DOSSIER
MISE AU POINT
Hypertension artérielle maligne
A. Cremer, Ph. Gosse
Service de cardiologie/HTA, Hôpital Saint-André, Centre hospitalier universitaire, Bordeaux
antoine.cremer@chu-bordeaux.fr
A
vec le temps, l’hypertension arté-
rielle (HTA) peut progressivement
s’accompagner d’une atteinte des
organes cibles que sont le cerveau, le cœur
et le rein. Ces processus sont habituellement
longs et dépendent du niveau de la pression
artérielle (PA) et de sa variabilité, et de la
présence des autres facteurs de risque.
Il existe une forme particulière d’HTA, caracté-
risée par la rapidité et la gravité de son reten-
tissement. Elle peut être d’origine essentielle
ou secondaire, révéler l’HTA ou survenir chez
un hypertendu connu [1]. Elle
Emballement du système a pour caractéristiques de
rénine – angiotensine – s’accompagner d’une atteinte
aldostérone. d’organes cibles multi-sites,
avec des niveaux lésionnels
avancés dans un intervalle de temps court,
quelques semaines à quelques mois, même s’il
n’est pas toujours facile de le préciser. Il s’agit
de l’HTA dite maligne ou accélérée.
Cette forme caricaturale de l’HTA a un
pronostic spontané très péjoratif. Elle doit
être prise en charge de manière rapide et
spécialisée. C’est une authentique urgence
hypertensive.
Malgré le caractère urgent et grave de cette
forme clinique de l’HTA, elle reste peu étu-
diée et peu ou pas évoquée dans les recom-
mandations des sociétés d’HTA.
Nous proposons dans cette revue de faire le
point sur l’état des connaissances sur l’HTA
maligne et de proposer un protocole d’aide dia-
gnostique et de prise en charge thérapeutique.
Epidémiologie
L’HTA maligne a une prévalence faible, de
l’ordre de 5/100 000 dans la population cau-
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casienne et de l’ordre de 10/100 000 dans la
population africaine. Elle touche principale-
ment les hommes [2, 3]. Cette prévalence
qui avait nettement diminué avec l’appari-
tion des traitements antihypertenseurs, est
restée relativement stable dans les 30-40
dernières années malgré les progrès médi-
caux [4, 5]. De plus, elle est vraisemblable-
ment sous estimée, en raison de formes
moins évidentes, sans altération du fond
d’œil (FO).
L’HTA maligne avait initialement un pronos-
tic spontané extrêmement sévère (mortalité
à 2 ans de 80 % [6]). Le développement de
la pharmacopée avec en particulier les inhi-
biteurs de l’enzyme de conversion, a nette-
ment amélioré ce pronostic [5]. L’élément
pronostique majeur ne semble pas être le
niveau de pression artérielle, mais plutôt la
sévérité de l’atteinte rénale [7].
Physiopathologie
Les mécanismes à l’origine de la malignisa-
tion d’une HTA restent mal connus. Il existe
un consensus pour évoquer un emballement
du système rénine-angiotensine-aldosté-
rone (SRAA), avec un tableau biologique
d’hyperaldostéronisme secondaire, mis en
évidence de manière quasi-systématique à
la phase aiguë [8]. Ce tableau ne préjuge
pas de l’étiologie de l’HTA sous-jacente, qui
est souvent essentielle mais peut être aussi
secondaire, incluant toutes les éventualités,
y compris un hyperaldostéronisme primaire.
L’hypothèse d’un emballement du SRAA est
confortée par l’expérience clinique de cas
d’HTA maligne survenant à l’arrêt des trai-
tements bloqueurs du SRAA.
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Pour autant, ces tableaux biologiques d’hy-
peraldostéronisme secondaire sont aussi
la conséquence des lésions rénales, en
particulier de nécrose fibrinoïde et donc
pas nécessairement le mécanisme intime
initial.
Diagnostic de l’HTA maligne
Il existe plusieurs définitions de l’HTA
maligne. Le diagnostic consensuel est basé
sur la mise en évidence d’un déséquilibre
tensionnel majeur, associé à une atteinte
des organes cibles, comportant des lésions
de rétinopathie hypertensive de stade 3
ou 4 au FO de la classification de Keith et
Wagener.
Elévation de la PA
L’augmentation de la PA va apparaître chez
des patients déjà traités ou des patients
non connus comme hypertendus. Chez
l’hypertendu chronique un arrêt du trai-
tement antihypertenseur, éventuellement
ignoré du médecin en raison d’une mau-
vaise observance ou simplement l’arrêt des
bloqueurs du SRAA, peut être à l’origine de
cette évolution.
A la différence de l’HTA chronique habi-
tuelle, elle s’accompagne souvent de signes
cliniques : fatigue, perte de poids, cépha-
lées, troubles visuels, soif.
Atteinte des organes cibles
Atteintes neurologiques
Lorsque l’atteinte neurologique est pré-
sente, elle est souvent au premier plan :
• accident vasculaire cérébral (AVC) isché-
mique ou hémorragique,
• encéphalopathie : avec ou sans images de
leuco-encéphalopathie postérieure régres-
sive à l’IRM, elle se traduit par des tableaux
pouvant faire évoquer des méningo-
encéphalites avec des présentations très
variables (crises convulsives, troubles de la
personnalité…),
• une IRM cérébrale systématique, réalisée
en dehors de tout point d’appel clinique,
ne révélera le plus souvent que des lésions
10
vasculaires aspécifiques en séquence
FLAIR.
Atteintes ophtalmologiques
La présence de troubles de la vision plus
ou moins sévères et la mise en évidence
de lésions vasculaires au fond d’œil de
stade 3 ou 4 (exsudat, nodules cotonneux
et œdème papillaire) permettent de poser
le diagnostic d’HTA maligne.
Habituellement, ces lésions sont bilatérales
mais il a été montré que les patients avec
HTA maligne et lésions unilatérales du FO
avaient le même pronostic [9]. La plainte
ophtalmologique est régulièrement le
mode de révélation de l’HTA maligne. C’est
alors le FO pathologique qui amènera à
mettre en évidence un déséquilibre tension-
nel franc et à poser le diagnostic.
Atteintes cardiaques
Au niveau cardiaque, les présentations sont
également multiples et globalement assez
peu décrites.
OAP sur poussée hypertensive
Une dyspnée brutale associée à une poussée
hypertensive importante avec défaillance
rénale et hypokaliémie doit faire évoquer
le diagnostic.
Myocardiopathie hypertrophique
L’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG)
est pratiquement constante dans l’HTA
maligne. Elle se traduit souvent par des
électrocardiogrammes (ECG) très patholo-
giques avec augmentation du voltage en
aVL et précordiales et des anomalies de la
repolarisation qui peuvent être systémati-
sées. Elle a des particularités échocardio-
graphiques : épaississement souvent carica-
tural des parois myocardiques et altération
fréquente de la fraction d’éjection (FE).
Une altération du strain global longitudi-
nal est également retrouvée de manière
quasi systématique quelle que soit la FE.
Cette atteinte myocardique a pour autre
caractéristique de régresser rapidement dès
que le contrôle tensionnel est obtenu : les
paramètres de fonction systolique s’amélio-
rent souvent en quelques jours et la masse
ventriculaire gauche diminue de manière
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significative en quelques semaines ou
mois [10].
Marqueurs biologiques
On note une élévation modeste mais signi-
ficative des enzymes cardiaques. Les modifi-
cations associées de l’ECG, en rapport avec
l’HVG, amènent régulièrement à réaliser
une coronarographie qui retrouve alors sou-
vent un réseau coronaire d’aspect normal.
Atteintes rénales
L’atteinte rénale est le plus souvent asymp-
tomatique et doit donc être recherché par
des examens biologiques.
Élévation significative de la créatinine
Cette dégradation du débit de filtration
glomérulaire (DFG) peut se majorer après la
mise en place du traitement par bloqueur du
SRAA. Une élévation de la créatinine (jusqu’à
30 %) traduit l’efficacité du traitement sur la
PA et la pression de filtration et ne doit pas
remettre en cause la poursuite du traitement.
La réalisation rapide d’un écho Doppler des
artères rénales est nécessaire pour ne pas
méconnaitre une HTA réno-vasculaire.
Protéinurie significative
Il existe habituellement une protéinurie autour
du gramme par 24 heures, parfois plus impor-
tante. Le plus souvent, ce niveau de protéi-
nurie ne témoigne pas d’une glomérulopathie
(qu’il faudra quand même savoir rechercher à
distance si la protéinurie persiste), mais plutôt
de lésions induites par barotraumatisme et de
lésions de nécroses fibrinoïdes mises en évi-
dence lors des biopsies rénales.
Le niveau d’atteinte de la fonction rénale
initial est un marqueur pronostique majeur
[2]. L’évolution rénale dépendra largement
de la qualité du contrôle tensionnel [11].
Il persiste souvent une « cicatrice » rénale
mais parfois la créatininémie peut diminuer
au cours des 9-12 mois qui suivent.
Signes biologiques
fréquemment associés
Hypokaliémie
La mise en évidence d’une hypokaliémie au
cours d’un déséquilibre tensionnel majeur
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doit faire évoquer une HTA maligne et donc
rechercher une atteinte d’organe cible.
En effet, elle est pratiquement constante
dans la présentation initiale et contraste
avec l’altération de la fonction rénale. Elle
témoigne de l’emballement du SRAA [8].
Syndrome hémolytique
Il doit être recherché car il aurait une valeur
pronostique péjorative. Il est cependant
devenu plus rare dans notre expérience,
probablement en raison d’une prise en
charge plus précoce des patients.
Elévation de la troponine
Elle est observée en l’absence de toute
coronaropathie menaçante et témoigne
de processus ischémique par atteinte de la
microcirculation. La valeur pronostique des
ces montées de troponine n’est pas connue.
Difficultés diagnostiques
Il peut être difficile de préciser si les lésions
viscérales observées (atteintes cérébrales,
rénales et cardiaques) sont en rapport avec
un processus aigu ou s’intègrent dans le
cadre d’une HTA chronique.
Quelques éléments peuvent aider à faire la
distinction.
La présentation clinique
L’HTA conventionnelle est habituellement
asymptomatique. Un déséquilibre tension-
nel franc avec symptômes associés doit faire
rechercher une HTA multi-sites.
Les antécédents du patient
Il faudra récupérer les bilans biologiques, les
ECG et échographies cardiaques antérieu-
rement réalisés : une aggravation récente
plaide en faveur de l’HTA multi-sites.
Les atteintes d’organes cibles
Dès lors que le diagnostic est évoqué, il
faudra le confirmer et faire un bilan lésion-
nel complet qui permettra d’apporter des
arguments supplémentaires en faveur du
diagnostic. La réalisation du FO reste l’exa-
men central qui permettra de poser avec
certitude le diagnostic. Pour autant, il ne
faudra pas attendre les résultats du FO pour
mettre en place le traitement.
11
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Prise en charge médicale
L’HTA maligne reste une urgence, de par son
pronostic spontané extrêmement sévère. Le
temps perdu expose à des séquelles viscé-
rales graves, surtout rénales.
Le contrôle de l’emballement du SRAA qui
est au cœur des processus lésionnels est la
clé de la prise en charge. Contrairement à
ce qui est précisé dans le chapitre « HTA
maligne » des recommandations de l’ESC
2013 [12], nous proposons un protocole de
prise en charge par thérapeutique orale,
évitant les diurétiques. Ceux-ci peuvent
cependant être utiles transitoirement pour
le traitement d’un OAP.
Prise en charge des complications
cliniques éventuelles
La présentation clinique initiale d’une HTA
maligne est souvent spectaculaire et dépend
de l’organe qui sera le plus « expressif ».
Ainsi il faudra traiter de manière symptoma-
tique les tableaux neurologiques (AVC, crises
convulsives, encéphalopathie), de même que
les tableaux cardiologiques (OAP, douleurs
thoraciques essentiellement).
Titration rapide d’IEC jusqu’à blocage
« maximal » du SRAA
Le contrôle tensionnel passe par un blocage
progressif mais intense du SRAA. Il débute
par l’introduction dès le diagnostic posé et
quels que soient les chiffres de créatinine,
de petites doses d’inhibiteurs de l’enzyme
de conversion (par exemple 1,5 mg de rami-
pril). On s’assurera, 6-8 heures après la pre-
mière prise, que la PA ne chute pas de façon
excessive et que les paramètres biologiques
ne se dégradent pas, auquel cas on dou-
blera les posologies toutes les 12 heures,
jusqu’à une dose de 20 mg de ramipril ou
de perindopril par exemple.
On s’assurera entre chaque majoration
du traitement de la tolérance clinique et
biologique. La PA sera systématiquement
mesurée en position assise et debout pour
détecter une hypotension orthostatique.
12
L’adjonction d’un inhibiteur calcique est
souvent nécessaire.
Si le contrôle tensionnel reste difficile,
l’ajout d’un diurétique thiazidique pourra
se faire en dehors d’une hypokaliémie et
après introduction des bloqueurs du SRAA.
Avec ce schéma, toute thérapeutique intra-
veineuse peut être évitée dans la grande
majorité des cas.
Ce blocage puissant du SRAA sera nécessaire
pendant quelques semaines. On pourra à
distance le diminuer en s’assurant que le
bon contrôle tensionnel se maintient.
Bilan étiologique
Une échographie rénale avec Doppler des
artères doit être réalisée rapidement pour éli-
miner les autres causes d’insuffisance rénale.
La recherche d’autres causes d'HTA secon-
daire pourra être réalisée à distance. Les
bilans hormonaux réalisés à la phase aiguë
sont généralement trompeurs en raison
de l’hyperaldostéronisme secondaire pré-
sent quelle que soit la cause initiale de
l’HTA [8]. Celui-ci est cependant parfois
masqué par une rétention hydrosodée liée
à la défaillance cardiaque ou rénale.
Conclusion
L’HTA maligne conserve une prévalence
stable vraisemblablement sous-évaluée car
sous-diagnostiquée. Il convient de la confir-
mer le plus vite possible sans attendre le FO
dès lors que l’on se trouve face à une situa-
tion hypertensive inhabituelle de par sa
présentation clinique et les anomalies bio-
logiques associées (hypokaliémie et insuffi-
sance rénale en particulier). Le traitement
doit être instauré rapidement, basé sur le
blocage du SRAA avec la nécessité de doses
supérieures aux doses habituelles.
Un bilan lésionnel exhaustif est nécessaire
rapidement. Le bilan étiologique ne sera
effectué qu’à distance de l’épisode initial.
Conflits d’intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir
de conflits d’intérêt en relation avec cet article.
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En pratique :
Prévalence sous évaluée. Traitement rapide, blocage progressif
et puissant du SRAA.

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