Es una vasculitis granulomatosa que afecta a la aorta y sus ramas principales.
Predomina en mujeres asiáticas durante la segunda y la tercera décadas de la vida, infrecuente en occidente. También se afectan con frecuencia las arterias pulmonares, femorales, renales, mesentéricas, coronarias y vertebrales. Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario con formación de granulomas y presencia esporádica de células gigantes. En estadios más avanzados existe fibrosis de la túnica media y la luz se halla reducida de manera segmentaria por una hiperplasia de la íntima.
2. Manifestaciones
La enfermedad se instaura de manera insidiosa.
El 70%-80% de los pacientes presenta soplos vasculares, disminución de pulsos claudicación intermitente de extremidades. En el 30%-60% de los casos hay hipertensión arterial Es también frecuente la aparición de cefalea y vértigo. Otras complicaciones más graves son: accidente vascular cerebral, amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta manifestaciones sistémicas en forma de artralgias, mialgias, febrícula y pérdida de peso. En algunos casos puede aparecer un eritema nudoso.
Exploraciones complementarias
El 50%-70% de los pacientes presenta elevación de la VSG y de los reactantes de
fase aguda durante los períodos de actividad.
3. Criterios de clasificación 4. Diagnostico diferencial: 5. Imagen