Sindrome nefrótico

Es la manifestación clínica de las alteraciones moleculares producidas por

una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una
proteinuria masiva con hipoalbuminemia.
Lo primero que hay que saber es distinguir si el síndrome nefrótico es
primario-idopático o secundario a otra enfermedades.
El grupo colaborativo de estudios renales en los niños (ISKDC) emplea la
siguiente definición de sindrome nefrótico primario:

1. Presentación clínica con edema y oliguria (volumen de orina < a 12

cc/m2/hora).
2. Proteinuria > a 40 mg/m2/hora en recolección de 12 horas, o > a 2
gr/dia, o índice albúmina/crea > 0,2 en muestra aislada de orina. O a
50 mg/kg/dia, o a proteinuria/creatininuria > 3
3. Hipoalbuminenia < a 2,5 g/dl
4. Hipercolesterolemia

Clasificación del Síndrome Nefrótico

SN Primario

• Idiopático
• Del 1er año de vida:
– Congénito: aparición en los
primeros 3 meses.
– Infantil: de aparición entre los
3 y 12 meses.

SN secundario a enfermedades sistémicas

• Vasculítis,
• Lupus eritematoso,
• Púrpura de Schönlein Henoch,
• Amiloidosis,
• Síndrome hemolítico-urémico,
• Diabetes Mellitus,
• Poliarteritis nodosa,
• Artritis reumatoide,
• Granulomatosis de Wegener

SN secundario a enfermedades infecciosas

• Hepatitis B.
• Citomegalovirus,
• Infecciones de shunt ventriculoatrial,
• Malaria
• HIV.
SN secundarios a drogas

• Sales de oro,
• D-penicilamina, mercurio
• Captoril
• Antinflamatorios no esteroideos

SN secundarios a neoplasías

• Hodking
• Linfomas

Este resumen se centrará en el manejo del síndrome nefrótico

primario o idiopático.
La confirmación de la etiología primaria se debe realizar por
medio de la precisión histopatológica, encontrándose las siguientes
alteraciones:
1. Lesiones glomerulares mínimas al microscopio óptico
2. Fusión de los pedicelos de las células epiteliales de la
membrana basal glomerular a la microscopia electrónica.
3. Inmunoflurescencia negativa.

Como en la práctica es poco probable que a todos los pacientes se les

realice una biopsia, se acepta como probable confirmación diagnóstica a los
pacientes que responden al tratamiento con corticoides de 2 meses (80%
correlación).

Clinica

Se inicia con la aparición de edma en más del 90% de ls casos. Es un

edema blando, no doloroso, que se aprecia principalmente en la región
palpebral. Se corrobora por un aumento de peso rápido.
Si el edema prgresa rapidamente hay compromison de serosas, lo que
provoca ascitis, derrame pleural, pericárdico y edema escrotal.
La oliguria es intensa y frecuentemente es menpor de 100 ml/día.
El uso de diuréticos y corticoides debiera remitir el edma en los primeros 5
dias.
La proteinuria es signo fundamental de la enfermedad (>2g/dia) y la
causante la la mayoría de las alteraciones fisiopatológicas de la
enfermedad.
La hematuria (>5 eritrocitos por campo) se puede observar en el 50% de los
casos en la faser aguda de la enfermedad, incluso un 5% presentará
hematuria macroscópica.
La presió arterial es normal. Existe un 20 % de los casos que se encuentra
levemente elevada, pero que remite con el tratamiento.
La hipalbuminemia < a 2 y la hipoproteineia <5 causan reducción del
volumen intravscular eficaz, lo que asu vez se traduce en un furte estímulo
anivel renal, aumentando la producción de aldosterona (mayor reaborción
de sodio) y de hormona antidiurética (mayor reabsorción de agua) lo que
favorece aún más el edema de la enfermedad.
La pérdida de protínas produce un imprtante falla en la circulación de
protínas con funciones específicas:

1- La hipocalcemia es secundaria a la hipoalbuminemia, normalmente

asintomática, pero en algunas pacientes, con múltiples recaídas y
tratamietos corticiodales prolongados, puden presentarse espamos
musculares.
2- La proteiuria masiva prvoca uina disminución importante en las
inmnoglobulinas y disfunción linfocitos T.
3- Disminución del factor XII y el fibrinógeno, lo que predispone a un
estadio de hipercoagulabilidad y predisposición a la trombosis
vascular.
4- Disminución de las proteínas trnsportadoras de hormonas (tiroxina,
cortisol), vitaminas y minerales.
5- Pérdida de apolipoproteínas, con el consguiente aumento del
colesterol (> a 300).

Clasificación clínica

La clasificación del SN no obedece a criterios de sintomatología

clínica sino a la respuesta al tratamiento con corticoides,
diferenciando los siguientes tipos:

1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona

administrada según protocolo, es la remisión completa del
síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el
seguimiento se diferenciarán dos categorías:

1a- Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con

una primera y única manifestación (brote único) o con un
número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la
manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento
de la evolución.

1b- Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recaídas consecutivas al

rebajar la prednisona o durante las dos semanas
siguientes a la supresión.
 2- Corticorresistentes (CR): cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o
bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.

TRATAMIENTO INICIAL DE SINDROME NEFROTICO

1º Prednisona 60/mg/m2/día durante 4-6 semanas

En caso de conseguir remisión:
a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
En caso de no respuesta:
Bolos iv de Metilprednisolona a 30 mg/Kg, a días alternos hasta un
máximo de 3 bolos.
• En caso de obtener remisión continuar tratamiento con:
a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
• En caso de no respuesta:
TRATAMIENTO DE SN CORTICORRESISTENTE

Conjuntamente con lo anterior es importante la indicaciones enerales

para el manejo ambulatorio del paciente:

1º No existe razón para que el paciente deba estar en reposo. El

movimiento favorece a la disminución de la remoción del calcio óseo,
exacerbado por la enfermedad.
2º Se debe evitar el contacto de personas enfermas, y las
aglomeraciones, dado la situación inmnodepresora latente, tanto por el
síndrome como por el uso de los corticoides.
3º La dieta debe ser hiposódica (2g sal al dia) y con un contenido de
proteínas 2 a3 g/kg/dia.
4º El uso de diuréticos debe realizarse con precaución, ya que la función
renal está preservada, y su utilización excesiva puede provocar shock
hipovolémico e insuficiencia reanl aguda.
Se puede utilizar furosemida 2 mg/kg/dia una o 2 veves aldía, previa
infusión de albúmina al 20% 1 a 2 g/kg, durante 3 a 5 días consecutivos.
5º No debiese recibir vacunas de virus atenuados (varicela y tri-virica)
y si debe usarse la anti-neumococo para prevenir infecciones
oportunistas (peritonitis espntánea-manejo con cefolos 3·º mas
aminoglocósidos, e infecciones de la piel, como erisipela)
 TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS
Prednisona 60/mg/m2/día hasta desaparición de proteinuria 5 días

En caso de conseguir remisión:

a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
En caso de evolución con 2 recaídas consecutivas durante la
retirada de tratamiento o
durante los 15 días después de retirado:
TRATAMIENTO DE SN CORTICODEPENDIENTE.

En caso de no respuesta tras 6 semanas de tratamiento:

Bolus iv de Metilprednisolona a 30 mg/Kg, a días alternos hasta un
máximo de 3 bolus.
• Obtenida la remisión continuar tratamiento con:
a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas
b) Retirada progresiva en 6 semanas
• Si no se obtiene respuesta:
TRATAMIENTO DE SN CORTICORRESISTENTE

TRATAMIENTO SN CORTICODEPENDIENTE

1º PREDNISONA
2º CICLOFOSFAMIDA
3º MICOFENOLATO MOFETIL
4º CICLOSPORINA

OTRAS ALTERNATIVAS
CLORAMBUCIL
MOSTAZA NITROGENADA
LEVAMISOL
MICOFENOLATO + PREDNISONA
CICLOSPORINA + PREDNISONA
MICOFENOLATO + CICLOSPORINA

TRATAMIENTO SN CORTICORRESISTENTE

1º
A) PULSOS DE METIL PREDNISOLONA
B) CICLOFOSFAMIDA ORAL + PREDNISONA

2º CICLOSPORINA / TACROLIMUS
3º MICOFENOLATO MOFETIL