Universidad Nacional de Cajamarca

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

MEDICINA II

CASO CLÍNICO

REPORTE DE CASO: Granulomatosis de Wegener y lesión cavitaria

pulmonar en paciente masculino de 54 años.
MENDOZA C. Willan 1, NORIEGA V. Christhian2, OCAÑA A. Nadia3.
1,2,3 Estudiante de Medicina Humana – Universidad Nacional de Cajamarca – Perú

R E S U M E N.

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), es una vasculitis necrotizante granulomatosa que tiene predilección por las
vías respiratorias superiores e inferiores, además del riñón. Afecta especialmente capilares y vénulas. Ha sido conocida
antes como la granulomatosis de Wegener, es una enfermedad de causa desconocida, que afecta a vasos de mediano y
pequeño calibre. Es la vasculitis anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) positiva más frecuente. Puede afectar
a gente de todas las edades desde la infancia hasta a la gente de edad adulta. Afecta a hombres y mujeres por igual.

El 90% de los pacientes tienen afectación pulmonar y los hallazgos radiográficos más frecuentes son nódulos o masas
bilaterales múltiples que pueden mostrar cavitación. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de
los órganos afectados y la presencia de ANCA en el suero. Los criterios de clasificación según el Colegio Americano de
Reumatología son inflamación oral o nasal, alteraciones en la radiografía de tórax (nódulos, infiltrado pulmonar fijo,
cavitaciones), anormalidades urinarias (hematuria), biopsia con infiltrado granulomatoso. El tratamiento se divide en
dos fases: de inducción a la remisión y de mantenimiento.

PALABRAS CLAVE: Granulomatosis de Wegener; Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; manifestaciones clínicas,

diagnóstico.

ABSTRACT .

Granulomatosis with polyangiitis (GPA), is a granulomatous necrotizing vasculitis that has a predilection for the upper
and lower respiratory tract, in addition to the kidney. It especially affects capillaries and venules. It has been known
before as Wegener's granulomatosis, it is a disease of unknown cause, which affects vessels of medium and small
caliber. It is the most frequent positive neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) vasculitis. It can affect people of all ages
from infancy to adulthood. It affects men and women alike.
 2

90% of patients have lung involvement and the most frequent radiographic findings are nodules or multiple bilateral
masses that can show cavitation. The diagnosis is based on the clinical manifestations, the biopsy of the affected organs
and the presence of ANCA in the serum. The criteria for classification according to the American College of
Rheumatology are oral or nasal inflammation, alterations in the chest x-ray (nodules, fixed pulmonary infiltrate,
cavitations), urinary abnormalities (hematuria), biopsy with granulomatous infiltrate. The treatment is divided into two
phases: induction to remission and maintenance.

KEY WORDS: Wegener's granulomatosis; Neutrophil cytoplasmic antibodies; clinical manifestations, diagnosis.

Introducción. de participación de órganos varia ampliamente; sin

embargo, las principales características clínico-
La granulomatosis de Wegener (GW) es una
patológicas son la inflamación de las vías del tracto
enfermedad multiorgánica que se caracteriza por la
respiratorio, vasculitis necrosante diseminada y
presencia de inflamación granulomatosa y vasculitis
glomerulonefritis. La pista al evento iniciador en GPA se
necrosante de los vasos de mediano y pequeño calibre
considera que es una combinación ambiental (es decir,
(1).
infeccioso) agentes y / o toxinas) y factores de riesgo

Esta entidad se presenta en todos los países del mundo, individuales, tales como antecedentes genéticos y

aunque existe una importante afectación en epigenéticos de regulación. Los propósitos de esto

poblaciones del norte de Europa. La incidencia anual revisión es resumir y discutir estudios recientes sobre la

está entre 0,5 y 8,5 casos/millón de habitantes adultos patogénesis de GPA, centrándose en el papel de PR3-

por año y la prevalencia es de tres casos por cada ANCA, NET, células T y B y fibroblastos en la formación e

100.000 individuos. En América Latina, las inducción de granulomas de vasculitis. (2)

características clínicas de la GW han sido descritas en

Se desconoce cuáles son los factores que inician la GW y
series realizadas en México (65 pacientes) y Chile (58
la PM. Se han implicado factores genéticos, infecciosos
pacientes), sugiriéndose un promedio de 10-12 casos
y/o ambientales. Sin embargo, se acepta que el sistema
nuevos por año (16).
inmune participa en su patogenia, y que el daño tisular

A nivel nacional existe muy poca evidencia de estos se produce como resultado de un proceso inflamatorio

casos, ya que es muy difícil de diagnosticar (1). que se manifiesta por la infiltración de
polimorfonucleares, macrófagos y linfocitos en las
Granulomatosis con poliangitises, una enfermedad
paredes de los vasos sanguíneos y mediante la síntesis
inflamatoria crónica que pone en peligro la vida, donde
de autoanticuerpos (ANCA) dirigidos frente a antígenos
la inflamación vascular es de naturaleza autoinmune
presentes en los polimorfonucleares y monocitos (17).
que causa oclusión e isquemia de los tejidos afectados
(17). El sello patológico de esta enfermedad es la Se desconoce el mecanismo por el cual aparecen los

coexistencia de vasculitis con granuloma. Los espectros ANCA y el papel que desempeñan en estas vasculitis. Se

considera la posibilidad de que un antígeno, inhalado o
propio, localizado en las vías respiratorias, desencadene
una respuesta anómala del sistema inmune,
provocando una reacción inflamatoria tanto local como
sistémica (19). De hecho, los síntomas al inicio de la
enfermedad se superponen a los de una enfermedad
infecciosa, por lo que se ha intentado identificar
microorganismos u otros antígenos inhalados que
pudieran precipitar el inicio de la enfermedad en
personas genéticamente predispuestas, aunque todos
los esfuerzos realizados para confirmar una causa
infecciosa han sido infructuosos. Se ha observado un
elevado porcentaje de portadores nasales de
Staphylococcus aureus, lo que parece predisponer a
sufrir recidivas de la GW (19).
También se ha establecido la hipótesis de que la
exposición a agentes no infecciosos como el mercurio y
el polvo de sílice pudieran estar implicados en el
desarrollo de la enfermedad. Del mismo modo, se ha
observado una mayor prevalencia de GW en granjeros,
apoyando la posibilidad de un factor ambiental en el
origen de la misma (18).
Teniendo en cuenta que la alfa-1- antitripsina es el
principal inhibidor in vivo de la PR3, y que algunos
pacientes con este déficit enzimático también han
desarrollado GW, se ha sugerido un posible
desequilibrio frente a la protección de los agentes
extrínsecos, debido a un déficit en el aclaramiento de
PR3 en los tejidos inflamados (17).
Cursa con manifestaciones clínicas de formas limitada y
GW “clásica” o generalizada, que son más frecuentes en
mujeres jóvenes y suelen tener mayor riesgo de
cronicidad, recurrencia y potencial destructivo a nivel
3
de las vías respiratorias altas (por ejemplo, deformidad
del tabique nasal), y Es una forma de vasculitis sistémica
que afecta principalmente al tracto respiratorio alto y
bajo, así como a los riñones, en forma de
glomerulonefritis grave, pero puede afectar cualquier
órgano o sistema, respectivamente.
Los síntomas al inicio de la enfermedad suelen
corresponder a la afección de las vías respiratorias
superiores en más del 90% de los casos. Generalmente,
se manifiesta por rinorrea, secreción nasal hemorrágica
o purulenta, dolor sinusal, así como úlceras orales y/o
nasales. Otros síntomas menos comunes son la
ronquera, el estridor laríngeo, la odinofagia, la pérdida
auditiva conductiva o sensorial, y la otorrea. Se ha
descrito otitis media, ulceración mucosa nasal,
perforación de tabique nasal y deformidad en silla de
montar, sinusitis, y estenosis subglótica, ésta última
hasta en el 25% de los casos. Estas lesiones
inflamatorias se pueden sobreinfectar, en especial por
Staphylococcus aureus (18).
El tracto respiratorio inferior se afecta en más del 85%
de los casos. Los síntomas más frecuentes son la tos,
disnea, dolor pleural, y la hemoptisis, que puede llegar a
ser masiva. Estos síntomas pueden ir acompañados de
derrame pleural, y/o infiltrado pulmonar. Se observan
alteraciones radiológicas pulmonares (nódulos con
tendencia a la cavitación, derrame pleural, infiltrados
alveolares o difusos, no fugaces ni migratorios) (16).
El riñón es otro de los órganos diana en la GW. La
afectación renal no es precoz, pero ocurre en más del
80% de los pacientes durante los dos primeros años de
evolución. Se han descrito casos con enfermedad
limitada a los riñones. Las manifestaciones iniciales
 4

incluyen proteinuria y alteraciones del sedimento agudo de miocardio, endocarditis, valvulitis o alteración
urinario, con hematuria microscópica y/o cilindros del sistema de conducción (2).
hemáticos. Suele detectarse una glomerulonefritis
La piel se afecta hasta en un 30% de los casos y puede
necrosante focal y su evolución es variable, desde
hacerlo en forma de púrpura palpable de extremidades
insidiosa hasta fulminante, con rápida progresión hacia
inferiores, úlceras, vesículas, pápulas, lesiones
la insuficiencia renal terminal (17).
hemorrágicas, nódulos subcutáneos, livedo reticularis y
La aparición de artritis es menos frecuente y suele ser necrosis digital (3).
poliarticular, simétrica y no deformante, con
De forma menos frecuente puede afectarse el tracto
predominio en las extremidades inferiores, aunque
gastrointestinal (esofagitis erosiva, lesiones isquémicas
puede imitar a la artritis reumatoide confundiéndose
del intestino delgado o grueso, ulceración colorrectal o
con ella, sobre todo en los casos que cursan con factor
anal, pancreatitis), el tracto genitourinario inferior
reumatoide positivo (19).
(orquitis, prostatitis, estenosis uretral y ulceración del
También es característica la inflamación ocular, que pene), las glándulas parotídeas, el tiroides, el hígado y la
ocurre hasta en un 60% de los casos, por efecto directo mama. También ha sido descrita una alta incidencia de
de la vasculitis y/o por extensión de la inflamación trombosis venosa y de embolismo pulmonar. Es poco
granulomatosa de los senos. Puede observarse frecuente la aparición de nódulos seudotumorales
conjuntivitis, ulceración corneal, epiescleritis, escleritis, extrapulmonares, descritos en la mama, en el riñón,
neuropatía óptica, obstrucción del conducto sistema nervioso y aparato genital, como localizaciones
nasolacrimal, proptosis, diplopía, vasculitis retiniana y más habituales. Estas formas seudotumorales también
uveítis (17). pueden aparecer en la arteritis de células gigantes y en
otras vasculitis (3).
La afectación del sistema nervioso periférico puede
manifestarse por mononeuritis múltiple (15%) o
polineuritis simétrica. Las alteraciones del sistema
nervioso central se presentan en el 20% de los casos.
Las más características son la afección de los nervios
craneales, masas de origen vasculítico accidentes
cerebro-vasculares, oftalmoplejía externa, pérdida
auditiva o diabetes insípida por lesión vasculítica de la
hipófisis (3).

Las alteraciones cardíacas aparecen en más del 40% de

los casos y se pueden manifestar en forma de
pericarditis, miocarditis, arteritis coronaria, infarto
 5

Reporte de Caso_____________________ izquierdo, recibiendo tratamiento. Hace 4 meses

paciente presenta lesiones a nivel de los codos, tipo
Paciente varón de 54 años procedente de la provincia
dermatitis; por lo que se le realiza una biopsia Punch,
de San Pablo -Cajamarca-Perú. Con antecedentes de
diagnosticándole dermatitis crónica ulcerada e
Nefrectomía derecha hace 3 años, sin referencia de
hiperplasia epidérmica. Paciente actualmente presenta
antecedentes heredofamiliares de importancia;
tos intensificada, con secreción verdosa maloliente;
presentó dolor de garganta asociado a tos productiva
disnea, disfonía; por lo que se encuentra hospitalizado
sanguinolenta y disnea progresiva; acude al Hospital de
en Hospital de la región de Cajamarca-Perú.
la localidad de Cajamarca-Perú; donde le realizaron una
Radiografía de tórax, evidenciándose una lesión nodular En el examen físico se encontró lesiones cutáneas tipo

a nivel pulmonar izquierdo por lo que sugieren una TAC, dermatitis a nivel de flexuras, no dolorosas. Uñas

encontrándose en ésta una lesión cavitaria de pared quebradizas, engrosadas, de coloración amarillentas de

fina sin realce al contraste en segmento superior del aspecto micóticas. Ojos: lesiones grisáceas a

lóbulo inferior izquierdo; considerándose una posible predominio izquierdo, irregulares, epifora evidente, no

Tuberculosis Pulmonar Izquierda. Se le realizó Examen tolera luz directa, fotofobia predominio izquierdo. Ap.

de esputo y cultivo de Bk; los cuales salieron negativos; Respiratorio: ↓ MV en ACP a predominio izquierdo.

sin embargo, se decide iniciar esquema de tratamiento Roncantes y sibilantes respiratorios difusos. ACV sin

para tuberculosis. Paciente abandona tratamiento luego alteración. Abdomen plano, depresible y RHA(+).

de 2 meses por referir que las reacciones adversas se Paciente despierto, LOTEP, no focalización.

intensificaron. Hace 14 meses paciente refiere tos

persistente con expectoración blanquecina, aumento de
la disnea, con presencia de sibilantes en ambos ápices
pulmonares; también presenta enrojecimiento en ojo
izquierdo, fotofobia, asociado a secreción constante de
color blanquecina; por lo cual decide acudir al Hospital
Guillermo Almenara Irigoyen de la ciudad de Lima-Perú,
donde le realizaron biopsia de nódulos pulmonares y
marcadores ANCA, resultando positivo para Poliangitis
Granulomatosa; se inicia tratamiento con
ciclofosfamida.

Hace 9 meses, paciente presenta coloración grisácea en

esclera de ojo izquierdo por lo que acude a oftalmología
donde le realizan fondo de ojo, diagnosticándole
Escleritis bilateral y Escleritis necrotizante en ojo
 6

Materiales y métodos_________________

Se revisó la historia clínica del paciente, quien estuvo

hospitalizado en ESSALUD-Cajamarca, durante el
periodo: //18- //18; además, se realizó la entrevista
directa al paciente.

Procedimientos_____ _________________

23 de setiembre de 2016

Tomografía de tórax sin y con contraste

 Se aprecia imágenes nodulares a nivel apical de

relleno alveolar con tractos fibrosos múltiples,
además se aprecia lesión cavitaria de pared fina
sin realce al contraste en segmento superior del
lóbulo inferior izquierdo.
 Pulmón derecho de volumen y arquitectura
normal.
 No hay derrame pleural ni neumotórax
 Corazón de tamaño y configuración normal. No
hay derrame pericárdico.
 No se identifican adenopatías mediastínicas,
hiliares ni axilares.
 7

 Aorta torácica de calibre normal  Corazón y grandes vasos conservados

 En los cortes complementarios del abdomen no
se observan alteraciones significativas. CONCLUSIÓN:

CONCLUSIÓN: -a considerar TB pulmonar izquierda
Informe anatomo-patológico
Biopsia aguja (Coagulo) de médula ósea
 Muestra constituida por coágulo hemático con
escaso tejido hematopoyético, el cual se
observa las 03 series hematopoyéticas y líneas
de maduración. Presencia de células
plasmáticas maduras aprox 1-2% de la
celularidad
 INMUNOHISTOQUÍMICA: KAPPA: (+/-) menos
de 1%. LAMBDA: (+/-) menos de 1%.
NOTA: muestra insuficiente para diagnosticar N. No
evidencia de infiltración de mieloma múltiple en biopsia
enviada.
-lesión espiculada densa en lóbulo superior derecho, n
relación a probable NM broncogénico
-lesiones densas con cavidad y signo de la media luna de
aire en campo pulmonar izquierdo, en relación a
probable aspergilosis invasica.
11 de julio de 2016
 Litiasis renal izquierda sin condicionar uropatía
obstructiva
 Ausencia renal derecha
Informe anatomo-patológico
ESSALUD_ Guillermo Almenara I
06 de marzo de 2018
Piel de codo: biopsia PUNCH

 Dermatitis cr+onica ulcerada

 Hiperplasia epidérmica
 Infiltrado inflamatorio con predominio de PMN
Setiembre 2017  Coilocitosis focal
Informe de fondo de ojo

CONCLUSIÓN: escleritis bilateral y escleritis 07 de julio de 2018

necrotizante de ojo izquierdo.
• Llega a Emergencia con T:37ºC,
27 de noviembre de 2017 FC:100x`, satO2: 86%, FR: 26x`
Tomografía con y sin contraste

Ventana pulmonar:

 Lesión espiculada a nivel de lóbulo superior

derecho.
 Lesión densa con cavidad a nivel de lóbulo
superior izquierdo y signo de la media luna de
airea nivel de lóbulo inferior izquierdo.

Ventana mediastínica:

 Adenopatía retrocavopretraqueal y precarinal.

 No derrame pleural

Discusión___________________________
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco
frecuente, lo que puede conducir a un manejo
inadecuado y a un retraso en el diagnóstico en muchos
casos. Tiene una prevalencia de tres casos por cada
100 000 habitantes, por lo que son escasas las
publicaciones a nivel nacional e internacional referentes
a este tema, lo que motivó la presentación de este
paciente. (4, 5)
La GW ha sido observada a cualquier edad, inclusive en
niños, pero es más común en adultos mayores con un
pico de incidencia en la quinta década de la vida (6, 7,
8).
8
La edad ha mostrado desempeñar un papel importante
en el pronóstico de la GW en pacientes de mayor edad
comparados con pacientes jóvenes (9, 10).
Se reporta un paciente varón de 54 años con tos
productiva sanguinolenta, disnea progresiva, asociado a
dolor de garganta por lo que le realizaron una
Radiografía de tórax, evidenciándose una lesión nodular
a nivel pulmonar izquierdo. Por lo que sugiere un
diagnóstico diferencial de las enfermedades más
prevalentes en la región, como: TBC Pulmonar, quistes
hidatídicos, NM pulmonar, enfermedad reumatoidea.
Luego se le realizó una TAC, encontrándose en ésta una
lesión cavitaria de pared fina sin realce al contraste en
segmento superior del lóbulo inferior izquierdo;
considerándose una posible Tuberculosis Pulmonar
Izquierda, iniciándose tratamiento antituberculoso.
Los criterios diagnósticos que actualmente define la
granulomatosis de Wegener clásica o generalizada
incluye la vasculitis granulomatosa necrotizante de
tracto respiratorio superior en 85 % e inferior junto con
glomerulonefritis; asociado en problemas
oftalmológicos en un 50%(11). La granulomatosis de
Wegener no tratada tiene un curso rápidamente fatal,
con una supervivencia media aproximada de 5 meses,
muriendo el 82 % de los pacientes dentro del primer
año y más del 90% a los 2 años.
En nuestro paciente presentó epiescleritis del ojo
izquierdo, mejorando ostensiblemente después de la
terapéutica empleada.
En estas forma clínicas de Wegener, el diagnóstico
diferencial se plantea, principalmente, con la lesión
cavitaria a nivel pulmonar .Este está descrito como un
proceso que afecta a estructuras pulmonares, con
lesiones destructivas rápidamente evolutivas.
Clínicamente suelen manifestarse como episodios de
disnea y tos productiva sanguinolenta .En general
cualquier órgano de la economía puede afectarse (piel,
articulaciones, manos, próstata, etc), pero tienen mayor
protagonismo clínico, además del tracto respiratorio
superior, las alteraciones pulmonares y las
renales(12). En el caso del pulmón, cualquier área

puede afectarse, quizás con ligero predominio de las
zonas basales. El patrón radiológico más frecuente es el
de nódulos o infiltrados solitarios o múltiples(13); en el
caso reportado, paciente presentó nódulo solitario a
nivel del segmento superior del lóbulo inferior del
pulmón izquierdo . Los nódulos oscilan entre 1 y 9 mm y
los infiltrados suelen ser bilaterales, a veces transitorios;
nuestro paciente presentó nódulo solitario de
aproximadamente 8 mm de diámetro.
Es muy frecuente la cavitación uni o multilocular, con
pared delgada o gruesa, dependiendo de la infiltración
del tejido circundante; nuestro paciente presentó una
lesión cavitaria de pared fina.
Puede haber pequeñas atelectasias e incluso derrame
pleural; las cuales el paciente no presentó.
Nuestro paciente presentó trastornos pulmonares
desde ingreso que fue constatado por una radiografía y
tomografía. La anatomía patológica más comúnmente
hallada es la de un nódulo solitario en pulmón
izquierdo. El hecho de que las lesiones iniciales radiquen
en el tracto respiratorio inferior ha hecho pensar que
sea la vía aérea la puerta de entrada para estos
patógenos.
En las primeras investigaciones realizadas no se
encontraron relación alguna con una causa bacteriana,
por lo que se sospechó de un origen inmunológico.
En la actualidad, la presencia de autoanticuerpos
antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) son importantes
en el diagnóstico de esta vasculitis (14). Gavaud y cols
encontraron que estos anticuerpos presentaron una
especificidad del 94,4 % en sus estudios, sobre vasculitis
de Wegener y por tanto lo consideran como el tercer
criterio diagnóstico en esta entidad; para realizar el
estudio de este paciente mediante este examen se tuvo
realizar las pruebas de ANCAs. Obteniéndose como
resultados un 76% de c-ANCA y un 24% de P-ANCA.
En cuanto al tratamiento, en un principio comenzaron a
utilizarse corticoides, con mejoría en general a corto
plazo, pero con escasa prolongación de la supervivencia.
9
Como forma práctica, en la forma clásica o diseminada
de enfermedad de Wegener, la parte del tratamiento es
la siguiente: en pacientes graves, ya con insuficiencia
renal, se utilizará ciclofosfamida I.V. a dosis altas de 5 a
10 mg / kg / día durante 2 ó 3 días ó 2-4 gr durante una
semana, pasando posteriormente a vía oral de 1-2 mg /
kg / día (15). El paciente reportado está siguiendo
tratamiento con ciclofosfamida
Se pueden asociar corticoides si existen síntomas
importantes derivados de la vasculitis (lesiones
cutáneas, pericarditis). Es frecuente el tener que añadir
antibióticos, pues suele existir sobreinfección en las vías
respiratorias altas, sobre todo por estafilococo dorado,
como resultó en nuestro enfermo, en el cual tuvimos
que utilizar Ceftriaxone. Si al paciente no está en
situación crítica, se comienza directamente por la pauta
oral de 1-2 mg / kg / día (15).
Es necesario seguir la evolución del enfermo por la
posibilidad de recidivas, en cuyo caso se comienza un
nuevo ciclo de tratamiento, como en fase inicial (15).
En la forma limitada de la granulomatosis de Wegener
con afectación oftalmológica ha sido reportado el uso
de trimefropin-sulfametoxazole con excelentes
resultados. Se han reportado usos de pulsos de
ciclofosfamida, seguidos por tratamientos con
ciclosporina A en forma excelente en esta enfermedad,
pero aisladamente (15).
Responsabilidades éticas
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que
han seguido los protocolos de su centro de trabajo
sobre la publicación de datos de pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de
intereses.
BIBLIOGRAFÍA
 10

1) Granulomatosis de Wegener con afección renal http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-

severa: comunicación de un caso y revisión de 2009/gm092h.pdf
la literatura
Guilermo Flores-Padilla, Marco A. Alba Servicio 6. Harper L, Weidanz F. Small vessel
de Medicina Interna. UMAE Hospital de vasculitides. Medicine 2006; 34: 456-63.
Especialidades. Centro Médico Nacional Siglo 7. Pakrou N, Selva D, Leibovitch I. WegenerÊs
XXI. Instituto Mexicano del Seguro Social. granulomatosis: ophthalmic manifestations and
Distrito Federal (México). management. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:
284-92.
2) Current understanding of the pathogenesis of 8. Takwoingi YM, Dempster JH. WegenerÊs
granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) granulomatosis: an analysis of 33 patients seen
Expert Rev. Clin. Immunol. 9(7), 641–648 (2013) over a 10-year period. Clin Otolaryngol Allied Sci
3) Vasculitis sistémicas asociadas a ANCA: 2003; 28: 18794.
Granulomatosis de Wegener y Poliangeítis 9. Stegmayr BG, Gothefors L, Malmer B, Müller
Microscópica Wiefel DE, Nilsson K, Sundelin B. Wegener
P. Trénor Larraz, A. Martínez Cristóbal, Y. granulomatosis in children and young adults. A
Pallardó Calatayud. case study of ten patients. Pediatr Nephrol
Sección de Reumatología. Servicio de 2000; 14: 208-13.
Radiodiagnóstico. Hospital de la Ribera. Alzira. 10. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, Kerr GS,
Valencia. Lebovics R, Leavitt RY, et al. Wegener
granulomatosis in children and adolescents:
4. Granulomatosis con Poliangeitis (de clinical presentation and outcome. J Pediatr
Wegener). The Cleveland Clinic [Internet]. 2017 1993; 122: 26-31.
[citado 11 Jul 2017]: [aprox. 4 p.]. Disponible en: 11. Granulomatosis de Wegener:clínica,
http://www.clevelandclinic.org/health/sHIC/ht diagnóstico y tratamiento a propósito de cinco
ml/s4757.asp casos. Dres. Ernesto Cairoli, Ricardo Silvariño,
Enrique Méndez. Rev Med Urug 2008; 24: 37-
5. Vera-Lastra O, Olvera-Acevedo A, McDonal- 41.
Vera A, Pacheco-Ruelas M, Gayosso-Rivera J. 12. Cañas CA, Restrepo JF, Iglesias A.
Granulomatosis de Wegener, abordaje Granulomatosis de Wegener. Rev Colomb
diagnóstico y terapéutico. Gac Méd Méx Reumatol 2001; 8: 325-44
[Internet]. 2009 [citado 26 Dic 13. Jennings CR, Jones NS, Dugar J, Powell RS,
2016];146(2):121-29. Disponible en: Lowe J. WegenerÊs
granulomatosis
 11

19. Vasculitis de Wegener: diferentes

a review of diagnosis and treatment in 53
presentaciones pulmonares en el diagnóstico
subjects. Rhinology 1998; 36: 188-91.
inicial y durante la evolución de la enfermedad
14. Savige J, Pollock W, Trevisin M. What do
Marta Hernandorena González, Marta Bértolo
antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
Domínguez, Rosa Dosdá Muñoz, María Victoria
tell us?. Best Pract Res Clin Rheumatol 2005; 19:
Pérez Martínez, Miguel Ángel Mollá Landete
263-76.
15. Merkel PA, Choi HK, Niles JL. Evaluation and
treatment of vasculitis in the critically ill patient.
Crit Care Clin 2002; 18: 321-44.
16. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
granulomatosis con poliangitis y poliangeítis
microscópica
Autores: Ronald J Falk, MD, Peter A Merkel, MD,
MPH, Talmadge E King, Jr, MD
Editores de la sección: Richard J Glassock, MD,
MACP, Gerald B Appel, MD
Editores Adjuntos: Albert Q Lam, MD, Monica
Ramirez Curtis, MD, MPH.
17. Granulomatosis de Wegener Una
enfermedad de varias caras

Wegener’s granulomatosis A disease with many

faces
JORGE DE JESÚS CANTILLO, JORGE ERNESTO

ANDRÉS DÍAZ, RAFAEL ENRIQUE ANDRADE •

BOGOTÁ, D.C.
18. Participación del tracto respiratorio en la
granulomatosis con poliangitis y poliangeítis
microscópica
Autor: Talmadge E King, Jr, MD
Editores de la sección: Kevin R. Flaherty, MD,
MS, Richard J Glassock, MD, MACP
Editor Adjunto: Helen Hollingsworth, MD