Sindrome de Guillain-Barre1

2018
SÍNDROME DE
GUILLAIN-BARRÉ
VII CICLO
TALLER DE SIMULACIÓN
“AÑO DEL DIALOGO Y LA RECONCILIACIÓN"
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
ASIGNATURA TALLER DE SIMULACIÓN
INTEGRANTES:
Añaguari De la cruz Fernanda Lisseth
Guillermo Arteaga Hilary Alexandra
Hernandez Navio Yomira
Herrera Garcia Paula Daniela
Muñante cornejo Lohana
DOCENTE:
AULA:
MA
CICLO:
VII
Ica – 2018

1
INDICE

2 ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
INTRODUCCIÓN

3
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
1. DEFINICIÓN
Las polineuropatías inmunes mediadas agudas se clasifican bajo el epónimo
síndrome de Guillain-Barré (GBS). El GBS es una enfermedad paralizante
aguda monofásica, generalmente provocada por una infección anterior. GBS
ocurre en todo el mundo y todos los grupos de edad se ven afectados.
Históricamente, el GBS se consideraba un trastorno único. Ahora se reconoce
como un síndrome heterogéneo con varias formas variantes. Las principales
formas son la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
(AIDP), el síndrome de Miller Fisher (MFS), la neuropatía axonal motora aguda
(AMAN) y la neuropatía axonal sensitivomotora aguda (AMSAN). Cada forma
de GBS tiene características clínicas, fisiopatológicas y patológicas distintivas.
2. PATOGENESIS
a) MECANISMOS PATOLÓGICOS
Un mecanismo propuesto para el GBS es que una infección antecedente evoca

una respuesta inmune, que a su vez reacciona de forma cruzada con los
componentes del nervio periférico debido al intercambio de epítopos de
reacción cruzada (mimetismo molecular). El resultado final es una
polineuropatía aguda. Esta respuesta inmune puede dirigirse hacia la mielina o
el axón del nervio periférico.
Las reacciones inmunes dirigidas contra epítopos en la membrana de la

superficie celular de Schwann o mielina pueden causar neuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP). La patología es la desmielinización
inflamatoria multifocal que comienza en el nivel de las raíces nerviosas. Los
primeros cambios se ven con frecuencia en los nodos de Ranvier. Tanto la
respuesta inmune celular como la humoral participan en el proceso. La invasión
por las células T activadas es seguida por la desmielinización mediada por
macrófagos con evidencia de deposición de complemento y de

inmunoglobulina en las células de mielina y Schwann. No se han identificado

antígenos de mielina específicos.
Las reacciones inmunes contra epítopos contenidos en la membrana axonal

causan las formas axónicas agudas de GBS: neuropatía axonal motora aguda
(AMAN) y neuropatía axonal motora y sensorial aguda (AMSAN). Estas formas
son poco comunes en los Estados Unidos, pero la fisiopatología de estas
variantes se comprende mejor que la de AIDP.
 MIMETISMO MOLECULAR: un informe de caso de Japón en 1990 que

relaciona AMAN con una infección anterior con Campylobacter jejuni y
anticuerpos contra GM1 (monosialogangliósido) despertó el interés en el
papel de Campylobacter y anticuerpos antigangliósidos en GBS. Los
estudios en pacientes chinos con AMAN han demostrado la deposición de
anticuerpos y el complemento en los axones de los nervios periféricos,
seguido de la unión de los macrófagos y el colapso axonal. En AMSAN, el
mismo proceso es más severo y conduce a la degeneración axonal
completa.
Las siguientes observaciones proporcionan información sobre el

mecanismo de la disfunción nerviosa y respaldan la hipótesis de que el
EGB es provocado por una infección previa que desencadena el sistema
inmune para atacar los componentes del nervio periférico a través del
mimetismo molecular:
 La mayoría de los casos de GBS van precedidos de una infección
 La infección con C. jejuni puede generar anticuerpos contra

gangliósidos específicos, incluidos GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b,
que están fuertemente asociados con AMAN o AMSAN. De manera
similar, la infección por C. jejuni puede generar anticuerpos contra el
gangliósido GQ1b, un componente de la mielina del nervio motor ocular
común, que están asociados con SFM. Los pacientes con enteritis por
C. jejuni no complicada por GBS no producen los anticuerpos anti-
gangliósidos específicos. Se cree que los polimorfismos genéticos en
los genes de biosíntesis de liposacáridos en C. jejuni que modifican la
expresión de gangliósidos así como los factores inmunogenéticos en el
hospedador juegan un papel en el desarrollo de GBS.

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 Existen antígenos de gangliósidos compartidos entre los componentes

de los nervios periféricos y el núcleo externo de la capa de lipo-
oligosacáridos de la bacteria Campylobacter jejuni.
 Los conejos sensibilizados con C. jejuni lipooligosaccharide o GM1

desarrollan anticuerpos IgG anti-GM1, debilidad fláccida de las
extremidades y cambios patológicos en nervios periféricos idénticos a
los presentes en pacientes con GBS axonal.
Otros estudios en este modelo de conejo han enfatizado que los anticuerpos
anti-GM1 se unen a los canales de sodio regulados por voltaje en los nodos de
Ranvier. De forma similar, los anticuerpos anti-GQ1b en un modelo de ratón de
MFS se unen a los canales de sodio en la terminal nerviosa presináptica. Este
proceso causa un bloqueo del canal de sodio que puede conducir a una falla
reversible de la conducción nerviosa. La unión del anticuerpo es dependiente
del complemento y mejorada por los inhibidores del complemento.
También existe una asociación entre la infección por Haemophilus influenzae,

Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus y antígenos de glucolípidos
específicos en GBS, pero estas relaciones no están tan bien documentadas
b) PATOLOGÍA: Los cambios patológicos dependen de la forma de GBS. En

la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y la variante de Miller
Fisher, se desarrolla una respuesta inflamatoria focal contra las células de
Schwann productoras de mielina o la mielina periférica. La infiltración de
vasos pequeños epineurales y endoneurales (en su mayoría venas) por
linfocitos y monocitos provoca la degeneración de mielina segmentaria en
todo el nervio. La inflamación es más intensa en la unión de las raíces
dorsal y ventral.
La desmielinización bloquea la conducción eléctrica a lo largo del nervio. La

degeneración axonal ocurre como una respuesta secundaria; la extensión
se relaciona con la intensidad de la respuesta inflamatoria. Todos los
nervios mielinizados (motores, sensoriales, craneales, simpáticos) pueden
verse afectados. La descomposición de la barrera hematoencefálica en la
unión dural permite la transudación de proteínas plasmáticas en el líquido
cefalorraquídeo.

En las variantes motoras y sensitivas motoras, el axón se ve afectado sin

una respuesta inflamatoria. El proceso inmune primaria se dirige en los
nodos de Ranvier (intervalos cortos entre segmentos sucesivos de la vaina
de mielina de un nervio), lo que lleva a la participación axonal funcional con
bloqueo de la conducción causada por el desprendimiento paranodal
mielina, alargamiento nodo, disfunción del canal de sodio, y el ion alterada
y homeostasis del agua. Este proceso puede revertir rápidamente en
algunos casos, o puede progresar a la degeneración axonal en otros. Los
nervios motores están involucrados en las raíces ventrales, el nervio
periférico y las ramitas motoras intramusculares preterminales. En la
variante sensorial motora, los nervios sensoriales también se ven
afectados.
Los pacientes clasificados como polineuropatía desmielinizante inflamatoria

aguda basada en un patrón fisiológico consistente con desmielinización
comúnmente tenían desmielinización mediada por macrófagos e infiltración
linfocítica. En niños con neuropatía axonal motora aguda, los nervios
surales eran normales o tenían pocas fibras degenerativas sin infiltración
linfocítica o activación del complemento.
c) EVENTOS ANTECEDENTES
Las infecciones de antecedente son comunes con el SGB y se cree que

desencadenan la respuesta inmune que conduce a una polineuropatía
aguda. Aproximadamente dos tercios de los pacientes dan un historial de un
antecedente de vías respiratorias o infección gastrointestinal:
 La infección por Campylobacter es el precipitante más comúnmente

identificado de GBS. Un estudio de casos y controles del Reino Unido
que involucró a 103 pacientes con la enfermedad descubrió que el 26
por ciento de las personas afectadas tenían evidencia de infección
reciente por C. jejuni, en comparación con el 2 por ciento de los
controles familiares y el 1 por ciento de la misma edad. Es de destacar
que solo el 70 por ciento de los infectados con C. jejuni reportaron una
enfermedad diarreica dentro de las 12 semanas previas al inicio del
GBS. Otros estudios han encontrado que entre el 60 y el 70 por ciento
de los casos de AMAN y AMSAN y hasta el 30 por ciento de los casos
de AIDP están precedidos por la infección por C. jejuni. Además, el

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GBS asociado a Campylobacter parece tener un peor pronóstico,

manifestado por una recuperación más lenta y una mayor discapacidad
neurológica residual, que otras formas de la enfermedad. Hay
diferencias geográficas significativas en la infección por Campylobacter
jejuni. Ciertas cepas de Campylobacter jejuni se han asociado con GBS
en Japón (cepa O-19) y Sudáfrica (cepa O-41) pero no en Europa.
(imagen 2 y 3).
 El VIH: GBS también ocurre en asociación con la infección por el virus

de la inmunodeficiencia humana (VIH), predominantemente en aquellos
que no están inmunocomprometidos. El curso clínico y el pronóstico del
GBS en pacientes con infección por VIH parece ser similar al GBS en
pacientes sin infección por VIH. El GBS puede ocurrir en cualquier
etapa de la infección por VIH. Se ha informado de GBS después de la
seroconversión aguda del VIH y después de la reconstitución inmune
por terapia antirretroviral altamente activa. (imagen 4)
 Virus del Zika: existe una asociación entre la infección por el virus del
Zika y el GBS, aunque no se ha establecido una relación causal
directa. Este tema se discute con mayor detalle en otro lugar.
 Vacunación: el síndrome de Guillain-Barré ha seguido a las vacunas,

pero este peligro puede ser exagerado. En un estudio retrospectivo que
analizó una base de datos de salud del norte de California durante un
período de evaluación desde 1994 hasta 2006, no hubo un mayor
riesgo de GBS incidente después de cualquier vacunación y todas las
vacunas combinadas, ya sea utilizando un intervalo de riesgo de 6
semanas o 10 semanas.
 Vacunación contra la influenza: en los Estados Unidos, un aumento

del riesgo de GBS se asoció con la vacuna contra la gripe porcina en
1976, aunque la gravedad del riesgo ha sido controvertida. Los datos
posteriores sugieren que la vacunación contra la influenza está
asociada con un riesgo bajo o insignificante de GBS: Las personas que
recibieron las vacunas contra la influenza 1992-1993 o 1993-1994 no
tuvieron un riesgo significativamente mayor de GBS, pero la
combinación de las dos estaciones sugirió que la vacunación contra la
influenza resultó en aproximadamente un caso adicional de GBS por

millón de pacientes inoculados. Un metanálisis de datos de seis

sistemas de monitoreo de eventos adversos descubrió que la vacuna
contra la influenza A H1N1 2009 utilizada en los Estados Unidos se
asoció con un pequeño aumento del riesgo de GBS (riesgo relativo
2.35, IC 95% 1.42-4.01) . El número de casos de GBS en exceso se
estimó en 1.6 por millón de personas vacunadas. El número de casos
de GBS en exceso atribuibles a la vacuna fue de aproximadamente dos
por millón de dosis.
Por lo tanto, el pequeño riesgo de GBS asociado con la vacunación

contra la influenza, del orden de uno o dos casos excesivos de GBS por
millón de personas vacunadas, es sustancialmente menor que el riesgo
general para la salud que representa la influenza natural. Una de las
complicaciones de la infección por influenza es un mayor riesgo de GBS
que es varias veces mayor que el riesgo posterior a la vacunación
contra la influenza.
 Vacunación meningocócica: se han notificado casos de GBS

después de la administración de la vacuna tetravalente conjugada
meningocócica MCV4 (Menactra).
 Otras infecciones: varios informes han encontrado un mayor riesgo de

GBS después de enfermedades similares a la influenza. En un estudio
del Reino Unido, el riesgo relativo de GBS de 0 a 90 días después de
una enfermedad tipo influenza fue de 7,4 (IC del 95%: 4,4 a
12,4). Además, las infecciones por antecedente de citomegalovirus y
virus de Epstein-Barr se han asociado con GBS. Como ejemplo, un
estudio de casos y controles de los Países Bajos evaluó 308 pacientes
para evidencia serológica de infección con 16 agentes, y encontró que
la infección reciente con C. jejuni, citomegalovirus y virus de Epstein-
Barr fue significativamente más común en el análisis multivariado entre
pacientes quién desarrolló GBS que entre pacientes de control
emparejados que tenían otras enfermedades neurológicas. Los
pacientes con infección por VIH fueron excluidos de esta serie.
Con menos frecuencia, se ha informado de GBS después de la

infección con virus varicela-zoster, virus del herpes simple, virus de la
hepatitis A, B, C y E, y las bacterias Haemophilus influenzae,

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Escherichia coli y Mycoplasma pneumoniae. La importancia de estos

agentes infecciosos como desencadenantes del GBS es incierta.
Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla EGB después de otro

evento desencadenante como inmunización, cirugía, trauma y
trasplante de médula ósea. En un informe, el GBS se asoció con el
tratamiento con antagonistas alfa del factor de necrosis tumoral en 16
pacientes. Otro informe señaló dos pacientes que desarrollaron GBS
asociado con el uso de isotretinoína, pero no está claro si existe algún
vínculo causal. El GBS también se ha relacionado con procesos
sistémicos, como el linfoma de Hodgkin, el lupus eritematoso sistémico
y la sarcoidosis.
3. MANIFESTACIONES CLINICAS
Las características clínicas cardinales del síndrome de Guillain-Barré (SGB)

son debilidad muscular progresiva y bastante simétrica acompañada de reflejos
tendinosos profundos ausentes o deprimidos. Los pacientes generalmente se
presentan de unos días a una semana después del inicio de los síntomas. La
debilidad puede variar desde una leve dificultad para caminar hasta la parálisis
casi completa de todos los músculos de las extremidades, faciales,
respiratorios y bulbares.
Los estudios de los Estados Unidos y Europa, que reflejan principalmente

pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),
muestran que el GBS se asocia con las siguientes características clínicas:
 La debilidad generalmente comienza en las piernas, pero comienza en

los brazos o los músculos faciales en aproximadamente el 10 por ciento
de los pacientes.
 La debilidad muscular respiratoria severa que requiere soporte

ventilatorio se desarrolla en 10 a 30 por ciento.
 Las parálisis del nervio facial ocurren en más del 50 por ciento, y la
debilidad orofaríngea finalmente ocurre en un 50 por ciento.
 La debilidad oculomotora ocurre en aproximadamente el 15 por ciento

de los pacientes.

 Reflejos disminuidos o ausentes en los brazos o las piernas afectados

se encuentran en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes en
la presentación y en todos los pacientes con progresión de la
enfermedad.
 Las parestesias en las manos y los pies acompañan la debilidad en

más del 80 por ciento de los pacientes, pero las anormalidades
sensoriales en el examen son con frecuencia leves.
 El dolor debido a la inflamación de la raíz nerviosa, típicamente ubicado

en la espalda y las extremidades, puede ser una característica de
presentación y se informa durante la fase aguda en dos tercios de los
pacientes con todas las formas de GBS.
 El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética

(SIADH), que puede deberse a una afectación autonómica, es otra
complicación del GBS.
 Las características inusuales de GBS incluyen papiledema, myokymia

facial, pérdida de audición, signos meníngeos, parálisis de las cuerdas
vocales y cambios en el estado mental. Además, el síndrome de
encefalopatía posterior reversible, también conocido como síndrome de
leucoencefalopatía posterior reversible, se ha asociado con GBS en
adultos y niños, probablemente relacionado con la hipertensión aguda
por disautonomía.
El GBS generalmente progresa durante un período de aproximadamente dos

semanas. Cuatro semanas después de los síntomas iniciales,> 90 por ciento de
los pacientes con GBS han alcanzado el nadir de la enfermedad. La progresión
de la enfermedad por más de ocho semanas es consistente con el diagnóstico
de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por sus
siglas en inglés).
a) Características de laboratorio: el hallazgo típico de la punción lumbar en

pacientes con GBS es una proteína elevada de líquido cefalorraquídeo
(CSF) con un recuento de glóbulos blancos normal. Este hallazgo, llamado
disociación albuminocitológica, está presente en hasta el 66 por ciento de
los pacientes con GBS en una semana después del inicio de los síntomas.

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Los estudios de electrodiagnóstico (es decir, electromiografía y estudios de

conducción nerviosa) pueden mostrar evidencia de una polineuropatía
aguda con características predominantemente desmielinizantes en la
polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), o
características predominantemente axónicas en la neuropatía axonal
motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal sensitivomotora aguda
(AMSAN). Los anticuerpos de glicolípidos pueden estar asociados con
diferentes formas o aspectos de GBS. Sin embargo, aparte del anticuerpo
GQ1b asociado con la variante de Miller Fisher de GBS, la prueba de
anticuerpos tiene poco o ningún papel en el diagnóstico de las variantes
más comunes de GBS.
4. VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN- BARRÉ
Históricamente, el síndrome de Guillain-Barré (GBS) se consideraba un

trastorno único. Ahora se reconoce como un síndrome heterogéneo con varias
formas variantes. Cada forma de GBS tiene características clínicas,
fisiopatológicas y patológicas distintivas.
a) La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),

es la forma más común en los Estados Unidos y Europa, representando
aproximadamente del 85 al 90 por ciento de los casos. La variante clínica
del síndrome de Miller Fisher (MFS), que se caracteriza por oftalmoplejía,
ataxia y arreflexia, ocurre en el 5 por ciento de los casos en los Estados
Unidos y en el 25 por ciento de los casos en Japón.
b) La neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal

sensitivomotora aguda (AMSAN): son formas axonales primarias de
GBS. Estas formas se observan con frecuencia en China, Japón y México,
pero también comprenden un estimado de 5 a 10 por ciento de los casos de
GBS en los Estados Unidos
c) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: como se indicó

anteriormente, la AIDP es la forma más común en los Estados Unidos y
Europa, representando aproximadamente del 85 al 90 por ciento de los
casos. Las características clínicas típicas son una debilidad muscular

progresiva, bastante simétrica acompañada de reflejos tendinosos

profundos ausentes o deprimidos. La mielina del nervio periférico es el
objetivo del ataque inmune en AIDP. Se cree que la desmielinización
inflamatoria comienza en el nivel de las raíces nerviosas, lo que conduce a
una disminución de la conducción electrofisiológica y bloqueos de la
conducción con la consiguiente debilidad muscular y dolor de
espalda. Desmielinización del nervio periférico multifocal, parcheada y
generalizada, que causa una parálisis creciente. La remielinización del
nervio periférico se produce con relativa rapidez durante varias semanas o
meses. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes, se
superpone una degeneración axonal significativa con una recuperación
marcadamente tardía e incompleta.
Las anomalías más tempranas observadas en los estudios de

electrodiagnóstico en pacientes con DIAP son ondas F ausentes o
ausentes y reflejos H ausentes, lo que refleja la desmielinización a nivel de
las raíces nerviosas. El aumento de las latencias distales y los bloqueos de
conducción con la dispersión temporal de las respuestas motoras siguen.
La ralentización significativa de las velocidades de conducción nerviosa
generalmente no se ve hasta la tercera o cuarta semana. Los estudios de
conducción nerviosa sensorial (NCS) revelan respuestas ausentes o
velocidades de conducción más lentas. En los primeros días después del
inicio de la debilidad, algunos pacientes con AIDP tienen un patrón de
preservación sural en el que la respuesta sensorial del nervio sural es
normal, mientras que las respuestas sensoriales de la médula y el nervio
cubital están afectadas. La preservación sural tiene una sensibilidad baja a
moderada y una alta especificidad para AIDP en comparación con un
diagnóstico diferente al GBS. La electromiografía de aguja (EMG) de los
músculos débiles muestra un reclutamiento reducido. Los estudios
complementarios, como los NCS faciales y los reflejos de parpadeo,
ocasionalmente son útiles. Un pequeño porcentaje de pacientes con AIDP
desarrolla una grave degeneración axonal secundaria, y los estudios de
electrodiagnóstico en estos pacientes a las tres o cuatro semanas después
del inicio del GBS muestran una pérdida de las respuestas motoras y
sensoriales en NCS con denervación extensa en el examen de la aguja.
d) Neuropatía axónica motora aguda: una forma axonal aguda de GBS,

ahora conocida como AMAN, se reconoció por primera vez en 1986. La

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mayoría de los casos están precedidos por la infección por Campylobacter

jejuni. AMAN se produce con frecuencia en Japón y China, especialmente
en los jóvenes. AMAN tiene una incidencia estacional, siendo más
frecuente en el verano. Los reflejos tendinosos profundos a veces se
conservan en pacientes con AMAN. Los nervios sensoriales no se ven
afectados. Progresa más rápidamente, pero el pronóstico general no es
peor que el AIDP. Las características clínicas actuales y la recuperación de
AMAN son similares a las de AIDP. Este trastorno se distingue de AIDP por
su participación selectiva de nervios motores y por un patrón
electrofisiológico de afectación axonal. En AMAN, las amplitudes motoras
distales son bajas inicialmente, pero pueden aumentar rápidamente con la
recuperación de la función; estos hallazgos pueden reflejar falla de
conducción reversible, posiblemente en la terminal nerviosa motora o nodo
de Ranvier. No hay afectación nerviosa sensorial ni desmielinización del
nervio periférico. Las ondas F pueden estar ausentes, pero no son
significativamente prolongadas. No hay una disminución significativa de las
velocidades de conducción o aumento en las latencias distales. No hay
dispersión temporal. El desarrollo de AMAN y AMSAN se ha asociado con
anticuerpos contra los gangliósidos GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b que
están presentes en los axones de los nervios periféricos. Estos anticuerpos
anti gangliósidos pueden ser inducidos por la infección por Campylobacter
jejuni. La fisiopatología es la del daño del nervio axonal mediado por
anticuerpos y complemento sin degeneración axonal significativa.
e) Neuropatía axónica sensorial y motora aguda: AMSAN es una forma

más grave de AMAN, en la cual las fibras sensoriales y motoras se ven
afectadas con una marcada degeneración axonal, lo que provoca una
recuperación retrasada e incompleta. Clínicamente, AMSAN se asemeja a
la variante AMAN pero tiene más síntomas sensoriales. La patología es
predominantemente lesiones axonales de las fibras nerviosas motoras y
sensoriales. En AMSAN, las respuestas motoras y sensoriales con
frecuencia se reducen severamente o faltan en los estudios de
electrodiagnóstico. La degeneración axonal en estos pacientes se
demuestra mediante denervación extensa en estudios de electromiografía
de seguimiento.
f) Síndrome de Miller Fisher: la presentación típica de MFS es la

oftalmoplejía con ataxia y arreflexia. Alrededor de un cuarto de los

pacientes que se presentan con SFM desarrollará alguna debilidad en las

extremidades, lo que vincula claramente este trastorno con el GBS. Las
formas incompletas incluyen oftalmoplejía aguda sin ataxia y neuropatía
atáxica aguda sin oftalmoplejía. Algunos pacientes con SFM desarrollan
pupilas dilatadas y fijas. Los anticuerpos contra GQ1b (un componente
gangliósido del nervio) están presentes en 85 a 90 por ciento de los
pacientes con SFM. El anticuerpo GQ1b está fuertemente asociado con la
participación de los nervios oculomotores y también se encuentra en la
mayoría de los pacientes con debilidad oculomotora prominente y GBS. Los
estudios de electrodiagnóstico en pacientes con SFM revelan respuestas
sensoriales reducidas o ausentes sin ralentización de las velocidades de
conducción sensorial. Cuando existe una debilidad asociada, las
anormalidades de conducción nerviosa motora de AIDP pueden estar
presentes. Solo unos pocos estudios patológicos de MFS están
disponibles. Dos informes de casos de MFS mostraron desmielinización
extra-axial del nervio motor ocular común.
g) Bickerstaff encefalitis: Bickerstaff encefalitis es una encefalitis

caracterizada por encefalopatía e hiperreflexia con características del
síndrome de Miller Fisher (MFS) como oftalmoplejía y ataxia. No solo está
relacionado clínicamente con SFM, sino que está asociado con anticuerpos
anti-GQ1b y puede responder a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y al
intercambio plasmátic. Algunos expertos consideran que la MFS, la
encefalitis Bickerstaff y la debilidad faríngeo-cervical-braquial con
anticuerpos anti-GQ1b son expresiones superpuestas del síndrome del
anticuerpo anti-GQ1b.
h) Debilidad faríngea-cervical-brazo: La variante faríngea-cervical-brazo de

GBS se caracteriza por debilidad aguda de los orofaríngeos, el cuello y los
músculos del hombro con disfunción en la deglución. La debilidad facial
también puede estar presente. La fuerza de la pierna y los reflejos de las
piernas generalmente se conservan. Esta forma puede superponerse con el
síndrome de Miller Fisher. Se cree que representa una forma localizada de
GBS axonal. Algunos pacientes con debilidad braquial-cervical-braquial
tienen autoanticuerpos IgG a GT1a, GQ1b o, con menos frecuencia, a
GD1a.

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i) Paraparesis: la variante parapareática es un tipo relativamente leve de

GBS caracterizado por debilidad limitada a los miembros inferiores en la
presentación. Una minoría experimenta cierta debilidad en el brazo a lo
largo de la enfermedad. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con esta
variante tienen reflejos del brazo reducidos o ausentes y aproximadamente
el 90 por ciento tienen anomalías en las extremidades superiores en los
estudios de electrodiagnóstico.
j) Otras variantes: hay una serie de variantes adicionales inusuales de GBS,

que incluyen las siguientes:
 Pandysautonomía aguda, que puede responder a

la inmunoglobulina intravenosa. Los síntomas incluyen diarrea, vómitos,
mareos, dolor abdominal, íleo, hipotensión ortostática, retención
urinaria, anomalías pupilares, frecuencia cardíaca invariable y
disminución de la sudoración, salivación y lagrimeo. Los reflejos están
ausentes o disminuidos y los síntomas sensoriales pueden estar
presentes.
 GBS sensorial puro, con la participación de fibras sensoriales grandes

que conducen a ataxia sensorial significativa. Los reflejos están
ausentes y puede haber una menor participación motora. Se ha
observado una asociación con anticuerpos contra GD1b.
 Diplejía facial y parestesia distal del miembro. Esto se considera una

variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
 Parálisis bulbar aguda con arreflexia, oftalmoplejía, ataxia y parálisis

facial; la debilidad del cuello y las extremidades están ausentes. Esta
forma se superpone con el síndrome de Miller Fisher y la variante
faríngea-cervical-braquial del GBS.
 Parálisis del sexto nervio y parestesia distal.
5. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
El diagnóstico inicial del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se basa en la

presentación clínica. Las características clínicas cardinales del GBS son la
debilidad muscular progresiva, en su mayoría simétrica y los reflejos tendinosos
profundos ausentes o deprimidos. La debilidad puede variar desde una leve

dificultad para caminar hasta la parálisis casi completa de todos los músculos
de las extremidades, faciales, respiratorios y bulbares.
El diagnóstico clínico de GBS es compatible si el líquido cefalorraquídeo (LCR)

y los estudios de electrodiagnóstico muestran anormalidades típicas. Por lo
tanto, se realizan estudios de punción lumbar y electrodiagnóstico en todos los
pacientes con sospecha de GBS. Estas pruebas también son útiles para excluir
un diagnóstico alternativo. El examen del LCR es especialmente importante
para excluir las causas de debilidad que están asociadas con una pleocitosis
del LCR.
a) Análisis de líquido cefalorraquídeo: en pacientes con GBS, la

punción lumbar a menudo revela una proteína CSF elevada con un
conteo de glóbulos blancos de CSF normal. Este hallazgo, conocido
como disociación albuminocitológica, está presente en 50 a 66 por
ciento de los pacientes con GBS en la primera semana después del
inicio de los síntomas y ≥75 por ciento de los pacientes en la tercera
semana. La proteína elevada puede deberse a una mayor
permeabilidad de la barrera nerviosa de la sangre a nivel de las raíces
nerviosas proximales. Una proteína CSF normal se encuentra en un
tercio o la mitad de los pacientes cuando se prueban antes de una
semana después del inicio de los síntomas y, por lo tanto, no excluye el
diagnóstico de GBS. Además, se produce un ligero aumento en el
recuento de LCR en algunos pacientes con GBS.
El conteo de células de CSF es típicamente normal, es decir, <5 células

/ mm 3 . Sin embargo, una minoría de pacientes con GBS tiene
recuentos de células de CSF levemente elevados. Una pleocitosis de
LCR es común en pacientes que tienen SGB y una infección
concomitante por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
b) Estudios electrodiagnósticos: estudios de conducción nerviosa (NCS)

y electromiografía de aguja (EMG) son valiosos para confirmar el
diagnóstico de GBS y para proporcionar alguna información acerca de
pronóstico. Además, los estudios de electrodiagnóstico son útiles para
clasificar las principales variantes del GBS como desmielinizante (p. Ej.,
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) o axonal (p. Ej.,
Neuropatía axonal motora aguda).

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 Las formas desmielinizantes de GBS están respaldadas por

características de desmielinización, que incluyen disminución de la
velocidad de conducción nerviosa motora, latencia prolongada del
motor distal, aumento de la latencia de la onda F, bloqueo de la
conducción y dispersión temporal.
 Las formas axonales de GBS se apoyan en la disminución de las

amplitudes sensoriales o motoras distales. Bloqueo de conducción
nerviosa motora transitoria (es decir, falla de conducción reversible)
puede estar presente.
Dado que las anormalidades de conducción nerviosa progresan con el

tiempo, los estudios de electrodiagnóstico en serie son frecuentemente
útiles. Los hallazgos pueden ser normales al principio del curso del
GBS, y son típicamente más pronunciados aproximadamente dos
semanas después del inicio de la debilidad.
c) Anticuerpos: en la práctica clínica, las pruebas disponibles

comercialmente para anticuerpos IgG séricos al GQ1b son útiles para el
diagnóstico del síndrome de Miller Fisher, que tienen una sensibilidad
del 85 al 90 por ciento. Los anticuerpos contra GQ1b también pueden
estar presentes en GBS con oftalmoparesia, encefalitis Bickerstaff y la
variante GBS braquial faríngea-cervical.
d) Resonancia magnética: la IRM espinal puede revelar engrosamiento y

aumento de las raíces nerviosas espinales intratecales y la cola de
caballo. Las raíces nerviosas espinales anteriores solo pueden estar
involucradas, o pueden estar involucradas tanto las raíces nerviosas
espinales anteriores como posteriores. En casos excepcionales del
síndrome de Miller Fisher, se han descrito anomalías de las columnas
posteriores de la médula espinal. En el cerebro se puede observar una
mejora de los nervios oculomotor, abducens y facial. Las pruebas de
laboratorio para detectar anticuerpos contra glicolípidos distintos de
GQ1b no se realizan rutinariamente debido a su limitada utilidad clínica.
e) Los criterios de diagnóstico: Los criterios diagnósticos de GBS,

propuesta originalmente en 1978 por el Instituto Nacional de Trastornos
Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) tienen un papel
importante en la investigación y se utilizan ampliamente en la práctica

clínica. Estos criterios se basan en el consenso de expertos y se han

modificado a lo largo del tiempo para reflejar los avances en la
comprensión de GBS.Las características requeridas incluyen:
 Debilidad progresiva de las piernas y los brazos (a veces

inicialmente solo en las piernas), que van desde la mínima debilidad
de las piernas hasta la parálisis total de las cuatro extremidades, el
tronco, los músculos bulbares y faciales y la oftalmoplejía externa.
 Areflexia o disminución de reflejos en miembros débiles.
Las funciones de apoyo incluyen:
 Progresión de los síntomas de días a cuatro semanas (80 por ciento

alcanza el nadir en dos semanas)
 Simetría relativa
 Síntomas o signos sensoriales leves
 Afectación del nervio craneal, especialmente debilidad del nervio

facial bilateral
 La recuperación comienza entre dos y cuatro semanas después de

que la progresión se detiene
 Disfunción autonómica
 Sin fiebre al inicio
 Proteína elevada en LCR con un recuento de células ≤50 /

mm 3 (generalmente <5 células / mm 3 )
 Anomalías electrodiagnósticas consistentes con GBS
Las siguientes características hacen que el diagnóstico de GBS sea dudoso:
 Nivel sensorial (disminución o pérdida de sensibilidad por debajo del

nivel de la raíz de la médula espinal según lo determine el examen
neurológico)
 marcada y persistente asimetría de debilidad
 Disfunción intestinal y vesical al inicio

19
 disfunción grave y persistente del intestino y la vejiga
 Disfunción pulmonar severa con poca o ninguna debilidad de las

extremidades al inicio
 Signos sensoriales severos con poca o ninguna debilidad al inicio
 Fiebre al inicio
 Pleocitosis en LCR con recuento de glóbulos blancos > 50 / mm 3
Las versiones de estos criterios de diagnóstico se han usado durante años en

estudios de investigación y son aplicables a aproximadamente el 80 o el 90 por
ciento de los pacientes con GBS en América del Norte y Europa,
particularmente aquellos con el formulario AIDP. Los pacientes con GBS que
no cumplen los criterios requeridos generalmente tendrán una de las otras
variantes de GBS
como AMAN, en la que se pueden retener los reflejos, MFS o una variante
regional.
La Organización Mundial de la Salud recomienda el uso de los criterios de

Brighton para la definición de casos de GBS en regiones afectadas por la
transmisión del virus del Zika. Los criterios de Brighton se desarrollan para
estudios de investigación y excluyen la mayoría de las variantes clínicas de
GBS.
6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré (SGB) incluye otras

polineuropatías agudas, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y
enfermedades de la médula espinal, la unión neuromuscular y el músculo.
a) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: existe un continuo

temporal entre la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),
la forma desmielinizante del GBS y la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (CIDP).
 La AIDP es una enfermedad subaguda monofásica que alcanza su

nadir dentro de tres a cuatro semanas

 CIDP continúa progresando o tiene recaídas durante más de ocho

semanas
 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (SIDP) es el

término utilizado por algunos autores para la enfermedad que alcanza
su nadir entre cuatro y ocho semanas
Esta delimitación temporal arbitraria de la polineuropatía desmielinizante

inflamatoria puede ser difícil de determinar en la práctica en ocasiones. Solo la
observación del paciente a lo largo del tiempo puede aclarar si el curso clínico
es el de AIDP o CIDP.
Además de la cronicidad, otras características pueden ser útiles para distinguir

el SGB (incluido el AIDP) de la PDIC:
Si bien el inicio de GBS generalmente se identifica fácilmente, el inicio preciso

de CIDP generalmente es menos claro
Ciertas características son más consistentes con una mayor probabilidad de

CIDP en las primeras semanas después del inicio de los síntomas, incluidos
tres o más episodios de deterioro clínico, un curso de enfermedad leve con
capacidad retenida para caminar de forma independiente, ausencia de
neuropatías craneales y menos frecuencia respiratoria participación.
Aproximadamente entre el 2 y el 5 por ciento de los pacientes diagnosticados

inicialmente con AIDP desarrollarán la debilidad recurrente crónica de la PDIC.
b) Otras polineuropatías: las polineuropatías agudas que pueden simular

GBS incluyen aquellas debidas a deficiencia aguda de vitamina B1
(tiamina), intoxicación aguda con arsénico, n-hexano (en la neuropatía por
inhalación de pegamento), vasculitis, enfermedad de Lyme, parálisis por
garrapatas (principalmente en niños), porfiria , sarcoidosis, enfermedad
leptomeníngea, enfermedad paraneoplásica y enfermedad crítica.
La combinación de datos del entorno clínico, exámenes de laboratorio

adecuados (incluido el nivel de tiamina, pruebas reumatológicas, título de
Lyme, orina puntual para porfiria), así como electromiografía con estudios
de conducción nerviosa y análisis de líquido cefalorraquídeo, son
suficientes para descartar estos otras causas de polineuropatía. Una
prueba de orina puntual para porfobilinógeno en una muestra obtenida en el

21
momento de los síntomas identificará a la mayoría de los pacientes con

porfiria aguda.
La vasculitis del nervio periférico es una enfermedad potencialmente mortal

que puede ser difícil de diagnosticar. El patrón es el de una mononeuritis
múltiple que involucra fibras sensoriales y motoras en la distribución de los
nervios periféricos individuales. Aunque la patología de la enfermedad es
asimétrica, el cuadro clínico puede simular GBS con debilidad ascendente
bastante simétrica cuando la vasculitis es rápidamente progresiva con
afectación nerviosa confluente. El dolor severo está presente en la mayoría
de los pacientes con vasculitis del nervio periférico. Las afecciones más
frecuentemente asociadas incluyen poliarteritis nudosa, artritis reumatoide,
granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) y trastorno del
tejido conectivo no especificado. Las características sistémicas de la
pérdida de peso y la fiebre, así como la participación de otros órganos
pueden estar presentes. Las pruebas serológicas, las pruebas
electrofisiológicas clínicas detalladas y la biopsia de los nervios y los
músculos conducen al diagnóstico.
c) Trastornos de la médula espinal: las mielopatías agudas debidas a la

compresión de la médula espinal o la mielitis transversa aguda se pueden
confundir con GBS, ya que los reflejos pueden deprimirse en la fase aguda
de la enfermedad de la médula espinal. La disfunción temprana del
intestino y la vejiga y un nivel sensorial indican una mielopatía. La
resonancia magnética generalmente es útil para diagnosticar la mielopatía
aguda al demostrar una lesión focal de la médula espinal y distinguir la
mielitis del GBS. Los trastornos de las neuronas motoras pueden simular el
GBS, incluida la poliomielitis, la mielitis por el virus del Nilo Occidental, la
esclerosis lateral amiotrófica y la atrofia muscular espinal progresiva El
dolor lumbar severo en pacientes con GBS es común y frecuentemente
conduce a imágenes de la columna lumbar; los profesionales deben ser
conscientes de que la mejora prominente del contraste de las raíces
nerviosas en la RM puede ocurrir en el GBS.
d) Trastornos de unión neuromuscular: las enfermedades de la unión

neuromuscular, que incluyen el botulismo, la miastenia grave y el síndrome
miasténico de Lambert-Eaton, pueden presentar debilidad aguda, pero
faltan signos o síntomas sensoriales. El botulismo se asocia con pupilas

grandes y no reactivas y con estreñimiento, aunque pueden aparecer

anomalías pupilares similares en un subconjunto de pacientes con
síndrome de Miller Fisher. La electromiografía con estimulación nerviosa
repetitiva y las pruebas de laboratorio apropiadas ayudan a aclarar el
diagnóstico.
e) Trastornos musculares: la polimiositis aguda, la miopatía por enfermedad

crítica y la neuropatía por enfermedad crítica en ocasiones pueden simular
el GBS. La miopatía y la neuropatía de la enfermedad crítica se presentan
como una parálisis aguda, típicamente en pacientes que reciben cuidados
intensivos. Se cree que los corticosteroides intravenosos en dosis altas, los
bloqueadores neuromusculares, la sepsis y la falla multiorgánica
desempeñan un papel importante, pero la fisiopatología no se conoce
bien. En la neuropatía por enfermedad crítica, las pruebas
electrofisiológicas clínicas muestran respuestas motoras y sensoriales
marcadamente reducidas con denervación activa generalizada. En la
miopatía por enfermedad crítica, las respuestas sensoriales se salvan.
f) Diagnóstico diferencial del síndrome de Miller Fisher: en la

presentación inicial, el síndrome de Miller Fisher (MFS) puede confundirse
con una apoplejía del tallo cerebral. Sin embargo, la aparición gradual de
SFM en particular distingue este síndrome clínicamente de un accidente
cerebrovascular agudo. El diagnóstico diferencial de SFM incluye la
encefalopatía de Wernicke y la encefalitis del tallo cerebral, pero se asocian
con un estado mental alterado. Además, los pacientes con encefalopatía de
Wernicke generalmente tienen nistagmo, una característica no asociada
con SFM. Los estudios de neuroimagen pueden ser útiles para excluir el
accidente cerebrovascular y para demostrar las lesiones agudas del
diencéfalo, el mesencéfalo y las regiones periventriculares que a veces se
encuentran en pacientes con encefalopatía de Wernicke.
Otras entidades a considerar en el diagnóstico diferencial de SFM son la

miastenia grave y otros trastornos de la unión neuromuscular. Las pruebas
de laboratorio y electrodiagnóstico apropiadas con estimulación nerviosa
repetitiva ayudan a diferenciar la SFM de un trastorno de la unión
neuromuscular.

23
La combinación de respuestas sensoriales ausentes o reducidas en las

pruebas de electrodiagnóstico y la proteína CSF elevada conducen al
diagnóstico de SFM. El diagnóstico de SFM se puede confirmar mediante
pruebas positivas de anticuerpos anti-GQ1b.
7. TRATAMIENTO
7.1. ENFOQUE DE ATENCIÓN INICIAL: la atención de apoyo para
pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) es extremadamente
importante debido al riesgo asociado de insuficiencia respiratoria y
disfunción autonómica con afectación cardiovascular potencialmente
grave. Los pacientes en la fase progresiva de GBS requieren una
estrecha vigilancia de la función respiratoria y cardiovascular, a menudo
en la unidad de cuidados intensivos. El tratamiento con plasmaféresis
o inmunoglobulina intravenosa (IgIV) está indicado para la mayoría de
los pacientes con GBS porque estos tratamientos aceleran la
recuperación. Recomendamos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV
para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que estén dentro de
las cuatro semanas del inicio de los síntomas. Además, sugerimos el
tratamiento con plasmaféresis o IgIV para pacientes adultos
ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las cuatro
semanas del inicio de los síntomas. La elección entre el intercambio de
plasma y la IgIV depende de la disponibilidad local y de la preferencia
del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones.
7.2. CUIDADO DE APOYO: La atención de apoyo es extremadamente

importante en el síndrome de Guillain-Barré (GBS) ya que hasta el 30
por ciento de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria
neuromuscular que requiere ventilación mecánica. Además, la
disfunción autonómica puede ser lo suficientemente grave como para
requerir el control de la unidad de cuidados intensivos (UCI). Por lo
tanto, muchos pacientes con GBS son ingresados inicialmente en la
UCI para una estrecha vigilancia de la función respiratoria, cardíaca y
hemodinámica. Los pacientes menos gravemente afectados pueden ser
tratados en unidades de cuidados intermedios, y los pacientes
levemente afectados pueden ser manejados en la sala general con
telemetría, junto con el monitoreo de la presión arterial y la capacidad
vital cada cuatro horas.

La profilaxis para la trombosis venosa profunda, la vejiga y el intestino,

la terapia física y ocupacional y el apoyo psicológico son esenciales. Se
recomienda heparina de bajo peso molecular y medias de soporte hasta
que los pacientes puedan caminar independientemente. Los pacientes
acostados deben reposicionarse con frecuencia para evitar las úlceras
por presión. El control adecuado del dolor es necesario.
a) Insuficiencia respiratoria: la vigilancia es esencial cuando se trata de

un paciente con GBS, ya que el deterioro debido a la progresión de la
debilidad muscular puede ocurrir rápidamente. La falla respiratoria en
GBS es común, y 15 a 30 por ciento de los pacientes necesitan soporte
ventilatorio. Por lo tanto, la monitorización respiratoria estrecha con
medición frecuente (por ejemplo, cada cuatro horas) de la capacidad
vital y la fuerza inspiratoria negativa (NIF) debe instituirse inicialmente
en todos los pacientes. La disfunción bulbar con problemas para tragar
y la incapacidad de eliminar secreciones pueden aumentar la necesidad
de soporte ventilatorio.
La succinilcolina debe evitarse cuando sea necesario el manejo invasivo

de la vía aérea. Las técnicas y los medicamentos para la intubación de
secuencia rápida en adultos se tratan por separado. Los siguientes
parámetros advierten de inminente paro respiratorio y son una
indicación para la intubación:
 Capacidad vital forzada <20 mL / kg
 Presión inspiratoria máxima <30 cmH 2 O
 Presión espiratoria máxima <40 cmH 2 O
Los siguientes factores fueron identificados como predictores de

insuficiencia respiratoria:
 Tiempo de inicio de la admisión de menos de siete días
 Incapacidad para toser
 Incapacidad para pararse
 Incapacidad para levantar los codos

25
 Incapacidad para levantar la cabeza
 La enzima hepática aumenta
En pacientes con al menos cuatro de estos seis predictores, se requirió

ventilación mecánica en> 85 por ciento.
Un modelo de pronóstico en línea ( https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-

tool) utiliza estos parámetros para estimar el riesgo de insuficiencia respiratoria
en la primera semana después del ingreso.
El destete de la ventilación mecánica debe guiarse por la mejora de la fuerza y

las pruebas de función pulmonar seriada (PFT) La traqueotomía se debe
realizar después de dos semanas si las PFP no muestran una mejoría
significativa desde el inicio, pero pueden diferirse durante otra semana si las
PFT muestran mejoría.
b) La disfunción autonómica: La disfunción autonómica es una

característica bien reconocida de GBS y es una fuente significativa de
mortalidad. La disautonomía ocurre en el 70 por ciento de los pacientes
y se manifiesta como síntomas que incluyen taquicardia (la más
común), retención urinaria, hipertensión alternada con hipotensión,
hipotensión ortostática, bradicardia, otras arritmias, íleo y pérdida de
sudoración. Se producen alteraciones autonómicas graves en
aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes, la mayoría (pero no
siempre) en pacientes que desarrollan debilidad severa e insuficiencia
respiratoria. En consecuencia, una monitorización estrecha de la
presión arterial, el estado del líquido y el ritmo cardíaco es esencial para
el tratamiento de pacientes con GBS.
c) Gestión cardiovasculares: las complicaciones cardiovasculares de

GBS son una causa importante de morbilidad. Las manifestaciones
comunes incluyen fluctuaciones paroxísticas en la presión arterial y
taquicardia y bradiarritmias, mientras que las manifestaciones menos
frecuentes incluyen la participación del miocardio que van desde la
miocarditis a la insuficiencia cardíaca. Por lo tanto, recomendamos el
control del ritmo cardíaco y la presión arterial para los pacientes en la
fase progresiva de GBS. El control debe instituirse en el momento del
ingreso y continuarse hasta que el soporte ventilatorio ya no sea

necesario o hasta que la recuperación esté en marcha en pacientes que

no necesitan ventilación mecánica.
Los consejos prácticos para el manejo de pacientes con GBS incluyen

los siguientes:
 Los pacientes cuadripléjicos no deben dejarse solos en la

posición sentada sin una evaluación de la hipotensión ortostática
 Se debe mantener el volumen intravascular, particularmente

durante la ventilación con presión positiva
 De ser posible, se deben evitar los medicamentos con efectos

secundarios hipotensivos.
 Las arritmias ocurren frecuentemente durante la succión
 El intercambio de plasma puede causar hipotensión y

alteraciones electrolíticas
d) Presión arterial: La monitorización intraarterial debe instituirse en

presencia de fluctuaciones significativas de la presión arterial. La
hipotensión generalmente se puede tratar con líquidos, pero se puede
usar una dosis baja de fenilefrina si los líquidos no son efectivos. En
presencia de disautonomía, solo dosis bajas de agentes vasoactivos de
acción corta cuidadosamente titulados se deben utilizar para el
tratamiento de la hipotensión y la hipertensión debido a la posibilidad de
rebasar la presión arterial objetivo en el contexto de una posible
hipersensibilidad a la denervación. Los episodios de hipertensión grave
(presión arterial media> 125 mmHg) pueden tratarse
con labetalol , esmolol o nitroprusiato. En los casos de disfunción
cardiovascular autonómica, se deben excluir otras afecciones, como
tromboembolismo pulmonar, hipoxemia, sepsis, hemorragia
gastrointestinal y alteraciones de líquidos y electrolitos.
e) Arritmias: la taquicardia sinusal sostenida es la arritmia cardíaca más

común, afecta del 25 al 38 por ciento de los pacientes con SGB y
generalmente no requiere tratamiento. Las bradiarritmias también son
bastante comunes. Las arritmias adicionales y los cambios
electrocardiográficos (ECG) que se han notificado con SGB incluyen

27
fibrilación auricular, aleteo auricular, taquicardia paroxística, taquicardia

ventricular, segmentos ST elevados o deprimidos, ondas T planas o
invertidas, prolongación del intervalo QT, desviación del eje y diversos
bloques de conducción. Las causas de enfermedades cardiovasculares
que no sean GBS deben excluirse si se observan estas anomalías. Las
arritmias cardíacas graves o potencialmente mortales, incluido el
bloqueo auriculoventricular y la asistolia, pueden ocurrir con el SGB y
requieren intervención con la administración de atropina y estimulación
cardíaca.
f) Cuidado del intestino y la vejiga: los problemas autonómicos

adicionales asociados con el GBS incluyen íleo adinámico y retención
urinaria. Se recomienda la auscultación abdominal diaria para
monitorear el silencio intestinal y el desarrollo de íleo adinámico, así
como el monitoreo de la administración de opioides. Para tratar el íleo,
la eritromicina o la neostigmina pueden ser efectivas.
g) Control del dolor: el dolor ocurre en aproximadamente dos tercios de

los pacientes durante el curso del GBS y a menudo requiere
tratamiento. La gabapentina o la carbamazepina pueden usarse para el
control del dolor en la unidad de cuidados intensivos durante la fase
aguda del GBS. Se pueden probar analgésicos simples o
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), pero a menudo no
proporcionan un alivio adecuado del dolor. Se pueden usar analgésicos
narcóticos apropiados, pero se requiere un control cuidadoso de los
efectos adversos en el contexto de la denervación
autónoma. La morfina epidural también puede ser útil. Para el
tratamiento a largo plazo del dolor neuropático, los antidepresivos
tricíclicos, la gabapentina, la carbamazepina o la pregabalina pueden
ser útiles.
h) Rehabilitación: la rehabilitación de fase aguda debe incluir un

programa individualizado de fortalecimiento suave, que incluya
ejercicios resistivos isométricos, isotónicos, isocinéticos y resistivos
manuales y progresivos. La rehabilitación debe enfatizar el
posicionamiento adecuado de las extremidades, la postura y las ortesis,
así como la nutrición. Un dispositivo para ayudar con la comunicación
puede ser necesario. Después de la fase aguda, los pacientes

discapacitados deben ser tratados por un equipo multidisciplinario de

rehabilitación. Un programa de ejercicio puede ser beneficioso para la
fatiga persistente.
7.3. TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD:

las principales modalidades de terapia para el síndrome de Guillain-
Barré (SGB) son el intercambio de plasma (también llamado
plasmaféresis) y la administración de inmunoglobulina intravenosa
(IGIV). Estos tratamientos aceleran la recuperación del GBS, como se
muestra en los ensayos controlados aleatorios. Los pacientes se
recuperan más pronto cuando se los trata temprano. Se cree que los
efectos beneficiosos del intercambio de plasma y la IgIV son
equivalentes, mientras que la combinación de los dos tratamientos no
es beneficiosa. Recomendamos el tratamiento con plasmaféresis o IgIV
para pacientes adultos no ambulatorios con GBS que estén dentro de
las cuatro semanas del inicio de los síntomas. Además, sugerimos el
tratamiento con plasmaféresis o IgIV para pacientes adultos
ambulatorios con GBS que aún no se recuperan dentro de las cuatro
semanas del inicio de los síntomas. La elección entre el intercambio de
plasma y la IgIV depende de la disponibilidad local y de la preferencia
del paciente, los factores de riesgo y las contraindicaciones. Los
pacientes que están levemente afectados y que ya se están
recuperando no requieren terapia de modificación de la
enfermedad. Estas recomendaciones están en general de acuerdo con
las directrices de la Academia Americana de Neurología. Cuando
ambas terapias están igualmente disponibles y no hay
contraindicaciones para ninguna de ellas, sugerimos el tratamiento con
IgIV. Se piensa que la plasmaféresis elimina los anticuerpos circulantes,
el complemento y los modificadores de la respuesta biológica
soluble. El mecanismo de acción preciso para IVIG en GBS es
desconocido, pero puede incluir anticuerpos antiidiotípicos, modulación
de la expresión y función de los receptores Fc, interferir con la
activación del complemento y la producción de citocinas e interferir con
la activación y las funciones efectoras de las células T y B.
Aparte del intercambio de plasma y la IgIV, no se ha encontrado que

otros agentes farmacológicos sean efectivos para el GBS. En particular,
los glucocorticoides no son beneficiosos. Además, en cuatro ensayos

29
pequeños, los pacientes tratados con glucocorticoides orales tuvieron

una mejoría significativamente menor que los pacientes que no fueron
tratados con glucocorticoides orales.
7.4. INTERCAMBIO DE PLASMA: grandes ensayos aleatorizados

multicéntricos han establecido la efectividad del intercambio plasmático
en pacientes con GBS grave. Se ha demostrado una mejoría temprana
en la fuerza muscular, una menor necesidad de ventilación mecánica y
una mejor recuperación. En un metaanálisis actualizado (2012) de seis
ensayos controlados aleatorios y 649 pacientes con GBS, el tratamiento
con plasmaféresis fue superior a la atención de apoyo:
 La mediana del tiempo para recuperar caminar con ayuda fue más
corta en el grupo de intercambio de plasma que el grupo de control
en dos ensayos que informaron esta medida de resultado.
 El tiempo hasta el inicio de la recuperación motora en pacientes

levemente afectados fue significativamente más corto en el grupo de
intercambio de plasma en el único ensayo que informó esta medida
de resultado.
 El intercambio de plasma se asoció con una proporción

significativamente mayor de pacientes que mejoraron en uno o más
grados de discapacidad a las cuatro semanas en cinco
ensayos. Además, el tratamiento de intercambio de plasma en
comparación con el control se asoció con mejoría significativa según
el tiempo de recuperación de la marcha sin ayuda, el porcentaje de
pacientes que requieren ventilación mecánica, la duración de la
ventilación, la recuperación completa de la fuerza muscular después
de un año y secuelas graves después de un año.
 El intercambio de plasma fue más efectivo cuando se inició dentro

de los siete días del inicio de los síntomas. Sin embargo, en el
estudio de América del Norte que permitió la inscripción hasta 30
días después del inicio de los síntomas, todavía hubo una mejora en
el resultado en el grupo de intercambio de plasma en comparación
con los controles.

 Cuatro intercambios fueron superiores a dos en pacientes con GBS

moderadamente grave. Sin embargo, en sujetos con enfermedad
grave que requieren ventilación mecánica, seis
intercambios no fueron superiores en comparación con cuatro.
 La calidad metodológica de los ensayos fue generalmente

buena. Sin embargo, ninguno estaba cegado por el paciente, ya que
la aféresis simulada se consideraba no ética. Además, ninguno de
los ensayos fue cegado por el observador, y solo dos ensayos
utilizaron la revisión centralizada de casos en un intento de
minimizar la evaluación de resultados no cegados.
 Dosificación y efectos secundarios: el intercambio de plasma

generalmente se administra de cuatro a seis tratamientos durante
ocho a 10 días. Las principales complicaciones son hipotensión,
sepsis y problemas con el acceso intravenoso.
7.5. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA: La Ig IV es tan efectiva como

el intercambio de plasma para el tratamiento del GBS. Esta conclusión
fue alcanzada por una revisión sistemática y un metanálisis de 2014 y
por una guía de la American Academy of Neurology de 2012 sobre IVIG
en el tratamiento de los trastornos neuromusculares.
Como ejemplo de estos informes, un metanálisis de 2012 no encontró

diferencias significativas en la medida de resultado primaria, el cambio
en una escala de discapacidad de siete grados a las cuatro semanas,
con IgIV en comparación con el intercambio plasmático (diferencia de
medias ponderada -0.02, 95% IC -0,25 a 0,20). Además, no hubo
diferencias estadísticamente significativas en otras medidas de
resultado.
No hay ensayos controlados aleatorios que comparen IGIV con placebo

para el tratamiento del GBS; más bien, los ensayos han comparado IgIV
con plasma exchange. Un metanálisis de 2014 encontró que los
pacientes asignados a IGIV tuvieron una probabilidad significativamente
menor de interrumpir el tratamiento que los pacientes asignados a
recambio plasmático (riesgo relativo 0,14, IC del 95%: 0,05-0,36).

31
Aunque no se ha demostrado, los pacientes con enfermedad clínica

más grave posiblemente se puedan beneficiar de una mayor duración
del tratamiento con IgIV. Un análisis retrospectivo de los datos de
ensayos aleatorizados encontró que el aumento en los niveles séricos
de IgG después del tratamiento con IgIV en comparación con el valor
basal varió considerablemente entre los pacientes con GBS, y que los
pacientes en los dos cuartiles más bajos de aumento en los niveles
séricos de IgG dos semanas después resultado clínico comparado con
aquellos en los dos cuartiles más altos. Estos datos sugieren que una
dosis más alta o un curso repetido de IGIV puede ser útil en pacientes
con solo un pequeño aumento en la IgG sérica, pero esta hipótesis
requiere confirmación. La combinación de IGIV con el intercambio de
plasma no parece ser beneficiosa para los pacientes con GBS. La
evidencia de apoyo proviene de un ensayo de 379 pacientes no
ambulatorios con GBS grave que estaban dentro de las dos semanas
del inicio de los síntomas y fueron asignados aleatoriamente a
tratamiento con cinco o seis intercambios de plasma, o cinco días de
IGIV, o plasmaféresis seguido de IgIV . No hubo diferencias
significativas en las medidas de recuperación entre los pacientes
tratados con plasmaféresis, IGIV o la combinación de intercambio
plasmático e IgIV.
 Dosificación y efectos secundarios: la

inmunoglobulina intravenosa se administra durante cinco días
a razón de 0.4 gramos / kg por día. Los efectos secundarios incluyen
meningitis aséptica, erupción cutánea, insuficiencia renal aguda
(principalmente relacionada con productos que contienen sacarosa)
y (raramente) hiperviscosidad que conduce a un accidente
cerebrovascular. La deficiencia de IgA puede llevar a la anafilaxia.
8. CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO
La historia natural del síndrome de Guillain-Barré (GBS) se ilustra mediante una

serie retrospectiva de 162 pacientes que fueron evaluados en la época anterior al
advenimiento del tratamiento modificador de la enfermedad. La mayoría (74 por
ciento) mostraron progresión continua durante hasta dos semanas, seguida de una
fase de meseta de dos a cuatro semanas, y luego recuperación de la

función. Cuatro semanas después del inicio, la recuperación estaba en curso en el

67 por ciento de los pacientes.
El período de tiempo hasta el inicio de la recuperación se acorta en

aproximadamente 40 a 50 por ciento mediante el tratamiento con plasmaféresis
o inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Los datos del ensayo norteamericano de
intercambio de plasma que estudiaron a 245 pacientes tratados dentro de los 30
días posteriores al inicio del déficit motor ilustran el grado de mejoría con el
tratamiento modificador de la enfermedad.
a) Factores pronósticos: los factores asociados con un pronóstico precario para

la recuperación del GBS incluyen:
 Mayores de edad
 Inicio rápido (menos de siete días) antes de la presentación
 debilidad muscular severa al ingreso
 Necesidad de asistencia ventilatoria
 Una reducción promedio de la amplitud de la respuesta motora distal a <20

por ciento de lo normal
 Antecedente de enfermedad diarreica
Varios de estos factores que influyen en el pronóstico del GBS se han incorporado
a un útil sistema de puntuación de pronóstico disponible en línea
en https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool . Este sistema de puntuación se
puede utilizar una o dos semanas después de la admisión para estimar el riesgo de
no poder caminar a los seis meses. Una semana después del ingreso, el puntaje
incorpora la edad del paciente, la presencia o ausencia de diarrea precedente y la
fuerza medida por el puntaje total del Medical Research Council (MRC). A las dos
semanas, un puntaje de discapacidad GBS reemplaza el puntaje MRC. Cuanto
mayor sea el puntaje, mayor será el riesgo de no poder caminar a los seis
meses. Como ejemplo, para un paciente evaluado a la semana con el puntaje más
alto de 12, el riesgo estimado de no poder caminar a los seis meses es del 66 por
ciento. La limitación del sistema de puntaje es que los datos provienen de una
población caucásica holandesa y pueden no ser aplicables a otras poblaciones.

33
b) Los estudios de electrodiagnóstico: estudios de electrodiagnóstico pueden

tener valor pronóstico, especialmente cuando se repitió durante los primeros
cinco semanas. La disminución de la amplitud de respuesta motora distal (<20
por ciento de lo normal) y los potenciales de fibrilación profusa en el examen
con aguja sugieren una degeneración axonal y un mal pronóstico (es decir,
recuperación más lenta y / odiscapacidad residual grave), empezando a las 2 a
4 semanas después del inicio de la enfermedad. Por el contrario, la
desmielinización y un buen pronóstico se asocian con un patrón caracterizado
por la preservación de la amplitud de la respuesta distal del motor por encima
del 20 por ciento de la normal, el bloqueo de conducción y la dispersión
temporal.
c) Recaídas: Se producen recaídas con mayor debilidad en hasta 10 por ciento

de los pacientes con GBS.
 Los pacientes ocasionales con diagnóstico de SGB pueden continuar

deteriorándose después del tratamiento inicial con plasmaféresis o
IgIV. Esto puede reflejar la historia natural de la enfermedad o un error en el
diagnóstico. Por lo tanto, es útil confirmar que el diagnóstico de GBS es
correcto antes de decidir sobre el retratamiento.
 Una minoría de pacientes con GBS tendrá una mejoría inicial después del
tratamiento con plasmaféresis o IgIV seguido de un deterioro secundario,
una situación denominada "fluctuación relacionada con el tratamiento" o
TRF
No hay datos de ensayos aleatorizados para guiar el retratamiento en

pacientes con respuesta deficiente o recaída después del tratamiento inicial
para GBS. Sugerimos observar al paciente durante una o dos semanas
después de finalizar el tratamiento. Para pacientes muy gravemente afectados
solo que no muestran mejoría o deterioro adicional a las dos semanas,
sugerimos que se retiren (no más de una vez) con la misma modalidad
(intercambio de plasma o IgIV), bajo estrecha observación de los efectos
secundarios. Sugerimos no cambiar de IVIG a plasma exchange porque
eliminará la IVIG circulante potencialmente beneficiosa. Sin embargo, el
retratamiento es controvertido y no debe administrarse de forma
rutinaria. Alrededor del 2 al 5 por ciento de los pacientes diagnosticados
inicialmente con GBS desarrollará la debilidad recurrente crónica de la

polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). La

distinción entre GBS con fluctuaciones relacionadas con el tratamiento y CIDP
de inicio agudo puede ser difícil, pero varios patrones clínicos pueden indicar
diagnóstico de CIDP en lugar de GBS:
 Deterioro después de ocho semanas desde el inicio de la debilidad
 El deterioro ocurre ≥3 veces
 Sin pérdida de ambulación independiente
 Ausencia de afectación del nervio craneal
d) Resultado a largo plazo: la proporción de pacientes con GBS que caminan

de forma independiente a los seis meses y 12 meses después del diagnóstico
es de aproximadamente 80 y 84 por ciento, respectivamente. En un año, la
recuperación completa de la fuerza motriz se produce en aproximadamente el
60 por ciento de los pacientes, mientras que los problemas motores graves
persisten en aproximadamente el 14 por ciento. Aproximadamente del 5 al 10
por ciento de los pacientes con GBS tienen un curso prolongado con varios
meses de dependencia del respirador y una recuperación muy retrasada e
incompleta. Un año después del diagnóstico, aproximadamente del 3 al 7 por
ciento de los pacientes con GBS mueren a pesar de cuidados intensivos. De
los pacientes que se vuelven dependientes del ventilador, alrededor del 20 por
ciento morirá. Las causas de muerte incluyen el síndrome de dificultad
respiratoria aguda, sepsis, embolia pulmonar y paro cardíaco inexplicable. La
mortalidad aparece más alta en la fase de recuperación después de la mejoría
neurológica.
e) Inmunizaciones: el riesgo de GBS asociado a la vacuna es muy bajo (de uno

a dos casos de exceso de GBS por millón de personas vacunadas) y es
sustancialmente menor que el riesgo general para la salud que representa la
influenza de origen natural. En general, la vacunación en pacientes con GBS
debe considerarse de forma individual. Las siguientes recomendaciones están
de acuerdo con una revisión experta de 2005 de la atención de apoyo para
pacientes con GBS, y se basan en estudios de observación y opinión de
expertos:
 Las inmunizaciones no se recomiendan durante la fase aguda de GBS y no

se sugieren por un período de un año después del inicio de GBS

35
 Después de un año, no es necesario retener las vacunas, pero la necesidad

de la inmunización debe revisarse de forma individual.
 Se sugiere la evasión futura para cualquier inmunización particular que se

siga dentro de las seis semanas con la aparición de GBS.
Para la mayoría de los pacientes que tienen factores de riesgo de

complicaciones graves de la influenza y que tienen un historial de GBS no
provocado por la vacunación contra la influenza, los beneficios establecidos de
la vacunación contra la influenza justifican la vacunación anual. La utilidad de la
vacunación contra la influenza en adultos se analiza por separado
ANEXOS

Nivel 1 de certeza diagnóstica Nivel 2 de certeza Nivel 3 de certeza

diagnóstica diagnóstica

37
 Debilidad bilateral y  Debilidad bilateral y  Debilidad bilateral y

flácida de las flácida de las flácida de las
extremidades extremidades extremidades
 Reflejos tendinosos  Reflejos tendinosos  Reflejos tendinosos

profundos disminuidos o profundos disminuidos o profundos
ausentes en miembros ausentes en miembros disminuidos o
débiles débiles ausentes en
miembros débiles
 Patrón de enfermedad  Patrón de enfermedad
monofásica; e intervalo monofásica; e intervalo  Patrón de enfermedad
entre el inicio y el nadir entre el inicio y el nadir monofásica; e
de debilidad entre 12 de debilidad entre 12 intervalo entre el inicio
horas y 28 días; y la horas y 28 días; y la y el nadir de debilidad
posterior meseta clínica posterior meseta clínica entre 12 horas y 28
días; y la posterior
 La ausencia de un  La ausencia de un meseta clínica
diagnóstico alternativo diagnóstico alternativo
identificado para la identificado para la  La ausencia de un
debilidad debilidad diagnóstico alternativo
identificado para la
 Disociación  Recuento total de debilidad
citoalbuminológica (es glóbulos blancos de
decir, elevación del nivel CSF <50 células /
de proteína CSF por microL (con o sin
encima del valor normal elevación de la proteína
de laboratorio y recuento CSF por encima del
total de leucocitos en valor normal de
LCR <50 células / microL laboratorio); O estudios
electrofisiológicos
 Estudios consistentes con GBS si
electrofisiológicos CSF no se recolectó o
consistentes con GBS los resultados no están
disponibles
CRITERIOS DE BRIGHTON PARA LA DEFINICIÓN DE CASO DEL

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CEREBRAL
Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
Golpes bilaterales
Síntomas psicógenos
CEREBELOSO
Síndrome de ataxia cerebelosa aguda
Lesión estructural de la fosa posterior
ESPINAL
Síndrome de la arteria espinal anterior
Mielopatía compresiva
Neuromielitis óptica
Poliomielitis
Mielitis transversa
Otras causas infecciosas de mielitis aguda
SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
Neuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica de inicio agudo (CIDP)
Polineuropatía de enfermedad crítica
Radiculitis relacionada con
citomegalovirus
Difteria
Radiculitis relacionada con el VIH
Neoplasia maligna leptomeníngea
enfermedad de Lyme
Trastornos metabólicos y electrolíticos (p.
Ej., Hipoglucemia, hipofosfatemia)
Porfiria
Deficiencia de tiamina (beriberi)
Tick parálisis
Neuropatía tóxica
Vasculitis
UNIÓN NEUROMUSCULAR
Botulismo
Miastenia gravis
Agentes bloqueadores neuromusculares
ENFERMEDAD MUSCULAR
Miopatías inflamatorias agudas (p. Ej.,
Dermatomiositis, polimiositis)
Miositis viral aguda
Rabdomiólisis aguda
Enfermedad crítica miopatía
Miopatías metabólicas (p. Ej.,
Hipopotasémicas, hiperpotasémicas)
Miopatías mitocondriales
Parálisis periódica

39
IMAGEN 1:
(A) cerebro coronal T1 MR1 con imágenes de Gd que muestran intensificación
nerviosa facial bilateral (flechas).
(B) espina lumbar sagital T1 MR1 con Gd que muestra realce en el cono medular
(flecha).
(C) RM axial de columna vertebral t2 que muestra una intensidad de señal aumentada
en los ganglios espinales bilateralmente (puntas de flecha).
(D) RM axial de columna lumbar T1 (exploración rápida) con Gd que muestra realce de
los ganglios espinales (puntas de flecha) y raíces de cola de caballo (flechas
discontinuas)
Gd: contraste de gadolinio MR1: resonancia magnética.
IMAGEN 2: El 30 por ciento de los casos de AIDP están

precedidos por la infección por C. jejuni.

IMAGEN 3: El 70 por ciento de los infectados con C. jejuni reportaron una enfermedad
diarreica dentro de las 12 semanas previas al inicio del GBS.
IMAGEN 3: El GBS puede ocurrir en cualquier etapa de la infección por VIH.

41
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45

Sindrome de Guillain-Barre1

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2018

“AÑO DEL DIALOGO Y LA RECONCILIACIÓN"

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

Un mecanismo propuesto para el GBS es que una infección antecedente evoca

Las reacciones inmunes dirigidas contra epítopos en la membrana de la

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inmunoglobulina en las células de mielina y Schwann. No se han identificado

Las reacciones inmunes contra epítopos contenidos en la membrana axonal

 MIMETISMO MOLECULAR: un informe de caso de Japón en 1990 que

Las siguientes observaciones proporcionan información sobre el

 La mayoría de los casos de GBS van precedidos de una infección

 La infección con C. jejuni puede generar anticuerpos contra

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 Existen antígenos de gangliósidos compartidos entre los componentes

 Los conejos sensibilizados con C. jejuni lipooligosaccharide o GM1

También existe una asociación entre la infección por Haemophilus influenzae,

b) PATOLOGÍA: Los cambios patológicos dependen de la forma de GBS. En

La desmielinización bloquea la conducción eléctrica a lo largo del nervio. La

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En las variantes motoras y sensitivas motoras, el axón se ve afectado sin

Los pacientes clasificados como polineuropatía desmielinizante inflamatoria

Las infecciones de antecedente son comunes con el SGB y se cree que

 La infección por Campylobacter es el precipitante más comúnmente

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GBS asociado a Campylobacter parece tener un peor pronóstico,

 El VIH: GBS también ocurre en asociación con la infección por el virus

 Vacunación: el síndrome de Guillain-Barré ha seguido a las vacunas,

 Vacunación contra la influenza: en los Estados Unidos, un aumento

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millón de pacientes inoculados. Un metanálisis de datos de seis

Por lo tanto, el pequeño riesgo de GBS asociado con la vacunación

 Vacunación meningocócica: se han notificado casos de GBS

 Otras infecciones: varios informes han encontrado un mayor riesgo de

Con menos frecuencia, se ha informado de GBS después de la

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Escherichia coli y Mycoplasma pneumoniae. La importancia de estos

Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla EGB después de otro

Las características clínicas cardinales del síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Los estudios de los Estados Unidos y Europa, que reflejan principalmente

 La debilidad generalmente comienza en las piernas, pero comienza en

 La debilidad muscular respiratoria severa que requiere soporte

 La debilidad oculomotora ocurre en aproximadamente el 15 por ciento

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 Reflejos disminuidos o ausentes en los brazos o las piernas afectados

 Las parestesias en las manos y los pies acompañan la debilidad en

 El dolor debido a la inflamación de la raíz nerviosa, típicamente ubicado

 El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética

 Las características inusuales de GBS incluyen papiledema, myokymia

El GBS generalmente progresa durante un período de aproximadamente dos

a) Características de laboratorio: el hallazgo típico de la punción lumbar en

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

Los estudios de electrodiagnóstico (es decir, electromiografía y estudios de

4. VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN- BARRÉ

Históricamente, el síndrome de Guillain-Barré (GBS) se consideraba un

a) La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),

b) La neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal

c) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: como se indicó

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progresiva, bastante simétrica acompañada de reflejos tendinosos

Las anomalías más tempranas observadas en los estudios de