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INTRODUCCIÓN y como se recogen en numerosos une los dos hemisferios cerebrales cru-
esquemas anatómicos. Se debe especi- zando la línea media, el cíngulo y el
Las tumoraciones cerebrales del ficar qué circunvoluciones están com- área septal se engloban dentro del lla-
área frontomesial, si bien representan prometidas por la lesión, pues la neu- mado “lóbulo límbico”, concretamente
un conjunto heterogéneo de neoplasias roimagen moderna lo permite, evitando en su primer anillo.
cerebrales, en muchas ocasiones y de con ello los errores que implica toda Este lóbulo está constituido por un
forma equívoca se engloban dentro de imprecisión anatómica o topográfica en conjunto de estructuras nerviosas estre-
un mismo grupo a modo de “cajón de Neuroncología. Finalmente, hay que chamente relacionadas desde los pun-
sastre” 1 . Sin embargo, hay que ser recordar que las diferentes áreas cere- tos de vista filogenético, ontogenético,
especialmente cautelosos, sobre todo brales: neocerebral, arquipaleocerebral, estructural y funcional. Las estructuras
en tumoraciones de gran tamaño que núcleos centrales y área ventricular, no que lo forman se sitúan en la zona
pueden incluirse en una misma zona sólo son áreas diferentes desde el medial del telencéfalo y se organizan
anatómica. punto de vista anatómico, fisiológico y en anillos concéntricos más o menos
En el área frontomesial se distin- filogenético, sino que además presen- completos alrededor del agujero inter-
guen hasta tres regiones filogenética- tan unas condiciones fisiopatológicas ventricular, del diencéfalo y del cuerpo
mente diferentes donde asientan neo- particulares que determinan que la inci- calloso. Funcionalmente el lóbulo límbi-
plasias con un comportamiento y dencia, el comportamiento clínico y la co está implicado en la integración de
pronóstico distinto: el neocórtex a nivel biología tumoral de los tumores, en la información olfatoria, visceral y somá-
de la rodilla anterior del cuerpo callo- este caso frontomesiales, sea también tica y en los procesos de memoriza-
so, el mesocórtex de la circunvolución diferente. ción. En ocasiones se ha denominado
del cíngulo y el arquicórtex a nivel del “rinéncefalo” por sus conexiones olfato-
área septal (fig. 1). ANATOMÍA FRONTOMESIAL rias, o también cerebrovisceral o emo-
Para poder diferenciarlos es impres- cional, por su papel en la expresión
cindible que el neuroncólogo se familia- Si bien el cuerpo calloso se encua- somática de las emociones. Algunos
rice con la anatomía de las diferentes dra dentro del grupo de fascículos tratados ni siquiera lo consideran un
áreas y circunvoluciones cerebrales, tal comisurales de la sustancia blanca que lóbulo claramente diferenciado.
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Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
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rostro o pico, rodilla, tronco y esplenio la cara inferior del cuerpo calloso el rodete del cuerpo calloso. Se
o rodete (fig. 1). forma parte del techo de los ventrícu- agrupan en el fórceps occipital o
El rostro o pico es la porción más los laterales. mayor y en el tapetum. El fórceps
anterior del cuerpo calloso. Su extremo Por sus extremidades laterales, el occipital mayor está formado por
inferior es afilado y acaba en la lámina cuerpo calloso se continúa en el interior las fibras que unen entre sí los
terminal. A continuación del pico se de los hemisferios cerebrales por medio lóbulos occipitales. El tapetum está
halla la rodilla, que se prolonga hacia de las llamadas “radiaciones del cuerpo formado por fibras que se extien-
atrás con el tronco. Éste termina en un calloso”. Éstas son fibras transversales den a modo de lámina continua,
extremo posterior, libre y muy grueso que se extienden hasta la corteza cere- en forma de arco, en dirección
denominado “esplenio” o “rodete”. bral y que únicamente podían estudiar- lateral e inferior. Forman parte de
La superficie superior del cuerpo se en corte o disecciones anatómicas las paredes de las astas inferior y
calloso está cubierta por una capa gris hasta la incorporación de la tractografía posterior del ventrículo lateral.
delgada, el indusium griseum, que se (fig. 4), distinguiéndose:
extiende por encima de la rodilla hasta De vez en cuando se recogen casos
la superficie inferior del pico y dorsal- • Fórceps frontal o menor. Está for- de ausencia congénita completa del
mente se continúa por encima del tron- mado por las fibras que pasan por cuerpo calloso. Aunque son poco fre-
co y rodete hasta la circunvolución den- la rodilla del cuerpo calloso. cuentes, la malformación generalmente
tada y el hipocampo. Inmersos en el Comunican entre sí los dos lóbu- se encuentra en la autopsia y la historia
cuerpo calloso se hallan dos haces de los frontales y adoptan, en conjun- clínica no muestra ningún aspecto
fibras llamadas “estrías longitudinales” to, una forma de “U”. característico que pueda dar un diag-
medial y lateral. • Radiaciones medias. Correspon- nóstico de certidumbre durante la
La superficie inferior del cuerpo den a las fibras que cruzan el tron- vida1,7,8.
calloso presenta relaciones importan- co del cuerpo calloso. Unen entre
tes. En la línea media se relaciona con sí, fundamentalmente, los lóbulos
Vascularización frontomesial
el septo pelúcido en el plano anterior y parietales y temporales.
Tanto el cíngulo como el área septal
con el cuerpo del fórnix en el plano • Radiaciones posteriores. Com-
y el cuerpo calloso, si bien pertenecen
posterior. Por fuera de la línea media, prenden las fibras que pasan por
a regiones filogenéticamente diferentes,
están irrigados por un mismo sistema
arterial. Ramas de la arteria cerebral
anterior irrigan la mayoría del córtex
cingular, de la corteza frontal y cortical
adyacente, algunas estructuras del
tronco cerebral y la mayoría del cuerpo
calloso. Una consecuencia de esto es
que un simple infarto de una rama de la
pericallosa puede provocar un daño
más allá del cíngulo y producir sínto-
mas neurológicos complejos.
La arteria cerebral anterior es una
rama de la arteria carótida interna. En
su recorrido por la parte medial del
cerebro la arteria cerebral anterior pre-
senta distintas ramas (fig. 5)9:
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Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
NEOPLASIAS FRONTOMESIALES
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Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
El pronóstico de estos tumores loca- parahipocampal y giro cingular). Esta segmentos A1 y A2 y de la arteria comu-
lizados en la región cingular anterior es idea fue introducida en 1947 por Filimi- nicante anterior. La mayoría de los tumo-
significativamente mejor que cuando el noff22 y desarrollada más tarde por Yako- res afectan a pacientes menores de 50
astrocitoma asienta en otra localiza- vlev en 195923. Ahora vuelve a ser reto- años y son de naturaleza benigna (gan-
ción14-17. Así, en una serie de gliomas mada en trabajos como los de Yasargil19 gliogliomas, cavernomas o astrocitomas
grado III de la OMS publicada reciente- gracias entre otras cosas al progreso en de bajo grado). Otras veces se trata de
mente, las lesiones localizadas en este la alta definición de las pruebas de ima- tumores muy difusos y extensos, gene-
área establecen una supervivencia libre gen. En la actualidad existe cierta con- ralmente oligodendrogliomas, donde la
de enfermedad tras la cirugía de 32 troversia en relación con el origen de cirugía está contraindicada. Pero es pre-
meses y una supervivencia global de estas lesiones. Para unos autores el ori- cisamente en estos casos donde los tra-
69,5 meses18. Algunas posibles explica- gen es simultáneo en todas las regiones tamientos complementarios como la
ciones para el mejor pronóstico de los afectas, mientras que para otros el tumor radioterapia y la quimioterapia tienen un
gliomas del cíngulo pueden ser su con- se originaría en una zona origen como papel fundamental, pues son tumores
dición de tumor límbico del mesocórtex, es la ínsula e invadiría el resto de zonas especialmente quimiosensibles, con alta
el relativo pequeño volumen, la presen- adyacentes y filogenéticamente comu- supervivencia y respuestas espectacula-
cia e incluso predominancia de un com- nes. El hecho de que la configuración de res (fig. 8).
ponente oligodendrocítico y, sobre todo, la expansión observada en la RM sea Las lesiones exclusivas del área sep-
la posible limitación a la infiltración de idéntica en todas estas lesiones aboga tal son muy difíciles de diferenciar de los
los tractos fibrosos transversos propios por la primera de estas aseveraciones. tumores del hipotálamo. Las dos lesio-
de otras áreas filogéneticas, ya que sue- Aunque cada tumor necesita una nes recogidas en la serie de Yasargil19
len diseminar de forma longitudinal a lo valoración quirúrgica individual según fueron intervenidas a través de un abor-
largo del tracto del cíngulo. En ocasio- tamaño, consistencia y vascularización, daje interhemisférico y se resecaron de
nes la recurrencia tumoral en estadios la exploración sigue más o menos la forma radical. El diagnóstico fue de astro-
finales se origina en el área subcallosa misma secuencia que la realizada en citoma grado III. Los pacientes tras la
hacia los ganglios basales y dorsalmen- tumores insulares: abordaje pterional, resección sobrevivieron entre tres y cinco
te, contraindicando el rescate quirúrgico. apertura del valle silviano, identificación años. En otras ocasiones tumores hipo-
de venas y arterias del área de disec- talámicos se pueden confundir con
ción, enucleación del tumor que permita tumores septales debido a la cercanía de
Tumores del área septal
ganar espacio de la disección de las ambas regiones. A veces es muy difíciles
áreas periféricas al tumor, identificación y de determinar si estas lesiones se
Los tumores del área septal son a
eliminación de las arterias nutricias del encuentran bien circunscritas o se extien-
veces muy difíciles de diferenciar de los
tumor y resección completa de la lesión. den bilateralmente y precisan de aborda-
tumores hipotalámicos. Lesiones en
Las arterias nutricias suelen venir de los jes para ser exploradas, como son el
esta zona pueden provocar síndromes
de hiperactividad, amnesia e hiperse-
xualidad. Son entidades excepcional-
mente descritas en la literatura6,19-21. A B
Según Yasargil, encontramos dos tipos
de tumores septales: lesiones difusas
que también se extienden a la ínsula,
zona frontobasal y temporomediobasal
y, por otro lado, lesiones exclusivas del
área septal que son entidades excep-
cionalmente raras.
De los primeros, llama la atención un
fenómeno observado en todas las lesio-
nes tumorales y más aún en los tumores
malignos, como es una propensión a la
expansión por zonas filogenéticamente
afines como son el allocórtex (regiones
septales, sustancia innominada, amígda-
Fig. 8. A: imagen axial de RN de un oligoastrocitoma difuso del área septal. Se aprecia
la, corteza hipocampal y corteza pirifor- la distorsión de sus circunvolucones y la elevación de la rodilla del cuerpo calloso.
me) y el mesocórtex (corteza orbitofron- B: imagen axial de RN del mismo caso; 9 meses después de ser tratado mediante
tal, ínsula, polo temporal, giro radioterapia y seis ciclos de quimioterapia. Respuesta completa.
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interhemisférico o uno combinado pterio- calloso en comparación con la sustan- pueden extenderse a través de la vía
nal transilviano-paraquiasmático y trans- cia blanca hemisférica adyacente repre- hematógena, subependimaria o a tra-
laminar (lamina terminalis). Suelen dife- senta una barrera al edema intersticial y vés del líquido cefalorraquídeo (LCR).
renciarse de los tumores septales en la a la infiltración tumoral. De este modo Cuando se afecta el cuerpo calloso, los
incidencia de disfunción endocrina, que sólo tumores agresivos tales como el glioblastomas adoptan una característi-
es de entre el 86% en los malignos y el glioblastoma multiforme o el linfoma ca bihemisférica envolvente, resultando
40% en los benignos. cruzan o envuelven el cuerpo calloso. en una morfolgía que asemeja a una
Estos tractos también pueden ser sus- mariposa siguiendo la dirección trans-
Tumoraciones de la región ceptibles a traumas y a determinados versal de sus fibras frente a la disemina-
anterior del cuerpo calloso procesos de desmielinización. Además ción longitudianl propia de los gliomas
de la forma de extensión directa más del cíngulo (fig. 9)24,25. Estas lesiones
La naturaleza compacta de los trac- común a través de las fibras de sustan- no circunscritas nunca se consideran
tos de sustancia blanca del cuerpo cia blanca, los glioblastomas también quirúrgicas. Aunque típicamente captan
A B
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de forma sólida e intensamente en el tía multifocal progresiva29 o enfer- tumores límbicos de allocórtex,
cuerpo calloso, ocasionalmente pueden medad de Marchiafava-Bignami30. generalmente astrocitomas u oligo-
no hacerlo. En grandes series los • Lesiones vasculares como infar- dendrogliomas anaplásicos. Aun-
astroctiomas anaplásicos del cuerpo tos31 o malformaciones arteriove- que las lesiones del área septal son
calloso presentan una supervivencia nosas32. operables si son focales, en muy
tras cirugía de uno a tres años, mientras • Lesiones traumáticas33. pocos casos encontramos lesiones
que los glioblastomas sobreviven ape- • Lesiones misceláneas, entre ellas circunscritas, siendo muy frecuente
nas entre cuatro y nueve meses19. Los las observadas en aquellos su rápida propagación en dos senti-
linfomas, sin embargo, aunque también pacientes con hidrocefalias de dos: áreas filogenéticamente afines
pueden encontrarse infiltrando el cuer- larga evolución por estenosis como son el allocórtex (amígdala,
po calloso, son mucho más raros y sólo acueductal a los que se les coloca corteza hipocampal, por ejemplo) y
explican menos del 2% de los tumores un sistema de derivación34. el mesocórtex (corteza orbitofrontal,
cerebrales primarios (en comparación ínsula, polo temporal, giro parahipo-
con el 25% de los glioblastomas multi- CONCLUSIÓN campal y el giro cingular), y por otro
formes). Son casi siempre de células B lado hacia el hipotálamo, dando
y no Hodgkin. La localización más Aunque el origen de los tumores con frecuencia alteraciones hormo-
común, además del cuerpo calloso, frontomesiales anteriores pueda pare- nales muy sintomáticas. Todo ello
incluye la sustancia gris profunda y la cer el mismo, sobre todo en estadios hace que estas lesiones sean con
región periventricular. Difieren del glio- muy tardíos, son lesiones heterogéne- frecuencia difíciles de tratar quirúrgi-
blastoma multiforme porque suelen as que se comportan de formas muy camente, si bien el pronóstico de
tener menos edema, ser múltiples, diversas según la estructura anatómi- las mismas no es malo, debido a su
menos comúnmente necróticos, alta- ca a partir de la cual se han originado. especial sensibilidad a los trata-
mente radiosensibles y responder tem- De esta forma, podemos encontrar mientos complementarios.
poral pero dramáticamente a los corti- tumores en tres áreas anatómicas dis- • Los tumores del cuerpo calloso.
coides. Normalmente son iso o tintas que por su proximidad pueden Las lesiones tumorales que afec-
hipointensas en T1 e hiperintensas en provocar errores en el manejo de los tan esta estructura anatómica
T2, enseñando en un 91% captación de mismos: son normalmente de alto grado
contraste26. de malignidad. Dada la función
Otra lesión tumoral que puede verse • Los tumores del cíngulo anterior. de conexión entre los dos hemis-
afectando el cuerpo calloso aunque de Son lesiones límbicas del meso- ferios de esta estructura anatómi-
forma poco común es el astrocitoma córtex. La mayoría de las veces ca, su infiltración propaga rápi-
pilocítico juvenil. Normalmente se pre- resecables, sobre todo si se diag- damente la enfermedad tumoral
senta de forma bien limitada y con fre- nostican precozmente. Sus prin- al resto del cerebro. Es por ello
cuencia con un componente quístico. cipales áreas de diseminación y por lo que el pronóstico es peor
Son hipo o iso intensos en T1 e hiperin- recidiva son el fascículo cingular que el encontrado en los tumo-
tensos en T2. La porción sólida normal- y el área subcallosa hacia los res del cíngulo a pesar de la pro-
mente capta contraste, en comparación ganglios basales y dorsalmente. ximidad anatómica de ambos
con la ausencia de captación de los Muchos de ellos presentan un elementos. A pesar de todo, el
gliomas de bajo grado27. componente oligodendroglial cuerpo calloso puede ser asiento
Lesiones no tumorales que pueden que, unido a la capacidad de de otro tipo de lesiones ya espe-
afectar el cuerpo calloso en toda su resección completa, hacen que cificadas previamente y cuyo
extensión, incluida la rodilla de éste, las lesiones en esta región pue- pronóstico sería totalmente dis-
que es la porción que nos ocupa en dan presentar un mejor pronósti- tinto, por lo que un buen diag-
este artículo, son las siguientes: co que las localizadas en las nóstico, diferencial se hace nece-
• Lesiones desmileinizantes: escle- otras dos regiones. sario en caso de lesiones que
rosis múltiple28, leucoencefalopa- • Los tumores del área septal. Son afecten el cuerpo calloso.
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Controversias y evidencias en
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