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Síndrome del dedo azul

Alejandro Daniel Godoy (1), Aldo HugoTabares (2)

(1) Servicio de Clínica Médica, Hospital Privado Universitario de Córdoba. Córdoba, Argentina.
(2) Servicio de Medicina Vascular y Trombosis, Hospital Privado Universitario de Córdoba. Córdoba, Argentina.

RESUMEN INTRODUCCIÓN

El síndrome del dedo azul se caracteriza por El síndrome del dedo azul se caracteriza por el
el inicio súbito de una o más áreas azules o purpúricas inicio súbito de una o más áreas azules o purpúricas en
en los dedos del pie. Es la manifestación cutánea de los dedos del pie, en general dolorosas y sensibles a la
un gran número de enfermedades que producen un palpación. Con posterioridad, se pueden desarrollar
compromiso isquémico agudo o subagudo en uno o ulceraciones y necrosis tisular hasta gangrena. El dolor
más dedos. La disminución del flujo arterial puede generalmente es severo y suele comenzar luego de varios
producirse por diferentes mecanismos patogénicos días.
incluyendo la trombosis, la embolia, la vasoconstric- La coloración cianótica, a su vez, puede persi-
ción severa o la afección inflamatoria o no inflamato- stir durante semanas. Las lesiones pueden ser unilatera-
ria de la pared vascular. La importancia de reconocer les o bilaterales; cuando son bilaterales su distribución es
este síndrome y sus diferentes etiologías radica en que asimétrica.
una rápida decisión terapéutica puede salvar la extre- El término síndrome del dedo azul fue introdu-
midad o incluso la vida del paciente. cido por Karmody en 1976 para describir cianosis
isquémica digital aguda secundaria a microembolismo de
Palabras clave: síndrome del dedo azul, isquemia fuentes ateromatosas proximales (1). Sin embargo, estos
digital, ateroembolismo, acrocianosis desórdenes comparten en su fisiopatología la oclusión de
las arteriolas digitales y enlentecimiento del flujo, produ-
ABSTRACT ciendo una imagen similar en muchos casos. (2)
Las condiciones que generalmente producen
The blue toe syndrome is characterized by enlentecimiento del flujo sanguíneo o causan daño vascular
the sudden development of one or more discrete blue son menor perfusión arterial en el miembro, deterioro del
or purple areas of the foot or toes. It is a cutaneous retorno venoso o anormalidades en la microcirculación (3).
manifestation of many diseases associated with acute Cualquiera que sea el mecanismo inicial, una
or subacute ischemic compromise in one or more vez que la isquemia se vuelve pronunciada, la ulceración,
fingers or toes. The reduction in blood flow is caused infección y pérdida de tejido o gangrena pueden desar-
by a variety of pathogenic mechanisms including rollarse y requerir la amputación.
thrombosis, embolism, severe vasoconstriction, and Esta revisión discute la fisiopatología,
inflammatory or non-inflammatory lesions of the diagnósticos diferenciales y la evaluación clínica del
vascular wall. paciente con síndrome del dedo azul (Tabla 1).
Knowledge of this syndrome and its different etiolo-
gies is significant because a prompt therapeutic MECANISMOS
decisión can be life saving.
Ateroembolismo: Material proveniente de
Key words: blue toe syndrome, digital ischemia, athero- placas ateroscleróticas de la aorta y de las arterias en los
embolism, acrocyanosis miembros inferiores pueden ocluir los pequeños vasos
del pie y generar síndrome del dedo azul.
Dependiendo del sitio de origen, el émbolo
Correspondencia:
Alejandro D. Godoy puede afectar otras áreas incluyendo ojos, sistema
República Dominicana 256 X5004BNF Córdoba, nervioso central, riñón, músculo y órganos del tracto
Argentina gastrointestinal.
Te: +54 0351 153566362
Correo electrónico: ale_nano@hotmail.com

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Factores predisponentes, incidencia y Tabla 1. Causas del Síndrome del dedo azul
patogénesis: Las placas ateroscleróticas pueden presen-
tar un centro necrótico consistente en detritos celulares y Causas del síndrome del dedo azul
lípidos, incluidos cristales de colesterol, cubiertos de una
capa fibrosa compuesta de células endoteliales, células Embolismo
Ateroembolismo
musculares lisas y tejido conectivo. La hemorragia
Tumor cardíaco o aortico
espontánea dentro de dicha placa o las fuerzas de stress Mixoma
de la sangre circulante pueden romper esta capa protecto- Angiosarcoma intimal aórtico
ra y causar embolización del material contenido en la Vegetaciones cardíacas
misma hacia la circulación distal. Endocarditis infecciosa
Sin embargo esto ocurre de forma más común Trombosis
secundario a complicaciones iatrogénicas, especialmente Sindrome Antifosfolipídico
aquellas causadas por daño mecánico a las paredes de los Malignidad
vasos sanguíneos en cirugías vasculares o procedimien- Púrpura trombocitopénica trombótica
tos percutáneos invasivos, tales como angiografías o Coagulación intravascular diseminada
angioplastias de aorta y miembros inferiores. Necrosis cutánea por warfarina
Desórdenes vasoconstrictores
La incidencia estimada de síndrome del dedo
Perniosis
azul posterior a procedimientos vasculares se estima entre Acrocianosis
el 0,15% al 25% o 30% en las series reportadas. Los Lupus pernio
estudios clínicos probablemente subestiman la incidencia Medicación inductora de vasoconstricción
porque en una minoría de los casos se reconoce esta Vasculitis
patología (4). Vasculopatía calcificante
Otro factor predisponente es la terapia anticoa- Deterioro del retorno venoso
gulante o la terapia fibrinolítica, las cuales pueden debili- Trombosis venosa extensa
tar el trombo que recubre placas ulceradas de colesterol, Flegmasia cerúlea dolens y gangrena venosa
favoreciendo la embolización distal del mismo (5). Circulación anormal de la sangre
En autopsias se ha documentado que la inciden- Sindromes de hiperviscocidad
Criofibrinogenemia
cia de ateroembolismo espontáneo alcanza valores desde
Crioglobulinemia
el 0,3% al 3,5%. Cuando la aterosclerosis es avanzada la Aglutininas Frías
prevalencia va desde el 4,3% al 31% (6) (Tabla 2 y 3).
Características clínicas: Uno de los primeros
signos clínicos es la cianosis digital en parches con áreas Tabla 2. Factores de riesgo asociados a ateroembolismo
de piel respetada en un patrón moteado, que puede ser el
único hallazgo clínico sugestivo de embolización atero- Factores de riesgo asociados a ateroembolismo
matosa; los mismos pueden aparecer luego de varios días
Ateroesclerosis
del evento inicial (7).
Placa de ateroma móvil
En forma habitual el síndrome del dedo azul
Ateroesclerosis difusa
puede afectar a un solo dígito, en especial el dedo mayor
Aneurisma aórtico abdominal
del pie, pero usualmente compromete a varios dígitos, la
Placa ateroesclerotica mayor de 4 mm
planta del pie y el talón. Dependiendo del origen de la Edad mayor de 60 años
ateroembolia, las lesiones pueden ser bilaterales si la Hipertensión
fuente embolígena es proximal a la bifurcación de la Hiperlipidemia
aorta abdominal. Tabaquismo
Los pulsos periféricos se encuentran de manera Diabetes
característica preservados, pero si los pequeños vasos se
ocluyen se producen infartos digitales, ulceración o
gangrena de los dígitos. Tabla 3. Factores precipitantes de ateroembolismo
Otro hallazgo común es livedo reticularis que
Factores precipitantes de ateroembolismo
consiste en máculas rojizas, azuladas o violáceas conec-
tadas en anillos en un patrón de red. Esta decoloración Espontáneo
ocurre cuando el plexo venoso se vuelve visible por el Procedimientos endovasculares
incremento de sangre venosa desaturada o debido a Cirugía vascular
venodilatación. Se presenta en ateroembolismo cuando Cirugía Cardiaca
los cristales de colesterol ocluyen las pequeñas arterias, Anticoagulación
disminuyendo el flujo vascular en el plexo venoso y Terapia trombolítica
causando estancamiento de la sangre y desoxigenación. Trauma

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El livedo reticularis desaparece con presión o al sistémico. Dependiendo de la localización vascular
elevar el área afectada, lo cual explica por qué es visible retiniana pueden no producir síntomas o presentarse
sólo cuando el paciente se encuentra en decúbito dorsal o como pérdida de la visión súbita uni o bilateral.
con las extremidades dependientes (8). La embolización cerebral puede causar acciden-
En la ateroembolización, el livedo reticularis es tes isquémicos, estados confusionales, convulsiones o
usualmente bilateral, extenso y más comúnmente visible deterioro gradual del sensorio (6). Las características
en las piernas y pies, pero puede aparecer en las nalgas, clínicas generalmente son suficientes para hacer un
tronco, dependiendo del sitio de embolización de los diagnóstico, pero la evidencia definitiva depende del
cristales de colesterol. examen histológico de una muestra de un órgano afecta-
Otros hallazgos cutáneos adicionales incluyen do. Las biopsias pueden ser obtenidas de la piel, el riñón
púrpura, cianosis, gangrena o ulceraciones en áreas como o el músculo. Las biopsias de piel de una variedad de
la pierna, el escroto y el pene (9). lesiones desde livedo reticularis, púrpura y áreas cianóti-
La reacción inflamatoria puede causar nódulos, cas son positivas en alrededor del 90% de los casos.
que son típicamente firmes, eritematosos y localizados La ateroembolia inicia un proceso trombótico
en las extremidades inferiores. Se han descripto hemor- alterando la pared vascular que da lugar a una reacción
ragias en astilla en los lechos ungueales y afección renal. del tipo cuerpo extraño con células gigantes o inflama-
La afección renal se ha reportado en un 50% de ción que puede confundirse con vasculitis con la presen-
los casos de ateroembolismo (6). Generalmente, la cia de neutrófilos, eosinófilos y células mononucleares.
afección renal en casos de embolismo por procedimien- En el interior de los vasos ocluídos pueden observarse los
tos invasivos, comienza entre la primera y la sexta cristales de colesterol como una hendidura (cholesterol
semana posterior al procedimiento, lo que sugiere embo- clefts) debido a la remoción de los mismos por las técni-
lización continua o repetidos episodios de la misma. La cas de preparación histológica. Los vasos ocluídos
oliguria es una forma poco común de presentación y se pueden recanalizarse pero los cristales de colesterol
muestra de forma típica en pacientes con fallo renal tienden a permanecer en las células fagocíticas (3)
crónico previo, con deterioro progresivo de su función (Figura 1).
renal. La gran mayoría de los pacientes con compromiso Embolismo de tumores cardiovasculares: La
renal tienen hipertensión severa (6). El sedimento de neoplasia primaria cardíaca más frecuente es el mixoma
orina puede mostrar hematuria, cilindros usualmente que crece en las cámaras cardíacas izquierdas en un 80%
hialinos o granulares y piuria sin bacteriuria. Se puede de los casos; desde esta localización, fragmentos del
observar proteinuria leve a moderada y eosinofiluria. tumor pueden embolizar hacia la circulación sistémica
Cerca del 35% de los pacientes requieren diálisis (3). incluyendo las arterias de los miembros inferiores. Su
Aproximadamente entre el 15% y el 20% de presencia en más frecuente en mujeres que en hombres y
pacientes con ateroembolismo sistémico tienen compro- son descubiertos entre la tercera a la sexta década de
miso de uno o más órganos digestivos. Los síntomas más vida.
comunes son dolor abdominal, diarrea y pérdida de Los pacientes sintomáticos pueden presentar la
sangre por el tracto gastrointestinal. El mecanismo de la tríada clásica: hallazgos obstructivos cardíacos, embolismo
diarrea es poco claro pero probablemente resulte de la
inflamación de la mucosa, la mala absorción y el efecto
purgativo de la sangre en el intestino. Ocasionalmente
puede ocurrir la perforación o el infarto intestinal (10).
La pancreatitis es una complicación frecuente
en un 44% de los casos (6). La mayoría de los pacientes
pueden encontrarse asintomáticos, pero algunos desar-
rollan enfermedad clínica que ocasionalmente puede
llegar a ser fatal. El compromiso hepático es frecuente
con elevación de enzimas, pero muy raramente los
pacientes tienen síntomas (11).
El ateroembolismo de la aorta proximal puede
comprometer los ojos y el cerebro. A veces es visible en
un fondo de ojo en las bifurcaciones de las arteriolas de
la retina como una lesión intravascular brillante Figura 1. Manifestaciones dermatológicas de ateroembolismo
amarillo-naranja, denominadas placas de Hollenhorst.
Este hallazgo generalmente proviene de las arterias
y síntomas constitucionales. Los síntomas constituciona-
carótidas, pero cuando es bilateral, múltiple y en especial
les incluyen fatiga, fiebre, pérdida de peso y artromial-
si se encuentra asociado a embolismo de colesterol en
gias.
otros sitios, sugiere el diagnóstico de ateroembolismo

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El mixoma tiene una superficie de músculo con Criterios de laboratorio
proyecciones gelatinosas que pueden fragmentarse y • Anticoagulante lúpico positivo presente en plasma en
embolizar lo que ocurre en un 30 a 40% (12). dos o más ocasiones durante 12 semanas.
Angiosarcoma de la aorta: El angiosarcoma • Anticardiolipinas IGG o IgM en plasma
intimal de la aorta es un raro tumor maligno del endotelio • Anti B2 glicoproteia IgG o IgM en plasma, presente en
que crece hacia la luz de la aorta, puede afectar el arco dos o más ocasiones durante 12 semanas (18).
aórtico, la aorta abdominal suprarrenal y más frecuente- Tres o más abortos espontáneos antes de la
mente el segmento infrarrenal de la misma. semana diez de gestación donde no se evidencian altera-
La manifestación más frecuente es el emboli- ciones anatómicas, hormonales o cromosómicas.
smo hacia vasos periféricos o mesentéricos (13). La característica clínica más común de este
síndrome es la trombosis venosa, la cual puede afectar
EMBOLISMO DE VEGETACIONES CARDÍACAS los vasos superficiales pero más frecuentemente las
venas profundas, especialmente en las piernas con o sin
Endocarditis infecciosa: La endocarditis embolismo pulmonar.
infecciosa en cualquier etapa puede producir lesiones en Las manifestaciones neurológicas son usual-
piel incluyendo máculas, pápulas o nódulos eritematosos mente comunes, más frecuentemente asociadas a
y purpúricos. Estos comúnmente aparecen en las manos, accidentes cerebrovasculares o accidentes isquémicos
pies y yema de los dedos (14). transitorios por la oclusión de las arterias cerebrales.
La endocarditis trombótica no bacteriana consi- Los hallazgos dermatológicos son encontrados
ste en agregados fibrino-plaquetarios sobre las valvas en un 50% de los pacientes y se manifiestan como marca-
cardíacas (15). El término es equívoco ya que la inflama- dores de enfermedad en un 30% de los pacientes.
ción se encuentra ausente. Se presenta generalmente en El livedo reticularis es la manifestación cutánea
pacientes con procesos neoplásicos malignos. La asocia- más común.
ción más frecuente es el adenocarcinoma de pulmón, Otros hallazgos cutáneos incluyen necrosis
páncreas, y procesos hematológicos como linfomas (16). cutánea o gangrena, especialmente de los dígitos,
Otros desórdenes asociados comprenden enfermedades tromboflebitis superficial, úlceras en piernas usualmente
agudas o crónicas debilitantes, por lo que se llama endo- dolorosas, lesiones estrelladas alrededor del tobillo,
carditis marántica. Cuando esta misma se asocia a lupus púrpura trombocitopénica y anetodermia (19).
eritematoso sistémico (LES), las lesiones valvulares son Los pacientes pueden tener dedos azules debido a
llamadas endocarditis de Libman-Sacks pero no difieren acrocianosis, máculas purpúricas aparentemente provo-
histológicamente de otros tipos de endocarditis. cadas por la corticoterapia, isquemia digital, una red
Raramente éstas afectan la estructura o la oscura símil livedo reticularis o nódulos parecidos al
función valvular (17), y por su tamaño generalmente eritema pernio.
embolizan pequeñas arterias, más comúnmente el bazo, Enfermedad de Buerger (tromboangeítis
riñón y las extremidades donde no producen síntomas ni obliterante): La tromboangeítis obliterante es una enfer-
signos. Estos pueden ser percibidos si se produce emboli- medad segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que afecta
zación en el sistema nervioso central, presentando mani- de forma predominante a las arterias y venas de mediano
festaciones tales como afasia o hemiparesia (17). y pequeño calibre de las extremidades. Ocurre con mayor
TROMBOSIS frecuencia en fumadores, sobre todo de países medi-
ESTADOS HIPERCOAGULABLES terráneos y asiáticos. Se considera un proceso autoinmu-
ne en relación con el tabaco. Clínicamente, se caracteriza
Síndrome antifosfolipídico: El síndrome por la presencia de lesiones isquémicas digitales doloro-
antifosfolipídico es un desorden autoinmune donde el sas. En el estudio histopatológico, suele verse un trombo
diagnóstico requiere hallazgos clínicos y de laboratorio. oclusivo intraluminal con un infiltrado inflamatorio de
Dentro de los hallazgos clínicos encontramos: predominio agudo (20).
• Trombosis vascular Las manifestaciones clínicas tienen amplio
Uno o más episodios de trombosis arterial venosa, o de espectro, desde la afección visceral, claudicación
pequeños vasos en cualquier tejido o órgano. intermitente en miembros inferiores, cianosis distal,
• Enfermedad gestacional hasta isquemia crítica en reposo (21).
Una o más muertes fetales, en el cual el mismo es normal Para realizar el diagnóstico es importante exclu-
y se encuentra más allá de la semana diez de gestación, ir otras causas de isquemia de las extremidades, diversos
documentada por ultrasonido o examinación directa del autores han propuesto criterios para establecer dicho
mismo. diagnóstico. El tratamiento sólo es eficaz si va acom-
Uno o más nacimientos fetales de morfología pañado de la abstención del tabaco. Además, existen
normal antes de la semana 34 de gestación debido a diversas estrategias farmacológicas y quirúrgicas para su
eclampsia o preclampsia severa o reconocimiento de manejo (22).
insuficiencia placentaria.

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ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS Ocurre de manera típica en individuos de
mediana edad, mujeres obesas donde los síntomas
Síndrome paraneoplásico acral vascular: La cutáneos aparecen entre 1 a 10 días luego de iniciar
asociación de fenómeno de Raynaud, gangrena o warfarina (27).
acrocianosis de los dedos de manos y pies con neoplasias En los sitios involucrados de forma temprana se desarrolla
es llamada síndrome paraneoplásico acral vascular. Se parestesia, sensación de presión y una erupción evanescen-
encuentra asociado a neoplasias como pulmón, ovarios y te en los sitios involucrados, antes que aparezcan las
estómago, en menor proporción neoplasias hematológi- lesiones en piel permanentes, las cuales usualmente son
cas (23). dolorosas, con placas rojas o hemorrágicas con un borde
Los dedos se encuentran afectados en el 95% de eritematoso.
los pacientes. El examen histológico de la piel muestra Generalmente tienen una superficie edematosa
necrosis fibrinoide de los vasos, proliferación intimal y con hoyuelos semejante a piel de naranja. Dentro de las
células inflamatorias. En el 50% de los casos la isquemia erosiones se desarrollan bullas hemorrágicas con necro-
digital revierte luego del tratamiento exitoso de la sis subyacente. Los sitios más comúnmente afectados
neoplasia. son el tórax, nalgas y muslos pero el proceso puede
involucrar los pies causando dedos azules, esto último es
TRASTORNOS DE LA MICROVASCULATURA más frecuente en los pacientes con trombocitopenia
inducida por heparina tratados con warfarina, sin cober-
Purpura trombocitopenica trombotica: Es tura con otros anticoagulantes. La biopsia de la lesión
definida clínicamente por la presencia de trombocitope- generalmente demuestra oclusión extensa de los capila-
nia y anemia hemolítica microangiopática sin otra causa res dérmicos y vénulas subcutáneas con trombos de
como coagulación intravascular diseminada, hiperten- fibrina (28).
sión maligna o preeclampsia severa. La patogénesis de la necrosis por warfarina
Así como en otras formas de anemia hemolítica microan- permanece poco clara, pero la deficiencia congénita de
giopática, el daño de los eritrocitos no es inmunomedia- proteína C o S son factores de riesgo reconocidos. En
do y la prueba directa de la antiglobulina (coombs) es algunos casos el rápido descenso de proteína C, que
negativa, pero el daño es causado en el paso de los eritro- normalmente ocurre al inicio de la warfarina, pueden
citos a través de la vasculatura parcialmente ocluida por disminuir rápidamente este importante anticoagulante
microtrombosis (24). natural y promover trombosis de pequeños vasos cutáne-
Coagulación intravascular diseminada: En la os.
coagulación intravascular diseminada (CID) la activa-
ción de la cascada de coagulación y la generación de un VASOCONSTRICCIÓN
exceso de trombina resulta en la formación intravascular
de fibrina con la resultante oclusión trombótica de los Acrocianosis: La acrocianosis es un cambio transitorio o
pequeños vasos sanguíneos, causando fallo multiorgáni- permanente de color azul de los dedos de la mano y el
co. El consumo de factores de coagulación y plaquetas en pie. La exposición al frío generalmente intensifica la
el proceso de trombosis difusa depleciona estas sustan- cianosis y la exposición al calor en el área afectada puede
cias generando hemorragia en numerosos sitios. disminuir o eliminar dicha coloración. Este mecanismo
La coagulación intravascular diseminada es aparece con la vasoconstricción de las pequeñas arterias
usualmente secundaria a otro trastorno de base que cutáneas causando disminución del flujo sanguíneo con
incluye infecciones diversas, especialmente aquellas con congestión de los capilares y vénulas subpapilares. Por
bacteriemia, trauma severo, malignidad , trastornos razones no claras ocurre en pacientes con anorexia
mielo o linfoproliferativos, leucemia promielocítica, nerviosa, especialmente aquellos que están severamente
tumores sólidos, complicaciones obstétricas, reacciones enfermos y mejoran con el aumento de peso (29).
inmunológicas o tóxicas como mordida de víboras, Pernio y lupus pernio: Pernio o sabañones son
rechazo a trasplante, reacción a transfusiones o fallo parches de pápulas o placas rojizas violáceas que se
hepático fulminante (25). desarrollan en las regiones acras en condiciones de frío o
La acrocianosis en el CID semeja al gris metal humedad. Estos afectan de forma típica los dedos de las
de un arma hasta una coloración purpúrica bien delimita- manos y pies, y los oídos de manera bilateral. Existe
da en la yema de los dedos de las manos o de los pies que tanto la forma aguda como crónica. En la forma aguda las
pueden progresar hacia gangrena (26). lesiones aparecen en pocas horas luego de la exposición
Necrosis cutánea inducida por warfarina: La causando intenso prurito y generalmente producen una
necrosis cutánea por warfarina se presenta entre el 0.01% sensación quemante especialmente luego del calor. Se
al 0.1% de pacientes que reciben warfarina y la indica- pueden desarrollar ampollas, erosiones o úlceras pero
ción de anticoagulación en estos casos es usualmente todas estas lesiones tienden a resolver entre 1 a 3 sema-
trombosis venosa, más que condiciones cardiacas como nas (30).
fibrilación auricular.

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En la forma crónica, se desarrollan máculas, dolor quemante por la neuropatía isquémica asociada y
placas o nódulos en los dedos de pies y manos luego de cianosis acral. En casos severos puede evolucionar a
repetidas exposiciones al frío. A veces la única manife- gangrena con amputación de dígitos o miembros. El
stación es cianosis en los dedos. La mayoría de los diagnóstico se establece mediante la anamnesis y la
pacientes son mujeres entre los 20 y 40 años de edad, en reversibilidad de las lesiones al suspender el tratamiento.
aquellos que se desarrolla lesiones ocurren durante los
meses de frío y resuelven cuando el clima es más cálido. VASCULOPATÍA CALCIFICANTE
En muchos pacientes el desorden es idiopático,
pero aquellos en los que las lesiones son severas tienen Es una enfermedad infrecuente caracterizada
manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio de por la ulceración isquémica de la piel como consecuencia
una enfermedad reumatológica concomitante tales como de la calcificación de la capa media de las pequeñas
síndrome de Sjögren y más comúnmente el lupus arteriolas subcutáneas. Esta calcificación se asocia a una
eritematoso. proliferación endotelial y fibrosis de la íntima, originan-
Otros hallazgos cutáneos están presentes do una oclusión luminal completa. Generalmente suele
incluyendo fenómeno de Raynaud, rash malar, fotosensi- presentarse como complicación rara en pacientes con
bilidad o lupus discoide. Las pruebas serológicas insuficiencia renal crónica en programa de diálisis,
comúnmente muestran anticuerpos antinucleares, en aunque también se han descripto casos en enfermos con
menor frecuencia anticuerpos anticardiolipinas o anti insuficiencia renal sin programa de diálisis o trasplanta-
SSA o anti SSB. dos con disfunción del injerto. Asimismo, se han docu-
La patogénesis del eritema pernio es desconoci- mentado casos aislados no asociados a insuficiencia
da, pero se considera que la vasoconstricción intermiten- renal en pacientes con artritis reumatoidea, LES, sarcoi-
te que induce el frío, causa isquemia e inflamación en los dosis, hiperparatiroidismo primario, enfermedad de
vasos alrededor de los tejidos. El hallazgo histopatológi- Crohn, hepatitis autoinmune y hepatopatía alcohólica. El
co es edema en la dermis, necrosis en los queratinocitos mecanismo etiopatogénico de la enfermedad es poco
e infiltrado linfocítico en la dermis profunda, el cual conocido.
rodea los vasos y las glándulas ecrinas (31). En los pacientes con nefropatía se han identifi-
Medicación: Algunos medicamentos como cado como principales factores de riesgo para el desar-
anfotericina B e imipramina pueden causar acrocianosis. rollo de esta complicación la hiperfosfatemia sostenida,
Un fenómeno similar ocurre cuando se inyecta anestesia un producto calcio-fósforo elevado, el hiperparatiroidi-
local con epinefrina para bloqueo nervioso en una cirugía smo severo y la administración de quelantes cálcicos del
en dedos del pie. fósforo y de derivados de la vitamina D para el control
Los vasopresores sistémicos como la noradre- del hiperparatiroidismo secundario. En otros estudios
nalina y dopamina en altas dosis pueden inducir también se han implicado como factores de riesgo el sexo
vasoconstricción distal y de este modo asociarse en femenino, la obesidad y el síndrome metabólico, un
formas severas con acrocianosis, isquemia e incluso pobre estado nutricional, la diabetes mellitus, el hábito
gangrena. Las lesiones en piel como isquemia ocurren en tabáquico, la enfermedad hepática, los corticoides
un 30% a 63% de pacientes recibiendo infusión continua sistémicos y el uso de anticoagulantes orales. Según el
de vasopresina. (32) área de presentación de las úlceras isquémicas, actual-
Un medicamento de uso habitual que puede mente se tiende a distinguir dos formas clínicas de
causar severa vasoconstricción distal es la ergotamina. El calcifilaxis: la calcifilaxis acra, en la que las lesiones se
ergotismo está causado por el uso, y en ocasiones abuso, localizan fundamentalmente en la zona distal de las
de estos fármacos que comúnmente se utilizan en el extremidades superiores e inferiores, y la calcifilaxis
tratamiento de la migraña. Los ergotamínicos son poten- proximal, con lesiones localizadas en la zona proximal
tes vasoconstrictores que pueden causar isquemia de extremidades, tronco y nalgas, generalmente en áreas
periférica, tanto de extremidades superiores como de gran adiposidad. La afectación distal puede comenzar
inferiores. El uso de ergotamínicos ha disminuido drásti- en forma de livedo reticularis o cianosis acral, incluido el
camente con el advenimiento de medicamentos potentes síndrome del dedo azul, pero progresa de forma
y eficaces para el tratamiento de la migraña. Sin embar- característica a la ulceración, gangrena y, en muchos
go, recientemente se han descripto casos de ergotismo en casos, a la amputación. Otras complicaciones son la
relación al uso concomitante de dosis bajas de ergotami- necrosis peneana y la necrosis lingual. El diagnóstico es
na con inhibidores de la proteasa como el ritonavir, que fundamentalmente clínico; en los casos en los que se
inhiben el metabolismo de la ergotamina por el citocro- realiza biopsia se objetiva, al margen de los cambios
mo, incrementando sus niveles (33). vasculares anteriormente descritos, fenómenos inflama-
En los casos de ergotismo, los pulsos periféricos torios en el panículo adiposo de distribución septal.
suelen estar muy disminuidos o ausentes debido a la El pronóstico es malo, con una mortalidad
intensa vasoconstricción; los pacientes describen intenso elevada sobre todo en los casos con lesiones proximales,

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fundamentalmente por la aparición complicaciones criterios para definir ambas entidades, y cuando los
sépticas (34). pacientes presentan esta patología lo hacen en forma de
eritromelalgia (38), caracterizado por dolor quemante
SÍNDROME DE DEDO AZUL DEBIDO A DETERIO- intenso, eritema y calor, que generalmente compromete
RO DEL RETORNO VENOSO las extremidades. En otros casos esta forma puede
progresar a cianosis distal y trombosis arterial o venosa
Trombosis venosa isquémica: La oclusión asociado a hiperviscosidad, evolucionando hacia ulceras
extensa de las venas en las extremidades puede provocar o gangrena (39).
isquemia, denominándose flegmasía cerúlea dolens. Criofibrinogenemia: Los criofibrinógenos son
Estos pacientes tienen factores predisponentes para complejos presentes en el plasma pero no en el suero, los
trombosis venosa como inmovilidad, trombofilia, emba- cuales precipitan cuando el plasma es enfriado a 4ºC y se
razo o trauma en miembro inferior. Sin embargo la disuelven a 37ºC. Estos consisten en fibrinógeno, fibrina,
asociación más frecuente son las enfermedades neoplási- fibronectina y pequeñas cantidades de proteínas. En
cas, presentes en casi un 40% de los casos. algunos casos no existe enfermedad subyacente y se trata
La pierna izquierda es la más frecuentemente de criofibrinogenemia esencial, pero en la mayoría de los
afectada, posiblemente porque la arteria ilíaca derecha pacientes la enfermedad está asociada a infecciones,
normalmente comprime la vena ilíaca izquierda al cruzar desórdenes reumatológicos y cáncer.
por encima de la misma predisponiendo a la trombosis en La manifestación clínica esencial es cutánea e
el marco de otra causa subyacente. incluye livedo reticularis, púrpura o equimosis, isquemia
Típicamente los trombos en la flegmasia acral, ulceras necróticas y gangrena (37).
cerúlea dolens obstruyen masivamente el sistema venoso Los hallazgos clínicos pueden ocurrir en
de la extremidad afectada, alterando el retorno venoso y cualquier sitio pero tienden a desarrollarse en áreas
elevando la presión hidrostática tisular y por este meca- donde la temperatura del cuerpo es menor como manos,
nismo conduce a disminución del flujo arterial al punto pies orejas, nariz y torso.
que el mismo puede detenerse (35). Las biopsias de las anormalidades cutáneas
El hallazgo clínico más común es dolor unilate- muestran trombosis oclusiva parcial o total. Otros
ral, edemas, cianosis que comienza en los dedos de los hallazgos incluyen necrosis dérmica o epidérmica con
pies y asciende por la pierna asociado a rubor. Se pueden vasculitis leucocitoclástica (40).
desarrollar bullas hemorrágicas y luego gangrena en 40 a Crioglobulinas: Las crioglobulinas precipitan
60% de los casos. El diagnóstico se basa en los hallazgos cuando desciende la temperatura del suero. Las criglobu-
clínicos, la ausencia de pulsos distales y la comprobación linas son inmunoglobulinas de tres tipos.
por ecografía Doppler de trombosis venosa masiva y La criglobulinemia tipo I ocurre generalmente
oclusión o disminución severa de la perfusión arterial en enfermedades linfoproliferativas tales como macro-
distal. (36). globulinemia de Waldestrom, leucemia linfática crónica
o mieloma múltiple. La mayoría de los casos tipo II y
SÍNDROME DE DEDO AZUL DEBIDO A CIRCULA- tipo III presentan infección por hepatitis C.
CIÓN ANORMAL DE SANGRE La manifestación más común de la criglobuline-
mia involucra la piel, los riñones, los nervios periféricos
Paraproteinemia causante de síndrome de y el hígado.
hiperviscosidad: El principal factor de hiperviscosidad En el tipo los hallazgos cutáneos son acrociano-
en adultos corresponde a niveles elevados de globulinas sis, púrpura, úlceras y gangrena que son precipitados por
en la forma de inmunoglobulinas monoclonales presen- la exposición al frio (41).
tes en enfermedades tales como macroglobulinemia de
Waldenström o mieloma múltiple. EVALUACIÓN CLÍNICA
La manifestación clínica más frecuente es el
síndrome de hiperviscosidad, el cual se presenta con Una anamnesis detallada y un examen físico
hemorragia en mucosas, trastornos oftalmológicos, minucioso permite en muchos de los casos realizar el
neurológicos e incluso insuficiencia cardiaca congestiva. diagnóstico. La distinción entre compromiso unilateral o
El hallazgo cutáneo más frecuente, relacionado bilateral y la presencia de hallazgos cutáneos sistémicos
al estasis de sangre corresponde a oclusión vascular de es muy útil para el clínico general.
vasos superficiales que se manifiestan como livedo Los pacientes con ateroembolismo generalmen-
reticularis, acrocianosis o isquemia en los dígitos que te tienen numerosos factores de riesgo de ateroesclerosis.
pueden progresar a úlceras y gangrena (37). Pacientes con la historia reciente de un procedimiento
Neoplasias mieloproliferativos crónicas: La invasivo o el inicio de terapia anticoagulante son más
policitemia vera y la trombocitemia esencial pueden propensos a presentar embolismo de colesterol. Una
originar síndrome del dedo azul. Existe una serie de historia familiar de trombosis recurrente o tromboembo-

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lismo venoso puede indicar algún disturbio trombofílico. pacientes con placas ateroscleróticas, este beneficio se
Algunos síntomas como pérdida de peso, anorexia y debe a la reducción del contenido lipídico y estabiliza-
fiebre sugieren malignidad, enfermedad del tejido conec- ción de la misma a través de sus propiedades antiinflama-
tivo o sepsis. torias e inmunomoduladoras (4).
Se debe realizar una búsqueda cuidadosa de Se debe considerar la eliminación de la fuente
pulsos ausentes o disminuidos, aneurismas o soplos de ateroembolia por medio de procedimientos endova-
arteriales. El pulso pedio es normal en el 60% de los sculares angioplastia-stent o mediante técnicas quirúrgi-
pacientes con embolismo de colesterol secundario a cas como trombo-endarterectomia o by pass en áreas de
placas de ateroma en la aorta. Las lesiones unilaterales isquemia.
generalmente se asocian a placas ateroscleróticas o El uso de corticoides continúa siendo controvertido. Su
aneurismas distales de la bifurcación aórtica. utilización se basa en que disminuye la inflamación local
Muchos autores sugieren que el embolismo de y sistémica. En general su beneficio está basado en
agregados fibrinoplaquetarios o coágulos son causa de pequeñas series y reportes y no se encuentran recomen-
síndrome del dedo azul unilateral. En general, los dados para el tratamiento de ateroembolismo.
hallazgos cutáneos de desórdenes inmunomediados son La aspirina ha sido utilizada en series de pacien-
de presentación bilateral, aunque no necesariamente tes con ateroembolismo con beneficio al impedir mayor
simétricos. Las investigaciones dependen de la edad del agregación plaquetaria sobre placas ateroescleróticas
paciente, la forma de presentación y su condición ulceradas.
general. La pentoxifilina ha sido reportada como beneficiosa al
Si la causa de dedo azul es fácilmente reconoci- permitir flexibilidad en los eritrocitos y lograr un efecto
ble, en especial aquellos pacientes con procedimientos antiplaquetario (42).
como cateterismos cardiacos o de miembros inferiores, El illoprost, un análogo de la prostaciclina con efecto
las investigaciones se limitan a detectar compromiso de vasodilatador, antiplaquetario y propiedades estabiliza-
la función renal y un seguimiento exhaustivo para docu- doras ha mejorado la isquemia presente en pacientes con
mentar compromiso gastrointestinal. ateroembolismo.
En los otros pacientes la investigación debe Es muy importante el reconocimiento precoz de
incluir urea, creatinina, glucosa, electrolitos, citológico y ateroembolismo a nivel renal o digestivo, ya que estas
recuentos de plaquetas, eritrosedimentación, orina complicaciones determinan, en gran medida, el pronósti-
completa, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifo- co de los pacientes. El pronóstico en pacientes con atero-
sfolípidos, anticuerpos antineutrófilos, proteinograma embolismo es pobre, con una mortalidad del 64% al
por electroforesis, crioglobulinas, crioaglutininas, 98%. La mortalidad resulta de la enfermedad cardíaca de
electrocardiograma y radiografía de tórax. base, fallo renal, sepsis o ruptura de aneurisma aórtico
Es mandatorio la realización de una ecografía abdominal. En todos los casos el pronóstico no se modi-
Doppler de los miembros inferiores, en búsqueda de fica al ser ateroembolismo iatrogénico o espontáneo
placas ateroscleróticas culpables y una tomografía (43).
computada de tórax, abdomen y pelvis con contraste en La historia natural del síndrome de dedos azules
búsqueda de fuentes de embolia arterio-arterial. En casos está regida en gran medida por su etiología y las compli-
de negatividad y si los exámenes de laboratorio son no caciones que de ella devienen. Su reconocimiento precoz
diagnósticos, está indicada la realización de un ecocar- es un desafío para el médico y el equipo de salud, debido
diograma transesofágico para evaluación o exclusión de a la diversidad de causas y al pronóstico ominoso para
fuentes de embolia cardio-arteriales y placas complica- los dígitos y en ocasiones para la vida del paciente.
das en el arco aórtico.
Tratamiento: A pesar que el ateroembolismo BIBLIOGRAFÍA
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