia magnética y a n g i o R M
de fase venosa) no se evidencia causa justificable del cuadro. La
punción lumbar presenta, de forma invariable, un incremento de
presión de líquido cefalorraquídeo con un estudio analítico dentro
D e s c o m p r e s i ó n nervio óptico
de los parámetros normales, excepto ocasionalmente un descenso
de las proteínas (Tabla 3). Figura 4. Manej o terapéutico general del p s e u d o t u m o r cerebral

Clínica d e hipertensión intracraneal

N o d i s m i n u c i ó n d e l nivel d e c o n s c i e n c i a
I RECUERDA
Ausencia de focalidad neurológica
• S e d e b e n c u m p l i r t o d o s los c r i t e r i o s p a r a d i a g n o s t i c a r u n pseudotumor
Pruebas de i m a g e n normales
cerebral.
Presión e l e v a d a d e l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o
Analítica d e l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o n o r m a l

Tabla 3. Criterios d i a g n ó s t i c o s d e p s e u d o t u m o r cerebri

En pacientes con deterioro visual progresivo que no responden a! tra-
tamiento médico, el paso siguiente consiste en colocar una derivación
Afecta con más frecuencia a mujeres en época reproductiva. La mayor lumboperitoneal (también se han indicado la derivación ventriculope-
parte son Idiopáticas, aunque hay que descartar distintas condiciones ritoneal y las punciones lumbares de repetición). En algunos casos es
asociadas a este cuadro que se recogen en la Tabla 4 . D e entre todos necesario recurrir a otras técnicas, como la fenestración de la vaina del
los factores enumerados en la Tabla, los únicos en los que ha habi- nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal.

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4
 Neurocirugía

1.8. Edema cerebral Edema citotóxico: se trata de un acumulo de líquido en el espa-

cio intracelular que se produce por malfunción de las bombas de
sodio y potasio de la membrana celular debido a una hipoxia o
isquemia celular. Es el edema que se origina en los infartos ce-
Se define como edema cerebral la acumulación de líquido en el espa- rebrales. No disminuye con la administración de corticoides. El
cio Intersticial o intracelular (neuronas y glía). En función del mecanis- tratamiento consiste en la reversión de la isquemia causante del
mo patogénico resultante, se reconocen tres tipos de edema cerebral: mismo.
• Edema cerebral vasogénico: es el edema causado por una apertura Edema intersticial: consiste en un exudado de líquido cefalorra-
de la barrera hematoencefálica, por lo que se acumula líquido en quídeo a través del epéndimo como consecuencia de un aumento
el espacio intersticial. Es el edema que acompaña a los procesos de la presión intraventricular. Se da en las hidrocefalias agudas e
tumorales y al absceso cerebral. Disminuye con la administración hidrocefalias crónicas con presión elevada. Mejora con la deri-
de corticoides (producen una disminución de la permeabilidad de vación del líquido cefalorraquídeo (drenaje ventricular externo o
la barrera hematoencefálica). derivación ventriculoperitoneal).

Casos clínicos representativos

Una mujer de 34 años, obesa, presenta desde hace varias semanas ce- M u j e r d e 24 a ñ o s q u e , e n los ú l t i m o s 2 m e s e s , p r e s e n t a episodios matutinos

falea y episodios de pérdida de visión binocular transitorios, particu- d e c e f a l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a ; e n el ú l t i m o e p i s o d i o ,

l a r m e n t e al l e v a n t a r s e d e la c a m a . E n la e x p l o r a c i ó n , t i e n e c o m o único p r e s e n t ó a d e m á s d i p l o p í a . E n la e x p l o r a c i ó n , s ó l o c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a

signo un papiledema bilateral. Una resonancia magnética craneal y una bilateral y o b e s i d a d . La r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l es n o r m a l , y el e s t u -

angiografía cerebral por resonancia resultan normales. ¿ Q u é p r u e b a in- dio de líquido cefalorraquídeo o b t e n i d o por punción lumbar es normal, a ex-

dicaría? c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r e s i ó n . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u -

ticas N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d d e e s t a p a c i e n t e ?

1) Doppler de troncos supraaórticos.

2) EEG y estudio de sueño. 1) Acetazolamida.

3) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l LCR. 2) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.

4) Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t l a g r e g a n t e a n t e s d e r e a l i z a r m á s p r u e b a s . 3) Esteroides.

4) Indometacina.

RC:3

RC:4

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5
02
eurocirugi
Wc

HIDROCEFALIA

ENARM pfl El l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o ( L C R ) s e p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e allí c i r c u l a a t r a v é s d e l o s v e n t r í c u l o s y p a s a

al e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y s e r e a b s o r b e a n i v e l d e l o s c a p i l a r e s c e r e b r a l e s ( s e g ú n l a s t e o r í a s m á s r e c i e n t e s ) .

Lo más importante de este fj] C l á s i c a m e n t e , la h i d r o c e f a l i a s e d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si el p r o b l e m a s e l o c a l i z a a nivel v e n t r i c u l a r , y

tema es la hidrocefalia crónica
n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la a l t e r a c i ó n e n la c i r c u l a c i ó n d e L C R s e u b i c a a n i v e l d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .
del adulto. Sobre todo, hay
que recordar la tríada clásica [J\a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a c o n g é n i t a e s la e s t e n o s i s d e l a c u e d u c t o d e Silvio. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n
de la misma y los resultados
e s la v e n t r i c u t o s t o m í a e n d o s c ó p i c a .
de las diferentes pruebas que
se utilizan para el diagnóstico. jYj L a h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o p u e d e s e r p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r o s p r o c e s o s , c o m o la h e m o -
r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[Y] E n e l d i a g n ó s t i c o d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s p a t o g n o m ó n i c o s .

|Y] L a t r í a d a c a r a c t e r í s t i c a d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a e s : a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e r i a n a .
L a m a r c h a c o n s t i t u y e e l s í n t o m a m á s f r e c u e n t e y la c l í n i c a d e p r e s e n t a c i ó n m á s h a b i t u a l .

\y\e e l t e s t d e i n f u s i ó n , s e d e t e c t a u n a u m e n t o d e la r e s i s t e n c i a a la s a l i d a d e LCR , q u e e s e l m e c a n i s m o e t i o p a t o -
g é n i c o i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a .

2 . 1 . Concepto Seno longitudinal

Plexo coroideo
ventrículo lateral

y clasificación
superior

Duramadre
Granulaciones
aracnoideas
El líquido cefalorraquídeo (LCR)
se produce en los plexos coroi-
Aracnoides
deos, fundamentalmente a la a l -
tura de los ventrículos laterales y
IV ventrículo, a razón de aproxi-
madamente 500 mi diarios.

Desde los ventrículos laterales,

alcanza el tercer ventrículo a tra-
vés de los agujeros de Monro, y
por el acueducto de Silvio llega
al cuarto ventrículo en la fosa
posterior, para salir a las cister-
Plexo coroideo
nas del espacio subaracnoideo del III ventrículo
por los agujeros de Luschka y
Magendie. Luego circula por los
Agujero Cisterna magna
espacios subaracnoideos y, según d e Luschka
las teorías más recientes, parece
ser que se reabsorbe a nivel de las
Plexo coroideo
granulaciones aracnoideas en la del IV ventrículo

convexidad dural (Figura 5). Agujero

de Magendie

La hidrocefalia puede definirse

F i g u r a 5. C i r c u l a c i ó n d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o
como un disbalance entre la for-

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 Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 2 • Hidrocefalia

!1

maclón y absorción de LCR, de magnitud suficiente como para produ-

cir un acumulo neto del mismo dentro de los ventrículos cerebrales,
con el consecuente aumento del tamaño de parte o la totalidad de!
sistema ventricular demostrable en las pruebas de imagen (TC o RM).

Clásicamente, se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:

• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede al-
canzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo
a nivel del sistema ventricular.
• Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el espa-
cio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su
circulación. También se engloban en este apartado las hidrocefalias
debidas a dificultades para la reabsorción de líquido cefalorraquí-
deo (hidrocefalias arreabsortivas).

2,2. Etiopatogenia

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son los
siguientes:
• Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos F i g u r a 6. R e s o n a n c i a m a g n é t i c a p r a c t i c a d a a u n a e m b a r a z a d a q u e p e r m i t i ó
d i a g n o s t i c a r u n a h i d r o c e f a l i a e n el f e t o
tumores del plexo coroideo (papiloma o carcinoma).
• Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El
obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resul-
tando hidrocefalias no comunicantes, como en el caso de la este-
nosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias
congénitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores
intraventriculares, hemorragias intraventriculares. Infecciones [ven-
triculitisl, etc.).
Otras veces, la dificultad de la circulación se produce a nivel de!
espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es el me-
canismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia
subaracnoidea, carcinomatosis o linfomatosis meníngea.
• Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reab-
sorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la
trombosis de los senos venosos durales, o vaciamientos radicales
del cuello, síndrome de vena cava superior, etc.

2.3. Clínica

El acumulo de LCR en el sistema ventricular produce un síndrome de

hipertensión intracraneal ( H T I C ) . Los síntomas son diferentes en lac- F i g u r a 7. H i d r o c e f a l i a e n u n l a c t a n t e

tantes (con fontanelas abiertas), que en niños mayores y adultos, en

los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las fontanelas.
La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la estenosis
congénita del acueducto de Silvio. El diagnóstico se realiza mediante
medición del perímetro craneal (método más sensible) y pruebas de
imagen (ecografía transfontanela o R M , como técnicas más específicas).
• Crónica. C l í n i c a más insidiosa de H T I C , con edema de papila y a
veces incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible
la aparición de alteraciones de la marcha, paraparesia espástica,
dismetría en miembros superiores, e incluso alteraciones endocri-
nas por distorsión de la hipófisis o de las proyecciones hipotalámi-
cas por un tercer ventrículo dilatado.

La radiología simple de cráneo puede evidenciar diástasis de suturas,

y en los casos crónicos, marcadas impresiones digitiformes y agranda-
miento, erosión o descalcificaclón de la silla turca. 2.4. Tratamiento
• Aguda. Clínica de H T I C de rápida instauración, incluyendo cefalea,
náuseas y vómitos, edema de papila, paresia del V I par y/o trastor-
nos de la marcha. La dilatación aguda del tercer ventrículo, gene- El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y su objetivo es reducir la
ralmente secundaria a tumores de la región pineal, puede producir PIC para conseguir una buena función neurológica, lo que no implica
el síndrome de Parinaud. necesariamente lograr un tamaño ventricular normal.

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8
 Neurocirugía

Existen una serie de c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 5) relacionadas con

Válvula los dispositivos de derivación de líquido cefalorraquídeo, tales
c o m o la obstrucción del shunt, la infección, el sobrefunciona-
miento de la derivación y la nefritis del shunt. La obstrucción es
la c o m p l i c a c i ó n más frecuente; el paciente va a tener un cuadro
c l í n i c o de hipertensión intracraneal y, al realizarle una T C ce-
rebral, se va a evidenciar un aumento del sistema ventricular
(hidrocefalia); el tratamiento consistirá en cambiar el sistema de-
rivativo.

Derivación
ventrículo pleural

T a b l a 5. C o m p l i c a c i o n e s d e los s i s t e m a s d e r i v a t i v o s

El Staphyhcoccus epidermidis es el germen más frecuentemente

implicado en las infecciones del shunt; suelen ser pacientes que
acuden por fiebre, acompañada en muchas ocasiones por un cuadro
de hipertensión intracraneal; el tratamiento consistirá en exteriori-
zar el shunt (con posterior recambio) y antibioterapia intravenosa
(de manera empírica, se empezará por vancomicina o teicoplani-
na). La hiperfunción del shunt puede provocar cuadros de cefalea
Derivación ortoslática (debidos a hipotensión de LCR), hematomas o higromas
ventrículo peritoneal
subdurales o el denominado síndrome de los ventrículos pequeños).
Por último, una rara complicación es la nefritis del shunt, que es
F i g u r a 8. T r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a . D e r i v a c i o n e s d e L C R más propia de las derivaciones ventriculoatriales y que, de forma
característica, cursa como una glomerulonefrilis con cifras de com-
plemento bajo.
Las técnicas quirúrgicas que pueden utilizarse son {Figura 8): Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se trata de una técnica
• Drenaje ventricular externo. Se trata de una solución temporal para en auge en la que, con ayuda de un neuroendoscopio, se crea una
hidrocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratamiento comunicación directa entre el III ventrículo y el espacio subaracnoi-
correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación perma- deo, permitiendo prescindir de las derivaciones y, por tanto, redu-
nente de LCR. Resulta especialmente útil en el caso de las hemorra- ciendo el riesgo de complicaciones relacionadas con el shunt. Está
gias intraventriculares. indicada en el caso de hidrocefalias obstructivas. Actualmente, se
• Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de considera la técnica de elección para el tratamiento de la estenosis
forma permanente el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras del acueducto de Silvio.
cavidades del organismo. La más empleada es la ventriculoperito-
neal (Figura 9), pero también pueden implantarse ventriculoatriales
o ventriculopleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias cróni-
cas o en hidrocefalias agudas en las que no se espera resolución de 2.5. Hidrocefalia crónica del adulto
la hidrocefalia tras tratamiento de la causa.

También llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia a presión

normal. Desde un punto de vista etiológico, se pueden encontrar for-
mas idiopáticas (40-607o de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos como la hemorragia subaracnoidea (lo más frecuente
dentro de este grupo), tras traumatismos craneoencefálicos, posmenin-
gíticas o tras tumores. La forma idiopátíca es una hidrocefalia que se
presenta en pacientes de edad avanzada (> 60 años) y afecta ligeramen-
te más a varones.
.. .: • I

La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se defi-

ne por la tríada de Hakim-Adams: demencia (una de las pocas causas
reversibles de demencia), incontinencia urinaria y trastorno de la mar-
c h a , que suele ser el signo más precoz y la clínica más frecuente (su
F i g u r a 9. D e r i v a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l ( i z q u i e r d a ) . El m i s m o p a c i e n t e u n a ñ o
ausencia debe hacernos dudar del cuadro). A veces se acompaña de
después (derecha) trastornos extrapiramidales (parkinsonismo).

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t IHBSEaBSBEIEBgSgl 02 . Hidrocefalia
El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante
en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible,
aunque no hay datos patognomónicos (Eigura 10). Debe realizarse diagnóstico
diferencial con la hidrocefalia ex vacuo o secundaria a una atrofia cerebral,
que es un aumento compensador del tamaño del sistema ventricular que apa-
rece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral corticosub-
cortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta última hidrocefalia,
en la crónica del adulto existen signos de reabsorción transependimaria (hipo-
densidad periventricular en la TC), balonización del tercer ventrículo y ausen-
cia de surcos de la convexidad. Actualmente se están empleando estudios de
RM de flujo de líquido cefalorraquídeo, en los que se muestra un aumento de
la velocidad de flujo de LCR a la altura del acueducto de Silvio (Tabla 6).
Figura 10. E n e s t a i m a g e n s e p u e d e o b s e r v a r u n a d i l a t a c i ó n d e l s i s t e m a
ventricular e n a u s e n c i a d e s u r c o s p r o m i n e n t e s e n la c o n v e x i d a d , t o d o e l l o
compatible c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a
• Resonancia magnética o T C cerebral
• RM d e flujo
- Test d e i n f u s i ó n
• Tap test o t e s t d e e v a c u a c i ó n
• M o n i t o r i z a c i ó n d e la P I C _
Tabla 6. P r u e b a s d i a g n ó s t i c a s e m p l e a d a s e n la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o
El diagnóstico se complementa mediante una monitorización continua de
la presión intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la pre-
sión y/o la existencia de ondas patológicas de hipertensión intracraneal.
También se realiza un test de infusión; se introduce suero en el espacio
intratecal mediante una punción lumbar a una velocidad determinada y se
registra la presión en el espacio subaracnoideo durante un tiempo; con los
datos obtenidos, se valora la resistencia a la salida de líquido cefalorraquí-
deo, que en el caso de la hidrocefalia crónica, se va a encontrar aumenta-
da. Otra maniobra diagnóstica útil es la punción lumbar evacuadora para
comprobar si existe mejoría clínica significativa tras la extracción de LCR.
El tratamiento de elección es ia derivación de LCR (habitualmente ven-
triculoperitoneal).
I'
2,6. Hidrocefalia del recién nacido
y del lactante
Es fundamental la identificación de las embarazadas a riesgo de tener
un recién nacido con hidrocefalia para remitirlas a una unidad de em-
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10
barazo de alto riesgo y extremar las precauciones. Dentro de este grupo
se recogerán aquéllas con exposición a teratógenos (metotrexate), que
padecen infecciones potencialmente transmitidas in útero (toxoplasmo-
sis) o con productos previos de anencefalia o espina bífida. Como efec-
to protector múltiples metaanálisis han demostrado la relación entre los
suplementos de ácido fólico y la disminución del riesgo de desarrollo
de hidrocefalia.
Clínica
La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del
perímetro craneal (macrocefalia), dilatación de las venas epicranea-
les, abombamiento de las fontanelas, signo de M a c e w e n (sonido
típico de la percusión del cráneo sobre las zonas de dilalación ven-
tricular), transiluminación positiva en la c a b e z a . Son frecuentes el
llanto y la irritabilidad. En la exploración puede evidenciarse, en
casos avanzados, ojos en "sol poniente" y alteraciones en el ritmo
respiratorio.
Etiología
La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la es-
tenosis congénita del acueducto de Silvio. También es un factor de
riesgo para desarrollar hidrocefalia haber padecido una hemorragia
intraventricular o de la matriz germinal o ser un prematuro con peso
menor a 1,5 kg.
Diagnóstico
El aumento del perímetro cefálico es el signo más frecuente en el diag-
nóstico de la hidrocefalia del lactante. Es recomendable la medición de
rutina de PC durante el primer año de vida. Si el perímetro se encuentra
entre los percentiles 3 y 97 se considera como valor norma!. Si el perí-
metro cefálico se sitúa por fuera de estos valores o si cambia 2 canales de
percentiles, hay que iniciar un estudio pormenorizado de macrocefalia.
Se refiere posibilidad alta de encontrar alteración estructural ante
la presencia de macrocefalia y alguno de estos hallazgos: retraso
en el desarrollo, signos y síntomas neurológicos, signos y síntomas
de incremento de presión intracraneal, dismorfismo y anomalías
congénitas, falla para crecer y ansiedad familiar. Por ello es ne-
cesario estar pendiente de signos de alarma en estos pacientes con
macrocefalia lo que incluirá e v a l u a c i ó n secuencia! y sistematizada
de la postura y movimiento, tono muscular, reflejos primitivos, refle-
jos miotáticos y conductas del desarrollo motor grueso, motor fino,
adaptativo-social y lenguaje.
En cuanto al diagnóstico, además de la medición del perímetro cefá-
lico, se suele preferir la ultrasonografía transfontaneiar, mientras que
las fontanelas estén permeables, por la disponibilidad de la misma y
la ausencia de exposición a radiación ionizante. En manos expertas se
puede conseguir una alta sensibilidad y especificidad. La RX de crá-
neo puede evidenciar diástasis de las suturas, y en los casos crónicos,
marcadas impresiones digitiformes y agrandamiento, erosión o decal-
cificación de la silla turca. La T C o la R M son recomendables cuando
el paciente cuando el paciente tiene las suturas cerradas, pudiendo
además valorar la posible causa.
 Neurocirugía

Lactante
c o n macrocefalia

Recién n a c i d o con hallazgo

Datos clínicos d e hidrocefalia
•/Noj— de hipertensión por ultrasonido obstétrico
endocraneana

-(No)— o signos d e a l a r m a ~( ^ í V
M a n t e n e r vigilancia clínica Retraso p s i c o m o t r i z Ultrasonido ^
m e n s u a l por pediatría, ante transfontaneiar
estos hallazgos e n v í o neurológica
a neurocirugía

Dilatación
Dismorfia
No)- ventricular
_ A J ^ \d
de 8 mm o >
my asociada

1
M a n t e n e r vigilancia clínica. Valoración por neurocfrug
S e g u i m i e n t o ultrasonográfico e n u n 3.^'nivel
fe por s e m a n a
Si existe m a l f o r m a c i ó n
múltiple o c o m o r b i l i d a d
d e b e discutirse la o p o r t u n i d a d
d e cirugía c o n los p a d r e s

Si el e s t a d o clínico p o n e
e n riesgo ia vida, evaluar

1
el diferimiento
del p r o c e d i m i e n t o
quirúrgico

Figura 1 1 . Abordaje diagnóstico del lactante c o n hidrocefalia c o n g é n i t a

La ecografía prenatal, realizada entre la semana 13 y 14 de gestación,
posee una sensibilidad elevada para la detección de defectos mayores
como la hidroceflia, que en algunos casos llega hasta el 9 5 % . En los
casos detectados por ecografía prenatal, se aconseja el estudio con R M
con el objetivo de establecer el grado de lesión y como auxiliar al tra-
tamiento de elección.
Tratamiento y seguimiento
En cuanto al tratamiento, se debe individualizar según el paciente y la
causa. El tratamiento estándar es la colocación de derivación ventrí-
culo peritoneal.
Cuando se habla de recién nacidos se recomienda demorar la cirugía
hasta que el RN excede de los 1,5 kg y la cuantificación de las proteí-
nas en el LCR se encuentre por debajo de 200 mg/dl.
Se postula que la realización de punciones lumbares o drenajes ven-
triculares repetidos son procedimientos que evitan la progresión de la
hidrocefalia y protegen el cerebro; sin embargo, no hay nada claramen-
te demostrado. Sí que existe un aumento del riesgo de infección en el
sistema nervioso central.
La ventriculostomía endoscópica es el tratamiento de elección para la
estenosis de acueducto de Silvio.
Es importante añadir un tratamiento rehabilitador y de estimulación
temprana para optimizar los resultados de estos pacientes.
Se sospechará signos de malfunción valvular en un niño si:
Presenta somnolencia.
La experiencia familiar recuerda como situaciones similares a la co-
locación de la derivación o a otras malfunciones.
• Presencia de síntomas como: cefalea, vómitos, papiledema o defor-
midad fontanelas o cráneo.

Son causas de mala respuesta al tratamiento: elevado número de pro- En esos casos se debe realizar una prueba de imagen cerebral (TC o
teínas en el LCR, inmadurez del sistema inmune y la presencia fisioló- E C O ) , siendo la dilatación ventricular altamente sugestiva de disfun-
gica de presiones intracraneales más bajas que en el adulto. ción ventricular, si bien un tamaño normal no la excluye.

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Manua! CTO de Medicina y Cirugía 0 2 - Hidrocefalia

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 70 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o - U n p a c i e n t e d e 73 a ñ o s sufrió u n a c c i d e n t e d e tráfico con t r a u m a t i s m o cra-

ro c o g n i t i v o s u b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e el d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a - n e a l , del q u e se r e c u p e r ó . A los tres m e s e s . Inicia d e f o r m a progresiva altera-

ciente es hidrocefalia a presión n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e los s i g u i e n t e s ción de funciones superiores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar

datos NO esperaría encontrar? es torpe. P r o b a b l e m e n t e presenta:

1) Una hidrocefalia c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e Silvio, p e r m e a b l e e n la r e s o - 1} H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o cerebral tardío.

nancia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.

2} U n trastorno d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.

3} U n LCR c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la p r e s i ó n d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e 4} Atrofia cerebral p o s t r a u m á t i c a .

células y proteínas.

4) La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e L C R ) p u e d e m e - RC:3

jorar la m a r c h a d e l p a c i e n t e .

RC:3

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03
Neurocirugía

TUMORES INTRACRANEALES

pectos esenciales
ENARM p¡~j E n los a d u l t o s , l o s t u m o r e s c e r e b r a l e s m á s f r e c u e n t e s s o n las m e t á s t a s i s c e r e b r a l e s , m i e n t r a s q u e e l p r i m a r i o m á s fre-
c u e n t e e s el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .

Constituye uno de ios |Y] S i n e m b a r g o , e n los n i ñ o s , el t u m o r m á s f r e c u e n t e e s el a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o y el t u m o r m a l i g n o m á s f r e c u e n t e e s el

temas más importantes en m e d u l o b l a s t o m a . L a s m e t á s t a s i s s o n m u y raras.
Neurocirugía. Lo más práctico
|Y] El s í n t o m a d e p r e s e n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s e s la c e f a l e a . S u e l e s e r m á s i n t e n s a p o r la m a ñ a n a
es elaborar listas donde se
muestre lo más frecuente y y p u e d e l l e g a r a d e s p e r t a r a l o s p a c i e n t e s p o r la n o c h e .
característico de cada uno
[Y] L a m e t á s t a s i s m á s f r e c u e n t e e s la d e l c a r c i n o m a m i c r o c í t i c o d e p u l m ó n . S i n e m b a r g o , el t u m o r c o n m a y o r t e n d e n c i a
de los tumores, ya que c o n
a producir metástasis cerebrales es el m e l a n o m a .
ello se contesta sin mucha
dificultad a la gran mayoría de |Y| El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e u n a m e t á s t a s i s c e r e b r a l ú n i c a , e n l u g a r a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d p r i m a r i a c o n t r o l a d a ,
las cuestiones que se pudieran e s la c i r u g í a y p o s t e r i o r r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .
presentar.
[Y] L o s a s t r o c i t o m a s c o n s t i t u y e n los t u m o r e s p r i m a r i o s m á s f r e c u e n t e s d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l .

|Y] L o s a s t r o c i t o m a s d i f u s o s s e c a r a c t e r i z a n p o r u n a t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m a s m á s m a l i g n a s c o n el p a s o d e l
tiempo.

jY] El t r a t a m i e n t o d e los a s t r o c i t o m a s d i f u s o s d e a l t o g r a d o ( a s t r o c i t o m a a n a p l á s i c o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) e s p a l i a t i v o .

|Y] El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r s u b e p e n d i m a r i o s e a s o c i a a la e s c l e r o s i s t u b e r o s a .

[1Q| El t u m o r p r i m a r i o m á s e p i l e p t ó g e n o e s el o l i g o d e n d r o g l l o m a .

[•[ 11 L o s t u m o r e s e m b r i o n a r i o s s e c a r a c t e r i z a n p o r t e n e r t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a t r a v é s d e l LCR.

[-|2| L o s m e n i n g i o m a s s o n t u m o r e s q u e t i e n e n u n a i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f e c t a n m á s a las m u j e r e s y s e h a n e m p l e a -
do antagonistas d e progesterona e n su tratamiento.

[l3j El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e los m e n i n g i o m a s e s la c i r u g í a . El g r a d o d e r e s e c c i ó n i n f l u y e e n la p o s i b i l i d a d d e r e c i d i v a s
del tumor.

IY4] L a c l í n i c a m á s f r e c u e n t e d e p r e s e n t a c i ó n d e los t u m o r e s d e la r e g i ó n p i n e a l e s la h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l s e c u n d a r i a
a u n a h i d r o c e f a l i a . S i n e m b a r g o , la c l í n i c a c a r a c t e r í s t i c a e s el s í n d r o m e d e P a r i n a u d , p o r a f e c t a c i ó n d e l á r e a t e c t a l d e l
mesencéfalo.

[-[5j El t u m o r m á s f r e c u e n t e d e la r e g i ó n p i n e a l e s e l g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s la r a d i o t e r a p i a .

Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o n o funcionantes. Suelen manifestarse c o m o u n a h e m i a n o p s i a

b i t e m p o r a l d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s s u p e r i o r e s , j u n t o c o n la c l í n i c a d e r i v a d a d e la h i p e r f u n c i ó n h o r m o n a l (si s o n f u n -
cionantes) y/o del hipopituitarismo producido.

|l y| E n o c a s i o n e s , los a d e n o m a s d e hipófisis se m a n i f i e s t a n e n f o r m a d e a p o p l e j í a hipofisaria, c o n cefalea súbita, oftalmo-

plejía, n á u s e a s y v ó m i t o s , y p é r d i d a s súbitas d e l c a m p o visual. S e d e b e n a u n a h e m o r r a g i a o infarto d e n t r o d e l tumor.

pfg] U n t u m o r s e l a r c o n q u i s t e s y c a l c i o o r i e n t a al d i a g n ó s t i c o d e c r a n e o f a r i n g i o m a .

fyg] U n tumor cerebeloso asociado a policitemia es u n hemangioblastoma.

3-1, Consideraciones generales

Epidemiología

Los tumores intracraneales más frecuentes en e! adulto son los metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios,
destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 2 0 años).

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13
P' tmtWMÍ4A4lAM\Á\thVmM 0 3 • Tumores intracraneales
1..

Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los proce-
sos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo cons-
tituyen los gliomas (astrocitomas), seguidos por el meduloblastoma y el
craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis. En adultos, los
tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales
que en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el
compartimento supratentorial y el infratentorial, si bien en los dos prime-
ros años predominan los que se sitúan por encima del tentorio.
il
Clínica
neoplasias con especial predilección por el lóbulo temporal (ganglio-
citoma) y las metástasis cerebrales. Los tumores infratentoriales suelen
debutar con síntomas de H T I C y no producen crisis; los supratento-
riales suelen hacerlo con crisis y signos de focalidad neurológica. En
niños, es frecuente que la primera manifestación sea una alteración
(807o), mientras de la personalidad con mal rendimiento escolar, que puede preceder
en semanas o meses al descubrimiento del tumor. En los tumores de
fosa posterior, puede haber nistagmo (horizontal, que aumenta al mirar
hacia el lado de la lesión en los de hemisferios cerebelosos; en todas
las direcciones son los que se localizan en vermis posterior o cuarto
ventrículo; y horizontal, vertical o rotatorio en los de tronco).

El síntoma más frecuente de presentación de los tumores cerebrales es 3.2. Metástasis cerebrales
la cefalea. La cefalea tumoral se describe clásicamente como más in-
tensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la noche. Si existe
HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos. Una cefalea de estas carac- Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto,
terísticas, sobre todo, si va asociada a signos de focalidad neurológica pero son excepcionales en niños. Se localizan generalmente a nivel de
(afasia, hemiparesia, etc.) o crisis, debe hacer pensar en un tumor como la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (807o) y, menos
primer diagnóstico diferencial (Figura 1 2 ) . frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (1 5 7 o , procedentes sobre
todo del tracto digestivo y aparato genitourinario). Aún así, representan el
Los tumores cerebrales suponen la primera causa de epilepsia entre tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto. Pueden ser lesiones
los 3 5 y 5 0 años. Son especialmente epileptógenos los astrocitomas de solitarias (mayor tendencia en ei caso de las de mama y riñón) o múlti-
bajo grado en hemisferios cerebrales, el oligodendroglloma, algunas ples (como en el caso de las metástasis de pulmón o de las del melano-

Crisis + focalidad
HEMISFÉRICOS FOSA POSTERIOR!
neurológica

L I N F O M A 1.° TRONCOENCE ÁNGULO

METÁSTASIS GLIOMAS MENINGIOMA CEREBELO IVVENTRiCULO
DELSNC FÁLICOS PONTOCEREBELOSO

Más frec. d e tumor - Inmunodeprimidos Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia

supradiafragmático (VIH) Convexidad Hidrocefalia Niños
que infradiafragmático - Multicéntricos parasagital Sd. c e r e b e l o s o
Únión corticosubcortical - B u e n a respuesta Hiperostosis c r á n e o
yblistering Ependimoma Papiloma d e
a corticoides
- R T d e elección Aumento El mixopapilar plexos coroideos.
vascularización (único E n niños e n
e n ñlum termínale
intradural v a s c u í a r i z a d o ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
Hormonodependencia
Si infancia o múltiples
(NFM II) Hemangioblastoma
Meduloblastoma Hemisférico
vermiano
Astrocitoma Poliglobulia
Posible
Glioblastoma hemisférico Von H i p p e l - L i n d a u
Astrocitoma 01 i g o d e n d r o g liorna diseminación
multiforme por LCR
Mejor pronóstico, - Sust. blanca y/o metástasis
El d e peor
el pilocítico y el pronóstico subcortical
Niños Adultos
subependimario lóbulo frontal
de células gigantes -Crisis
(esclerosis tuberosa) y calificaciones Meningioma

REGIÓN 3.°
QUIASMÁTICA Neurinoma
Colesteatoma
acústico
(quiste
epidermoide
Niños Adultos
o t u m o r perlado)

Línea media Sust. blanca

(cerebelo, subcortical
tronco, n. óptico lóbulo frontal
Adenoma de Craneofaringioma Coristoma
[NFMI]) y temporal REGIÓN PINEAL
Raro en hipófisis M i s m a clínica Neurohípófisis
hemisferios Más frec. el
campimétrica - M á s frecuente
prolactinoma
Calcificaciones el g e r m i n o m a
Hemianopsia - Hidrocefalia+ sd.
supraselares
bitemporal + Parinaud
clínica -El másradiosensible

endocrinológica
Niños
Adultos

F i g u r a 12. D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l p o r l o c a l i z a c i ó n

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14
 Neurocirugía

ma). El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un La supervivencia media de los pacientes con metástasis cerebrales tra-
50%), siendo más habituales en ei carcinoma de células pequeñas u oat tadas es de unos seis meses.
ceü que en el resto de tumores broncogénicos. Otras fuentes frecuentes
son mama (15-207o), riñón, melanoma y tracto digestivo. Hasta un 107o

son de origen desconocido. El tumor que tiene más tendencia a metasta-

tizar en el cerebro es el melanoma. 3.3. Gliomas
Radiológicamente, suelen observarse en la T C como lesiones hipoden-
sas cuya pared se realza de forma importante tras la administración de Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las células
contraste intravenoso (captación en anillo o imagen en "donut") (Figura gliales. Son los tumores primarios del sistema nervioso central más
1 3 ) . Habitualmente están rodeadas de profuso edema vasogénico digi- predominantes, especialmente los tumores astrocitarios más agresivos
tiforme. El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan contraste (glioblastoma multiforme). En la Tabla 7 se resume la clasificación ac-
en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblastoma multiforme, tual de los gliomas (OMS 2007).
linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cere-
bral). A s t r o c i t o m a d i f u s o (fibrilar, p r o t o p l á s m i c o ,
gemistocrtico):
- Astrocitoma d e bajo grado
- Astrocitoma anaplásico
- Gliobastoma multiforme
TUMORES ] > Gliobastoma de células gigantes
ASTROCITARIOSi ) Gllosarcoma

Astrocitomas localizados:
- Astrocitoma pilocítico
- Xantoastrocitoma pleomórfico
- Astrocitoma gigantocelular subependimario

TUMORES Oligodendroglloma
OLIGODENDROGLIALES Oligodendroglioma anaplásico

Oligoastrocitoma
GLIOMAS MIXTOS
Oligoastrocitoma anaplásico

Ependimoma
TUMORES Ependimoma anaplásico
EPENDIMARIOS E p e n d i m o m a mixopapilar

F i g u r a 13. M e t á s t a s i s c e r e b r a l e s m ú l t i p l e s d e c a r c i n o m a d e p u l m ó n Subependimoma

con captación d e contraste e n anillo

Giiomatosis cerebri
TUMORES GLIALES
Astroblastoma
DE ORIGEN INCIERTO
G l i o m a c o r d o i d e d e III v e n t r í c u l o
Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por tan-
to, hiperdensas en la T C ) : coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de T a b l a 7. C l a s i f i c a c i ó n d e los t u m o r e s g l i a l e s ( O M S 2 0 0 7 )

tiroides, hipernefroma (riñón) y carcinoma broncogénico. El trata-

miento de elección para las metástasis cerebrales queda resumido en
la Figura 14. Astrocitomas

Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos. Cons-

METASTASIS
tituyen el grupo más numeroso de tumores primarios del sistema
nervioso central. Son neoplasias que expresan proteína gliofibri-
lar á c i d a ( G F A P ) . Según la c l a s i f i c a c i ó n actual de la Organización
Primario Primario M u n d i a l de la Salud ( O M S ) , se reconocen dos grandes grupos de
no controlado controlado
astrocitomas.

No tratar/
Unica Múltiple Astrocitomas difusos o infiltrantes
RT holocraneal paliativa

Los tumores pertenecientes a esta categoría se caracterizan por el c a -

Cirugía n f <3 >3 rácter infiltrante local y su capacidad de dispersión hacia lugares leja-
nos respecto a la localización inicial. Además, tienen la capacidad de
degenerar hacia formas más malignas con el paso del tiempo.
Cirugía C )

En función de una serie de datos anatomopalológicos, los astrocito-

mas se clasifican en tres grados: grado II, si el tumor muestra atipla
(*) R a d i o c i r u g í a RT h o l o c r a n e a l
nuclear; grado III, si además de la atipla nuclear, se evidencia activi-
dad mitótica; y grado IV, si a lodo lo anterior se le suma hiperplasia
F i g u r a 1 4 . T r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e n las m e t á s t a s i s c e r e b r a l e s microvascular (proliferación endotelial) o necrosis.

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15
mSmBEmBSmESSm 0 3 - r u m o r e s intracraneales

ATIPIA ACTIVIDAD
NUCLEAR MITÓTICA
Astrocitoma + -
Astrocitoma
+ +
anaplásico
Glioblastoma
+ +
multifome
Tabla 8. C a r a c t e r í s t i c a s a n a t o m o p a t o l ó g i c a s
Astrocitomas (bajo grado): corresponden a tumores de grado II. Son
tumores que tienden a darse en niños y jóvenes adultos (incidencia
máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados.
Los lóbulos temporal y frontal constituyen su localización más ha-
bitual, y el cuadro clínico más frecuente en su presentación son las
crisis epilépticas. En la RM, son tumores que no captan contraste o,
si lo hacen, lo es en forma débil; en un estudio se comprobó que
si el tumor captaba contraste con el tiempo, era un indicativo de
progresión hacia formas más malignas. El tratamiento inicial es la
resección completa siempre que sea posible por las secuelas neu-
rológicas. Posteriormente habrá que realizar un seguimiento clínico
y radiológico estrecho para diagnóstico precoz de recidivas. En los
pacientes que no se consigue resección completa, debe valorarse
una nueva intervención si esta es factible. En caso contrario se pue-
de decidir posponer ia segunda intervención hasta que se observen
signos radiológicos o clínicos de progresión. En tumores no reseca-
bles por encontrarse en áreas elocuentes o en caso de progresión
donde no es factible una segunda resección podría considerarse la
radioterapia, siempre que sean niños mayores de 3 años. La quimio-
PROLIFERACIÓN terapia se reserva con para recurrencias, con dos objetivos, mejorar
NECROSIS
ENDOTELIAL las tasas de curación o reducir o diferir el tratamiento con radiotera-
- pia en pacientes con gliomas de localización no resecables o niños
menores de 3 años. Los esquemas de quimioterapia más utilizados
- son carboplatino/vincristina y temozolomida. La mediana de super-
vivencia se sitúa en torno a los 5-10 años. En el caso particular de
+ + los gliomas de tronco de encéfalo no existe un rol establecido para
la cirugía como parte del diagnóstico o del tratamiento. EL diagnós-
d e los a s t r o c i t o m a s difusos
tico se realiza en virtud de los datos clínicos y de RM compatibles,
y se deja el papel de la biopsia para casos excepcionales. El trata-
miento indicado en estos casos es la radioterapia conforma! a dosis
de 54 a 59,4 G y s .
Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): a estos tumores, junto
con el glioblastoma multiforme que se cita a continuación, se les
denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia máxima de pre-
sentación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a
los anteriores, son más frecuentes en varones. También ios lóbulos
frontal y temporal son los más afectados. En la R M , son tumores
menos circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste,
si bien pueden hacerlo en más ocasiones que los astrocitomas grado
II. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, radioterapia y
quimioterapia, ya sea sistémica o, en los últimos años, local (car-
mustina), es decir, implantada en lecho quirúrgico tras la extirpación
quirúrgica. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3 años.
Glioblastoma multiforme (tumores grado IV) (Figura 16): son los
tumores primarios más frecuentes en los adultos. La edad media de
presentación se sitúa en torno a los 53 años, y son más frecuentes
en los hombres. D e manera característica, muestra realce en anillo
tras la administración de contraste (Figura 1 7).

Pacientes c o n gliomas de bajo grado Pacientes c o n g l i o m a s de bajo g r a d o

(I) (11)

¿Resección ¿Resección
completa? completa?
Sí Sí

I No I No

Vigilancia clínica
y radiológica estrecha Radioterapia
Vigilancia clínica ¿Facilidad d e una 2A
y radiológica estrecha cirugía?
Sí

No I No

2.^ cirugía para resecar

t u m o r residual
¿Progresión?

I /Niños < de 3 a ñ o s ?

Sí

¿Facilidad
¿Niños < d e 3 a ñ o s ?
I
de una 2A cirugía?
No
Quimioterapia

í
No

I Radioterapia c o m o 1 No
Quimioterapia
2.^ Cirugía y descartar o p c i ó n d e tratamiento
/Niños < d e 3 a ñ o s ?
progresión
en malignidad
No
(histológica)

I
Quimioterapia
Radioterapia c o m o 1.^ Radioterapia c o m o 1.»
Quimioterapia +
o p c i ó n d e tratamiento o p c i ó n d e tratamiento
Radioterapia

Figura 1 5 . T r a t a m i e n t o d e g l i o m a s d e b a j o g r a d o

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16

F i g u r a 16. G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e t e m p o r a l d e r e c h o
Al igual que el astrocitoma anaplásico, el tratamiento consiste en
cirugía, radioterapia y quimioterapia (local o sistémica). A pesar de
toda la disponibilidad terapéutica, la mediana de supervivencia es
de un año. Por esta razón, en muchas ocasiones se decide la abs-
tención terapéutica por la posibilidad de dejar secuelas al paciente,
sobre todo, si está localizado en áreas elocuentes.
F i g u r a 17. C a p t a c i ó n d e c o n t r a s t e e n a n i l l o e n p a c i e n t e c o n O B H t e m p o r a l
derecho con GB M temporal de derecho
Astrocitomas localizados
Son tumores que se caracterizan por ser relativamente circunscritos
y tener una mínima capacidad de diseminación a través del sistema
nervioso. Suelen ser más comunes en niños y en jóvenes adultos. En
esta categoría, se incluyen tres tipos de tumores:
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Neurocirugía
• Astrocitoma pilocítico (Figuras 18 y 19) (grado I de la O M S ) : cons-
tituye la neoplasia cerebral más frecuente en los niños, con una
incidencia máxima en la segunda década de la vida (10-12 años
como pico de incidencia). Las fibras de Rosenthal constituyen un
dato anatomopatológico característico de estos tumores.
Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y en
la RM se muestran como una lesión quística con un nódulo captante
en su interior. La extirpación quirúrgica total de este tumor consi-
gue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de más terapias
complementarias. El pronóstico es excelente en casos en los que se
consigue la resección completa del tumor.
• Xantoastrocitoma pleomórfico (grados II y III de la O M S ) : son
tumores que se dan en adultos de unos 20 años y se localizan
fundamentalmente a nivel del lóbulo temporal. Clínicamente, los
pacientes se caracterizan por tener una historia de convulsiones.
Desde un punto de vista anatomopatológico, se muestra un pleo-
morfismo celular, células cargadas de lípidos y un estroma con re-
ticulina.
• Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado 1 de la O M S ) :
es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a
nivel de las paredes de los ventrículos laterales.
F i g u r a 19. (a) G l i o m a d e t r o n c o ; ( b ) G l i o m a d e l n e r v i o ó p t i c o d e r e c h o
Oligodendroglioma
Es un tumor raro, que representa menos del 1 0 % de todos los glíomas.
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células
redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos y citoplasmas de
escasa apetencia tintorial, con aspecto de "huevo frito" (Figura 20). Son
frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontá-
17
 Manual CTO de Medicina y Cirugía 03 • Tumores intracraneales

neas. No expresan G F A P , a diferencia de los tumores astrocitarios. Se

distingue una variante anaplásica de peor pronóstico.

Figura 2 1 . E p e n d i m o m a del cuarto ventrículo

Figura 2 0 . O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n t í p i c a d e c é l u l a s e n ' h u e v o frito"

Afectan generalmente a niños.

Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5.^ década
de la vida. Afecta con más frecuencia a varones. Su localización más Sin embargo, son m u c h o más frecuentes a nivel e s p i n a l , donde son
frecuente es el lóbulo frontal. Es típico que debute clínicamente con más propios de adultos y son de mejor pronóstico. La c o l u m n a cer-
crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno. v i c a l constituye el segmento donde se encuentra este tumor con
mayor f r e c u e n c i a . A nivel del filum termínale, se l o c a l i z a de forma

I
específica un subtipo de e p e n d i m o m a , que es la variante mixopa-
I RECUERDA
pilar.
Ante un t u m o r e n lóbulo frontal, hay q u e p e n s a r f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : m e t á s t a s i s , g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . E s t e ú l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Responden
suelen manifestar.
peor los de localización supratentorial, de mayor velocidad de creci-
miento. Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe
realizarse radioterapia de todo el neuroeje.
La TC evidencia una lesión hlpodensa con áreas quísticas y de cal-
cificación, que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento
de elección es la resección quirúrgica más quimioterapia (PCV: pro- Giiomatosis cerebri
carbacina, C C N U y vincristina); en el caso de los oligodendrogíiomas
anaplásicos, se puede asociar radioterapia. La pérdida de los brazos
cromosómicos 1 p y 19q se asocia a una mejor respuesta a la quimiote- Es un tumor glia! difuso, de histogénesis incierta y controvertida, que
rapia y a una mayor supervivencia. infiltra el cerebro de forma extensa, afectando a más de dos lóbu-
los, con frecuencia biíateralmente, y a menudo extendiéndose hacia
estructuras de la fosa posterior, e incluso a la médula. Se trata con
Glioma mixto (oligoastrocitoma) radioterapia.

El oligoastrocitoma, y su variante, el oligoastrocitoma anaplásico, son

tumores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplásicos distin- 3.4. Tumores del plexo coroideo
tos que recuerdan a los presentes en el astrocitoma (con expresión de
GAFP) y el oligodendroglioma, por lo que se denominan también glio-
mas mixtos. Su pronóstico es intermedio entre ambas entidades. Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se
han descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuen-
tes en niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los
Ependimoma ventrículos laterales. En adultos (1/3 de los casos), se localizan prefe-
rentemente a nivel infratentorial, en el cuarto ventrículo. La prealbúmi-
^ I na (transtirretina) es un marcador inmunohistoquímico de los tumores
Es un tumor que deriva de los ependimocitos, que son las células de plexos.
que recubren las cavidades ventriculares y el canal central medular.
Su característica histológica más típica son las formaciones en "rose- La mayoría se presentan con clínica de hipertensión intracraneal debi-
i ta". Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una variante do a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva
anaplásica. Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproducción (mecanismo
intracraneal, representan un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente casi exclusivo de estos tumores). Tienden a diseminar a través de! LCR.
en el suelo del cuarto ventrículo (Figura 21), produciendo hidrocefalia. El tratamiento es quirúrgico.

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18
 Neurocirugía

3.5. Tumores embrionarios.

calizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso (Eigura 23) y
techo del cuarto ventrículo, por lo que generalmente debuta con sínto-

Tumores neuroectodérmicos mas de hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos

de disfunción cerebelosa (ataxia de tronco). En adultos, se localiza más
primitivos (PNET) frecuentemente a escala hemisférica.

Los tumores embrionarios son un grupo de neoplasias primitivas (Tabla

9) clínicamente agresivas que se desarrollan habitualmente en la pri-
mera década de la vida. Se caracterizan por la propensión que tienen
a diseminar a través del líquido cefalorraquídeo. Por este motivo, su
diagnóstico exige RM de todo el eje craneoespinal y punción lumbar
para realizar citología, y tras la cirugía, está indicada la radioterapia
profiláctica craneoespinal. Excepcionalmente, pueden metastalizar
fuera del sistema nervioso central.

Este grupo de tumores deriva de células inmaduras o primitivas, que

son las precursoras de células gliales, neuronales y ependimarias del
sistema nervioso.

Dentro de los tumores embrionarios, destacan los tumores neuroec-

todérmicos primitivos (PNET), cuyas células muestran tendencia a la
diferenciación neuronal o glia!. Los PNET se clasifican en infratentorial
o meduloblastoma, que es el tumor embrionario más frecuente, y los Figura 22. Rosetas d e Homer-Wright, típicas d e m e d u l o b l a s t o m a
PNET supratentoriales.

El tratamiento actual del meduloblastoma incluye cirugía, quimiote-

• Meduloepitelioma
• Ependimoblastoma
rapia y radioterapia craneoespinal, alcanzándose rangos de curación
• M e d u l o b l a s t o m a (PNET infratentorial) entre 80-857o en pacientes de riesgo bajo y 707o en los de alto riesgo.
• PNET supratentoriales: Sin embargo, esta mejoría en la sobrevida tiene un alto coste en la ca-
- Neuroblastoma
lidad de vida, presentando efectos neurocognitlvos y neuroendocrinos
- Ganglioneuroblastoma
importantes. Se consideran pacientes de bajo riesgo aquellos mayores
• Tumor rabdoide/teratoide atípico de 3 años, sin evidencia de diseminación en el neuroeje ni extraneural
y con tumor residual postoperatorio menor de 1,5 c m . Se incluirán en
T a b l a 9. C l a s i f i c a c i ó n d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s s e g ú n la W H O
el grupo de alto riesgo si el paciente no cumple todos estos criterios y
será candidato a una quimioterapia más agresiva.

Meduloblastoma (PNET infratentorial)

Se trata del tumor encefálico más frecuente en niños menores de 5 años y

la neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infantil.

Histológicamente, son características las formaciones en "roseta de Ho-

mer-Wright", aunque no son patognomónicas porque también pueden
aparecer en el resto de tumores embrionarios (Figura 22). En una tercera
parte de los casos se ha demostrado una pérdida de material genético a
nivel del brazo corto del cromosoma 1 7. Se ha asociado a enfermedades
hereditarias como el síndrome del carcinoma basocelular nevoide (sín-
drome de Gorlin), el síndrome de Turcot (poliposis colónica y tumores
cerebrales), el síndrome de Li-Fraumeni (defecto en el gen p53), neurofi-
bromatosis tipo I y esclerosis tuberosa. En estos pacientes se recomienda
vigilancia clínica estrecha. Incluyendo valoración oftalmológica y neuro-
lógica deforma regular, en intervalos no superiores a 6-12 meses. F i g u r a 2 3 . (a) M e d u l o b l a s t o m a e n v e r m i s c e r e b e l o s o ; ( b ) D i s e m i n a c i ó n e s p i n a l

I RECUERDA
• El m e d u l o b l a s t o m a s e o r i g i n a e n el t e c h o d e l c u a r t o v e n t r í c u l o , m i e n t r a s
q u e el e p e n d i m o m a p a r t e d e l s u e l o d e l c u a r t o v e n t r í c u l o . PNET supratentoriales

Radiológicamente, suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa Dentro de los PNET supratentoriales, existen dos tipos de tumores: el
posterior, que capta contraste de forma homogénea, habitualmente lo- neuroblastoma cerebral y el ganglioneuroblastoma. Se caracterizan

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19
 IAI=lilll=má>l.!JAIJ«miitiMJWHa 0 3 - T u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s

porque el neuroblastoma muestra diferenciación neuroblástica y el
ganglioneuroblastoma, diferenciación neuronal. En general, ios PNET
supratentoriales tienen peor pronóstico y diferentes alteraciones gené-
ticas que el meduloblastoma.
ceptores para progesterona (lo que les confiere mejor pronóstico) y, menos
frecuentemente, para estrógenos. Se ha descrito una mayor frecuencia en
mujeres que padecen cáncer de mama. Se han asociado a traumas cranea-
les previos y a radioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo 11,
aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples.

3.6. Tumores neuronales Anatomía patológica

y neurogliales mixtos
Son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento crecimiento,
generalmente benignos. Crecen a partir de la aracnoides (leptomenin-
Dentro de este grupo, destacan dos tipos: el gangliocitoma y ganglio- ge), no de la duramadre. Su localización más frecuente es a nivel de
glioma, y el neurociloma central. la convexidad (Figura 24), pero pueden aparecer en cualquier lugar
donde existan células aracnoideas: hoz cerebral, convexidad cerebral
lateral, surco olfatorio (Figura 25), ala mayor del esfenoldes, tubérculo
Gangliocitoma y ganglioglioma selar, clivus, ángulo pontocerebeloso, ventrículos cerebrales, etcétera.

Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento, compuestos por

células neuronales neopiásicas solas (gangliocitoma) o en combinación
con células gliales atípicas (ganglioglioma).

Son propios de la infancia o adultos jóvenes, muy epileptogénicos, con

tendencia a las calcificaciones, y su localización más frecuente es el ló-
bulo temporal, aunque pueden aparecer en otras localizaciones como
la médula espinal, el tronco del encéfalo, el cerebelo, la región pineal,
etcétera. La enfermedad de Lhermitte-Duclos consiste en un ganglioci-
toma difuso de cerebelo.

Muestran positividad para enolasa neuronal específica y proteína de ios

neurofi lamentos.

El tratamiento de elección es la cirugía, teniendo buen pronóstico, so-

F i g u r a 2 4 . M e n i n g i o m a d e la c o n v e x i d a d p a r a s a g i t a l
bre todo en relación con la resección quirúrgica completa.

Neurocitoma central

Se trata de un tumor que se origina habitualmente en el septum peliu-

cidum y se localiza generalmente en el sistema ventricular lateral en
la región del foramen de Monro o en el tercer ventrículo. Es propio de
adultos jóvenes.

Se observan a menudo calcificaciones, y en el estudio anatomopatoló-

gico, rosetas similares a las de Borit. Presenta positividad inmunohisto-
química para sinaptofisina y enolasa neuronal específica. El tratamien-
to de elección es la cirugía.

3.7. Meningioma
' I
Epidemiología Figura 25. M e n i n g i o m a del surco olfatorio

Se reconocen diferentes tipos histológicos: sincitial o meningoteiial (es

I El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores la forma más frecuente), transicional, fibroblástico, microquístico, psa-
intracraneales primarios en adultos (207o), pero es el más frecuente de momatoso, cordoide, secretor, de células claras, linfoplasmocitoide,
los tumores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente a angiomatoso, papilar, atípico y maligno (estos dos últimos, muy raros y
mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida. Puede expresar re- más agresivos, con tendencia a la recidiva).

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20
 Neurocirugía

Tienen tendencia a la calcificación. Los cuerpos de psamoma son un tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el me-
hallazgo anatomopatológico característico. La vimentina y el EMA (an- ningioma y, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) y el tumor
tígeno epitelial de membrana) son dos marcadores inmunohistoquími- primario más frecuente en la fosa posterior de los adultos.
cos del meningioma.

Clínica

La clínica depende de la localización. Hay algunas presentaciones

clínicas peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una
clínica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastorno
de la marcha e Incontinencia; los de foramen magno recuerdan, en
ocasiones, a la clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del sur-
co olfatorio pueden producir un síndrome de Eoster-Kennedy (anosmia,
atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral). Se asocian a una
mayor frecuencia de trombosis venosa profunda.

Diagnóstico

Son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogéneo F i g u r a 2 6 . N e u r i n o m a d e l VIII p a r c r a n e a l

redondeado y bien delimitado en la T C y la RM. Tras la administración de
contraste, se produce un marcado realce del tumor y, en ocasiones, se de-
tecta la denominada "cola dural", que es un hallazgo característico de este Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicos de neuro-
tumor y que corresponde a la duramadre adyacente al anclaje del tumor. fibromatosis tipo II.

Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma) visibles en la
TC y la Rx de cráneo. A veces producen hiperostosis y fenómeno b//5-
tering en el hueso del cráneo vecino. La angiografía permite conocer
los aportes arteriales (la mayor parte se vascularizan a través de ramas
meníngeas de la arteria carótida externa).
Se describen dos subtipos histológicos: uno más compacto, con cé-
lulas bipolares en empalizada (tipo A de Antoni) y otro más laxo,
con células espumosas (tipo B de Antoni). La proteína S-100 es un
marcador inmunohistoquímico del neurinoma (células de Schwann).
Produce hipoacusia neurosensoriaí, acúfenos y vértigo (lesión del V i l !
par). En su crecimiento puede comprimir los pares V y V I I , dando lu-

P
IR
IECUERDA
• E! m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s d e m a m a .
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomá-
ticos, y la resección completa puede ser curativa. El principal factor en
la prevención de la recidiva es la extensión de la resección quirúrgica
[grados de Simpson). No se recomienda radioterapia posoperatoria en
los meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los ma-
lignos o atípicos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores
ocurrentes múltiples. La embolización arterial preoperatoria puede fa-
cilitar la cirugía, al obstruir las arterias nutricias del tumor.
se han realizado ensayos terapéuticos con antagonistas de la progeste-
ona (mifepristona) o, más recientemente, con agentes quimioterápicos
como la hidroxiurea.
3.8. Neurinoma del VIII par
(schwannoma vestibular)
:s un tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la vaina
Je mielina de la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 26). Es el
gar a hipoestesia trigémina! con abolición del reflejo corneal y paresia
facial. Cuando es muy grande, puede llegar a comprimir el tronco en-
cefálico y otros pares craneales, dando lugar a ataxia, diplopía, afecta-
ción de pares bajos e incluso trastornos respiratorios y coma, si no son
diagnosticados antes.
El procedimiento diagnóstico de elección es la R M y, en segundo lugar,
la T C con contraste.
Ei tratamiento puede ser quirúrgico y/o mediante radiocirugía (terapia
con rayos gamma procedentes de varias fuentes [Co-60] dirigidos al
área circunscrita del tumor, que se realiza en una única sesión). Se des-
cribe con más detalle en la Sección de Otorrinolaringología.
3.9. Tumores de la región pineal
Los tumores de esta región (Tabla 10) son, en general, más frecuen-
tes en niños que en adultos. Habitualmente producen hidrocefalia por
estenosis del acueducto de Silvio y dan clínica de H T I C sin focalidad
neurológica. U n hallazgo exploratorio típico es el síndrome de Pa-
rinaud, por lesión de la porción más dorsal y rostral mesencefálica
(tubérculos cuadrigéminos superiores y área pretectal): parálisis de la
elevación de la mirada, ausencia de reflejo fotomotor, conservando el
reflejo de acomodación a la distancia, con pupilas en midriasis media y
fija (a veces anisocoria), parálisis de la convergencia, nistagmo retráctil
y, en ocasiones, pseudoparálisis del VI par.

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21
Manual CTO de Medicina y Cirugía 03 • Tumores intracraneales
ORIGEN GERMINAL ORIGEN NO GERMINAL
• Germinoma • Astrocitoma
• Coriocarcinoma • Pineoblastoma
• Tumor seno endodérmico • PIneocitoma
• Teratoma
• Carcinoma embrionario
Tabla 1 0 . T u m o r e s d e la r e g l ó n p i n e a l
Tumores de células germinales
El germinoma es el tipo histológico más frecuente y constituye el tumor
más frecuente de la región pineal. Es más predominante en varones duran-
te la infancia-adolescencia (los tumores de células germinales en la mujer
se localizan más frecuentemente en la región supraselar que en la región
pineal). Puede acompañarse de diabetes insípida o pubertad precoz.
Frecuentemente es invasor, con citología positiva en LCR. Habitual-
mente, los marcadores tumorales en LCR o suero son negativos, pero
puede presentar una elevación moderada de a-fetoproteína (aFP), fos-
fatasa alcalina placentaria o gonadotropina coriónica ( H C C ) . Cuando
son positivos, su determinación seriada permite evaluar la respuesta al
tratamiento y diagnosticar precozmente las recidivas.
Se describen también otros tumores de células germinales en esta región,
también llamados tumores no germinomatosos de la región pineal: tu-
mor del seno endodérmico (marcador: aEP), coriocarcinoma (marcador:
HCG), carcinoma embrionario y teratomas. Todos ellos, salvo los tera-
tomas benignos, son tumores malignos y pueden metastatizar por LCR.
El germinoma es extraordinariamente radiosensible y puede tratarse con
radioterapia. El resto requiere cirugía. El pronóstico es mucho mejor en el
caso del germinoma que en los tumores no germinomatosos.
Tumores que no derivan
de células germinales
Dentro de este grupo, destacan tres tumores: el astrocitoma, el pineo-
citoma y el pineoblastoma. El más frecuente entre ellos es el astro-
citoma. El pineocitoma es un tumor bien diferenciado, derivado de
las células del parénquima pineal. No tiene predilección por ninguna
edad o sexo determinado. Son frecuentes las calcificaciones y las de-
nominadas "rosetas de Borit". La enolasa neuronal específica es un
marcador inmunohistoquímico de este tumor. El pineoblastoma es un
tumor maligno que se considera un tumor neuroectodérmico primitivo
(PNET). Tanto el pineocitoma como el pineoblastoma son tumores que
se pueden diseminar a través del líquido cefalorraquídeo. El tratamien-
to de elección de todas las neoplasias de este grupo es la cirugía.
3.10. Tumores hipofisarios
Adenoma
Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipó-
fisis). Pueden ser funcionantes o secretores, que se dan en el 7 0 % de
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22
los casos (el más frecuente, el prolactinoma), y no funcionantes. A ve-
ces son mixtos (más frecuentemente productores de G H y prolactina).
Se clasifican en función del tamaño como microadenomas (menor de
1 cm) y macroadenomas (de tamaño mayor o igual a 1 cm) (Eigura 27).
Su incidencia es similar en ambos sexos, y son más frecuentes en las
décadas tercera y cuarta de la vida.
Figura 27. M a c r o a d e n o m a d e hipófisis
Pueden producir clínica endocrinológica por hipoperfusión o hiper-
función (acromegalia, Cushing, amenorrea-galactorrea, etc.). Los fun-
cionantes suelen debutar más precozmente con síntomas derivados
del exceso de la hormona que producen, pero los no funcionantes
no suelen manifestarse hasta alcanzar suficiente tamaño como para
producir efecto de masa; en estos casos, los primeros síntomas suelen
ser alteraciones campimétricas por compresión del quiasma óptico
desde abajo (lo más frecuente, hemianopsia heterónima bitemporal y
cuadrantanopsia superior). Puede producirse hiperprolactinemia de-
bido a ia compresión del tallo que pueden provocar estas neoplasias.
Los tumores grandes de cualquiera de las variantes pueden originar
panhipopituitarismo. U n a forma rara de presentación es la apoplejía
hipofisaria, que consiste en un deterioro neurológico rápido que se
manifiesta generalmente por cefalea, deterioro visual (incluida amau-
rosis súbita), oftalmoplejía y reducción del nivel de consciencia debi-
do a una hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor y la glándula
adyacente. Rara vez pueden ser causa de hidrocefalia.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones de la región
quiasmática: craneofaringioma, quistes de la bolsa de Rathke, glioma hi-
potalámico, tumores de células germinales, aneurismas trombosados de la
arteria carótida o de la comunicante anterior, tuberculosis, sarcoidosis, etc.
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoi-
daí. Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
prolactinoma y el octreótido o análogos para los secretores de G H . La radio-
terapia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas.
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla
este tema con mayor profundidad.
Carcinoma
Son tumores malignos muy raros, con capacidad de diseminación me-
tastásica intraneura! o extraneural.
 Neurocirugía

Tumor de células granulares

También muy infrecuentes, derivan de los pituicitos granulares del ló-

bulo posterior de la hipófisis (neurohípófisis).

3.11. Tumores de origen

disembrioplásico

Craneofaringioma

Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de

Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y
adolescentes (Figura 28). Desde un punto de vista anatomopatológico,
Figura 29. Quiste coloide del tercer ventrículo
se ven dos variantes: adamantinomatosa (globalmente, la más frecuen-
te) y la escamosa papilar (se da en los adultos).
Característicamente, produce hidrocefalia aguda intermitente con los
cambios posturales, por bloqueo de los agujeros de Monro. Aunque es
de crecimiento lento, se describe como una de las causas de muerte
súbita (más frecuente en la era pre-TC).

RECUERDA
L
El tratamiento de elección es ia
cirugía, siendo útiles las técnicas
El q u i s t e coloide se caracteriza
por producir u n a hidrocefalia pos- neuroendoscópicas. También se
tural. han utilizado la aspiración este-
reotáctica y las derivaciones
ventriculoperitoneales (deben
ser bilaterales, dada la obstrucción de ambos agujeros de Monro).

Lipoma

Se localiza preferentemente en ei cuerpo calloso. Puede asociarse a

Figura 2 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a
anomalías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea me-
dia) o a crisis epilépticas. En general, es asintomático y no requiere
Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso tratamiento.
y una pared parcialmente calcificada (se describen las calcificaciones en
paréntesis en la Rx lateral de cráneo).
Tumores dermoide y epidermoide
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por
(colesteatoma)
compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia
inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotála-
mo-hipofisarla.
Son tumores benignos, habitualmente quísticos, procedentes de restos
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han utili- embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el
zado también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavi- cierre del tubo neural. Aparecen principalmente en línea media, a nivel
taria con radioisótopos como el itrio y el fósforo, bleomicina intralesio- del ángulo pontocerebeloso, cisterna prepontina y cuarto ventrículo en
nai, IFN-a, radioterapia convencional y radiocirugía. adultos jóvenes.

Son de crecimiento lento y dan síntomas por efecto de masa, según la

Quiste coloide
Es un tumor de adultos, clásicamente descrito como derivado de la
paráfisis, que se localiza en la parte anterior del tercer ventrículo (Fi-
gura 29). Está bien encapsulado por tejido epitelial y contiene material
glucoproteico PAS positivo.
localización. Se han descrito cuadros de meningitis aséptica recidivan-
te (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la misma:
la meningitis de Mollaret (con células de probable estirpe macrofágica)
por rotura del quiste.
El tratamiento es la resección quirúrgica, junto a la cápsula, para evitar
recidivas.

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23
I W M h W W ^ 03. Tumores intracraneales

Hamartoma neuronal ^^RECUERDA

' • U n q u i s t e c o n u n n ó d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e m i s f e -
rio c e r e b e l o s o e s u n a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si ei p a c i e n t e e s u n n i ñ o , y u n

Son acúmulos de neuronas adultas fuera de su localización habitual. Los de h e m a n g l o b i a s t o m a si e s a d u l t o .

la región mesial (parahipocampal) del lóbulo temporal son causa de epilep-

sia. Los hipotalámicos son propios de niños y producen pubertad precoz.
Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de policite-
mia en los estudios de laboratorio. El tratamiento de elección es la cirugía
(vaciamiento del quiste y exéresis del nódulo mural).
3.12. Linfoma cerebral primario

Habitualmente, se observa en enfermos con defectos Inmunológlcos
mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en individuos inmu-
nocompetentes está aumentando. En pacientes con SIDA es la neopla-
sia cerebral más frecuente y la segunda lesión intracerebra! en frecuen-
cia en estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También
puede verse en algunas afecciones del tejido conjuntivo. Se asocia a
infecciones por el virus de Epstein-Barr.
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se
localizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca
periventricular y cuerpo calloso. U n dato anatomopatológico caracte-
rístico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos.
En la T C craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en
anillo. Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiesta habitual-
mente como una disminución indolora de la agudeza visual. Es carac-
terística la importante disminución o desaparición de las lesiones en la
TC, tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas
(tumor "fantasma"). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que
actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexato.
3.14. Tumores de la base craneal
• Tumor glómico yugular. Se localiza a nivel de! agujero rasgado
posterior, afectando a ios pares craneales IX, X y XI. También hay
tumores glómicos en el oído medio (neoplasia más frecuente en
esta región).
El diagnóstico se realiza por RM (imagen en sal y pimienta) y angio-
grafía. Está indicada la detección de catecolaminas en orina (ácido
vanilmandélico, metanefrinas y noradrenalina).
El tratamiento es quirúrgico, con o sin embolización previa o ra-
dioterapia. El manejo prequirúrgico de los tumores con secreción
activa de catecolaminas es similar al del feocromocitoma, adminis-
trando agentes a-bloqueantes y p-bloqueantes.
• Cordoma. Es un tumor d e r i v a d o de restos de la notocorda,
histológicamente benigno, pero locaímente agresivo. Afecta a
adultos, y puede l o c a l i z a r s e en clivus ( 6 0 % ) o en la reglón sa-
c r o c o c c í g e a . Las c é l u l a s fisalíforas son características de esta
neoplasia.

Se tratan con cirugía y radioterapia, pero son frecuentes las recidi-

vas.
3,13. Hemangioblastoma

Es un tumor benigno que aparece con más frecuencia en la fosa poste- 3.15. Características
anatomopatológicas más típicas
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo
largo de todo el neuroeje. Es el más frecuente de los tumores primarios
intraaxiales de la fosa posterior en el adulto. Puede ser sólido, aunque
suele ser quístico, con un nódulo mural hipercaptante.
En la Tabla 12 se resumen las características anatomopatológicas más
Aunque la mayoría son esporádicos, hasta un 2 0 % ocurren en el con- típicas de los tumores que han aparecido en el texto.
texto de la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En estos casos, con
frecuencia son múltiples y se acompañan de hemangioblastomas re-
ASTROCITOMA PILOCÍTICO Fibras d e Rosenthal
tiñíanos y otras lesiones viscerales (habitualmente tumores o quistes,
sobre todo, a nivel de páncreas y riñón). Es típica la relación de esta OLIGODENDROGLIOMA C é l u l a s e n ' h u e v o frito"

enfermedad con el feocromocitoma. En la Tabla 11 se describen las

TUMORES EMBRIONARIOS Rosetas de Homer-Wright
asociaciones más frecuentes entre facomatosis y tumores del sistema
nervioso central. MENINGIOMA Cuerpos de ps am m o ma

SCHWANNOMA
ESCLEROSIS TUBEROSA Astrocitoma gigantocelular subependimario Fibras d e Antoni
VESTIBULAR

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 G l i o m a d e vías ópticas

PINEOCITOMA R o s e t a s d e Borit
NEUROFIBROMATOSIS TIPO N e u r i n o m a biiaterai d e i Vlil par.
II Meningiomas QUISTE COLOIDE Material PAS+

STURGE-WEBER Angiomas ieptomeníngeos LINFOMA Infiltrados linfocitarios perivasculares

VON HIPPEL-LINDAU Hemangioblastoma cerebeloso

CORDOMA C é l u l a s fisalíforas

KLIPPEL-TRENAUNAY A n g l o m a c a v e r n o s o d e la m é d u l a e s p i n a l
T a b l a 12. D a t o s a n a t o m o p a t o i ó g i c o s c a r a c t e r í s t i c o s d e los t u m o r e s d e l s i s t e m a

Tabla 1 1 . Facomatosis y t u m o r e s del sistema nervioso central nervioso central

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24
 Neurocirugía

Casos clínicos representativos

Un paciente d e 6 2 años presenta, d e f o r m a brusca, u n a h e m i h i p o e s t e s i a ter- 1) D e b e administrarse medicación antiepiléptica.

mo-algésica del h e m i c u e r p o d e r e c h o , así c o m o h i p o e s t e s i a d e la h e m i c a r a 2) L o s c o r t i c o i d e s s o n ú t i l e s p a r a d i s m i n u i r ei e d e m a v a s o g é n i c o .

izquierda, h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e la m a s t i c a - 3) Si la l e s i ó n e s a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g í a .

ción. ¿ D ó n d e l o c a l i z a r e m o s la lesión? 4) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o e s t á i n d i c a d a .

1) M e s e n c é f a l o lateral d e r e c h o . RC:4
2) Mesencéfalo medial izquierdo.

3) P r o t u b e r a n c i a lateral i z q u i e r d a .

4) Protuberancia medial derecha. E n u n v a r ó n d e 7 S a ñ o s , tras la a p a r i c i ó n b r u s c a d e u n s í n d r o m e n e u r o p s i -

q u i á t r i c o , u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a la e x i s t e n c i a d e u n a m e t á s t a s i s cere-

RC:3 b r a l . ¿ C u á l e s la l o c a l i z a c i ó n m á s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a s t a t i -

zante?

Varón de 29 años aquejado de mareos y torpeza en miembros izquierdos, 1) Gástrica.

e n los ú l t i m o s 6 m e s e s . E n la e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a d i s m e t r í a y d i s d i a d o - 2) Renal.

cocínesia d e m i e m b r o superior izquierdo. La TAC craneal m u e s t r a u n a le- 3) Tiroidea.

sión quística, con nódulo hipercaptante situado en hemisferio cerebeloso 4) Broncopulmonar.

izquierdo. La analítica es normal, a excepción de un hematocrito d e 5 8 % ,

y una TAC toracoabdominal detectó quistes en páncreas y riñón. La natu- RC:4

r a l e z a m á s p r o b a b l e d e la l e s i ó n i n t r a c r a n e a l s e r í a :

1) Meduloblastoma. Ante un niño d e 5 años con un cuadro d e hipertensión endocraneal, altera-

2) Metástasis d e carcinoma pulmonar. ciones visuales e hipotalámicas, q u e presenta e n u n a radiografía lateral d e

3) Hemangioblastoma. c r á n e o calcificaciones en forma de paréntesis, a nivel supraselar, ¿cuál será

4) Astrocitoma pilocítico. su diagnóstico presuntivo?

RC:3 1) A d e n o m a hipofisario.

2) Glioma del nervio óptico.

3) Craneofaringioma.

Un paciente de 6 0 años, con antecedentes de cáncer de pulmón, presenta u na 4) Medufobiastoma.

crisis e p i l é p t i c a . S e realiza R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a l e s i ó n ú n i c a s u g e r e n -

te d e metástasis. No hay evidencia d e metástasis extracerebrales. ¿Cuál d e las RC:3

s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s e s F A L S A r e s p e c t o al t r a t a m i e n t o d e l p a c i e n t e ?

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25
 eurocirugía

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

spectos esenciales
Orientación

ENARM fT] La e s c a l a d e G l a s g o w valora el nivel d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i ó n d e tres p a r á m e t r o s :

Los aspectos más importantes
de este tema son el hematoma
epidural y las fracturas
de base de cráneo.
Es importante que se tengan
claros los conceptos de cada
una de las lesiones que se
producen como consecuencia
de un traumatismo
craneoencefálico. Se debe
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural
agudo, y estudiar la escala
de Glasgow.
r e s p u e s t a v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La p u n t u a c i ó n m í n i m a e s d e 3 p u n t o s y la m á x i m a ( n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l ) ,
deis.
[Y] L o s t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s ( T C E ) s e d i v i d e n e n l e v e s ( 1 4 - 1 5 p u n t o s e n ia e s c a l a d e G l a s g o w ) , m o d e r a d o s (9 y
13 p u n t o s ) y g r a v e s (3 y 8 p u n t o s ) .
fJI M e d i a n t e la h i s t o r i a c l í n i c a y la e x p l o r a c i ó n , los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n T C E d e b e n s e r c o n s i d e r a d o s c o m o d e
b a j o , m o d e r a d o o a l t o r i e s g o d e t e n e r u n a l e s i ó n i n t r a c r a n e a l , y a q u e el m a n e j o e s d i f e r e n t e e n c a d a u n o d e ios t r e s
grupos.
|Y| U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n r i e s g o d e i n f e c c i ó n i n t r a c r a n e a l . E n las f r a c t u r a s
c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e e s t á í n t e g r a , p o r lo q u e h a y u n r i e s g o b a j o d e i n f e c c i ó n i n t r a c r a n e a l .
|Y] E n las f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o , p u e d e e x i s t i r u n a a f e c t a c i ó n d e p a r e s c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e e l I y 11 e n f r a c t u r a s d e
f o s a c r a n e a l a n t e r i o r , el Vil y Vlli e n f r a c t u r a s d e p e ñ a s c o y ei Vi e n f r a c t u r a s d e clivus.
[Y] La s a l i d a d e L C R a t r a v é s d e i o í d o o d e la nariz e s u n h a l l a z g o c a r a c t e r í s t i c o , p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las f r a c t u r a s d e b a s e
de cráneo.

[Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l s u e l e d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la a r t e r i a m e n í n g e a m e d i a p o r u n a f r a c t u r a ó s e a . El h e m a t o m a
s u b d u r a l s u e l e s e r d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a l e s i ó n d e la c o r t e z a c e r e b r a l .

[Q] La c l í n i c a m á s f r e c u e n t e d e p r e s e n t a c i ó n d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l e s la d e r i v a d a d e u n a h e r n i a c i ó n u n c a l ; sin e m b a r g o ,
lo m á s c a r a c t e r í s t i c o e s la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o l ú c i d o .

[9] La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e r i e s g o p a r a e l h e m a t o m a
s u b d u r a l c r ó n i c o . E n la m i t a d d e los c a s o s s e r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e t r a u m á t i c o .

Los traumatismos craneoencefálicos suponen una importante causa de morbimortalidad en jóvenes o c c i -

dentales, fundamentalmente varones, en relación muy estrecha con los accidentes de tráfico. Se consideran
la primera causa de pérdida de conocimiento (incluyendo desde la c o n m o c i ó n cerebral hasta las diferentes
fases de coma) en la población general y el factor etiológico más frecuente de epilepsia entre los 18 y los
35 años.

4 . 1 . Escala de coma de Glasgow

Para hacer una aproximación al nivel de consciencia de los pacientes que han sufrido un traumatismo cra-
neoencefálico (TCE), se utiliza la escala de c o m a de Glasgow ( G C S ) (Tabla 13), que valora tres parámetros
clínicos (apertura de ojos, respuesta motora y respuesta verbal), puntuando entre un mínimo de 3 y un máxi-
mo de 1 5.

F
E! nivel de consciencia, valorado según la
RECUERDA puntuación en esta escala, es el principal

La respuesta motora es el parámetro de mayor valor en la escala f^^tor pronóstico en el T C E . Se define como
|, Glasgow. 1^^^ ^1 tiene una puntuación de 14
o 15; T C E moderado es aquel que puntúa
entre 9 y 13; una puntuación total menor o igual a 8 indica T C E grave, de mal pronóstico. La evolución en ex-
ploraciones repetidas de la puntuación en la escala de coma de Glasgow también tiene valor pronóstico; un
descenso de 3 o más puntos se correlaciona con alta posibilidad de lesión grave.
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Manual CTO de Medicina v Cirugía 0 4 • Traumatismos craneoencefálicos

APERTURA RESPUESTA RESPUESTA Paciente c o n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o

PUNTUACIÓN
DE OJOS MOTORA VERBAL

6 - Obedece órdenes |
i
¿Presenta
5 - Localiza el dolor Orientado
factores d e riesgo
Si- No
4 Espontánea Retira e l d o l o r Confuso o signos
d e alarma? 4
Flexora Observación durante
3 A la v o z Inaproplado
(decorticación) un periodo m í n i m o
d e cuatro horas
Extensión
2 Al dolor Incomprensible
(descerebración) Atención
prehospitalaria
1 No No No
en primer nivel:
O b s e r v a c i ó n hasta su traslado
T a b l a 13. E s c a l a d e c o m a d e G l a s g o w estabilización,
a un hospital d e referencia
monitorización
un m í n i m o d e 24 horas
y se le realizará al m e n o s
u n a tomografía craneal
Además, debe realizarse una exploración completa en busca de signos
computada. ¿Presenta
de focalidad neurológica. En pacientes con bajo nivel de consciencia o Sí— signos

inconscientes, son de gran valor el tamaño pupilar (la asimetría papilar es A t e n c i ó n prehospltalaria d e alarma? 1
en primer nivel: No
un signo de urgencia, pero no el edema de papila) y los reflejos troncoen-
cefálicos (corneal, oculocefálicos, oculovestibular, nauseoso, tusígeno,
- Estabilización
- Monitorización \
etc.). En el capítulo dedicado al coma en la Sección de Neurología, se de- - Preparación para el traslado
Alta c o n reposo
- T r a s l a d o al hospital
talla la exploración neurológica de estos pacientes. En general, la prueba y vigilancia
d e referencia en domicilio
radiológica de elección para el diagnóstico de las lesiones intracraneales
c o n familiar
asociadas al traumatismo craneoencefálico es la T C craneal.
Figura 30. Manejo d e paciente c o n t r a u m a t i s m o craneoencefálico
La escala de Glasgow se debe adaptar a las necesidades del paciente,
y por ello se han descrito variantes para la edad pediátrica que quedan
recogidas en la Tabla 1 4 . moderado o alto riesgo de tener una lesión intracraneal, ya que las
recomendaciones dependerán del grupo en que se encuentre el mismo.
• Pacientes con riesgo bajo. Se engloba en esta situación a aquellos
pacientes asintomáticos, con cefalea, mareo o con una contusión o
4.2. Manejo del TCE en Urgencias abrasión del cuero cabelludo.
En este grupo de pacientes se recomienda la observación domi-
ciliaria, sin indicar ninguna prueba de imagen, siempre y cuando
Todo paciente que llega o es trasladado al servicio de urgencias tras haya una persona responsable que pueda vigilarlos. Se les propor-
sufrir un traumatismo craneoencefálico debe ser catalogado con bajo. cionará un catálogo en el que se reflejan una serie de hallazgos
de moderado o alto riesgo de tener una lesión
intracraneal; se les advertirá que deben volver
PUNTUACIÓN LACTANTE PREESCOLAR ESCOLAR ADOLESCENTE
al hospital en el caso de que aparezca alguno
de ellos.
A p e r t u r a o c u l a r : al h a b l a r l e 0 al t a c t o
4 Espontánea Espontánea Espontánea Espontánea

3 Al h a b l a r l e Al hablarle Al hablarle Al hablarle 3 o más vómitos en 24 horas

1 2 Al d o l o r Al d o l o r Al d o l o r Al dolor
Cefalea intensa
L.
!—
Sin r e s p u e s t a Sin r e s p u e s t a Sin r e s p u e s t a Sin respuesta Imposibilidad para restablecer
1 1
r o m a n t e n e r el e s t a d o d e d e s p i e r t o

Respuesta motriz: al hablarte 0 al tacto Crisis

6 A d e c u a d a ai h a b l a r l e A d e c u a d a al h a b l a r l e A d e c u a d a al h a b l a r l e A d e c u a d a al h a b l a r l e

C a m b i o s e n la c o n d u c t a
5 Al e s t í m u l o c u t á n e o Al e s t í m u l o c u t á n e o Al e s t í m u l o c u t á n e o Al e s t í m u l o c u t á n e o
C u a l q u i e r déficit n e u r o l ó g i c o
4 D e f e n s a al d o l o r D e f e n s a al d o l o r D e f e n s a al d o l o r D e f e n s a al dolor
Presencia de hemorragia
3 Flexión a n o r m a l Flexión anormal Flexión anormal Flexión anormal
o salida d e líquido a c u o s o por o í d o o nariz
2 Extensión anormal Extensión anormal Extensión anormal Extensión anormal
Marcha tambaleante
1 S i n respue-^: Sin r e s p u e s t a Sin respuesta Sin respuesta
Tabla 15. Criterios d e u n a n u e v a v a l o r a c i ó n médica

1
tras el alta hospitalaria

Sonríe-arrulla- Oraciones Orienta

5 Sonríe - habla
gorguea adecuadas y conversa Se recomienda la realización de una T C cere-
Llora Desorientada
bral a los pacientes incluidos en este grupo,
Respuesta verbal: al hablarle 0 al tacto
4 Llora-balbucea Fases a d e c u a d a s
apropiadamente confusa pero con factores de riesgo tales como: coagu-
Grita llanto Grita llanto Palabras Palabras
lopatías, enolismo, abuso de drogas, anteceden-
3
inadecuado inadecuado inadecuadas Inadecuadas tes neuroquirúrgicos, ancianos con incapacidad
2 Quejido - gruñe Quejido - gruñe Sonidos inespecíficos Sonidos inespecíficos
y epilepsia.
• Pacientes de moderado riesgo. Dentro de
1 Sin r e s p u e s t a Sin respuesta Sin r e s p u e s t a Sin r e s p u e s t a
este grupo se incluye a pacientes que ha-
T a b l a 14. V a r i a n t e s p a r a la e d a d p e d i á t r i c a yan tenido una previa disminución tran-

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sitoria del nivel de consciencia, pacientes con amnesia postraumá-
tica, que han tenido convulsiones, pacientes que están vomitando,
pacientes con tumefacción significativa subgaleal, cefalea progresi-
va, menores de 2 años o historia de ingesta de drogas.
En este tipo de pacientes, se recomienda la realización de una T C
cerebral y, en la mayor parte de los casos, observación hospitalaria
durante unas horas.
• Pacientes de alto riesgo. Son pacientes que tienen un nivel de
consciencia deprimido, G C S < 14 o aquellos en los que se obser-
va una disminución progresiva del nivel de consciencia, pacientes
que muestran focalidad neurológica, T C E penetrantes o fracturas-
hundimiento.
Este grupo debe ser sometido a la realización de una T C cerebral y
valoración por el servicio de neurocirugía.
4.3. Fracturas craneales
Según el patrón de fractura, pueden clasificarse como se describe en
los apartados siguientes.
Lineal
La existencia de una fractura demuestra que el cráneo ha sufrido un
impacto de gran energía, pero el pronóstico del paciente dependerá
de la posible lesión encefálica subyacente, no de la fractura. Existe
una pobre correlación entre lesión ósea y daño cerebral, de modo que
un paciente puede tener una fractura sin afectación encefálica y, a la
inversa, un daño encefálico masivo sin fractura.
El hallazgo de una fractura en la Rx simple de cráneo es indicación
de T C craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales
asociadas.
En la Rx simple de cráneo, las fracturas lineales se diferencian de las
impresiones vasculares porque son rectilíneas, no se ramifican, tienen
un grosor delgado y uniforme en todo su trayecto y por su localización
(Figura 31).
Figura 3 1 . Fractura lineal frontal
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Neurocirugía
Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario mantener
al paciente en observación, pues sugieren que el traumatismo ha sido
importante. Se define como abierta aquella fractura lineal que está en
comunicación con una laceración de la duramadre.
El riesgo de infección intracraneal con fracturas lineales de la convexi-
dad es muy bajo, y sólo está aumentado cuando son abiertas.
Cuando la energía se aplica sobre un área relativamente pequeña, pue-
de producirse una fractura-hundimiento (Figura 32), que es aquella en
que la tabla externa se hunde por debajo del límite anatómico de la
tabla interna.
En ocasiones son fracturas conminutas (con varios fragmentos). Sue-
len acompañarse de laceración del cuero cabelludo y de la durama-
dre.
Figura 32. Fractura-hundimiento parietal
Aunque pueden diagnosticarse en la Rx simple de cráneo, la T C cra-
neal es la prueba diagnóstica de elección, ya que permite determinar
el grado de hundimiento y la existencia de lesiones intracraneales
asociadas.
El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones pero, en ge-
neral, requieren cirugía para elevar el fragmento hundido. Si son abier-
tas, debe extirparse este fragmento óseo y se realizará una craneoplas-
tia diferida varios meses después, para reducir el riesgo de infecciones
intracraneales que puedan aparecer. En estas fracturas, está aumentado
el riesgo de crisis postraumáticas; se acepta que la reparación quirúr-
gica no reduce este riesgo ni mejora los posibles déficit neurológicos
asociados, que dependen de la lesión parenqu i matosa inicial.
I RECUERDA
• Una fractura-hundimiento es un factor de riesgo para el desarrollo de crisis
1^ epilépticas precoces.
Compuesta
La fractura compuesta es una fractura craneal asociada a una herida en
cuero cabelludo o en continuidad con una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o cavidad del oído medio.
En este caso, hay que desbridar la herida y administrar tratamiento an-
tibiótico para prevenir osteomielitis e infecciones del cuero cabelludo
(más frecuentemente por Staphyhcoccus aureus).
29
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 4 • Traumatismos craneoencefálicos

•¡astática

Son aquellas en las que el trazo de fractura c o i n c i d e con una s u -

tura craneal. Son más frecuentes en niños pequeños (menores de 3
años).

Otorrea
Creciente o evolutiva

Son típicas de niños y se c a r a c t e r i z a n porque la fractura desgarra

la duramadre, permitiendo que la a r a c n o i d e s se hernie a través de
la línea de fractura, de modo que las p u l s a c i o n e s de L C R la v a n
agrandando progresivamente. Se llaman también quistes Ieptome-
níngeos postraumáticos y requieren cirugía para cerrar el defecto
meníngeo. H e m a t o m a periorbítario bilateral
(ojos d e m a p a c h e )

F i g u r a 3 4 . S i g n o s c l í n i c o s d e f r a c t u r a d e la b a s e d e l c r á n e o

Fractura en "ping-pong"
En lactantes, por la plasticidad del c r á n e o , los hundimientos cerra-
dos suelen producir este tipo de fractura característica en tallo ver-
de. En ausencia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrgica
suele ser necesaria solamente en las frontales por motivos estéticos
(en otras localizaciones, suelen desaparecer con el crecimiento) (Fi-
gura 33).
Las localizaciones más frecuentes son la región frontoetmoidal y el pe-
ñasco.
Las que interesan al peñasco se clasifican según la dirección del tra-
zo de fractura en longitudinales o fracturas timpánicas (oído medio
- trompa - caja timpánica - CAE) y transversales o fracturas neurosen-
soriales (oído interno - cápsula laberíntica - C A I y agujero rasgado
posterior). Sus características clínicas se describen en la sección de
O R L . U n tercer tipo serían las fracturas oblicuas o timpanolaberínticas,
que siguen el eje neurosensoriaí (CAE - caja timpánica - oído interno
- CAI) y producen parálisis facial en todos los casos, sordera mixta y
otorrea (Tabla 1 6 ) .

LONGITUDINAL TRANSVERSAL

Frecuencia 70-90% 12-20%

Perforación Frecuente Rara

Otorrea Frecuente Rara

i Hemotímpano Rara Frecuente

Otolicuorrea Frecuente Rara

Hipoacusia Transmisiva P e r c e p t i v a (cófosis)

Parálisis facial 2 0 % . Transitoria 50%. Permanente

i Vértigo Raro y leve (posictonal) Frecuente y grave

Figura 33. Fractura e n "ping-pong" e n u n lactante
I
Schüller Stenvers

1 Radiología
Tabla 16. D i a g n ó s t i c o diferencial d e fracturas d e l p e ñ a s c o

Fracturas de la base del cráneo

Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan
cuando un paciente que ha sufrido un T C E presenta determinados
signos exploratorios: hemotímpano, equimosis retroauricuiar (signo
de Battie), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesión de pa-
res craneales que discurren por la base (anosmia por lesión del I par
craneal en las fracturas frontoetmoidales, lesión del V i l y VIII par en
las de peñasco y del VI par en las de clivus) y, con menos frecuencia
(aunque diagnósticas), otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (Fi-
gura 34).
Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente evidenciables en
la Rx simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC
craneal con ventana ósea. U n signo indirecto es la presencia de aire
intracraneal (pneumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones radiológi-
cas clásicas, ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco:
Schüíler para las longitudinales y Stenvers para las transversales.
I RECUERDA
• El T C c o n v e n t a n a ó s e a e s ta p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n
las f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . El t r a t a m i e n t o d e e s t a s f r a c t u r a s e s c o n s e r -
m ^ v a d o r e n la m a y o r p a r t e d e los c a s o s .

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30
 Neurocirugía

La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por

sí mismas. Sin embargo, pueden asociarse con determinadas c o m - Hematoma
epidural Hematoma
plicaciones que sí requieren un manejo específico: aneurisma c a -
rotídeo traumático, fístula carotidocavernosa postraumática, fístula
de L C R , meningitis (incluso en ausencia de fístula de L C R ) , parálisis
facial, etc. El uso de antibióticos profilácticos es controvertido. La
fístula de LCR tiene especial transcendencia c l í n i c a por su posible
complicación con meningitis recurrente, habitualmente neumocó-
c i c a . El diagnóstico de esta fístula se realiza al observar salida de
líquido claro y pulsátil por las fosas nasales o por el oído, que a u -
menta con las maniobras de V a l s a l v a . Se confirma en laboratorio, al
presentar el líquido un contenido de glucosa > 3 0 mg/dl y detectar
p-transferrina en la electroforesis.

El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligeramente

elevado) con restricción de líquidos y acetazolamida. Si no cede, se
coloca un drenaje lumbar (importante descartar previamente su asocia-
ción con hematomas intracraneales traumáticos). Cuando existe infec-
ción, se administran antibióticos. Si no desaparece la fístula, hay que
plantear cirugía reparadora, previa localización de la fístula mediante
Figura 35. Hemorrragias intracraneales
cisternografía isotópica o R M potenciada en T 2 .

La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente por craneotomía.

La mortalidad con tratamiento precoz es de aproximadamente el 1 0 7 o .

4.4. Conmoción cerebral

Es la lesión traumática cerebral más frecuente y de menor trascen- 4.6. Hematoma subdural dabiai
dencia. Se define como una alteración del nivel de c o n s c i e n c i a , tran-
sitoria y de duración variable, como consecuencia de un trauma-
tismo no penetrante provocado en el cerebro. Se pueden producir HEMATOMA EPIDURAL HEMATOMA SUBDURAL

diversas alteraciones en el comportamiento del paciente, amnesia

S a n g r a d o arterial • R o t u r a d e vv. c o r t i c a l e s
del episodio, incoordinación, etc., que se recuperan en un tiempo (85%) • Agudo: primera s e m a n a
variable y generalmente, breve. No se ha comprobado ningún tipo i Origen Lo m á s frecuente, • S u b a g u d o : 7-10 días post-TCE
r o t u r a d e la a . • C r ó n i c o : T C E trivial o n o i d e n t i f i c a d o e n
de alteración anatomopatológica ni radiológica en el encéfalo, úni-
meníngea media 5 0 % . Típico d e ancianos y alcohólicos
camente una leve disfunción bioquímica (descenso de A T P mito-
C o n m o c i ó n cerebral
condrial o alteración de neurotransmisores excitatorios). No precisa í
!
1
tratamiento específico. Intervalo lúcido
1 • A g u d o : clínica d e herniación uncal
i
progresiva de rápida evolución
herniación uncal
Clínica • Crónico: cefalea y demencia
(coma d e rápida
progresivas (parecido a ACV

4.5. Hematoma epidural evolución)

Aunque < 3 0 % se
Isquémico, pero fluctuante)

p r e s e n t a n c o n la
clínica clásica

Aparece en un 1 - 3 7 o de los traumatismos craneales. Es más común en Hiperdensidad • Agudo: hiperdensidad en forma de

la segunda y tercera décadas, sobre todo, en varones. Los accidentes de en forma d e lente semiluna
TC biconvexa - Subagudo: isodenso
tráfico son la causa más frecuente. El 857o de los casos son de origen
Frecuentemente • Crónico: hipodensidad en forma d e
arterial, principalmente por desgarro de la arteria meníngea media tras i
1 efecto d e masa semiluna
una fractura de hueso temporal o parietal. En frecuencia, le siguen los i
En general, m e n o r E n g e n e r a l , m a y o r y d e s d e el p r i n c i p i o
de localización frontal y de fosa posterior. 1 Lesión
y m á s tardía (por (la s a n g r e e s t á e n c o n t a c t o c o n e l
parénquima
compresión) p a r é n q u i m a cerebral)

La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de Con diagnóstico

un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un Mortalidad

y tratamiento Las formas a g u d a s tienen u n a mortalidad
p r e c o z , la m o r t a l i d a d del 5 0 - 9 0 %
deterioro neurológico de rápida evolución, en general debido a hernia-
es aprox. del 1 0 %
ción uncal por el importante efecto de masa de la colección hemática.
• Agudo: evacuación quirúrgica
5¡n embargo, menos del 307o se presenta con la secuencia completa (con Evacuación
mediante craneotomía
frecuencia, no hay pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo 1 Tratamiento quirúrgica mediante
• C r ó n i c o : e v a c u a c i ó n quirúrgica m e d i a n t e
craneotomía
lúcido posterior). t r é p a n o , c o n o sin d r e n a j e s u b d u r a l

El diagnóstico se realiza mediante T C , que demuestra una imagen hi-
aerdensa por debajo de la tabla interna del cráneo con morfología de
'lente biconvexa", que comprime el parénquima cerebral subyacente
éfecto de masa) (Figura 3 5 ) .
T a b l a 17. H e m a t o m a s e p i d u r a l y s u b d u r a l
Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la ro-
tura de las venas puente corticales o una laceración del parénquima

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31
Manua! CTO de M e d i c i n a v Cirugía 0 4 • Traumatismos craneoencefálicos

cerebral. Se clasifican, en función del tiempo de evolución desde el 4.7. Contusión cerebral hemorrágica
impacto, en agudos (tres primeros días tras el traumatismo), subagudos
(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir de las tres semanas).
• Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumáticas Son lesiones necroticohemorrágicas intraparenquimatosas traumáticas
con mayor morbimortalidad (50-907o a pesar de la cirugía). General- (hiperdensas en la T C ) (Figura 37) cuya localización más frecuente es
mente, la magnitud del impacto es mayor que en ei hematoma epi- el lóbulo frontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasal del
dural, y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, por lóbulo temporal y el polo occipital, zonas más sensibles al daño por
lo que tienen peor pronóstico. Cursan con deterioro neurológico de contragolpe ocasionado por el movimiento brusco del encéfalo dentro
rápida evolución. Se diagnostica en la T C por una imagen hiperdensa de la caja craneal, ya que se golpean contra rebordes óseos. La indica-
en forma de "semiluna" (véase la Figura 3 6 ) . ción quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado neuro-
Se recomienda la utilización de antiepilépticos por el riesgo de cri- lógico del paciente. Suelen precisar tratamiento antiepiléptico con feni-
sis epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación qui- toína (mayor porcentaje de crisis focales precoces o tardías asociadas).
rúrgica urgente por craneotomía.
• Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el parénquima
cerebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para su diagnóstico.
• Hematoma subdural crónico. Aparece sobre todo en pacientes de
edad avanzada y alcohólicos crónicos, que suelen presentar cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio sub-
dural), y en pacientes anticoagulados. El traumatismo desencadenante
es a menudo tan trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan.

Figura 37. C o n t u s i o n e s cerebrales hemorrágicas múltiples

4.8. Lesión axonal difusa

Figura 36. (a) H e m a t o m a e p i d u r a l c o n f o r m a d e l e n t e b i c o n v e x a ; (b) h e m a t o m a
subdural a g u d o con forma d e semiluna. A m b o s p r o d u c e n gran d e s p l a z a m i e n t o
d e e s t r u c t u r a s d e línea m e d i a
Ls una lesión primaria del parénquima cerebral que se produce en pa-
cientes que sufren un T C E con mecanismo rotacional de aceleración-
deceleración. Anatomopatológicamente, se detectan lesiones difusas
en los axones. Produce un deterioro precoz y mantenido del nivel de
consciencia, sin que haya en la T C cerebral una lesión que justifique
el cuadro.

Los síntomas y signos del hematoma subdural crónico son muy he-
terogéneos y pueden simular la clínica de otras entidades, como un
accidente vascular cerebral, tumores, encefalopatías
demencia o psicosis. Predominan la alteración del estado mental, la
hemiparesia, las caídas frecuentes y la cefalea. En la T C cerebral son
hipodensos (densidad líquido), también en forma de "semiluna". Si son
sintomáticos, requieren evacuación quirúrgica, pero al estar evolucio-
nados, pueden evacuarse a través de agujeros de trépano, dejando o no
un drenaje continuo.
La gravedad del daño axonal viene determinada por la localización de
hemorragias puntiformes en la T C craneal: grado I si están en la unión
metabólicas, corticosubcortical; grado II, a nivel de cuerpo calloso, y grado III, en la
porción dorsolateral del tronco encefálico. Son lesiones que, en gene-
ral, conllevan un mal pronóstico. ~ .
^^RECUERDA
• I m p o r t a n t e d i s m i n u c i ó n del nivel d e c o n s c i e n c i a tras T C E d e m a n e r a m a n -
t e n i d a , s i n h a l l a z g o s r e l e v a n t e s e n la T C h a c e p e n s a r e n l e s i ó n a x o n a l d i -
fusa.

Si son asintomáticos, el paciente debe seguir valoraciones periódicas

clínicas y radiológicas para valorar si crecen o desaparecen. Se reco-
mienda que dichas valoraciones no sean en intervalos mayores de 1
mes hasta que se compruebe su resolución. Se recomienda el uso de 4.9. Neumoencéfalo
anticonvulsivantes, sobre todo en aquellos pacientes que debutaron
con crisis o con antecedente de epilepsia previa. El uso de corticoides
ha mostrado fácilitar la reabsorción del hematoma, sobre todo en aque- Se define como la existencia de aire intracraneal. Es más frecuente en
llos casos que se decide manejo conservador. fracturas en las que se implican también los senos paranasales (frontal

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32
 Neurocirugía

o etmoidal), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas • Fístula de líquido cefalorraquídeo. Descritas en el Apartado 4 . 3 . en
de la convexidad con desgarro dural. relación con las fracturas de la base del cráneo.
• Crisis epilépticas postraumáticas. Explicadas en el capítulo de epi-
Otras causas no traumáticas frecuentes de neumoencéfalo son la ciru- lepsia del manual de Neurología.
gía (poscraneotomía, trépano, ventriculostomía, etc.), punción lumbar, • Fístula carotidocavernosa. Más frecuente en traumatismos de la
barotrauma, algunos defectos congénitos del cráneo e infecciones por base o penetrantes. También puede aparecer de manera espontá-
gérmenes productores de gas. El síntoma más frecuente de presenta- nea. Se produce por rotura parcial del sifón carotídeo dentro del
ción es la cefalea. seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral o bilateral pulsá-
til, soplo audible por el propio paciente dentro de la cabeza (suele
El neumoencéfalo a tensión se caracteriza porque el aire se encuen- ser el síntoma inicial), quemosis conjuntiva! importante y, a veces,
tra a elevada presión y produce clínica de hipertensión intracraneal, lesión de pares craneales oculomotores (más frecuente del VI par,
con efecto de masa y, en ocasiones, con rápido deterioro del nivel de que es el único localizado en el interior del seno cavernoso) o de
consciencia (se debe a un efecto de válvula que deja entrar aire, pero las ramas trigeminales del seno cavernoso (1.^ y 2.^). El diagnósti-
no salir). co se confirma por angiografía y el tratamiento de elección es la
embolización, que debe realizarse en las de alto flujo o si existen
El aire puede observarse en la Rx de cráneo, pero es de elección la T C alteraciones visuales.
craneal. Si no ejerce efecto de masa, sólo requiere observación, pero • Síndrome postraumático. Aparece típicamente días o meses des-
cuando se trata de un neumoencéfalo a tensión, es necesaria la evacua- pués de traumatismos craneoencefálicos leves y cursa con cefaleas
ción urgente, como si se tratara de un hematoma intracraneal. Cuando muy variadas, mareos, irritabilidad, ansiedad, déficit de concentra-
se asocia a ffstula de LCR, debe tratarse ésta. ción o síntomas pseudopsicóticos, con exploración neurológica ge-
neralmente normal.
• Hidrocefalia postraumática. Este cuadro se caracteriza por la tríada
de Hakim-Adams. Un 4 7 o de los traumatismos craneoencefálicos
4.10. Complicaciones y secuelas graves pueden complicarse con este tipo de hidrocefalia comuni-
cante. El manejo diagnóstico y terapéutico es similar a la forma idio-
del neurotrauma central pátíca vista anteriormente.
• Encefalopatía traumática crónica. Es una secuela crónica que com-
bina trastornos de personalidad, cognitivos (bradipsiquia y déficit
• Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis postrau- memorísticos) y motores (disfunción cerebelosa, parkinsonismo, al-
mática recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis, laberintitis teraciones de la vía piramidal).
purulenta). • Demencia postraumática.

Casos clínicos representativos

Paciente de 25 años, que sufrió un traumatismo craneoencefálico de alta 1) C o n t u s i ó n cerebral parietal d e r e c h a .

e n e r g í a , ingresó e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n ia e s c a l a d e 2) Hipertensión intracraneal aguda secundaria a e d e m a cerebral vasogéni-

Glasgow de 5 puntos. Se realizaron diversas TC cerebrales que resultaron co.

r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s . U n a R M r e a l i z a d a al c a b o d e u n a s e m a n a dei a c - 3) H e m a t o m a extradural agudo.

cidente detectó una zona de contusión hemorrágica a nivel del esplenío 4} Meningitis n e u m o c ó c i c a fulminante, por brecha m e n í n g e a secundaria a

d e l c u e r p o c a l l o s o . Al c a b o d e u n m e s d e l t r a u m a t i s m o , la s i t u a c i ó n d e l p a - f r a c t u r a d e la b a s e c r a n e a l .

ciente persistía inmodificada, con u n a puntuación de 5 puntos d e Glasgow,

presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y no de- RC:3

t e c t á n d o s e o t r a s l e s i o n e s q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s r a d i o l ó g i c o s :

1) La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e c o m a m a n t e n i d o e n u n t r a u m á t i c o c r a n e a l e s el U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l llega c o n s c i e n t e al

e s t a t u s e p i l é p t i c o , y d e b e r í a i n i c i a r s e t r a t a m i e n t o p a r a ello. servicio de Urgencias. R a d i o l ó g i c a m e n t e , se aprecia una fractura lineal

2) C r e o q u e la s i t u a c i ó n c l í n i c a d e l p a c i e n t e o b e d e c e a c a u s a s n o n e u r o l ó g i c a s . d e la b ó v e d a c r a n e a l . A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r -

3) C r e o q u e el p a c i e n t e p r e s e n t a u n a l e s i ó n a x o n a l d i f u s a . se d e f o r m a p r o g r e s i v a el nivel d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a

4) Es i m p o s i b l e q u e u n p a c i e n t e e n c o m a p r e s e n t e u n a T C n o r m a l . pupilar. ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e los s i g u i e n t e s d e b e h a c e r s e en primer lu-

gar?

RC3
1) Un h e m a t o m a subdural.

2) Un h e m a t o m a epidural.

Un niño d e 12 a ñ o s sufre pérdida d e conciencia breve, tras caerse d e u n a 3) U n a crisis e p i l é p t i c a p o s t r a u m á t i c a .

bicicleta. Al llegar a U r g e n c i a s , está o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o 4) Una meningitis.

e n r e g i ó n p a r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n -

sidad rápidamente creciente, seguida de alteración del nivel de conscien- RC:2

cia. La c a u s a m á s p r o b a b l e del deterioro, e n t r e las s i g u i e n t e s , e s :

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33
IAHl|IMHÍ*l'HAH'IHIlhl'mjl|.4l 0 4 • Traumatismos craneoencefálicos

A 3 2 - y e a r - o l d m a l e p a t i e n t is b r o u g h t t o t h e e m e r g e n c y d e p a r t m e n t a f t e r Once stabilized in t h e emer-

accidentally falling w h i l e h e w a s riding a m o t o r c y c l e . H e hit his left t e m p o - gency department, a CT sean

ral r e g i ó n . P h y s i c a l e x a m i n a t i o n s h o w s e v i d e n t d e f o r m i t y of h i s left l e g a n d is p e r f o r m e d . I m a g e s h o w s t h e

o p e n w o u n d s in b o t h á r e a s . T h e p a r a m e d i c s t h o r o u g h i y i m m o b i l i z e the result of the sean. The most

p a t i e n t , p u t a r í g i d c o l l a r a n d c l e a n t h e w o u n d s . W h i l e h e is b e i n g t a k e n t o líkely d i a g n o s i s is:

t h e h o s p i t a l , h i s c o n s c i o u s n e s s l e v e l d e c r e a s e s , a n d h e is n o t a b l e t o o b e y

o r d e r s . He o p e n s e y e s a n d s a y s i n c o h e r e n t w o r d s w h e n h e is s t i m u l a t e d . 1) Acute epidural hematoma.

Furthermore, he presents decerebrate m o v e m e n t s of his right u p p e r limb 2} Acute subdural hematoma.

a n d w i t h d r a w a i t o p a i n of h i s l e g u p p e r l i m b . O x y g e n s a t u r a t i o n is 9 8 % a n d 3) Chronic subdural hematoma.

b l o o d p r e s s u r e is 1 2 4 / 7 3 . H i s G C S s c o r e is: 4) Cerebral contusión.

1) 6. Correct answer: 1

2) 7.

3) 8.

4) 9. Which of the following op-

t i o n s is t h e m o s t appropriate

Correct answer: 4 treatment?

1) Burr h o l e s a n d d r a l n a g e .

Which of the following m o s t a d e q u a t e l y d e s c r i b e s t h e t r a u m a t i c brain in- 2) Craniotomy, d u r o t o m y a n d r e m o v a l o f t h e lesión.

jury of this patient? 3) ICP m o n i t o r i n g a n d p h a r m a c o l o g i c a l a n d m e d i c a l m a n a g e m e n t .

4) C r a n l o t o m y a n d removal of the lesión.

1} MildTBI.

2) Modérate TBI. Correct answer: 4

3) SevereTBI.

4) Fat e m b o i i s m a s a c o m p l i c a t i o n o f t h i s p a t i e n t . Regardlng the clinical entity that this patient has, w h i c h of the following

clausesis false?
Correct answer: 2

1) T h e y are often d u e to arterial b l e e d i n g , especially m i d d i e m e n i n g e a l artery

bleeding.

2) T h e risk o f i n t r a c r a n i a l i n f e c t l o n is i n c r e a s e d .

3) A c r a n i a l f r a c t u r e is a f r n d i n g t h a t m a y m a k e u s s u s p e c t its p r e s e n c e .

4) T h e m o r t a l i t y rate is a p p r o x i m a t e l y 1 0 % a n d is m a i n l y d u e t o d e l a y e d d i a g -

nosis or treatment.

Correct answer: 2

-A-

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34
05
eurocirugi

ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL

Cíales
ENARM jYj La e x t e n s i ó n p o r c o n t i g ü i d a d c o n s t i t u y e e l m e c a n i s m o p a t o g é n i c o m á s f r e c u e n t e d e l a b s c e s o c e r e b r a l .

[Y] El S. aureus e s el g e r m e n q u e s e aisla c o n m á s f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .

Se deben conocer los aspectos
básicos del absceso cerebral.
fT! Existe u n a tríada clínica típica d e p r e s e n t a c i ó n ; clínica d e h i p e r t e n s i ó n intracraneal, fiebre y focalidad neurológica.

|Y] F n la T C e s u n a d e las l e s i o n e s q u e c a p t a n c o n t r a s t e e n a n i lio.

El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e e n a n t i b i o t e r a p i a y e v a c u a c i ó n q u i r ú r g i c a d e la l e s i ó n . L o s c o r t i c o i d e s se utilizan
p a r a el e f e c t o m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r e c e r la i n f e c c i ó n .

5.1. Absceso
cerebral

Se trata de un proceso supurativo

focal en ei interior del parénquima
cerebral. En su formación, pasa ini-
cialmente por una fase de cerebritis
alrededor del foco necrótico y, poste-
riormente se forma una cápsula de te-
jido colágeno con gliosis pericapsular
(Figura 38).

Etiopatogenia
Figura 38. A b s c e s o s cerebrales múltiples c o n c a p t a c i ó n e n anillo

Se distinguen los siguientes mecanis-

mos patogénicos (Tabla 18):
• Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Se trata del m e c a n i s m o patogénico más
frecuente. Suelen ser abscesos únicos. Los secundarios a sinusitis se localizan preferentemente en el ló-
bulo frontal. Los otógenos y los de origen mastoideo son más frecuentes en lóbulo temporal y cerebelo.
La meningitis bacteriana no suele ser causa de absceso cerebral. Por último, serían destacables los de
origen dentario.
• Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano (también llamados abscesos metastásicos).
Habitualmente son abscesos múltiples y , en ocasiones, no se identifica el foco embolígeno. En los
adultos, los de origen pulmonar son los más frecuentes (bronquiectasias, empiema y , sobre todo, los
abscesos). En niños, son más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas con cortocircuito de
derecha a izquierda (por ejemplo, la tetralogía de Fallot). Son raros c o m o c o m p l i c a c i ó n de la endocar-
ditis infecciosa que, por el contrario, suele ocasionar encefalitis embólica focal, infartos o aneurismas
micóticos.

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35
Manual CTO de Medicina y Cirugía 05 • Abceso cerebral y empiema subdural

• Extensión por contigüidad: | Diagnóstico

- Sinusitis I
- Otitis I
- Mastotditis i
- Osteomielitis I
La sensibilidad de la T C con contraste es cercana al 1 0 0 7 o (lesión hi-
podensa que capta contraste en anillo y se rodea de un área de edema,
• Diseminación hematógena: j que plantea diagnóstico diferencia! con metástasis, linfoma cerebral
- Pulmonar (absceso, e m p i e m a , bronquiectasias) |
primario y glioblastoma multiforme). La R M es más sensible que la T C
- C a r d i o p a t í a s c o n c o r t o c i r c u i t o d e r e c h a - i z q u i e r d a (Fallot) j
- Fístulas AV p u l m o n a r e s ( R e n d u - O s l e r - W e b e r ) !
en fase de cerebritis.
- Osteomielitis |
- I n f e c c i o n e s i n t r a a b d o m i n a l e s (diverticuiitis, c o l e c i s t i t i s ) 1
- Infecciones dentales j I RECUERDA

- Otras causas de bacteriemia | • Las cinco lesiones cerebrales que captan contraste e n anillo: metás-
tasis, glioblastoma multiforme, absceso cerebral, toxoplasmosis y

• Posquirúrgicos j linfoma.

• Postraumaticos
- Traumatismos penetrantes j
- F r a c t u r a s d e la b a s e d e l c r á n e o !
Ln sangre, puede haber leucocitosis, elevación de V S G y de proteína C
T a b l a 18. E t i o p a t o g e n i a d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s reactiva. La punción lumbar tiene bajo rendimiento y, en general, no
está indicada por el riesgo de herniación cerebral.

"^RECUERDA

Tratamiento
• El o r i g e n m á s f r e c u e n t e d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p a r t i r d e d i s e m i n a c i ó n
h e m a t ó g e n a e s e! a b s c e s o p u l m o n a r e n los a d u l t o s y la t e t r a l o g í a d e Fallot
e n los n i ñ o s .

El tratamiento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia y

• Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales pueden cirugía evacuadora.
ser una complicación rara de procedimientos neuroquirúrgicos (cra-
neotomía). Con más frecuencia, pueden complicar traumatismos El antibiótico se elige empíricamente en base a la etiología sospecha-
craneoencefálicos penetrantes, en relación con fragmentos óseos da. Una buena combinación es penicilina G o una cefalosporina de
contaminados retenidos. tercera generación (cefotaxima) con metronidazol, durante 4-6 sema-
nas. Si se sospecha Staphyhcoccus aureus, debe añadirse vancomi-
c i n a . El tratamiento de la toxoplasmosis se realiza con sulfadiacina y
Microbiología pirimetamina.

La cirugía evacuadora está indicada en lesiones únicas, accesibles,

En términos generales, los gérmenes más frecuentemente implicados
en los abscesos cerebrales son los de la familia de los
Sin embargo, en el caso de abscesos originados a partir de trau-
matismos craneoencefálicos o a partir de diversos procedimientos
quirúrgicos, es el Staphyhcoccus
frecuencia.
En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estériles, mientras que
en un porcentaje muy variable (según las series, puede oscilar entre un
1 0 7 o a un 9 0 7 o ) pueden crecer múltiples gérmenes.
con sintomatología de H T I C , efecto de masa o edema Importante. Ac-
Streptococcus. tualmente se utilizan la punción-aspiración con aguja (guiada o no
con estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los secun-
darios a T C L penetrante, para eliminar los cuerpos extraños y tejidos
aureus el que se aisla con más desvitalizados).
Los corticoides (dexametasona) pueden retrasar la formación de la
cápsula y reducir la penetración de los antibióticos, pero están indi-
cados cuando hay deterioro clínico del paciente debido al efecto de
masa de la lesión.

Hay otros gérmenes que se deben considerar en algunos casos particu- Al ser una lesión epileptógena, el tratamiento puede complementarse
lares: cuando el paciente ha recibido un trasplante, se debe tener en con la administración de antiepilépticos, aunque no están indicados
cuenta las infecciones fúngicas [Aspergillus fumigatus); en el caso de de forma profiláctica si no ha tenido crisis.
niños pequeños, los gérmenes gramnegativos deben considerarse; por
último, en pacientes inmunocomprometidos, Nocardia y Toxoplasma La mortalidad es de un 1 0 7 o y las secuelas neurológicas frecuentes
pueden ser origen de los abscesos cerebrales. (hemiparesia y crisis persistentes).

Clínica
5.2. Empiema subdural
El absceso cerebral se manifiesta con la típica tríada de clínica de
hipertensión intracraneal (la cefalea es el síntoma más frecuente, dán- Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal.
dose en el 8 0 7 o de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neuro- El 7 5 7 o son unilaterales y habitualmente la infección se origina por
lógica (ya sea en forma de déficit o bien en forma de crisis epiléptica). contigüidad desde los senos frontal o etmoidal o del oído medio (el
Sin embargo, en muchos casos no se presenta de forma completa. La microorganismo más frecuente es el estreptococo). Ls rara la disemi-
hemiparesia y las crisis convulsivas se producen en el 30-507o de las nación hematógena. También puede ser posquirúrgico y postraumáti-
ocasiones, y la fiebre, en el 5 0 7 o de los casos. co, con frecuencia por Staphyhcoccus aureus.

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36
 Neurocirugía

S e trata d e una enfermedad grave y progresiva que, en general, re- la e v a c u a c i ó n q u i r ú r g i c a u r g e n t e d e l m a t e r i a l p u r u l e n t o m e d i a n t e cra-

quiere un tratamiento urgente. H a y q u e sospecharlo en pacientes con neotomía amplia. Debe completarse con antibioterapia.

fiebre alta, cefalea, signos m e n í n g e o s y f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a unilate-

ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . P u e d e p r o d u c i r t a m b i é n síntomas L a m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y s o n f r e c u e n t e s las s e c u e l a s neurológicas.

d e H T I C . S e d i a g n o s t i c a e n la T C c o n c o n t r a s t e . El t r a t a m i e n t o requiere

A 65-year-old male patient presents to the emergency department 3) Metástasis.

c o m p l a i n i n g of right h a n d p a r e s t h e s i a s that h a v e i n c r e a s e d a n d pro- 4) Low grade glioma.

g r e s s e d until affect t h e w h o l e right a r m . He h a s a m e d i c a l history rele-

vant for diabetes mellitus, d y s i i p e m i a , h y p e r t e n s i o n , hemochromato- Correct answer: 4

sis, Gilbert s y n d r o m e a n d a t r a n s i e n t g l o b a l a m n e s i a e p i s o d e 8 y e a r s

a g o . H e w o r k s In a g r i c u l t u r e a n d u s u a l l y t r a v e i s t o S o u t h A m e r i c a . H e

claims that he aiso has headache and fever every evenings. Should the T h e diagnostic w o r k u p of t h e patient yieId the next results: E K G (sinusal

patient have a brain lesión, in w h i c h á r e a w o u l d y o u e x p e c t to localiza r y t h m , n o alterations), C h e s t X-ray (no pathological findings), b o d y C T sean

it, m o s t l i k e l y ? (próstata hyperplasia), e c h o c a r d i o g r a p h y (no signifícant findings), blood

análisis (GSSpeed a n d reactive C protein levéis are elevated), VIH serology

1) Rightfrontallobe. n e g a t i v e . G l v e n a l l t h e s e p r e v i o u s d a t a , w h i c h o f t h e f o l l o w i n g is t h e m o s t

2) Rightparletallobe. likely d i a g n o s i s ?

3) Left parietal l o b e .

4) Left f r o n t a l l o b e . 1) Toxoplasma.

2) Brain abscess.

Correct answer: 3 3) Glioblastoma.

4) Múltiple meningiomas.

in this c a s e , t h e first d i a g n o s t i c t e s t y o u w o u l d p e r f o r m is: Correct answer: 2

1) CTscan.

2) Lumbar puncture. W h i c h o f t h e f o l l o w i n g o p t i o n s is N O T c o r r e c t r e g a r d l n g t h e m a n a g e m e n t

3) EEG. ofthis patient?

4) EMG.

1) Intravenous antibiotics during t w o weeks.

Correct answer: 1 2) If t h e r e is n o r e s p o n s e t o t h e a n t í b i o t i c t r e a t m e n t o r t h e p a t i e n t s t a t u s w o r -

sens, propose evacuation surgery.

3) A n t i e p i l e p t i c d r u g s if t h e p a t i e n t h a s s e l z u r e s .

This I m a g e s h o w s t h e result of the C T sean of this patient. T h e least likely 4) C o r t i c o i d t r e a t m e n t if s i g n i f i c a n t b r a i n e d e m a is f o u n d .

d i a g n o s i s is:

Correct answer: 1

W h i c h of t h e f o l l o w i n g is t h e m o s t c o m m o n s y m p t o m of t h i s e n t i t y ?

1) Headache.

2) Neurologlc déficit.

3) Seizure.

4) Fever.

Correct answer: 1

T h e g e r m s h a v e m o s t likely a r r i v e d t o this location b y w h i c h of the fo-

llowing mechanisms?

1) Local extensión.

2) Hematogenous seeding.

3) Post-surglcal.

4) Post-traumatic.

1) Glioblastoma.

2) Brain a b s c e s s . Correct answer: 2

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37
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 5 • Abceso cerebral y empiema subdural

Case study
Mark the false clause regardlng this case: 3) C u l t u r e s y i e i d p o s i t i v e r e s u l t s in 9 0 % o f t h e c a s e s a n d t h e y a r e a l m o s t a l w a y s

useful to o p t i m i z e t h e antibiotic treatment.

1) T h e m o s t f r e q u e n t l y c u l t u r e d g e r m b e l o n g s t o t h e s t r e p t o c o c c i famtiy. 4} S h o u l d t h e p a t i e n t h a v e a n i m m u n o s u p p r e s s i v e c o n d i t i o n , g e r m s s u c h as

2) If t h e c a s e is r e l a t e d t o a t r a u m a t i c b r a i n i n j u r y o r n e u r o s u r g i c a l p r o c e d u r e , Aspergillus or Toxoplasma may be considered.

s t a p h y i o c o c c i plays a n i m p o r t a n t role.

Correct answer: 3

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38

PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
Orientación
ENARM
Sobre todo, hay que tratar de
prestar especial atención a
las siguientes partes de este
tema: actitud diagnóstico-
terapéutica a adoptar ante
una lumbaigia, lumbociática
o cervicobraquiaigia,
exploración de las diferentes
raíces braquiaies y crurales
(muy importantes los cuadros
del Manual), la estenosis
del canal lumbar y ia
siringomielia.
6.1. Dolor lumbar
El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 años, lo que supone
un problema médico de máxima relevancia en términos económicos y sociales.
Neurocirugía
\spectos esenciales
pf] A n t e u n p a c i e n t e c o n l u m b a i g i a , l u m b o c i á t i c a o c e r v i c o b r a q u i a i g i a s i n f a c t o r e s d e r i e s g o d e e t i o l o g í a g r a v e , s i n déficit
m o t o r ni s i g n o s d e s í n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o ( e n el c a s o d e l u m b o c i á t i c a ) o m i e l o p a t í a ( e n e l c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a i -
gia), s e d e b e iniciar u n t r a t a m i e n t o s i n t o m á t i c o s i n r e a l i z a r n i n g u n a p r u e b a d i a g n ó s t i c a ; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o
n o c e d e , h a y q u e e m p e z a r a p l a n t e a r s e r e a l i z a r e s t u d i o s c o n fines d i a g n ó s t i c o s .
|Y| El r e p o s o e n c a m a n o h a d e m o s t r a d o s e r útil e n e l t r a t a m i e n t o d e la l u m b a i g i a y la l u m b o c i á t i c a .
[J] L a i n t e n s i d a d d e la l u m b o c i á t i c a a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a . El L a s é g u e e s u n a p r u e b a q u e s e c o n s i d e r a p o s i -
t i v a si la l u m b o c i á t i c a s e d e s e n c a d e n a a n g u l a n d o la p i e r n a m e n o s d e 6 0 ° r e s p e c t o a la h o r i z o n t a l .
[Y] L a r a d i c u l o p a t í a L 4 a f e c t a a la c a r a a n t e r o m e d i a l d e la p i e r n a , ai reflejo rotuliano y a la e x t e n s i ó n d e la rodilla. L a r a d i c u l o p a t í a
L5 a f e c t a a la c a r a a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a y d o r s o d e l p i e y a la flexión d o r s a l d e i pie. L a r a d i c u l o p a t í a S1 afecta a la c a r a
p o s t e r i o r d e la p i e r n a y p l a n t a d e l pie, al reflejo a q u í l e o y a la flexión p l a n t a r d e l p i e .
[Y] 5 o n i n d i c a c i o n e s d e i n t e r v e n c i ó n q u i r ú r g i c a d e u n a l u m b o c i á t i c a e l f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r y la q u e s e
a c o m p a ñ a d e déficit m o t o r o s í n d r o m e d e cola d e caballo.
|Y] L a r a d i c u l o p a t í a C 6 a f e c t a a la c a r a lateral d e l a n t e b r a z o y d e d o s p r i m e r o y s e g u n d o , l o s reflejos b i c i p i t a l y e s t i l o r r a d i a l
y la f l e x i ó n d e l c o d o y e x t e n s i ó n d e la m u ñ e c a . L a r a d i c u l o p a t í a C 7 a f e c t a al t e r c e r d e d o , e l reflejo tricipital y la e x t e n -
s i ó n d e l c o d o y f l e x i ó n d e la m u ñ e c a . L a r a d i c u l o p a t í a C 8 a f e c t a a la c a r a m e d i a l d e l a n t e b r a z o y d e d o s c u a r t o y q u i n t o ,
y a m o v i l i d a d i n t r í n s e c a d e l o s d e d o s d e la m a n o .
|Y] 5 o n i n d i c a c i o n e s d e i n t e r v e n c i ó n q u i r ú r g i c a d e u n a c e r v i c o b r a q u i a i g i a el f r a c a s o d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r y la q u e
se a c o m p a ñ a d e déficit m o t o r o m i e l o p a t í a .
[Y] La estenosis d e canal l u m b a r e s u n p r o c e s o típico d e p e r s o n a s d e e d a d a v a n z a d a . Se localiza c o n mayor frecuencia
a nivel d e L4-LS.
|Y] L a c l a u d i c a c i ó n n e u r ó g e n a e s t í p i c a d e la e s t e n o s i s d e c a n a l t u m b a r . L a s i n t o m a t o l o g í a a u m e n t a c o n el e j e r c i c i o y c e d e
al f l e x i o n a r el t r o n c o .
[lY] E n l o s t r a u m a t i s m o s m e d u l a r e s , e s p r i o r i t a r i o e s t a b l e c e r e l n i v e l d e la l e s i ó n , m e d i a n t e la e x p l o r a c i ó n motora
y s e n s i t i v a f u n d a m e n t a l m e n t e , y d e t e r m i n a r si la l e s i ó n e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , y a q u e e l p r o n ó s t i c o e s m u y
diferente.
[ i 11 L o s t r a u m a t i s m o s m e d u l a r e s s e p u e d e n a s o c i a r a u n shock e s p i n a l , q u e e s u n p e r i o d o d e parálisis flácida y arrefléxica, y u n
shock n e u r o g é n t c o , q u e e s u n shock h e m o d i n á m i c o c o n b r a d i c a r d i a p o r l e s i ó n d e la vía s i m p á t i c a .
pfj] N o s e r e c o m i e n d a la r e a l i z a c i ó n d e u n a Rx c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m á t i c o q u e c u m p l e T O D O S l o s r e q u i s i t o s s i g u i e n -
t e s : G l a s g o w 1 5 , s i n e v i d e n c i a d e t ó x i c o s , s i n d o l o r a la m o v i l i z a c i ó n c e r v i c a l , s i n c o n t r a c t u r a c e r v i c a l , s i n l e s i o n e s d i s t r a c -
toras y c o n m e c a n i s m o lesiona! d e bajo riesgo.
fTJ] El t u m o r t n t r a r r a q u í d e o m á s f r e c u e n t e s o n las m e t á s t a s i s y el p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e , el n e u r i n o m a . L a s m e t á s t a s i s
c o n s t i t u y e n la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a r .
IT4] El 5. aureus c o n s t i t u y e el g e r m e n m á s f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o d e l a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l .
|T5[ L a c l í n i c a d e u n a b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l e s p r o g r e s i v a : s e i n i c i a c o n d o l o r e n la r e g i ó n a f e c t a d a , y e n el t r a n s c u r s o d e
p o c o s d í a s s e v a e s t a b l e c i e n d o la c l í n i c a n e u r o l ó g i c a .
[•|6| L a c l i n i c a t í p i c a d e la s i r i n g o m i e l i a e s la d i s o c i a c i ó n d e la s e n s i b i l i d a d d e m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e a f e c t a r a las ,
e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y r e s p e t a r las i n f e r i o r e s .
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39
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 6 • Patología raquimedular

Se suele clasificar, en función de la duración, como dolor lumbar agu- La medida principal durante la fase aguda ha sido tradicionaímen-
do (duración inferior a seis semanas), subagudo (entre seis semanas y te el reposo absoluto en c a m a ; sin embargo, esludios recientes han
tres meses) y crónico (más de tres meses). demostrado que el reposo en c a m a de más de dos días conlleva peo-
res resultados, en cuanto a dolor y a incapacidad funcional, que la
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobreesfuerzo actitud a c t i v a , por lo que se recomienda la reanudación precoz de
y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría de los la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción
casos (857o) no es posible establecer un diagnóstico específico. La de los trabajos manuales pesados). Es útil la reeducación postural,
valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas etio- intentando evitar aquellas actividades y posturas que desencadenan
logías graves de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden el dolor.
requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,
síndrome de cola de caballo). Para ello, se realizará historia clínica y El tratamiento farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (para-
exploración física, poniendo especial atención en la presencia de fac- cetamol), antiinflamatorios (fundamentalmente AINE) y relajantes mus-
tores de riesgo que hagan sospechar un origen grave del dolor, según culares (estos últimos, no más de una semana).
las guías europeas del manejo en atención primaria de las lumbalgias

r
agudas (Tabla 19). No se recomiendan, en el tratamiento de la lumbaigia, las siguientes
medidas: corticoides, A I N E tópicos, inhibidores de la recaptación de
serotonina, láser, ultrasonidos, masajes, fajas, acupuntura, infiltracio-
RECUERDA
nes facetarias o epidurales, ozonoterapia.
En la l u m b a i g i a s e d e b e n d e s c a r t a r t r e s p r o c e s o s e t i o l ó g i c o s : i n f e c c i ó n ,
tumor y traumatismo.
Si la sintomatología persiste más allá de 2-6 semanas a pesar del tra-
tamiento conservador o la intensidad aumenta durante el mismo, es
• Primer e p i s o d i o e n m e n o r e s d e 2 0 a ñ o s o m a y o r e s d e 55 a ñ o s necesario volver a valorar ai paciente de forma completa, realizando
• Déficit n e u r o l ó g i c o d i f u s o ( i n c l u y e n d o s í n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o ) pruebas diagnósticas y tratamientos específicos, si lo precisa.
• Dolor n o influido p o r p o s t u r a s , m o v i m i e n t o s o e s f u e r z o s , sin m e j o r a r
c o n el d e s c a n s o
Cuando el dolor persiste más alia de 12 semanas (tres meses), se esta-
• Dolor e x c l u s i v a m e n t e d o r s a l
blece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos, una vez
- Deformidad estructural d e aparición reciente
• Tratamiento prolongado con glucocorticoides descartada patología grave en la exploración física, no se recomienda
• Antecedentes de traumatismo reciente ningún método diagnóstico, salvo que se sospeche una causa especí-
• Mal e s t a d o g e n e r a l fica.
• Pérdida d e p e s o n o e x p l i c a d a
• Diagnóstico previo d e c á n c e r
En estos pacientes, es necesario un programa rehabilitador multidisci-
• Fiebre
• Historia d e I n m u n o s u p r e s i ó n ( t r a s p l a n t e , V I H , etc.) plinar (unidades del dolor, programas educativos, ejercicio, tratamiento
- C o n s u m o d e d r o g a s p o r vía p a r e n t e r a i psicológico) junto con la administración de analgésicos (antidepresivos
tricíclicos, parches de capsaicina, opiáceos en casos de fracaso con los
T a b l a 19. F a c t o r e s d e r i e s g o d e e t i o l o g í a g r a v e d e l d o l o r d e e s p a l d a
tratamientos previos). C o m o última opción de tratamiento conserva-
dor, se puede indicar la neuroestimulación percutánea. Si el dolor es
Aunque los datos disponibles para establecer normas de práctica clí- intenso e invalidante y persiste durante más de dos años, puede estar
nica son incompletos, por la escasez de estudios bien diseñados, en indicada la cirugía (artrodesis o fusión vertebral).
ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se reco-
mienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, velo- En la Figura 39 se esquematiza un algoritmo de manejo del dolor lum-
cidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), pruebas bar, con o sin síntomas radiculares, en el paciente adulto.
de imagen (Rx, RM o T C ) ni otras técnicas diagnósticas durante el
primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha c l í n i c a
de hernia discal.
6.2. Lumbociática. Hernia discal
lumbar
La mayoría de los pacientes con dolor de espalda mejorará en el plazo
de un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un
paciente con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser con-
servador, con objeto de conseguir un alivio sintomático (Tabla 20).
El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuadro que El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar irradia-
padece. do hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz
nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal
• Dar i n f o r m a c i ó n p o s i t i v a y t r a n q u i l i z a d o r a al p a c i e n t e j
lumbar. Cuando la lumbaigia es el único síntoma, debe pensarse en
• No se r e c o m i e n d a r e p o s o e n c a m a | otros diagnósticos; sin embargo, la presencia de ciática tiene gran sen-
• R e c o m e n d a r a los p a c i e n t e s q u e e s t é n a c t i v o s y q u e c o n t i n ú e n sibilidad para el diagnóstico de hernia discal (solamente uno de cada
c o n las a c t i v i d a d e s d i a r i a s n o r m a l e s , i n c l u y e n d o el t r a b a j o
1.000 hernias de disco significativas cursan sin ciática).
• F á r m a c o s d e p r i m e r a l í n e a , si la i n t e n s i d a d d e l d o l o r lo r e q u i e r e : j
i - inicio c o n p a r a c e t a m o l i
- Si n o m e j o r a , A I N E p a u t a d o s ( m á x i m o s m e s e s )
Bases anatómicas
I
- Si n o m e j o r a , a ñ a d i r u n c i c l o d e m i o r r e l a j a n t e s ( m e n o s d e 1 s e m a n a )

• Prescribir e j e r c i c i o a partir d e las 2-6 s e m a n a s

• Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes
Las raíces nerviosas abandonan el canal vertebral a través de los aguje-
Tabla 20. O p c i o n e s terapéuticas e n el t r a t a m i e n t o d e l dolor d e e s p a l d a ros de conjunción. Las raíces cervicales tienen un trayecto intrarraquí-

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40
 Neurocirugía

DOLOR LUMBAR AGUDO

con o sin ciática

H.^ clínica y e x p l o r a c i ó n

\ • Fracturas
•Tumores
¿Factores d e riesgo d e etiología • Infecciones
No
grave? (Tabla 19) • Déficit neurológico
progresivo

No solicitar p r u e b a s Solicitar p r u e b a s diagnósticas

• diagnósticas I s e g ú n la etiología s o s p e c h a d a
i i
I

Tratamiento m é d i c o ¿Signos
No
(Tabla 20) d e e n f e r m e d a d grave?.

Sí

C o n s u l t a al especialista
i T r a t a m i e n t o específico

I
Dolor l u m b a r a g u d o +/- ciática D O L O R LUMBAR C R Ó N I C O
d e más d e cuatro s e m a n a s •Tratamientos a largo plazo
d e evolución resistente • U n i d a d e s del dolor crónico
al tratamiento opcionales
• Repetir estudio, sí precisa

D u r a c i ó n > 12
semanas

C o n s u l t a al especialista
Solicitar p r u e b a s diagnósticas
•RM,TComielo-TC
• E M G , si nivel radicular d u d o s o
No

I Patología q u e requiere No requiere cirugía Tratamiento sintomático

¿Mejoría?
! tratamiento quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabilitación o p c i o n a l

Sí

Cirugía Reincorporación
a actividades normales

Figura 39. Algoritmo del m a n e j o del dolor l u m b a r a g u d o

deo corto, ya que salen del canal raquídeo prácticamente a nivel del
segmento medular del mismo nombre, un nivel por encima del cuerpo
vertebral que lleva el nombre de la raíz (la raíz C 6 sale por el agujero
C5-C6). Por el contrario, las raíces dorsales, lumbares y sacras salen del
canal un nivel por debajo de la vértebra correspondiente (la raíz L4 sale
por el agujero L4-L5).
Puesto que la médula espinal termina generalmente a nivel del cuerpo
vertebral de 11 o L2, las raíces lumbosacras deben realizar un largo
recorrido por el canal raquídeo hasta alcanzar el agujero intervertebral
correspondiente, y pueden ser afectadas por diversas patologías en dis-
tintos puntos de este trayecto, no necesariamente coincidentes con el
nivel por el que abandonan el canal vertebral.
Patogenia
La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. Resulta de
la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco inter-
vertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o
incluso puede salir del espacio intervertebra!, convirtiéndose en un frag-
mento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta década).
El disco herniado comprime los elementos nerviosos que discurren por
el canal, y puede dar lugar a una radiculopatía (por compresión de la

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41
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 6 • Patología r a q u i m e d u l a r

raíz nerviosa) o una mielopatía (por compresión de la médula espinal, posterolaterales (las más frecuentes), la radiculopatía es general-
sólo en los niveles cervicodorsales, no en los lumbares bajos). mente unilateral, y la raíz afectada suele ser la que lleva el nombre
de la vértebra inferior del espacio discal. Sin embargo, las hernias
La localización más frecuente de las hernias discales es la columna foraminales pueden comprimir la raíz que sale por ese espacio (la
lumbar, principalmente en los espacios L4-L5 y, sobre todo, el L 5 - S 1 . de nombre igual a la vértebra superior), y en las hernias centrales,
El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su porción la afectación puede ser bilateral (Figura 41).
central. Por este motivo, la mayoría de las hernias discales se localizan
más lateralmente (hernias discales posterolaterales), si bien se descri-
I RECUERDA
ben también hernias centrales y hernias foraminales (en el agujero de
• El L a s é g u e s u e l e s e r p o s i t i v o p a r a r a d i c u l o p a t í a s L 5 y S I . El L a s é g u e inverti-
conjunción) menos frecuentes. d o s u e l e ser p o s i t i v o p a r a r a d i c u l o p a t í a s l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y el c r u z a d o ,
para radiculopatías provocadas por hernias centrales.

Clínica

• Puede comenzar con dolor lumbar paravertebral (lumbaigia) y dolor

a la percusión de apófisis espinosas, acompañado de contractura de
la musculatura paravertebral.
El dolor aumenta con la flexión de la columna, suele empeorar con
la bipedeslación y mejorar en decúbito. Es posible la existencia de
una escoliosis funcional antiálgica.
• Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irra-
dia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la raíz
nerviosa.
En las radiculopatías compresivas, el dolor aumenta típicamente
con las maniobras de Valsalva (tos, defecación). Puede reproducir-
se con distintas maniobras exploratorias. La maniobra de Laségue
(también conocida como maniobra de elevación de la pierna recta)
consiste en la elevación pasiva de la pierna extendida con el pa-
ciente en decúbito supino, y es positiva si aparece dolor con una
angulación menor a 60 grados (Figura 40). La maniobra de Bragard
es igual que la de Laségue, pero además con dorsiflexión pasiva del
Núcleo pulposo
pie. Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S i .
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se utiliza la
maniobra de elevación de la pierna recta invertida (Laségue inverti-
do), con el paciente en decúbito prono. Se denomina Laségue cru-
zado cuando la elevación de una pierna produce dolor en la otra.
La lesión de la raíz nerviosa es siempre del lado en que se produce
el dolor. El Laségue cruzado suele ser positivo en el caso de hernias
en posición central.

Hernia discal cervical (arriba): c o m p r i m e la raíz q u e sale en el espacio.

Hernias discales l u m b a r e s (abajo): ia hernia
postero late ral c o m p r i m e la raíz q u e sale por el e s p a c i o inferior.
La hernia foraminal c o m p r i m e la q u e sale por el m i s m o e s p a c i o
Figura 4 0 . S i g n o d e L a s é g u e

I
F i g u r a 4 1 . H e r n i a d i s c a l c e r v i c a l (arriba) y h e r n i a s d i s c a l e s l u m b a r e s ( a b a j o )

• Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos y, menos frecuen-
temente, déficit motores en el territorio correspondiente a la raíz Las manifestaciones típicas de la afectación de cada raíz, en el caso de
nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales hernias posterolaterales, son (Tabla 21):

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42
 Neurocirugía

NIVEL DE LA HERNIA DtSCALj

L1-U LL22--LL33 L3-L4 L4-L5 LL55--SS11

i
Raíz
1 habitualmente L2 1-3 L4 L5 SI
afectada

Reflejo a l t e r a d o - Rotuliano A q u í i e o (a v e c e s ) Aquíleo

- • Flexión cadera • D o r s i f l e x i ó n d e l piel {tibial
Flexión cadera (psoas) • E x t e n s i ó n rodilla anterior) F l e x i ó n p l a n t a r d e l pie
Déficit m o t o r
(psoas) • E x t e n s i ó n rodilla (cuadríceps) • Extensión del d e d o gordo (gastrocnemio y soleo)
(cuádriceps) (17'dedo)

• Rodilla y cara interna

i C a r a a n t e r o l a t e r a l d e la • Maléolo externo
Cara anterior Cara anterior muslo d e la p i e r n a
Déficit sensitivo pierna. Dorso del pie hasta • P l a n t a y b o r d e lateral
muslo y rodilla • Maléolo medial
l.^'dedo d e l p i e h a s t a 5.° d e d o
• Cara medial del pie

T a b l a 2 1 . E x p l o r a c i ó n d e las r a í c e s n e r v i o s a s d e l p l e x o l u m b o s a c r o

• Hernia discal L1-L2 (raíz 12): dolor y/o alteración de la sensibilidad

en cara anterior del muslo (tercio proximal), con debilidad para la
flexión de la cadera (psoas).
• Hernia discal L2-L3 (raíz 13): dolor y/o alteración de la sensibilidad
en cara anterior del muslo (tercio medio) y una zona pequeña de ro-
dilla, con debilidad para la flexión de la cadera (psoas) y extensión
de la rodilla (cuadríceps).
• Hernia discal L3-L4 (raíz L4): dolor y/o alteración de la sensibilidad
en el tercio distal del muslo, la rodilla y cara interna de la pierna.
Puede cursar con abolición del reflejo rotuliano y dificultad para la
extensión de la rodilla, con atrofia del cuádriceps.
• Hernia discal L4-L5 (raíz 15): dolor irradiado por cara poslero-
lateral del muslo y lateral de la pierna hasta el dorso del pie y
primer dedo. D i s m i n u c i ó n de fuerza para la dorsiflexión del pie
(tibial anterior) y primer dedo, sin abolición de reflejos osteoten-
dinosos (excepcionalmente se ha descrito leve d i s m i n u c i ó n de!
aquíleo).
• Hernia discal L5-S1 (raíz S i ) : dolor irradiado por cara posterior del
muslo y pierna hasta la planta y borde lateral del pie y quinto dedo, Figura 42. RM d e hernia discal lumbar
con alteraciones de la sensibilidad en el mismo territorio. Abolición
del reflejo aquíleo y debilidad para la flexión plantar del pie (geme-
los y sóleo). Cuando, por los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel radicular
afectado, deben realizarse estudios neurofisiológicos que confirmen la
existencia de una radiculopatía. Para valorar el nivel y el grado de
Diagnóstico la lesión radicular, se utiliza la electromiografía ( E M G ) .

La correlación entre los hallazgos de imagen y la c l í n i c a dolorosa Tratamiento

no suele ser muy buena. Se ha comprobado que más de un tercio
de los adultos asintomáticos a los que se realiza una R M lumbar
pueden mostrar signos radiológicos de patología d i s c a l , hallazgo El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las
que podría conducir al tratamiento quirúrgico de pacientes que no medidas descritas para el tratamiento del dolor lumbar (véase la Tabla
lo precisan, y que incluso pueden empeorar si la cirugía añade ines- 20) son aplicables al tratamiento sintomático de la lumbociática y consi-
tabilidad. guen mejoría en el 9 0 % de los casos. En pacientes con ciática, el reposo
en cama no ha demostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la
Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pa- incapacidad funcional.
cientes con sospecha clínica que no responden adecuadamente a
tratamiento médico durante un periodo de tiempo suficiente y sean Cuando estas medidas no resultan eficaces, o cuando hay signos clíni-
candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elección es la R M cos que sugieran lesión radicular importante (pérdida de fuerza obje-
(Figura 4 2 ) , que en la actualidad está sustituyendo a la T C y mielogra- tiva o síndrome de cola de caballo), está indicado el tratamiento qui-
fía-TC, por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. Las rúrgico (Tabla 22). La técnica quirúrgica de elección es la flavectomía
normas de práctica clínica actuales no recomiendan la realización con extirpación del disco afectado (discectomía o microdiscectomía).
de las mismas durante el primer mes y medio de sintomatología, en En casos de inestabilidad vertebral asociada, debe realizarse una ar-
ausencia de factores de riesgo que hagan sospechar una etiología trodesis de los niveles implicados. Dada la posible mala correlación
grave (véase la Tabla 19), déficit motor progresivo o síndrome de entre los hallazgos radiológicos y el dolor, la correcta indicación qui-
cola de caballo. rúrgica se establecerá con mayor seguridad cuando exista concordan-

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43
Manual CTO de Medicina v Cirueía 0 6 • Patología raquimedular

cia entre la historia c l í n i c a , los hallazgos exploratorios, las técnicas Hernia discal C5-C6 (raíz C6): dolor y/o alteración de la sensibili-
de imagen y los estudios neurofisiológicos. dad en la cara lateral del antebrazo irradiado hasta ios dedos pulgar
e índice de la mano, con disminución o abolición de los reflejos
bicipital y/o estilorradial (más específico) y debilidad para la flexión
L e s i ó n d e la raíz q u e p r o d u c e u n a p é r d i d a a g u d a o p r o g r e s i v a d e f u e r z a ,
del codo (bíceps braquial) y pronación.
o b j e t i v a b l e c l í n i c a m e n t e o p o r E G M . Es i n d i c a c i ó n d e c i r u g í a u r g e n t e
S i g n o s clínicos s u g e s t i v o s d e s í n d r o m e d e c o l a d e c a b a l l o o l e s i ó n m e d u l a r
Hernia discal C6-C7 (raíz C7): dolor y/o alteración de la sensibi-
(disfunción d e e s f í n t e r e s , a n e s t e s i a p e r i n e a l e n silla d e m o n t a r , etc.). lidad en cara extensora de miembro superior, tercer dedo y borde
Es indicación d e c i r u g í a u r g e n t e radial del cuarto dedo de la mano. Abolición del reflejo tricipital
F r a c a s o del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , e s d e c i r , d o l o r i n c a p a c i t a n t e , y debilidad de la musculatura extensora del codo y flexora de la
d e características r a d i c u l a r e s , q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o m é d i c o muñeca.
durante un periodo m í n i m o d e cuatro s e m a n a s
Hernia discal C7-D1 (raíz C8): dolor y/o alteración de la sensibili-
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento m é d i c o
dad en la cara medial del antebrazo, irradiado al quinto dedo y bor-
Tabla 2 2 . I n d i c a c i o n e s d e c i r u g í a e n la h e r n i a d i s c a l l u m b a r
de cubital del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la musculatura
intrínseca de la mano y, a veces, reflejo tricipital abolido.

Otras técnicas quirúrgicas que se han utilizado son la quimionucleó- La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El
lisis (con quimiopapaína inyectada intradiscalmente), la nucleotomía E M G puede ayudar a establecer la raíz afectada.
percutánea y la discectomía endoscópica percutánea. Recientemente,
se está aplicando la ozonoterapia, con resultados muy discutibles. El esquema de manejo de la cervicobraquiaigia es el mismo que el de
la lumbociática (véase la Figura 39). La RM se indicará en casos en los
que no haya mejora con el tratamiento conservador, en casos de déficit

r
neurológico o en casos en los que exista una mielopatía.
6.3. Cervicobraquiaigia. Hernia
discal cervical RECUERDA
E n u n e s p a c i o i n t e r v e r t e b r a l l u m b a r , s a l e la raíz d e la v é r t e b r a s u p e r i o r ,
y la raíz d e la v é r t e b r a i n f e r i o r s u e l e s e r la a f e c t a d a e n el c a s o d e u n a h e r -
nia discal a e s e nivel; sin e m b a r g o , e n u n e s p a c i o i n t e r v e r t e b r a l cervical,
s a l e y s e a f e c t a la raíz d e la v é r t e b r a inferior.
El término cervicobraquiaigia se utiliza para describir el dolor cervical
irradiado por el miembro superior. A nivel cervical, las hernias discales
se desarrollan preferentemente en los espacios C 5 - C 6 y C 6 - C 7 (hernia
cervical más frecuente) y, como las lumbares, suelen ser de localiza- La mayoría de los pacientes con cervicobraquiaigia (95%) mejora con
ción posterolateral. La patogenia es la misma que a nivel lumbar. tratamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y relajantes
musculares) y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialmente.
En la exploración de la cervicobraquiaigia, se describe el signo de Pueden ser útiles las tracciones cervicales.
Spurling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la
cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical son similares
desencadena el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos a la lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al trata-
sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular. miento médico, mielopatía o afectación radicular importante que im-
plica un déficit motor. La técnica quirúrgica de elección es ia discec-
Las manifestaciones de radiculopatía cervical son (Tabla 23): tomía anterior con injerto intersomático óseo o metálico (técnicas de
Cloward y de Smith-Robinson) (Figura 43).
NIVEL DE LA HERNIA DISCAL

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

Raíz
habitualmente C5 C6 C7 C8
afectada

Reflejo Bicipital • Tricipital

Bicipital Tricipital
alterado Estilorradial ; (a v e c e s )
-i
Flexión Extensión
Separación Flexión d e d o s
del c o d o del c o d o
Défitít y flexión Musculatura
Extensión Flexión
motor del intrínseca
d e la d e la
hombro d e ta m a n o
muñeca muñeca

Cara dorsal 5.° d e d o y c a r a

C a r a lateral
i Hombro y de MS hasta cubital del 4.°
Déficit del antebrazo
I c a r a lateral 3.° y b o r d e dedo. Cara
sensitivo hasta 1 r
del brazo radial d e l 4 . ° medial
i y 2°dedos
dedo del antebrazo

Tabla 2 3 . E x p l o r a c i ó n d e las r a í c e s n e r v i o s a s d e l p l e x o b r a q u i a l

' Hernia discal C4-C5 (raíz C5): dolor y/o alteración de la sensibi-
lidad en el hombro y cara lateral del brazo, con debilidad de la
musculatura proximal (flexión y separación del brazo). Figura 4 3 . Discectomía cervical c o n injerto íntersomático (Cloward)

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44
 Neurocirugía

Si existen signos de mielopatía cervical, en relación con espondilosis • Tratamiento quirúrgico: se indicará tratamiento quirúrgico en las
cervical o con uno o varios discos herniados, se puede plantear la cor- siguientes circunstancias:
porectomía con injerto y placa cervical anterior, la laminoplastia o la - Dolor cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
laminectomía posterior. sintomático.
- Dolor radicular discapacitante, refractario al tratamiento conser-
vador, o debilidad muscular progresiva.
- Mielopatía aguda.
6.4. Espondilosis cervical
El abordaje quirúrgico de la espondilosis cervical puede realizarse
por vía anterior o posterior, dependiendo de una serie de factores
El término de espondilosis cervical engloba todos los procesos que tie- como la edad del paciente, la curva de la columna o el número de
nen lugar a nivel de la columna cervical, como consecuencia de los niveles vertebrales afectados.
cambios degenerativos que se producen con la edad. Dicha situación
comprende:
^I^RECUERDA
• Estenosis cervical.
• La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e m i e l o p a t í a e n p e r s o n a s d e m á s d e 55 a ñ o s e s
• Degeneración de discos cervicales, con posibilidad de que se pro- la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . L a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a r
duzcan hernias de disco. e s la m e t á s t a s i s .

• Formación de osteofitos.
• Hipertrofia, engrosamiento y osificación de ligamentos y uniones
articulares.
• Alteraciones en las curvas fisiológicas. 6.5. Estenosis del canal lumbar
• Subluxaciones.

Se trata de una patología muy común en los adultos. D e hecho, pueden La raquiestenosis es una reducción del diámetro anteroposterior del ca-
presentarse signos radiológicos de espondilosis cervical en el 25-507o nal vertebral, que puede producir compresión o compromiso vascular
de las personas de 50 años, y en el 75-85% de la población de 65 años. de las raíces de la cola de caballo. Por tanto, es un diagnóstico anató-
mico que se establece por imagen ( R M , T C o mielografía-TC) (Figura
44).

Clínica

La espondilosis cervical puede manifestarse como dolor cervical que

aumenta con los movimientos, radiculopatía cervical por la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o por un cuadro clínico de mie-
lopatía (la espondilosis cervical es la causa principal de mielopatía en
personas por encima de los 5 5 años).

Diagnóstico

El diagnóstico se complementa con estudios radiológicos simples, para

estudiar el tamaño del canal y la parte ósea de la columna cervical
(búsqueda de osteofitos, calcificaciones anormales, alineación de la
columna), y la resonancia magnética, para observar los ligamentos, los
discos intervertebrales, las raíces y la médula cervical (datos de mielo-
patía). También puede considerarse la mielografía-TC.
Figura 44. T C d e raquiestenosis lumbar

I RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a c e r v i c a l
d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a . Puede ser congénita o adquirida (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
acromegalia, postraumática, etc.), aunque lo más habitual es que sea
adquirida sobre una estenosis congénita previa. Es una patología cuya
Tratamiento incidencia aumenta con la edad. Es más frecuente a nivel del espacio
L4-L5.

El tratamiento de los pacientes con espondilosis cervical sintomática La raquiestenosis lumbar produce típicamente dolor lumbar, lumbo-
se basa en una serie de medidas conservadoras y un tratamiento qui- ciáticas (con frecuencia bilaterales), y es la causa más frecuente de
rúrgico. claudicación neurogénica de extremidades inferiores (dolor lumbar, en
• Tratamiento conservador: consiste en la administración de anal- nalgas y en piernas al caminar o en bipedestación, que cede con el re-
gésicos y antiinflamatorios, junto con la colocación de un collarín poso). Hay que establecer diagnóstico diferencial con la claudicación
cervical durante un breve periodo de tiempo y la realización de una de origen vascular (Tabla 2 4 ) . El dolor aumenta con la hiperextensión
serie de ejercicios cervicales. de la columna y, a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse (con

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45
Manual CTO de M e d i c i n a v Ciruj 0 6 • Patología raquimedular

la flexión de la columna); por ello, los pacientes tienden a adoptar bascula, tendiendo a la verticalización. Las espondilolistesis de grado
una postura antropoide o también denominada postura "de carrito de I y II se denominan de bajo grado, mientras que las de grados lll-V, es-
supermercado". pondilolistesis de alto grado. En función del mecanismo patogénico, la
espondilolistesis puede clasificarse en cinco tipos (Tabla 2 5 ) :
CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN
NEUROGÉNICA VASCULAR TIPOI
Deficiencia c o n g é n i t a facetarla
1 Distribución Territorio d e u n n e r v i o Grupo muscular DISPLÁSICA
del dolor (dermatoma) c o n Irrigación c o m ú n T I P O II

• Ejercicio d e i n t e n s i d a d e s • ISTMICA F r a c t u r a o e l o n g a c i ó n d e pars interarticularís

variables • Ejercicio c o n intensidad O ESPONDILÓLISIS

Mantenimiento constante, menor T I P O III

Factores Degeneración estructuras columna
prolongado de una conforme progresa
desencadenantes DEGENERATIVA
postura la e n f e r m e d a d
T I P O IV
• Al p o n e r s e e n pie, a n t e s • R a r o e n p i e sin c a m i n a r j Fractura q u e no afecta a pars
TRAUMÁTICA
d e c o m e n z a r la m a r c h a
TIPOV
Distancia al c a m i n a r E n f e r m e d a d ósea, afectando a pars o pedículo
Variable Constante PATOLÓGICA
para aparición

• Lento Tabla 24. Espondilolistesis l u m b a r

• Inmediato
• Dependiente
Alivio c o n el r e p o s o • No d e p e n d e !
d e la p o s t u r a ( m e j o r
e n f l e x i ó n d e la c o l u m n a )
d e la p o s t u r a Tipo I o displásicas: hay una deficiencia congénita en las uniones
facetarias L 5 - S 1 , que provoca el deslizamiento de L5 sobre S I .
Pulsos periféricos Conservados
Tipo II, ístmicas o espondilólisis: se produce por una alteración
Disminuidos 0 ausentes
Palidez cutánea
No Marcada en la pars interarticularís (fractura o elongación). Son las espon-
1 al e l e v a r los MMIt
dilolistesis más frecuentes, y se dan sobre todo a nivel L 5 - S 1 . Su
•' T e m p e r a t u r a
e n los M M I I
Normal Disminuida 1
i
| incidencia aumenta con la edad. La clínica consiste en lumbal-
gias y síntomas radiculares. En los casos en los que los síntomas
Tabla 24. D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e c l a u d i c a c i ó n n e u r o g é n i c a y v a s c u l a r no mejoren con tratamiento conservador, o bien se produzca una
progresión en la deformidad, se procederá a plantear un tratamien-
El tratamiento inicial es conservador. La cirugía se indicará de manera to quirúrgico.
urgente en casos de paresia relevante bilateral y síndrome de cola de Tipo III o degenerativa: son debidas a procesos degenerativos dis-
caballo y de manera programada cuando la claudicación persiste más cales y de otras estructuras del segmento vertebral, como el liga-
allá de seis meses a pesar del tratamiento conservador. La cirugía con- mento amarillo. Son más frecuentes en mujeres y a partir de los 50
sistirá en descomprimir el canal mediante laminectomía (Figura 45). años. El nivel más afectado es el L4-L5. Desde un punto de vista
clínico, pueden provocar claudicación neurógena, por la estenosis
que produce el deslizamiento, lumbaigia mecánica y radiculalgia,
por la compresión de la raíz a nivel del foramen de conjunción. Si
estos síntomas persisten más allá de tres meses a pesar del trata-
miento médico e interfieren con la vida del paciente, o se estable-
ce un déficit neurológico progresivo o el paciente refiere síntomas
esfinterianos, se indicará e! tratamiento quirúrgico, que consiste en
una laminectomía descompresiva con fusión intersomática que, en
ocasiones, se acompaña de instrumentación.

I RECUERDA
• L a e s p o n d i l o l i s t e s i s m á s f r e c u e n t e e s la d e t i p o II o e s p o n d i l ó l i s i s o e s p o n -
d i l o l i s t e s i s í s t m i c a , q u e a f e c t a s o b r e t o d o a L 5 - S 1 . L a d e g e n e r a t i v a (tipo III)
afecta sobre todo a L4-L5.

Tipo IV o traumática: el mecanismo patogénico implica una frac-

tura aguda en la vértebra a nivel de una zona diferente a ia pars
interarticularís.
Figura 4 5 . L a m i n e c t o m í a l u m b a r
Tipo V o patológica: es debida a una enfermedad ósea que afecta a
la pars interarticularís o al pedículo.

6.6. Espondilolistesis
6.7. Espondilodiscitis
Se define como un desplazamiento hacia delante de la vértebra supe-
rior sobre su inmediatamente inferior. En función del porcentaje de
deslizamiento, se ha clasificado en cinco grados: grado I, cuando el Se define como espondilodiscitis una infección del disco y de la vér-
deslizamiento es menor del 257o; grado II, entre 25-507o; grado 11!, tebra adyacente. La infección suele iniciarse en la región metafisaria
50-757o; grado IV, 75-1007o, y grado V o espondiloptosis, cuando la de la vértebra y posteriormente diseminarse al disco intervertebral.
vértebra superior supera en toda su longitud a la inferior y, por tanto. Puede ser espontánea (más frecuente) o posquirúrgica (habitualmen-

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46

te, varias semanas después de una discectomía). La espondilodiscitis
es más común en la región lumbar. El germen más frecuentemente
implicado en la infección del disco intervertebral es el
cus aureus. En pacientes usuarios de drogas por vía parenterai, puede
observarse infección discal por Pseudomonas
formas crónicas, destaca la espondilodiscitis tuberculosa (enfermedad
de Pott), como más frecuente, y brucelósica (en fases tardías de la
infección).
Puede debutar de forma aguda o presentar un inicio larvado. El síntoma
más frecuente de presentación es el dolor lumbar, que aumenta con
cualquier movimiento, se alivia con el reposo, y habitualmente está
bien localizado en el nivel afectado. Suele acompañarse de contractura
de la musculatura paravertebral y puede implicar irradiación radicular.
La fiebre es un síntoma inconstante. Es raro encontrar anomalías en la
exploración neurológica.
Hay escasos hallazgos de laboratorio que indiquen Infección; en ge-
neral son normales, salvo una elevación persistente de la V S G y de la
proteína C reactiva y, en ocasiones, una discreta leucocitosis.
Los hallazgos en la radiología simple (disminución de altura del es-
pacio discal, áreas líticas en platillos vertebrales) tardan en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se pueden emplear estudios gammagráficos; sin
embargo, el diagnóstico de imagen de elección es la RM (Eigura 46).
El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio microbiológico
o histopatológico de material discal, obtenido por punción-aspiración
con aguja o por biopsia del espacio afectado, aunque en muchas oca-
siones no se consigue aislar ningún microorganismo.
Figura 4 6 . R M típica d e e s p o n d i l o d i s c i t i s , c o n a f e c t a c i ó n d e l e s p a c i o i n t e r v e r t e b r a l
y e d e m a ó s e o , i m p l i c a n d o los c u e r p o s v e r t e b r a l e s s u p e r i o r e inferior
Ei tratamiento consiste en inmovilización (reposo en c a m a y des-
oués inmovilización con un corsé) y antibioterapia intravenosa pro-
longada (durante 4-6 semanas), seguida de otro periodo similar de
antibióticos orales. Generalmente, se inicia tratamiento empírico
:on v a n c o m i c i n a y rifampicina, y se corrige según el estudio micro-
aiológico, si los cultivos son positivos. H a y que asociar tratamiento
iintomático del dolor con analgésicos, antiinflamatorios y relajantes
nusculares. En casos refractarios al tratamiento médico, o en casos
ín los que se ha producido una deformidad significativa en la co-
umna, será necesaria la intervención quirúrgica. Generalmente, el
jronóstico es bueno.
Neurocirugía
6.8. Lesiones medulares
Staphylococ-
traumáticas
aeruginosa. Entre las
Las lesiones traumáticas óseas de la columna vertebral (fracturas verte-
brales), así como su evaluación y manejo, se describen ampliamente en
el Capítulo de Traumatología. En este capítulo se recoge la semiología
neurológica de aquellos traumatismos raquídeos que afectan a la fun-
ción de la médula espinal (lesiones medulares traumáticas).
Cualquier paciente que haya sufrido un traumatismo grave, los pacien-
tes con pérdida de consciencia, cualquier evidencia de abuso de dro-
gas, y aquellos en los que existe sintomatología que sugiera daño a la
columna vertebral (dolor cervical o de espalda) o a la médula espinal
(anestesia, hormigueo, acorchamiento, debilidad o parálisis en una ex-
tremidad, respiración abdominal, priapismo, etc.) deben considerarse
y tratarse, desde el propio lugar del accidente, como si tuvieran una le-
sión vertebromedular hasta que se demuestre lo contrario con las prue-
bas diagnósticas. La inmovilización precoz en el lugar del accidente
antes de realizar ninguna otra maniobra, junto con la colocación de
un collarín cervical rígido y adecuado control hemodinámico y respi-
ratorio, formarán parte muy importante del manejo prehospitalario de
estos pacientes.
El segmento cervical de la columna vertebral es el más frecuentemente
afectado por las lesiones traumáticas, seguido del segmento lumbar.
Debe tenerse en cuenta que hasta un 2 0 % de los pacientes con una
lesión espinal traumática grave presenta una segunda lesión en otro
nivel espinal, y un alto porcentaje sufre lesiones graves de otros ór-
ganos (traumatismos craneoencefálicos, torácicos y abdominales) que
deben descartarse en la evaluación inicial, y que en ocasiones resultan
enmascaradas por la lesión espinal.
Evaluación hospitalaria
Todo paciente que llega al hospital con sospecha de lesión medular
debe ser evaluado de la manera que se describe a continuación.
Semiología de la lesión medular traumática
En la valoración neurológica de un traumatismo vertebromedular, es
prioritario establecer el nivel de la lesión medular, siendo este el nivel
más bajo en el que existe función neurológica normal. Es importante te-
ner en cuenta que, debido a la desproporción entre el crecimiento de la
columna vertebral y la médula espinal durante el desarrollo, la médula
no ocupa todo el canal vertebral. Por tanto, no existe una equivalencia
exacta entre el nivel de la fractura y el nivel de la lesión medular (en
general, se cumple que, de C2 a D I O, el nivel medular se corresponde
con uno o dos niveles más que la apófisis espinosa de la vértebra afec-
tada; ejemplo: vértebra C4-médula C 5 , vértebra D3-médula D5), y en
el segmento vertebral de D11 a L1 se localizan muy próximos todos los
niveles medulares lumbares, sacros y coccígeos, con el cono medular a
nivel L1-L2 en la mayoría de los pacientes. El resto del canal vertebral
contiene las raíces de la cola de caballo.
Para determinar el nivel lesional, deben valorarse la fundón motora y
sensitiva, según la escala ASIA. El nivel sensitivo se establece en base
a la distribución de la inervación cutánea en dermatomas, siendo algu-
nos puntos clave los que se recogen en la Tabla 26. Para la evaluación
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47
Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 6 • Patología raquimedular

de la función motora, deben explorarse una serie de movimientos que NIVEL DERMATOMA
se recogen en la Tabla 2 7 , teniendo en cuenta que las lesiones por
D8-D9 , Cutáneo-abdominales superiores
encima de C4 producen tetraplejia, y las lesiones D I o más bajas con-
ducen a la aparición de paraplejia, al preservar la inervación del plexo D10-D12 C u t á n e o - a b d o m i n a l e s inferiores
braquial. La función respiratoria puede verse comprometida en lesio-
11-12 Cremastérico
nes por encima de C 4 , por ser este el nivel de! que surge la inervación
para el músculo diafragma (nervios frénicos). S3-S4
• Büibocavernoso
• Cutáneo-anal

T a b l a 2 8 . E x p l o r a c i ó n d e los reflejos c u t á n e o s
NIVEL DERMATOMA

C4 Hombro
El examen motor y sensitivo permite establecer si la lesión medular es
C6 D e d o p u l g a r (1 ° m a n o ) completa o incompleta. Se define como incompleta aquella en la que
C7 D e d o c o r a z ó n (3.° m a n o ) existe algún grado de función residual motora o sensitiva más de tres
C8 D e d o m e ñ i q u e (5.° m a n o )
segmentos por debajo del nivel de la lesión; se clasifican en este grupo
el síndrome centromedular, el síndrome de Brown-Séquard, el síndrome
D5 Pezón (mamila)
espinal anterior y el síndrome espinal posterior, que se describen en el
DIO Ombligo |
capítulo de semiología del manual de Neurología. Se define como com-
11 Ingie pleta aquella en la que no existe ninguna función neurológica conserva-
L3 Rodilla 1 da más de tres segmentos por debajo del nivel de lesión. Solamente un
L4 Maléolo Interno |
3 7 o de los pacientes con lesión medular completa en la primera explo-
ración tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persistencia
L5 D o r s o d e l p i e y 1.° d e d o p í e
de una lesión completa más allá de 24 horas indica que no se producirá
SI Maléolo externo
ninguna recuperación de la función neurológica. La persistencia de los
reflejos cutaneoabdominales, el reflejo cremastérico, reflejo cutaneoa-
I S4-S5 I Perlanal
T a b l a 2 6 . E x p l o r a c i ó n d e l nivel s e n s i t i v o
nal y büibocavernoso se utiliza como indicativo de lesión medular in-
completa. El priapismo en presencia de una lesión traumática espinal es
indicativo de lesión medular por falta de tono simpático.

NIVEL MÚSCULO FUNCIÓN MOTORA

En ei seno de un traumatismo medular, pueden evidenciarse dos tipos de
Extremidades |
shock. En primer lugar, se define como shock espinal un periodo de pa-
• Deltoides • Separación del h o m b r o rálisis flácida y arrefléxica que habitualmente se resuelve en el transcurso
C5
• Bíceps braquial • Flexión del c o d o de unas 48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente
• Bíceps braquial • Flexión del c o d o la parálisis espástica e hiperrefléxica. El hecho de que inicialmente se es-
C6
• E x t e n s o r e s d e la m u ñ e c a • E x t e n s i ó n d e ia m u ñ e c a
tablezca la hiperreflexia y la espasticidad es poco común, pero implica-
C7 Tríceps Extensión del codo ría un mal pronóstico. El establecimiento nuevamente del reflejo bulbo-
• Flexor p r o f u n d o d e los d e d o s cavernoso suele indicar el fin de esta fase de shock espinal. En segundo
C8 A p r e t a r la m a n o
• M m . I n t r í n s e c o s d e la m a n o
i lugar, puede producirse un shock neurogénico, caracterizado por una
L2 (leo-psoas F l e x i ó n d e la c a d e r a situación de colapso cardiocirculatorio, con hipotensión y bradicardia,
• íleo-psoas • F l e x i ó n d e la c a d e r a debido a la interrupción de la vía simpática dentro de la médula espinal,
L3
• Cuadríceps • E x t e n s i ó n d e la rodilla lo que hace que predomine el sistema parasimpático en el organismo. Se
L4 Cuadríceps • E x t e n s i ó n d e la rodilla asocia a lesiones cervicales y torácicas altas.
• Dorsiflexión del pie

WKKKttKKKKKK^
L5 Tibial a n t e r i o r

' SI Gastrocnemio/sóieo
• Dorsiflexión del 1

Flexión plantar del pie

d e d o del pie
I RECUERDA
• El n i v e l l e s i o n a l v i e n e d e t e r m i n a d o p o r e l ú l t i m o n i v e l c o n f u n c i ó n n e u r o -
lógica norma!.
Musculatura axial

C4 Diafragma Parálisis d i a f r a g m á t i c a

D2-D9 Músculos intercostales Respiración abdominal

Exploración radiológica
D9-D10 Musculatura abdominal superior |

D11-DI 2 M u s c u l a t u r a a b d o m i n a l inferior - Exploración cervical inicial. No se recomienda la evaluación radio-

lógica cervical a todo paciente que cumpla todos los requisitos que
T a b l a 2 7 . E x p l o r a c i ó n d e la f u n c i ó n m o t o r a
vienen reflejados en la Tabla 29.

Nivel d e c o n s c i e n c i a n o r m a l
RECUERDA
Ausencia d e tóxicos
Hasta un 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n o t r a le-
N o c o n t r a c t u r a a la p a l p a c i ó n c e r v i c a l
sión e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e h a y q u e b u s c a r l e s i o n e s e n o t r a s r e g i o n e s d e l
N o d o l o r c e r v i c a l e n t o d o s los r a n g o s d e m o v i m i e n t o
organismo.
No lesiones distractoras
No m e c a n i s m o lesiona! d e alto riesgo: fracturas múltiples, caídas d e gran
altura, a c c i d e n t e d e tráfico

También deben explorarse los reflejos de estiramiento y cutáneos (Ta-

Se han d e cumplir todos los criterios
bla 28), especialmente de valor en pacientes comatosos en los que no
se pueden evaluar las funciones motoras y sensitivas. Tabla 29. Criterios para n o realizar e x p l o r a c i ó n cervical *

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48

En el caso de que se encuentre algún criterio de los señalados en
la Tabla, se debe realizar una serie de proyecciones radiológicas
simples de la columna cervical (cogiendo hasta la vértebra D i ) . En
el caso de que haya áreas sospechosas o el área correspondiente
al déficit neurológico o que no hayan podido ser visualizadas, se
procederá a realizar una T C cervical (Figura 47).
F i g u r a 4 7 . T C c e r v i c a l n o r m a l , d o n d e s e o b s e r v a la c o r r e c t a a l i n e a c i ó n d e los
c u e r p o s v e r t e b r a l e s , a s i c o m o la a u s e n c i a d e l í n e a s d e f r a c t u r a e n los m i s m o s
• Exploración torácica y lumbosacra inicial. Todo paciente incons-
ciente, con dolor de espalda o precipitado desde más de 2 metros,
debe someterse a una exploración radiológica simple, que se com-
plementará con una T C del área de la anormalidad ósea, o bien de!
déficit neurológico.
• Resonancia magnética. Se reservará para aquellos casos en los que,
con la exploración radiológica anterior, no se aclare la causa del
déficit neurológico.
Tratamiento de la lesión medular
• Administración de corticoides. Es opcional administrar metilpredni-
solona en altas dosis en las primeras 8 horas tras haberse producido
un traumatismo medular, manteniéndola durante 24 horas si esta se
administra en las primeras 3 horas, o 48 horas, si se inicia entre las
3 y las 8 horas (protocolo NASCIS III).
Sin embargo, según la evidencia reciente, la administración de cor-
ticoides no ha demostrado beneficio clínico significativo en estos
pacientes. Además, se ha comprobado que la incidencia de neumo-
nía y sepsis grave se incrementa, especialmente cuando se mantie-
nen durante 48 horas.
- Tracción cervical. En pacientes conscientes con fractura-dislocación
cervical, se recomienda la reducción de la lesión mediante trac-
ción c e r v i c a l , salvo en una serie de circunstancias determinadas.
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Neurocirugía
• Descompresión quirúrgica. Está especialmente indicada en aque-
llos pacientes con deterioro neurológico progresivo, siendo contro-
vertido el momento más adecuado para realizar dicho procedimien-
to quirúrgico (precoz o tardío). Los beneficios de la descompresión
son muy dudosos en casos de déficit completo sin disrupción ana-
tómica de la médula.
Sciwora (lesión de médula espinal
sin alteración radiológica)
Se trata de una mielopatía traumática sin evidencia de fracturas o dislo-
caciones de la columna vertebral que puedan estudiarse a través de la
radiología convencional y la T C . Es una patología más común en niños
menores de 9 años, en los que existe una falla de madurez de los teji-
dos de sostén de la columna vertebral que hace que la médula sea más
propensa a lesionarse en casos de traumatismos espinales. El segmento
más afectado en este proceso es el cervical. En la mitad de los casos,
hay un intervalo de tiempo entre el momento de producirse la lesión y
el inicio de las manifestaciones clínicas.
La R M podrá revelar cambios en ios tejidos de sostén, como rupturas li-
gamentarias y hemorragias, al igual que cambios en la médula espinal,
con implicaciones pronósticas. El tratamiento se basa en la inmovili-
zación y la controvertida administración de corticoides. El pronóstico
dependerá de la situación neurológica inicial.
I RECUERDA
• El SCIWORA es una lesión típica de niños en la que no se ve causa justifica-
ble en la Rx y en el TC. El tratamiento es conservador.
6.9. Tumores intrarraquídeos
Representan un 1 5 % de los tumores primarios del sistema nervioso
central. Aunque los tumores espinales más frecuentes son metastásicos,
la mayoría de los tumores espinales primarios son benignos, a diferen-
cia de los tumores craneales, y suelen dar clínica por compresión más
que por invasión.
Los tumores intrarraquídeos se clasifican en tres grupos (Tabla 30) (Fi-
gura 48):
• Metástasis
EXTRADURALES
• Cordoma
INTRADURALES • Neurinoma
EXTRAMEDULARES • Meningioma
INTRADURALES • Astrocitoma
INTRAMEDULARES • Ependimoma
Tabla 30. Tumores intrarraquídeos
• Extradurales (los más frecuentes, 5 5 % ) . Crecen en el cuerpo verte-
bral y/o el espacio epidural. Aunque las metástasis pueden encon-
trarse en cualquiera de los tres grupos, suelen ser de localización
extradural. Otro tumor encuadrado en este grupo es el cordoma sa-
crococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía patológica).
49
Manual CTO de M e d i c i n a v Cirueía 0 6 • Patología raquimedular

Metástasis espinales

Las metástasis extradurales suelen tener origen en carcinomas bronco-

génicos, seguidos por neoplasias hematoiógicas (linfomas, mielomas)
y carcinomas de mama y de próstata (estas dos últimas pueden ser
osteoblásticas). Son el tumor intrarraquídeo más frecuente y la causa
más frecuente de compresión medular.

Su distribución es proporcional a la longitud del segmento (más fre-

cuentes a nivel dorsal). Deben sospecharse en todo paciente con ante-
cedentes de cáncer y dolor de espalda, sobre todo, si se asocia a déficit
neurológico.

El tratamiento no prolonga la supervivencia, y tiene como objetivo con-

trolar el dolor e intentar preservar la función neurológica. Las posibi-
lidades de recuperación funcional dependen directamente del estado
neurológico del paciente cuando se inicia el tratamiento, que puede ser
quirúrgico o mediante radioterapia local, con resultados similares (se
prefiere la cirugía cuando el tumor primario es rad i or resisten te, cuando
no hay evidencia de tumor primario o se desconoce su histología, o
cuando existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza tumoral de la
lesión; por ejemplo, absceso epidural espinal).

RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e u n a m e t á s t a s i s I n t r a r r a q u í d e a (ya s e a q u i r ú r g i c o o m e -

Figura 4 8 . (a) M e t á s t a s i s e p i d u r a l ; (b) N e u r i n o m a c e r v i c a l ; (c) M e n i n g i o m a diante radioterapia) es paliativo, b u s c a n d o una d e s c o m p r e s i ó n medular.

d o r s a l ; (d) A s t r o c i t o m a c e r v i c a l

Intradurales extramedulares (40%). En su mayoría, crecen a partir Tumores intracdurales extramedulares

de las raíces nerviosas (neurinomas) o las leptomeninges (meningio-
mas) (Figura 49).
Los neurinomas son los tumores primarios intrarraquídeos más frecuen-
tes. Suelen localizarse a nivel dorsal o cervical, y provocan dolor y
déficit neurológico en el territorio de la raíz de la que crecen. Se diag-
nostican por RM y ei tratamiento de elección es la cirugía, que puede
ser curativa.

Los meningiomas predominan en mujeres y en región torácica. Origi-

nan clínica de dolor (radiculalgia intercostal) y compresión medular. El
tratamiento de elección es la cirugía, que es curativa si la resección es
completa.

U n grupo raro de tumores intradurales lo constituyen las tumoraciones

malformativas o disembriogénicas: teratomas, quistes dermoides, epi-
dermoides y lipomas, de situación habitualmente intradural extrame-
dular aunque pueden tener un componente intramedular.

Suelen debutar en niños, se localizan generalmente a nivel lumbosa-

cro, en cono medular y cauda equina, y pueden asociarse a disrafismo
espinal (espina bífida oculta, estigmas cutáneos, etc.). Provocan clí-
nica de radiculalgias, incontinencia de esfínteres, o incluso claudica-
ción neurógena por anclaje medular en posición infantil (L4-L5), que
a veces puede resultar en deformidades de los pies (equino, zambo) o
escoliosis en niños.

Figura 4 9 . M e n i n g i o m a i n t r a r r a q u í d e o
Tumores intradurales intramedulares

Intramedulares (5%). Crecen infiltrando y destruyendo la sustancia Los astrocitomas son los tumores intramedulares más frecuentes fuera
gris y blanca medular (astrocitomas y ependimomas). del filum termínale. Suelen ser de bajo grado (pilocíticos). Predominan

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50
 Neurocirugía

a escala cervical, pudiendo producir un síndrome siringomiélico (diso-

ciación termoalgésica de la sensibilidad, de predominio en extremida-
des superiores). Constituyen los tumores intramedulares más frecuentes
en la edad pediátrica.

tí'
Los ependimomas son los tumores intramedulares más frecuentes en ei
cono medular y filum termínale (única localización de la variante mixo-
papilar). Tienen una relativa tendencia a sangrar. Constituyen el grupo
de tumores intramedulares más numeroso en la edad adulta.

RECUERDA
• Eí t u m o r i n t r a m e d u l a r m á s f r e c u e n t e e n los n i ñ o s e s el a s t r o c i t o m a , m i e n -
t r a s q u e e n los a d u l t o s e s el e p e n d i m o m a .

En ambos casos, el tratamiento es quirúrgico (microcirugía), aunque no

siempre es posible la extirpación completa.

6.10. Absceso epidural espina

Se trata de una colección purulenta en el espacio epidural espinal. Se

localiza con mayor frecuencia a nivel dorsal (507o), seguido del seg-
mento lumbar (357o) y cervical (157o). Con frecuencia se asocia a os-
teomielitis o discitis.

Figura 50. I m a g e n d e a b s c e s o e p i d u r a l cervical, d o n d e se o b s e r v a u n a m a s a

El mecanismo patogénico más frecuente es la siembra hematógena des-
( s e ñ a l a d a c o n f l e c h a b l a n c a ) q u e o c u p a el e s p a c i o e p i d u r a l c e r v i c a l y q u e c o m -
de focos infecciosos cutáneos, urinarios, respiratorios, cardíacos, etc.
p r i m e la m é d u l a , s o b r e t o d o p o r la p a r t e p o s t e r i o r
Otros posibles mecanismos son la extensión por contigüidad (abscesos
de psoas, mediastinitis, etc.), los traumatismos penetrantes y los pro-
cedimientos quirúrgicos recientes sobre la columna vertebral. En un
I RECUERDA
porcentaje elevado de casos (507o) no se encuentra un origen.
• L a e s p o n d i l o d i s c i t i s y e i a b s c e s o e p i d u r a l s u e l e n a s o c i a r s e c o n m u c h a fre-
c u e n c i a . La V S G y ia p r o t e í n a C r e a c t i v a s o n ú t i l e s m a r c a d o r e s d e s e g u i -
Son factores de riesgo la diabetes, consumo de drogas por vía parente- m i e n t o d e la i n f e c c i ó n .

rai, alcoholismo e insuficiencia renal crónica.

El microorganismo más frecuentemente implicado en las formas agu- • • • i»

das es eí Staphyhcoccus aureus; en las formas crónicas, Mycobacte- 6 . 1 1 . SIrIngom 1 c l 1 3
rium tuhercuhsis.

Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rigidez de espal-
da. Suelen implicar síntomas radiculares, y evolucionan progresiva y
rápidamente hacia una compresión medular con disfunción de esfínte-
res y paraparesia o tetraparesia.
La prueba de imagen de elección es la RM (masa epidural que compri-
me el saco dural) (Figura 5 0 ) . Suelen presentar leucocitosis y elevación
de la velocidad de sedimentación; este último parámetro puede servir
como marcador de seguimiento en estos pacientes. Puede obtenerse
pus para cultivo mediante una punción lumbar cuidadosa, aunque es
preferible evitarla y tomar las muestras microbiológicas durante la ci-
rugía.
El tratamiento consiste en inmovilización, antibioterapia (de manera
empírica, se recomienda empezar con una cefalosporina de 3.^ ge-
neración más vancomicina más rifampicina) durante 6 - 8 semanas, y
cirugía en caso de déficit neurológico (si bien otros autores recomien-
dan cirugía, aún no existiendo déficit motor). El pronóstico es malo
con elevada mortalidad y secuelas neurológicas frecuentes (más,
cuanto peor es la situación neurológica del paciente en el momento
del diagnóstico).
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas
sirinx, en la médula espinal, que pueden comunicar o no con el canal
ependimario central. Generalmente se localizan a nivel cervical o dor-
sal (Figura 5 1 ) . En algunos casos se extienden rostralmente y alcanzan
el bulbo raquídeo, denominándose entonces siringobulbia.
Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas (sobre lodo,
malformación de Chiari tipo I), neoplasias medulares (fundamental-
mente, astrocitomas), aracnoiditis y traumatismos espinales (siringo-
mielia postraumática).
Da lugar a un cuadro clínico típico que se caracteriza por un síndrome
centromedular, con un déficit suspendido y disociado de la sensibili-
dad (abolición de la sensibilidad termoalgésica, respetando los cordo-
nes posteriores).
Es característico que el paciente refiera heridas o quemaduras cutá-
neas indoloras, sin haberse dado cuenta de cuándo se producen. Puede
acompañarse de debilidad, trastornos tróficos, arreflexia y fasciculacio-
nes en las extremidades superiores (resultado de la lesión de segunda
motoneurona).

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51
mS^mBSmESm 0 6 - p a t o l o g í a raquimedular

enfermedades como la artritis reumatoide (la más frecuente), síndrome

de D o w n o enfermedad de Morquio.

El síntoma fundamental es dolor suboccipita!. En ocasiones se acompa-

ña de déficit neurológico. Puede causar muerte súbita por movimientos
bruscos de flexión cervical.

El diagnóstico es radiológico, al encontrar una distancia entre la

odontoides y el arco anterior de C1 mayor de 5 mm en niños o mayor
de 3 mm en adultos.

Los pacientes asintomáticos con pequeñas luxaciones se tratan con

collarín cervical y controles clinicoradiológicos. Si están sintomáti-
cos o asintomáticos con luxación importante (> 8 mm), se recurre
a la cirugía (fijación cervical posterior C 1 - C 2 u occipitocervical).
En casos con luxaciones irreductibles o compresión medular por el
pannus inflamatorio, puede estar indicada la odontoidectomía tran-
soral.

Impresión basilar

Es la malformación más frecuente de la charnela occipitocervical y la

segunda anomalía cervical asociada a la artritis reumatoide. La base
craneal aparece descendida respecto al límite superior de la odontoi-
des.

En el caso de que sea sintomática, deberá ser tratada, inicialmente,

se recomienda una tracción. Si mejora, se realizará una artrodesis
F i g u r a 5 1 . S i r i n g o m i e l i a . S e a p r e c i a la c a v i d a d s l r i n g o m i é l i c a c e r v i c o d o r s a l
occipitocervical. Si no mejora, se procederá a la extirpación de ia
odontoides.

La prueba diagnóstica de elección es la R M . Cuando es claramente sin-

tomática, o el cuadro clínico progresa en sucesivos controles, se puede Platibasia
optar por tratamiento quirúrgico. En los casos asociados a malforma-
ción de Chiari, el tratamiento de elección es la craniectomía descom-
presiva suboccipita! con plastia de dura, para ampliar el tamaño de la Supone una apertura anómala del "ángulo basal del cráneo" (mayor de
fosa posterior. En otros casos se realizan derivaciones síringosubarac- 145°), con el consiguiente aplanamiento de la base craneal.
noideas o siringoperitoneales. El objetivo fundamental del tratamiento
es evitar la progresión del déficit neurológico.
Enfermedad de Klippel-Feil

6.12. Anomalías de la unión Es un trastorno en el desarrollo óseo con fusión congénita de dos o más
vértebras cervicales, que se debe a un fallo en la segmentación normal
craneocervical de los somitas cervicales durante el desarrollo embrionario. Se caracte-
riza por un descenso de la línea posterior de implantación del cabello,
cuello corto y limitación de la movilidad cervical.
Luxación atloaxoidea
^^RECUERDA
• L a m a l f o r m a c i ó n c r a n e o c e r v i c a l m á s f r e c u e n t e e s la i m p r e s i ó n basilar.
Se debe a alteraciones del ligamento transverso que fija el atlas a la El s í n d r o m e d e D o w n y la a r t r i t i s r e u m a t o i d e p u e d e n c a u s a r a l t e r a c i o -

odontoides. Su origen puede ser congénito, aunque con mayor fre- n e s a n i v e l d e la c h a m e l a c r a n e o c e r v i c a l .

cuencia es secundario a traumatismos o se presenta en el contexto de

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52
 Neurocirugía

Casos clínicos representativos

Un h o m b r e d e 80 a ñ o s refiere, d e s d e hace n u e v e m e s e s , dolor intermitente H o m b r e de 34 años, sin antecedentes de interés. Presenta d e s d e hace u n a

en piernas y parestesias que aparecen después de caminar 100-200 metros. s e m a n a d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i -

Los s í n t o m a s c o m i e n z a n en las z o n a s distales d e las e x m i d a d e s inferiores, v i d a d laboral. E n las ú l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r -

a s c i e n d e n a los g l ú t e o s y se a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . L o s e p i s o d i o s s o n tirse e n s e v e r o e incapacitante, dificultándole tareas c o m o d e a m b u l a r o le-

más frecuentes cuando camina cuesta abajo que cuesta arriba, y se alivian v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a

al s e n t a r s e o p o n e r s e e n cucnilas, o f l e x i o n á n d o s e h a c i a d e l a n t e m i e n t r a s exploración física g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e n o r m a l , una exploración neuroló-

s i g u e c a m i n a n d o . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a e s n o r m a l . ¿ C u á l d e los si- g i c a dificultada p o r el dolor, sin a l t e r a c i o n e s e n la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é -

g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s es el m á s p r o b a b l e ? g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y con reflejos o s t e o t e n d l n o s o s conservados y

s i m é t r i c o s e n las c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d e s la m á s i n d i c a d a e n

1) Disco torácico herniado. el estudio y tratamiento d e este paciente?

2) Estenosis espinal lumbar.

3) E s t e n o s i s d e la a r t e r i a Ilíaca. 1) S e r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s -

4) Miastenia gravis. t i c a d e l u m b a i g i a a g u d a , s e p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l II, r e l a j a n t e s m u s -

c u l a r e s , r e p o s o e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n al final

RC:2 del periodo de reposo.

2) S e d i a g n o s t i c a d e l u m b a i g i a a g u d a , n o s e realiza n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e -

m e n t a r i o , se i n f o r m a al p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e el c u a d r o q u e p a d e c e , s e

Un paciente de 6 2 años presenta una historia d e cervicalgla irradiada a p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l II, r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y

hombros. Desde hace un año, presenta dificultad progresiva para cami- se valora e v o l u c i ó n e n u n a s e m a n a .

nar, a ñ a d i é n d o s e d o l o r e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n 3) Se diagnostica d e hernia discal, y se ingresa para cirugía.

reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s reflejos o s t e o t e n d l n o s o s policinéticos e n 4) S e r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e e s n o r m a l , s e i n g r e s a al p a -

piernas. c i e n t e p a r a c o m p l e t a r el e s t u d i o c o n R M e I s ó t o p o s , c o n s o s p e c h a d e n e o -

plasia o infección.

1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y le s o l i c i t a r í a u n a R M c e r v i c a l .

2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y le s o l i c i t a r í a R M c e r v i c a l . RC:2

3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y le s o l i c i t a r í a u n a R M .

4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s cervical, y le solicitaría u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .

Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , e s t á p l e n a -

RC:2 m e n t e c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a l e s i o n e s e x t e r n a s r e l e v a n t e s , m a n t i e n e la

v e n t i l a c i ó n e s p o n t á n e a y n o p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , ¿ e n

q u é rango d e nivel segmentario esperaría encontrar una importante lesión

U n atbañil sufre u n accidente laboral, p r e c i p i t á n d o s e d e s d e 6 m e t r o s d e altu- medular?

ra. Presenta un I m p o r t a n t e dolor a nivel l u m b a r y déficit d e e x t e n s i ó n contra

g r a v e d a d d e ios d e d o s d e l pie d e r e c h o . H a b r á q u e p e n s a r q u e p u e d e t e n e r : 1) Cervical C 1 - C 4 .

2) Cervical C 6 - C 8 .

1) U n a l e s i ó n d e la raíz L-3. 3) Torácico T I - T 3 .

2) U n a l e s i ó n d e la raíz L-4. 4) Torácico T 4 - T 8 .

3) U n a l e s i ó n d e la raíz S - 1 .

4) U n a l e s i ó n d e la raíz L-5. RC:2

RC:4

U n v a r ó n a d u l t o p r e s e n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e cuello, c o n Irra-

d i a c i ó n d e l d o l o r a e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a a t r a v é s d e la c a r a d o r s a l

Mujer d e 3 5 años, sin a n t e c e d e n t e s d e interés, q u e a c u d e con u n d o l o r in- del a n t e b r a z o y del tercer d e d o , c o m p r o b á n d o s e , al m i s m o t i e m p o , debili-

t e n s o e n c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s d í a s d e e v o l u c i ó n , q u e le i m p i d e la r e a - d a d d e l o s f l e x o r e s d e la m u ñ e c a y d i s m i n u c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l . T r a s la

l i z a c i ó n d e s u t r a b a j o d e a u x i l i a r a d m i n i s t r a t i v o . El d o l o r s e i r r a d i a h a c i a r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l y r e s o n a n c i a m a g n é t i c a , se e s t a b l e c e el d i a g n ó s -

h o m b r o derecho, a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s d e flexión y rotación del tico d e h e r n i a discal c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o e s el c o m p r e n d i d o entre:

cuello, y no se a c o m p a ñ a d e otras manifestaciones clínicas. La exploración

g e n e r a l y la n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n la v a l o r a c i ó n d e la f u e r z a d e 1) C2-C3.
los m i e m b r o s s u p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r el dolor. ¿ Q u é a c t i t u d es la 2) C3-C4.
más adecuada? 3) C4-C5.

4) C6-C7.

1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n r í g i d o d u r a n t e 3 0 días.

2) Resonancia magnética nuclear urgente, y actuar en consecuencia. RC:5

3) Paracetamol con codeína, e d u c a c i ó n postural, ejercicios suaves y seguir e v o -

l u c i ó n e n s i e t e días.

4) R a d i o l o g í a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e la c u r v a t u r a fi- Paciente de 60 años que presenta fiebre elevada, dolor de espalda y pa-

s i o l ó g i c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s . r a p a r e s i a . S e le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r m a g n é t i c a d e c o l u m n a q u e

m u e s t r a m a s a e p i d u r a l q u e c o m p r i m e la m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e los si-

RC:3 g u i e n t e s , e s el d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?

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53
Manual CTO de M e d i c i n a 0 6 • Patología r a q u i m e d u l a r

Casos clínicos representativos.

1) Meningioma dorsal. e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l s e r í a la a c t i t u d m á s

2) Metástasis epidural. correcta?

3) Hematoma epidural.

4) Absceso epidural. 1} Solicita E E G ( e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ) .

2) P a u t a r t r a t a m i e n t o p a r a m i g r a ñ a y d a r el a l t a .

RC:4 3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .

4) Realizar p u n c i ó n lumbar, pasadas u n a s horas.

Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes d e su admisión, sufre RC:4

cefalea brusca e intensa mientras m o n t a b a e n bicicleta, y q u e presenta

CasestpdY.
A 32-year-old f e m a l e patient c o m e s t o y o u r clinic c o m p l a i n i n g of n e c k p a i n , Which of the following options w o u l d not be encountered on physical exa-

i r r a d i a t e d t o h e r left u p p e r l i m b . T h e p a i n s t a r t e d l a s t w e e k . W h i c h o f t h e f o - mination?

llowing options c o r r e s p o n d to t h e m o s t a d e q u a t e m a n a g e m e n t o f t h i s p a t i e n t ?

1) Analgesic a n d myorelaxant drugs.

2) Cervical s p i n e M R I study.

3) Anterior cervical d i s c e c t o m y surgery.

4) Bone g a m m a g r a p h y .

Correct answer: 1

Which of the following clinical f i n d i n g s w o u l d s u p p o s e a clear criterion of

e m e r g e n t i m a g i n g s t u d y in t h i s p a t i e n t ?

1) Hand paresthesias.

2) Pain w o r s e n i n g w h e n t h e p a t i e n t t u r n s h e r n e c k .

3) Dizziness.

4) Hyperreflexia in h e r i o w e r l i m b s .

Correct answer: 4

1) Tríceps hyporreflexia.

When interrogating the patient, o n e of the next options w o u l d not m a k e us 2) Weak elbow extensión.

thínk about a severe etiology, w h i c h o n e ? 3} Weak wrist extensión.

4) L o s s o f f e e l i n g s e n s a t i o n in h e r 3 r d f i n g e r .

1) Long-term corticoid treatment.

2) Long-term antiplatelet treatment. Correct answer: 3

3) P r e v i o u s t r a u m a t i c injury.

4) Immunodepression.

W h a t is t h e s t a n d a r d t r e a t m e n t of t h i s c l i n i c a l e n t i t y ?

Correct answer: 2

After n o t i m p r o v a l d e s p i t e m e d i c a l t r e a t m e n t , a C - s p i n e M R I is p e r f o r m e d . 1) Cervical laminectomy.

T h e I m a g e s h o w s t h e r e s u l t of t h e t e s t . W h a t is o r i g i n a t i n g t h e p a i n ? 2) Anterior cervical d i s c e c t o m y a n d fixation.

3) Cervical corpectomy a n d fixation.

1) Cervical spine stenosis. 4) Posterior cervical discectomy.

2) C 6 - C 7 h e r n í a t e d disk.

3) Cervical fracture. Correct answer: 2

4} The image s h o w s n o visible cause.

Correct answer: 2

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54
07
eurocirugía

ANOMALIAS DEL DESARROLLO

Orientación

ENARM ¡Y] L a e s c a f o c e f a l i a e s la c r a n e o s i n o s t o s i s m á s f r e c u e n t e . L a b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .

[Y] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I e s la m á s f r e c u e n t e . E s u n d e s c e n s o d e las a m í g d a l a s c e r e b e l o s a s a t r a v é s d e l f o r a m e n
Solamente basta con tener
ideas claras y conceptos bási- magnum. P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
cos de las diferentes formas de
[Y] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o II s e a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
craneosinostosis, de las mal-
formaciones de Chiari y de los
El d i s r a f i s m o e s p i n a l p u e d e s e r a b i e r t o o q u í s t i c o , c u a n d o n o e s t á c u b i e r t o d e piel, u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o
disrafismos espinales. [Yj
cutáneo.

[Y| El m i e l o m e n i n g e c e l e e s u n d i s r a f i s m o e s p i n a l q u í s t i c o . S e a s o c i a c o n el d é f i c i t d e á c i d o f ó l i c o y la t o m a d e v a l p r o a t o d u -
r a n t e el e m b a r a z o . El d i a g n ó s t i c o p r e n a t a l s e e s t a b l e c e m e d i a n t e la d e t e r m i n a c i ó n d e cifras e l e v a d a s d e a - f e t o p r o t e í n a
e n s u e r o m a t e r n o y l í q u i d o a m n i ó t i c o y la e c o g r a f í a .

7.1. Craneosinostosis

En la Figura 52 se puede ver la configuración anatómica craneal, en lo que a suturas y fontanelas se refiere.

F o n t a n e l a posterolateral

Figura 52. Fontanelas y suturas craneales

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55
^: lAUtl'HhM'HAI^IHIlH'Hljllsia 0 7 • A n o m a l í a s del d e s a r r o l l o

También llamadas craneoestenosis, son deformidades craneales que se

RECUERDA
producen por el cierre precoz de una o más de las suturas cartilagino- La m a y o r p a r t e d e las p l a g i o c e f a l i a s p o s t e r i o r e s s o n p o s t u r a l e s . Su i n c i d e n -
sas que separan los huesos membranosos del cráneo. Se denominan cia e s t á a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i ó n d e h a c e r d o r m i r a los r e -

según la sutura que se cierra precozmente (Figura 53): c i é n n a c i d o s e n d e c ú b i t o s u p i n o p a r a e v i t a r la m u e r t e s ú b i t a d e l l a c t a n t e .

• Oxicefalia: cierre precoz de muchas o de todas las suturas craneales

(cráneo en torre), provocando hipertensión intracraneal.

El diagnóstico se establece al nacimiento por observación de la defor-

midad craneal. Por palpación, puede apreciarse una cresta ósea sobre
Braquicefalia la sutura cerrada precozmente. El cierre de la sutura se confirma me-
diante técnicas de imagen (Rx simple de cráneo o T C - 3 D ) .

El tratamiento de elección es la reconstrucción quirúrgica, muchas ve-

ces con participación conjunta de neurocirujanos y cirujanos maxilo-
faciaies, para reconstruir también las dismorfias faciales asociadas. Ex-
cepto en las formas más graves, en las que el cierre de múltiples suturas
craneales puede dificultar el crecimiento del cerebro, la mayoría de
las veces la indicación es fundamentalmente estética. Algunas formas
Escafocefalia posturales de plagiocefalia posterior pueden corregirse con "cascos"
ortopédicos que remodelan el cráneo.

7.2. Malformación de Chiari

f)r^
Conocida clásicamente como malformación de Arnold-Chiari, hoy se
reconoce la mayor contribución de Chiari y se denomina simplemen-
te con el nombre de este autor. Bajo esta denominación, se incluyen
cuatro tipos de malformación que probablemente responden a meca-
Trigonocefalia
nismos patogénicos diferentes:

Chiari tipo I

Consiste en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por

debajo de! plano del foramen magno. Es frecuente la asociación con
siringomielia (Figura 54).
Plagiocefatia

Figura 5 3 . C r a n e o e s t e n o s i s

Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sagital. Es

la más frecuente.
Braquicefalia o turricefalia: cierre precoz de la sutura coronal bila-
teral. Participa con frecuencia en síndromes autosómicos dominan-
tes con dismorfia facial (Crouzon y Apert).
Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura coronal unilateral.
Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sutura lambdoidea. En
muchas ocasiones, la deformidad es de etiología postural y no por
cierre verdadero de la sutura.
Trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metópica. Se relaciona
con más frecuencia con anomalías encefálicas, como la holopro-
sencefalia. Figura 54. Malformación d e Chiari tipo I

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56
 Neurocirugía

Suele debutar en la adolescencia y edad adulta (edad media: 40 años)
y es un poco más frecuente en mujeres. El síntoma más habitual de pre-
sentación es la cefalea suboccipita!, que aumenta con las maniobras de
Valsalva, y que se acompaña en ocasiones de síntomas de afectación
troncal, cerebelosa o centromedular (con predominio en miembros su-
periores). El nistagmo vertical es un hallazgo típico.
La técnica diagnóstica de elección es la R M . Últimamente, se han veni-
do utilizando los estudios de flujo de líquido cefalorraquídeo mediante
RM, en los que se detecta problemas de circulación del mismo a nivel
del foramen magno.
ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura
de Silvio. Los únicos de localización extradural son los intraselares.
En general, son asintomáticos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
con crisis epilépticas, signos focales o H T I C .
La tendencia actual es no tratar aquellos que no causan efecto de masa
o síntomas. El tipo III de Galassi (gran quiste de la cisura de Silvio con
desplazamiento de línea media) requiere tratamiento quirúrgico. Puede
realizarse aspiración con aguja, craneotomía con fenestración o extir-
pación de la pared del quiste, o derivación cistoperitoneal (técnica que
probablemente consigue los mejores resultados).

'alea s u b o c c i p i t a ! e n p e r s o n a s d e u n o s 3 0 a ñ o s , q u e aumenta
maniobras d e Valsalva, es sugestiva d e malformación d e Chiari

7.4. Disrafismo espinal

El tratamiento de elección para los pacientes con Chiari tipo I sinto-
máticos o asociados a siringomielia es la craniectomía descompresiva
suboccipita! (que suele ampliarse con una laminectomía de C1 y C2)
con apertura de la duramadre y colocación de una plastia de dura, para
ampliar el espacio de la fosa posterior. Cuando se asocia a hidrocefalia,
debe implantarse una derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos
deben ser vigilados y operados sólo en caso de deterioro.
Chiari tipo II
El disrafismo espinal constituye una serie de anomalías congénitas es-
pinales que se caracterizan por un defecto del cierre de las estructuras
en la línea media (Tabla 31). Si la lesión incluye defectos de los arcos
óseos vertebrales posteriores, se denomina espina bífida. La espina bí-
fida simple (sólo incluye defectos de los arcos vertebrales posteriores)
es un hallazgo radiográfico frecuente, sobre todo a nivel de L5-S1, que
no conlleva ningún significado patológico. El disrafismo espinal puede
ser de dos tipos: espina bífida oculta y espina bífida quística o abierta
(Tabla 32).
- Anencefalia
• Iniencefalia • Encefaloce*

Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrículo, protuberancia CRANEO- - Craneorra- - Aplasta cutis c o n g é n i t a
quisquisis totalis
y bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuen- ENCEFALICOS

temente con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la in- * ( S o n r e a l m e n t e d e f e c t o s e n la i n d u c c i ó n

d e las c u b i e r t a s )
fancia. Las manifestaciones clínicas se deben a disfunción de tronco y
pares craneales bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episódica, • Simple
• Seno dérmico congénito
aspiraciones frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnosti-
• Síndrome de cono anclado
ca por RM. Debe colocarse una derivación ventriculoperitoneal para la
- Diastematomielia
hidrocefalia y realizar una descompresión amplia de la fosa posterior. • Lipoma lumbosacro
La dificultad respiratoria es la principal causa de ia elevada morbimor- • Ectasia dural
Espina bífida - Mentngoceles sacro anterior
talidad de la malformación de Chiari tipo II.
oculta e Intrasaco
- Quistes: neuroentérico,
RAQUIMEOULARES a r a c n o i d e o , p e r i n e u r a l (Tarlov)
Chiari tipo III (ESPINAS BÍFIDAS) • Teratoma sacrococcígeo
• S í n d r o m e d e regresión caudal
o a g e n e s i a d e l s a c r o (hijos
de madre diabética)
Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis,
• Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele
(más frecuente)
cervical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con E s p i n a bífida
• M e n i n g o c e l e (mejor pronóstico)
manifiesta
la vida. • Raquisquisis o mielocele
(peor pronóstico)

Tabla 3 1 . D e f e c t o s e n el t u b o n e u r a l (disrafismos)
Chiari tipo IV
ESPINA BÍFIDA
Mielomeningocele
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación. QUÍSTICA (ABIERTA)

• Lipomielomeningocele
• Filum termínale hipertrofiado
• Seno dérmico congénito

7.3. Quistes aracnoideos

ESPINA BÍFIDA • Quiste neuroentérico
OCULTA • Agenesia del sacro
• Diastematomielia
• Mielocistocele
• M e n i n g o c e l e sacro anterior
Son divertículos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen como
vestigio embrionario y que ocasionalmente pueden comprometer la fun- Tabla 32. Disrafismos espinales

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Manual CTO de Medicina y Cirugía 0 7 - A n o m a l í a s del d e s a r r o l l o
Espina bífida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de
algunos estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angio-
mas capilares, etc.). Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumo-
res dermoides, senos dérmicos o diastematomielia (dos hemimédulas).
Cuando es sintomática debido a alguna de estas anomalías asociadas,
suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
nos de la marcha, trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel
de genitales, periné y parte anterior del muslo, hipoestesia en periné,
deformidades en los pies y escoliosis.
•p RECUERDA
El d i s r a f i s m o e s p i n a l o c u l t o p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e e s t i g m a s c u t á n e o s y
dar lugar a un s í n d r o m e d e m é d u l a a n c l a d a , q u e se asocia a sintomatología
motora, esfinteriana y d e f o r m i d a d e s ortopédicas.
El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se
trata de un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado que apa-
rece en o muy cerca de la línea media, en cualquier punto desde el
nasión al cóccix (localización más frecuente, lumbosacro). Comienza
en la piel, y puede terminar en el tejido subcutáneo o llegar al canal
medular (30-50% de los casos, más frecuente en los lumbares, en ge-
neral anclado a un quiste dermoide o un teratoma).
En la exploración, junto al punto deprimido en la piel, se suele apre-
ciar hípertricosis, alguna lesión angiomatosa o un lipoma. Pueden
infectarse o dar lugar a un síndrome de médula anclada. Exige diag-
nóstico diferencial con el sinus pilonidaí, que suele tener un trayecto
más corto (casi nunca penetra en el sistema nervioso central), a nivel
sacrococcígeo, con reacción inflamatoria granulomatosa, y que no
suelen requerir tratamiento, al ser una lesión benigna. Aunque sean
asintomáticos, se recomienda la extirpación del tracto y el contenido
intradural, antes de que se produzcan déficit neurológicos o cuadros
infecciosos. Si hubiese infección, debe tratarse, en primer lugar, con
las medidas adecuadas.
Espina bífida quística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel no cubre las malformaciones de la médula espinal, se habla
de disrafismo espinal abierto o manifiesto.
El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bífida abierta (Fi-
gura 55), y debe ser distinguido del meningocele, que es un defecto
congénito de los arcos vertebrales posteriores con herniación en forma
de quiste de las meninges, pero sin anomalías del tejido nervioso sub-
yacente; en un tercio de los casos puede acompañarse de sintomatolo-
gía neurológica.
El mielomeningocele se caracteriza por la exposición posterior del
canal central de la médula espinal al exterior, estando los bordes de
la médula anclados a la superficie cutánea. El líquido cefalorraquídeo
se acumularía justo por delante del defecto, Ío que hace que este se
vea empujado hacía atrás. Esto último es lo que diferencia el mielo-
meningocele del mielosquisis, en el que el líquido no se a c u m u l a . Sin
embargo, hay autores que recomiendan evitar el término de mielos-
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58
quisis y referirse siempre a mielomeningocele. Se localiza con más
frecuencia a nivel lumbar. En un 7 5 - 8 0 % de los casos se asocia con
hidrocefalia, y muchos de ellos tienen también una malformación de
Chiari tipo II.
Figura 55. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha relacionado con déficit de ácido fólico en la madre, y con déficit
de zinc, hipervitaminosis A, viriasis y administración de ácido valproi-
co durante el embarazo. Se aconseja su prevención mediante la admi-
nistración de ácido fólico a la madre, desde al menos uno o dos meses
previos a la gestación.
Puede hacerse diagnóstico prenatal mediante la determinación de ci-
fras elevadas de a-fetoproteína en suero materno y líquido amniótico
(determinación a la 14-18 semanas de gestación) y, más específica-
mente, por ecografía.
Requiere cirugía precoz, generalmente en las primeras 48-72 horas tras
el nacimiento, para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía
normal en varias capas. Si se acompaña de hidrocefalia, debe implan-
tarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía precoz no
mejora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infecciones.
En la actualidad, existen más de 400 casos que ya han sido operados
in Utero.
7,5, Encefaíocele
Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente
a nivel occipital, que puede acompañarse de una herniación de las
meninges y LCR (meningocele) o además, de un prolapso de tejido ce-
rebral o cerebeloso fuera de los límites del cráneo (encefaíocele [Figura
561). Cuando, además de tejido nervioso, incluyen parte del ventrículo,
se llaman cistoencefaloceles.
Se distingue entre:
• Encefaloceles de la convexidad: son los más frecuentes, especial-
mente los occipitales ( 7 0 % ) , en la línea media y, generalmente, pe-
diculados.
- Básales: son los únicos que no producen una masa visible al exte-
rior, y se manifiestan c o m o fístulas de LCR o meningitis recurren-
tes. T o d a masa polipoidea intranasal en un recién nacido debe
considerarse un encefaíocele hasta que se demuestre lo contra-
rio.
• Sincipitales o frontoetmoidales: se abren a la cara. El más frecuente
de estos es el nasofrontal, que se suele asociar a hipertelorismo. Se
describen también las formas nasoetmoidal y nasoorbitaria.
• Fosa posterior: incluyen cerebelo y, generalmente, cuarto ventrículo.
 Neurocirugía

En cuanto al tratamiento, debe tratarse la infección, si existe (encefa-

loceles abiertos) y extirpar el saco con su contenido (tejido funcional-
mente inviable, en la mayoría de las ocasiones).

7.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un conjunto de vasos venosos encapsulados en la tabla

externa, a través de un pequeño defecto óseo, que se comunican
directamente con un seno venoso dural (en general, el seno sagital
superior). Aparece como una tumoración epicraneal blanda, que des-
aparece al ser comprimida. Aumenta de tamaño ai bajar la cabeza y
no pulsa.

Figura 56. Encefaíocele

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59
 Neurocirugía

NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

Orientación

ENARM pn La n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o s e c a r a c t e r i z a p o r u n d o l o r n e u r o p á t i c o , e p i s ó d i c o y r e c i d i v a n t e , q u e n o D E S P I E R T A al p a -
c i e n t e p o r la n o c h e y q u e s e d i s t r i b u y e p o r las r a m a s d e l t r i g é m i n o . P u e d e d e s e n c a d e n a r s e p o r c i e r t a s m a n i o b r a s o por

En este tema hay que estudiar e s t i m u l a c i ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.

con profundidad la neuralgia
del trigémino. i n L a s r a m a s m á s a f e c t a d a s s o n la s e g u n d a y t e r c e r a , e s d e c i r , la i n f r a o r b i t a r i a y m a n d i b u l a r , r e s p e c t i v a m e n t e .

fj] D e s d e u n p u n t o d e vista etiológico, p u e d e ser esencial o s e c u n d a r i o a diversos p r o c e s o s intracraneales, c o m o t u m o r e s

o esclerosis múltiple.

[Y] Eí t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s la c a r b a m a z e p i n a . E n c a s o d e f r a c a s o o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o m é d i c o , se p l a n t e a r á
un tratamiento neuroquirúrgico.

8 . 1 . Neuralgia del trigémino

Es un síndrome doloroso de la cara, habitualmente unilateral, de presentación súbita, carácter lancinante y

localización en el territorio cutáneo de una o más ramas del nervio trigémino (segunda y tercera, con más fre-
cuencia). Las crisis dolorosas son de escasa duración y recidivantes, con una intensidad tal que incapacitan al
paciente, e incluso lo llevan a conductas suicidas, y no despiertan al paciente por la noche.

Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las denominadas "áreas gatillo" (roce de la cara,
bostezo, masticación, limpiarse los dientes, con la deglución o al hablar). En el caso de que haya un déficit
neurológico asociado al dolor o cuando la presentación no sea episódica, sino continua, se debe sospechar la
posibilidad de que se esté ante casos de neuralgia secundaria a otros procesos.

Se clasifican en:
• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a mujeres mayores de 40 años, con carácter
cíclico.
• Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalías vasculares, tumores del ángulo pontocerebeloso, infec-
ciones o enfermedades desmieíinizantes (esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en su trayecto.

El tratamiento inicial de elección es la carbamazepina, en dosis crecientes, pero siempre con un riguroso control
hematológico (riesgo de neutropenia). En menor grado son de utilidad la fenitoína, el baclofeno, el clonazepam,
la gabapentina o la amitríptilina.

Si fracasa el tratamiento médico, puede estar indicado el tratamiento neuroquirúrgico: las dos técnicas más
utilizadas son la rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación por radiofre-
cuencia o creando un trauma mecánico a través de un balón hinchable) y la descompresión microquirúrgica
(separar una arteria que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a través del latido, lo está irritando). Otras
técnicas que existen son alcoholizaclón del ganglio de Gasser, fenolización de fibras sensitivas y la rizotomía
retrogaseriana.

RECUERDA
U n a n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o c o n e x p l o r a c i ó n p a t o l ó g i c a y / o c o n d o l o r d e m a n e r a c o n t i n u a , e s decir, n o e p i s ó d i c a , o b l i g a
a descartar causa secundaria.

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61
ÍBHBIEflBBKEiBHSBBEB8HIHBl 08
8.2. Neuralgia del glosofaríngeo
Se trata de un dolor lancinante y grave en el territorio de distribución de
los nervios glosofaríngeo y vago (fundamentalmente en la garganta y base
de ia lengua, con irradiación al oído y, en ocasiones, al cuello). Puede
acompañarse de salivación, tos y, rara vez, de hipotensión y síncope. No
hay claras áreas gatillo. Con frecuencia, requiere tratamiento quirúrgico.
8.3. Cirugía del dolor intratable
El tratamiento quirúrgico del dolor intratable es apropiado para indivi-
duos en los que el tratamiento conservador no ha proporcionado una
mejoría adecuada del dolor o en situaciones en las que los tratamientos
conllevan efectos secundarios indeseables.
Los procedimientos empleados se clasifican en los dos grandes grupos si-
guientes: técnicas neuromodulativas (consideradas actualmente de elec-
ción) y técnicas ablativas.
Técnicas neuromodulativas
Dentro de estos procedimientos, a su vez, existen dos grandes grupos:
• Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o intraventricu-
lar): la principal indicación de esta terapia es el dolor nociceptivo
(por ejemplo, el relacionado con el cáncer). Sin embargo, también se
puede utilizar en el síndrome de la espalda fallida.
• Técnicas de estimulación:
Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: indica-
da en el dolor radicular persistente asociado al síndrome de espal-
da fallida o en la distrofia simpática refleja.
Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de
la sustancia gris períacueductalventricular (Figura 57): indicada
en el dolor de origen no maligno (síndrome de espalda fallida, do-
lor neuropático tras lesión del sistema nervioso central o periférico
o dolor trigémina!).
Figura 57. Guía e s t e r e o t á c t i c a utilizada e n n e u r o c i r u g í a f u n c i o n a l y e n la o b t e n c i ó n
d e biopsias cerebrales. E n este p a c i e n t e se e s t á realizando u n a e s t i m u l a c i ó n c e r e -
bral p r o f u n d a
62
• Neurocirugía funcional
- Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones que la
estimulación talámica.
Técnicas ablativas
En general, son las técnicas de último recurso cuando todos los procedi-
mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el dolor nocicep-
tivo que para el neuropático. Existen tres grandes grupos:
• Intervenciones periféricas (sobre el nervio):
- Simpatectomía: dolor visceral asociado con el cáncer o asociado
con trastornos vasospásticos.
- Neurectomía: dolor tras lesión de un nervio periférico (amputa-
ción de un miembro, por ejemplo).
- Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: dolor en el tronco o ab-
domen relacionado con alguna neoplasia.
• Intervenciones espinales:
- Lesión de DREZ (zona de entrada de la raíz dorsal): dolor neuropá-
tico tras avulsión de la raíz.
- Cordotomía y mielotomía: dolor relacionado con el cáncer.
• Intervenciones supraespinales: mesencefalotomía, talamotomía, cin-
gulotomía e hipofisectomía.
8.4. Cirugía de la enfermedad
de Parkinson
Véase Sección de Neurología.
8.5. Cirugía de la epilepsia
Véase Sección de Neurología.
8.6. Neurocirugía de los trastornos
mentales (psicocirugía)
Muy poco utilizada en la actualidad, se limita a casos seleccionados
y especialmente rebeldes a los diversos psicofármacos disponibles.
Consigue, si no la curación, alcanzar en ocasiones una notable me-
joría en la calidad de vida de estos pacientes. Se deben calcular, pre-
viamente a la intervención, determinados objetivos [targets o dianas)
estereotáxicos. Existen cuatro procedimientos psicoquirúrgicos en la
actualidad:
• Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, ansie-
dad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cin-
gulotomía anterior.
• Leucotomía íímbíca: combina los dos procedimientos anteriores, por
lo que posee las mismas indicaciones.
• Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo.
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 Neurocirugía

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s e q u e n c e of t h e I m p a c t . H e d o e s n o t c o h e r e n t l y a n s w e r t h e q u e s t i o n s t h a t h e

is a s k e d a n d , a c c o r d i n g t o h i s w o r k m a t e s , h e h a s b e e n s o s i n c e t h e t i m e o f t h e

a c c i d e n t . A C T is p e r f o r m e d a t t h e E m e r g e n c y R o o m S e r v i c e ( s e e a s s o c i a t e d

I m a g e ) . W h i c h o f t h e f o l l o w i n g o p t i o n s is C O R R E C T ? [ F i g u r e l a ] : H y p o x a e m l a

a n d acidosis.

1. T h e t r e a t m e n t requires surgical e v a c u a t i o n by m e a n s of u r g e n t c r a n l o -

tomy.

2. T h e b l e e d i n g ls p r o b a b l y o f a r t e r i a l o r i g i n , d u e t o r u p t u r e o f t h e m i d d i e

m e n i n g e a l artery.

3. T h e C T s h o w s b l e e d i n g t h a t is d i f f i c u l t t o p e r c e i v e , s i n c e it is i s o d e n s e w i t h

respect to the cerebral p a r e n c h y m a .

4. T h e m o r t a l i t y o f t h e s e s y m p t o m s is I o w e r t h a n 1 0 % .

5. The CT shows a
Figure l a .

T h e s y m p t o m s d e s c r i b e d c o r r e s p o n d t o a n a c u t e s u b d u r a l h e m a t o m a . In t h i s N o r m a l l y , it is c a u s e d b y v e n o u s l e s i o n s , n o t a r t e r i a l l e s i o n s , a s in t h e c a s e o f e p i -

c a s e , t h e h e m a t o m a ls l o c a t e d b e t w e e n t h e d u r a m a t e r a n d t h e a r a c h n o i d . S i n - d u r a l h e m a t o m a s ( a n s w e r n o . 2 f a l s e ) . T h e p r o g n o s i s ls b a d , w i t h a m o r t a l i t y rate

c e it is b e t w e e n t h e m , it is d i s t r i b u t e d b y p u s h i n g t h e d u r a m a t e r t o w a r d s t h e a b o v e 5 0 % d e s p i t e t h e t r e a t m e n t ( a n s w e r n o . 4 false). T h e h e m a t o m a t h a t w e

c r a n i a l b o n e a n d t h e a r a c h n o i d t o w a r d s t h e interior, s e p a r a t i n g t h e m a n d t a k i n g s e e in t h e i m a g e is h y p e r d e n s e w i t h r e s p e c t t o t h e c e r e b r a l p a r e n c h y m a , s i n c e

t h e s h a p e o f a h a l f - m o o n . U n l i k e e p i d u r a l h e m a t o m a s , it m a y c r o s s t h e s u t u r e w e a r e In t h e a c u t e p h a s e ( a n s w e r n o . 3 f a l s e ) . Finally, t h e d i a g n o s i s m e n t l o n e d

lines, s i n c e it is l o c a t e d d e e p l y w i t h r e s p e c t t o t h e d u r a m a t e r . in a n s w e r n o . 5 is e r r o n e o u s . tn a s u b s e q u e n t c a s e , w e will s t u d y t h e r a d i o i o g i c a l

characteristics of s u b a r a c h n o i d h a e m o r r h a g e s .

F r o m t h e r a d i o i o g i c a l s t a n d p o i n t , it is v i s u a l t s e d d i f f e r e n t l y d e p e n d i n g o n t h e

t i m e of e v o l u t i o n ; T h e c o r r e c t a n s w e r is o p t i o n n o . 1, s i n c e a n a c u t e s u b d u r a l h e m a t o m a r e p r e -

• A c u t e . H y p e r d e n s e w i t h r e s p e c t t o t h e c e r e b r a l p a r e n c h y m a , a s in t h i s c a s e . s e n t s a s u r g i c a l e m e r g e n c y . T h e t r e a t m e n t o f c h o l e e is u r g e n t c r a n i o t o m y w i t h

• S u b a c u t e (a f e w w e e k s after t h e t r a u m a ) . I s o d e n s e . tt is difficult t o d i s t i n g u i s h , o p e n i n g o f t h e d u r a m a t e r In o r d e r t o e v a c ú a t e t h e h e m a t o m a .

unless w e u s e contrast.

• C h r o n i c . H y p o d e n s e (darker).

Figure I b . L e g e n d of t h e d i a g r a m : red-dura mater, g r e e n - a r a c h n o i d , biue-pia mater.

F u e n t e : G a r c í a M a c a r r ó n J . Casos clínicos en imágenes. Madrid. C T O Editorial, 2 0 1 2 .

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im¿MUM.m\Mi\.ímé{iíUiM R e c o m m e n d e d reading

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In r e g a r d s t o t h e i n t r a c r a n i a l t u m o u r v i s u a l i s e d in t h i s M R , i n d í c a t e t h e I N C O -

RRECT answer [Figure 2a]:HPV ( h u m a n p a p i l l o m a virus) vaccine.

1. They represent 2 0 % of intracranial tumours.

2. C h e m o t h e r a p y has b e e n r e c o m m e n d e d for t h e t r e a t m e n t o f m a l i g n a n t o n e s .

3. T h e l o c a t i o n is t h e m a i n d e t e r m i n i n g f a c t o r in its e v o l u t i o n .

4. T h e y usually a p p e a r s y m p t o m a t i c a l l y t o w a r d s t h e fifth o r s i x t h d e c a d e s o f Ufe.

5. Angloblastic f o r m s t e n d to recur.

F i g u r e 25L

T h e lesión s h o w n in t h i s i m a g e c o r r e s p o n d s t o a c e r e b r a l c o n v e x i t y m e n i n g i o - It is m o r e f r e q u e n t in w o m e n , e s p e c i a l l y t h o s e w h o h a v e h a d b r e a s t c á n c e r .

ma. This t u m o u r is e x t r a - a x i a l a n d o r i g i n a t e s in t h e l e p t o m e n i n g e s (pia m a t e r • Its m o s t f r e q u e n t l o c a t i o n s are t h e p a r a s a g i t t a l c e r e b r a l c o n v e x i t y a n d t h e falx

a n d a r a c h n o i d ) . As y o u c a n s e e in t h e i m a g e , t h e m e n i n g i o m a p r e s e n t s a m a r k e d cerebri.

relief w h e n w e a d m i n i s t e r a c o n t r a s t . It b e h a v e s t h i s w a y b e c a u s e it is a h i g h i y

vascuiarised tumour. There are n u m e r o u s histologlcal subtypes, s o m e of w h i c h have a greater ten-

d e n c y t o recur, s u c h a s t h e a n g i o b l a s t i c , a t y p i c a l a n d m a l i g n a n t v a r i a n t s ( a n s w e r

You m a y a i s o o b s e r v e Its w e i l - d e f i n e d e d g e s , w i t h a g o o d s e p a r a t i o n p l a ñ e w i t h n o . 5 c o r r e c t ) . T h e a p p e a r a n c e o f p s a m m o m a b o d i e s is c h a r a c t e r i s t i c , a n d t h e y

r e s p e c t t o t h e c e r e b r a l p a r e n c h y m a , w h i c h it h a b i t u a l l y d e f o r m s b u t d o e s n o t a r e o b s e r v e d a s c a l c i f i c a t i o n s in t h e i m a g e t e s t s . T h e l o c a t i o n d e t e r m i n e s its

infiltrate b e c a u s e it is u s u a l l y b e n i g n , a s in t h e c a s e w h e r e f r o m t h i s i m a g e w a s e v o l u t i o n b e c a u s e , in c e r t a i n l o c a t i o n s , It is m o r e difficult t o a c h i e v e c o m p l e t e

o b t a i n e d . AIso n o t e its r e l a t i o n w i t h t h e m e n i n x , w i t h r e m a r k a b l e d u r a l tails in r e m o v a l (for e x a m p l e , in skuli b a s e m e n i n g i o m a s )

the u p p e r a n d I o w e r e n d s o f t h e I m a g e .

As regards t h e t r e a t m e n t , total resection m a y b e curative. R a d i o t h e r a p y has

I
b e e n r e c o m m e n d e d in m a l i g n a n t m e n i n g i o m a s , a s w e l l as s y m p t o m a t i c t u -
As regards m e n i n g i o m a , y o u m u s t r e m e m b e r t h e f o l l o w i n g c h a r a c t e r i s t i c s :
mours a n d those that have b e e n incompletely removed. However, c h e m o t h e -
It represents 2 0 % o f intracranial t u m o u r s ( a n s w e r n o . 1 c o r r e c t ) .
r a p y is n o t e f f e c t i v e , as is g e n e r a l l y t h e c a s e w i t h t u m o u r s t h a t h a v e a v e r y s l o w
It is the s e c o n d m o s t f r e q u e n t p r i m a r y intracranial t u m o u r , after g l i o m a s .
grovrth ( a n s w e r no. 2 false).
it is t h e m o s t f r e q u e n t extra-axial t u m o u r .

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 Neurocirugía

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Neurocirugía

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ISBN: 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 5 - 2 ISBN: 978-84-15946-28-1 ISBN: 978-84-15946-04-5

788415 946052 9 788415 946281 9 788415 946045