ALS

Definisi : ALS disebut juga penyakit Lou gehrig’s disease adalah penyakit saraf yang sangat progresif
yanng menyerang sel-sel neuron yang mengontrol otot-otot volunter. Penyakit ini termasuk penyakit
motor neuron yang ditandai dengan degenerasi bertahap dan kematian motor neuron. 1

Neuron motorik terletak di dalam otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai

unit pengendali dan komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal
motorik yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal
sebagai "upper motor neuron", diteruskan ke neuron motorik pada sumsum tulang, yang
dikenal sebagai "lower motor neuron", dan diteruskan lebih lanjut ke otot volunter
bersangkutan.1

Pada Als baik motor neuron atas maupun motor neuron bawah mengalami degenerasi atau mati,
dan berhenti mengirimkan sinyal ke otot, otot pun menjadi melemah, atrophy dan mengalami
fasculasi. Dan akhirnya otak kehilangan kemampuan untuk memulai dan mengontrol gerakan
volunter otot .

Semua otot yang mengontrol otot volunter terkena dan penderita pun kehilangan kekuatan dan
kemampuan untuk menggerakkan tangan, kaki dan tubuh. Ketika ALS mengenai otot-otot di
diafragma dan dinding dada (chest wall) penderita ALS kehilangan kemampuan untuk bernafas dan
bergantung pada ventilator. Gagal nafas aadalah penyebab utama kematian pada penderita ALS.

Walaupun penyakit ini tidak mempengaruhi intelegensi seseorang, namun menurut penelitian
terbaru menunjukkan bahwa beberapa penderita ALS memiliki perubahan pada fungsi kognitif
seperti depresi, masalah dalam mengambil keputusan dan memori.

ALS tidak mempengaruhi kemampuan seseorang untuk membau, melihat, merasakan, mendengar,
dan sentuhan. Penderita ALS masih dapat mempertahankan kontrol otot mata, fungsii usus dan
fungsi kandung kemih.

Symptom :

Onset dari ALS sulit diidentifikasikan dan gejjala sering diabaikan. Gejala awalnya meliputi :
berkedut, kram, kaku otot, kelemahan otot tangan dan kaki, kesulitan mengunyah dan menelan,
lama-lama terjadi kelemahan otot yang lebih nyata yaitu atrofi.

Gejala awal penyakit ini tergantung dari bagian tubuh mana yang terkena dan bagian mana yang
mengalami kerusakan lebih dulu,dalam beberapa kasus gejalanya dapat berupa sering jatuh maupun
tersandung saat berjalan, tidak dapat melakukan hal-hal mudah seperti mengancingkan baju,
menulis, mengunci pintu dan beberapa ada yang mengalami speech problem.

Karena sifatnya yang progresif, kelemahan otot dan atrofi menyebar dengan cepat, gejala pun
memburuk dan menyebabkan masalah saat berjalan, menelan(disfagia), berbicara (dysarthia),

SYMPTOM ALS yang mengenai upper motor neuron : otot yang kaku (spasticity) dan hyperreflexia,
atau babinski positif.
Symptom ALS yang menganai lower motor neuron : kelemahan otot, atrophy, kram otot dan
fasculasi.

Diagnosis ALS :

Belum ada test pasti yang menunjukkan penderita menderita penyakit ALS. Diagnosis ALS dapat
dilihat dari gejala-gejala dan tanda yang terjadi jika ALS telah mengenai upper dan lower nuron.
Perlu pula pemeriksaan neurologis tertentu untuk menyingkirkan diagnosis dari penyakit lain.

Pmx penunjang :

EMG (electromiografi ): untuk mendeteksi aktivitas listrik pada otot.

NCV (Neve Conductivity Velocity) : mengukur kecepatan konduksi saraf, pemeriksaan NCV lebih
untuk menentukan apakan penderita menderita peripheral neuropathy atau myopathy.

MRI : walaupun kebanyakan pada penderita ALS hasilnya relatif norml, namun dengan MRI dapat
dideteksi penyebab lain misal adanya tumor, syringomyelia, spondylosis.

Pmx lab : darah dan urin

DD :

HIV

Human T cell Leukimia virus

Lyme

Multiple sclerosis

Post polio syndrome

Multifocal motor neuropathy

Spinal muscular atrophy

Penyebab :

Penyebab dari ALS tidak diketahui.

Menurut penelitian terbaru diketahui bahwa kadar glutamat yang tinggi dapat mempengaruhi motor
neuron.

Autoimun respon

Pengobatan :

Pengobatan pada ALS dirancang untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

FDA : riluzole (rilutek). Riluzole dipercaya dapat mengurangi kerusakan pada motor neuron dengan
cara mengurangi produksi glutamat.
Pengobatan lainnya simptomatik

Terapi fisik

1. http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_amyotrophiclaterals
clerosis.htm The National Institute of Neurological Disorders and Stroke