LISOSOMAS

Los lisosomas tienen una estructura muy sencilla, "semejantes" a vacuolas, rodeados
solamente por una membrana, contienen gran cantidad de enzimas digestivas que degradan
todas las moléculas inservibles para la célula.

Funcionan como "estómagos" de la célula y además de digerir cualquier sustancia que ingrese
del exterior, vacuolas digestivas (figura, números 4 y 5), ingieren restos celulares viejos para
digerirlos también (número 3), llamados entonces vacuolas autofágicas.

Llamados "bolsas suicidas" porque si se rompiera su membrana, las enzimas encerradas en su

interior, terminarían por destruir a toda la célula.

Los lisosomas se forman a partir del Retículo endoplásmico rugoso (número 1)y
posteriormente las enzimas son empaquetadas por el Complejo de Golgi (número 2).

Son vesículas englobadas por una membrana que se forman en la aparato de Golgi y que
contienen un gran número de enzimas digestivas (hidrolíticas y proteolíticas) capaces de
romper una gran variedad de moléculas. La carencia de algunas de estas enzimas puede
ocasionar enfermedades metabólicas como la enfermedad de Tay-Sachs.

Las enzimas proteolíticas funcionan mejor a pH ácido y, para conseguirlo la membrana del
lisosoma contiene una bomba de protones que introduce H+ en la vesícula. Como
consecuencia de esto, el lisosoma tiene un pH inferior a 5.0.

Las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la
célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis. Eventualmente, los productos de la
digestión son tan pequeños que pueden pasar la membrana del lisosoma volviendo al citosol
donde son recicladas Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos
de la célula, englobándolos, digiriéndoles y liberando sus componentes en el citosol. De esta
forma los orgánulos de la célula se están continuamente reponiendo. El proceso de digestión
de los organelos se llama autofagia. Por ejemplo, las células hepáticas se reconstituyen por
completo una vez cada dos semanas. Otra función de los lisosomas es la digestión de detritus
extracelulares en heridas y quemaduras, preparando y limpiando el terreno para la reparación
del tejido. Se debe tener en cuenta que las proteínas que integran la membrana del lisosoma
son altamente glicosiladas, para evitar ser degradadas por las proteasas del lumen.

Defectos en la función lisosomal producen las enfermedades conocidas como enfermedades

lisosomales. En ellas las macromoléculas no se degradan y se van almacenando dentro de los
lisosomas lo que hace que aparezcan como grandes vesículas en el citoplasma. Ocurren por
deficiencia de las hidrolasas ácidas o de algunas de sus subunidades, de sus activadores, de sus
transportadores o del marcaje para dirigirlas a los lisosomas. Las enfermedades lisosomales se
clasifican según la macromolécula que queda almacenada:

Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicolípidos, como la enfermedad de Gaucher, la de

Tay-Sachs o la de Fabry

Enfermedades lisosomales con acúmulo de esfingomielina, como la enfermedad de Niemann

Pick (tipos A y B)

Enfermedades lisosomales con acúmulo de triglicéridos, como la enfermedad de Wolman

Enfermedades lisosomales con acúmulo de glucosaminoglicanos, como la enfermedad de

Hunter (o mucopolisacaridosis tipo II)

Enfermedades lisosomales con acúmulo de glucógeno, como la enfermedad de Pompe

Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicoproteínas, como la sialidosis

También hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los transportadores

localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y la enfermedad de Salla, en las
que se acumula cistina y ácido siálico respectivamente. También hay enfermedades que se
deben a fallos en el marcaje de las proteínas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la
mucolipidosis III que es menos grave.

http://medmol.es/glosario/100/

http://www.botanica.cnba.uba.ar/Pakete/3er/LaCelula/LISOSOMAS.htm
 ¿Qué es el peroxisoma?

El peroxisoma es una organela celular que consta de una membrana, constituida por una doble
capa lipídica (de grasas) que contiene diversas proteínas.

En su interior se halla una matriz peroxisomal, que contiene proteínas de función enzimática
(capaces de transformar unos compuestos en otros).

Estas enzimas catalizan muchas reacciones de síntesis y degradación de compuestos, de gran

importancia metabólica.

¿Dónde se encuentra el peroxisoma?

El peroxisoma se halla en todos los tejidos, pero predomina en el hígado, en el riñón y en el

cerebro durante el período de formación de la mielina (material que recubre las fibras
nerviosas y forma la sustancia blanca cerebral).

¿Cómo se forma el peroxisoma?

La biogénesis o formación del peroxisoma se produce por síntesis “de novo” (aparecen nuevos
peroxisomas) y por proliferación (se multiplican los ya existentes).

Tanto las proteínas de la membrana como las de la matriz del peroxisoma se sintetizan en
otras organelas celulares, los ribosomas. La síntesis de estas proteínas está codificada por
genes localizados en el núcleo celular.

Una vez sintetizadas estas proteínas deben importarse al interior del peroxisoma para que
puedan realizar su función correctamente.

Las proteínas implicadas en la biogénesis del peroxisoma y en el transporte de las proteínas

peroxisomales se llaman peroxinas y están codificadas por los genes PEX. Se conocen hasta el
momento 15 genes PEX.

¿Cuáles son las funciones del peroxisoma?

Los peroxisomas tienen múltiples funciones. Destacan las relacionadas con el metabolismo
lipídico.

Entre ellas se hallan las reacciones de degradación, como la β- oxidación de los ácidos grasos
de cadena muy larga (AGCML: de más de 22 átomos de carbono) y del ácido fitánico y también
reacciones de formación de plasmalógenos (lípidos complejos localizados en la mielina),
colesterol y ácidos biliares.

La β-oxidación peroxisomal de los AGCML acorta la longitud de su cadena para que puedan
seguir degradándose en el interior de la mitocondria.
 Enfermedades peroxisomales

Se conocen más de 25 enfermedades relacionadas con la disfunción de las actividades

enzimáticas de los peroxisomas, conocidas como anomalías de la biogénesis de peroxisomas
(PBD). También tenemos la enfermedad de adrenoleucodistrofia ligado al cromosoma X
Se trata de enfermedades hereditarias autosómicas recesivas poco frecuentes caracterizadas
por alteraciones en el cerebro, riñones, hígado y esqueleto. La más grave es la enfermedad de
Zellweger, debida a la ausencia de peroxisomas funcionales, ya que fallan los mecanismos de
importación de los enzimas al interior del peroxisoma. Otras enfermedades son causadas por
el error de un solo enzima o por defectos en los componentes del transporte de la membrana
peroxisomal.

http://www.guiametabolica.org/informacion/qu-es-el-peroxisoma-0?enfermedad=13

http://es.wikipedia.org/wiki/Peroxisoma