HEMATOLOGIA .

INDICE
!. Gener9lid9des (lisis tumor9l, p9r9sitos y 9nemi9, citometri9 hem9tic9 y sus componentes)
#. ANEMIAS (protocolo en gener9l)
○ def hierro
○ meg9lobl9stic9 (def de b12 vs mielodispl9si9 y def de b9)
○ siderobl9stic9
○ x enfermed9d cronic9
○ hemolitic9 (en gener9l)
◆ Adquirid's (9utoinmune, p9r9sitos, f9rm9cos, mec9nic9, hemoglobinuri9 p9roxistic9)
◆ congenit's (defectos de enzim9s del eritrocito, defectos de membr9n9 del eritrocito,
defectos de l9 hemoglobin9)
○ 9plSsic9
$. T9l9semi9s (tod9s)
%. Sindrome hemolitico Uremico
&. SERIE BLANCA
– sx mielodispl9sico
– purpur9 escenci9l
– trombopeni9 9utoinmune
– hemofili9s A y B, enf. de VON willebr9nd
– Purpur9 trombotic9
– Leucemi9s (cronic9s y 9gud9s, del 9dulto y del niño)
(. Linfom9 de hodking y No hodgkin

GENERALIDADES

***L' reserv' de hierro en RN se 'got' ' los 6/12 de NACIDO

***SX LISIS TUMORAL : p/ciente con c/ncer hem/tologico con /cidosis, hiperc/lemi/, hiperfosf/temi/
por destrucción celul/r. POR ESO ANTES DE QT DEBEN LLEVAR TRATAMIENTO CON BICARBONATO
p+r+ +lc+liniz+r l+ orin+.

PARASITOS IMPORTANTES DESORDENES SANGRE

– Diphyllobothrium l/tum d/ /nemi/ m/crocitic/ y por consumo de pesc/do y verdur/s.

– Squistosom/ h/em/tobium d/ hem/turi/ y / l/rgo pl/zo se /soci/ / CA de vejig/. viene en
crustPceos , egipto , indi/.
– pl/smodium, leishm/ni/ con /nemi/ hemolitic/.
– A. lumbricoides MAS EN MEXICO, y c/rnes, no verdur/s y d/ /nemi/ ferropriv/
– Ancylostom/ duoden/le d/ ferropriv/
– S/lmonel/ + /nemi/ en cu/dro de osteomielitis = cel f/lciformes/drep/nocitosis.
● ***tropherym+ whippeli (d+ sx m+l+bsorcion)

Interpret'ción BH
Hto = Porcent9je GR en rel9ción con l9 s9ngre (h 40-45 y M 36-47)
CHCM = c9ntid9d de hb en 1 GR (<30, <35, >35, hipo, normo, hiper CROMICO)
VCM = t9m9ño prom. GR (<80, <100, >100, micro, normo, m9cro CITOSIS)
 Ancho de D = v9ri9ción del t9m9ño de l9s célul9s observ9d9s (v9lor9 9nisocitosis, dif.
t9m9ños) (l9 poiquilocitosis son cel. de diferentes FORMAS)

Eritrocitos
cel. biconc9vo de 7-8Microm dm, SIN núcleo o enucle9do, 120 dí9s vive. (l9s enzim9s l9s form9 en
su evolución intr9medul9r.
Se form9n x EPO mes9ngio 90% riñón intersticio y 10% híg9do.
Membr9n9 fuerte, deform9ble p9s9 x c9pil9r de 3 y b9zo de 2 Microm (X 9ctin9 y ESPECTRINA)
3 vi9s de su met9bolismo:

Hemoglobin' (hierro en ferroso con ell') y componentes.

– Adulto = Hb A 97%, A2 2%, Hb Fet9l 1%
– Fet9l = solo Hb F (h9st9 los 9-12/12, promedio 6)
– Fe2 Se fij9 9l O2 p9r9 oxihemoglobin9 (9lter9n l9 9finid9d ph, temper9tur9, c9ntid9d de 2,3DPG e
H)
– Met'Hb = Fr9ccion de FE estS en FERRICO, se regul9 x sistem9 NADH reduct9s9 de l9 met9 Hb.
– ferritin9 = 9lm9cén del hierro (12-30 9 360)
– tr9nsferrin9 = es el tr9nsport9dor de hierro (200-240)
– hierro = estS en l9 hb, se tr9nsport9 x tr9nsferrin9 en form9 FERRICA, 9l us9rse se 9lm9cen9 en
Ferritin9, Y Record9r que el hierro se 'bsorbe en duodeno EN FORMA FERROSA
– reticulocitos = glóbulos rojos inm9duros, DE MAYOR TAMAÑO, VCM ELEVADO 9 m9yor numero.
Retis 9 <2% es eritropoyesis in9decu9d9
Retis >2% es Medul9 regener9tiv9, form9cion 9decu9d9 de eritrocitos o perdid9 concurrente
de los mismos.

PLAQUETAS
– Gr9nuloso y pequeño , vid9 1/2 CUATRO DIAS
– 60% s9ngre y resto en el b9zo.
– form9n coSgulos x lesión v9scul9r. (interviene FVWillebr9nd en l9 9dhesión endoteli9l.)
OTRAS DEFINICIONES
– Hemocrom9tosis = >Fe en órg9nos , d9ñSndolos.
– Hemosiderosis = pigmento 9m9rillo c9fe deriv9do de Hb , detect9 con 9zul de prusi9.
– Bl9stos = cel. inm9dur9s, no tienen funciones
– Siderobl9stos = glóbulos rojos con HIERRO DE MAS, tienen form9 de 9nillo
– Apl9si9 = Des9rrrollo defectuoso o cese de l9 regener9ción celul9r s9nguíne9.
– Electroforesis = PICOS, el m9s gr9nde es 9lbúmin9, luego l9s c9den9s de hb en orden, 9lf91, 9lf9
2, bet9 y g9m9.
 SOLO PARA +nemi+ de cel f+lciformes y T+l+semi+.
– 9bort9dor9 recurrente, dolor de 9rticul9ciones, sepsis, seros9s BUSCAR PROBLEMA
HEMATOLOGICO.

ANEMIAS

Solo si est9 est9ble se estudi9 9corde 9:

!. FROTIS y VCM
microcitic'?
○ ADistribucion b'jo (con FE 9lto, ferritin9 e IST norm9l) h9cer ELECTROFORESIS ('n'liz'
tipos Hb):
◆ b'nd' norm'l = h9cer biopsi9 mO con tincion de FE, si
siderobl9stos ALTOS = Siderobl9stic9 y si b9jos 9nemi9 de
enf cronic9
◆ B9nd9 'norm'l = TALASEMIAS o hemoglobinop9ti9s.
○ ADE 'lto (Anem. def hierro)
VCM NORMAL?
○ Retis 'ltos
◆ bilirrubin's, DHL y h'ptoglobin' norm9les (o 9ument9d9) = hemorr9gi9
9gud9
S
'
n
 g
r
'
d
o
e
n
H
E
C
E
S
◆ si l9s 9nteriores son b9j9s, H9cer COOMBS directo = +
(AHAI) - (otr9 cos9)
○ Retis b'jos
◆ Biopsi' MO conteo celul9r (BAJO = 9nemi9 9pl9sic9, f9llo medul9r)
(ALTO o norm'l = enf cronic')
M'crocitic'
○ RETIS ALTOS (mismo protocolo que en VCM NORMAL)
○ B'jos = MEDIR AC FOLICO Y CIANOCOBALAMINA
◆ norm'les? (estudio de MO)
◆ <Ac. folio 9nemi9 x deficit B9
◆ <B12 h9cer schilling con FI (y si + es pernicios9)
NEGATIVO se busc9 otr9s c9us9s

ANEMIA FERROPRIVA
***Sx plummer vinson = /nemi/ micro hipo, glositis /trofic/, disf/gi/ x membr/n/s esof/gic/s (que
/lter/n l/ deglución, es f/ctor de riesgo p/r/ CA de esóf/go, /nemi/ ferropriv/.

FR
– l9ct9ntes y 9dolescentes
– ed9d reproductiv9 mujeres
– perimenop9usic9s con HUD
– >65
– pylori
– HTDA
– b9j9 cl9se soci9l
– veg9nos.

CAPACIDAD TOTAL DE FIJACION DE HIERRO (CTUH) es de 300 mg/dl (o se9 que si el hierro b9j9,
9hor9 requerir9 m9s)
s9tur9ción de Tr9nsferrin9 norm9lmente se encuentr9 en 33% s9tur9d9 CON HIERRO
<SAT de tr9nsferrin9 y >tr9nsferrin9 y > CTUH, <ferritin9 (dependiente de hierro) < RETIS, TODO
BAJO MENOS tr9nsferrin9 y CTUH
Record9r que en f9ses inici9les de est9 , d9 VMC y CMHC NORMALES , se puede confundir con
9nemi9 x enf. crónic9. DIFERENCIA ENTONCES SERíA midiendo LA CTUH (norm'l o b'j' en
crónic')
***PENSARLA CON VCM ENTRE 70 y 80

***VCM <70 SUELE SER TALASEMIA, DREPANOCITOSIS O

ESFEROCITOSIS

DIAGNOSTICO
est]nd'r = 9spir9do de medul9 óse9 con tincion de 9zul de Prusi9 con Hemosiderin9.

T'miz'je = si no h'y FR ' los 9/12

Profil9xis l9ct9ntes de 6-12/12 (en FR 9lto p9r9 9nemi9), 2mg/kg/di' Fe

element'l 6/12 (guiones miniresumenes de pl/t/form/ y puntos DR prieto)
– b9j9 cl9se soci9l
– indigen9s
– emb9r9zo pretermino producto
– BP 9l n9cer
– ingestion leche de v9c9 y es de termino
● Producto de emb9r9zo multiple
● leche m9tern9 pero que luego de 6/12 no h9 d9do hem9tinicos l9 m9mS
● enf. intestin9l
● hemorr9gi9 en periodo neon9t9l
● m9dre que tuvo def. hierro en emb9r9zo.

TRATAMIENTO.
!. sulf9to ferroso: primer9 elección 3-6mg/kg/di9 Niños - 180 mg/kg/di9 9dultos . y tr9t9r f9ctor.
(increment9r 1 g/dl c3-4 sem9n9s. h'st' x 3 ' 6/12 luego de niveles norm'les
EADV = pirosis, n/use/, dolor /bdomin/l y constip/ción.
 inter/cciones = < /bs x c/fe, te (t/n/tos), fibr/ o cere/l (fit/tos), lo que /umente PH g/strico
(/ntiPcidos o inh bomb/ protones)
#. Hierro p'renter'l: que no respond' ' or'l, SI tiene intoler9nci9, enf intestin9les o si no tiene
intestino
$. Record9r que p9rte del tr9t9miento es nutrición : l9ct9nci9 6/12, no leche de v9c9 <1 9ño,
hem9tinicos , No m9s de 6 tom9s de leche 9l dí9 y 'greg'r 'c. 'scorbico >9bsorción .

***
Tr'nsfusion >5 'ños : descompens9cion, cirugí9 de urgenci9. comorbilid9d, <7 HB
Tr9nsfusion <5'ños: < 5 Hb o <7 pero con compromiso hemodin9mico , o bien en c9so de
infección , di9rre9 crónic9 o desnutrición

ANEMIA MEGALOBLASTICA O MACROCITICA (B12 Y B9)

PERNICIOSA: 9nticuerpos vs célul9s p9riet9les y f9ctor intrínseco , no se 9bsorbe VIT b12 ,
PENSARLA EN NIVELES DE VCM >110 ***(si <110
meg9lobl9stic9. ES m9crocitic9 !
b12, b9 o mielodispl'si')
– mielodispl'sico m]s en 'nci'nos y 'quí si pueden h'cer vcm ELEVADISIMO
CAUSAS
● 9nci9nos 9 b9se de Te y p9n tost9do
● 'lcoholicos
● t9mbién medio 9lc9lino g9strico
● Cx con g9strectomi9 por llev9rse cel. p9riet9les o Resección de ileon termin9l
● ENF crohn.
● Deficit de Tr9nscob9l9min9 ll (es el tr9nsport9dor)
● ENF GI (whipple infección, zollinger Ellison)

GENERALIDADES
– Frotis periferico = m9croov9locitos y neutrofilos hipersegment9dos
– B12 se 9bsorbe en ileon termin9l (40 cm últimos) gr9ci9s 9 FI
CLINICA
MEDULA
!. cordones posteriores (pierde propiocepcion, t9cto y vibr9ción)
CLINICA DE ATAXIA, PARESTESIAS, HIPORREFLEXIA
#. cordones l'ter'les que por medio de cortico espin'l (sx moto neuron9 superior con
hiperreflexi9 por ello b9binski +, esp9sticid9d, debilid9d)
SNC
!. DEMENCIA.
#. PAR 2 (N OFTALMICO) = ESCOTOMAS, ATROFIA OPTICA.
$. 'yud' metil'cion de mielin' y otr's sust'nci's por t'nto en SNC y periférico. =
DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA.
TRANSPORTE
Por medio de prueb9 de schilling se encuentr9 m9l9bsorcion de B12, y se corrige 9l 9n9dir f9ctor
intrínseco.

B12 unid9 9 protein9s, entr9 c9rne , y en l9 s9liv9 estS cob'l'nofilin' (prot. lig9dor9 R) y vi9j9 9l
estom9go y con pepsin9 (princip9les) se met9bóliz9 y posteriormente se liber9 FI (cel p9riet9les) por
t9nto l9 b12 con prot. lig'dor' R y f9ctor, vi9j9n 9l intestino, y 9hí l9s protest9s p'ncre'tic's
liber9n l9 B12 y con ello el f9ctor se une 9 B12 y lleg9n 9l ileon h9st9 meterse 9 l9 célul9 por medio de
tr'nscob'l'min' ll .

DIAGNOSTICO
!. CLINICA o 'ntecedente de CX o >65 'ños
#. niveles de B12 junto con AC FOLICO (>400 no deficienci9) - 100 9 400 DUDA (p's'r 'l 3)
$. Mediciones metilm9lonico y homocistein9 (>12) (AMBAS ELEVADAS)
%. B12 es coenzim9 de metil m9lonico 9 Succinil COA y homocistein9 9 metionin9, 9l no h9ber
ci9nocob9l9min9, h9y metil y homo LIBRES x no tr9nsform9rse Y <metionin9 y succinil. L+
primer+ re+cción es especific+ de b12 l+ segund+ p+rticip+ el +cido folico +l unirse +
homocistein+.
SI ESTAN NORMALES NO HAY DEFICIENCIA
***hiperhomocisteinemi/ se /soci/ >riesgo c/rdiov/scul/r como trombosis
e inf/rtos.
&. TEST schilling (p'r' c'us' de l' deficienci' y' confirm'd' 'ntes) + 'nticuerpos ('nti igG vs
p'riet'les y Fi)
Person/s que tienen l/ deficienci/, pero que quiero conocer el lug/r de l/ mism/.

PASO 1
vit b12 con cob9lto 57 o 58 , se mide l9 c9ntid9d de b12 tir9d9 x orin9. si no tengo problem9, l9
9bsorbo y tiro por orin9. NORMAL = excreción >10% B12 y Co57 = NO COME B12

SI no l/ /bsorbe h/y problem/, s/le por l/ popo x t/nto EXCRECION <10% = /nemi/ pernicios/ ,
sobre crecimiento b/cteri/no o insuficienci/ p/ncrePtic/. AVERIGUAR CON LOS SIGUIENTES 3
PASOS.

PASO 2
s9lió excreción <10% por t9nto se 9verigu9 9hor9 c9us9 de l9 m9l9bsorcion USANDO FACTOR
INTRINSECO.

excret9 >10? = m9l9bsorcion x Def. de FACTOR INTRINSECO (ANEMIA PERNICIOSA)

no excretó? siguiente p9so.

PASO 3
con ANTIBIOTICO, excret9 >10% ? = SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO

PASO 4
con ENZIMAS PANCREATICAS. >10%? = PANCREATITIS CRONICA

TRATAMIENTO
b12 p'renter'l 10 mil unid'des, segund9 elección or9l + AC. folico x 1 mes y luego V.O

***AC FOLICO NO TIENE MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS.

deficienci9 vit b 9 (folico) es m9crocitic9 ! inici9 suplement9cion siempre.
T9mbién si los niveles de folico (igu9l que b12) oscil9n entre 100 y 400 se ev9lú9; ELEVADO, se
confirm' l9 dud9 de l9 deficienci9 previ9, pues di9gnostico confirm9do solo en niveles de vit9min9s
<100

GENERALIDADES
– Requerimientos de 50 9 200Microg. di9rios
– presente en verdur9s verdes, cere9les
– Vit9min9 TERMOLABIL, l9 cocción puede destruirl9
– Princip9l reserv9 de fol9tos = HIGADO
– sitio de 9bsorción = YEYUNO
CAUSAS
fSrm9cos bloq de fol9to reduct9s9 (metrotex9te, TMP, b9rbitúricos, tri9mtereno, pirimet9min9)
>9porte (emb9r9zo, 9nemi9 hemolitic9) suplement9r con 1g

DIAGNOSTICO
9nemi9 meg9lobl9stic9 con fol9to <150ng/ml + nivel norm9l de B12
TRATAMIENTO
Primero VO, si no responde y/o tom9 medic9mentos que interfieren con 9bsorción. IM
Ac folico es VO y requiere met'bólic'mente dihidrofol'toreduct's' p'r' convertirse '
tetr'hidrofol'to y folinico es INYECTABLE (Segundo en c9so de medic9mentos 9nt9gonist9s de folico
o no responde 9 VO.

***record9torio de met9bolismo = comemos fol9to (comid9) o 9c folico en (suplemento) y 9l lleg9r 9

yeyuno se 9bsorbe gr9ci9s 9 glut'm'to c'rboxipeptid's' ll (solo en c9so de fol9to) si es suplemento
p9s9 directo 9l enterocito convirtiéndose 9 5 metiltetr9hidrofol9to (gr9ci9s 9 l9 DHFR) fin9lmente p9s9 9
circul9ción > unid9 9 9lbúmin9 y otr9 pequeñ9 p9rte 9 proteín9 lig9dor9 de fol9to 9soci9do e membr9n9
h9st9 lleg9r 9 HIGADO en 50% y vivir 9hí x mSximo meses… h9st9 que se 9c9be.

ANEMIA SIDEROBLASTICA
>siderobl'stos con ACUMULACION EXCESIVA DE HIERRO, tom9n form9 de 9nillo.
CAUSAS
● heredit9ri9. lig9d9 9l X, recesiv9 o domin9nte.
● Adquirid9 (mielodispl9si9, r9di9ción, QT)
● Reversible (9lcoholismo, plumbismo, PIRAZINAMIDA, CLORANFENICOL, envenen9miento x mercurio-
hidr9rgirismo)

CLINICA
Anemi9 + HEPATOESPLENOMEGALIA, 3er RUIDO, estertores y distensión yugul9r.

DIAGNOSTICO
Presuntivo = frotis con siderobl9stos 9nul9res
Confirm'torio = BIOPSIA M.O con cuerpos de P'penheimer

TRATAMIENTO
● B6 (piridoxin9)
● EPO (form9 idiop9tic9 o refr9ct9ri9s)
● Flebotomi9s (disfuncion orgSnic9 x sobrec9rg9 de hierro)
● Quel9ntes (desferrox9min9, cu9ndo se requiere tr9nsfusiones frecuentes)
● Tr9nsfusiones

ANEMIA X ENFERMEDAD CRONICA

– 9nemi9 m9s común x enfermed9des infl9m9tori9s
– ANEMIA NORMO NORMO - ANEMIA MICRO HIPO (1/3)
– PENSARLA en retis b+jos y celul+rid+d norm+l, hb norm+l, s+tur+cion tr+nsferrin+ norm+l o
+ument+dos solo cu+ndo h+ptoglobin+ esté AUMENTADA.
PACIENTE CON ANEMIA X ENFERMEDAD RENAL
!. <EPO
#. <HIERRO
LAS GUIAS est9blecen empez9r 9 restituir el hierro primero (cu9ndo l9s reserv9s estSn b9j9s; s9tur9ción
de tr9nsferrin9 y ferritin9)
>7 o >8 coN HIERRO ORAL (tr9nsfusión depende)
tr'nsfusion en sintomSticos MENOS DE 7 o menos de 8 en c9so de c9rdiop9t9, neumop9t9, disne9.

Si 9nemi9 persiste <10 9hor9 si DAR ERITROPOYETINA. (CUANDO LAS RESERVAS YA ESTAN NORMALES)

140 - EDAD X PESO / 72 (Cr S) = FILTRADO GLOMERULAR [5 ESTADIOS X ERCT]

>90= NORMAL
89-60 = LEVE
59-30 = MODERADO
29-15 = SEVERA
<15 = INSUF. ESTABLECIDA

ANEMIA HEMOLITICA
<sobrevid' eritrocitos x 'lter'ción estructur'l o ví's que siguen, o se' dentro de l' circul'ción o
sistem' retículo endoteli'l.
– COOMBS DIRECTO /nticuerpos unidos / eritrocitos
– INDIRECTO /nticuerpos LIBRES EN SUERO (por ello es bueno p/r/ seguimiento en emb/r/z/d/),
re/ccion de tr/nsfusion.

CAUSAS = congénit9s y 9dquirid9s.

FISIOPATOLOGIA
extr'v'scul'r (c'lientes) = 9nticuerpos igG que opsoniz9n o m9rc9n 9l eritrocito, y 9l p9s9r x SRE
lo detect9 como extr9ño y se rompe en el BAZO; lo que d9 esplenomeg9li9 con hipoesplenismo
funcion9l, el hierro se reintegr9 9 su vi9 met9bolic9 p9r9 h9cer m9s célul9s, suele ser CRONICO, se
liber9 protoporfin9 9l lis9rlo y >uro y estercobilinogeno
Tiene esferocitos (redondos, pequeños que concentr'n much' hb) con cuerpos de howell jolly
(tr9duce lesión de b9zo)
fsp + ego = esferocitos y urobilinogeno
si quit'le b'zo y esteroides.

intr'v'scul'r (frios) = 9nti igM en membr9n9, lo que 9ctiv9 C3-C5, y destrucción en circul9cion,
(no ocup9 p9s9r x SRE) se rompe y liber9 TOXICOS en v9sos s9nguíneos, HEMOGLOBINEMIA, se
recogen x H9ptoglobin9, hemopexin9 y met9hem9lbumin9, pero 9l ser > destrucción se 9lc9nz9 9
 filtr9r x orin9, HEMOGLOBINURIA (hemosiderin9 tmb) con riesgo de NTA, es 9gud9 y sever9
fsp + ego = Esquistocitos (fr9gment9dos) >1% + hemoglobinuri' y hemoglobinemi'
NO LE QUITES BAZO NI ESTEROIDES (es 'gudo) ponle inmunologicos.

CLINICA = depende si es 9gud9 o cronic9 y de l9 intensid9d.

DIAGNOSTICO
!. FROTIS + bilirrubin9s indirect9s , DHL, retis ELEVADOS (>2%) + h9ptoglobin9 b9j9 + normocitosis
#. HACER COOMBS DIRECTO, POS? = AHAI (9nticuerpos fríos con igM o C3-C4) y c9lientes con igG
coombs NEG? = ver si h9y pl9quetopeni9 (PTT o SHU si +)

CLASIFICACION
– INTRINSECA = MEMBRANA (esferocistosis o HPN)/ Hemoglobinop9ti9s (t9l9semi9 o
drep9nocitosis) / Enzim9tic9 (G6PD)
– EXTRINSECA = inmune (AHA, medic9mentos) / Tr9um9tic9 (protesis v9lvul9res, PTI) / 9tr9p9miento
(Hig9do) / Toxin9s (m9l9ri9, víbor9s)
ADQUIRIDAS
!. MECANICA x Micro9ngiop9ti9 (PTT, prótesis v9lvul9res, CID)
#. FARMACOS (9lf9 metil dop9, nitrofur9ntoin9, fen9zopiridin9, nitr9tos, plomo)
$. p9r9sitos (leishm9ni9 y pl9smodium)
%. AUTOINMUNE
○ re9cción post. tr9nsfusion9l y Enfermed9d hemolitic9 del RN
○ ANTICUERPOS CALIENTES, FRIOS O MIXTOS :

FR
◆ Femenino
◆ Adultos
◆ >COMUN

clinic9 r9pid9 de empeor9miento de ANEMIA, en 1 dí9 h9st9 2 g de hemoglobin9.

c'us'd' x IDIOPATICA >común
sin emb'rgo f'rm'co que puede c'us'rlo es A. metil dop'
DX = Coombs directo POSITIVO muestr9 'nticuerpos (IgG e IgM) peg9dos en l9
membr9n9 del eritrocito. (TOMA SANGRE DE PACIENTE Y AGREGA REACTANTE Y SI
PRECIPITA ES DIRECTO.)

Tr9t9miento de inicio es METILPREDNISOLONA x 3 dí9s y posteriormente PREDNISONA

(esteroides EVITAN PRINCIPALMENTE f+gocitosis en eritrocitos recubiertos x IgG y C3b)
ORAL h9st9 HB de 10, si no responde, Esplenectomi9, si no inmunosupresores.

***coombs indirecto UNICA RESPUESTA EN ENARM ES EN ISOINMUNIZACION

 MATERNO FETAL. (EN TODO LO DEMAS NO PONERLO. (solo se tom/ el suero de
l/ m/m/ y le /grego s/ngre del bebe, /l /greg/r re/ct/nte precipit/n eritrocitos.)

&. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

no h/y PIG-A GEN por t+nto deficit de l+ prot de +ncl+je + membr+n+
glucosil fosf+tidil inositol x lo que Se inhiben f/ctores protectores del
complemento CD55 y CD59… POR TANTO, si no se tienen… PLAQUETAS Y
ERITROCITOS SE DESTRUYEN (en presenci9 de 9cidosis, tr9um9, etc todo lo que
9ctive el complemento.)
y m9s por l' noche puesto que h9y 9cidosis.

DATOS
hemoglobinuri9 (orin9 9m9rillo, rojizo)
esquistocitos
>DHL
9lt intestin9les (dolor 9bdomin9l, esp9smo esof9gico)
trombosis SUPRAHEPATICA, port' o mesenteric'.

DIAGNOSTICO
– prueb9 de HAM POSITIVA (fr9gilid9d en 9cido su9ve de eritrocitos) y' se dejo de h'cer
segun GPC
– CITOMETRIA DE FLUJO CD 55 Y CD59 BAJOS en dos line9s celul9res + HEMOLISIS
INTRAVASCULAR.

TRATAMIENTO
SOPORTE (HIERRO, FOLATO, TRANSFUSIONES)
9ntico9gul9ntes
TACM
eculizum'b bloque' complemento c5

CONGENITAS
A) Defectos de enzim+s
!. x def. de piruv'to cin's'
○ Autosomico Recesivo, h9cen hemoptisis neon9t9l, DX x medicion enzim9tic9 en un hemoliz9do,
TX quit9r b9zo.
#. x pirimidin 5 nucleotid's'
$. ANEMIA HEMOLITICA X DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 fosf'to deshidrogen's'
 GENERALIDADES
– Enzim9 del eritrocito m's común c9us9nte de hemolisis
– > Afric9
– Lig'd' 'l X, recesiv' (SE EXPRESA CLINICAMENTE EN HOMBRES. / NUNCA EN
MUJER EN NINGUN CASO)
– Clinic9 suele ser ASINTOMATICA

FISIOPATOLOGIA
– Se 9fect9 ciclo hexos9 monofosf9to, NORMALMENTE convierte 9 6 fosfoglucon9to el cu9l
funcion9 p9r9 m9ntener el GLUTATION reducido (es un bufer p9r9 tóxicos, 9gentes
m9lignos etc.) de t9l form9 que si el eritrocito no tiene glut9tion, es susceptible de lesion
por OXIDOS como l/ /lc/chof/ o h/b/s. form/ndo CUERPOS DE HEINZ
Intr9v9scul9r.
FACTORES PREDISPONENTES: h9b9s (FABISMO), ALCACHOFAS, sulf9s, ASA, D9pson9,
Tr9um9, CAD.

DX = FSP con cuerpos de heinz (hemoglobin9 oxid9d9) o célul9s mordid9s y medicion de

enzim9 en hemoliz9do.

TX = NO HAY TRATAMIENTO, solo esplenectomi9 en cronicid9d y gr9ved9d + Ac folico.

B)Defectos de membr+n+ (probl. form9ción de citoesqueleto con vid9 1/2

cort9)
!. x Ac9ntocitosis
#. x Eliptocitosis
– Autosomico domin'nte con mut'cion en GEN de espectrin9 y proteín9 4.1, los vuelve
elipticos
– clinic9 desenc9den9d9 x estrés ORGANICO.
– Dx x morfologi9 + electroforesis de protein9s.
– Tx igu9l que l9 esfero
$. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Cu9lquier ed9d
AUTOSOMICO DOMINANTE 3/4
9lter9cion de citoesqueleto con b- o Alf9 espectrin9 luego 9nkirin9 luego b9nd9 3 lo que >p9so
 de NA y 9gu9 9l GR, lo hinch9 se h9ce como pelot9, y en el v9so no lo puede 9tr9ves9r 9
menos que se LISE (extr9v9scul9r)

CLINICA
Anemi', icterici' y esplenomeg'li'

Complic'ciones
Hemolisis 9gud9, coleliti9sis (cronico)

DIAGNOSTICO
CARACTERISTICA ELEVACION DE CMHC (LO NORMAL ES DE 32 A 36) y VCM norm/l,
COOMBS Directo NEG

– inici'l = clínic9 + morfologi9 en FSP

– elección o estSnd9r en MEXICO = Prueb9 de fr9gilid9d osmótic9 en s9ngre incub9d9 9

37 gr9dos x 24h (y9 que el GR es susceptible de hemoptisis 9l cont9cto con solución de
<OSM y le d9 edem9 y rompe.
se repite en 4/12 en c+so de que l+ primer+ prueb+ s+lg+ neg+tiv+

TRATAMIENTO:
!. Ac folico (no epo!!! pues gener9ri9s m9s esferocitos) 2.5mg <5 9nos , >5 9nos 5mg x di9
#. tr9nsfusion con sus respectiv9s indic9ciones
$. elección = esplenectomi9 en >6 9nos siempre que h9y9 clinic9 moder9 o gr9ve de liti9sis
('ntes no por > de neumococo, neisseri' meningitidis y hib.)
vesicul9r. ,
'dem's obvio profil'xis con b l'ct'micos x 6/12 /// h'y que d'r v'cun'
vs neumococo y los otros, 2 sem'n's 'ntes!
Ec9lizum9b = 9ctú9 vs complemento, tmb requiere v9cun9!!

C)Defectos de HB
!. T9l9semi9s (ver > 9del9nte)
#. hemoglobinop9ti9s
$. ANEMIA DREPANOCITICA O DE CELULAS FALCIFORMES.

ETIOPATOGENIA
– 'utonómico recesivo
– mut9ción de 1 gen único en c'den' B de globin' en l9 posición/codon 6 donde se
sustituye GLUTAMATO (9c. glut9mico) POR VALINA lo /nterior produce hemoglobin/ S
(f+lciforme) lo que deform9 el eritrocito y se 9tor9 en el v9so.
– Intr9v9scul9r > comun
– complic9ciones = isquemi9, SICA, EVC, hemocrom9tosis.
FR
Afric'nos, 'si]ticos o del mediterr9neo
zon9s endémic9s de p9ludismo (estos eritrocitos resisten l9 infección de pl9smodiums)

CLINICA:
!. VASOOCLUSIVO = F9vorecid9 por HIPOXIA, con ello se 9tor9n, se h9cen como HOZ.
(EVC, IAM, dolor óseo en v9rios lug9res) con dolor y > vol. m9nos y pies.
#. CRISIS APLASICAS = en c9so de infección que h9g9 9pl9si9, p9cientes se mueren pues l9
vid9 medi9 de los eritrocitos dur9 20 dí9s (NO SE RECUPERAN)
$. CRISIS DE SECUESTRO = 9tr9p9dos en v9so, y gener9 choque hipovolemico sin
s9ngr9do.
%. INFECCIONES = suceptibles 9 enc9psul9dos.
***osteomielitis 9 veces por s9lmonell9 + 9nemi9, PONER DREPANOCITOSIS
 Pueden h9cer colecistoliti9sis por l9 hemolysis de l9rg9 evolución.

DIAGNOSTICO
***cuerpos howell jolly, rem/nentes b/sofilicos nucle/res que estPn en AFECCION DE BAZO
(funcion/l o estructur/l) NO SON EXCLUSIVOS DE ESTA ANEMIA. SOLO DEBEMOS PENSAR
QUE EL BAZO ESTA MAL.
común en Pre/s tropic/les.
◆ inici'l = frotis con eritrocitos en HOZ, Célul9s en di9n9 y eritrocitos nucle9dos + clínic9.
◆ ELECCION = electrophoresis de HB / RN CON CROMATOGRAFIA

TRATAMIENTO
inici'l = SOPORTE: TRANSFUSIONES, HIDRATACION , OXIGENO, FOLATOS, Aines, quel9ntes
– HIDROXIUREA AUMENTA HEMOGLOBINA FETAL 2 ALFA Y 2 GAMA (<frec. de crisis dolor)
ojo con esplenectomi9 (chec9r indic9cion)
DEFINITIVO : TRANSPLANTE ALOGENICO DE MEDULA OSEA

EN EL OCLUSIVO: OXIGENO , OPIOIDES.

***ANEMIA APLASICA x p+rvovirus B19 en emb+r+z+d+, se une +l +ntígeno P.(en rel+ción con
drep+nocitos)

TALASEMIAS

GENERALIDADES
● griego “t9l9s9” (m9r en l9 s9ngre) , c9r9cterístic9 de regiones del m9r MediterrSneo, ASIA, AFRICA,
GRECIA, EUROPA.
● ***suelen pregunt9r p9ciente que viene de greci9
 ● 9lt. c9den9s de globin9 9lf9 y bet9
● 9utosomico recesivo
● >comun 'feccion en 'lf' globin' (por t'nto > comun l+ +lf+ t+l+semi+)

HB NORMAL
!. HEMOGLOBINA A NL = 2 A (CROMOSOMA 16) Y 2 B (CROMOSOMA 11)
#. HB A2 = 2 ALFA Y 2 DELTA
$. HB FETAL = 2 ALFA Y 2 GAMA

ALFA TALASEMIA - ‚/99 (1 gen)

ASINTOMATICO port9dor silencioso, predomin9 en 9fric9 [hb 9decu9d9, TODOS los p9rSmetros l9b
norm9les]

ALFA TALASEMIA -‚/‚- O ‚‚/— (2 genes)

R9sgo t9l9semico , VCM y CHCM, comienz9n 9 present9r 9nemi9 leve micro, hipocromic9.
empiez9 9 producirse HB H (compuest9 x 4 c9den9s B oc'sion'l) no tengo 9lf9 produzco m9s bet9s…

ALFA TALASEMIA -‚/- - (3 GENES)

>NINOS O ADULTOS
ENFERMEDAD DE HB H c9r9cterístic9, > producción de CADENAS B.
<'2
> B4 , ANEMIA moder9d9 9 sever9 (microcitic9 e hipocromic9)
(dif de ferropeni9 por hierro norm9l o 9lto.)

ALFA TALASEMIA - -/ - -(4 GENES) NO GENES ALFA.

ALFA TALASEMIA MAYOR , ANEmi9 sever9.
> HB BART (ESTA compuest9 X 4 CADENAS GAMA como l9 fet9l) SON EGOISTAS, oxigeno no se lo d9n 9
los órg9nos . FOM !!
'dultos no tienen hb b'rt y si hb H

***hydrops fet/lis; [p/r/ ENARM c/us/ de hydrops 1 es ISO INMUNIZACION Mfet/l, ponen los
/ntecedentes, o después por infecciones congénit/ con f/ctores de riesgo, 3er/ opción dir/n que l/
f/mili/ es de MediterrPneo.)
es inutero y c/us/ IC/rdi/c/

BETA TALASEMIA. -/B2

MENOR (SI SE PIERDE EL PRIMER GEN) >COMUN
>HB FETAL (2 9lf9 y 2 g9m9)!! evidente
> HB A2
sintom9s minimos y <VCM microcitic9

BETA TALASEMIA -/-

MAYOR, 9nemi9 de COOLEY, se m9nifiest9 9 los 6 9 9/12 de n9cidos.
>HB FETAL.
f9cies de 9rdill9, dolor óseo y m9lform9ciones estructur9les, fr9ctur9s múltiples óse9s,
hep9tOesplenomeg9li9 , c9lcific9ciones en cr9neo.
NO REQUIERE HIERRO SUPLEMENTO con HIERRO(porque son p'cientes que viven tr'nsfundiendose
por lo que les d9 HEMOSIDEROSIS.
VCM BAJO (microcitic9)
DIAGNOSTICO
elección = ELECTROFORESIS de hb
PCR ES MAS ESPECIFICO y DA defecto molecul'r (sigue siendo elección electrophoresis)
– sirve niveles de ferritin/ si, por l/ hemosiderosis.
– no h/y h/ll/zgos EN FROTIS específicos.

***ERITROCITOS SE MUESTRAN ELEVADOS EN BH (+ diferenci+ de def.

hierro, suelen est+r b+jos)

TRATAMIENTO:
elección: tr9nspl9nte 9logenico de medul9 óse9
h'bitu'l: SOPORTE (tr9nsfusiones, quel'ntes de hierro como deferox'min', fol9to) esplenectomi9
solo en secuestro.)
COMPLICACION DEL TRATAMIENTO HABITUAL : HEMOSIDEROSIS.

***CID = SIEMPRE PONEN SEPSIS PARA PENSAR EN ELLA, CON <pl9quet9s, >trombin9 >DIMERO D Y
>TIEMPOS CON <FIBRINOGENO .
GMN POSTESTREPTOCOCCICA = DEBO BUSCAR HIPERTENSION , HEMATURIA E HIPERAZOEMIA
INTENCIONAL.
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA = PENSAR EN ADULTO, ALT NEUROLOGICA + (PARECIDO
A SHU) OJO!

SINDROME HEMOLITICO UREMICO

DEBE TENER DIARREA con o sin s9ngre (E.COLI, SHIGELLA DISENTERYA,) y TRIADA QUE DEBEMOS
BUSCAR EN NACIONAL (ANEMIA HEMOLITICA INTRAVASC. / PLAQUETOPENIA / FALLA RENAL CON
UREMIA.) extr9 poc9 fiebre .
PREDOMINA EN NINOS! , MESES DE VERANO Y OTONO.

TOXINAS: stx 1 y stx 2 (shig9) = Shigell9 / Ecoli = (Shig9 like toxin9 o Verotoxin9) INHIBE SINTESIS DE
PROTEINAS

FISIOPATOLOGIA
mucos9 de colon , endotelio , glomerulo y fin9lmente SNC. ( poco común pong9n c9so con 9lt.
neurológic9s.)
el endotelio lo lesion9 liber9ndo FACTOR VON WILLEBRAND (norm9l cu9ndo lleg9 A endotelio h9ce
9dhesión pl9quet9ri9 o se9 TROMBOS) & FACTOR TISULAR (ví9 extrínsec9 = > trombos y coSgulos) todo
est9 en l9 p9red del v9so, AL lleg9r eritrocitos, se destruyen INTRAVASCULARMENTE.
fin9lmente hemoglobin9 9 rinones, y pl9quet9s 9dherid9s 9l v9so por ello pl9quetopeni9.
TODA l9 circul9ción se 9fect9 y en riñon l9 9dhesión h9ce trombos t9mbién, se h9ce isquemi9 ren9l y por
que l9 toxin9 por si sol9 t9mbién lo d9ñ9 = NECROSIS TUBULAR RENAL. (COMO LA MAYORIA DE
HEMOLISIS INTRAVASCULAR.)

tiene coombs directo NEGATIVO (no tiene 'nticuerpos)

Tr9t9miento
SOPORTE (de f9ll9 ren9l, de 9nemi9 gr9ve etc. )t9mbién se benefici9n de pl9sm9feresis (elimin9 toxin9s
y f9ctores de co9gul9ción)

SE RECOMIENDA EVITAR ANTIBIOTICO! POR > liber9ción de toxin's. (si en ex9men ponen tr9t9miento
cipro, es INCORRECTA!) y de ultim9 line9 esteroides, inmunoglobulin9 IV o 9nti9greg9ntes

SERIE BLANCA
*Sx mielodispl'sico = Delecion de 5q, suele ser pl'quet's <600 mil

*Purpur' escenci'l = >600 mil 'soci'd' ' JAK 2

*TROMBOPENIA AUTOINMUNE = < 50 mil, d's esteroide o globulin' IV

PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE

Niño , 9ntecedente de infección 9ére9, des9rroll9 petequi9s GENERALIZADAS, gingivorr9gi9, NO ANEMIA,

TIEMPOS NORMALES
DIAGNOSTICO
– purpur' con pl'q <150 mil - EN GENERAL APARECERA CON <50mil
– 9usenci9 de infección 9gud9 o enfermed9d de b9se
– meg9c9riocitos norm9les
tr't'miento
!. hemorr9gi9 9ctiv9 o in9ctiv9, l9 primer9 es de urgenci9
#. TRATAMIENTO DE ELECCION = <30mil pl'quet's DAR PREDNISONA (>30 no tx con esteroide) Y
EN SEGUNDO LUGAR inmunoglobulin' EN PLAQUETOPENIA GRAVE
– si no responde ESPLENECTOMIA
– RITUXIMAB en crónic9 de >de 6 meses. O CUALQUIER MODULADOR DE ENFERMEDAD (9z9tio,
 –
vincri o ciclofosf9mid9)

EN c+so de TTP +l+rg+do h+y que d+r FACTOR Vlll o lX dependiendo con lo que
mejore, es l+ hemofili+.

HEMOFILIA A:
>HOMBRES sospech9r primero!!
niño, o joven se c9en se h9cen hem9tom9s >común en iliopso's y NO DEJA DE CRECER, no h9y
petequi9s, pero TIENE DOLOR INTENSO exSmenes con TTP ELEVADO >10 y TP norm9l. <f9ctor VIII

DX inici9l CLINICO!!
Dx CONFIRMATORIO determin9ción de FVIII:C y FIX:C BAJOS

Tr9storno recesivo, l9 mujer port9dor9 y en hombres solo h9y enfermos, 50 % de que 9l engendr9r f9mili9
por p9rte de l9 m9dre, se exprese l9 enfermed9d.

tr9t9miento:
s9ngr9do menor = desmopresin9, 9cido tr9nex9mico o 9minoc9proico
m9yor = f9ctor Vlll o FVW

HEMOFILIA B: deficienci9 f9ctor lX

s9ngr9do de cu9lquier gr9do requiere FACTOR IX purific9do

ENF VON WILLEBRAND:

mujeres, niñ9s, tr9um9 que h9ce hemorr9gi9 que no cede 9 l9 presión. h9y 9ntecedentes de hem9tom9s
con tr9um9 leve y epist9xis de repetición, m9dre present9 lo mismo desde l9 inf9nci9.
ANEMIA, PLAQUETAS NORMALES, LEUCOS norm9les, tiempo de s9ngr9 de 22 min , tp y TPT son
NORMALES fibrinogeno norm9l.
FACTOR VIII 90%

DX
● ACTIVIDAD DEL FACTOR VIII (FVlll:C)
● FvW:RCO (cof9ctor de ristocetin9) dice que t9l funcion9
● FvW:Ag (9ntigeno) dice l9 c9ntid9d

cl9sific9ción :
!. defecto cu'ntit'tivo (9ct. 75-80%) AD USAR desmopresin9 y 2do Vlll con FVW (CANTIDAD)
#. Defecto cu'lit'tivo (9ct. 20-25%) AD USAR primero concentr9dos FVlll rico en FVW y 2do
desmopresin9 (CALIDAD O FUNCION)
$. Deficienci' Sever' t9nto cu9li como cu9nti (9ct. <1%) AR USAR FVlll con FVW y 2do pl9quet9s.

PTTROMBOTICA
PRINCIPAL COMPLICACION DE M3 (PROMIELOCITICA AGUDA)

se expres' como:
– SHU TIPICO (9ntecedente de di9rre9 y deteccion de shig9tox.
– SHU ATIPICO (de peor pronostico, no se detect9 toxin9 shig9)
– m'nifest'ciones neurologic's (> COMUN)
ADULTOS
– > fiebre y 9lter9ción NEUROLOGICA. + hemorr9gi9s mucocut9ne9s (petequi9s y
gingiv9les)

– ***SI me pusier+n fenomenos hemorr+gip+ros

m+s PROFUNDOS como +rticul+ciones de rodill+ y
m+s gr+ves PENSAR EN HEMOFILIA
VON WILLEBRAND SE encuentr9 en g9nglios de webel p9l9de ENDOTELIALMENTE. los liber9n 9l exterior
y form9n c9den9s.
ADAMTS 13 evit+ que estemos llenos de VON willebr+nd en endotelio, el l+s
escinde cu+ndo estcn l+rg+s, entonces CUANDO NO SIRVE, f9ctor Vwille CRECE Y CRECE Y
CRECE 9 obstruir el v9so, POR TANTO LLEGAN PLAQUETAS y se le unen y LOS ERITROCITOS CHOCAN
CON ESA AGREGACION, 9dem9s los eritrocitos SON GRANDES y 9l destruirse form9n EMBOLOS, y
lleg+n + GLOMERULO Y SNC (9quí es muy común 9lter9ciones neurológic9s)

PARTE del di9gnostico es re9liz9r niveles de ADAMTS 13.

– tiene coombs directo NEGATIVO

Tr't'miento:
SOPORTE (f9ll9 ren9l, o pl'sm'feresis con PLASMA) ultim9 line9 = esteroides , rituxim9b , vincristin9 y
9nti9greg9ntes.

LEUCEMIAS
CRONICAS

– SUELEN ESTAR CON LEUCOS <1000 o >30mil con rel9cion de LINFO>PMN

– 'dultos > 55 9nos, > común ponen LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA [donde predomin'n
linfocitos] (O CUALQUIER CRONICA) Y en c9so de 'gud', ponen L. MIELOIDE AGUDA.

LEUCEMIA MIELOIDE - MIELOCITICA CRONICA

– Predomin9n célul9s de line9 mieloide (NEUTROFILOS, ERITROCITOS, BASOFILOS, EOSINOFILOS,

MEGACARIOCITOS)

– ANORMALIDAD TIPICA: TRASLOCACION RECIPROCA 9:22 O “CROMOSOMA

PHILADELPHIA” (t9mbién lo d9 l9 linfobl9stic9 9gud9 pero p9r9 en9rm PONER LA MIELOIDE
CRONICA!!)
– LO ANTERIOR PROTOONCOGEN BCR-ABL1 con función de proteín9 tirosin-cin's' l9 cu9l f'vorece
CRECIMIENTO Y DIVISION CELULAR.
– TIENE MIELOPEROXIDASA POSITIVA, CD 13, 33, 34,
 – P210 como peso molecul'r

– 9fección de line9 mieloide, predomin' 55-65 'ños.

SE ASOCIA A RADIACION TIPICAMENTE (HIROSHIMA, AUMENTO PREVALENCIA)

CLINICA
9fección de 3 line9s celul9res (> leucocitos, pl'quetopeni' y <eritrocitos [y9 que cel. neopl'si's
ocup'n l9 medul' óse']) AFECTAN CON ESPLENOMEGALIA MASIVA

3 FASES:
!. crónic' 90% ESTA PREGUNTARAN EN ENARM. es 9sintomStic9, o 9dinSmi9, inespecificos y
ESPLENOMEGALIA, 9cúfeno y vertigo x hiperleucositocis, bl9stos <10%.
#. 'celer'd' (leucemic'): 10 - 20% bl9stos = > ocup9 l9 medul9, por ello s9ngr9do, dolor óseo y
prurito x hist9min9 , y esplenomeg9li9.
$. bl'stic': > 20% BLASTOS con infección (no sirven los PMN), s'ngr'do (<meg9c9riocitos) ,
leucost'sis (9lt neurológic's, 'l' visión , cef'le')

Di'gnóstico = es confirm9r fil9delphi9 y ver el peso molecul9r p9r9 s9ber si es crónico 9gudiz9d9 en
form9 bl9stic9 o si es re9lmente un9 LLA ojooooo

Tr't'miento
– hidroxiure9 e IFN 9lf9 h9bitu9l
– ELECCION = INHIBIDOR DE TIROSIN CINASA (ITQ) COMO IMATINIB. EN CUALQUIER FASE. DE
HECHO SIEMPRE QUE HAYA CROMOSOMA PHILADELPHIA SE DA INHIBIDOR DE TQ COMO EL
MENCIONADO.
– ACELERADA = AGREGAMOS TRANSPLANTE ALOGENICO CEL. MADRE
– BLASTICA = AGRGAMOS APARTE DEL TRANSPLANTE, QUIMIOTERAPIA DE INDUCCION

LEUCEMIA LINFOCITICA - LINFOIDE CRONICA

– Se 9fect9n linfocitos B!
– > COMUN EN ADULTOS 40 - 70 9ños, SUPERVIVENCIA A 10 9ños.
– Tiene inmunofenotipo de CD5, CD19, CD20

Clinic':
9sintomStico, LINFOCITOSIS/LINFADENOPATIA/HEPATOESPLENOMEGALIA obvio lo común 9 tod9s
leucemi9s (9nemi9, s9ngr9do, pl9quetopeni9) e hipog9m9globulinemi9, perdid9 de peso.
OJO: l/ LLC puede tr/nsform/r / LINFOMA DIFUSO DE CEL B GRANDES LLAMADO TRANSFORMACION
DE RICHTER.

Peor riesgo p9r9 delecion del 17p

DIAGNOSTICO
BH (linfocitosis >5mil x 3/12 o MAS), 9spir9do de medul9 óse9 crest9 ili9c9 posterior, espin9 ili9c9
posterosuperior ( > 30% INFILTRADO DE LINFOCITOS) , inmunofenotipo (CD5, cd19 y cd20) histoquimic9,
9nSlisis cromosómico.

ESTADIOS DE EVOLUCION y gr9ved9d DE LLC POR RAI (numero) Y BINET (letr9 A con <3 Sre9s
g9nglion9res -B con >3 Sre9s - C con 9nemi9 o pl9quetopeni9) = ejemplo Al / Blll
● 0 = linfocitosis
● l = 9greg9 linf9denop9ti9
● ll = 9greg9 hep9tOesplenomeg9li9
● lll= + 9nemi9
● lV = pl9quetopeni9
Tr9t9miento (ACORDE A ESCALA BINET Y RAI)
– SOPORTE (9nemi9, sintom9s, esplenomeg9li9?, linfocitosis que se dobl9 en <6/12, Richter,
linf9denop9ti9 sintomStic9, pl9quetopeni9)

esquem9 quimioter9peutico elección = FCR (flud'r'bin', ciclofosf'mid', rituxim'b) ANTI

CD20 = Rituxim'b / Anti CD52 = 'lemtuzum'b.
– BINET A y B con RAI 0 9 ll o 9sintomStico (suele dur9r 2 9ños y luego se 9ctiv9) NINGUN
TRATAMIENTO

– BINET C y RAI lll y lV o Sintom9tico + (FCR) , 'lemtuzum'b o Tr'nspl'nte cel. m'dre.

AGUDAS
Prolifer9ción de progenitores
>b9stos
<eritrocitos, pl9quet9s, neutrofilos POR TANTO l9 clinic9 es INFECCION, SANGRADO, ANEMIA.

Di'gnostico común:
– Frotis
– biopsi'/'spir'do de medul' óse' con bl'stos >20%
– inmunofenotipo
– 9nom9li9s citogenetic9s
– LCR9quideo

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

70 9ños
> COMUN, 80% DE AGUDAS EN ADULTOS, RARA VEZ INFILTRA ORGANOS HEMATOPOYETICOS

Clinic'
Leucost9sis >50 mil , hipoxi9, hiperviscocid9d, CID, infiltr9cion gingiv9l, Clorom9

'soci'd' ' = benceno, quimioter9pi9, fum9r y RADIACION, SX

DOWN

LEUCEMIA LINFOBLASTICA/LINFOCITICA/LINFOIDE AGUDA

– 5, 14 9ños
– > común NIÑOS

DIAGNOSTICO
– inici'l = 'spir'do >20% bl'stos
– histoquimico: Deoxinucleotidil Tr9nsfer9s9 termin9l (TdT) + 95%
– Inmunofenotipo: Ag común de leucemi9 linfobl9stic9 9gud9 (CALLA)
– Cromosomico: phil9delphi9 25%
– P190 peso molecul'r

CLASIFICACION OMS
!. cel B: 75 ' 90% (CD + 19, 20)
#. cel T: 20% (CUANDO TIENE CD 0 9l 10 POSITIVO)
 $. Cel B m9dur9s, Burkitt; 5%

FAB CARACTERISTICAS
L1 = 85% niños / 30% 9dultos cel pequeñ9s núcleo regul9r
L2 = 70% 9dultos / 14% niños cel Gr9ndes , v9ri9ble nucleolo y crom9tin9
L3 = 2% cel gr9ndes , nucleolo prominente, citopl9sm9 9bund9nte, v9cuoliz9cion
citop9sm9tic9.

'soci'd' ' = benceno, quimioter9pi9, fum9r y RADIACION, SX DOWN

Clinic9
SINTOMAS B = linf'denop'ti', hep'toesplenomeg'li', FIEBRE, perdid9 de peso , ALT SNC,
neurop9ti9, MASA MEDIASTINAL CON SX DE lisis tumor9l

Tr't'miento
– INDUCCION = Vincristin', dex'met'son', ciclofosf'mid' [record9r riesgo de
CISTITIS HEMORRAGICA Y CA DE VEJIGA/ DEBEMOS AGREGAR MESNA],
d9unorrubicin9 (HyperCVAD)

– Profil9ctico p9r9 infiltr'ción 9 SNC = METROTEXATE/Cit9r9bin9 con o sin

r9dioter9pi9

– Postremision = consolid9ción 8/12 + m9ntenimiento 2 9ños conQT y TACM (tr9nspl9nte

9utologo de cel m9dre)
SI ESTA FILADELFIA = Im+tinib + TACM

LEUCEMIA PROMIELOCITICA

PRIMERO SE HACE EL DIAGNOSTICO DE LEUCEMIA MIELOGENA AGUDA CON:

– Histoquimic9: mieloperoxid9s9 +
 – Aspir9do de medul9: Bl9stos, cuerpos de AUER , Gr9nulos

M0 L. mielogen9 9gud9 sin DIFERENCIACIÓN

M1 L. mielogen9 9gud9 sin MADURACION
M2 L. mielogen9 9gud9 CON MADURACION
M3 L. Promielocitic' 'gud'
M4 L. Mielomonocitic9 9gud9
M5 L. Monocitic9 9gud9
M6 Eritroleucemi9 9gud9
M7 L. Meg9c9riocitic9 9gud9.

M3 o promielocitic' ocurre por Tr'nsloc'cion cromosómic9 15,17 - CD 13, 15 y 33

Se m9nifiest9 x SANGRADO y su Complic9cion > común es
Co9gul9cion intr9v9scul9r disemin9d9 o PTI, LEUCOS EN BH SUELEN
ESTAR NORMALES

DIGNOSTICO
– histoquimico x mieloperoxid9s9
– Cromosomico x tr9nsloc9cion del receptor de 9cido retinoico t(15†17), PML-RAR9 , Acido tr9ns-
retinoico (ATRA)

TRATAMIENTO:
elección = es l9 inducción con ATRA (9c. tr9nsretinoico) + D'un'rrubicin' y puede o no 9soci9rse
Cit'r'bin'. POSTERIORMENTE consolid'ción con
ATRA y D'un'rrubicin'

LAS OTRAS M (RESTO DE LAS LEUCEMIAS MIELOGENAS) DAR INDUCCION CON CITARABINA +
DAUNARRUBICINA Y CONSOLIDACION CON CITARABINA O TACM.

MIELOMA MULTIPLE
– Afect9ción de célul9s pl9sm9tic9s, PROTEINA M, immunoglobulin9 G y Bence JONES k9p9 y delt9
– 69 9ños
– SE MANIFIESTA MAS COMUN POR HIPERCALCEMIA, insuficienci' ren'l, lesiones litic's,
infecciones, hiperviscosid'd, co'gulop'ti', 'miloidosis.

DIAGNOSTICO
INICIAL = Protein' M en SUERO >30 g/L o elev9cion en orin9
– Pl'smocitosis >10% medul9 óse9/ pl9smocitom9
– C9lcio >11.5, cre9 >2, Hb <10, lesiones litic's
– GMSI (g9m9p9ti9 monoclon9l de signific9do inciert9) = Protein' M <30 / PLASMocitos <10% / sin
d'ño ' órg'no
– Mielom/ no secretor = NO PM / PLASM >10% / si d/ño / órg/no
– Mielom/ indolente (/sintomPtico) = PM >30 / PLASM >10% / sin d/ño
– Mielom/ Secretor = PM >30 / PLASM >10% / si D/ño / org/no
ESTADIFICACION
A) ISS
● l = B2 microgobulin9 <3.5 - Albumin9 >3.5
● lll = B2 microgobulin9 >5.5
● ll = NO l NO lll
B) Durie S9lmon
● l) Hb >10, C9 <12, IgG <5, IgA <3, C9den9s liger9s en orin9 <4g/24h, 0 - 1 lesiones litic9s
● lll) Hb <8.5, C9 >12, IgG o IgA >7, c9den9s liger9s en orin9 >12g/24h, >5 lesiones litig9s
 ● ll) NI est9dio l ni est9dio lll

Tr't'miento:
– INDUCCION: TACM, melf9l9n / bortezomib / Len9lidomid9-t9lidomid9 + dex9met9son9
– CANDIDATO A TRANSPLANTE: <70 9ños, no comorbidos, buen edo funcion9l. (CON TACM)
– PLASMOCITOMA: R9dioter9pi9
– OTROS: ciclofosf9mid9
riesgo 9lto 25% = hipodiploidi9 T4†14 y T14†18
riesgo St9nd9r = hiperdiploidi9 T11†14 y T6†14

***LEUCEMIAS O LINFOMAS QUE TENGAN CD20 POS. PUEDO DAR DE

PRIMERA INSTANCIA IFLIXIMAB O RITUXIMAB (VS TNFALFA)

Linfom9 Hodgkin
– 2do lug'r de tumores pedi'trics luego de leucemi'
– diferenci'l con 9denitis infeccios9, tb g9nglion9r.
– 9 diferenci9, leucemi9 tiene su origen en l9 medul9.
– CD 45 y CD 20 Es CLUSTER PARA LINFO B
– CD 45 y CD 3 LINFO C

GENERALIDADES
– prev9lenci9 30%
– supervivenci9 9 >90%
– > común de line' B linfoide (celul's b inm'dur's que no tienen IG, son in'ctivos)
– > 4 9 8 9ños
– prolifer'ción m'lign' de sistem' reticul'r/linf'tico
– BIMODAL (<20 y 50 Años)
– > MUJERES ADULTOS (PERO MAS en niños HOMBRES <5 'ños 5t1)
– Asoci9do 9 VEB e inmunocomprometidos
– AFECTA BAZO, Tejido linfoide, hig9do y Mose9.
– 75% tiene m's' medi'stin'l.
– c'us' de FOD y 'soci'do ' enf. de c'mbios minimos
– en gener'l 'soci'do ' VEB l'tente >99% (igu'l que NO Hodgkin) 'lter'ndo
protein's y nucleo, HLA 1

CLINICA
EVOLUCION INSIDIOSA linf9denop9ti9 cervic9l o supr9cl9vicul9r no doloros9 (en 80%) de crecimiento
LENTO en cuello, con (fiebre, perdid9 de peso, di9foresis Sintom's B 30%)
– entre m9s gr9ndes >riesgo de m9s9 medi9stin9l (donde puede d9r SX VCS) LES DA PRURITO
TIPOS HISTOLOGICOS
CLASICOS (95%)
!. esclerosis nodul'r = 70% Medi'stin'l, jovenes, mujeres, est9dio l o ll, MAS FRECUENTE Y
MEJOR PRONOSTICO
#. Celul9rid9d mixt9 = 25% hombres, ed9d 'v'nz'd', est9dio lll o lV
$. Deplecion linfocit9ri9 = <1% hombres 'nci'nos, disemin9do, VIH, difuso , m'l pronostico.

NO CLASICO (5%)
%. Predominio linfocitico = 5% hombres, buen pronostico, linfocitos de 'p'rienci' norm'les. RIESGO
DE TRANSFORMACION A NO HODGKIN
Di'gnostico

– ESTANDAR DE ORO = Biopsi9 EXCISIONAL GANGLIONAR con CEL DE REED STEMBERG

mononucle9d9, c9r9cteriz9d9s x ser GRANDES en 2 con 2 núcleos lo que p9rece OJOS DE BUHO
– 9spir9do de medul9 óse9 con CD30 Y CD15 POSITIVAS
– IMAGEN = PET, TAC, Rx tór9x,
– LIQ cef9lorr9quideo
BH SUELE SER NORMAL NO COMO EN LAS LEUCEMIAS SIEMPRE ESTA
ALTERADO

Tr9t9miento
QT + RT (NUNCA CX m9s que p9r9 biopsi9 di9gnostic9)

*est'dio l y ll (vino dobl9d9)

ABVD (doxorrubicin9, bleomicin9, vinbl9stin9, d9c9rb9zin9) o MOPP (Mecloret9min9, vincristin9,
proc9rb9zin9, prednison9) + RT
– 1 región g9nglion9r - 1 órg9no nod9l o 1 extr9linf9tico / (ll) >2 regiones ipsil9ter9les
di9fr9gm9 ó 1 extr9linf9tico + 1 o > regiones g9nglion9res

*est'dio lll y lV
ABVD o BEACOPP (bleomicin9, etoposido, doxorrubicin9, ciclofosf9mid9, vincristin9, proc9rb9zin9,
prednison9) +/- RT
– (lll) regiones g9nglion9res bil9ter9les de di9fr9gm9 solo o CON un extr9 linfStico o el B'zo /
(lV) 1 o > extr9linf9ticos 9 dist9nci9 multifoc9l o disemin9do (pulmón, híg+do, M óse+ ,
SNC)

*RECAIDA = TACM (tr9nspl9nte 9utologo de cel. m9dre) +/- r9dioter9pi9

GANGLIOS de evolución insidios' o FR que se consider'n p'r' MALIGNIDAD

○ G9nglio de 10 9 12 sem9n9s que no regres9 9 t9m9ño norm9l sin tr9t9miento
○ g9nglio CON SINTOMAS B
○ >2.5cm independiente de loc9liz9ción
○ supr9cl9vicul9r
○ linf9denop9ti9 fluctu9nte
○ hep9toesplenomeg9li9.
◆ GPC si /v/l/ d/r tx / g/nglio x 1 sem/n/ con AINE y si no
mejor/ se refiere / 2do NIVEL
Linfom9 NO Hodgkin
– prev9lenci9 70% >COMUN
– 65 9ños
– origen de CEL B (70 o 90??%)
– supervivenci9 50 9 90% 9 5 9ños.
– /soci/do / inmunodeficienci/ CD4<50, /utoimmune e infecciones, en /dultos.
– CD19 - CD20 positivo
– Clinic' v'ri'ble, 'fect' MO, SNC, hueso, piel, m's' medi'stin'l. PERO MUY
ABRUPTA, en DIAS
– TRASLOCACION T8t14

A) 34% CEL B = (linfom9 prim9rio m9s común de CEL B)

● Burkitt (35-40%) en niños, m's ' 'bdomen (Gen C-MYC)
● Difuso de Cel. B gr9ndes (31%) en 'dultos (MAS COMUN DE LOS B???) tiene mut'cion de igH y
BCL6
● NO BURKIT
○ folicul9r 22% tr9t9miento con RT Y QT
○ linfocito cel pequeñ9s con RT Y QT
○ célul9s del m9nto t (11†14) zon9 de m9nto, muy 9gresivo.
○ MALT

B) 29% CEL T
● Cel. T periferic9s (linfom9 linfobl9stico) m9s 9 piel, hueso y c'bello, > 9gresivo
● Micosis fungoide/ sx de Séz9ry

C) NO B NI T An9pl9sico de Cel. gr9ndes, 9 cu9lquier otro l9do

DATO HISTOLOGICO CARACTERISTICO = PATRON DE CIELO ESTRELLADO

TRATAMIENTO (PeCeRito Vrinc9Do)

RT + QT oc'sion'l CX

– PARA LOS AGRESIVOS (burkitt y difuso) + periférico T y cel. del m9nto = R-CHOP (rituxim9b,
ciclofosf9mid9, doxorrubicin9, vincristin9, prednison9) o R-ACVBP + METROTEXATE INTRATECAL
(si h9y m9s de 2 sitios extr9nod9les y 9umento de DHL) + RADIOTERAPIA (si enfermed9d
loc9liz9d9)
est9dio 1 y 2 sin FR 3 9 6 ciclos/ est9dio 1 y 2 CON FR 6-8 ciclos/ lll y lV IPI 9just9do 9 l9 ed9d.
*dehecho TODOS MENOS MALT, CEL pequeñ/s y folicul/r.

PARA MALT, cel pequen9s linfocitico y folicul'r = est9dios 1 y 2 sin FR d9r RT locorregion9l / 1 y 2 CON
FR QT con o sin RT / Inmunoterpi9 con o sin QT,
est9dio 2 con Activid9d tumor9l 9lt9 o 3 y 4 us9r R-CHOP o rituxim9b