Demencias

La demencia frontotemporal (DFT)

Es un síndrome clínico causado por la

degeneración del lóbulo frontal del
cerebro humano, que puede extenderse
al lóbulo temporal, causando
alteraciones en la conducta y en el
lenguaje principalmente. Inicio en edades
tempranas generalmente entre los 45 y los 60
años
 Es la segunda forma más común de la
Etiología demencia
Afecta a aproximadamente 15 de cada
Genético 100,000 personas entre las edades 45 y
64.
Mutaciones
-Demencia frontotemporal tau-positiva con parkinsonismo ligado al
cromosoma 17 (DFTP-17)
Gen tau:mantenimiento del esqueleto de las neuronas
- Proteína TDP-43:Regulación de la expresión de genes
-mutaciones en el gen deprogranulina: el crecimiento celular . Cromosoma
17
Antecedentes familiares de alguna demencia
-Herencia autosómica dominante
Existen tres variantes clásicas

● Variante Conductual (VC):comportamiento y la personalidad (comportamiento social

inadecuado, patrones alimentarios alterados, conductas reiterativas y apatía entre otros). Los
déficit cognitivos aparecen tardíamente, predominando fallas en las funciones ejecutivas,
capacidad de juicio y resolución de problemas.
● La Variante Afasia Progresiva No Fluente (VAPNF) se caracteriza por anomia y falta de fluidez
verbal, que progresa hacia el mutismo.
● La Variante Afasia Semántica (VAS) se presenta como una afasia fluente con anomia
alteraciones de la comprensión y parafasias semánticas.
CUADRO CLÍNICO
Cambios en la personalidad, conducta social o lenguaje.

● síntomas conductuales: apatía o letargia agresividad y

desinhibición, delirios, alucinaciones (infrecuentes)
● Los pacientes pueden llegar a ser incapaces de
desarrollar acciones que requieran una planificación o
secuenciación compleja
● En las habilidades lingüísticas hay dificultad en la
denominación y comprensión de palabras
DX clínico
Diagnóstico
Exploración neuropsicológica
Cambios conductuales y alteraciones en el
lenguaje. DX Diferencial:
Imagenología depresión, trastornos
● Resonancia magnética suelen revelar una bipolar, esquizofrenia
atrofia de los lóbulos frontal y/o anterior de comienzo tardío y
● Tomografía por emisión de positrones enfermedad de
muestra un hipometabolismo frontal y/o Alzheimer.
temporal anterior
Tratamiento: Aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus
familiares

Serotonina (Sertralina, Paroxetina y Fluoxetina) disminuiría

la desinhibición-impulsividad, conductas repetitivas,
desorden alimenticio y la depresión asociada.

Trazodona o antipsicóticos atípicos como Aripripazol

contribuirían a manejar el comportamiento agitado y
perturbado, así como los trastornos del sueño
Demencia con cuerpos de Lewy

Es una enfermedad o síndrome degenerativo y progresivo del cerebro,

caracterizada por la presencia de estructuras anormales llamadas Lewy body
en el cerebro. De muchas formas, los síntomas de esta enfermedad se
asemejan mucho a las de la enfermedad de Alzheimer.

Comienza entre los 50 y los 85 años de edad. La duración

media de la vida tras el diagnóstico es de 5 ó 6 años (con
un rango de 2 a 20 años)
Inclusiones citoplasmáticas
eosinófilas y redondeadas cuyo
principal componente es la
α-sinucleína, además de
ubiquitina y proteínas de
neurofilamento
Cuadro clínico
● Fluctuación de las funciones cognitivas: Cambios en el estado de alerta
y de atención
● Alucinaciones visuales, auditivas olfativas y táctiles muy vividas
● Problemas con el movimiento y la postura
● Rigidez muscular,, postura flexionada, falta de movimiento de los brazos
al caminar, tendencia a las caídas, movimientos lentos y temblores.
● Confusión
● Pérdida de la memoria
Diagnóstico
1. ESENCIAL:
1. Demencia progresiva.
1. La alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales.
2. En general destacan las alteraciones de la atención y de las funciones fronto-subcorticales y visuospaciales
2. Dos o tres de los siguientes aspectos sirven para diagnosticar DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY PROBABLE. Un aspecto permite
diagnosticar DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY POSIBLE.
1. Fluctuaciones de las funciones cognitivas, con variaciones notables en el nivel de conciencia y el grado de atención.
2. Alucinaciones visuales recurrentes, bien estructuradas, que perciben con gran detalle
3. Signos motores espontáneos de parkinsonismo
3. APOYAN EL DIAGNÓSTICO:
1. Caídas repetidas
2. Síncopes
3. Pérdida de conciencia transitoria
4. Hipersensibilidad a los neurolépticos
5. Delirios sistematizados
6. Alucinaciones no visuales
4. HACEN MENOS PROBABLE EL DIAGNÓSTICO:
1. Enfermedad vascular cerebral, evidente a través de signos neurológicos focales o lesiones vasculares en pruebas de neuroimagen
cerebral
2. Evidencia en la exploración física o en las pruebas complementarias de otra enfermedad neurológica o sistémica que pueda ser causa
del cuadro clínico
Tratamiento
Los fármacos antipsicóticos neurolépticos (tranquilizantes), como el haloperidol o
la tioridazina, para reducir la agitación o las alucinaciones.

Levodopa no suele ser muy útil para el tratamiento de los síntomas motores en
los pacientes con DCL.

Los inhibidores de la colinesterasa, como la tacrina, podrían servir como

tratamiento alternativo y han mostrado eficacia contra las alucinaciones.

Permanecer en el hogar, con frecuentes reevaluaciones médicas y una adecuada

vigilancia y supervisión. Los cuidadores deben estar siempre atentos al paciente,
por su tendencia a caerse o perder la conciencia.