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Fisiología de la Coagulación
Integrantes
Fiorella Torres Castro
Yacely Vásquez Vargas
Jorghino de Los Ríos
Jasmín Santin Vasquez
Denisse Tapia Quispe
Docente
Dra. Rakel Cardeña Mamani
Chiclayo – Perú
Abril, 2018
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INTRODUCCIÓN
OBJETIVOS
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MARCO TEÓRICO:
FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN SANGUINEA
Adhesión Plaquetar.
Agregación Plaquetar.
Componentes de la hemostasia
Endotelio
Plaquetas
Coagulación
Fibrinolisis
Hemostasia Primaria
Hemostasia Secundaria
Endotelio
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frecuentemente asociado con un estado prooxidante, proinflamatorio y
protrombótico .
Plaquetas
TROMBOPOYETINA
Funciones
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tanto, la trombopoyetina es responsable de que este proceso se produzca
correctamente.
La fibrina se coloca en forma de una malla sobre la herida y sobre esta red se
van depositando las plaquetas para formar el coágulo.
HEMOSTASIA PRIMARIA
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sólo ocurre cuando existe lesión en el vaso sanguíneo y se expone la colágena
del subendotelio, permitiendo así la activación de las plaquetas. En la
hemostasia primaria existe una serie de mecanismos que se desencadenan
durante una lesión vascular y que permitirán la formación del tapón
hemostático plaquetario. Dichos mecanismos se ordenan en las siguientes
fases:
1) adhesión
2) activación y secreción
3) agregación
Ante una lesión vascular, el estímulo del vaso afectado provoca una
vasoconstricción local refleja, lo que reduce al instante la salida de sangre por
la zona rota. Al mismo tiempo las plaquetas se adhieren al colágeno del
subendotelio de la pared vascular dañada, produciéndose la adhesión
plaquetar; necesitándose la Glicoproteina I (GP-I) de la membrana plaquetar y
el Factor von Willebrand (FvW), el cual actuaría como una especie de
“pegamento” entre la GP-I y el colágeno del subendotelio. Posteriormente se
produce una reacción de liberación de sustancias del interior de las plaquetas
(ADP, ATP, calcio, serotonina), uniéndose unas plaquetas con otras
produciéndose la agregación plaquetar, necesitando fibrinógeno y la
Glicoproteina IIb-IIIa de la membrana plaquetar, proporcionando los fosfolípidos
plaquetares necesarios para la coagulación plasmática y la formación de
fibrina, la cual estabiliza el trombo plaquetar y finalmente la eliminación de este
trombo por medio de la fibrinólisis.
COAGULACIÓN PLASMÁTICA:
La coagulación plasmática
consiste en una serie de
reacciones que tiene por fin
trasformar una proteína soluble
(Fibrinógeno), en otra insoluble
(Fibrina) por acción de la trombina.
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principales responsables de esta función. Algunos de estos factores (Va, VIIIa)
actúan como cofactores, acelerando las reacciones hasta 1.000 veces.
La vía extrínseca: Se inicia con la unión del FVIIa con el Factor Tisular (FT),
formando el complejo FT-FVIIa , constituyendo en condiciones fisiológicas el
inicio de la coagulación. Una vez formado el complejo FT-FVIIa, la cascada de
la coagulación puede seguir dos caminos: uno de ellos es la activación del FIX;
el otro camino es la activación directa del FX. El FXa también es capaz de
activar al FIX, acelerando el proceso de formación del FIXa.
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FIBRINOLISIS
INHIBIDORES DE LA COAGULACION
Por una parte están las serpinas (serine-protease-inhibitors) que inhiben las
serínproteasas, de la coagulación (AT-III, Cofactor II de la heparina), de la
fibrinolísis (Antiplasmina, PAI-I) o de otros sistemas (C1-inhibidor, antitripsina) y
por otra parte se encuentra el inhibidor de la Proteína C activada y el inhibidor
del Factor Tisular (FTI):
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directamente al FXa. El FTI circula unido a lipoproteínas y las plaquetas
contienen un 8 % del FTI total.
La heparina aumenta los niveles de FTI, sugiriendo que una parte de su efecto
anticoagulante puede ser mediado por FTI. El sistema de la Proteína C (PC),
está formado por dos proteínas plasmáticos vitamina-K dependientes: PC y la
Proteína S (PS) y un receptor de la trombina situado en las superficies
endoteliales llamado Trombomodulina (TM). La trombina generada en el lugar
de la lesión forma un complejo con la TM activando la PC. La Proteína C
activada (PCa) se une a la PS e inhiben a los cofactores FVa y FVIIIa, y al PAI-
1.
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PATOLOGÍAS
LA HEMOFILIA
Tipos
Existen dos tipos principales de Hemofilia que se caracterizan ambas por
presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y daño articular, pero
que se diferencian en la “ficha” que es defectuosa. Así, en la Hemofilia de A, el
defecto está en la ficha de factor VIII y; en la Hemofilia B, en la ficha de Factor
IX.
Dentro de las Hemofilias existen personas que tienen algo de factor y otras
nada. Esto dicho de otra forma es que la Hemofilia se puede presentar en
distintos fenotipos en función de su gravedad. Así hay pacientes que presentan
un fenotipo leve (enfermos leves) que significa que presentan entre un 5 y un
40% de factor si se compara con una persona sana; otros presentan un
fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que sus niveles de factor están
entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están los pacientes graves que
presentan menos del 1% del nivel normal o incluso y, no es tan raro, un 0
(nada) % de factor.
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Transmisión hereditaria
Causas de la hemofilia
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Sintomatología
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En una hemorragia muscular el músculo se torna rígido y dolorido. Se produce
inflamación, calor y dolor al tacto, apareciendo moretones si es muy superficial
y si por el contrario es muy profunda podría producirse presión sobre nervios o
arterias causando hormigueo y adormecimiento. El resultado final suele ser un
espasmo muscular que consiste en que el músculo para protegerse a sí mismo
se contrae y las articulaciones que se movieran gracias a ese músculo se ven
afectadas. Las hemorragias musculares suelen ocurrir en pantorrillas, muslos y
parte superior de los brazos.
Tratamiento
La Hemofilia, se trata mediante la administración por vía intravenosa del factor
deficiente VIII o IX a la dosis adecuada en función de la edad y grado de
severidad del episodio hemorrágico. Los concentrados utilizados de factores
pueden ser plasmáticos o recombinantes, ambos sometidos a procesos de
inactivación viral. A pesar de que este tratamiento es el adecuado algunos
pacientes producen una respuesta inmune contra el factor exógeno
administrado, respuesta que será tanto mayor cuanto mayor sea la porción de
factor defectuosa. Estos pacientes que desarrollan de esta manera los
llamados “inhibidores”, se tratan con concentrados de mezclas de factores de la
coagulación o con Factor VII activado.
La enfermedad de von
Willebrand (EvW) es el
más frecuente de los
trastornos de la
coagulación. Tienen un
problema con una
proteína de su sangre
llamada factor von
Willebrand(FvW) que
ayuda a controlar las
hemorragias. Cuando
un vaso sanguíneo se
lesiona y ocurre una
hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a
aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas
con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no funciona adecuadamente. La
sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.
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sus síntomas hemorrágicos son muy leves. El trastorno casi no afecta la vida
de la mayoría de las personas con EvW, excepto cuando ocurre una lesión
grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden
presentarse problemas hemorrágicos.
Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW pero, debido
a que muchas personas solo presentan síntomas muy leves, únicamente un
pequeño número de personas sabe que la padece. Los estudios han
demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW
no han sido diagnosticadas.
• Tipo 3: es una forma grave, con afectación de los dos alelos del gen del
FVW, con niveles muy bajos o indetectables de FVW. Eso, a su vez, produce
una disminución severa del factor VIII. Los padres pueden tener EVW tipo 1 o
pueden ser heterocigotos para un alelo nulo que sólo se manifieste en situación
de homocigosis o doble heterocigosis.
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CONCLUSIONES
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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