ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Y

ONCOLOGICAS EN NIÑOS
INTRODUCCIÓN
Las patologías hematológicas son aquellas que afectan la producción de los elementos
formes de la sangre como: los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las
proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), causando serios
problemas a nivel sistémico.
Dentro de las más conocidas están:
Anemia
Púrpura
Hemofilia
Leucemia
LA SANGRE
Es un líquido que contiene muchas células activas de distintas clases, otras sustancias
y gases. Para ser más precisos, se trata de un tipo particular de tejido conjuntivo en el
que la sustancia intercelular es fluida y las células están libres.
LA SANGRE DE ACUERDO A LA EDAD DEL NIÑO Y ADOLESCENTE

Edad Hemoglobina Rango Hematocrito

promedio (g/l) Hb en g/l %
Al nacer (sangre del 18.1 12.1 a 53
cordón) (gramos por litro) 24.1
3 a 60 días 15.7 11.7 a 45
19.7
2 a3 meses 12 10 a 14 36
3 meses a 3 años 13 12 a 15 39
4a8años 14 12.5 a 42
15.5
9 a 15 años 15 13 a 17 45

TIPOS DE CÉLULAS EN LA
(( SANGRE

En la sangre existen tres tipos de células libres, o tres categorías de elementos.

La primera, más numerosa, está constituida por glóbulos rojos (eritrocitos o hematíes),
cuyo número en un individuo sano oscila alrededor de los 4,5-5 millones por milímetro
cúbico. Ellos confieren a la sangre su típico color rojo, aunque si se observa un hematíe
aislado se ve de color amarillo. Tan sólo reunidos en grandes cantidades adquieren los
eritrocitos su tonalidad típica. Los eritrocitos tienen forma de discos bicóncavos, no
poseen núcleo y por lo tanto no se reproducen.
 Glóbulos rojos:
Se crean mediante la hematopoyesis en la médula espinal

Los glóbulos rojos tienen una vida bastante breve (alrededor de un centenar de días)
pero son continuamente sustituidos por otros producidos en la médula espinal mediante
el proceso conocido como hematopoyesis. Transportados por la corriente sanguínea,
no salen de los capilares; como máximo, se deforman elásticamente para entrar en los
de menor diámetro, y retoman a continuación su forma original.

EL HEMATOCRITO

Mide la porción de la sangre compuesta por glóbulos rojos. En concreto, mide el

volumen de glóbulos rojos que transportan oxígeno a través de la corriente sanguínea
a todas las células del organismo. Esto es muy importante, ya que se necesita oxígeno
para mantener los órganos sanos.

RANGO DE HEMATOCRITO PARA LOS NIÑOS.

En el momento del nacimiento, el rango normal de hematocrito de un recién nacido se
encuentra comprendido entre el 42 y el 64%.
Tras el nacimiento hasta el primer mes, el rango normal es de entre un 31 y un 67%. Entre
el primer y el segundo mes, el rango normal de un bebé se encuentra entre el 28 y el
55%.

Entre el segundo y el sexto mes, el rango normal se encuentra entre el 28 y el 42%. Entre
los seis meses y los dos años, el rango normal de un bebé se encuentra entre el 33 y el
40%.

Entre los dos y los seis años, el rango normal de un niño se encuentra entre el 34 y el
40%.

Entre los seis y los doce años, el rango normal está entre el 35 y el 45%. Para las niñas
entre las edades comprendidas entre los doce y los dieciocho años, el rango normal es
de entre el 36 y el 46%.

Para los niños entre las edades comprendidas entre los doce y los dieciocho años, el
rango normal está entre el 37 y el 49%.

Estos valores pueden ser diferentes en diferentes hospitales dependiendo del equipo
utilizado para medir los niveles de hematocrito.

Los niveles bajos de hematocrito son conocidos como anemia. Hay muchas razones para
desarrollar anemia, una de las más comunes es la carencia de hierro en la sangre pero
existen otras causas que pueden producir un hematocrito bajo en los resultados de un
análisis de sangre.
Algunas de las razones más comunes son la pérdida de sangre (lesión traumática, cirugía,
hemorragia y cáncer de colon), deficiencia nutricional (hierro, vitamina B12 y ácido fólico),
problemas de médula ósea (sustitución de la médula ósea por un cáncer, la supresión
por los medicamentos de quimioterapia e la insuficiencia renal) y por hemoglobina
anormal (anemia de células falciformes).

GLÓBULOS ROJOS EN BEBÉS Y NIÑOS

En el caso de los bebés, la cantidad normal de glóbulos rojos es de 5,8 millones/ml con
una concentración de hemoglobina de 18 g a 20 g/100 ml. En el caso de los niños, la
cantidad normal de glóbulos rojos dependerá de su edad pero suele ser de 3,6 a 4,8
millones/ml y tiene una concentración de hemoglobina de 11 g a 12 g/100 ml.

LA HEMOGLOBINA

Tiene la propiedad de fijar, en su paso a través de los pulmones, el oxígeno del aire para
transformarse en oxihemoglobina. A continuación esta proteína, a lo largo de su
recorrido por el cuerpo, cede su oxígeno y se reduce de nuevo a hemoglobina. La
oxihemoglobina posee un color rojo claro, mientras que la hemoglobina es de color rojo
oscuro, lo que explica la diferencia de color entre la sangre arterial y la sangre venosa,
que confiere a las venas visibles bajo la piel un color azulado.
GLÓBULOS BLANCOS O LEUCOCITOS
Son mucho menos numerosos que los eritrocitos (entre 5.000 y 9.000 por milímetro
cúbico en un individuo sano). Existen tres tipos principales:
Linfocitos (responsables del proceso inmunitario)
Granulitos y monocitos.
Todos ellos son células con núcleo capaces de englobar y destruir los microbios o
corpúsculos de sustancias extrañas y nocivas que se encuentren en la sangre.

Su función esencial es proteger el organismo de las infecciones. Cuando, por ejemplo,

una herida, por pequeña que sea, abre la vía de acceso a los organismos patógenos,
los leucocitos migran a través de los tejidos hasta el punto afectado, atacan los
microbios, los engloban y los destruyen por medio de un proceso denominado
fagocitosis. Muchos leucocitos mueren en esta lucha: su despojos forman esa sustancia
más o menos líquida conocida como pus. Los leucocitos son por tanto el ejército de
defensa del cuerpo, siempre preparados para entrar en acción contra los enemigos vivos
que puedan penetrar. La más mínima lesión de nuestro cuerpo conlleva perturbaciones
bioquímicas en el punto afectado, con producción de compuestos que, una vez en la
corriente sanguínea, funcionan como un timbre de alarma.

LAS PLAQUETAS O TROMBOCITOS:

La sangre contiene un número inferior de plaquetas o trombocitos. Esta tercera
categoría de elementos está constituida por fragmentos celulares formados por una
pequeña porción de citoplasma rodeado de membrana celular. Los trombocitos tienen
un diámetro de dos o tres milésimas de milímetro y su número asciende a no más de
250.000-500.000 por milímetro cúbico de tejido sanguíneo. Las plaquetas juegan un
papel importante en la coagulación de la sangre, necesaria para detener las
hemorragias.

EL PLASMA:

La parte fluida de la sangre es el plasma, un líquido amarillento que constituye algo más
de la mitad del volumen sanguíneo. Está compuesta por agua en un 90%, con gran
cantidad de sales minerales disueltas, de las que la más abundante es el cloruro de
sodio, indispensable para el desarrollo de numerosos procesos fisicoquímicos
importantes para la economía del organismo. Además de sales, la sangre transporta
sustancias nutritivas y de desecho que son paulatinamente asimiladas o eliminadas
según las vías ya descritas, y las sustancias producidas por las glándulas de secreción
interna, las hormonas.
ANEMIA
Síndrome que se caracteriza por la disminución anormal del número o tamaño de los
glóbulos rojos que contiene la sangre o de su nivel de hemoglobina.
La hemoglobina es la proteína rica en hierro presente en los glóbulos rojos que permite
el transporte de oxígeno a los tejidos.
La anemia se produce cuando la cantidad de hemoglobina en la sangre de una persona
es demasiado baja. Esto significa que el cuerpo no recibe suficiente cantidad de
oxígeno.
Causas principales

 Pérdida de sangre (déficit de hierro)

 Falta de producción de glóbulos rojos (factores adquiridos con el paso del tiempo
ejemplo la alimentación y hereditarios ejemplo anemia aplasica)
 Aumento en la velocidad de destrucción de los glóbulos rojos (ejemplo aumento
de tamaño del bazo o las enfermedades de este órgano.)

 BASO retira los glóbulos rojos viejos, pero si retira más de lo normal
puede
causar anemia.

Principales signos y síntomas

Los síntomas dependen de la gravedad de la anemia, la velocidad con que se produce

y su causa. Además, depende de la capacidad del cuerpo del niño para adaptarse a un
nivel bajo de hemoglobina.

 Piel pálida, dado que la hemoglobina le da su color rojo a la sangre.

 Falta de energía, debido a una reducción del nivel de oxígeno en el cuerpo.
 Dificultad para respirar después de hacer ejercicio o jugar, debido a la falta de
oxígeno en el cuerpo.

Factores de riesgo de la anemia

 nacimiento prematuro y bajo peso al nacer.

 inmigración reciente de países en desarrollo; pobreza;
 obesidad o malos hábitos alimentarios.
 Lactancia materna no exclusiva presentan deficiencia de hierro hacia los 6
meses de edad.
 Demasiado consumo de leche artificial
  Demasiado Consumo de leche de vaca

Los niños entre 1 y 2 años también corren el riesgo de sufrir anemia. Es posible
que no reciban suficiente hierro en la alimentación, especialmente si toman
mucha leche de vaca. La leche de vaca no contiene todo el hierro necesario.

Tipos de anemia

 Anemia por deficiencia de B12

 Anemia por deficiencia de folato
 Anemia ferropénica
 Anemia por enfermedad crónica
 Anemia hemolítica
 Anemia aplásica idiopática
 Anemia megaloblástica
 Anemia perniciosa
 Anemia drepanocítica

La anemia ferropénica
Es una afección más común y frecuente se origina por un nivel insuficiente de hierro en
la sangre. El hierro ayuda a la formación de glóbulos rojos, de ahí que la falta de hierro
en el cuerpo puede conducir a la anemia.
Causas

 bajo nivel de hierro es la forma más común de anemia.

 Una alimentación sin la cantidad suficiente de hierro.
 incapacidad del cuerpo para absorber bien el hierro, aunque el niño esté
consumiendo suficiente cantidad de este elemento.
 Pérdida de sangre lenta y prolongada
 La deficiencia de hierro en los niños también puede estar relacionada con
la intoxicación con plomo.
 Consumo de demasiada leche de vaca sin consumo de otros alimentos ricos en
hierro.
Síntomas
Es posible que la anemia leve no presente síntomas.
A medida que el nivel de hierro y los conteos sanguíneos disminuyen, su hijo puede:

 Actuar irritable
 Tener dificultad para respirar
 Ansiar alimentos inusuales
 Comer menos
 Sentirse cansado o débil todo el tiempo
 Tener la lengua adolorida
 Tener dolor de cabeza o mareo.
Con anemia más grave su hijo puede tener:
  Coloración azulada o muy pálida de la esclerótica de los ojos
 Uñas quebradizas
 Piel pálida.
Pruebas y exámenes
Examen físico.

Para medir la cantidad de hierro en el cuerpo

 Hematocrito
 Ferritina sérica
 Hierro sérico
 Capacidad total de fijación del hierro (CTFH) saturación del hierro (hierro
sérico/CTFH) a menudo mostrara la cantidad suficiente de hierro.
En caso no sea suficiente el medico recetara suplementos de hierro mediante vigilancia
médica para evitar intoxicación.
La anemia causada por un bajo nivel de hierro puede afectar la capacidad del niño para
aprender en la escuela. Un bajo nivel de hierro puede causar disminución del período
de atención, reducción de la lucidez mental y problemas de aprendizaje en los niños.
Anemia por déficit de B12 (anemia megaloblastica)
Caracterizada por la presencia de megaloblastos (progenitores inmaduros de GR
anormales) en la médula ósea.
Existe un déficit en el núcleo de las células rojas en maduración como resultado de la
interferencia con la síntesis del ADN debida a una deficiencia nutricional, principalmente
de vitamina B12 o de ácido fólico.

La vitamina B12, al igual que el ácido fólico, forma parte del grupo de vitaminas B,
siendo esencial durante el embarazo, para evitar defectos en el tubo neural, y durante
el desarrollo y crecimiento del niño.
Sustancias esenciales para el desarrollo intelectual e implicada además en el
metabolismo del tejido nervioso. Cuando se produce una carencia de esta vitamina
puede conllevar una desaceleración y la aparición de problemas en el crecimiento del
niño.
Causas
La deficiencia, tanto en los niños como en los adultos, se debe
1. Por problemas en la dieta ingesta de B12.

2. Problemas de absorción que interfiera con la asimilación y retención de la

vitamina en el cuerpo.
Síntomas

 el niño puede presentar síntomas

 debilidad
 palidez,
 cansancio,
 hormigueo
 dolor de cabeza.

 después de los análisis y exámenes médicos, el tratamiento que se

adecua se basa, generalmente, en la administración de suplementos de
vitamina B12 para compensar el déficit.
Anemia falciforme drepanocítica
La anemia falciforme es una enfermedad en la que su cuerpo produce glóbulos rojos
con forma anormal. Las células tienen forma semilunar o de una hoz. Estas células no
duran tanto como las normales, los glóbulos rojos redondos. Esto causa la aparición de
anemia. Las células falciformes también se atascan en los vasos sanguíneos y bloquean
el flujo. Eso puede provocar dolor y lesionar los órganos.
Causa
Es producto de un problema genético. Las personas con la enfermedad nacen con dos
genes de células falciformes, uno de cada padre. La presencia del gen de células
falciformes y otro normal se denomina rasgo drepanocítico. Aproximadamente una de
cada 12 personas de raza negra es portadora del rasgo drepanocítico.
Aunque la anemia de células falciformes (SCD) esté presente de nacimiento, la mayoría
de los pacientes no comienzan a mostrar las señales de la condición hasta después de
la edad de 4 a 6 meses. Por este motivo, muchos países utilizan un análisis de sangre
de bebés recién nacidos para revisar para la presencia de la condición y para activar
intervenciones anteriores.
Síntomas Iniciales en niños

 Dactylitis (manos y pies hinchados, dolorosos)

 Fatiga

 Ictericia, determinado el amarillear de la piel y aros

Las actuales señales son diferentes en cada individuo, sin embargo, según la severidad
de la condición y de los efectos internos.
Sería Importante hacer una prueba de sangre a un recién nacido para descartar este
rasgo como evaluación de recién nacido. Para la anemia falciforme no hay una cura que
se consiga con facilidad.
Los tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas y reducir las complicaciones.
Los investigadores están estudiando nuevos tratamientos como trasplantes de sangre y
de células madre, terapia génica y nuevos medicamentos.

Alteración de los glóbulos rojos: Anemia aplasica

Se caracteriza no solo por la alteración en la producción de glóbulos rojos, sino

también por la alteración de todos los elementos productores de sangre, se
presenta una disminución de los glóbulos blancos y de las plaquetas

Es un trastorno de la sangre poco común pero grave. Donde la médula ósea no produce
suficientes células sanguíneas nuevas. resulta del daño a las células madre en la
sangre. Las células madre inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los
otros tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).
Algunos niños nacen sin la capacidad de producir suficientes glóbulos rojos. Los bebés
y niños que tienen anemia aplásica a menudo necesitan transfusiones de sangre para
aumentar la cifra de glóbulos rojos.
Se caracteriza no solo por la alteración en la producción de glóbulos rojos, sino también
por la alteración de todos los elementos productores de sangre.
Se presenta una disminución de los glóbulos blancos y de las plaquetas

Causas

 En niños hereditarios resulta del daño a las células madre en la sangre. Las
células madre inmaduras en la médula ósea

Otros

 Sustancias tóxicas
 Radioterapia y quimioterapia para el cáncer
 Ciertos medicamentos
 Infecciones como la hepatitis, el virus de Epstein-Barr o el VIH
 Trastornos autoinmunes
 Infecciones

Síntomas (cada niño puede presentar de manera distinta cada síntoma)

 Dolor de cabeza
 Mareos
 Náuseas
 Dificultad respiratoria
 Moretones
  Falta de energía, o cansancio con facilidad (fatiga)
 Palidez anormal o falta de color en la piel
 Sangre en las heces
 Sangramiento nasal
 Sangramiento en las encías
 Fiebres
 Sensibilidad sinusal
 Hígado o bazo agrandado
 Afta oral (parches blancos en una superficie roja, húmeda e inflamada, en
cualquier parte de la boca)

Anemia hemolítica

Distribución de los glóbulos rojos Los glóbulos rojos se destruyen tan rápido que
la medula ósea es incapaz de compensar la pérdida.

Generalidades de la anemia
Efectos de la anemia a largo plazo
La anemia no tratada en niños puede producir un efecto grave en su crecimiento. La
anemia puede afectar la función y el desarrollo mental. Con frecuencia, esto conduce a
problemas de atención, retraso en la capacidad de lectura y un déficit en el rendimiento
escolar.
Tratamiento de la anemia

 El tratamiento depende de la gravedad de la anemia del niño y de su origen.

Entre los tratamientos comunes se incluyen:
 Medicamentos y suplementos para la producción de hierro.
 Preparado para lactantes rico en hierro.
 Cambios en la dieta, como reducción de la cantidad de leche y aumento de la
cantidad de alimentos con hierro. Los alimentos ricos en hierro incluyen la carne
y las verduras. Si un niño no come carne, debe comer gran cantidad de verduras,
como col forrajera, espinaca, hojas de col verde y alcachofa.
 Suplementos de ácido fólico y vitamina B12.
 Los niños sólo absorben una pequeña cantidad del hierro que consumen, la
mayoría de ellos necesitan de 8 a 10 mg de hierro por día.

LEUCEMIA
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer
hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos clónales en la médula
ósea, que suelen pasar a la sangre periférica.
Ciertas proliferaciones malignas de glóbulos rojos se incluyen entre las leucemias.

El término “leucemia” se utiliza para denominar los tipos de cáncer que afectan a los
glóbulos blancos (también llamados leucocitos). Cuando un niño padece leucemia, la
médula ósea produce grandes cantidades de glóbulos blancos anormales. Estos
glóbulos blancos se acumulan en la médula e inundan el flujo sanguíneo, pero no
pueden cumplir adecuadamente la función de proteger al cuerpo contra enfermedades
puesto que son defectuosas.
A medida que la leucemia avanza, el cáncer interfiere en la producción de otros tipos
de células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos y las plaquetas. Como resultado de
esto, aparece la anemia (bajo recuento de glóbulos rojos) y los problemas con
hemorragias, además de un mayor riesgo de contraer infecciones debido a las
anomalías de los glóbulos blancos.
En conjunto, los distintos tipos de leucemia son responsables de, aproximadamente, el
25% de los cánceres infantiles y afectan a alrededor de 2.200 jóvenes norteamericanos
anualmente. Afortunadamente, las probabilidades de cura de la leucemia son muy
buenas. Si reciben tratamiento, la mayoría de los niños que sufren de leucemia se
liberan de la enfermedad.
Tipos de leucemia infantil
Clasificadas en
Leucemias agudas (se desarrollan rápidamente)
Involucra células inmaduras y se clasifican de acuerdo con la célula predominante en la
médula ósea.
Tienen un comienzo rápido y una duración corta, y producen la muerte si no se tratan
La inmadurez de las células blanca conduce a infecciones numerosas.
Signos y síntomas:

 Fiebre
 Linfadenopatias
 Palidez
 Fatiga por la anemia
 Equimosis
 Recuento de glóbulos blancos puede estar normal o disminuidos.

 En los niños, aproximadamente el 98% de las leucemias son agudas.

Leucemias crónicas (se desarrollan lentamente).
Tienen un comienzo más insidioso y un tiempo medio de supervivencia de 4.5 5.5 años.
Se clasifican de acuerdo con la célula blanca madura predominante.
Signos y síntomas

 fatiga
 debilidad anorexia
 pérdida de peso
 hígado y bazo agrandados
 recuento de glóbulos blancos elevado.
Causas de leucemia
Factores Genético
El síndrome de Down es considerado un factor de riesgo para la leucemia y los recién
nacidos con éste síndrome pueden tener leucemia temporal en el periodo de
nacimiento que se resuelve posteriormente. Estos niños también son de 10 a 30 veces
más propensos que el promedio a desarrollar leucemia durante la niñez, a menudo a
la edad de 5 años. Tener un padre, hermano, o hijo con leucemia crónica puede
incrementar su oportunidad de desarrollar la enfermedad. Sin embargo, la leucemia no
es considerada una enfermedad hereditaria.
síntomas en general de la leucemia
 Hemorragias sin causa aparente
 Tendencia a las infecciones
 Debilitamiento general del cuerpo
 Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos
 Pérdida de peso
 Sudoración nocturna
 Escalofrío
 Mareos
 Dolor de cabeza
 Palidez
 Pérdida del color rosado en las uñas
 Desmayos
 Moretones en la piel
 Ojeras
 Pérdida de memoria
 Dolor o sensibilidad ósea (puede ser nocturna)
Pruebas diagnósticas
 Hemograma completo recuento de plaquetas
 Aspiración y biopsia de medula ósea.
Tratamiento de leucemia
 Quimioterapia
 Radioterapia
 Trasplante de medula ósea
 Inmunoterapia con factores estimuladores o inhibidores de colonias de células.

Intervenciones de enfermería
Estos pacientes se encuentran en alto riesgo de contraer infecciones por la leucopenia
y con riesgo de sangrado por el menor número de plaquetas por lo tanto hay que
procurar

 una higiene meticulosa, higiene oral cuidadosa y cuidado perineal.

 Evitar cateterizaciones innecesarias.
 Realizar el menor número posible de venopunciones e inyecciones
intramusculares.
 Aplicar presión sobre los puntos de ven punción durante 5 minutos y sobre los
lugares de punción arterial durante 10 minutos.
 Desinfectar bien antes de administrar inyecciones parenterales.
 Evitar temperaturas rectales.
 Valorar todos los sitios para detectar probabilidad de sangrado.
 Mantener un ambiente limpio siempre.
 Orientación e información sobre la enfermedad.

HEMOFILIA
La sangre humana contiene unas proteínas especiales conocidas como factores de
coagulación.
Los factores de coagulación ayudan a detener el sangrado y permiten que los vasos
sanguíneos lesionados se curen. El último paso del proceso de coagulación es la
creación de una especie de entramado o maya que cierra el vaso sanguíneo lesionado
y detiene el sangrado. En esta parte del proceso participan los factores de coagulación
VIII y IX. Las personas con hemofilia tienen una cantidad insuficiente de uno de estos
dos factores debido a la presencia de genes anómalos en sus cromosomas y,
consecuentemente, tienen problemas de coagulación.
La hemofilia A, también conocida como deficiencia del factor VIII, es la causa de
aproximadamente el 80% de los casos de hemofilia.
La hemofilia B, que engloba la mayoría del 20% restante, es una deficiencia del factor
IX. Las hemofilias se clasifican en leves, moderadas o graves, en función de la cantidad
del factor insuficiente presente en la sangre.
Un paciente cuyos análisis de sangre sugieran que tiene una hemofilia grave sangrará
a menudo, mientras que otro paciente que padezca una forma más leve de hemofilia lo
hará raramente. De todos modos, también existen diferencias en el seno de cada grupo.
Esta variabilidad puede obedecer a otros factores de coagulación y/o a las diferencias
en los comportamientos que implican un riesgo de sufrir heridas.
Signos y síntomas
Los signos y los síntomas de la hemofilia varían, dependiendo de la gravedad de la
misma (es decir, el grado de deficiencia del factor de coagulación) y de la localización
del sangrado. A muy pocos lactantes les diagnostican hemofilia durante los primeros
seis meses de vida porque es poco probable que un bebé tan pequeño se haga heridas
sangrantes. Por ejemplo, solamente en torno al 30% de los varones con hemofilia
sangran excesivamente cuando les practican la circuncisión y solamente entre el 1% y
el 2% de los recién nacidos con hemofilia sangran dentro del cráneo (lo que se conoce
como hemorragia intracraneal).
En cuanto un bebé con hemofilia empieza a gatear, es posible que los padres le
empiecen a detectar moretones prominentes en estómago, pecho, nalgas y espalda. A
veces, puesto que los moretones salen en lugares poco probables, hasta que no se
emite un diagnóstico de hemofilia se puede sospechar que el bebé está siendo objeto
de malos tratos.
También es posible que el bebé se vea inquieto, no ponga interés en alcanzar cosas,
gatear, ponerse de pie o andar. Otros síntomas incluyen:
Hemorragias nasales prolongadas
Sangrado excesivo al morderse los labios o la lengua
Sangrado excesivo tras las extracciones dentales
Sangrado excesivo en las intervenciones quirúrgicas
Sangre en la orina (lo que se conoce como hematuria).
El tipo más frecuente de sangrado en la hemofilia es el que se da en el interior de
músculos y articulaciones. Un niño con hemofilia probablemente evitará mover la
articulación y/o músculo afectado debido al dolor y la inflamación. El sangrado articular
recurrente también puede provocar lesiones de carácter crónico.
Diagnóstico
Puede tener hemofilia si se hace moretones y sangra con facilidad, sobre todo si suele
sangrar en el interior de las articulaciones. Para diagnosticar este trastorno es preciso
hacer una batería de análisis de sangre, incluyendo el hemograma completo, el tiempo
de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina activada y la concentración de los
factores de coagulación VIII y IX.
Tratamiento
Las siguientes acciones deben formar parte del manejo integral del paciente con
hemofilia
Cuidado dental: la buena higiene dental es esencial para prevenir la enfermedad
periodontal, la cual predispone a gingivorragias.
Actividad física o deportiva: debe ser fomentada para promover la buena forma física y
desarrollo neuromuscular normal, con el cuidado de evitar deportes de contacto, a
menos que se lleve a cabo una adecuada profilaxis.
Valoración ortopédica: la disminución en la densidad ósea puede estar disminuida en
los sujetos con hemofilia, además, es común el desarrollo de artropatías, por lo cual es
necesaria la valoración ortopédica al menos cada año.
Educación acerca de la enfermedad: debe involucrar tanto al paciente como a su familia
y asegurar que se cubran adecuadamente las necesidades relativas al padecimiento.
Vacunación: deben ser vacunadas las personas con desórdenes de sangrado,
preferentemente de forma subcutánea, a menos que estén protegidas por infusión de
concentrados del factor de coagulación deficiente.
Consejo genético: cuando sea posible, debe ofrecerse consejo genético a los pacientes
y a las portadoras de hemofilia.

Prevenir posibles complicaciones

El ejercicio fortalece los músculos y ayuda a reducir el sangrado en caso de lesión.
La natación está especialmente recomendada porque permite trabajar todos los grupos
musculares sin sobrecargar las articulaciones.
Controlar adecuadamente el peso de su hijo porque un exceso de peso puede forzar
excesivamente o sobrecargar determinadas partes del cuerpo. Si su hijo tiene
sobrepeso, hable con el pediatra para que le indique cómo controlarle el peso de forma
saludable.
Los medicamentos también pueden ayudar a evitar posibles complicaciones en los niños
con hemofilia. Muchos pacientes evitan los sangrados inyectándose regularmente el
factor de coagulación deficiente (por lo general, dos o tres veces por semana). Algunos
niños pequeños se someten a un procedimiento quirúrgico para que les implanten un
catéter venoso central (un tubito blando y hueco) en una vena para que les puedan
administrar concentrados de factores de coagulación.
Cuidados que necesita un niño con hemofilia
Cuando el niño todavía es un lactante, deberá colocarle protectores almohadillados en
la cuna, proteger los muebles que tengan salientes, puntas o bordes cortantes y colocar
rejas de seguridad en las escaleras para impedir posibles caídas. Cuando su hijo
empiece a gatear o a andar, las rodilleras y coderas acolchadas pueden impedir
sangrados en esas articulaciones.
Si en su casa los suelos son de cerámica o parqué duro, considere la posibilidad de
colocar alfombras, mantas o alfombrillas para que la superficie del suelo sea más
blanda.
Dependiendo de lo aventurero que sea su pequeño, tal vez sea recomendable ponerle
un casco o chichonera para protegerlo de posibles lesiones en la cabeza.
El cuidado dental es tan importante para un niño que tenga hemofilia como para uo que
no la tenga, pero las prácticas higiénicas rutinarias a veces pueden provocar sangrados.
Por este motivo, es importante que el dentista de su hijo tenga experiencia en hemofilia.
Así podrá reaccionar adecuadamente ante cualquier sangrado.
Por lo general, los niños que tienen hemofilia notan cuándo les sangra una articulación
por dentro. A menudo lo suelen describir como una sensación burbujeante o de de
hormigueo. A veces la articulación afectada también se pone caliente al tacto. Insista a
su hijo en que se lo diga cuando note que está sangrando por dentro —una rápida
inyección del factor de coagulación deficiente suele ser fundamental para prevenir
lesiones a largo plazo.

PÚRPURA
Es la presencia de parches y manchas de color púrpura en la piel y en las membranas
mucosas, incluso el revestimiento de la boca.
La púrpura ocurre cuando pequeños vasos sanguíneos dejan escapar sangre bajo la
piel.
La púrpura mide entre 4 y 10 mm (milímetros) de diámetro. Cuando las manchas de
púrpura miden menos de 4 mm en diámetro se denominan petequias. Las manchas de
púrpura mayores a 1 cm (centímetro) se llaman equimosis.
Las plaquetas ayudan a la coagulación de la sangre. Una persona con púrpura puede
tener conteos de plaquetas normales (púrpuras no trombocitopenias) o conteos
plaquetarios bajos (púrpuras trombocitopenias).
Tipos de purpura
La púrpura trombocitopenia inmunológica o autoinmune (PTI)
Es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del número de
plaquetas de la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener la
hemorragia. Una disminución en el nivel de plaquetas puede producir moretones con
facilidad, encías sangrantes y hemorragia interna. Idiopática significa que la causa es
desconocida. Trombocitopenia significa un número reducido de plaquetas en la sangre.
Púrpura se refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón
Causas
La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos anti
plaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para
taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral.
En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede
ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el
embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos.
En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas
Son los más comunes pero cada individuo puede experimentarlos de una forma
diferente.
Los síntomas pueden incluir:
 Hemorragia interna, que puede causar lo siguiente:

 Equimosis (moretones).

 Petequia (diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de

hemorragias muy pequeñas).

 Ocasionalmente, hemorragia de la nariz, las encías, el tracto digestivo y, o el

tracto urinario.

 Con poca frecuencia, hemorragia en el cerebro.

Púrpura trombocitopenia inmunológica o autoinmune (PTI) primaria.
Desorden caracterizado por plaquetopenia aislada de menos de 100.000/L en
ausencia de otras causas probables para la trombocitopenia.
Púrpura trombocitopenia inmunológica o autoinmune (PTI) secundaria.
Cualquier forma de plaquetopenia mediada por inmunidad una PTI secundaria
inducida por drogas o una PTI secundaria a un Lupus que excluye a la PTI primaria
Diagnostico
Además del examen físico historia médica completa.
Los procedimientos para diagnosticar la púrpura trombocitopenia pueden incluir lo
siguiente:

 Recuento sanguíneo completo - medición del tamaño, el número y la madurez

de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico (para
medir las plaquetas).

 Exámenes adicionales de sangre y orina (para medir el tiempo de hemorragia y

detectar posibles infecciones).

 Revisión minuciosa de los medicamentos del paciente.

 Algunas veces, se realiza una aspiración de médula ósea para estudiar la

producción de las plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula
pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas.
Tratamiento

 Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

 Qué tan avanzada está la enfermedad.

 Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

 Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

 Su opinión o preferencia.

Tratamiento más común

Esteroides

Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia disminuyendo la velocidad de la

destrucción de las plaquetas. Los esteroides, si son eficaces, producen un aumento en
el recuento de plaquetas en el plazo de dos a tres semanas. Los efectos secundarios
pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago, aumento de peso, hipertensión y
acné.

Gammaglobulina intravenosa

La gammaglobulina intravenosa es una proteína que contiene muchos anticuerpos y

también reduce la destrucción de las plaquetas. La gammaglobulina intravenosa
funciona más rápidamente que los esteroides (en 24 ó 48 horas).
Otros tratamientos de la PTI pueden incluir:
Inmunoglobulina Rh
Este medicamento detiene temporalmente el proceso de destrucción de las plaquetas
por el bazo. El paciente debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento
sea eficaz.
BIBLIOGRAFIA:
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tratamiento/5826
http://www.nhlbi.nih.gov/health-spanish/health-topics/temas/anemia/causes
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http://kidshealth.org/es/parents/cancer-leukemia-esp.html?WT.ac=p-ra
http://kidshealth.org/es/parents/hemophilia-esp.html#