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ETIOLOGIA
PATOGENIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Epistaxis
Gingivorragia
Ser propenso a equimosis
Metrorragia
Sangrado prolongado posterior a intervención quirúrgica.
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Los eventos de sangrado pueden ser muy severos, teniendo que controlarse con transfusiones de
plaquetas, evitar el trauma, higiene dental adecuada, profilaxis antes de cirugías, no utilizar AINES
y Anticoagulantes.
Tromboastenia de Glanzman
La tromboastenia de Glanzmann es un trastorno de la función plaquetaria causado por una anomalía
en los genes de las glicoproteínas IIb/IIIa. Estos genes codifican para un grupo de proteínas
enlazadas que normalmente se encuentran en la superficie de las plaquetas, el receptor
glicoproteína IIb/IIIa (también llamado receptor de fibrinógeno). La ausencia o el funcionamiento
inadecuado de este receptor provocan que las plaquetas no se adhieran entre sí en el sitio de la
lesión y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal.
La trombastenia de Glanzmann es un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos
padres deben ser portadores de un gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la
enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija. Como todos los trastornos autosómicos
recesivos, se encuentra más frecuentemente en regiones del mundo donde son comunes los
matrimonios entre parientes cercanos.
ETIOLOGIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La trombastenia de Glanzman a menudo provoca más problemas en mujeres que en varones debido
a la menstruación y al parto.
DIAGNÓSTICO
El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del tiempo que tarda en dejar de sangrar
una herida pequeña) es mayor al normal.
El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda en formarse un tapón
plaquetario en una muestra de sangre) es mayor al normal.
Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían hacerlo con diferentes sustancias
químicas en una prueba de laboratorio (agregación plaquetaria).
La glicoproteína IIb/IIIa no es detectable en muestras de sangre (usando una prueba
llamada citometría de flujo).
TRATAMIENTO
Fármacos antifibrinolíticos
Factor VIIa recombinante
Selladores de fibrina
Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual excesiva)
Complementos de hierro (en caso necesario, para el tratamiento de la anemia provocada
por hemorragias excesivas o prolongadas)
Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia fuera grave).