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Aula: Cardiopatias Congênitas (Continuação).

Data: 17/05/2016.
Professor: Dr. George Butel.
Transcrita por: Vinícius Cantalixto.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS (CONTINUAÇÃO)

Foram faladas algumas coisas sobre Cardiopatias Congênitas na aula passada, e


tínhamos divido as cardiopatias congênitas em dois grandes grupos: as que provocam
cianose e as que não provocam cianose. Além desses dois grandes grupos, foram
divididas também aquelas que provocam hiperfluxo pulmonar, as que provocam
hipofluxo pulmonar e o grupo de normofluxo pulmonar (nem joga sangue demais e
nem joga sangue de menos, oferta uma quantidade de sangue normal para os pulmões).

Foram feitas essas diferenças, classificando as cardiopatias. Saber fazer essas


diferenças é muito importante, para o momento de opinar por um tratamento ou opinar
sobre o que pode ser feito para a criança que tem um determinado defeito cardíaco
congênito.

Dos defeitos congênitos, de uma forma geral, os defeitos cardíacos são os mais
frequentes e da mesma forma são um dos mais difíceis de tratamento e até mortais. Para
os interessados em fazer neonatologia e pediatria, irão deparar-se com muitas crianças
com esses defeitos, e é preciso que o diagnóstico seja feito nessa faixa etária, enquanto
criança ou recém-nascido, para que essa criança tenha uma chance de ser tratada.

Já foram explicadas algumas cardiopatias congênitas, tais como as


acianogênicas: CIA (Comunicação Interatrial), CIV (Comunicação Interventricular),
Coarctação da Aorta e Persistência do Canal Arterial. E também cianogênica, como a:
Tetralogia de Fallot.

Na aula passada, começamos a falar das cardiopatias congênitas que provocam


cianose, e então, na sequencia da aula, serão discutidos os próximos defeitos.

Cardiopatias Cianogênicas
 Tetralogia de Fallot – Cardiopatia Congênita Cianogênica de
Hipofluxo pulmonar (Explicada na primeira aula de cardiopatia
congênita)
 Transposição das Grandes Artérias – Cardiopatia Congênita
Cianogênica de Hiperfluxo Pulmonar

Nesse defeito, têm-se os vasos da base saindo de posições diferentes do que é


normal. Vejam que a aorta está saindo do ventrículo direito e a pulmonar está saindo do
ventrículo esquerdo.

Na embriogênese cardíaca, no momento da rotação pode ocorrer uma inversão e


os grandes vasos se posicionam em locais diferentes daquelas que são normais. Nessa
cardiopatia, há uma troca de posição da saída da aorta para o lado direito do coração, a
aorta recebe sangue rico em gás carbônico. Como a aorta irá receber sangue rico em gás
carbônico a criança será cianótica, e com a colocação de um oxímetro de pulso no dedo
dessa criança a saturação não será normal (valor normal: em torno de 98%), espera-se
que a saturação esteja em torno de 70-85%, normalmente sempre abaixo de 90%. Então,
a transposição dos grandes vasos é uma cardiopatia cianogênica.

Em relação ao fluxo pulmonar, a transposição dos grandes vasos leva a um


hiperfluxo pulmonar, por conta da pulmonar está conectada ao ventrículo esquerdo e
este ser o mais forte. Dessa forma, muito sangue será impulsionado para o pulmão. O
sangue impulsionado para o pulmão é oxigenado, e não interessa ao pulmão receber
sangue rico em oxigênio, pois não será preciso oxigenar mais algo que já está
oxigenado.

O tipo de circulação que acontece nessa cardiopatia é chamado de Circulação em


Paralelo, exemplificada por o sangue vim do corpo pelas veias cavas, passa para o
ventrículo direito e vai para aorta. Isto posto, o sangue não vai oxigenado para aorta e
circula novamente no corpo, e então, volta da mesma forma, o sangue chega no coração
desoxigenado, segue pela aorta e para o corpo desoxigenado. Desse modo, praticamente
nada de oxigênio será oferecido para os membros inferiores e o corpo, de uma forma
geral, em nenhum momento ocorre oxigenação desse sangue nesse circuito. Da mesma
forma ocorre no pulmão, o sangue chega oxigenado nos pulmões (este não precisando
oxigenar novamente o sangue, porque já está oxigenado), segue para o átrio esquerdo,
passa para o ventrículo esquerdo, volta para os pulmões, e o fluxo repete-se novamente
e novamente. Logo, São duas circulações diferentes, uma circulação faz o circuito do
sangue desoxigenado e a outra circulação faz um circuito fechado do sangue oxigenado.
Portanto, esse tipo de defeito tem circulação em paralelo, e para que uma criança dessas
possa viver é preciso que obrigatoriamente ela tenha uma CIV ou uma CIA, o que
permite a mistura do sangue oxigenado e desoxigenado, contrabalanceando essa
circulação. Por acaso a criança com transposição das grandes artérias não tenha um
defeito tipo uma CIV ou CIA, ela será incompatível com a vida, nascerá e morrerá, se
nascer.

Nesse tipo de defeito, nos casos incompatíveis com a vida a criança nasce e de
repente morre e quando isso acontece e o defeito é desconhecido, as pessoas não sabem
dizer a causa da morte.

Esse tipo de defeito deve ser corrigido imediatamente, mais especificamente no


primeiro mês (no máximo) e de preferência nos primeiros 15 dias de vida, pois as
crianças com um defeito que permita a mistura de sangue não morrem, ficam na UTI ou
até mesmo poderá ir para os braços da mãe. Quanto maior o buraco mais o sangue se
misturam e melhora a oxigenação do paciente, mas precisa ser operado logo, por causa
das seguintes questões: o ventrículo direito está jogando sangue com quantidades
insuficientes de concentração de oxigênio para a aorta; pela adaptação pós-fetal da
resistência vascular pulmonar (explicado nos próximos parágrafos); e adaptação pós-
fetal do ventrículo esquerdo que ocorre nesses defeitos (também explicado nos
próximos parágrafos).

A resistência vascular sistêmica é maior que a resistência vascular pulmonar nos


jovens. Logo que a criança nasce, a resistência vascular pulmonar é alta tanto quanto a
resistência vascular sistêmica porque o pulmão não estava funcionando na vida uterina
(estava colabado), expande apenas no nascimento e passa a sofrer uma situação de
adaptação da vida fetal para a vida pós-fetal. Nesse período de adaptação muitas
transformações ocorrem no organismo, como, transformações na hemoglobina e a
quantidade de alvéolos ou bronquíolos da vida fetal para a vida adulta triplicam. Os
receptores de membrana celular também são diferentes da vida fetal para a vida de um
adulto, tanto que uma criança recém-nascida reage muito melhor à adrenalina que um
adulto. Vale lembrar que o recém-nascido não é um adulto pequeno, ele é um organismo
que tem uma fisiologia diferente.

Voltando a explicação, a resistência vascular pulmonar de um recém-nascido é


alta tanto quanto a resistência vascular sistêmica, mas após o nascimento a resistência
vascular pulmonar começa a diminuir e o período que isso acontece é nos primeiros 15
dias a 1 mês de vida, enquanto a resistência vascular sistêmica continua alta.
Vale observar ainda, que o ventrículo direito irá trabalhar mais para impulsionar
o sangue contra uma resistência vascular alta (sistêmica), tornando-se hipertrofiado.
Enquanto que a resistência vascular pulmonar vai caindo e o ventrículo esquerdo não
precisará trabalhar tanto, pois trabalhará contra uma resistência baixa, irá comporta-se
igual como o ventrículo direito se comportaria em um organismo normal, não irá se
hipertrofiar, ficará “relaxado”.

Ao se pensar em mudar a posição dos vasos para o normal tardiamente, o


ventrículo esquerdo não vai estar mais adaptado a trabalhar forçado. Por este motivo, a
cirurgia deve ter precoce, porque no momento em que for feito a troca dos vasos ao
normal tardiamente, o ventrículo esquerdo não vai aguentar o trabalho que será
submetido, entrará numa Insuficiência Cardíaca Aguda, o coração não terá força de
bombear sangue para aorta, a criança morre na cirurgia, ou, não sai da máquina de
extracorpórea porque o ventrículo esquerdo desadaptou.

Obrigatoriamente a cirurgia de troca da posição das grandes artérias, tem que ser
feita precocemente. Se for perdido o momento de realizar a cirurgia precocemente, e,
por exemplo, uma criança do interior do amazonas chegar com o cirurgião entre os 4
anos de idade e for diagnosticada com transposição dos grandes vasos, está cianótica
mas viva. Nesse caso, o ventrículo dessa criança está totalmente desadaptado, o
ventrículo direito musculoso e o esquerdo “magrinho”. Então, se for feito a troca dos
vasos haverá problema, para isso existe outras técnicas cirúrgicas, onde não se troca os
vasos, faz-se uma mudança dentro do átrio, colocando retalhos e realizando cortes do
septo, resultando numa inversão de posição em que o fluxo sanguíneo muda.

Desse modo, existe uma inversão cirúrgica que se faz a nível atrial, mas não é a
técnica ideal, porque está relacionada com muitas arritmias e o paciente pode morrer
precocemente. A técnica ideal é a troca das artérias, mas esta pode ser feita somente nos
primeiros 15 dias a 1 mês de vida, após esse tempo, a chance de corrigir esse defeito
anatomicamente é perdida.

Resumidamente, na Transposição dos Grandes Vasos os vasos da base são


trocados de posição, onde a aorta passa a sair do ventrículo direito e a pulmonar passa a
sair do ventrículo esquerdo. Tem-se a circulação em paralelo que torna obrigatório a
existência de uma comunicação entre os dois ventrículos, uma porta que permita que o
sangue se misture. Caso não exista uma comunicação que permita que o sangue se
misture, esse tipo de circulação é incompatível com a vida.

NOTA: Existe um defeito chamado Transposição Corrigida dos Grandes Vasos da


Base, que consiste na troca de posição dos ventrículos enquanto os vasos continuam em
suas posições normais. Nesse defeito, o paciente não está cianótico e aparentemente
parece normal, mas há um problema, porque na embriogênese o ventrículo direito tem
origem de uma linhagem celular diferente da do ventrículo esquerdo, ou seja, é visto na
embriologia núcleos celulares diferentes que formam o ventrículo direito e o ventrículo
esquerdo. O ventrículo direito foi feito para trabalhar sobre baixas pressões, e o
esquerdo é decorrente de um grupo de células geneticamente preparado para trabalhar
sobre maiores pressões. Esse paciente, que possui transposição corrigida dos grandes
vasos da base irá crescer, mas quando estiver por volta da segunda década ou terceira
década de vida o ventrículo entra em falência, pois o ventrículo histologicamente direito
é que está funcionando como ventrículo sistêmico (impulsionando sangue para aorta).
Por isso entra em falência, pelo fato de que ele não tenha sido geneticamente e
estruturalmente o ventrículo preparado para trabalhar na posição esquerda. Para
descobrir qual é o ventrículo esquerdo ou direito o ultrassonografista identifica
estruturas de cada um dos ventrículos, sendo assim, o ventrículo direito é mais
trabeculado e tem algumas estruturas dentro que o identifica como ventrículo direito, já
o ventrículo esquerdo é mais liso. Quando o ultrassonografista vê esses detalhes,
percebe que o ventrículo trabeculado está bombeando sangue para aorta e o ventrículo
liso está jogando sangue para a pulmonar. Então, nesses casos, pode-se dizer que se está
diante uma patologia chamada de transposição corrigida, porque aparentemente a
natureza corrigiu, aparentemente é normal, mas a histologia ventricular do órgão não é
adequada e futuramente leva a insuficiência cardíaca por conta desse detalhe histológico
e fisiológico do ventrículo.

 Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito – Cardiopatia Cianogênica


de Hipofluxo Pulmonar

Vejam que tanto o vaso pulmonar quanto o aórtico sai do ventrículo direito
(VD). Houve uma má formação no septo de forma que os dois vasos saiam do VD.

A dupla via de saída do VD também é uma cardiopatia cianogênica, mas de


hipofluxo pulmonar.
Cardiopatias Graves
 Hipoplasia do Coração Esquerdo

Esse defeito é uma hipoplasia do coração esquerdo, ou seja, o ventrículo


esquerdo não se forma, a válvula mitral não se forma, a aorta é extremamente pequena e
fina em relação a pulmonar (grande e grossa).

Não é possível corrigir anatomicamente essa cardiopatia, pois não se consegue


construir um ventrículo, uma válvula e uma aorta para deixar igual a um coração
normal. Contudo, existem algumas estratégias para manter a criança viva, e foi deixado
claro que não se consegue fazer uma correção anatômica, mas se pode fazer uma
correção fisiológica, que consiste num tratamento desse coração como se fosse uma
bomba cardíaca.

A correção fisiológica consiste em desconectar a circulação pulmonar do


coração e conectar a pulmonar na circulação sistêmica. Assim, conectam-se as cavas
diretamente nas pulmonares. Normalmente, as veias cavas jogariam sangue no átrio
direito, e deste iria para o ventrículo direito, e depois para a pulmonar. Neste caso, o
fluxo não se passa mais pelo coração, pega-se um atalho e joga o sangue direto nas
pulmonares. Essa estratégia é algo complexo, mas funciona, tanto que existem pessoas
que chegaram aos 20 anos de idade com circulação desse tipo.
Resumidamente, na hipoplasia do ventrículo esquerdo, o ventrículo esquerdo
não se forma, a válvula mitral não se forma, a aorta praticamente não se forma e não é
possível corrigir anatomicamente, mas é possível corrigir fisiologicamente. Na correção
fisiológica, o coração vai continuar sendo uma bomba sistêmica e as veias cavas caem
diretamente nas pulmonares.

Pergunta: A falta da pressão sistólica nas veias pulmonares não irá influenciar no fluxo
para os pulmões? R: Foi pensado em desviar o sangue direto para as pulmonares sem
precisar passar pelo coração, e é algo que realmente funciona. O sangue que vem da
cabeça e dos membros superiores, pelas veias cavas superiores, desce por gravidade
para os pulmões, e nesses seguimentos de veias não tem válvulas. O sangue que vem
dos membros inferiores passa por veias que possuem válvulas (com exemplo, v. safena,
v. femorais e cava inferior), e chega à circulação pulmonar por conta da nossa
musculatura que pode ser considerada um “segundo coração”, pois durante os
movimentos das pernas os músculos fazem uma compressão nas veias e impulsionam o
sangue adiante e não volta, ou seja, a nossa musculatura é como se fosse uma bomba
acessória. Consequentemente, os movimentos fazem que o sangue dos membros
inferiores suba e chegue aos pulmões, e também por gravidade o sangue da cabeça
chegará aos pulmões, e no caso submetido a uma cirurgia apresentada acima, ele perde
justamente a questão da pulsatilidade do coração, chamado de Fluxo Pulsátil. O fluxo
pulsátil é importantíssimo para a fisiologia e produção de algumas substâncias no
endotélio vascular pulmonar, principalmente o óxido nítrico, citocinas e etc., que
ajudam na vasodilatação pulmonar e essa fisiologia é perdida, mantém-se então, um
fluxo laminar. A perda do fluxo pulsátil faz diferença porque os vasos pulmonares irão
perder certa complacência, essa estimulação de fatores vasoativas na circulação
pulmonar é perdida. Esse é um caminho de muitos estudos que estão sendo feitos da
importância do endotélio vascular no organismo. Hoje em dia, está se admitindo que um
dos maiores órgãos que possuímos é o endotélio vascular. O endotélio vascular
pulmonar é uma estrutura importantíssima, é uma barreira entre o meio externo e
sangue, além de produzir uma série de substâncias vasoativas, e uma vez liberadas
provocam muitas reações no organismo. Em nível de microcirculação ocorrem reações
inflamatórias, transportes de substâncias, enfim, todas essas coisas acontecem em nível
de endotélio vascular e o fluxo pulsátil interfere no funcionamento adequado do
endotélio vascular pulmonar, e esses são alguns dos problemas que se podem adquirir
na correção fisiológica em longo prazo. Estamos aprendendo muitas coisas com isso,
pois desde que foi pensado nessa estratégia cirúrgica de correção fisiológica, desde o
início da prática desse procedimento, agora que os pacientes estão chegando aos 20 anos
de idade. Crianças que iriam morrer naquela ocasião, com essa engenharia cirúrgica
estão chegando a essa idade e ainda não se sabe como vão se comportar daqui pra
frente, não se sabe até que idades irão sobreviver, e não se sabe como será a gestação
das mulheres acometidas, são tipos de situações que ainda estão sendo estudadas.
 Interrupção do Arco Aórtico

Observamos que neste, o arco aórtico não se forma, a partir de um determinado


local interrompe.

Nessa cardiopatia, quem leva sangue para a aorta descendente é o Canal Arterial,
de forma que a gente tem o seguinte padrão circulatório: sangue rico em oxigênio para
cabeça e braço e sangue pobre em oxigênio para os membros inferiores. Esse é um tipo
de descrição que é visto nos livros de semiologia chamado de Cianose Diferencial,
onde a saturação nos membros superiores e cabeça a saturação é excelente e nos
membros inferiores a saturação é péssima.

Essa é uma patologia grave e é necessário corrigir logo ao nascer, pois como a
oxigenação em determinados locais fica muito baixa. O nível de acidose metabólica
provocado no organismo nessas regiões com baixa saturação de oxigênio é muito
grande.

Caso exista um defeito que misture o sangue, como CIA ou CIV, irá melhorar a
condição do paciente. Às vezes tem pacientes com interrupção do arco que chegam a
adolescência e vida adulta, mas para ele chegar a essas idades é necessário que tenha
uma mistura de sangue, uma CIV ou CIA.
 Truncus

Truncus é uma cardiopatia congênita onde a Pulmonar e Aorta se une e formam


uma peça com uma única válvula, como se fosse um tronco dos vasos da base. Essa
também é uma Cardiopatia Grave. É necessária uma comunicação para misturar o
sangue. Às vezes essa válvula não tem apenas três folhetos, mas pode ter seis folhetos,
porque se fundem e formam uma válvula única, chamada Válvula Truncal.

Existem classificações, podem ser classificadas em: Tipo 1, Tipo 2, Tipo 3. Essa
classificação vai depender da localização da pulmonar, se está mais em baixo ou mais
em cima, então, tem-se uma variação anatômica no Truncus.

 Ventrículo Único
No Ventrículo Único o septo interventricular não se forma, e tem-se somente
uma cavidade. Esse ventrículo joga sangue tanto para a pulmonar quanto para a aorta.

Nessa cardiopatia também não tem como fazer uma correção anatômica, e então,
é trabalhado com aquela estratégia cirúrgica de correção fisiológica.

Diagnóstico

Como foi visto, existem muitos defeitos. Antigamente, não eram muito vistos
defeitos no coração, mas hoje são vistos com mais frequência. Na realidade, os defeitos
cardíacos sempre aconteceram, mas o diagnóstico não era feito. Com o
desenvolvimento da tecnologia, como a invenção da ultrassonografia e outros
equipamentos, ficou mais fácil de ver a anatomia dos órgãos internos e mais fácil de
fazer diagnóstico antes ou logo que a criança venha nascer.

Existem muitas histórias que são contadas relacionadas a mortes de crianças que
nasceram e morreram em pouco tempo, e muitas delas está relacionada a um defeito
congênito sem diagnóstico. Exemplo de uma cardiopatia cianogênica não diagnosticada,
em que a criança chorou tanto, ficou roxa e morreu.

Atualmente, é feito mais diagnósticos e por isso tem mais casos identificados.
Quando o diagnóstico é feito dentro do útero, não significa que será possível corrigir o
defeito dentro do útero, mas pode-se direcionar que essa criança venha nascer em um
local que tenha estrutura adequada pra receber essa criança e possa operar o mais breve
possível. É importante que após o nascimento da criança o defeito através do
ecocardiograma seja confirmado, e então, decidir pelo tratamento, imediato ou não.

Pelo fato de a criança não falar o que sente, é preciso ficar atento em alguns
sinais e sintomas que ela vai manifestar.

Então, o diagnóstico é feito na seguinte ordem:

Anamnese e Exame Físico


Exames complementares: ECG, RX de tórax, ecocardiograma, angiorresonância
e cateterismo cardíaco.

Primeiramente, é feito anamnese e exame físico, exemplificando: existem alguns


defeitos congênitos que estão correlacionados com síndromes cromossômicas
(normalmente em casos que a idade da mãe seja mais avançada, acima dos 40 anos);
pesquisar infecções graves durante a gestação (principalmente no início da gestação);
pesquisar uso de medicação controlada que possa ter relação com cardiopatia; as mães
diabéticas tem relação muito próximas com algumas cardiopatias; a Síndrome de Down
tem relação de 30% com cardiopatias. Dessa forma, vimos a importância da anamnese
nesses casos. Em relação ao exame físico na criança, é preciso identificar alguns sinais
importantes (mostrados adiante) para nos sugerir cardiopatias.
Posteriormente, quando há suspeita de cardiopatia congênita, os exames
complementares que vamos lançar mão:

o ECG: nesse exame, geralmente não se espera encontrar infarto e corrente


de lesão. No ECG, o que irá chamar a atenção são as sobrecargas de
câmaras cardíacas (sobrecarga de câmara direita, sobrecarga de câmara
esquerda, sobrecarga de átrio ou ventrículo, desvio do eixo para a direita,
desvio do eixo para a esquerda, e etc.). Corrente de lesão quase não será
encontrado, mas poderá ser visto o defeito chamado Coronária
Anômala (explicada adiante).
o Radiografia de Tórax: é visto os campos pulmonares e área cardíaca. O
que nos interessa ver nos campos pulmonares quando se pensa numa
cardiopatia, são duas coisas: hiperfluxo pulmonar ou hipofluxo
pulmonar. Em uma cardiopatia de hiperfluxo pulmonar o campo
pulmonar nos raios-X estará congesto (mais branco - padrão de
congestão pulmonar), pois o pulmão estará recebendo muito sangue. No
hipofluxo pulmonar, com padrão radiológico escuro, ou seja, o pulmão
contém pouco sangue e muito ar. O tamanho da área cardíaca é
importante, e normalmente será visto o aumento da área cardíaca nas
cardiopatias que podem ser identificadas nos raios-X. O aspecto do
coração também deve ser levado em consideração, porque é encontrado,
por exemplo, coração que não é visto botão pulmonar (em defeitos
cardíacos que a pulmonar não se forma).
o Ecocardiograma: é um exame fundamental, padrão ouro, o exame mais
importante que é lançado mão.
o Cateterismo Cardíaco: não é muito comum se fazer cateterismo em
crianças, mas quando existe a necessidade é indicado e realizado. Hoje
em dia, o cateterismo cardíaco pode ser usado também para tratamento,
não apenas para diagnóstico de um determinado defeito. Como exemplo,
temos a CIV ou uma CIA, e via cateterismo se pode colocar um
dispositivo chamado Amplatzer que obstrui a CIV ou CIA. Nesse caso,
uma das vantagens é que o paciente não precisará ser submetido a uma
cirurgia de peito aberto para tratar esse tipo de defeito. Existem alguns
defeitos que não precisa mais abordar cirurgicamente, através do
cateterismo já resolve. Vale lembrar que não são para todos os tipos de
defeitos ou para todos os pacientes, mas alguns deles podem ser tratados
via cateterismo cardíaco.
o Ressonância Magnética.

NOTA: Sabe-se que temos duas coronárias, a direita e a esquerda, e todas as duas saem
da aorta. Nas crianças que possuem Coronária Anômala, tem a coronária direita
saindo da aorta e a coronária esquerda saindo da pulmonar. Como a coronária esquerda
(coronária mais importante, pois vai para o ventrículo esquerdo) sai da pulmonar, esta
recebe sangue pobre em oxigênio. Por este motivo, o ventrículo esquerdo é isquêmico e
não conseguirá trabalhar eficientemente. Para termos uma melhor ideia, o professor
citou a fração de ejeção (força de ejeção do ventrículo esquerdo) de uma criança que ele
operou em torno de 22%, enquanto o valor normal se encontra acima de 56%. Sobre
esse caso, o professor costuma dizer que era um ventrículo direito que não batia, ele
“apanhava”. Para resolução do caso, a criança foi levada para cirurgia porque a única
chance dessa criança era reposicionar a coronária (desinserir a coronária da pulmonar e
reconectar na aorta). Outra chance para essa criança seria o transplante de coração, além
disso, apenas reposicionar a coronária. Ainda sobre o caso, já tinha perdido muito
tempo, pois a criança estava com 2 anos de idade e não se pode esperar chegar em uma
situação como essa para intervir, ou seja, é um ventrículo que estava trabalhando
precariamente há muito tempo, estava para entrar em falência completa. Na correção, a
cirurgia ficou boa, mas começou a ter sangramento mais do que o normal, então, foi
preciso rever tudo e mesmo anulando o antídoto da heparina, o Tempo de Coagulação
Ativada (valor de referência: em torno de 100-120) desta criança estava em 300, ou seja,
o sangue dela não estava coagulando. Foi feito plasma, plaquetas, criopecipitados,
medicações que ajudam na coagulação, enfim, tudo ao alcance e não parava de sangrar.
Foi cauterizado o que podia e o tempo foi passando. Foi usado também, cola biológica
entre outras coisas. A criança praticamente estava trocando a volemia, sangrava e não
era possível colocar o sangue de volta pela máquina. No final, foi preciso colocar
compressas e gazes em torno do coração para comprimir os pontos de sangramento já
que o problema era coagulopatia, fechar o tórax e levar para a UTI. Passou algum tempo
e parou de sangrar, estava na UTI estável, e no dia seguinte o tórax da criança foi aberto
novamente para retirar os gazes e compressas propositalmente, método denominado de
controle de dano (o que será visto na urgência em pacientes com trauma de fígado,
baço e pâncreas que não se consegue parar o sangramento). No controle de dano, após
48h que o sangramento parou, a coagulação aconteceu, a cirurgia é retomada e com
bastante cuidado e vagarosamente se tira aquelas compressas e gazes, e toda essa
abordagem é feita com o objetivo de salvar a pessoa da hemorragia aguda.

Tratamento

Clínico:

o Com uso de diuréticos, cardiotônicos, vasodilatadores e


betabloqueadores – grupo de drogas mais usados.

Cirúrgico:

o Cirurgias Paliativas e corretivas. Exemplos: Cirurgia de Blalock-Taussig,


Bandagem da Artéria Pulmonar, Ventriculosseptoplastia, Operação de
Glenn, Operação de Jatene, Operação de Rastelli e Correção da
Tetralogia de Fallot.
 Tratamento Clínico

Para o tratamento das crianças com as cardiopatias apresentadas, geralmente é


lançado mão de medicações. A dieta sempre com pouco sal. Em relação ao consumo
de gordura, essas cardiopatias não tem relação com a formação de placa de
aterosclerose, pois estes problemas são congênitos, então, não é verdade quando se diz
que essas crianças não podem consumir gordura. A gordura em excesso faz mal para
todos ao longo da vida, mas especificamente para as cardiopatias congênitas, fala-se
bastante na restrição do sal, porque o sal “puxa” água e às vezes estamos diante de uma
cardiopatia de hiperfluxo pulmonar e mais sangue será jogado para o pulmão devido ao
maior consumo de sal.

Usam-se bastante os diuréticos nessas crianças, mas não adianta prescrever os


diuréticos (que podem ser diuréticos de alça, diuréticos tiazídicos, e etc.) e deixar a mãe
oferecer muito líquido para o paciente. Sendo assim, quando se prescrevem diuréticos é
preciso regrar o líquido que o paciente ingere. Quando fala em líquido, não está sendo
levada em consideração apenas a água, mas também é preciso incluir suco, refrigerante,
leite, chá e etc. Para alguns pacientes que vão na benzedeira, a benzedeira prescreve
“garrafada”, e levam somente em consideração a quantidade de água tomada e deixam
de considerar os 2 litros da “garrafada”, que o deixa edemaciado. A respeito da
melancia, os pacientes podem comer apenas se for um pequeno pedaço, pois 98% da
melancia é água, abacaxi também tem muita água. Em vista disso, é preciso regrar a
quantidade de líquido que o paciente vai tomar por dia, e também não é pra tomar pouco
líquido porque o paciente pode desenvolver insuficiência renal, mas é pra fazer balanço
hídrico adequado, calculando de quanto que o paciente urina e de quanto está ingerindo
de líquido.

Os cardiotônicos, medicamentos como a Digoxina, aumentam a força do


coração, ou então, se o paciente estiver internado faz uso de dobutamina, dopamina,
adrenalina e etc. Todas essas medicações são exemplos de cardiotônicos e aumentam a
força de contração do coração.

Os vasodilatadores são importantes para diminuir a resistência vascular


pulmonar e diminuir a resistência vascular sistêmica, e adequar o fluxo pulmonar com o
fluxo sistêmico. São exemplos: inibidores dos canais, Inibidores da ECA, e etc.

Os betabloqueadores são medicamentos que ajudam no controle de arritmias


cardíacas, como também ajudam no controle da frequência cardíaca. A Tetralogia de
Fallot, mais especificamente, é uma cardiopatia cianogênica que se beneficia muito com
uso de betabloqueador, porque fazer que o coração trabalhe mais cadenciado, não tão
acelerado, dá tempo de o ventrículo encher e esvaziar mais eficientemente. Caso o
coração bata muito acelerado, não dá tempo de o ventrículo encher, e então, o débito
cardíaco cai. Assim sendo, o betabloqueador faz que o coração bata ritmicamente e em
um tempo mais cadenciado, o que permite ao ventrículo se encher de sangue e ter uma
quantidade maior de sangue para ser impulsionado para frente, diferente do ventrículo
que bate muito rápido. Portanto, o débito cardíaco melhora bastante com os
betabloqueadores.

 Tratamento Cirúrgico

Para o tratamento cirúrgico dessas cardiopatias, têm-se duas linhas de


tratamento: será feito uma cirurgia paliativa ou cirurgia corretiva. Dessa forma,
dependendo do caso, o defeito poderá ser corrigido completamente ou então será feito
uma correção paliativa, quando não der para fazer uma cirurgia corretiva.

As cirurgias paliativas poderão ser feitas em situações que a anatomia não


permite que seja corrigida, como a hipoplasia do ventrículo esquerdo porque não é
possível construir um ventrículo. Casos como esse são feitos cirurgias paliativas, e às
vezes definitivas, permanentemente. As cirurgias paliativas também são feitas nos casos
que as crianças estão muito graves, então, pode-se fazer algo simples e rápida para essa
criança. Contudo, o problema definitivo não será resolvido, a cirurgia paliativa serve
para melhorar um pouco o estado da criança para que possa sair de uma situação crítica
e em uma segunda oportunidade, abordar cirurgicamente a criança para que o defeito
seja corrigido. As cirurgias paliativas feitas são temporárias, onde se faz e cirurgia,
aguarda alguns meses e volta com a criança para cirurgia e faz a correção definitiva.

Algumas das cirurgias paliativas realizadas são:

o Anastomose Sistêmica-Pulmonar ou Cirurgia de Blalock-Taussig

A patologia demonstrada na figura acima é a Tetralogia de Fallot: estenose


pulmonar, dextroposição da aorta, CIV e hipertrofia septal. Nesse defeito, pode-se fazer
uma correção completa, mas a criança está muito grave e corre o risco de morrer por
qualquer situação submetida, até por aplicação de medicação para anestesia o coração
pode parar, pois as drogas do anestesista são cardiodepressoras. Por este motivo, não
existe a possibilidade de levar essa criança para uma cirurgia de grande porte, então, é
necessário de uma cirurgia mais simples.

Como vai pouco sangue para o pulmão, por ser uma cardiopatia de hipofluxo
pulmonar, foi conectada a subclávia do paciente na pulmonar. Se o sangue não podia
seguir o fluxo normal para oxigenar, agora com o auxílio da subclávia leva sangue para
o pulmão.

Toda Cardiopatia de Hipofluxo Pulmonar, pode-se fazer como cirurgia paliativa


a cirurgia chamada de Anastomose Sistêmico-Pulmonar, porque vem da circulação
sistêmica para a circulação pulmonar, também denominada de Cirurgia de Blalock-
Taussig (epônimo que leva o nome dos dois médicos que idealizaram essa cirurgia e foi
demonstrado no filme Quase Deuses).

É essencial que em todo o momento que estivermos no ambulatório ou Pronto


Socorro diante de um cardiopata, nos perguntar se a cardiopatia de hipofluxo pulmonar
ou hiperfluxo pulmonar para nos guiar no que poderá ser feito. Por fim, como já foi
dito, caso a cardiopatia da criança seja uma cardiopatia de hipofluxo pulmonar que não
dá pra corrigir completamente, a Cirurgia de Blalock-Taussig ajuda levar sangue para o
pulmão, para que seja melhor oxigenado.

o Bandagem da Artéria Pulmonar

A cardiopatia demonstrada acima é a Hipoplasia do Coração Esquerdo, onde foi


realizada a cirurgia paliativa chamada de Bandagens das Artérias Pulmonares.
A Bandagem da Artéria Pulmonar consiste em colocar uma “gravata” na artéria
pulmonar, ou seja, passa em torno da artéria pulmonar fita cardíaca ou até mesmo fio de
barbante e aperta um pouco.

Essa cirurgia paliativa é usada em cardiopatias de hiperfluxo pulmonar. Então,


ao identificar no pronto socorro ou ambulatório que determinada cardiopatia é de
hiperfluxo pulmonar, pode-se fazer a cirurgia paliativa denominada de Bandagem da
Artéria Pulmonar para diminuir o fluxo de sangue que vai para a artéria pulmonar. Com
isso, a criança melhora pelo fato de que ao diminuir o fluxo mais sangue será desviado
para a aorta como também o pulmão do paciente será protegido do hiperfluxo.

É importante lembrar que o hiperfluxo pulmonar inicialmente causa congestão, e


ao longo prazo causa hipertensão pulmonar, o que é grave, porque destrói o pulmão do
paciente e depois que se instala não tem mais tratamento para essa situação. E como foi
dito na última aula, o problema não é mais o coração do paciente, passa a ser o pulmão,
pois foi destruído pela hipertensão pulmonar.

Assim, quando se faz a bandagem pulmonar o fluxo pulmonar é diminuído e a


hipertensão pulmonar está sendo prevenida, como também há melhora do débito
cardíaco porque o sangue será desviado para a aorta (melhora da pressão arterial).

Portanto, até aqui foram explicadas duas cirurgias paliativas que se faz muito na
cirurgia cardíaca pediátrica quando não tem condição adequada de fazer a cirurgia
corretiva. A primeira para hipofluxo pulmonar (Anastomose Sistêmica Pulmonar ou
Blalock-Taussig) e a segunda para hiperfluxo pulmonar (Bandagem da Artéria
Pulmonar).

Algumas das cirurgias corretivas realizadas são:

o Ventriculosseptoplastia

Essa cirurgia é corretiva, completa. Na imagem acima vemos uma CIV, e então,
coloca-se um patch de pericárdio (retalho de pericárdio de boi), fechando a CIV. É uma
cirurgia corretiva, pois o coração ficou praticamente perfeito, normal.
Existem alguns casos que as mães das crianças pedem aposentadoria, o que é
algo sem fundamento porque essa criança agora é normal, tanto que poderá exercer
atividades físicas normalmente, como jogar futebol e natação, pois foi feito uma
correção completa do defeito da criança. Então, pode-se considerar que o coração dessa
criança não tem mais defeito.

o Operação de Glenn

Outra cirurgia corretiva. É realizada em cardiopatias, como a Hipoplasia do


Ventrículo Direito, ou seja, o ventrículo direito não se formou. Sabemos que não tem
como construir um novo ventrículo direito, então, temos que usar a engenharia para
desviar o sangue direto para a pulmonar.

Nessa cirurgia, a veia cava superior é suturada na pulmonar. A pessoa que


idealizou essa técnica foi o Dr. Gllen, o motivo do nome dessa cirurgia, mas hoje essa
cirurgia é chamada de Anastomose Cavo-Pulmonar Bidirecional. Vejam que é feito a
anastomose da veia cava superior com a pulmonar, dessa forma, a veia cava superior
leva sangue tanto para a artéria pulmonar direita e a esquerda (por isso o nome
“bidirecional”, envia sangue para os dois lados). Antigamente os cirurgiões realizavam
essa cirurgia de uma forma diferente.

Depois de algum tempo, é construído um túnel de forma que a veia cava inferior
também será suturada na pulmonar, e essa cirurgia é chamada de Anastomose Cavo-
Pulmonar Total, onde tanto a veia cava superior quanto a veia cava inferior estarão
conectadas na pulmonar.
Não se consegue fazer essas cirurgias em um momento só, pois o coração não
suporta, então, essas cirurgias são feitas por partes. Desse modo, em todo momento que
nos depararmos com um coração que possui apenas um ventrículo ou com a Fisiologia
Univentricular, é realizado cirurgias escalonadas. Exemplificando: em um primeiro
momento a criança passa por uma cirurgia que pode ser a Cirurgia de Blalock-
Taussig ou Bandagem; e em um segundo momento, depois de 6 meses a 1 anos, é
feito a Cirurgia de Glenn (Anastomose Cavo-Pulmonar Bidirecional); para que
então, em um terceiro momento, após 8 meses, seja feita a terceira cirurgia, a
Anastomose Cavo-Pulmonar Total.

Com isso, o coração é excluído da circulação venosa, e assim, o sangue venoso


segue direto para a pulmonar. E como bomba, o coração impulsiona o sangue para
aorta.

Em resumo, essas cirurgias são feitas em 3 etapas, são cirurgias escalonadas, que
resulta em um custo muito alto. Além disso, estamos lidando com crianças que dão
muito trabalho, ficam na UTI por muito tempo e as famílias algumas vezes se
desestruturam. Existem pacientes que sobrevivem a essas cirurgias escalonadas, mas
muitos morrem no meio do caminho.

Nos grandes países, principalmente na Europa, quando se tem o diagnóstico


intra-útero de um defeito parecido com o apresentado acima, é recomendado que a mãe
aborte (que seja feita a interrupção da gestação, termo mais técnico) sob orientação de 3
médicos. Os médicos colocam como opção se a mãe deseja interromper a gestação, pelo
motivo de a criança ter uma cardiopatia grave e que pode resultar em morte. Se a
família não deseja interromper a gestação, todos os custos do tratamento da criança
ficarão por conta da família, o estado não vai ter gasto com a criança.

Por fim, essa é uma cirurgia que parece ser paliativa, mas é considerada como
corretiva.

o Operação de Jatene

Essa é uma cirurgia corretiva para a Transposição dos Grandes Vasos, que
consiste na inversão da posição, para o normal, dos grandes vasos.

O epônimo dessa cirurgia, Operação de Jatene, é em homenagem ao Dr. Adib


Jatene, brasileiro, foi ministro da saúde e faleceu em 2015. O Dr. Adib Janete idealizou
essa cirurgia, a qual é conhecida no mundo.

Essa cirurgia deve ser feita dentro de 15 dias ou no máximo de 1 mês de vida,
onde troca a posição dos grandes vasos.

Deve-se levar em consideração duas coisas: 1) a cirurgia deve ser feita


precocemente para não haver adaptação dos ventrículos; 2) algo muito importante nessa
cirurgia são as translocação das coronárias, pois o problema não é apenas trocar os
grandes vasos de posição, mas é que as coronárias também estavam onde não deveriam,
o que torna necessário levar essas artérias também para o outro lado. As coronárias
possuem 1-2 mm de tamanho, o que se torna muito delicado a manipulação, e não pode
ficar torta e mal feita, pois uma pequena torção interfere no fluxo e o paciente pode
sofrer infarto no pós-operatório. Se o cirurgião lesar as coronárias um pouco, tem dano
no endotélio, forma trombo e o paciente sofre infarto no pós-operatório. Dessa forma, o
mais importante nessa cirurgia é ter cuidado e muito carinho em relação às coronárias.

A simples troca dos grandes vasos é algo muito fácil de realizar, o verdadeiro
problema é deslocar as coronárias de um lado para o outro.

o Operação de Rastelli

Levamos em consideração essa cirurgia quando a pulmonar não se forma, e


consiste em colocar um tubo entre a pulmonar e o ventrículo direito. Hoje em dia é
usado veia jugular de boi para fazer essa cirurgia, mas antes era usado o tubo de Dacron.
A desvantagem de usar esses enxertos em criança, é que a criança vai crescer como
também o coração da criança vai crescer, mas o tubo não vai crescer. E então,
posteriormente será necessário operar a criança novamente apenas para trocar o tubo,
pois o tubo ficou pequeno em relação ao tamanho e superfície corpórea daquele
paciente. Portanto, cirurgias em crianças que necessitam de próteses são ruins porque o
paciente cresce e o coração cresce, mas a prótese não cresce. Ainda não foi inventada
uma prótese que cresça.

Atualmente, têm-se as doações de órgãos, o que possibilita o uso dos


homoenxertos. Nesses casos, o coração não é usado, mas pode tirar o tronco pulmonar e
a aorta do paciente, e então, tratar essas estruturas e usar como homoenxertos (enxerto
humano, como transplante de órgão, mas não é um órgão inteiro, na verdade, é o
segmento de um órgão). Essa cirurgia é cara, não são em todos os lugares que tem e não
é fácil de conseguir. Em vista disso, vimos que é possível usar segmentos de vasos
humanos para como opção para essa cirurgia, mesmo que haja algumas dificuldades.

o Correção da Tetralogia de Fallot

Essa é a Correção da Tetralogia de Fallot, correção definitiva, onde a CIV é


fechada, e também a pulmonar do paciente é aberta e coloca um enxerto. Nem sempre
esse enxerto será preciso trocar com o tempo, pois parte do vaso ainda é do paciente,
então, parte vai crescer e outra parte não vai crescer. De qualquer forma, nem sempre é
preciso operar por comenta disso.

CEC

As cirurgias cardíacas sempre são feitas com máquinas de extracorpóreas, onde


o sangue circula por diversos tubos. Para o manuseio dessa máquina é preciso de um
perfusionista (profissional que cuida da máquina, que cuida da circulação, que controla
o fluxo sanguíneo). A grande maioria das cirurgias cardíacas só pode ser feitas com
Circulação Extracorpórea.
Os Pacientes

Normalmente os pacientes são minúsculos (normalmente pesam em torno de 2-


2,5kg), e mesmo com todas as dificuldades é preciso fazer acesso central e dissecar a
artéria radial para a instalação de uma pressão invasiva, porque às vezes não se
consegue fazer punção. Com isso, temos pacientes bem pequenos com a subclávia
puncionada e ventilação mecânica. É preciso protegê-las do resfriamento, porque a
criança perde calor muito fácil (para isso a cabeça da criança é envolvida com um gorro,
tem-se um colchão térmico e preocupa-se em manter a criança sempre coberta para não
perder calor). Os monitores de ECG não são colocados no peito porque é onde será feito
a incisão, logo, são colocados nas costas. É instalado termômetro esofágico e às vezes
termômetro retal para ter um melhor controle da temperatura corpórea. As estruturas
realmente são pequenas, por isso, a delicadeza tem que ser hiperativa. Qualquer
movimento brusco que for feito pode machucar, rasgar e arrancar algumas das
estruturas manipuladas.

Enxertos

É mostrada na imagem acima uma prótese de pericárdio bovino para ser usadas
como enxerto do coração juntamente com o pericárdio autólogo. Essas próteses são
preparadas algumas vezes na hora, são materiais muito delicados.

Em relação à Cirurgia de Blalock-Taussig, anteriormente foi mostrada a


subclávia como enxerto dessa cirurgia. Atualmente, não se usa mais a subclávia no
paciente para fazer essa cirurgia, tem-se um tubo que é feito de PTFE, e então, esse tubo
é suturado no tronco braquiocefálico na pulmonar. Portanto, é feito um desvio de
sangue do tronco braquiocefálico para a pulmonar através desse tubo, feito de um
material especial revestido de heparina, e essa cirurgia passou a ser chamada de
Blalock-Taussig Modificada.

Vale lembrar, que na cirurgia Blalock-Taussig Clássica é usado a subclávia do


paciente. A subclávia do paciente não é mais usada porque em longo prazo traz
consequências ruins, como a hipotrofia do membro superior, quando não necrosa os
dedos e o braço, pois ao usar a subclávia o braço fica sem circulação adequada. A
circulação colateral que se cria consegue nutrir o braço, o paciente não perde o braço,
mas com o crescimento esse braço vai ficando curto. Dessa forma, a criança terá um
braço normal e o outro curto, ou seja, em longo prazo, a Cirurgia de Blalock-Taussig
Clássica causa uma deformidade no membro superior dos pacientes.

Relembrando, que hoje em dia não se faz mais a Blalock-Taussig Clássico, Faz-
se Blalock-Taussig Modificado, onde, nessa última, é usado um tubo ao invés da
subclávia.

A) Blalock-Taussig Clássica
B) Blalock-Taussig Modificada

Ectopia Cardíaca
Esse é um tipo de cardiopatia congênita grave, é uma Ectopia Cardíaca (coração
fica para fora do corpo). Não é possível colocar esse coração para dentro do corpo.

Existem vários níveis de ectopia, tanto que poderia ser apenas a ponta do
coração para fora, e então, nesse caso é possível tratar tranquilamente. Mas em casos de
coração todo ectópico, como o da imagem, o esterno praticamente não se formou, o
pulmão invade a cavidade torácica, o fígado sobe, por isso, o coração não tem espaço
para voltar à posição normal. Além disso, como o coração se formou “em pé”, se for
tentar colocar ele a posição normal, ou seja, deitar o coração, os vasos da base dobram
junto e cortam o fluxo, por fim, o coração para. Desse modo, considera-se a Ectopia
Cardíaca grave, praticamente incompatível com a vida. A criança nasce, e são tentadas
algumas estratégias, como cobrir e isolar o pericárdio, mas mesmo com essas tentativas
dá infecção, mediastinite, e isso acaba levando a criança a óbito.

Na literatura, existem casos de sucesso, mas a ectopia, nesses casos, são parciais,
apenas a ponta do coração. Em uma ectopia cardíaca total, ainda quase não tem
descritos casos de sucesso.

Relato

Professor relata a história de uma das primeiras crianças que ele operou, em
2005, chamava-se Victor Hugo. Essa criança fez a primeira cirurgia com a equipe do
professor, uma cirurgia paliativa, foi feito um Blalock-Taussig. Posteriormente, a
segunda cirurgia dessa criança foi realizada em São Paulo, e lá faleceu.

Conclusão

A cirurgia cardíaca infantil tem como objetivo mudar o horizonte dessas


crianças. Nós não iremos ganhar todas, o que não é possível porque trabalhamos
mudando o que a natureza criou, trabalhamos contra a natureza, diferente de nascer
saudável e adquirir uma doença. Essas crianças já nascem com problemas, e vamos
tentar mudar a história delas. Por fim, infelizmente, a taxa de óbito ainda é grande e nós
não conseguimos salvar todas, mas a cirurgia cardíaca infantil é uma área que está
avançando muito, e acredita-se que muitas coisas irão acontecer pela frente.