Las mitocondrias (Et: del griego, mitos: hilo, y, kóndros: gránulo) son orgánulos

citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células

eucariotas. Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Las mitocondrias se
describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen
la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía
química. Además de proporcionar energía a la célula, las mitocondrias están implicadas en otros
procesos, como la señalización celular, diferenciación celular, muerte celular programada, así
como el control del ciclo celular y el crecimiento celular.

Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente

según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una,
mientras que otras pueden contener varios miles. Este orgánulo se compone de
compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la
membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial
interna, las crestas y la matriz mitocondrial.

Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos
se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;
mientras que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes. Se piensa
que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulación dinámica. Aunque la mayor parte del ADN
de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra
muchas semejanzas con los genomas bacterianos. Existen varias enfermedades de origen
mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca, y muy probablemente
participa en el proceso de envejecimiento.

Se separa del resto del citoplasma celular por una membrana de doble capa compuesta de
lípidos. Un rasgo de interés sobre las mitocondrias es que provienen únicamente de los genes
de la madre, ya que solo el óvulo aporta mitocondrias a la célula primaria, y al poseer estas,
información del ADN, estos datos se traspasan de generación en generación a través de la mujer.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy

plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma
alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud. Su número
depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula
se le denomina condrioma celular. Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas
claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el
citosol, el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso
es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000
dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas
funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

 Proteínas que forman grandes canales acuosos o porinas y hacen que sea muy
permeable, no como la membrana mitocondrial interna. Estos canales no son selectivos
y permite el paso de moléculas de gran tamaño.
 Enzimas, como las que activan los ácidos grasos para que sean oxidados en la matriz
mitocondrial.

Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva;
contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están
implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues
llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de
dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o
discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un
80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos

y dos transportadores de electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que
 contiene flavina mononucleótido (FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos
ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede
electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2
para producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP
(fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas, como ácidos grasos,
ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
a. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial
el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente
transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
b. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz; el
fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está compuesto
de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado
del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se
localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP,
como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial
Es la zona interna de la mitocondria, compuesta de una sustancia de aspecto gelatinoso.
Las sustancias que lo forman son agua, en algo menos de un cincuenta por ciento, y una mezcla
muy concentrada de diferentes tipos de enzimas, sustratos (creados por la unión de fosfatos)
ADP y ATP (un tipo de enzima transmembrana) e iones inorgánicos. Esta sustancia contiene
menor número de moléculas que el citoplasma. Por otro lado, se pueden encontrar otro tipo de
sustancias, además de las que ya hemos comentado. En esta especie de líquido están retenidos
iones, ribosomas, moléculas de ARN mitocondrial y metabolitos. Por último, es aquí donde están
las moléculas de ADN bicatenario y circular de las que se habló en la definición. Este ADN
contiene información para sintetizar las proteínas mitocondriales.

En esta parte de la mitocondria se realizan varias rutas metabólicas esenciales para la vida.
Una de ellas es el ciclo de Krebs. Este es un ciclo metabólico vital para poder realizar la
respiración celular. Es el punto donde convergen el resto de rutas metabólicas que se dedican a
degradar los carbohidratos, grasas, proteínas y agua con las que se forma la energía.

Otra de estas rutas metabólicas básicas para la vida sería la beta-oxidación de ácidos grasos.
En este proceso catabólico los ácidos grasos se separan de los átomos de carbono. Este proceso
puede ingresar dentro del ciclo de Krebs.

En resumen, las sub-partes que se pueden encontrar en la matriz mitocondrial serían las
siguientes:

 Moléculas de ADN: trasportan la información necesaria para sintetizar las proteínas de

las mitocondrias. Este ADN es diferente al que se puede encontrar en el núcleo celular.
 Moléculas de ARN mitocondrial: se encuentran creando los mitorribosomas, los cuales
son unos ribosomas que son diferentes al resto de ribosomas de la célula.
 Los mitorribosomas: sustancias que se encuentran en el ARN y pueden estar en solitario
en la sustancia de la matriz, o encontrarse pegados a la membrana mitocondrial interna.
Son similares a los ribosomas bacterianos (70 S), es decir, algo más menudos que los
ribosomas que se encuentran en el citoplasma.
 Iones de calcio y de fosfato, las uniones de los cuales forman moléculas algo más
complejas como los ADP, los ATP, las coenzimas-A, etc.
 Otras enzimas las cuales son utilizadas para replicar, transcribir y traducir el ADN
mitocondrial para simplificar las proteínas de la mitocondrias.
 Enzimas que se necesitan para que se puedan desarrollar los ciclos o rutas metabólicas
que hemos descrito anteriormente.