Servicio de gastroenterologia y hepatologia del hospital privado de Cordoba. Introduccion historica • 1951: Hepatitis Autoinmune (AIH) descripta por primera vez como la presencia de hepatitis crónica en mujeres jóvenes con hipergammaglobulinemia en ausencia de cirrosis y con buena respuesta a ltratamiento con ACTH.
• 1956:Se descubre asociación con ANA__“Hepatitislupoide”
• 1960/1980:Beneficios de corticoides/azatioprina. Primera enfermedad
hepática en la cual el tto médico mejora la supervivencia Identificaciónmolecularycaracterizacióndeautoantígenoshepatocelulares Respuesta humoral y celular.
• Actualidad:Enfermedad hepática inflamatoria crónica, predominante en
mujeres de todas las edades y razas, que generalmente comienza con un cuadro de hepatitis aguda y puede finalizar en cirrosis ,cáncer ,trasplantehepático e incluso la muerte. Definición • Hepatopatía necroinflamatoria crónica y progresiva de etiología desconocida.
• Caracterizada por hepatitis de interfase,
hipergamaglobulinemia y anticuerpos circulantes. • Curso clínico variable. Definición • Hepatitis que ocurre en niños y adultos de todas las edades. Epidemiologia Epidemiologia Etiología y Patogénesis Etiología y Patogénesis Etiología y Patogénesis Etiología y Patogénesis Historia natural Manifestaciones clínicas Manifestaciones clínicas SINTOMAS HALLAZGOS FÍSICOS • Fatiga • Hepatomegalia • Ictericia • Ictericia • Malestar abdominal • Esplenomegalia • Prurito • Telangectasias • Anorexia • Ascitis • Polimialgias • Encefalopatía • Diarrea • Enfermedad inmune • Fiebre recurrente Manifestaciones clínicas HALLAZGOS DE MARCADORES LABORATORIO INMUNOSEROLOGICOS
• Elevación de GOT . • SMA, ANA ó Anti LKM1
• Hipergamaglobulinemia • Citoplasma perinuclear • Elevación de IgG antineutrófilo • Hiperbilirrubinemia • Antireceptor de • Elevación de FAL sialoglicoproteína • Anti Actina • Anti citosol1 hepatico • Anti ag soluble hepatico/ hígado páncreas Enfermedades asociadas • Tiroiditis autoinmune • Vitiligo • Colitis ulcerativa • Enfermedad celiaca • Diabetes tipo 1 • LES • Artritis reumatoidea • Enfermedades de tejido conctivo • Sindrome de sjogren • Urticaria pigmentosa • PTI • Anemia hemolitica • Polimiositis • Uveitis Diagnóstico • Laboratorio Criterios diagnósticos Score para diagnostico de HAI Clasificación de HAI Biopsia/histología Biopsia Inmunofluorescencia Tratamiento • Objetivo: ▫ Normalizar GOT, GPT e IgG ▫ Detener progresión de fibrosis según actividad inflamatoria. ▫ HAI score menor o igual a 3/22 (necrosis periportal, necrosis focal, fibrosis ). Tratamiento • Segunda etapa: • INDUCCIÓN: ▫ Corticoides a altas dosis solos ó + azatioprina. • MANTENIMIENTO: ▫ Corticoides a bajas dosis solos ó + azatioprina. Indicaciones del tratamiento ABSOLUTAS: • GOT–GPT más de 10 veces VN • GOT–GPT más de 5 veces VN + IgG > 2veces VN • Necrosis multiacinar en histología • Síntomas incapacitantes RELATIVAS: • Fatiga–Artralgias–Ictericia • GOT–GPT valores menores a criterio absoluto • Hepatitis de interfase • Osteopenia–Inestabilidad emocional-HTA–DBT–Citopenia leve NOINICIAR: • Pacientes asintomáticos • Cirrosis inactiva–HTPleve • Compresión vertebral–Psicosis–HTA no controlada–Intolerancia a prednisona o azatioprina Tratamiento Seguimiento Reacciones adversas CORTICOIDES AZATIOPRINA Ruborfacial Leucopenia Sobrepeso Trombocitopenia Hirsutismo Náuseas Alopecía Rash Inestabilidad emocional Fiebre Psicosis Artralgias GAA–Diabetes Mala absorción Osteopenia Teratogénesis HTA Infecciones oportunistas Terapias alternativas Tratamiento • 25%de los adultos y 80% de los niños con AIH logran remisión completa.
• 20% de los pacientes mantienen remisión a largo
plazo luego de la suspensión total del tratamiento inmunosupresor. Trasplante hepatico • AIH representa el 4% del total de tx hepáticos tanto en EEUU como en Europa.
• La falla hepática fulminante puede requerir tx
hepático de emergencia.
• La mayoría de los pacientes dx en estadíos
avanzados (cirrosis) recuperan su funcionalidad hepática luego de inicio de tto inmunosupresor.
• AIH “denovo” ha sido descripta en pacientes
trasplantados hepáticos por otras causas. Pronóstico Muchas Gracias !!!