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Linfomas não Hodgkin

proliferação monoclonal maligna das células linfoides nos locais linforreticulares, incluindo
linfonodos, medula óssea, baço, fígado e o trato gastrintestinal (GI).

linfadenopatia periférica

Comparados ao linfoma de Hodgkin, há maior probabilidade de doença disseminada no


momento do diagnóstico.

O diagnóstico quase sempre se baseia na biopsia do linfonodos ou da medula óssea, ou


ambos.

O transplante de células-tronco é muitas vezes reservado à terapia de resgate após remissão


incompleta ou recidiva.

O LNH é mais comum que o linfoma de Hodgkin.

evidência substancial sugira uma causa viral (p. ex., vírus de linfoma-leucemia da célula T
humana, vírus Epstein-Barr, vírus da hepatite C, HIV). Os fatores de risco de LNH incluem
imunodeficiência (secundária à imunossupressão pós-transplante, AIDS, distúrbios imunes
primários, síndrome sicca, artrite reumatoide), infecção por Helicobacter pylori, exposição a
certos produtos químicos e tratamento anterior para linfoma de Hodgkin.

A maioria (80 a 85%) dos LNH surge das células B, enquanto os restantes originam-se de
células T ou células natural killer. tanto as células maduras como as precursoras podem estar
envolvidas.

Há considerável sobreposição entre linfoma não-Hodgkin e leucemia; ambos podem ter


linfocitose periférica e envolvimento da medula óssea.

Os linfomas indolentes progridem vagarosamente e respondem à terapia, mas não são


curáveis com tratamento padrão. Os linfomas agressivos são rapidamente progressivos, porém
respondem à terapia e, em geral, são curáveis.

Em crianças, o LNH é quase sempre agressivo. Os linfomas foliculares e outros indolentes são
muito raros. O tratamento dos linfomas agressivos (Burkitt, células B grandes difusas e linfoma
linfoblástico) apresenta preocupações especiais, incluindo envolvimento do trato GI (em
particular no íleo terminal); disseminação meníngea (requerendo profilaxia ou tratamento do
líquido cefalorraquidiano); e outros locais de envolvimento preocupante (como testículos ou
cérebro). Além disso, como esses linfomas são potencialmente curáveis, os efeitos adversos do
tratamento, assim como os resultados, podem ser considerados, incluindo riscos tardios de
malignidade secundária, sequelas cardiorrespiratórias, preservação da fertilidade e
consequências relativas ao desenvolvimento.

Muitos pacientes apresentam linfadenopatia assintomática periférica. Os linfonodos


aumentados são coalescentes e isolados e mais tarde tornam-se fibroelásticos. A doença é
localizada em alguns pacientes, mas a maioria exibe áreas múltiplas de envolvimento. As
linfadenopatias mediastinal e retroperitoneal podem causar sintomas de pressão sobre vários
órgãos. Os locais extranodais podem dominar clinicamente (p. ex., envolvimento gástrico pode
simular carcinoma GI; linfoma intestinal pode provocar síndrome de má absorção; pacientes
com HIV que desenvolvem LNH apresentam, com frequência, envolvimento do sistema
nervoso central).

Ocasionalmente, os pacientes com doença abdominal extensa ou torácica desenvolvem ascite


quilosa ou derrame pleural em decorrência da obstrução linfática. Perda de peso, febre, suores
noturnos e astenia indicam doença disseminada. Os pacientes também podem manifestar
hepatomegalia e esplenomegalia.

Síndrome da veia cava superior e compressão ureteral são comuns no linfoma não Hodgkin,
mas raras no linfoma de Hodgkin.

Anemia se apresenta inicialmente em cerca de 33% dos pacientes e eventualmente se


desenvolve na maioria. Pode ser ocasionada por sangramento no linfoma GI, com ou sem
níveis baixos de plaquetas, hemólise decorrente de hiperesplenismo ou anemia hemolítica
com teste de Coombs positivo; infiltração da medula óssea decorrente do linfoma; supressão
da medula por químio ou radioterapia.

A linfadenopatia indolor também pode resultar de mononucleose infecciosa, toxoplasmose,


citomegalovírus, infecção primária pelo HIV ou leucemia.

A biópsia de linfonodo é feita se houver confirmação de linfadenopatia em radiografia de


tórax, TC ou PET. Se apenas os linfonodos mediastinais estiverem aumentados, pacientes
necessitam de biopsia com agulha guiada por TC ou mediastinoscopia. Em geral, obtêm-se
hemograma, fosfatase alcalina, testes de funções renal e hepática, LDH e ácido úrico. Outros
testes são feitos dependendo dos achados (p. ex., RM para sintomas de compressão da
medula ou anormalidades do sistema nervoso central).
LINFOMA DE BURKITT

Pode se apresentar na infância com um aumento rápido da mandíbula ou como uma massa
ovariana. Mais freqüentemente, aparece como uma doença abdominal volumosa, quase
sempre surgindo na região da válvula ileocecal. Em adultos, pode ser volumosa e generalizada,
quase sempre com envolvimentos maciços do fígado, baço e medula óssea.

padrão de céu estrelado de linfócitos malignos de proliferação rápida. A doença está


estreitamente relacionada ao vírus Epstein-Barr (EBV) no linfoma endêmico,

DOENÇA DE HODGKIN

proliferação maligna disseminada de células tumorais que surgem do sistema linforreticular,


envolvendo especialmente o tecido linfonodal e medula óssea

A doença de Hodgkin é rara antes da idade de 10 anos e observa-se uma distribuição etária
bimodal, com um pico dos 15 a 34 anos e outro após os 60 anos.

O diagnóstico depende da identificação de células de Reed-Sternberg (células grandes


binucleadas) nos linfonodos ou outros locais. Os infiltrados celulares de fundo são
heterogêneos e consistem de histiócitos, linfócitos, monócitos, plasmócitos e eosinófilos.

Os sintomas e sinais relacionam-se primariamente ao local, quantidade e extensão do


envolvimento da massa nodal. A maioria dos pacientes apresenta-se com adenopatia cervical e
mediastinal, mas sem queixas sistêmicas. Outras manifestações desenvolvem-se à medida que
a doença dissemina-se através do sistema reticuloendotelial, geralmente entre sítios
contíguos. A taxa de progressão varia de acordo com o subtipo histológico

Prurido intenso pode ocorrer inicialmente; febre, sudorese noturna e perda de peso são
freqüentes quando estão envolvidos nodos internos (volumes mediastinais e retroperianais);
vísceras (fígado) ou medula óssea.

O envolvimento ósseo pode produzir dor com lesões vertebrais osteoblásticas (vértebras
“marmóreas”) e raramente lesões osteolíticas com fratura por compressão. A pancitopenia é
ocasionalmente causada por invasão da medula óssea, geralmente pelo tipo de depleção de
linfócitos. A invasão epidural, que comprime a medula espinhal, pode levar à paraplegia.
Podem resultar síndrome de Horner e paralisia laríngea quando os linfonodos aumentados
comprimem respectivamente os nervos simpáticos cervicais e laríngeos recorrentes. Dores
neurálgicas seguem-se à compressão de raízes nervosas. Raramente, ocorrem lesões
intracranianas, gástricas e cutâneas e, se presentes, sugerem doença de Hodgkin associada ao
HIV.