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Revisión de literatura actual hasta: mayo de 2018. | Última actualización de este tema: 19 de abril de
2017.
INTRODUCCIÓN - Las polineuropatías inmunes mediadas agudas se clasifican bajo el epónimo síndrome
de Guillain-Barré (GBS), después de los autores de descripciones tempranas de la enfermedad. El GBS es
una enfermedad paralizante aguda monofásica generalmente provocada por una infección anterior.
El tratamiento y el pronóstico del GBS en adultos se discutirán aquí. Otros aspectos de GBS se discuten por
separado. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: características clínicas y diagnóstico" y "Síndrome
de Guillain-Barré en niños: Epidemiología, características clínicas y diagnóstico" y "Síndrome de Guillain-
Barré en niños: tratamiento y pronóstico" ).
ENFOQUE DE ATENCIÓN INICIAL : la atención de apoyo para pacientes con síndrome de Guillain-Barré
(SGB) es extremadamente importante debido al riesgo asociado de insuficiencia respiratoria y disfunción
autonómica con afectación cardiovascular potencialmente grave. Los pacientes en la fase progresiva de
GBS requieren una estrecha vigilancia de la función respiratoria y cardiovascular, a menudo en la unidad de
cuidados intensivos. (Consulte "Cuidado de apoyo" a continuación).
El tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa (IgIV) está indicado para la mayoría de los
pacientes con GBS porque estos tratamientos aceleran la recuperación. Recomendamos el tratamiento con
plasmaféresis o IgIV para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que estén dentro de las cuatro
semanas del inicio de los síntomas. Además, sugerimos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV para
pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las cuatro semanas del inicio
de los síntomas. La elección entre el intercambio de plasma y la IgIV depende de la disponibilidad local y de
la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. (Ver "Tratamiento modificador de
enfermedad" a continuación).
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La profilaxis para la trombosis venosa profunda, la vejiga y el intestino, la terapia física y ocupacional y el
apoyo psicológico son esenciales. Se recomienda heparina de bajo peso molecular y medias de soporte
hasta que los pacientes puedan caminar independientemente [ 1 ]. Los pacientes acostados deben
reposicionarse con frecuencia para evitar las úlceras por presión. El control adecuado del dolor es necesario.
(Consulte "Control del dolor" a continuación).
Los problemas relacionados con el manejo respiratorio de los pacientes con debilidad neuromuscular
también se discuten por separado. (Consulte "Debilidad muscular respiratoria debido a una enfermedad
neuromuscular: manifestaciones clínicas y evaluación" ).
Insuficiencia respiratoria : la vigilancia es esencial cuando se trata de un paciente con GBS, ya que el
deterioro debido a la progresión de la debilidad muscular puede ocurrir rápidamente.
La falla respiratoria en GBS es común, y 15 a 30 por ciento de los pacientes necesitan soporte ventilatorio.
Por lo tanto, la monitorización respiratoria estrecha con medición frecuente (por ejemplo, cada cuatro horas)
de la capacidad vital y la fuerza inspiratoria negativa (NIF) debe instituirse inicialmente en todos los
pacientes [ 1 ]. La disfunción bulbar con problemas para tragar y la incapacidad de eliminar secreciones
pueden aumentar la necesidad de soporte ventilatorio.
La succinilcolina debe evitarse cuando sea necesario el manejo invasivo de la vía aérea. Las técnicas y los
medicamentos para la intubación de secuencia rápida en adultos se tratan por separado. (Consulte
"Intubación de secuencia rápida para adultos fuera de la sala de operaciones" ).
Los siguientes parámetros advierten de inminente paro respiratorio y son una indicación para la intubación [
3 ]:
Los hallazgos clínicos específicos y las mediciones al ingreso predicen un alto riesgo de insuficiencia
respiratoria. En un estudio prospectivo francés de 722 pacientes con GBS no ventilado al ingreso, se
necesitó ventilación mecánica en 313 (43 por ciento) [ 4 ]. Los siguientes factores fueron identificados como
predictores de insuficiencia respiratoria:
En pacientes con al menos cuatro de estos seis predictores, se requirió ventilación mecánica en> 85 por
ciento.
En el subgrupo de 196 pacientes cuya capacidad vital se midió al ingreso, tres factores predijeron la
ventilación mecánica [ 4 ]:
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En pacientes con estos tres predictores, se requirió ventilación mecánica en 85 por ciento.
Otro informe de 397 pacientes con GBS encontró que los predictores independientes de la necesidad de
ventilación mecánica al ingreso fueron los siguientes [ 5 ]:
El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y las pruebas de función
pulmonar seriada (PFT) [ 1 ]. La traqueotomía se debe realizar después de dos semanas si las PFP no
muestran una mejoría significativa desde el inicio, pero pueden diferirse durante otra semana si las PFT
muestran mejoría [ 1 ].
En consecuencia, una monitorización estrecha de la presión arterial, el estado del líquido y el ritmo cardíaco
es esencial para el tratamiento de pacientes con GBS.
Gestión cardiovasculares - las complicaciones cardiovasculares de GBS son una causa importante de
morbilidad. Las manifestaciones comunes incluyen fluctuaciones paroxísticas en la presión arterial y
taquicardia y bradiarritmias, mientras que las manifestaciones menos frecuentes incluyen la participación del
miocardio que van desde la miocarditis a la insuficiencia cardíaca [ 7 ]. Por lo tanto, recomendamos el
control del ritmo cardíaco y la presión arterial para los pacientes en la fase progresiva de GBS [ 1,8 ]. El
control debe instituirse en el momento del ingreso y continuarse hasta que el soporte ventilatorio ya no sea
necesario o hasta que la recuperación esté en marcha en pacientes que no necesitan ventilación mecánica.
Los consejos prácticos para el manejo de pacientes con GBS incluyen los siguientes [ 9 ]:
pacientes cuadripléjicos no deben dejarse solos en la posición sentada sin una evaluación de la
● Los
hipotensión ortostática
● Se debe mantener el volumen intravascular, particularmente durante la ventilación con presión positiva
ser posible, se deben evitar los medicamentos con efectos secundarios hipotensivos
● De
Presión arterial : tanto la hipertensión paroxística como la hipotensión ortostática son frecuentes y
ocurren en 24 y 19 por ciento de los pacientes con GBS, respectivamente, mientras que la hipertensión
sostenida ocurre en 3 por ciento, como se describe en una serie de 169 pacientes [ 9 ].
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Los episodios de hipertensión grave (presión arterial media> 125 mmHg) pueden tratarse con labetalol ,
esmolol o nitroprusiato [ 9,10 ]. En los casos de disfunción cardiovascular autonómica, se deben excluir otras
afecciones, como tromboembolismo pulmonar, hipoxemia, sepsis, hemorragia gastrointestinal y alteraciones
de líquidos y electrolitos [ 2 ].
Arritmias : la taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardíaca más común, afecta del 25 al 38 por
ciento de los pacientes con SGB y generalmente no requiere tratamiento [ 7,10-12 ]. Las bradiarritmias
también son bastante comunes. Las arritmias adicionales y los cambios electrocardiográficos (ECG) que se
han notificado con SGB incluyen fibrilación auricular, aleteo auricular, taquicardia paroxística, taquicardia
ventricular, segmentos ST elevados o deprimidos, ondas T planas o invertidas, prolongación del intervalo
QT, desviación del eje y diversos bloques de conducción [ 2 ] Las causas de enfermedades cardiovasculares
que no sean GBS deben excluirse si se observan estas anomalías.
Cuidado del intestino y la vejiga : los problemas autonómicos adicionales asociados con el GBS incluyen
íleo adinámico y retención urinaria. Se recomienda la auscultación abdominal diaria para monitorear el
silencio intestinal y el desarrollo de íleo adinámico, así como el monitoreo de la administración de opioides.
Control del dolor : el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes durante el curso del
GBS y a menudo requiere tratamiento. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: características clínicas y
diagnóstico", sección sobre "Características clínicas" ).
La gabapentina o la carbamazepina pueden usarse para el control del dolor en la unidad de cuidados
intensivos durante la fase aguda del GBS [ 1,13 ]. Se pueden probar analgésicos simples o antiinflamatorios
no esteroideos (AINE), pero a menudo no proporcionan un alivio adecuado del dolor. Se pueden usar
analgésicos narcóticos apropiados, pero se requiere un control cuidadoso de los efectos adversos en el
contexto de la denervación autónoma. La morfina epidural también puede ser útil [ 10 ].
Para el tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, los antidepresivos tricíclicos, la gabapentina , la
carbamazepina o la pregabalina pueden ser útiles.
Después de la fase aguda, los pacientes discapacitados deben ser tratados por un equipo multidisciplinario
de rehabilitación [ 14 ]. Un programa de ejercicio puede ser beneficioso para la fatiga persistente [ 1 ].
los trata temprano. Se cree que los efectos beneficiosos del intercambio de plasma y la IgIV son
equivalentes, mientras que la combinación de los dos tratamientos no es beneficiosa [ 15,16 ].
Recomendamos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV para pacientes adultos no ambulatorios con GBS
que estén dentro de las cuatro semanas del inicio de los síntomas. Además, sugerimos el tratamiento con
plasmaféresis o IgIV para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las
cuatro semanas del inicio de los síntomas. La elección entre el intercambio de plasma y la IgIV depende de
la disponibilidad local y de la preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. Los
pacientes que están levemente afectados y que ya se están recuperando no requieren terapia de
modificación de la enfermedad. Estas recomendaciones están en general de acuerdo con las directrices de
la Academia Americana de Neurología [ 15 , 16 ]. Cuando ambas terapias están igualmente disponibles y no
hay contraindicaciones para ninguna de ellas, sugerimos el tratamiento con IgIV.
Se piensa que la plasmaféresis elimina los anticuerpos circulantes, el complemento y los modificadores de la
respuesta biológica soluble. El mecanismo de acción preciso para IVIG en GBS es desconocido, pero puede
incluir anticuerpos antiidiotípicos, modulación de la expresión y función de los receptores Fc, interferir con la
activación del complemento y la producción de citocinas e interferir con la activación y las funciones
efectoras de las células T y B [ 17-19 ]. Los roles de la respuesta inmune, el mimetismo molecular y los
anticuerpos antigangliósidos en la patogénesis del GBS se discuten por separado. (Ver "síndrome de
Guillain-Barré: patogénesis" ).
Aparte del intercambio de plasma y la IgIV, no se ha encontrado que otros agentes farmacológicos sean
efectivos para el GBS [ 20 ]. En particular, los glucocorticoides no son beneficiosos [ 21,22 ]. En una revisión
sistemática y metanálisis de seis ensayos con 587 participantes, los pacientes tratados con glucocorticoides
con GBS no mostraron diferencias significativas en el grado de discapacidad en comparación con los
pacientes que no fueron tratados con glucocorticoides [ 23 ]. Además, en cuatro ensayos pequeños, los
pacientes tratados con glucocorticoides orales tuvieron una mejoría significativamente menor que los
pacientes que no fueron tratados con glucocorticoides orales.
Intercambio de plasma : grandes ensayos aleatorizados multicéntricos han establecido la efectividad del
intercambio plasmático en pacientes con GBS grave [ 24-27 ]. Se ha demostrado una mejoría temprana en
la fuerza muscular, una menor necesidad de ventilación mecánica y una mejor recuperación.
En un metaanálisis actualizado (2012) de seis ensayos controlados aleatorios y 649 pacientes con GBS, el
tratamiento con plasmaféresis fue superior a la atención de apoyo [ 28 ]:
● La mediana del tiempo para recuperar caminar con ayuda fue más corta en el grupo de intercambio de
plasma que el grupo de control en dos ensayos que informaron esta medida de resultado.
● El intercambio de plasma se asoció con una proporción significativamente mayor de pacientes que
mejoraron en uno o más grados de discapacidad a las cuatro semanas en cinco ensayos. Además, el
tratamiento de intercambio de plasma en comparación con el control se asoció con mejoría significativa
según el tiempo de recuperación de la marcha sin ayuda, el porcentaje de pacientes que requieren
ventilación mecánica, la duración de la ventilación, la recuperación completa de la fuerza muscular
después de un año y secuelas graves después de un año año.
● El intercambio de plasma fue más efectivo cuando se inició dentro de los siete días del inicio de los
síntomas. Sin embargo, en el estudio de América del Norte que permitió la inscripción hasta 30 días
después del inicio de los síntomas, todavía hubo una mejora en el resultado en el grupo de intercambio
de plasma en comparación con los controles.
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● Cuatro intercambios fueron superiores a dos en pacientes con GBS moderadamente grave. Sin
embargo, en sujetos con enfermedad grave que requieren ventilación mecánica, seis intercambios no
fueron superiores en comparación con cuatro.
● La calidad metodológica de los ensayos fue generalmente buena. Sin embargo, ninguno estaba cegado
por el paciente, ya que la aféresis simulada se consideraba no ética. Además, ninguno de los ensayos
fue cegado por el observador, y solo dos ensayos [ 24,25 ] utilizaron la revisión centralizada de casos en
un intento de minimizar la evaluación de resultados no cegados.
Inmunoglobulina intravenosa : la IgIV es tan efectiva como el intercambio de plasma para el tratamiento
del GBS. Esta conclusión fue alcanzada por una revisión sistemática y un metanálisis de 2014 [ 29 ] y por
una guía de la American Academy of Neurology de 2012 sobre IVIG en el tratamiento de los trastornos
neuromusculares [ 16 ].
Como ejemplo de estos informes, un metanálisis de 2012 no encontró diferencias significativas en la medida
de resultado primaria, el cambio en una escala de discapacidad de siete grados a las cuatro semanas, con
IgIV en comparación con el intercambio plasmático (diferencia de medias ponderada -0.02, 95% IC -0,25 a
0,20) [ 29 ]. Además, no hubo diferencias estadísticamente significativas en otras medidas de resultado.
No hay ensayos controlados aleatorios que comparen IGIV con placebo para el tratamiento del GBS; más
bien, los ensayos han comparado IgIV con plasma exchange [ 30-32 ]. Un metanálisis de 2014 encontró que
los pacientes asignados a IGIV tuvieron una probabilidad significativamente menor de interrumpir el
tratamiento que los pacientes asignados a recambio plasmático (riesgo relativo 0,14, IC del 95%: 0,05-0,36) [
29 ].
Aunque no se ha demostrado, los pacientes con enfermedad clínica más grave posiblemente se puedan
beneficiar de una mayor duración del tratamiento con IgIV.
Un análisis retrospectivo de los datos de ensayos aleatorizados encontró que el aumento en los niveles
séricos de IgG después del tratamiento con IgIV en comparación con el valor basal varió considerablemente
entre los pacientes con GBS, y que los pacientes en los dos cuartiles más bajos de aumento en los niveles
séricos de IgG dos semanas después resultado clínico comparado con aquellos en los dos cuartiles más
altos [ 33 ]. Estos datos sugieren que una dosis más alta o un curso repetido de IGIV puede ser útil en
pacientes con solo un pequeño aumento en la IgG sérica, pero esta hipótesis requiere confirmación [ 34 ].
La combinación de IGIV con el intercambio de plasma no parece ser beneficiosa para los pacientes con GBS
[ 16 ]. La evidencia de apoyo proviene de un ensayo de 379 pacientes no ambulatorios con GBS grave que
estaban dentro de las dos semanas del inicio de los síntomas y fueron asignados aleatoriamente a
tratamiento con cinco o seis intercambios de plasma, o cinco días de IGIV, o plasmaféresis seguido de IgIV [
32 ]. No hubo diferencias significativas en las medidas de recuperación entre los pacientes tratados con
plasmaféresis, IGIV o la combinación de intercambio plasmático e IgIV.
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CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO : La historia natural del síndrome de Guillain-Barré (GBS) se ilustra
mediante una serie retrospectiva de 162 pacientes que fueron evaluados en la época anterior al
advenimiento del tratamiento modificador de la enfermedad [ 35 ]. La mayoría (74 por ciento) mostraron
progresión continua durante hasta dos semanas, seguida de una fase de meseta de dos a cuatro semanas,
y luego recuperación de la función. Cuatro semanas después del inicio, la recuperación estaba en curso en
el 67 por ciento de los pacientes.
● La mediana de tiempo para mejorar un grado en los grupos de intercambio de plasma y control fue de
19 y 40 días
● La mediana de tiempo para caminar sin ayuda en los grupos de intercambio de plasma y control fue de
53 y 85 días
● Mejoría de al menos un grado al mes en los grupos de intercambio de plasma y control en 59 y 39 por
ciento de los pacientes
Factores pronósticos : los factores asociados con un pronóstico precario para la recuperación del GBS
incluyen [ 36-40 ]:
● Mayores de edad
● Una reducción promedio de la amplitud de la respuesta motora distal a <20 por ciento de lo normal
Varios de estos factores que influyen en el pronóstico del GBS se han incorporado a un útil sistema de
puntuación de pronóstico disponible en línea en https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool . Este sistema
de puntuación se puede utilizar una o dos semanas después de la admisión para estimar el riesgo de no
poder caminar a los seis meses [ 38,41 ]. Una semana después del ingreso, el puntaje incorpora la edad del
paciente, la presencia o ausencia de diarrea precedente y la fuerza medida por el puntaje total del Medical
Research Council (MRC) [ 38 ]. A las dos semanas, un puntaje de discapacidad GBS reemplaza el puntaje
MRC [ 41] Cuanto mayor sea el puntaje, mayor será el riesgo de no poder caminar a los seis meses. Como
ejemplo, para un paciente evaluado a la semana con el puntaje más alto de 12, el riesgo estimado de no
poder caminar a los seis meses es del 66 por ciento. La limitación del sistema de puntaje es que los datos
provienen de una población caucásica holandesa y pueden no ser aplicables a otras poblaciones.
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Recaídas : se producen recaídas con mayor debilidad en hasta 10 por ciento de los pacientes con GBS [
44,45 ].
● Los pacientes ocasionales con diagnóstico de SGB pueden continuar deteriorándose después del
tratamiento inicial con plasmaféresis o IgIV. Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un
error en el diagnóstico [ 34,46 ]. Por lo tanto, es útil confirmar que el diagnóstico de GBS es correcto
antes de decidir sobre el retratamiento. (Consulte "Síndrome de Guillain-Barré en adultos:
características clínicas y diagnóstico", sección sobre "Diagnóstico diferencial" ).
● Una minoría de pacientes con GBS tendrá una mejoría inicial después del tratamiento con
plasmaféresis o IgIV seguido de un deterioro secundario, una situación denominada "fluctuación
relacionada con el tratamiento" o TRF [ 47,48 ]. En un informe de 147 pacientes con SGB que recibieron
terapia con plasmaféresis o IGIV, las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (es decir, recaídas)
ocurrieron en el 10 por ciento de los pacientes en una mediana de 21 días (rango 10 a 60 días) después
del inicio del tratamiento [ 47 ]. Las recaídas generalmente no fueron tan graves como la fase progresiva
inicial de GBS antes del tratamiento. Hallazgos similares se observaron en un estudio prospectivo de
170 pacientes con GBS, que informaron que las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento se
produjeron en el 9 por ciento de los pacientes [ 48] Ningún paciente con GBS tuvo más de dos
fluctuaciones relacionadas con el tratamiento.
No hay datos de ensayos aleatorizados para guiar el retratamiento en pacientes con respuesta deficiente o
recaída después del tratamiento inicial para GBS. Sugerimos observar al paciente durante una o dos
semanas después de finalizar el tratamiento. Para pacientes muy gravemente afectados solo que no
muestran mejoría o deterioro adicional a las dos semanas, sugerimos que se retiren (no más de una vez)
con la misma modalidad (intercambio de plasma o IgIV), bajo estrecha observación de los efectos
secundarios. Sugerimos no cambiar de IVIG a plasma exchange porque eliminará la IVIG circulante
potencialmente beneficiosa. Sin embargo, el retratamiento es controvertido y no debe administrarse de
forma rutinaria. Algunos expertos lo consideran inapropiado porque falta evidencia [ 49 ]. Se está llevando a
cabo un ensayo clínico para evaluar este problema [ 50 ].
Alrededor del 2 al 5 por ciento de los pacientes diagnosticados inicialmente con GBS desarrollará la
debilidad recurrente crónica de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) [
12,48,51,52 ]. La distinción entre GBS con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento y CIDP de inicio
agudo puede ser difícil (ver "Síndrome de Guillain-Barré en adultos: características clínicas y diagnóstico",
sección sobre "Polineuropatía desmielinizante desmielinizante inflamatoria" ), pero varios patrones clínicos
pueden indicar diagnóstico de CIDP en lugar de GBS [ 48 ]:
La CIDP se revisa en detalle por separado. (Consulte "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica:
etiología, características clínicas y diagnóstico" ).
Resultado a largo plazo : la proporción de pacientes con GBS que caminan de forma independiente a los
seis meses y 12 meses después del diagnóstico es de aproximadamente 80 y 84 por ciento,
respectivamente [ 39 ]. En un año, la recuperación completa de la fuerza motriz se produce en
aproximadamente el 60 por ciento de los pacientes, mientras que los problemas motores graves persisten en
aproximadamente el 14 por ciento. Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los pacientes con GBS tienen
un curso prolongado con varios meses de dependencia del respirador y una recuperación muy retrasada e
incompleta [ 53 ].
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Un año después del diagnóstico, aproximadamente del 3 al 7 por ciento de los pacientes con GBS mueren a
pesar de cuidados intensivos [ 39,40,54 ]. De los pacientes que se vuelven dependientes del ventilador,
alrededor del 20 por ciento morirá. Las causas de muerte incluyen el síndrome de dificultad respiratoria
aguda, sepsis, embolia pulmonar y paro cardíaco inexplicable [ 55 ]. La mortalidad aparece más alta en la
fase de recuperación después de la mejoría neurológica [ 40 ].
Inmunizaciones : el riesgo de GBS asociado a la vacuna es muy bajo (de uno a dos casos de exceso de
GBS por millón de personas vacunadas) y es sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que
representa la influenza de origen natural. Este problema se analiza por separado. (Consulte "Síndrome de
Guillain-Barré: patogénesis", sección sobre "Vacunación" ).
En general, la vacunación en pacientes con GBS debe considerarse de forma individual. Las siguientes
recomendaciones están de acuerdo con una revisión experta de 2005 de la atención de apoyo para
pacientes con GBS, y se basan en estudios de observación y opinión de expertos [ 1 ]:
● Después de un año, no es necesario retener las vacunas, pero la necesidad de la inmunización debe
revisarse de forma individual.
● Se sugiere la evasión futura para cualquier inmunización particular que se siga dentro de las seis
semanas con la aparición de GBS.
Para la mayoría de los pacientes que tienen factores de riesgo de complicaciones graves de la influenza y
que tienen un historial de GBS no provocado por la vacunación contra la influenza, los beneficios
establecidos de la vacunación contra la influenza justifican la vacunación anual. La utilidad de la vacunación
contra la influenza en adultos se analiza por separado. (Ver "Vacunación estacional contra la influenza en
adultos" ).
VÍNCULOS DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD : los enlaces a la sociedad y las directrices patrocinadas por
el gobierno de países seleccionados y regiones de todo el mundo se brindan por separado. (Ver "Enlaces de
la guía de la sociedad: síndrome de Guillain-Barré" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES : UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para el paciente,
"Lo básico" y "Más allá de lo básico". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un
lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que
un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que
desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de que el paciente
Fundamentos piezas de educación son más largos, más sofisticado y más detallada. Estos artículos están
escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información en
profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos
que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a sus pacientes. (También puede buscar artículos
sobre educación del paciente en una variedad de temas buscando en "información del paciente" y la palabra
clave de interés).
● Temas básicos (ver "Educación del paciente: Síndrome de Guillain-Barré (Lo básico)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
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ciento y garantiza el control de la unidad de cuidados intensivos (UCI). (Consulte "Cuidado de apoyo"
más arriba).
● Se debe instituir una monitorización respiratoria estrecha con medición frecuente de la capacidad vital y
la fuerza inspiratoria negativa en todos los pacientes con GBS al ingreso y continuar mientras continúa
la debilidad. Los pacientes con una capacidad vital forzada <20 ml / kg, presión inspiratoria máxima <30
cmH 2 O o presión espiratoria máxima <40 cmH 2 O tienen un alto riesgo de insuficiencia respiratoria
inminente y deben someterse a intubación urgente y ventilación mecánica. (Ver 'Falla respiratoria' más
arriba.)
● Para pacientes con GBS y debilidad progresiva, recomendamos la monitorización de la presión arterial y
cardíaca. (Ver "Manejo cardiovascular" más arriba).
● Para pacientes con GBS y debilidad progresiva, recomendamos la auscultación abdominal diaria para
monitorear el silencio intestinal y el desarrollo de íleo adinámico. (Consulte "Cuidado del intestino y la
vejiga" más arriba).
dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de los pacientes durante el curso del SGB y a menudo
● El
requiere tratamiento. (Ver "Control del dolor" más arriba).
● Las principales modalidades de terapia modificadora de la enfermedad para el GBS son el intercambio
de plasma y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Los tratamientos son equivalentes y mejoran el
resultado. El tratamiento acorta el tiempo de caminar de forma independiente entre un 40 y un 50 por
ciento. (Ver "Tratamiento modificador de enfermedad" más arriba).
● Para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que están dentro de las cuatro semanas de aparición
de los síntomas neuropáticos, recomendamos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV ( Grado 1A ).
Para pacientes adultos ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las cuatro semanas
de la aparición de los síntomas neuropáticos, sugerimos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV ( Grado
2B ). La elección entre el intercambio de plasma y la IgIV depende de la disponibilidad local y de la
preferencia del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. Cuando ambas terapias están
igualmente disponibles y no hay contraindicaciones para ninguna de ellas, sugerimos el tratamiento con
IgIV ( Grado 2B ). (Ver "Tratamiento modificador de enfermedad" arriba e "Intercambio de plasma"
arriba y'Inmunoglobulina intravenosa' más arriba).
● Para pacientes adultos con GBS, recomendamos no tratar con glucocorticoides ( Grado 1A ). (Ver
"Tratamiento modificador de enfermedad" más arriba).
● La mayoría de los pacientes con GBS tienen progresión continua (es decir, empeoramiento) durante
hasta dos semanas, seguida de una fase de meseta de dos a cuatro semanas, y luego recuperación
gradual de la función. (Consulte "Curso clínico y pronóstico" más arriba).
● Una minoría de pacientes con GBS tendrá mejoría inicial después del tratamiento con plasmaféresis o
IGIV seguido de un deterioro secundario, una situación denominada "fluctuación relacionada con el
tratamiento" o TRF. No hay datos de ensayos aleatorizados para guiar el retratamiento en pacientes con
respuesta deficiente o recaída después del tratamiento inicial para GBS. Sugerimos observar al
paciente durante una o dos semanas después de finalizar el tratamiento. Para pacientes muy
gravemente afectados solo que no muestran mejoría o deterioro adicional a las dos semanas después
del tratamiento inicial, sugerimos la retirada (no más de una vez) con la misma modalidad (intercambio
plasmático o IVIG), bajo estrecha observación de los efectos secundarios ( Grado 2C).) Sugerimos no
cambiar de IVIG a plasma exchange porque eliminará la IVIG circulante potencialmente beneficiosa. Sin
embargo, el retratamiento es controvertido y algunos expertos lo consideran inapropiado porque falta
evidencia. No debe administrarse de forma rutinaria. (Ver 'recaídas' arriba).
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● Un año después del inicio y tratamiento del GBS, se produce una recuperación completa de la fuerza
motriz en aproximadamente el 60 por ciento de los pacientes, mientras que los problemas motores
graves persisten en aproximadamente el 14 por ciento. Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los
pacientes tienen un curso prolongado con una recuperación incompleta y muy tardía, y del 3 al 7 por
ciento muere a pesar de los cuidados intensivos. (Consulte "Curso clínico y pronóstico" más arriba).
REFERENCIAS
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Barré. Arch Neurol 2005; 62: 1194.
2. Zochodne DW. Participación autonómica en el síndrome de Guillain-Barré: una revisión. Muscle Nerve
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