Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
1. Bieát ñöôcï caùc nguyeân nhaân gaây suy tuûy vaø phoøng
traùnh caùc yeáu toá nguy cô
2. Hieåu roõ caùc cô cheá gaây suy tuûy
3. Naém ñöôïc caùc trieäu chöùng laâm saøng vaø sinh hoïc cuûa
beänh suy tuûy
4. Bieát caùch chaån ñoaùn xaùc ñònh vaø chaån ñoaùn phaân
bieät suy tuûy
5. Bieát ñöôïc caùc phöông phaùp ñieàu trò hieän nay
I - TỔNG QUAÙT
- Suy tuûy xöông laø tình traïng beänh lyù:
* Maùu ngoaïi bieân giaûm ít nhaát 2 doøng: Hb < 10g/dL, TC <
100 x109/L, BCÑNTT < 1.5x109/L
* Tuûy xöông coù hieän töôïng giaûm teá baøo, moâ taïo maùu
bò thay theá bôûi caùc teá baøo môõ vaø khoâng coù söï
thaâm mhieãm baát thöôøng hay taêng reticulin.
- 1888: Paul Ehrlich moâ taû 1 beänh nhaân nöõ treû coù thai cheát
sau 1 thôøi gian ngaén vì beänh thieáu maùu naëng, chaûy maùu
nhieàu nôi vaø soát cao. Khaùm töû thi cho thaáy tuûy xöông môõ
vaø khoâng coù taïo maùu, khoâng coù xaâm nhaäp aùc tính.
- 1904: A. Chauffard đñặt teân bệnh laø thiếu maùu bất sản tủy.
- Nửa cuối thế kỷ 20: phaùt triển sinh thiết tủy xương giuùp chaån
ñoaùn phaân bieät thieáu maùu baát saûn tuûy vôùi nhieàu beänh
lyù khaùc gaây giaûm 3 doøng teá baøo maùu ngoaïi vi.
1
- Hoäi chöùng Shwachman-Diamond: suy tuyeán tuïy ngoaïi tieát
vaø suy tuûy, thöôøng laø giaûm baïch caàu haït…
- Roái loaïn taïo söøng baåm sinh: loaïn döôõng moùng, roái loaïn
saéc toá da, baïch saûn nieâm maïc mieäng…
- Hoäi chöùng Diamond-Blackfan: thieáu maùu hoàng caàu löôùi
giaûm, baát thöôøng xöông quay, soï maët, dò taät tim vaø thaän…
- Caùc hoäi chöùng khoâng taïo maùu (Dubowitz, Seckel): luøn, ñaàu
nhoû, maët dò daïng…
2. Maéc phaûi:
- Voâ caên (töï mieãn): caùc ñoät bieán gen coù tính nhaïy caûm
TERT, TERC...
- Thuoác:
Giaûm ñau: phenacetin, aspirin…
Cao huyeát aùp: captopril, methyldopa
Choáng loaïn nhòp: quinidine, tocainide…
Choáng co giaät: carbamazepine, hydantoins…
Khaùng vieâm: butazones, ibuprofen, diclofenac…
Khaùng giaùp: carbimazole, methylthiouracil…
Khaùng sinh: chloramphenicol, dapsone, chloroquin…
Moät soá thuoác khaùc: interferon, pentoxifyline…
- Caùc hoùa chaát: benzene, caùc hydrocarbon coù gaén clo, caùc
phosphate höõu cô
- Nhieãm sieâu vi: Epstein-Barr, sieâu vi vieâm gan non-A, non- B,
non-C, non-D, non-E vaø non-G, Parvovirus, HIV
- Tieåu hemoglobin kòch phaùt veà ñeâm
- Caùc roái loaïn moâ lieân keát/töï mieãn: beänh tuyeán giaùp
mieãn dòch, vieâm khôùp daïng thaáp, lupus, u tuyeán öùc…
- Thai kyø
- Do thaày thuoác: tia xaï, trò lieäu thuoác ñoäc teá baøo
V - LAÂM SAØNG
- Caùc trieäu chöùng khôûi ñaàu cuûa suy tuûy coù theå dieãn
tieán töø tö,ø bieåu hieän tuøy theo ñoä naëng cuûa beänh.
+ Thieáu maùu: xanh xao, meät moûi, khoù thôû…
+ Giaûm tieåu caàu: xuaát huyeát döôùi da, chaûy maùu
nieâm maïc raêng mieäng, rong kinh…
+ Giaûm baïch caàu haït: soát, ôùn laïnh, vieâm hoïng,
nhieãm truøng taùi dieãn…
- Gan, laùch, haïch khoâng to
2
- Neáu nguyeân nhaân di truyeàn: keøm theo moät soá baát
thöôøng khaùc nhö luøn, baát thöôøng saéc toá da, khuyeát taät
xöông, baát thöôøng da, moùng vaø caùc cô quan…
VI - SINH HOÏC
1- Xeùt nghieäm maùu:
+ Huyeát ñoà:
- Giaûm 3 doøng teá baøo maùu ngoaïi vi, möùc ñoä thay
ñoåi. Ñoâi khi khôûi ñaàu chæ giaûm 1 doøng, vaø caùc
doøng khaùc giaûm sau vaøi ngaøy ñeán vaøi tuaàn.
- Thieáu maùu ñaúng saéc, ñaúng baøo. Hoàng caàu löôùi
thaáp, khoâng ñaùp öùng töông xöùng vôùi tình traïng
thieáu maùu.
+ Noàng ñoä caùc yeáu toá taêng tröôûng taïo maùu taêng, bao
goàm erythropoietin, thrombopoietin vaø yeáu toá taêng
tröôûng baïch caàu haït.
+ Noàng ñoä saét huyeát thanh cao, ñoä thanh thaûi saét keùo
daøi.
2. Xeùt nghieäm tuûy:
- Tuûy ñoà: maät ñoä teá baøo tuûy giaûm theo nhieàu möùc ñoä
khaùc nhau. Tuûy huùt ñieån hình chöùa nhieàu haït tuûy vôùi
khoang troáng chöùa môõ vaø raát ít caùc teá baøo maùu. Ñoâi khi
haït tuûy coù nhieàu teá baøo nhöng nguyeân maãu tieåu caàu
thöôøng giaûm. Khoâng coù teá baøo laï.
- Sinh thieát tuûy: laø xeùt nghieäm baét buoäc ñeå chaån ñoaùn
xaùc ñònh. Tuûy ngheøo teá baøo, nhieàu moâ môõ vaø moâ lieân
keát.
- Phaân tích di truyeàn hoïc teá baøo bình thöôøng.
- MRI giuùp phaân bieät tuûy môõ vaø caùc teá baøo taïo maùu.
VII - CHAÅN ÑOAÙN
1 - Chaån ñoaùn xaùc ñònh:
- Döïa vaøo caùc daáu hieäu laâm saøng vaø sinh hoïc.
- Chaån ñoaùn nguyeân nhaân raát khoù vì haàu heát caùc
tröôøng hôïp ñeàu khoù xaùc ñònh nguyeân nhaân gaây
beänh.
2 - Chaån ñoaùn phaân bieät:
Caàn phaân bieät vôùi caùc tröôøng hôïp giaûm 3 doøng teá
baøo maùu ngoaïi bieân khaùc.
a). Giaûm 3 doøng TB maùu vôùi tuûy ngheøo TB:
- Loaïn sinh tuûy: 5-10% coù giaûm teá baøo
- Baïch caàu caáp
- Lymphoma tuûy xöông …
b). Giaûm 3 doøng TB maùu vôùi tuûy xöông giaøu TB:
- Tieåu Hb kòch phaùt veà ñeâm
- Baïch caàu caáp teá baøo toùc
- Lymphoma tuûy xöông
- Lupus ban ñoû heä thoáng
- Cöôøng laùch
- Thieáu vitamin B12, acid folic
3
- Nghieän röôïu
- Nhieãm truøng naëng
- Lao
c). Tuûy xöông ngheøo TB keøm giaûm hoaëc khoâng giaûm TB
maùu:
- Lao
- Nhöôïc giaùp
- Nhieãm Toxoplasma
4
+ Antithymocyte globulin(ATG) vaø antilymphocyte globulin
(ALG):
- Taùc duïng: giaûm caùc teá baøo T gaây ñoäc teá baøo.
- Lieàu 15-40mg/kg/ngaøy trong 4-10 ngaøy.
- Keøm corticoid lieàu thaáp → giaûm phaûn öùng huyeát
thanh.
- Hieäu quaû # 1/3 tröôøng hôïp neáu duøng ñôn ñoäc.
+ Cyclosporin A (CsA):
- Taùc duïng öùc cheá caùc teá baøo lympho T saûn xuaát IL-
2 vaø ngaên chaën söï phaùt trieån cuûa caùc teá baøo T
gaây ñoäc teá baøo do ñaùp öùng vôùi IL-2.
- Lieàu 10-12mg/kg/ngaøy trong ít nhaát 4-6 thaùng.
- Ñaùp öùng # 25% neáu duøng ñôn ñoäc.
- Taùc duïng phuï: cao huyeát aùp, suy thaän, vieâm gan …
5
- Ñieàu trò thuoác öùc cheá mieãn dòch cho keát quaû töông töï
gheùp tuûy trong suy tuûy voâ caên hay do thuoác.
- Treû em ñaùp öùng toát hôn ngöôøi lôùn.
- Suy tuûy theå taïng ñaùp öùng taïm thôøi vôùi androgen vaø
glucocorticoids nhöng thöôøng töû vong neáu khoâng gheùp tuûy.
- Tröôùc khi coù gheùp tuûy vaø thuoác öùc cheá mieãn dòch:
* > 25% Bn suy tuûy naëng töû vong trong 4 thaùng.
* 50% töû vong trong voøng 1 naêm.
- Gheùp tuûy chöõa khoûi: 80% Bn < 20 tuoåi
70% Bn 20-40 tuoåi
50% Bn > 40 tuoåi
- 40% Bn soáng soùt sau gheùp seõ coù GVHD maõn.
- Nguy cô K thöù phaùt laø 11% ôû Bn lôùn tuoåi hoaëc coù ñieàu
trò Cyclosporine tröôùc gheùp.
- Ñieàu trò phoái hôïp ATG vaø CsA caûi thieän >70% Bn.
- Sau ñieàu trò 10 naêm coù theå tieán trieån thaønh tieåu Hb kòch
phaùt veà ñeâm, loaïn sinh tuûy, baïch caàu caáp doøng tuûy ôû
40% Bn coù ñaùp öùng ban ñaàu vôùi thuoác öùc cheá mieãn dòch.
- Cyclophosphamide lieàu cao cho keát quaû sôùm töông töï ñieàu
trò ATG vaø CsA, nhöng coù ñoäc tính sôùm nhieàu hôn vaø hoài
phuïc huyeát hoïc chaäm hôn.
6
agranulocytosis”, Bethesda Handbook of clinical hematology,
Lippincott William and Wilkins, , Philadelphia, Pensylvania.