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Universidad Estatal de Guayaquil

Facultad de Medicina Dr. Alejo Lascano Bahamonde


Cátedra de Embriología

GRUPO 8

Aparato respiratorio
y cavidades
corporales
INTEGRANTES:
 Holger Carrión
 Ronald Ganchozo
 Jaime Andrés Cedeño
 Byron Saona
 Pedro Tumbaco
 Dustin Campuzano

DOCENTE:
Dra. Martha Baquerizo.
SISTEMA RESPIRATORIO
FORMACIÓN DE LOS ESBOZOS PULMONARES

Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas de vida, en la pared ventral del intestino
anterior aparece un divertículo respiratorio (yema pulmonar) en forma de excrecencia.

El aspecto y la localización de esta yema pulmonar dependen del aumento de ácido retinoico (AR)
producido por el mesodermo adyacente. Este incremento del AR aumenta el factor de transcripción
TBX4 que se expresa en el endodermo del tubo intestinal, en el lugar del divertículo respiratorio.
TBX4 induce la formación de la yema, la continuación del crecimiento y la diferenciación de los
pulmones. Por esta razón, el epitelio del revestimiento interno de la laringe, la tráquea y los
bronquios, así como el de los pulmones, es de origen endodérmico en su totalidad. Los
componentes de los tejidos cartilaginoso, muscular y conjuntivo de la tráquea y los pulmones
derivan del mesodermo visceral que rodea el intestino anterior.
Al principio, la yema pulmonar se comunica con el intestino anterior. Sin embargo, cuando el
divertículo se expande caudalmente, dos crestas longitudinales, llamadas crestas
traqueoesofágicas, la separan del intestino anterior.

Después, cuando estas crestas se fusionan para formar el tabique traqueoesofágico, el intestino
anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y una porción ventral, la tráquea y las
yemas pulmonares. El primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio
laríngeo.
LARINGE

El revestimiento interno de la laringe se origina en el endodermo; en cambio, los cartílagos y


músculos se originan en el mesénquima del cuarto y sexto arcos faríngeos. A raíz de la rápida
proliferación de este mesénquima, el orificio laríngeo cambia de aspecto: de una hendidura sagital
se convierte en una abertura en forma de T. más tarde, cuando el mesénquima de los dos arcos se
transforma en cartílago tiroides cricoides y aritenoides, se identifica la forma adulta típica del
orificio.

Hacia el momento en que se forma n los cartílagos, el epitelio laríngeo también empieza a
proliferar rápidamente cerrando la luz de forma transitoria. Después de la vacuolizacion y la
recanalización dan origen a un par de nichos laterales: los ventrículos laríngeos. Los nichos están
delimitados por pliegues de tejido que los diferencia en cuerdas vocales verdaderas y falsas.
Como la musculatura de la laringe se origina en el mesénquima del cuarto y sexto arcos faríngeos,
todos sus músculos están inervados por ramas del décimo nervio craneal, el nervio vago. El nervio
laríngeo superior inerva los derivados del cuarto arco faríngeo y el nervio laríngeo recurrente
inerva los derivados del sexto arco faríngeo.

TRÁQUEA, BRONQUIOS Y PULMONES

Durante su separación del intestino anterior la yema pulmonar forma la tráquea y dos bolsas
laterales: las yemas bronquiales. Al comenzar la quinta semana, ambas se agrandan dando origen
a los bronquios principales derecho e izquierdo. Después el derecho forma tres bronquios
secundarios y dos el bronquio izquierdo, lo cual prefigura los tres lóbulos en el lado derecho y los
dos en el lóbulo izquierdo.

Las yemas pulmonares se expanden hasta el intestino de la cavidad corporal, al crecer después en
direcciones caudal y lateral. Los canales pericardioperitoneales, que son los espacios disponibles
para los pulmones, son estrechos. Se localizan a ambos lados del intestino anterior y gradualmente
son llenados por las yemas pulmonares en expansión, los pliegues peritoneales y
pleuropericardiales acaban separando los canales pericardioperitoneales de la cavidad peritoneal y
pericárdica, respectivamente. Los espacios restantes forman las cavidades pleurales primitivas. El
mesodermo, que recubre el exterior del pulmón, se convierte en la pleura visceral. La capa del
mesodermo somático, que reviste la pared corporal desde el interior, se transforma en la pleura
parietal. El espacio entre la pleura parietal y visceral es la cavidad pleural.

Al proseguir el desarrollo, los bronquios secundarios se dividen varias veces de un modo


dicotómico y dan origen a 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y a 8 en
el izquierdo, creando así los segmentos broncopulmonares del pulmón adulto. Hacia el final del
sexto mes ya se produjeron aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. Antes que el árbol
bronquial alcance su forma definitiva, seis divisiones más se forman durante la vida posnatal. La
ramificación está controlada por las interacciones epitelio-mesenquimatosas entre el endodermo
de las yemas pulmonares y el mesodermo esplácnico que las rodea. En las señales de ramificación
que se emiten desde el mesodermo intervienen miembros de la familia del factor de crecimiento
de fibroblastos. Mientras estas divisiones nuevas tienen lugar y el árbol bronquial está en proceso
de desarrollo, los pulmones adoptan una posición más caudal. Por eso, en el momento del
nacimiento la bifurcación de la tráquea se opone a las cuatro vertebras torácicas.

MADURACIÓN DE LOS PULMONES

Hasta el séptimo mes de vida prenatal, los bronquiolos se dividen sin interrupción en canales cada
vez más numerosos y pequeños (período canalicular) y el suministro vascular aumenta de manera
constante (fig. 14-8 A). Los bronquiolos terminales se dividen para formar los bronquiolos
respiratorios,

y cada uno de éstos se divide a su vez en tres a seis conductos alveolares. Los conductos llegan a
su fin en sacos terminales (alvéolos primitivos), rodeados por células alveolares planas en estrecho
contacto con capilares vecinos.

Hacia el final del séptimo mes, el número de sacos alveolares maduros y capilares es suficiente
para garantizar un intercambio de gases adecuado, y el neonato prematuro es capaz de sobrevivir.

Durante los 2 últimos meses de vida prenatal y durante varios años después, el número de sacos
terminales aumenta de forma regular. Además, las células que revisten los sacos, conocidas como
células epiteliales alveolares de tipo 1, se vuelven más delgadas, de manera que los capilares
circundantes protruyen dentro de los sacos alveolares. Este contacto íntimo entre las células
epiteliales y las células endoteliales construye la barrera alveolo capilar. Los alvéolos maduros no
están presentes antes del nacimiento. Además de las células endoteliales y las células epiteliales
alveolares, hacia el final del sexto mes se desarrollan otro tipo de células. Estas células, conocidas
como células epiteliales alveolares de tipo 11, producen surfactante, un líquido rico en fosfolípidos
capaz de disminuir la tensión superficial en la interfase alvéolo-aire.

Antes del nacimiento, los pulmones están llenos de un líquido que contiene una elevada concen-
tración de cloruro, pocas proteínas, algo de moco de las glándulas bronquiales y surfactante de las
células epiteliales alveolares (de tipo II). La cantidad de surfactante que hay en este líquido se va
incrementando, especialmente durante las 2 últimas semanas ames del nacimiento.

A medida que la concentración de surfactante aumenta durante la semana 34 de gestación. Algunos


de los fosfolípidos entran en el líquido amniótico y actúan sobre los macrófagos de la cavidad
amniótica. Los datos científicos sugieren que, una vez <<activados», estos macrófagos migran a
través del corion hacia el útero, donde empiezan a producir proteínas del sistema inmunitario,
incluida la interleucina 113 (IL-1¡3). La activación de estas proteínas aumenta la producción de
las prostaglandinas que causan las contracciones uterinas. Por lo tanto. esto indicaría que algunas
sitiales del feto participan en el inicio del parto y el nacimiento.

Los movimientos respiratorios fetales se inician antes del nacimiento y provocan la aspiración de
líquido amniótico. Estos movimientos son importantes para estimular el desarrollo de los pulmones
y acondicionar los músculos respiratorios. Cuando en el nacimiento se inicia la respiración. los
capilares sanguíneos y linfáticos reabsorben la mayor parte del líquido pulmonar, mientras que
una pequeña parte probablemente se expulsa a través de la tráquea y los bronquios durante el parto.
Cuando se reabsorbe el líquido de los sacos alveolares, el surfactante se deposita en forma de una
delgada capa fosfolipídica sobre las membranas celulares alveolares. Cuando el aire entra en los
alvéolos durante la primera inspiración, la capa de surfactante evita el desarrollo de una interfase
aire-agua (sangre) con una elevada tensión superficial. Si la capa grasa de surfactante los alvéolos
se colapsarían durante la espiración (atelectasia).

Después del nacimiento, los movimientos respiratorios llevan aire a los pulmones, que se expanden
y llenan la cavidad pleural. Aunque, de alguna manera, el tamaño de los alvéolos aumenta, el
crecimiento de los pulmones después del nacimiento se debe, principalmente, a un incremento en
el número de bronquiolos respiratorios y alvéolos. Se estima que en el momento del nacimiento
sólo están presentes la sexta parte del número coral de alvéolos del adulto. El resto de alvéolos se
forman durante los primeros 10 años de vida posnatal gracias a la formación continua de nuevos
alvéolos primitivos.

Bebé prematuro

Es un bebé nacido antes de 37 semanas completas de gestación (más de 3 semanas antes de la


fecha prevista del parto).

Causas

Al nacer, un bebé se clasifica como:


 Prematuro (de menos de 37 semanas de gestación)
 A término (de 37 a 42 semanas de gestación)
 Postérmino o posmaduro (nacido después de 42 semanas de gestación)

Si una mujer entra en trabajo de parto antes de las 37 semanas, se denomina contracciones
prematuras.

Es posible que los bebés prematuros tardíos que nacen entre las semanas 35 y 37 de gestación no
luzcan prematuros. Posiblemente no se los ingrese en una unidad de cuidados intensivos, pero aun
así están en riesgo de más problemas que los bebés a término.

Los problemas de salud en la madre como diabetes, cardiopatía y nefropatía pueden contribuir a
las contracciones prematuras. A menudo la causa de las contracciones prematuras se desconoce.
Los embarazos múltiples, como es el caso con gemelos o trillizos, representan el 15% de todos los
nacimientos prematuros.

Diferentes problemas relacionados con el embarazo incrementan el riesgo de contracciones


prematuras o el parto prematuro:

 Un cuello uterino debilitado que comienza a abrirse (dilatarse) temprano, también llamado
insuficiencia cervicouterina.
 Anomalías congénitas del útero.
 Antecedentes de parto prematuro.
 Infección (una infección urinaria o de la membrana amniótica).
 Mala nutrición poco antes o durante el embarazo.
 Preeclampsia: hipertensión arterial y presencia de proteína en la orina después de la semana
20 del embarazo.
 Ruptura prematura de membranas (placenta previa).

Otros factores que incrementan el riesgo de contracciones prematuras y un parto prematuro


incluyen:

 Edad de la madre (madres menores de 16 y mayores de 35)


 Raza negra
 Falta de cuidados prenatales
 Nivel socioeconómico bajo
 Consumo de tabaco, cocaína o anfetaminas

Síntomas

El bebé puede tener problemas para respirar y mantener una temperatura corporal constante.

Pruebas y exámenes

Un bebé prematuro puede tener signos de los siguientes problemas:

 Anemia
 Sangrado en el cerebro o daño a la sustancia blanca de éste
 Infección o sepsis neonatal
 Bajo nivel de azúcar en la sangre (hipoglucemia)
 Síndrome de dificultad respiratoria neonatal, aire extra en el tejido pulmonar (enfisema
intersticial pulmonar) o sangrado en los pulmones (hemorragia pulmonar)
 Ictericia del recién nacido
 Vello corporal (lanugo)
 Problemas para respirar debido a los pulmones inmaduros, neumonía o conducto arterial
persistente
 Inflamación intestinal grave (enterocolitis necrosante)

Un bebé prematuro tendrá un peso más bajo al nacer que un bebé a término. Los signos comunes
de prematuridad abarcan:

 Patrones respiratorios anormales (pausas irregulares y superficiales en la respiración


llamadas apnea).
 Vello corporal (lanugo).
 Clítoris agrandado (en las niñas).
 Menos grasa corporal.
 Tono muscular más bajo y menor actividad que los bebés a término.
 Problemas para alimentarse debido a la dificultad para succionar o coordinar la deglución
y la respiración.
 Escroto pequeño que es liso y sin pliegues y testículos sin descender (en los niños).
 Cartílago del oído suave y flexible.
 Piel delgada, lisa, brillante, que a menudo es transparente (se pueden ver las venas bajo la
piel).

Entre los exámenes que más comúnmente se realizan en un bebé prematuro se encuentran:

 Gasometría arterial para verificar los niveles de oxígeno en la sangre


 Exámenes de sangre para verificar los niveles de glucosa, calcio y bilirrubina
 Radiografía del tórax
 Monitoreo cardiorrespiratorio continuo (monitoreo de la respiración y la frecuencia
cardíaca)

Tratamiento

Cuando se presenta el parto prematuro y no se puede detener, el equipo médico se preparará para
un nacimiento de alto riesgo. La madre se puede llevar a un centro médico que esté adecuado para
cuidar de bebés prematuros en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN).

Después de nacer, se lleva al bebé a una sala de recién nacidos para casos de alto riesgo. Se lo
coloca bajo un calentador o en una caja transparente con calefacción, llamada incubadora, que
controla la temperatura del aire. Las máquinas de monitoreo rastrean la respiración, la frecuencia
cardíaca y el nivel de oxígeno en la sangre del bebé.

Los órganos de un bebé prematuro no están completamente desarrollados. El bebé necesita cuidado
especial en una sala de recién nacidos hasta que los órganos se hayan desarrollado lo suficiente
para mantener al bebé vivo sin soporte médico. Esto puede tardar de semanas a meses.

Los bebés usualmente no pueden coordinar la succión y la deglución antes de la semana 34 de


gestación. Un bebé prematuro puede tener una pequeña sonda suave de alimentación puesta a
través de la nariz o la boca hasta el estómago. En los bebés muy prematuros o enfermos, la
alimentación se puede suministrar a través de una vena hasta que el bebé esté lo suficientemente
estable como para recibir toda la nutrición en el estómago.

Si el bebé tiene problemas respiratorios:

 Se le puede colocar una sonda en la tráquea. Una máquina llamada respirador le ayudará a
respirar.
 Algunos bebés cuyos problemas respiratorios son menos graves reciben presión positiva
continua en la vía aérea (CPAP, por sus siglas en inglés) con pequeñas sondas en la nariz
en lugar de la tráquea. O pueden recibir únicamente oxígeno extra.
 El oxígeno se puede suministrar por medio de un respirador (CPAP), cánulas nasales o una
campana de oxígeno sobre la cabeza del bebé.

Los bebés necesitan cuidados especiales en la sala de recién nacidos hasta que sean capaces de
respirar sin soporte extra, alimentarse por la boca y mantener la temperatura y peso del cuerpo.
Los bebés muy pequeños pueden tener otros problemas que complican el tratamiento y requieren
una hospitalización más prolongada.

Síndrome de dificultad respiratoria neonatal

El síndrome de dificultad respiratoria neonatal se observa con mayor frecuencia en bebés


prematuros. Esta afección le dificulta la respiración al bebé.

Causas

El SDR neonatal ocurre en bebés cuyos pulmones no se han desarrollado todavía totalmente.

La enfermedad es causada principalmente por la falta de una sustancia resbaladiza y protectora,


llamada surfactante. Esta sustancia ayuda a los pulmones a inflarse con aire e impide que los
alvéolos colapsen. Esta sustancia normalmente aparece en pulmones completamente
desarrollados.

El SDR neonatal también puede ser el resultado de problemas genéticos con el desarrollo
pulmonar.

La mayoría de los casos de SDR se observa en bebés nacidos antes de 37 a 39 semanas. Cuanto
menos desarrollados estén los pulmones, mayor será la probabilidad de presentar el síndrome de
dificultad respiratoria neonatal después de nacer. El problema es infrecuente en bebés nacidos a
término (después de 39 semanas).

Otros factores que pueden incrementar el riesgo de presentar este síndrome:

 Un hermano o hermana que lo padecieron.


 Diabetes en la madre.
 Parto por cesárea o inducción del parto antes de que el bebé esté a término.
 Problemas del parto que reducen la circulación al bebé.
 Embarazo múltiple (gemelos o más).
 Trabajo de parto rápido.

Síntomas

La mayoría de las veces, los síntomas aparecen en cuestión de minutos después del nacimiento,
aunque es posible que no se observen durante varias horas. Los síntomas pueden incluir:

 Color azulado de la piel y membranas mucosas (cianosis)


 Detención breve de la respiración (apnea)
 Disminución del gasto urinario
 Aleteo nasal
 Respiración rápida
 Respiración poco profunda
 Dificultad para respirar y sonidos roncos mientras respira
 Movimiento respiratorio inusual (como la retracción de los músculos del tórax con la
respiración)

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes se emplean para detectar la afección:

 Gasometría arterial: Muestra bajos niveles de oxígeno y exceso de ácido en los líquidos
corporales
 Radiografía de tórax: Muestra que los pulmones tienen una apariencia de "vidrio molido"
que es típico de la enfermedad. Esto a menudo aparece de 6 a 12 horas después de nacer.
 Análisis de laboratorio: Para ayudar a descartar infección como causa de los problemas
respiratorios.

Tratamiento

Los bebés prematuros o que tienen otras afecciones que los ponen en alto riesgo de presentar el
problema requieren tratamiento al nacer por parte de un equipo médico especializado en problemas
respiratorios de recién nacidos.

A los bebés se les administra oxígeno húmedo y caliente. Sin embargo, este tratamiento es
necesario vigilarlo cuidadosamente para evitar los efectos secundarios por la presencia de
demasiado oxígeno.

Se ha demostrado que es útil administrar un agente tensioactivo a un bebé. Sin embargo, este se
administra directamente en las vías respiratorias del bebé, por lo que existe cierto riesgo. Aún es
necesario realizar más investigación sobre cuáles bebés deben recibir este tratamiento y cuánta
cantidad de la sustancia se debe emplear.

El uso de ventilación asistida con un respirador puede salvar la vida de algunos bebés. Sin
embargo, el uso de respiradores puede dañar el tejido pulmonar, así que este tratamiento se debe
evitar en lo posible. Los bebés pueden necesitar este tratamiento si presentan:

 Nivel alto de dióxido de carbono en la sangre


 Bajo nivel sanguíneo de oxígeno
 pH bajo en la sangre (acidez)
 Pausas repetitivas en la respiración

Un tratamiento llamado presión positiva continua en la vía respiratoria (CPAP, por sus siglas en
inglés) puede evitar la necesidad de asistencia respiradora o agente tensioactivo en muchos bebés.
Este procedimiento envía aire dentro de la nariz para ayudar a mantener las vías respiratorias
abiertas. Se puede administrar a través de un respirador (mientras el bebé respira de manera
independiente) o con un dispositivo PPCVA separado.

Los bebés con este síndrome necesitan cuidado especial que incluye:

 Un ambiente tranquilo
 Manipulación delicada
 Permanecer a una temperatura corporal ideal
 Manejo cuidadoso de líquidos y nutrición
 Tratamiento inmediato de infecciones

Expectativas (pronóstico)

La afección con frecuencia empeora durante 2 a 4 días después del nacimiento y con frecuencia
mejora lentamente de ahí en adelante. Algunos bebés afectados por el síndrome de dificultad
respiratoria grave morirán. Si ocurre, generalmente sucede entre los días 2 y 7.

Se pueden presentar complicaciones a largo plazo debido a:

 Demasiado oxígeno.
 Altas presiones ejercidas sobre los pulmones.
 Enfermedad más grave. El SDR se puede asociar con la inflamación que causa daño
cerebral o pulmonar.
 Períodos en que el cerebro u otros órganos no recibieron suficiente oxígeno.
Malformación adenomatoide quística pulmonar (MAQP)

La MAQP es una lesión hamartomatosa que se caracteriza por un crecimiento excesivo de los
bronquíolos terminales que no se conectan adecuadamente con los espacios seculares. La
alteración del desarrollo ocurriría alrededor de la quinta semana de gestación. En 1949 Chi’ n y
Tang describieronn por primera vez esta patología.

En 1977 Stocker y colaboradores presentaron una clasificación de esta malformación de acuerdo


al tamaño de los quistes en 3 tipos. La tipo I tiene quistes de gran tamaño con áreas adyacentes
relativamente normales, corresponde al 60 a 70% de los casos. La tipo II está conformada por
numerosos quistes de menos de 1 cm de diámetro, se presenta en el 15 a 20% de los casos y puede
tener malformaciones asociadas. La tipo III suele comprometer el lóbulo completo con estructuras
que semejan bronquíolos entremezcladas con zonas recubiertas con epitelio similar a alvéolos. Es
poco frecuente (10%) y son las de peor pronóstico, cerca del 80% se presenta con polihidroamnios.
Recientemente Stocker agregó otros 2 tipos a las lesiones quísticas del aparato respiratorio
nombrándolas tipo 0 y IV. La tipo 0 es incompatible con la vida y corresponde a un compromiso
disgenético de todo el pulmón y la tipo IV corresponde a quistes de ubicación periférico.

La MAQP se manifiesta como una masa quística que afecta a un lóbulo pulmonar, generalmente
basal pudiendo haber casos con compromiso bilateral. Generalmente no se acompaña de
malformaciones asociadas (excepto tipo II). En ecografía antenatal se pesquisa como una masa
quística o sólida en un hemitórax; puede acompañarse de polihidroamnios por compresión del
esófago o de hidrops fetal por alteración del retorno venoso o compresión del corazón. El 10 a
20% de las MAQP tienen una disminución real de tamaño durante la gestación y algunas llegan
incluso a desaparecer. El pulmón normal crece más rápido que el área malformada por lo que en
ecografías seriadas la malformación impresiona disminuir su tamaño. Sin embargo, un porcentaje
importante puede desarrollar hidrops fetal que solo en raras ocasiones desaparece en forma
espontánea llevando, si no se interviene, al término del embarazo.

En el período de recién nacido la MAQP se manifiesta como un síndrome de dificultad respiratoria.


Al realizar una radiografía de tórax puede aparecer una masa sólida que luego tiende a airearse o
desde el comienzo como un lóbulo con quistes de diferente tamaño en su interior. Estos quistes
pueden insuflarse provocando un cuadro similar a un neumotórax hipertensivo con desplazamiento
del mediastino. Frente a esta emergencia la punción de un quiste predominante puede dar tiempo
para la lobectomía pulmonar de urgencia. Si el RN no nace sintomático y existía el antecedente de
una eco antenatal sospechosa, la radiología simple es insuficiente para el estudio del paciente,
siendo necesario realizar una TAC de tórax. El diagnóstico diferencial debe hacerse con una hernia
diafragmática, con neumotórax, secuestro pulmonar, etc.

Esta malformación, sin embargo, puede pasar desapercibida hasta que se presente un cuadro
infeccioso pulmonar y se pesquise mediante una radiografía la alteración. Es más frecuente que no
se sospeche hasta que el paciente presente varias infecciones repetidas en el mismo segmento
pulmonar.

Hecho el diagnóstico postnatal el tratamiento debe ser quirúrgico ya que la malformación no


involuciona y puede complicarse con hiperinsuflación o infecciones repetidas. Se ha descrito
además la aparición de rabdomiosarcoma y carcinoma broncoalveolar a temprana edad en las
MAQP. Desde el punto de vista técnico es más fácil operar una MAQP que no se ha complicado
con infecciones repetidas, las cuales además dañan el pulmón adyacente.

Cuando el diagnóstico de la malformación se hace en forma antenatal, el pronóstico depende


fundamentalmente de la aparición de hidrops. En el extranjero cuando se sospecha el diagnóstico
se completa el estudio con ecografía fetal, amniocentesis y otros para pesquisar si existen
malformaciones asociadas. Según los hallazgos se aconsejará a los padres: si no hay
malformaciones y el feto evoluciona sin hidrops se realizan ecografías seriadas y se planifica un
parto de término, si aparece hidrops en un feto mayor de 32 semanas se realiza cesárea electiva y
lobectomía, si el feto es menor de 32 semanas se hace cirugía fetal colocando un drenaje
toracoamniótico si hay un quiste dominante o haciendo una lobectomía fetal si no lo hay. En
nuestro medio aún no hay experiencia en cirugía fetal para esta patología.

Secuestro pulmonar

Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y habitualmente sin


comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torácica
(74%), abdominal o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales
(4%). Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a
través de las venas pulmonares.

La descripción original de esta malformación la realizó Pryce en 1946. Se reconocen 2 tipos de


secuestro: el intralobar y el extralobar. El secuestro intralobar es el más frecuente, pero suele
debutar en forma más tardía; se define como una zona de parénquima dentro de un lóbulo pulmonar
con su pleura visceral que está desconectada de la vía aérea y recibe circulación arterial sistémica.
El secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón y rodeado
por su propia pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no tiene conexión a la vía
aérea.

El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones repetidas en adolescentes o adultos


jóvenes, siendo raro de encontrar en niños pequeños. Radiológicamente se presenta con zonas de
condensación o áreas quísticas sobreinfectadas que pueden tener niveles en su interior.
Clínicamente se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos,
cansancio fácil, dedos hipocráticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de una
coartación aórtica, dado por la circulación anómala. Afecta los lóbulos pulmonares inferiores en
98% de los casos con una ligera predominancia por el lado izquierdo (55%), especialmente el
segmento basal posterior. En ocasiones puede haber pequeñas comunicaciones con el árbol
traqueobronquial. Cerca de un 40% de los secuestros intralobares tienen histología semejante a
una MAQP. Actualmente se plantea que los secuestros intralobares no serían congénitos sino que
la circulación arterial sería consecuencia de inflamación crónica.

El secuestro extralobar se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en forma antenatal como una
masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir dramáticamente de tamaño con el progreso de la
gestación. Tiene menos tendencia a producir hidrops fetal, pero en ese caso el manejo antenatal es
similar al de la MAQP. La forma más frecuente de presentación del secuestro extralobar
corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en una radiografía de
tórax. Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe tratar de identificar la circulación arterial
mediante eco Doppler, TAC con contraste, angio TAC o angiografía. Al igual que en el secuestro
intralobar la circulación puede provenir de la circulación sistémica desde arriba o abajo del
diafragma. El secuestro extralobar es izquierdo en el 90% de los casos y en el 77% de los pacientes
se ubica entre el lóbulo inferior y el diafragma, pero puede encontrarse en otros sitios como
paramediastínico o intrabdominal. Se ha descrito una predominancia del sexo masculino cuatro
veces superior. A diferencia de la forma intralobar, en el extralobar se presentan malformaciones
asociadas en cerca del 60% de los casos. La más frecuente es la hernia diafragmática pero también
pueden existir anomalías cardíacas, alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.

El tratamiento del secuestro pulmonar es quirúrgico e idealmente antes de que aparezcan


complicaciones. Existe una publicación reciente en que se presentan 2 casos de secuestro pulmonar
con involución espontánea y que plantea una conducta de monitoreo imagenológico expectante.
Sin embargo, se debe recordar que algunos secuestros tienen histología tipo MAQP y son
susceptibles de malignización.

Quistes broncógenos

Corresponden a lesiones quísticas pulmonares o mediastínicas revestidas por epitelio columnar


ciliado de tipo bronquial. Se desarrollarían a partir de una yemación anómala del intestino
primitivo. Si esta separación ocurre en forma precoz el quiste permanece en el mediastino y, si
ocurre en forma tardía, da origen a los quistes de ubicación periférica. Los quistes poseen una
delgada pared propia con cartílago, musculatura lisa y glándulas bronquiales. Pueden tener
comunicación con la vía aérea y si la formación del quiste fue muy precoz pueden existir zonas
con epitelio gástrico o esofágico. Los quistes suelen ser redondeados, uniloculares y el contenido
puede ser aéreo, seroso o mucoso. A menudo son únicos y gran parte de las publicaciones
encuentran una mayor frecuencia de ubicación mediastínica y de preferencia al lado derecho. Se
ubican a lo largo de la tráquea, cerca de la carina o del hilio entre la vía aérea y el esófago.

La mayoría de los quistes broncógenos se pesquisan como hallazgo radiológico ya sea por una
imagen de ensanchamiento mediastínico o por la aparición en la radiografía de una imagen quística
pulmonar única. En nuestro medio debe hacerse el diagnóstico diferencial con hidatidosis
pulmonar. También se ha logrado la pesquisa antenatal de un quiste broncógeno. Cuando presentan
sintomatología esta puede corresponder a la hiperinsuflación del quiste con la consiguiente
compresión del tejido circundante o a la infección de la cavidad quística. El estudio puede
continuar con una TAC con contraste que delimita el quiste. Otros estudios como esofagograma y
fibrobroncoscopia pueden ser de utilidad en algunos casos.

El tratamiento debe ser quirúrgico para evitar las complicaciones, que incluyen la malignización.
Habitualmente se realiza la quistectomía pero a veces es necesario una lobectomía dependiendo
de la ubicación, tamaño y condición del quiste.

Enfisema lobar congénito

Se entiende por enfisema lobar congénito la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar. En este


síndrome no hay destrucción del parénquima sino atrapamiento aéreo debido a un mecanismo
valvular. Este mecanismo se produce por obstrucción parcial del bronquio ya sea extrínseca o
intrínseca. La compresión extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares,
adenopatías, etc. La compresión intrínseca puede deberse a alteraciones de la pared cartilaginosa
bronquial o a la obstrucción del lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc. En la mitad
de los casos, sin embargo, no se logra precisar ninguna causa. Esta patología puede acompañarse
de malformaciones asociadas especialmente cardiológicas. Existe un cuadro similar llamado
lóbulo polialveolar que también se presenta con sobredistensión del lóbulo, pero se debe a un
aumento del número y tamano de los alvéolos.

Clínicamente la hiperinsuflación lobar congénita puede presentarse en el recién nacido como una
imagen radiopaca en un lóbulo, que se debe al atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona
se airea y presenta hiperinsuflación progresiva con compresión del parénquima adyacente,
aplanamiento del diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez y herniación del pulmón por
delante del mediastino. El paciente presenta un hemitórax distendido, hipersonoro, con murmullo
pulmonar disminuido y dificultad respiratoria. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con quistes
hiperinsuflados y con neumotórax ya que si se punciona el enfisema solo se agrava el cuadro. El
30% de los enfisemas lobares congénitos debuta en el período de recién nacido y casi la totalidad
lo han hecho antes de los 6 meses de vida.

Con el paciente sintomático no debe retrasarse la cirugía para completar el estudio, solo en casos
en que se sospecha un tapón de secreciones o un cuerpo extraño la fibrobroncoscopia puede ser
terapéutica. La resolución quirúrgica consiste en la resección del lóbulo afectado.
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar

La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un pulmón. En la agenesia


no hay bronquio ni pulmón, mientras que en la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin
parénquima pulmonar. La ausencia de un pulmón es rara pero puede ser familiar. A pesar de no
existir un pulmón el paciente puede ser asintomático. Con frecuencia existen anomalías asociadas,
especialmente cardíacas y esqueléticas. Algunos niños nacen con dificultad respiratoria mientras
que otros presentan infecciones repetidas o sintomatología de las otras malformaciones. En el
examen clínico se encuentra el latido cardíaco muy desplazado y puede haber escoliosis,
disminución de tamaño del hemitórax y alteración del examen pulmonar. En la radiografía y otros
estudios se verá el mediastino desplazado y un gran pulmón hiperaireado que puede extenderse
hasta el hemitórax contralateral.

La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmón más pequeño que presenta menor número de
generaciones bronquiales y de alvéolos. Habitualmente es secundaria a otras patologías como la
ocupación del hemitórax fetal por hidrops o una hernia diafragmática, oligohidroamnios, falta de
desarrollo del hemitórax o debida a alteración de la perfusión del parénquima por malformaciones
cardíacas o vasculares. La aparición de malformaciones asociadas es cercana al 50%, las que
pueden ser cardíacas, esqueléticas, renales, pulmonares, gastrointestinales y otras. La presentación
clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es bilateral. El manejo y pronóstico
de pacientes sintomáticos es variable. Se requiere de ventiladores de alta frecuencia o de
oxigenación extracorpórea de membrana (ECMO), pero si la hipoplasia es bilateral y severa no
hay posibilidad de sobrevida.
FORMACIÓN DE LA CAVIDAD CORPORAL.

Para el final de la tercera semana, el mesodermo intraembrionario se diferencia en mesodermo


paraxial, que produce los somitomeros y somitas cuya participación es importante para la
formación del cráneo y las vértebras, en mesodermo intermedio que contribuye al sistema
urogenital, y en mesodermo de la placa lateral que interviene en la formación de las cavidades
corporales. Poco después de originar una capa mesodérmica sólida, aparecen hendiduras en el
mesodermo de la placa lateral que se une para dividir en 2 la capa sólida.

1) La capa parietal somática contigua al ectodermo superficial y continua con la capa de


mesodermo extraembrionario situada arriba del amnios. Se da el nombre de somatopleura
a la capa parietal del mesodermo de la placa lateral y al ectodermo suprayacente.
2) La capa visceral (esplácnica) contigua al endodermo que forma el tubo intestinal y continua
con la capa visceral del mesodermo extraembrionario que recubre al saco vitelino. Se da el
nombre de esplacno pleura a la capa visceral (esplácnica) del mesodermo de la placa lateral
y al endodermo subyacente.

El espacio creado entre las 2 capas del mesodermo de la placa lateral constituye la cavidad
corporal primitiva.

Durante la cuarta semana los lados del embrión empiezan a crecer en sentido ventral dando
origen a 2 pliegues laterales de la pared del cuerpo. Estos constan de la capa parietal del
mesodermo de la placa lateral, el ectodermo suprayacente y células provenientes de los somitas
contiguos que migran hacia este mesodermo a través de la frontera somitica lateral. Conforme
avanzan estos pliegues, la capa endodérmica también se pliega en sentido ventral y se cierra
para dar origen al tubo intestinal. Al final de la cuarta semana, los pliegues de la pared lateral
del cuerpo se juntan en la mitad fusionándose para cerrar la pared ventral. El cierre se facilita
gracias al crecimiento de la región cefálica y caudal que hacen al embrión curvarse para adoptar
la posición fetal. El cierre de la pared ventral está completo salvo en la región del pedículo de
fijación (futuro cordón umbilical). También el cierre del tubo intestinal está completo
exceptuando la conexión con la región del intestino medio con el saco vitelino, llamada
conducto vitelino. Este conducto queda incorporado al cordón umbilical, se estrecha mucho y
degenera con el saco vitelino entre el segundo y el tercer mes de gestación.

MEMBRANAS SEROSAS
Las membranas serosas son membranas de protección y de recubrimiento que contienen en el
medio una cavidad virtual compuesta por una fina capa delgada de fluido seroso. La membrana
serosa se compone de dos capas: una hoja visceral que se adhiere al órgano y una hoja parietal
situada contra la pared de la cavidad. El líquido seroso permite el deslizamiento de una hoja
sobre la otra. La serosa tiene un nombre diferente dependiendo de la localización en la que se
encuentre: se habla de la pleura para los pulmones, del pericardio para el corazón y
Las células de la capa parietal del mesodermo de la placa lateral que revisten la cavidad
intraembrionaria se vuelven mesoteliales y forman la capa parietal de las membranas serosas que
revisten el exterior de las cavidades peritoneal, pleural y pericárdica. De manera parecida, las
células de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral forman la capa visceral de la
membrana serosa, que cubren los órganos abdominales, los pulmones y el corazón. Las capas
visceral y parietal se continúan la una con la otra como mesenterio dorsal, que sostiene el tubo
intestinal de la pared posterior del cuerpo dentro de la cavidad peritoneal. El mesenterio dorsal se
extiende de manera continua desde el límite caudal del intestino anterior hasta el final del intestino
posterior. El mesenterio ventral solo se extiende desde la parte caudal del intestino anterior hasta
la parte superior del duodeno y se origina por adelgazamiento del mesodermo del tabique
transverso, un bloque del mesodermo que forma el tejido conectivo entre el hígado y el tendón
central del diafragma. Estos mesenterios son capas dobles de peritoneo que proporcionan una vía
de acceso a los órganos para los vasos sanguíneos, los nervios y vasos linfáticos.
ANOMALIAS DE LA PARED VENTRAL DEL CUERPO
Las anomalías o defectos de la pared corporal y ventral se producen en el tórax, abdomen y la
pelvis, afectando al corazón, vísceras abdominales y a los órganos urogenitales dependiendo de la
localización y tamaño de la anomalía. Estas malformaciones se deben a que la pared ventral del
cuerpo no logra cerrarse y probablemente afectan en mayor grado a los pliegues laterales de la
pared del cuerpo que a los pliegues de la cabeza y cola. Por lo tanto, puede ser que uno o los dos
pliegues laterales de la pared ventral del cuerpo no logren progresar ventralmente, o, que cuando
ambos se encuentran en la línea media el proceso de fusión no ocurra de una manera normal.

ECTOPIA CARDIACA: se da cuando los pliegues de la pared lateral del cuerpo no logran
cerrar la línea media en la región torácica, lo que deja el corazón fuera de la
cavidad corporal. A veces, la alteración del cierre se inicia al extremo caudal
del esternón y se extiende por el abdomen superior, lo que provoca una
combinación de anomalías conocida como pentalogia de cantrell.

PENTALOGIA DE CANTRELL: esta enfermedad presenta ectopia


cardiaca, defectos de la región anterior del diafragma, ausencia del pericardio,
anomalías del esternón y malformaciones de la pared abdominal, entre ellas,
onfalocele (secundario) y gastrosquisis
GASTROSQUISIS: Tiene lugar cuando la pared del cuerpo no consigue cerrarse en la región
abdominal. El resultado es que las asas intestinales se hernian dentro de la cavidad amniótica a
través de este defecto, que generalmente se da a la derecha del ombligo. La incidencia de la
gastrosquisis va en aumento y es frecuente entre los hijos de madres delgadas menores de 20 años.
Esta anomalía puede detectarse mediante una ecografía fetal y va asociada a concentraciones
elevadas de (AFT) en el suero materno y en el líquido amniótico. No va asociada con
malformaciones cromosómicas, pero en el 15% de los
casos se da también otros defectos. Las asas intestinales
afectadas pueden quedar dañadas al ser expuestas al
líquido amniótico, que tiene efectos corrosivos, o al
enrollarse entre ellas (vólvulo), lo que pone en peligro
el riego sanguíneo.

La extrofia vesical y la extrofia cloacal se deben al cierre anómalo de la pared del cuerpo en la
región pélvica. La extrofia vesical representa una alteración del cierre de dicha región de menos
gravedad y solo deja expuesta la vejiga. En los varones puede afectar al pene y con frecuencia se
acompaña de epispadia. La extrofia cloacal se debe a un defecto más grave del cierre de la pared
corporal en la región pélvica que deja en expuestos la vejiga y el recto que derivan de la cloaca.

ONFALOCELE: es otra anomalía de la pared ventral del cuerpo que se origina cuando partes del
tubo intestinal (intestino medio), que
normalmente se hernian dentro del cordón
umbilical entre la sexta y séptima semana (hernia
umbilical fisiológica), no logran volver a la
cavidad abdominal. Posteriormente, las asas
intestinales y otras vísceras, incluido el hígado,
pueden formar una hernia a través del defecto.
Como el cordón umbilical está cubierto por el amnios, la anomalía queda cubierta por esta capa
epitelial. En cambio, en la gastrosquisis las asas intestinales están cubiertas por el amnios, ya que
la hernia se da a través de la pared abdominal directamente dentro de la cavidad amniótica. El
onfalocele, que se da en 2.5 de cada 10.000 nacimientos, se asocia a una elevada tasa de mortalidad
y a malformaciones graves incluidas anomalías cardiacas y defectos en el tubo neural. Además, el
15% de los casos presentan anomalías cromosómicas. Como la gastrosquisis, el onfalocele se
asocia a concentraciones elevadas de alfafetoproteína.

HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS: las hernias diafragmáticas congénitas, una de las


malformaciones más frecuentes en los recién nacidos (1 de cada 2000), suele ser debida a que una
o ambas membranas pleuroperitoniales no logran cerrar los canales pericardioperitoniales. Cuando
esto sucede, la cavidad peritoneal se continúa con la cavidad pleural a lo largo de la pared posterior
del cuerpo. Esta hernia permite que las
vísceras abdominales entren en la
cavidad pleural. Entre el 85% y el 90%
de los casos, la hernia se encuentra en el
lado izquierdo de las asas intestinales, el
estómago, bazo y parte del hígado
pueden entrar en la cavidad torácica. Las
vísceras abdominales situadas en el
pecho empujan el corazón hacia la parte
anterior y comprimen los pulmones, que
es habitual que sean hipoplasicos.

HERNIA PARAESTERNAL: anomalía extensa que se asocia con una elevada tasa de mortalidad
(75%) debida a hipoplasia y disfunción pulmonares. A veces, un pequeño número de fibras
musculares del diafragma no logran desarrollarse y puede haber una hernia que no se descubre
hasta que el niño ha cumplido varios años. Este tipo de anomalía, que a menudo se observa en la
parte anterior del diafragma, comprende Un saco peritoneal pequeño que contiene asas intestinales
puede entrar en el pecho entre la parte esternal y la parte costal del diafragma.
HERNIA ESOFAGICA: su origen está en el acortamiento congénito del esófago. Las partes
superiores del estómago quedan retenidas en el tórax y el estómago esta constreñido a nivel del
diafragma.
AMILLIA, EL BEBÉ MÁS PREMATURO DEL MUNDO

Nació el pasado 24 de octubre en el Hospital Infantil Baptista de Miami (EEUU).

Cuando nació tan sólo pesaba 284 gramos y medía 241 milímetros, más o menos la longitud de

un bolígrafo. Casi cuatro meses después de su nacimiento, los médicos que atienden a Amillia, el

bebé más prematuro del mundo según un registro de la Universidad de Iowa (EEUU), han

decidido darle el alta.

El pasado 24 de octubre de 2006, los médicos del Hospital Infantil Baptista de Miami (EEUU)

intervenían en el nacimiento de Amillia. Tan sólo había pasado 22 semanas dentro del útero

materno, informa la BBC en su página web.

"Verdaderamente, es un bebé milagroso", señala William Smalling, un especialista en cuidados

neonatales del citado hospital, en declaraciones recogidas por la cadena televisiva.


Se cree que es el primer bebé que sobrevive tras un periodo de

gestación menor de 23 semanas. Además, la tasa de supervivencia

para los recién nacidos con un peso menor de 400 gramos es

bastante baja.

De hecho, los especialistas que atendieron el alumbramiento de la

pequeña tenían pocas esperanzas de que pudiese seguir viviendo.

"No éramos muy optimistas. Pero ella nos demostró que nos equivocábamos", declara Smalling.

Problemas respiratorios y digestivos

En sus cuatro primeros meses de vida, ha sufrido algunos problemas respiratorios y digestivos así

como una moderada hemorragia cerebral. Actualmente, parece que su pronóstico es muy bueno y,

por eso, sus médicos han decidido darle de alta. Ya pesa 1,8 kilogramos.

Aunque haya abandonado el hospital, Amillia continúa bastante delicada y aún requiere de una

serie de cuidados intensivos. Su peso continúa siendo muy bajo. Seguirá estando monitorizada y

necesitará oxígeno y medicación para el asma, entre otras medidas.

"Fue difícil imaginar que iba a llegar tan lejos. Pero ahora ya empieza a parecer un bebé de verdad",

ha señalado a la BBC Sonja Taylor, la madre de Amillia.

Bibliografía

http://www.elmundo.es/elmundosalud/2007/02/20/medicina/1171962404.html
Bibliografía

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001562.htm

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001563.htm

http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000100010

http://es.slideshare.net/PalErickAlansSols/embriologa-del-aparato-respiratorio

http://www.daypo.com/sistema-respiratorio-embriologia-langman.html

http://es.slideshare.net/LadyFish/cap-11-cavidades-corporales

http://es.slideshare.net/AtsuMaiden/el-tubo-intestinal-y-las-cavidades-corporales

http://embriomcpuman.blogspot.com/2010/05/formacion-del-diafragma.html