Você está na página 1de 1

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HEMATURIA GLOMERULAR RECURRENTE

ENFERMEDAD DE BERGER : NEFROPATÍA IGA ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA BASAL FINA ENFERMEDAD DE ALPORT
Causa más frecuente de hematuria glomerular recurrente Muy frecuente: 1% (¿similar a nefropatía IgA?) Infrecuente
GN primaria más frecuente en todo el mundo Más frecuente en niños y adultos Debut en niños y jóvenes
Epidemiología
Más frecuente en varones jóvenes Formas graves más frecuentes en varones
Más frecuente en caucásicos y asiáticos
Defecto en la glicosilación de los puentes de galactosa de la IgA1 Mutación de los genes COL4A3 y COL4A4 del colágeno IV Mutación de los genes del colágeno IV
Síntesis incrementada de IgA1 defectuosa Esporádica o hereditaria (patrón AD o AR) - herencia ligada al X (+f): genCOL4A5
Disminución del aclaramiento hepático de IgA1 - herencia AD (30%): genes COL4A3 y COL4A4
--------------------------------------------------------------------------------------- - herencia AR (15%)
-Las mucosas son expuestas a antígenos,
Etiología
-Las IgA1 se unen al antígeno
-Las células plasmáticas producen IgA e IgG anti IgA1
-Se forman IC circulantes que se depositan en el glomérulo
1) Inmunocomplejos IgA1-antígeno
2) Inmunocomplejos IgG-antiIgA1 y IgA-antiIgA1
Presentación: Macrohematuria recurrente Microhematuria en la infancia
Brotes tras infecciones o ejercicio con latencia <3 días (40-50%) Microhematuria persistente Macrohematuria recidivante ± proteinuria
-Macrohematuria HTA (X o AR)
-± dolor lumbar y/o proteinuria leve Sordera neurosensorial bilateral
Microhematuria persistente interbrote (30-40%) - a frecuencias altas
Síndrome nefrótico / GNRP (10%) - progresa paralelamente a la enfermedad renal
Asociaciones: Lenticono anterior bilateral (20-30%)
-Cirrosis (generalmente alcohólica): causa 2ª más frecuente Esferofaquia
Manifestaciones -Enfermedad hepática grave Cararatas subcapsulares
-Enfermedad celiaca / dermatitis herpetiforme Alteraciones corneales
-VIH Alteraciones retineales
-TBC diseminada Leiomiomas (X)
-Artritis seronegativas
-Carcinoma de células pequeñas
-Linfoma de células T (micosis fungoide)
-Bronquiolitis obliterante
-Enfermedad inflamatoria intestinal
Proliferación mesangial difusa con expansión de la matriz Normal Inespecífica
Semilunas en fases avanzadas - hipercelularidad glomerular
Microscopía óptica
- glomeruloesclerosis
- infiltrado intersticial con células espumosas
Depósito mesangial difuso de IgA, C3 y properdina Normal Ausencia de cadenas alfa-3,4,5 del colágeno IV
Inmunofluorescencia
Depósito mesangial y subendotelial de IgG en casos graves
Microscopía electrónica Depósitos mesangiales electrodensos MBG adelgazada, engrosada, fisurada, deslaminada longitudinalmente (en hojas de hojaldre)
Analítica Aumento de la IgA en el 50%
Diagnóstico Confirmación por biopsia en casos graves Historia familiar + manifestaciones clínicas Confirmación por biopsia renal o cutánea (X)
Tratamiento No (GC si proteinuria >1 g/día, IS si deterioro de función renal) No Diálisis o trasplante
ERC en el 25-40% en 25-30 años Benigna (evolución lenta y tardía a ERC) ERC antes de los 30 años en formas X y AR
Pronóstico
Recidiva en el riñón trasplantado (no supone pérdida de injerto) Enfermedad anti MBG de novo en el trasplante (3-5%)