DEGRADAZIONE DEGLI

AMMINOACIDI
• Gli amminoacidi derivano:
– dalle proteine della dieta
– dal turn-over delle proteine
• non vengono immagazzinati

• nella degradazione:
– lo scheletro carbonioso viene recuperato
– il gruppo amminico
• può essere recuperato per altre sintesi
• viene eliminato
• Le proteine vengono digerite da enzimi.
• Nello stomaco l’entrata delle proteine provoca la secrezione di
GASTRINA un ormone, che stimola la secrezione di acido cloridrico.
Il succo gastrico ha un pH che oscilla tra 1 e 2,5. Questo garantisce la
sepsi, uccidendo molti batteri, e la denaturazione delle proteine
rendendole più suscettibili alla degradazione enzimatica. Il
PEPSINOGENO (40000 Da) è il precursore della pepsina, l’enzima
proteolitico gastrico (33000 Da). La trasformazione nell’enzima attivo
avviene con il taglio di 42 aminoacidi dall’ N-terminale ad opera della
pespina stessa.
• La pepsina comincia la digestione delle proteine idrolizzando i legami
peptidici nei quali ci siano nella parte N-terminale gli aminoacidi Phe,
Trp e Tyr
• Il contenuto acido dello stomaco passa poi nel piccolo
intestino e i bassi valori di pH provocano la secrezione
dell’ormone SECRETINA che stimola il pancreas a
secernere bicarbonato che neutralizza il pH portandolo a
circa 7.0. Nell’intestino la digestione delle proteine
continua infatti gli aminoacidi liberi stimolano la
secrezione dell’ormone COLECISTOCHININA che va a
stimolare la secrezione degli enzimi pancreatici che nel
pancreas si trovano come zimogeni, cioè anzimi inattivi e
sono: Tripsinogeno, chimotripsinogeno,
procarbossipeptidasi A e B.
• Il tripsinogeno è covertito a Tripsina tramite
l’azione dell’enteropeptidasi che è un enzima
proteolitico secreto dalle cellule intestinali, la
trispina formata poi, fa un’azione autocatalitica sul
suo precursore.
• La sintesi di enzimi inattivi protegge le cellule
esocrine del pancreas dalla autodigestione. Il
pancreas produce anche “l’inibitore della tripsina”.
VITAMINA B6 per l’adulto
si consiglia un quantitativo
di vitamina pari a 1,5 mg/
100 g di proteine assunte.
Nei bambini si consiglia una
dose giornaliera compresa tra
0,3-0,8 mg.
Il meccanismo della transaminazione
 L’ammoniaca è trasportata nel
sangue come glutammina...

glutammato + NH3 + ATP -> glutammina + ADP + Pi

La reazione è catalizzata da una glutammina sintetasi,

mentre la reazione inversa, che “restituisce” la ammoniaca,
è catalizzata dalla glutamminasi

La glutammina è utilizzata per la sintesi di composti

azotati
Il destino dell’ammoniaca
 Il ciclo dell’urea
(Krebs, 1932)
• Meccanismo di escrezione dell’azoto in mammiferi
terrestri
• Cinque reazione enzimatiche
– le prime due nei mitocondri, le altre nel citosol
• Si “consuma” ATP
• Un gruppo amminico deriva dal glutammato
mediante GDH
• Il secondo gruppo amminico deriva da un aspartato
• Stretto collegamento tra i cicli dell’urea e di Krebs
(ad esempio, fumarato)
• Il ciclo è regolato
 Il ciclo dell’urea: le reazioni
• Carbammil-fosfato sintetasi

• Ornitina transcarbammilasi MITOCONDRIO

• Argininsuccinato sintetasi

• Argininsuccinasi
• Arginasi
Il gruppi fosfato terminali
dell’ATP vengono usati per
formare il carbamoil-fosfato
• Il carbamoil-fosfato dona il suo gruppo
carbamoil (rilasciando fosfato inorganico)
all’ornitina per formare citrullina . L’enzima
si chiama ornitina transcarbamoilasi. La
citrullina si ritrova, quindi, nel citosol.
• La citrullina reagisce con l’aspartato per
dare l’arginino succinato (enzima
argininosuccinato sintetasi) che poi tramite
una liasi dà arginina e fumarato
• A questo punto l’enzima arginasi produce di
nuovo ornitina e urea
 Difetti genetici
• Le persone che soffrono di difetti genetici
inerenti il ciclo dell’urea non tollerano diete
ricche di proteine. Si avrà infatti un eccesso
di ione ammonio che è tossico. Per questo i
pazienti possono essere trattati con piccole
dosi di benzoato o fenilacetato che
abbassano i livelli di ammonio nel sangue
VITAMINA B8
VITAMINA B9
• B1: Tiamina
• B2: Riboflavina
• B3: Niacina
• B5: Acido pantotenico
• B6: Piridossina
• B8: Biotina
• B9: Acido folico
• B12: Cobalamina