Puericultură, pediatrie - C9 BOLILE APARATULUI DIGESTIV

VĂRSĂTURILE

Introducere/Definiție

Vărsătura este eliminarea forțată, explozivă, a conținutului gastric prin

cavitatea bucală . Este un semn nespecific, apărând în: ingestia unor toxice sau

după erori dietetice (mecanism de apărare), afectarea centrului vomei

(hipertensiune intracraniană), obstrucții intestinale, afecțiuni ale mucoasei

tractului digestiv, diferite afecțiuni sistemice/metabolice.

Regurgitația este eliminarea fără efort a conținutului gastric prin cavitatea

bucală.

Sunt prezentate două dintre cele mai frecvente afecțiuni manifeste în patologia

pediatrică prin vărsături: stenoza hipertrofică de pilor şi boala de reflux

gastroesofagian.

STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Epidemiologie
 Afecțiunea este extrem de rară la nou-născuți şi după vârsta de 6 luni. Apare cu

frecvența de 1:950 născuți vii, mai frecvent la rasa caucaziană. Aproximativ

5% dintre pacienți asociază atrezie esofagiană sau malrotație intestinală.

Etiologie

Necunoscută, mai probabil multifactorială. Deficitul local de NO-sintetază este

mai nou incriminată ca una dintre cauze.

Fiziopatogenie

Ȋngustarea antrului gastric este consecința hipertrofiei/hiperplaziei muscularei

pilorului. Mecanisme patogenetice posibile sunt hipergastrinemia asociată

nivelului crescut al prostaglandinelor şi deficitul de NO (neurotransmițător la

nivelul muşchiului neted).

Manifestări clinice

Clasic apar vărsături fără bilă, proiectate la distanță , cu debut între 4 şi 8 săptă

mâni de viață. Asociaz ă stagnare/pierdere în greutate, letargie şi deshidratare.

La examenul obiectiv sunt vizibile undele peristaltice convergente spre pilor. Ȋn

special după vărsătură se poate palpa „oliva pilorică”, masă palpabilă dură în

hipocondrul drept.

Examinări paraclinice

imagistice: radiografia cu contrast a tractului gastrointestinal: evidențiază

întârzierea evacuării gastrice şi îngustarea canalului piloric; ultrasonografia

 confirmă diagnosticul dacă grosimea muscularei este > 4 mm şi lungimea

canalului piloric este > 16 mm.

ionograma serică/parametrii Astrup evidențiază alcaloză hipocloremică,

hipopotasemia.

Diagnostic pozitiv

Se bazează pe criterii clinice şi imagistice.

Diagnostic diferențial

Se face cu refluxul gastroesofagian (vezi mai jos), atrezie pilorică, diafragmul

(inelul) antral.

Tratament

Este chirurgical (pilorotomie Ramstedt). Se corectează tulburările

hidroelectrolitice şi acido-bazice.

Complicații

Poate apare sindromul de deshidratare cu tulburări hidroelectrolitice marcate

(alcaloza hipocloremică).

Evoluție/Pronostic

Morbiditatea şi mortalitatea sunt reduse şi intervenția chirurgicală este

curativă. Vărsăturile pot persista câteva zile postoperator datorită edemului

local.
BOALA DE REFLUX GASTROESOFAGIAN Epidemiologie

Trebuie făcută distincția dintre refluxul gastroesofagian fiziologic al sugarului,

care nu afectează starea generală sau procesul de creştere şi boala de reflux

gastroesofagian, determinată de o frecvență crescută a episoadelor de reflux şi

care se manifestă clinic prin complicațiile acestora. Dacă refluxul

gastroesofagian fiziologic apare la aproximativ 50% dintre sugari, incidența

bolii de reflux gastroesofagian este estimată între 2-5% din totalul copiilor, mai

crescută la pacienți cu unele afecțiuni neurologice, sclerodermie, boli

respiratorii cronice.

Fiziopatogenie

Mecanismul patogenetic fundamental este reprezentat de frecvența crescută a

relaxărilor tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior, accentuată de vicii

anatomice (hernie hiatală) sau funcționale (evacuare gastrică întârziată).

Consecința este o frecvență crescută a episoadelor de reflux gastroesofagian. O

altă componentă patogenetică importantă este reprezentată de nocivitatea

lichidului de reflux. Pe lângă componenta acidă (gastrică) se acord ă o mare

importanță celei non-acide (de proveniență bilio-duodenală), astăzi discutându-

se de un reflux duodeno-gastro-esofagian. Mecanismele patogenetice

menționate duc la inflamarea mucoasei esofagiene şi apariția esofagitei de

reflux, cu impact asupra stării de nutriție. Manifestările respiratorii sunt

 consecința aspirației în căile respiratorii sau bronhoconstricției reflexe mediată

vagal, secundară inflamației mucoasei esofagiene.

Manifestări clinice

Sunt digestive şi extradigestive, diferite în funcție de categoria de vârstă.

manifestări digestive:

sugar, copil mic: vărsături, hematemeză, regurgitații, falimentul creşterii

copil mare, adolescent: epigastralgii, pirozis, vărsături, hematemeză

manifestări extradigestive:

sugar, copil mic: wheezing/tuse cronică, pneumonii de aspirație, anemie, sindrom

Sandifer-Sutcliffe (iritabilitate, mişcări vermiculare ale trunchiului/capului),

crize de apnee.

copil mare, adolescent: tuse cronică/wheezing

pH-metria esofagiană distală/24h: identifică frecvența crecută a episoadelor de

reflux, procentajul de timp de reflux cu pH < 4 (patologic > 12% la sugar şi

copil mic şi > 6% peste această vârstă). Procedura menționată se asociază cu

impedanța electrică intraluminală pentru evidențierea episoadelor de reflux

non-acid.

manometria esofagiană: evidențiază presiunea bazală şi frecvența relaxărilor

tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior.

endoscopia digestivă superioară: evidențiază severitatea esofagitei de reflux şi a

viciilor anatomice asociate (hernia hiatală).

investigații imagistice care evidențiază aspirația în căile respiratorii inferioare

(scintigrafia), respectiv evacuarea gastrica întârziată (scintigrafia şi

ultrasonografia).

Diagnostic pozitiv

Se bazează pe evaluarea clinică şi rezultatele investigațiilor paraclinice în ceea

ce priveşte diagnosticarea refluxului gastroesofagian patologic şi a

complicațiilor sale.

Diagnostic diferențial

Se face cu alte cauze de vărsături, precum şi cu refluxul gastroesofagian

secundar din alergia la proteinele laptelui de vacă, sau asociat stenozei

hipertrofice de pilor (sindromul Roviralta-Astoul). Manifestările respiratorii

impun diagnosticul diferențial cu astmul bronşic, cele două afecțiuni putând

coexista.

igieno-dietetic: la vârsta de sugar se preferă formule de lapte praf antireflux şi

terapie posturală (decubit dorsal cu extremitatea cefalică elevată la 10-15 grade

față de orizontală);
 la vârsta de copil mare/adolescent se „evită dieta de risc” (condimente, grăsimi,

preparate cu cacao, băuturi carbogazoase).

farmacologic: a) antisecretorii gastrice: inhibitori de pompă protonică 1-1,5

mg/kgc/zi, 1-2

doze/zi; antagonişti ai receptorilor H2: ranitidină 5-10 mg/kgc/zi, 2-3 doze/zi.

b) prokinetice: domperidone 0,5-1 mg/kgc/zi, eritromicină 3-5 mg/kgc/zi,

cisaprid 0,5-0,8 mg/kgc/zi, câte 3 doze/zi. c) protectoare de mucoasă (sucralfat,

alginat de sodiu) dacă componenta non-acidă este marcată. Se recomandă o

durată a terapiei de 2-3 luni.

chirurgical: fundoplicatura Nissen clasică sau laparoscopică. Se recomandă în

cazul rezistenței sau dependenței de terapia farmacologică.

Complicații

Se poate înregistra evoluția esofagitei de reflux spre esofag Barrett. La vârsta

de sugar boala de reflux gastroesofagian poate determina sindromul de moarte

subită.

Evoluție/Prognostic

Persistența bolii după vârsta de 1 an sugerează un potențial crescut de

recurența a simptomatologiei, impunându-se o justă discriminare între

opțiunile terapeutice farmacologice sau chirurgicale.

 GASTRITELE ACUTE

Definiție: Gastritele sunt afecțiuni gastrice acute sau cronice caracterizate prin

leziuni inflamatorio induse de factori etiologici și patogenetici multipli, care

pot fi, din punct de vedere clinic, asimptomatice sau însoțite de simptome

clinice nespecifice.

Etipatogenie

Poate fi infecțioasă, neinfecțioasă-imună , necunoscută, chimico-toxică,

vasculară, secundară diferitor boli de metabolism sau secundară acțiunii unor

agenți fizici.

Clasificare

Conform sistemului Sydney care cuprinde două secțiuni: endoscopică (în

funcție de topografie, tipul leziunilor, imaginea endoscopică) și histologică.

Patologie

Pentru gastritele acute cu Helicobacter Pylori pozitiv, modificările patologice la

nivelul stomacului sunt reprezentate de hipoclorhidrie, creșterea nivelului de

gastrină și creșterea nivelului de pepsinogen.

Clinic
 Datorită diversității simptomatologiei gastritei și neomogenității

simptomatologiei au fost diferențiate mai multe forme de gastrită: forma

dispeptică, forma dureroasă, forma caşectică, forma hemoragică.

Simptomatologia gastrică este diferită în func ție de substratul patogenetic:

stomac iritabil, hipomobilitate gastrică, boală de reflux, dispepsie gazoasă,

dispepsie acidă sau poate fi nespecifică. La aceste manifestări se asociază și

simptome extragastrice diverse.

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului pozitiv se folosesc următoarele explorări:

endoscopia digestivă superioară cu prelevarea de biopsii, testul ureazei,

examenul microscopic, teste respiratorii cu C13, C14 sau cultura cu

antibiogramă.

Tratament

Presupune asocierea unui regim dietetic cu tratamentul medicamentos, în

funcție de etiopatogenia decelată:

tripla terapie (în cazul gastritelor H.p. pozitive, utilizând Ampicilină, Amoxicilină,

Claritromicină sau Metronidazol),

medicamente antisecretorii (Inhibitorii pompei de protoni, Inhibitorii receptorilor

H2),

antiacide (Hidroxid de aluminiu și magneziu),

citoprotectoare (Sucralfat, Bismut coloidal),

stimulante ale barierei protectoare (Misoprostol, Emprostil).
 ENTEROCOLITA ACUTĂ

Definiție: Diareea acută este definită ca fiind emisia unor „scaune anormal de

lichide şi frecvente pentru vârsta şi tipul alimentaţiei, la un copil care până

atunci avea scaune normale”. (R. Edelman).

Etiopatogenie

Transmiterea se realizează cel mai frecvent pe cale fecal-orală, dar și prin

alimente, apă contaminată sau contact interuman. Agenții infecțioși

responsabili de diaree la copil sunt bacterii, virusuri sau protozoare.

În func ție de agentul enteropatogen se descriu diferite particularități în ceea ce

privește patogenia diareei infecțioase: mecanism enteroinvaziv, citotoxic,

toxigen sau prin aderență pentru bacteriile enteropatogene. Paraziții

enteropatogeni și virusurile enteropatogene prezintă mecanisme specifice de

acțiune.

Clinic

Este obligatorie prezența scaunelor frecvente, de consistență scăzută, cu

elemente patologice prezente și de volum mare. Acestea atrag apariția stagnării

ponderale, a anorexiei sau varsăturilor, mergând până la deshidratare acută. Se

mai pot asocia febra sau colicile intestinale, în funcție de agentul etiologic.
 Paraclinic

Cel mai important este examenul de scaun (din punct de vedere a volumului,

culorii, consistenței, prezenței de produse patologice) cu coprocitogramă,

coprocultură, determinarea ph-ului, acestea fiind importante în determinarea

agentului etiologic. Se mai pot efectua hemoleucograma și examenul sumar de

urină, fără a avea modificări caracteristice.

Diagnostic diferențial

Se realizează în funcție de vârsta pacientului și de frecvența altor posibile

patologii pentru vârsta respectivă.

Complicații: Principalele consecințe ale diareei acute sunt deshidratarea (ce

apare cu frevență mai mare la sugar) și malnutriția (cu atât mai severă cu cât

există o succesiune repetată a episoadelor diareice).

Tratament:

- Regimul igieno-dietetic este foarte important: cât mai rapid după înlocuirea

pierderilor hidro-electrolitice se începe realimentarea (dieta corespunzătoare),

continuarea administrării laptelui de mamă la sugarul alimentat la sân.

Tratamentul medicamentos etiologic este indicat pentru diareea cu etiologie

bacteriană demonstrată, fiind specifică în funcție de agentul etiologic decelat.

Tratamentul patogenetic și simptomatic cuprinde medicamente ce ameliorează

motilitatea intestinală (Scopolamină, Loperamid), adsorbante (Kaolin-pectin),

ce ameliorează flora intestinală (probiotice, prebiotice), ce scad secreția

intestinală (Subsalicilatul de bismut).

 SINDROMUL DE DESHIDRATARE ACUTĂ (SDA)

Introducere: SDA reprezintă una din complicaţiile gastroenterocolitei acute şi

a altor afecţiuni ale copilului. Se datoreşte pierderii, în cantităţi variabile, de

apă şi electroliţi.

Epidemiologie

SDA poate surveni la orice vârstă, frecvenţa şi gravitatea maximă fiind

înregistrate la sugar şi copilul mic, din cauza particularităţilor echilibrului

hidro-electrolitic la vârstele mici.

Etiologie

SDA poate fi cauzat de:

aport insuficient de lichide şi electroliţi

vărsături

sindroame diareice

pierderi urinare (sindroame poliurice)

pierderi cutanate (arsuri extinse, transpiraţii abundente)

pierderi pe cale respiratorie (polipnee)

Etiopatogeneza

Pierderile de apă determină hipovolemie, în formele grave colaps şi insuficienţă

renală acută
Pierderile de electroliţi cauzează diselectrolitemie şi tulburări acidobazice:

În funcţie de gravitate: SDA gr.I (scădere în greutate < 5%), SDA gr.II (scădere în

greutate = 5 – 10%), SDA gr.III (scădere în greutate > 10%)

În funcţie de sediul prevalent al deshidratării: SDA extracelulară, intracelulară,

mixtă

În funcţie de nivelul sodemiei şi de osmolaritatea plasmei: SDA normotonă

(normoosmolară ), hipotonă (hipoosmolară), hipertonă (hiperosmolară)

Scădere în greutate de amploare variabilă, în funcţie de gravitatea SDA

Simptome ce orientează spre sediul prevalent al deshidratării:

Semne de deshidratare extracelulară (facies încercănat, globi oculari hipotoni,

înfundaţi în orbite, fontanela anterioară deprimată – la sugar, pliul cutanat leneş

sau persistent, semne de colaps – în SDA gr.III)

Semne de deshidratare intracelulară (buze usacate, febră, sete vie)

Simptome datorate diselectrolitemiilor

Semne de hiposodemie (letargie, adinamie, ROT diminuate, greaţă). Formele

severe de deshidratare hipotonă se pot complica cu hiperhidratare intracelulară

(semne de hipertensiune intracraniană secundare edemului cerebral)

Semne de hipersodemie (manifestările clinice ale hiperhidratării intracelulare ±

semne de hemoragie intracraniană)

Semne de hipopotasemie (anorexie, ileus dinamic, glob vezical, hipotonie

musculară, pareze, paralizii)

Semne de hiperpotasemie (scăderea forţei musculare, pareze, paralizii)

Semne de hipocalcemie (hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii, spasm

laringian, wheezing, crize de apnee-cianoză)

Semne e hipercalcemie (adinamie, obnubilare, comă, hipertensiune intracraniană)

Simptome datorate tulburărilor acido-bazice:

Simptome de acidoză metabolică (respiraţie acidotică, obnubilare, comă, semne

clinice de hiperpotasemie)

Simptome de alcaloză metabolică (semne clinice de hipopotasemie)

Examinări paraclinice

Ionogramă serică, parametrii acidobazici (Astrup), uree, creatinină, glicemie,

hemogramă, monitorizare ECG (modificări datorate hipo sau hiperpotasemiei,

hipo sau hipercalcemiei)

Diagnosticul pozitiv
 Include precizarea următoarelor aspecte ale SDA: cauza deshidratării,

gravitatea (gr. I, II sau III), sediul prevalent (extracelulară, intracelulară sau

mixtă), diselectrolitemiile asociate, tulburările acidobazice, funcţia renală

Diagnosticul diferenţial

SDA trebuie diferenţiată de alte afecţiuni care determină scădere ponderală,

tulburari hemodinamice, cardiace, renale şi neurologice similare.

Tratamentul: Rehidratarea are ca şi obiective: înlocuirea pierderilor de apă şi

electroliţi, aport caloric adecvat, corectarea tulburărilor acidobazice.

Rehidratarea orală:

recomandată în SDA gr. I, II;

cu soluţii de rehidratare orală;

durata 4-6h

Rehidratarea parenterală:

obligatorie în SDA gr.III;

indicată în SDA gr. I şi II numai în cazul asocierii vărsăturilor frecvente sau/şi

ileusului care nu permit rehidratarea orală

aportul de lichide, electroliţi şi glucoză se calculează în funcţie de gravitatea

SDA, vârsta şi greutatea copilului, rezultatul inogramei serice şi al parametrilor

Astrup

durata 24-72 ore

Cardiace (tulburări hemodinamice, colaps),

Renale (IRA funcţională, secundară hipovolemiei şi hipoperfuziei glomerulare;

IRA organică, datorată trombozei de arteră renală sau necrozei de corticală

renală (în SDA gravă şi prelungită),

Neurologice (datorate tulburărilor electrolitice, acidobazice, hipoglicemiei,

hemoragiilor intracraniene, trombozei vaselor cerebrale – în SDA gravă)

Iatrogene (prin greşeli de rehidratare)

Evoluţie, pronostic

Favorabile (de obicei). În SDA gravă şi în caz de tratament tardiv există riscul

sechelelor renale şi neurologice.

 ENTEROPATIILE CRONICE

Defini ţie: Diareile cronice (DC) se caracterizează atât printr-o creştere a

volumului excreţiei fecale (>200 ml/m2 suprafaţă corporală), cu o durată peste

15 zile, cât şi prin răsunetul nutriţional cu evoluţie rapidă.

Clasificarea diareilor cronice:

Diarei severe prelungite, la care nu se poate găsi o etiologie precisă

Enteropatii cronice specifice, caracterizate printr-o etiologie clară

Fiziopatologie

În DC intervin alterări structurale şi funcţionale vor determina o alterare a

fenomenului digestie-absorbţie.

Malabsorbţia hidraţilor de carbon

Malnutriţia şi malabsorbţia proteinelor.

Malabsorbţia grăsimilor.

Sensibilizarea la proteinele alimentare

Anatomice: boala Hirschprung; sindromul intestinului scurt; stenozele

congenitale sau dobândite; malrotaţia; microcolonul, hipoperistaltica;

limfangiectazia intestinală.
Infecţii enterice persistente: virusuri; bacterii; Giardia; Cryptosporidium.

Infecţii extraintestinale: infecţia urinară; otita supurată cronică (otomastoidita);

sepsisul.

Intoleranţa dobândită la glucide: intoleranţa la lactoză; intoleranţa la glucoză-

galactoză-fructoză;

Intoleranţa dobândită la proteine: intoleranţa la proteinele laptelui da vacă;

intoleranţa la proteinele de soia şi orez;

Fibroza chistică de pancreas

Sindromul Shwachmann

Erori înnăscute de absorbţie (selective): deficitul de sucrază-izomaltază;

malabsorbţia glucozei-galactozei; diareea clorată congenitală; defectul

congenital al absorbţiei sodiului; malabsorbţia primară a acizilor biliari;

Boala inflamatorie a intestinului (colita ulcerativă; boala Crohn); enterocolita

necrotizantă;enterocolita pseudomembranoasă; gastrita cu eozinofile.

Diareea indusă de hormoni şi peptide intestinale: neuroblastom,

ganglioneurinom; sindromul Zollinger-Ellison; tumori secretante de VIP;

sindromul MEN (sdr.neoplaziei endocrine multiple); mastocitoza.

Dezordini endocrine: insuficienţa suprarenală; sindromul adreno-genital;

tireotoxicoza.
Deficite şi dezordini imune: imunodeficienţa combinată severă; deficitul în IgA;

boala granulomatoasă cronică; candidoza cronică muco-cutanată; SIDA;

enterocolita autoimună

Variate: boala celiacă ; histiocitoza X; a-β-lipoproteinemia; boala retenţiei

chilomicronilor; acrodermatitis enteropathica; deficitul de enterokinază; boala

Wolman; atrofia congenitală a microvililor; enterocolita chistică superficială cu

fibroză hepatică congenitală; enterocolitele de etiologie nedeterminată.

BOALA CELIACĂ

Definiție: Boala celiacă este consecinţa unei hipersensibilităţi digestive la

gluten, legată de o anomalie a imunităţii celulare, survenind la subiecţii genetic

predispuşi. Etiopatogenie: foarte puțin cunoscută.

Clinic

Pe baza manifestărilor clinice, există următoarea clasificare a pacienților cu

boală celiacă:

pacienţi cu boală celiacă clasică, pacienţi cu manifestări “constituţionale” sau

simptome
 gastrointestinale nespecifice, pacienţi cu boală celiacă monosimptomatică,

pacienţi cu boli asociate bolii celiace, pacienţi cu boală celiacă

“asimptomatică”, pacienţi cu boală celiacă atipică (de ex:constipaţie rebelă).

Aspectul clinic depinde și de vă rsta de debut. Forma clasică se caracterizează,

la copilul mic, prin sindrom diareic steatoreic și sindrom carențial.

Paraclinic:

endoscopia digestiva superioară cu biopsie duodenală (golden standard),

serologia specifică pozitivă (Atc antitransglutaminază, Atc antiendomisium IgA și

IgG, Atc antigliadină Ig A și Ig G, Atc. Antireticulină IgA și IgG),

carențe diverse evidențiate prin hemoleucogramă (anemie microcitară), biochimie

(proteinemie), ionogramă (calcemie, sideremie),

examenul de scaun cu evidențierea steatoreei și a maldigestiei.

Diagnostic

Criterii conform ESPGHAN: mucoasă aplatizată sau atrofie vilozitară totală în

prezenţa glutenului + cripte adânci + infiltrat limfo-plasmocitar în corion,

remisia netă a leziunilor histologice după excluderea glutenului din alimentaţie,

reapariţia stigmatelor specifice la reintroducerea glutenului.

Complicații: Boli auto-imune, osteoporoza, infertilitate, complicaţii maligne.

Tratament: regim de excludere a glutenului din alimentație.

 INTOLERANŢA LA PROTEINELE LAPTELUI DE VACĂ

Definiție: Intoleranța la proteinele laptelui de vacă (IPLV) și alergia la

proteinele laptelui de vacă (APLV) reprezintă incapacitatea organismului de a

asimila proteinele laptelui de vacă. Etipatogenie: Agentul major antigenic

pentru sugar este β -lactoglobulina, deși polisensibilizarea s-a observat la 75%

din pacienții cu IPLV. IPLV este non-IgE mediat, limfocitele T sunt crescute,

efectele adverse sunt mai atenuate decât în APLV.

Clinic

Manifestări digestive (mai frecvent diareea acută, vărsături în jet, diaree

cronică, uneori scaune sanguinolente) și extradigestive (cutaneo-mucoase,

respiratorii, generale - șoc anafilactic, retardul creșterii).

Paraclinic

Teste biochimice și hematologice (anemie microcitară, hipoproteinemie,

hipoalbuminemie, hipovitaminoze, hipoglicemie, etc.), teste imunologice

pozitive, endoscopie digestivă cu biopsii jejunale.

Diagnostic

Diagnostic pozitiv prin prezența simptomatologiei sugestive pentru

IPLV/APLV, teren atopic prezent, prezența IgE specifice.

 Diagnostic diferențial cu boala de reflux gastro-esofagian, colici abdominale,

gastroenterocolită acută, stenoză pilorică, boală Crohn, boala celiacă.

Complicații: șoc anafilactic, malnutriție.

Tratament

regim dietetic cu suspendarea din alimentație a LV și a produșilor din LV,

tratament medicamentos antialergic

tratamentul complicațiilor bolii.

Prognostic

Copiii cu APLV IgE-mediat prezintă risc mai crescut de a dezvolta mai târziu

în viață alergie la alergenii de mediu.

 SINDROMUL DE MALABSORBŢIE

Definiţia sindromului de malabsorbţie. Malabsorbţa intestinală este un

sindrom, nu o boală şi reuneşte boli în care există o insuficientă asimilare a

nutrienţilor ingeraţi, datorită fenomenului de maldigestie şi/sau malabsorbţie.

Clasificarea sindromului de malabsorbţie

Anomaliile fazei intraluminale

Anomalii ale fazei intestinale

Boli ale mucoasei

Tulburări circulatorii

Anomalii structurale al tractului gastrointestinal

Defecte înnăscute selective de absorbţie

Boli endocrine

Defecte ale fazei de eliberare

Diverse

Semne digestive +aspecte variate ale scaunului: steatoree, diaree cronică sau

scaun normal.

Sindromul carenţial
Examinări ale scaunelor

Analiza urinii + urocultură

Evaluare hematologică

Evaluari biochimice (pt.sindrom carenţial)

Imagistică

Căutarea sistematică a unor parametri alteraţi, care pot constitui cheia

diagnosticului.

Teste ţintite pentru:

Absorbţia grăsimilor:

Absorbţia şi pierderea proteinelor :

Absorbţia hidraţilor de carbon

Absorbţia vitaminelor liposolubile

Absorbţia acidului folic şi a vitaminei B12

Absorbţia fierului

Căutarea infecţiilor bacteriene şi a infestaţiilor parazitare

Explorarea funcţiei pancreasului exocrin

Explorarea funcţiei hepatice

Verificarea integrităţii structurale şi enzimatice a mucoasei intestinului subţire

Biopsia de mucoasă jejunală (sau duodenală distală) prin endoscopie digestivă

superioară â
Entităţi în care apare sindromul atrofiei vilozitare
 BOALA INFLAMATORIE INTESTINALĂ CRONICĂ

Introducere

Boala inflamatorie intestinală cronică (BII) este clasic reprezentată de colita

ulcerativă (CU) şi boala Crohn (BC). Acestea sunt procese inflamatorii

idiopatice, nespecifice, cu manifestări predominant gastro-intestinale, uneori şi

extradigestive, evoluând într-o succesiune de pusee şi acalmii.

Epidemiologie

Frecvenţa BII este foarte diferită pe glob: crescută în ţările industrializate din

zona nordică temperată şi foarte redusă în zonele tropicale şi subtropicale.

Aproximativ 25% dintre BII sunt diagnosticate până la 21 ani (în special la

adolescent), dar vârsta medie de debut (clasic 12 ani) este în scădere. Nu există

o netă predominanţă a afectării sexelor.

Etiopatogenie

Cauza BII este necunoscută, dar sunt descrise numeroase interacţiuni complexe

între factori:

genetici, de mediu (bacterii comensale, fumat), imunologici.

Patologie
BII evoluând într-o succesiune de pusee/remisiuni, prezintă leziuni

macroscopice şi microscopice acute/active şi cronice.

Colita ulcerativă: Inflamaţia este continuă, începând din rect, limitată la

mucoasa (± submucoasa superficială a colonului şi rectului)

- forme topografice: E1 (rectită), E2 (colită stângă), E3 (pancolită)

Macroscopic: leziuni esenţiale sunt fragilitate şi hemoragii ale mucoasei

Microscopic: inflamaţie cronică difuză, activă sau inactivă:

leziuni active importante (nu patognomonice): hipocrinie (diminuarea

mucosecreţiei criptelor), abces criptic, criptită, ulceraţii

leziuni cronice importante: distorsiunea arhitecturii criptale, suprafaţă

neregulată, de aspect pseudovilozitar, plasmocitoză bazală

Boala Crohn: Inflamaţia este transmurală şi segmentară, posibilă pe oricare

segment al tubului digestiv

- forme topografice: L1 (ileită), L2 (colită), L3 (ileocolită); leziuni asociate:

digestive superioare (L4), perianale (p).

Macroscopic: leziuni esenţiale sunt ulceraţiile discontinue (aftoide,

serpiginoase, în hartă geografică, piatră de pavaj)

Microscopic: distribuţia leziunilor este focală sau parcelară; leziunea

patognomonică este granulomul epitelioid şi giganto-celular fără necroză,

inconstant prezent.
Clinic

Simptome/semne intestinale (durere abdominală, diaree, hematochezie,

tenesme, proctalgii, urgenţă la defecare greţuri, vărsături), generale (anorexie,

febră, stare generală alterată, astenie, slăbire în greutate / retard de creştere

staturo-ponderală, retard pubertar, anemie), extraintestinale (artralgii/artrite,

cutaneo-mucoase, oculare, hepato-biliare, pancreatice, tromb-embolii).

Colita ulcerativă: simptome digestive (sindrom recto-sigmoidian

complet/incomplet: hematochezie, tenesme, proctalgie, dureri abdominale

difuze sau în hemiabdomenul stâng, diaree muco-purulentă, frecvent

sanguinolentă, nocturnă, cu defecaţie imperioasă) sau atipic constipaţie,

precum şi manifestări generale (febră, slăbire în greutate) şi extradigestive.

Boala Crohn: simptome digestive (durere abdominală ± masă palpabilă, diaree

apoasă, hematochezie), simptome generale şi extraintestinale.

Paraclinic

Investigaţii pentru diagnosticul pozitiv şi diferenţial al BII: examinări

coprologice, examinări

sanguine (markeri inflamatori, anticorpi: pANCA, ASCA, genetice, alte teste),

explorări

imagistice: endoscopie digestivă (clasică sau cu capsula), tranzit baritat,

scintigrafie, echografie, tomografie computerizată, rezonanţă magnetică

nucleară, examen histopatologic.

Diagnostic

Diagnostic pozitiv: tipul de BII (CU sau BC), extindere, severitate, stadiul de

activitate, complicaţii.

Diagnosticul CU (criteriile Porto) este sugerat de AHC pozitive

(neobligatorii), sindrom recto-sigmoidian cu durată de cel puţin 4 săptămâni

sau recidivant (cel puţin 2 episoade în 6 luni), prezenţa pANCA în ser

(neobligatorie), sindrom inflamator (inconstant prezent), aspectul endoscopic

cu afectare colică de tip continuu, începând din rect (clasic), aspectul

microscopic de inflamaţie cronică activă difuză cu abcese criptice şi este

stabilit după infirmarea altor cauze mai frecvente de colită (mai ales infecţii).

Diagnosticul BC (criteriile Porto): este sugerat de AHC pozitive

(neobligatorii), sindrom dureros abdominal, frecvent cu anorexie rebelă ±

diaree, retard de creştere ± pubertar, boală perianală, semne extraintestinale cu

durată de cel puţin 4 săptămâni sau recidivant (cel puţin 2 episoade în 6 luni),

prezenţa ASCA în ser (neobligatorie), sindrom inflamator (în general, prezent),

aspectul endoscopic de colită segmentară şi discontinuă ± afectare ileală

terminală (eventual radiologic sau echografic - îngroşare, neregularitate

parietală) ± gastro-duodenală, aspectul histologic de inflamaţie focală sau

parcelară, posibil cu granuloame şi este stabilit după excluderea altor cauze de

granulomatoză intestinală (în cazul prezenţei granuloamelor).

Complicaţii (exceptând cele generale şi sistemice, prezentate anterior): colită

fulminantă (cu risc de perforaţie), stenoze, fistule, abcese, risc crescut de

cancer colo-rectal.

Tratament

Scop: inducerea şi menţinerea remisiunii (ideal, cu vindecarea mucoasei), cu

prevenirea recăderilor, a complicaţiilor bolii, dar şi a reacţiilor terapeutice

adverse; corectarea deficitelor nutriţionale; restaurarea creşterii şi maturării.

Principii: tratamentul este patogenetic şi simptomatic; trebuie individualizat şi

selectat, în raport de condiţia bolnavului, complicaţiile şi toleranţa bolii.

A. Regimul igieno-dietetic şi terapia nutriţională: repaus fizic, psihic

(indicate în puseu), alimentaţie (funcţie de starea bolnavului şi severitatea

bolii), tratamentul nutriţional

B. Mijloace medicale: preparate cu acţiune antiinflamatoare ±

imunosupresoare (acid 5-aminosalicilic - 5-ASA (Mesalazină), corticoizi,

imunosupresoare (Imuran, Ciclosporina A, Tacrolimus, Mycophenolate

Mofetil; anticorpi anti TNFα), medicamente antiinfecţioase (Metronidazol,

Ciprofloxacină, Rifaximin), probiotice (VSL#3, E. coli Nissle 1917), alte

medicamente cu rol etiopatotrop (nicotina, uleiul de peşte)

C. Mijloace chirurgicale D. Psihoterapia Prognostic:

Este grevat de posibilitatea recăderilor şi a complicaţiilor, evoluţia BII fiind

imprevizibilă. Deşi majoritatea recăderilor nu au factori favorizanţi, sunt

implicaţi: stressul/depresia, infecţiile digestive, antibioterapia masivă per os,

antiinflamatoarele nesteroidiene, tehnicile brutale (irigografie, colonoscopie),

oprirea fumatului în CU, introducerea fumatului în BC.

 ICTERUL NOU-NĂSCUTULUI ŞI COPILULUI

Definiţie: Icterul reprezintă coloraţia gălbuie a sclerelor, tegumentului şi a

mucoaselor, ca semn clinic al hiperbilirubinemiei şi este un simptom frecvent

întâlnit la nou-născut.

Fizopatogenie

Metabolismul bilirubinei. Concentraţia bilirubinei depinde de balanţa dintre

producţia acestui pigment, în cadrul catabolismului hemoglobinei şi

posibilităţile de epurare hepatică. Nivelul normal al bilirubinei serice este între

0,3-0,6 mg/dl, majoritatea fiind bilirubină indirectă.

Subicterul (vizibil la nivelul sclerei) apare când BT >1,5mg%. Icterul devine

vizibil când BT>5 mg/dl (85umol/l) la nou-născuţi şi >2-3 mg/dl (34-51

umol/l) la copii şi adulţi.

Nou-născutul se caracterizează prin: producţie crescută a bilirubinei, durata

de viaţă a hematiilor mai mică de 120 zile; imaturitate hepatică cu diminuarea

captării hepatocitare a bilirubinei şi deficit al sistemelor de conjugare;

accentuarea ciclului entero-hepatic al bilirubinei; absenţa florei bacteriene nu

permite transformarea bilirubinei conjugate în urobilinogen; nivel al bilirubinei

ne-legate care creşte în hipoalbuminemie (prematuritate), acidoză, anoxie (care

 agravează permeabilitatea hemocerebrală), hipotermie, pauza între mese,

hipoglicemie sau administrare de medicamente.

Tablou clinic

Caracteristicile icter neonatal fiziologic: debut în zilele 2-3 de viaţă; persistă

maxim 8-10 zile; nivelul BT nu creşte foarte mult, apoi scade fără a fi necesară

intervenţia; nivelul maxim al BT 10-12 mg/dl; fără alte modificări la examenul

clinic.

Caracteristicile icterului patologic la nou-născut: debut în primele 24-36

ore; nivelul BT creşte cu >5 mg/dl/zi; nivelul BT creşte peste 12 mg/dl (nou-

născut la termen) sau peste 10-14 mg/dl (prematur); persistă peste 10-14 zile;

nivelul BD peste 2 mg/dl în orice moment; altă simptomatologie asociată,

precum şi urină hipercromă, scaune acolice.

Icter nuclear: a pare când BT>20 mg/dl; afectează ganglionii bazali,

hipocampus, corpii geniculaţi, nucleii nervilor cranieni; apare mai frecvent la

prematuri; foarte rar la nou-născutul la termen, dacă nu este o

hiperbilirubinemie severă (infecţie, acidoză severă)

Scara Kramer = corespondenţa între extinderea icterului şi valoarea

bilirubinei indirecte Etiologie

Producţie crescută de bilirubină: hemoliză patologică cu test Coombs pozitiv

(incompatibilitate Rh, ABO) sau test Coombs negativ (defecte ale membranei

hepatocitare: sferocitoză ereditară; deficite enzimatice eritrocitare: deficit în

 glucozo-6-fosfat dehidrogenază, deficit în piruvat-kinază; hemoglobinopatii);

metabolizarea sângelui extravascular (cefalhematom, echimoze, peteşii,

hemoragii), policitemia, inducerea naşterii cu oxitocin.

Diminuarea excreţiei de bilirubină: circulaţie enterohepatică accentuată, icter la

laptele matern / icterul sugarului alimentat la sân, conjugare hepatică diminuată

(sindrom Crigler-Najjar tip I şi tip II, sindrom Gilbert, hipotiroidism

congenital, prematuritate, sindrom Lucey-Driscoll), medicamente, hipoperfuzie

hepatică, colestaza neonatală.

Creşterea producţiei combinată cu diminuarea excreţiei: sepsis, infecţie

intrauterină, ciroza congenitală

Prima săptămână: icterul fiziologic al nou-născutului, incompatibilitatea Rh,

ABO, supradozajul vitaminei K, anomalii eritrocitare congenitale

Icter până la 4 săptămâni: în alimentaţia cu lapte de mamă, icterul din

hipotiroidism congenital, sindromul Crigler-Najjar tip I şi tip II, stenoza

hipertrofică de pilor sau în ocluzie duodenală neonatală.

Copilul mare: icterele hemolitice de toate tipurile, sindrom Gilbert

 B. Ictere cu bilirubină conjugată (sau mixtă)

În prima săptămână: hepatitele neonatale cu debut intrauterin şi componentă

colestatică; septicemiile nou-născutului.

În primele trei luni: hepatite infecţioase: bacteriene (E.coli) sau virale (CMV,

virusul hepatitei A, virusul rubeolic), hepatopatii metabolice (deficit în α1-

antitripsină; galactozemia congenitală; intoleranţa la fructoză; tirozinoză; boli

de stocaj - boala Gaucher, boala Niemann-Pick), reticulopatie de tip

limfohistiocitoză familială, colestaze pure: fără anomalie de căi biliare în

hepatite colestatice, sindromul de bilă groasă, colestaza intrahepatică familială

progresivă sau cu malformaţie de căi biliare (atrezie biliară, chistul de

coledoc).

Copilul mare: hepatita virală, toxice şi medicamentoase, metabolice, hepatita

autoimună, pusee icterice din ciroze şi fibroza hepatică congenitală, icterele

colestatice din pancreatită, chist de coledoc, hipoplazia căilor biliare

intrahepatice, angiocolitele, colestaza intrahepatică familială progresivă, icterul

cronic cu pusee de tip Dubin-Johnson sau Rotor.

Sindromul Gilbert: Hiperbilirubinemie neconjugată moderată , cronică sau

recurentă, dobândită ereditar asociată cu funcţie hepatică normală, fără

hemoliză, caracterizat prin scăderea cu cel puţin 50% a activităţii UDP

glucuronil-tranferazei (UGT). Debut este mai ales la adolescenţă, la sexul

masculin, cu icter moderat, recurent, care se intensifică în condiţii de

deshidratare, post, infecţii intercurente, oboseală, asociat cu dureri abdominale

vagi, letargie, stare de maleză fără o cauză anume. Nu este necesar nici un

tratament. A se evita eforturile fizice intense, deshidratarea, obiceiuri

alimentare anormale, postul prelungit.

Sindromul Crigler-Najjar: Tulburare a metabolismului bilirubinei, boală

genetică rară, cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin sindrom

icteric persistent cu hiperbilirubinemie indirectă. În sindromul Crigler-Najjar

tip 1 nu există UDP-glucuronil-transferază, iar în tipul 2 (sindrom Arias)

defectul UDP-glucuronil-transferazei este parţial. Cele două tipuri se

diferenţiază prin răspunsul la medicamentele care stimulează hiperplazia

reticulului endoplasmic: fenobarbitalul determină în tipul 2 o scădere

semnificativă a nivelului seric al bilirubinei.

Manifestările clinice apar precoce în perioada perinatală cu creşterea

rapidă a bilirubinei neconjugate, în ciuda fototerapiei; nivelul bilirubinei serice

este mult mai crescut în tipul 1 (cu maxim între 15-50 mg/dl), faţă de tipul 2

(cu maxim între 12-22 mg/dl).

Tratament: în tipul 1 - fototerapie sau exsanguino-transfuzie, pe termen

lung, transplant hepatic, plasmafereza (după vârsta de un an); în tipul 2 -

fenobarbital mai ales pentru îmbunătăţirea aspectului fizic.

Sindromul Rotor şi sindromul Dubin-Johnson sunt boli genetice, rare, cu

transmitere autosomal recesivă, caracterizate prin modificări ale funcţiei de

legarea intracelulară a bilirubinei şi a conjugaţilor (Rotor) şi cea de secreţia

canaliculară a bilirubinei conjugate (Dubin-Johnson), cu hiperbilirubinemie

directă, cu teste hepatice normale, care nu necesită nici o terapie specifică,

fiind în general asimptomatice.

 COLESTAZA NEONATALĂ

Definiţie: Colestaza reprezintă ansamblul de manifestări determinate de

diminuarea sau oprirea fluxului biliar sau de anomalii în formarea bilei.

Etiologie

Cauzele de colestază neonatală pot fi clasificate în funcţie de modul de

debut, astfel:

Nou-născut cu insuficienţă hepatică acută (stare gravă): galactozemie,

tirozinemie, infecţii congenitale sau dobândite: bacteriene, virale (herpes virus,

virus Coxackie, virus ECHO, virus hepatitic B, adenovirus, citomegalovirus),

toxoplasmoza, sifilis, hemocromatoza neonatală, boli mitocondriale,

Nou-născut la termen (stare generală bună)

Cauze intrahepatice: deficit în α1-antitripsină, fibroza chistică, colestază

intrahepatică familială progresivă (PFIC1, PFIC2, PFIC3), sindrom Alagille,

endocrinopatii, boli de stocare, hepatita neonatală idiopatică, defecte de sinteză

a acizilor biliari, colestaza asociată nutriţiei parenterale totale, infecţia de tract

urinar, ischemia (ficat de şoc), cromozomopatii (Trisomia 18, Trisomia 21).

Cauze extrahepatice: atrezia biliară, chist de coledoc, sindrom de bilă groasă.

 Etiologia colestazei la copilul mare: boli metabolice (boala Wilson, deficit în

α1-antitripsina, fibroza chistică, intoleranţă ereditară la fructoză şi tirozinemia

tip 1), boli infecţioase (hepatita virală A, B, C, E, virus Epstein-Barr,

citomegalovirus, enterovirus), boli autoimune (hepatita autoimună, colangită

sclerozantă primară, ciroză criptogenetică), cauze chirurgicale (chist de

coledoc, litiază biliară , sindrom Budd-Chiari), alte cauze sistemice (sferocitoza

ereditară, talasemia, sindromul de imunodeficienţă dobândit, anemie

hemolitică, sindroame histiocitare)

Manifestări clinice. Colestaza este caracterizată prin scăderea debitului biliar

şi are drept consecinţe:

clinic: icter, prurit, consecinţe clinice ale deficitului de săruri biliare la nivelul

intestinului subţire;

biochimic: creşterea concentraţiei în ser a substanţelor cu eliminare biliară;

histologic: bilirubinostază în colestaza acută, modificări histologice de

colestază cronică. Caracteristicile principale în colestaza neonatală sunt icter cu

hiperbilirubinemie conjugată (directa), scaune acolice variabile, urini închise la

culoare, hepatomegalie.

Caracteristicile clinice pot face distincţia în majoritatea cazurilor de colestază.

Colestază intrahepatică: prematur, mic pentru vârsta gestaţională, aparent

bolnav, hepatosplenomegalie, alte organe implicate, colestază incompletă

(scaune de deschise la culoare), cauză identificată (infecţii, boli metabolice).

Colestază extrahepatică: nou-născut la termen, aparent sănătos,

hepatomegalie, ficat ferm spre dur la palpare, colestază completă (scaune

acolice).

Explorări paraclinice

Explorare biochimică – diagnostic pozitiv de colestază: enzimele de colestază

(fosfataza alcalină - FA, gama-glutamil-transpeptidaza - γGT), bilirubina totale

şi directă (conjugată), acizii biliari în ser

Explorarea pentru diagnosticul etiologic: enzime de hepatocitoliză (ALT,

AST); proteinograma alterată, timp Quick prelungit; tablou sanguin, markeri de

inflamaţie; hipoglicemie; teste specifice pentru etiologii individuale (serologie

TORCH, serologie EBV, CMV, HBV, HCV, determinarea α1-antitripsinei,

TSH).

Explorarea imagistică: ecografia abdominală, scintigrafia hepato-biliară,

colangiografia retrogradă endoscopică şi colecisto-pancreatografia prin

rezonanta magnetica (MRCP) Caracteristicile histologice, evidenţiate prin

biopsia hepatică, cresc acurateţea diagnosticului la 95% din cazuri, cu

diferenţiere între colestaza intrahepatică şi extrahepatică

Cauze specifice de colestaza intrahepatică: hepatita neonatală, colestaza

intrahepatică prin erori înnăscute de metabolism, boli genetice - PFIC

(colestaza intrahepatică familală progresivă), cauze „toxice”, sindromul de bilă

groasă, hepatita neonatală idiopatică (hepatita cu celule

 gigante), paucitatea ductelor biliare intrahepatice (sindrom Alagille, paucitatea

non-sindromatică).

Cauze specifice de colestaza extrahepatică: atrezia biliară, chistul de coledoc

Tratamentul colestazei

Tratamentul bolii de fond - măsuri terapeutice cu caracter etiologic sau

patogenetic ce vizează cauza care determină colestaza (vezi anterior).

Tratamentul colestazei şi a pruritului: fenobarbital, acidul ursodeoxicolic

(UDCA), colestiramina, rifampicina, carbamazepina, antagoniştii serotoninei

(odansetron), antihistaminice

Tratamentul consecinţelor colestazei pentru ameliorarea verigilor

fiziopatologice cu expresie clinică:

dieta, suplimentarea vitaminelor liposolubile, vitaminele hidrosolubile, fier,

calciu

Suportul psihologic şi al familiei.

Transplantul hepatic.
 HEPATITELE CRONICE

Definiţie

Hepatita cronică este o boală inflamatorie hepatică care se caracterizează prin

transaminaze crescute şi modificări histologice specifice, de tip infiltrat

inflamator, care persistă mai mult de 6 luni.

Epidemiologie

Incidenţa hepatitei cronice variază în funcţie de etiologie şi arealul geografic.

Etiologie

Sunt acceptate urmatoarele forme etiologice: hepatita cronică virală (B, C, B şi

D, G, sau asocieri), hepatita autoimună, hepatita din boli genetice, hepatita

cronică medicamentoasă, hepatita idiopatică.

Fiziopatogenie

Patogeneza hepatitei cronice virale B are la bază un mecanism imunologic:

virusul se ataşează iniţial de suprafaţa hepatocitelor; ulterior virusul penetrează

şi se multiplică în celulă, eliberând antigene virale; răspunsul imun al gazdei

constă din activarea limfocitelor B şi T, dar şi a interferonului, complementului

şi interleukinelor. Consecutiv interferenţelor dintre virusul hepatitic şi sistemul

imunologic al gazdei, genomul viral poate fi integrat în genomul gazdei,

rezultând persistenţa virusului în organism. În hepatita cronică virală C, virusul

hepatitic C acţionează în plus atât prin efectul citopat direct asupra

hepatocitelor, cât şi prin implicarea sa într-un proces autoimun.

Leziunile histopatologice din hepatita cronică sunt necroinflamaţia şi fibroza.

Leziunile necroinflamatorii indică gradul de activitate al bolii, iar fibroza

indică stadiul de evoluţie al bolii. Actualmente se utilizează indicele de

activitate histologică Knodell-Ishak modificat, scorul necroinflamator putând fi

între 1-18, iar scorul pentru fibroză putând fi între 1-6.

Manifestări clinice

Debutul hepatitei cronice este insidios, hepatita acută fiind adesea

asimptomatică. Simptomele constau din: astenie, oboseală la efort, curbă

ponderală staţionară, inapetenţă , greţuri, vărsături, senzaţie de saţietate

precoce, balonare. Hepatalgia este un simptom hepatic specific. Semnele

decelabile în hepatita cronică sunt: hepatomegalia, splenomegalia, uneori

icterul, mialgii, artralgii.

Examinări paraclinice

Testele funcţionale hepatice sunt cele care explorează sindromul de

hepatocitoliză (TGO,TGP), sindromul hepatopriv (albumina, colinesteraza,

timp Quick), sindromul bilioexcretor (bilirubina), funcţia de detoxifiere

hepatică (amoniemia). Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a

axului splenoportal sunt utile în diagnosticul diferenţial cu ciroza hepatică.

Puncţia-biopsie hepatică confirmă diagnosticul de hepatită cronică, permiţând

încadrarea într-un anumit grad de necroinflamaţie şi stadiu de fibroză. Markerii

virali ai hepatitei cronice virale B sunt: AgHBs, Ac antiHBc totali, AgHBe,

ADN-VHB şi ADN-polimeraza. În hepatita cronică virala C sunt prezenţi Ac-

VHC şi ARN-VHC.

Diagnosticul pozitiv se formulează pe persistenţa valorilor crescute ale

transaminazelor şi a markerilor serologici virali la 6 luni de la episodul acut de

hepatită, a gradului de activitate şi a stadiului de fibroză.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu hepatita acută virală, alte hepatopatii,

ciroza. Tratamentul este: igieno-dietetic, etiologic (Interferon, Lamivudina,

Ribavirina, Adefovir), patogenetic. Monitorizarea pacienţilor implică repetarea

TGP şi a markerilor serologici în timpul terapiei şi la sistarea acesteia.

Complicaţiile potenţiale sunt: ciroza, insuficienţa hepatică, carcinomul

hepatocelular şi sindromul hepatorenal.

Evoluţia şi prognosticul hepatitei cronice virale depind de tipul virusului

hepatitic, vârsta contractării bolii, substratul histologic, răspunsul imun al

gazdei, medicaţia antivirală administrată.

CIROZA HEPATICĂ

Definiţie: Ciroza hepatică este o boală hepatică difuză caracterizată histologic

prin necroză, fibroză şi noduli de regenerare, iar clinic prin hipertensiune

portală persistentă.

Epidemiologie

Incidenţa cirozei hepatice este diferită, în funcţie de etiologia sa şi zona

geografică.

Etiologie

Etiologia cirozelor la copil recunoaşte cauze infecţioase (virale – hepatitele

cronice B, C sau D, bacteriene), inflamatorii (hepatita autoimună ), metabolice

(fibroza chistică), toxice (ciuperci), vasculare (sindrom Budd-Chiari),

malformaţii ale căilor biliare (fibroza hepatică congenitală).

Fiziopatogenie

Patogeneza cirozei hepatice recunoaşte, independent de etiologie, proliferarea

ţesutului conjunctiv şi formarea nodulilor de regenerare hepatică. Aceste două

procese depind de severitatea şi persistenţa agresiunii hepatice şi de

regenerarea hepato-celulară. Substratul fiziopatologic esenţial al cirozei constă

din hipertensiunea portală şi insuficienţa hepato-celulară.

Manifestări clinice

Debutul cirozei poate fi insidios, dar progredient. Simptomele constau din:

astenie, apetit diminuat, greţuri, vărsături, dureri abdominale postprandial,

hepatalgii postalimentare sau după efort.

Semnele decelabile în ciroză sunt: semne de hipertensiune portală (meteorism

abdominal, ascită, circulaţie venoasă colaterală – cutanată abdominală în ”cap

de meduză” sau în flancuri, varice esofagiene, hemoroizi), semne de

insuficienţă hepatică (icter, sindrom hemoragipar, eritem palmar, foetor

hepatic, edeme, encefalopatie hepatică), ficat ferm, cu dimensiuni crescute sau

reduse.

Examinări paraclinice

Testele funcţionale hepatice indică alterarea funcţiei de sinteză hepatică

(hipoalbuminemie, scăderea colinesterazei, a ceruloplasminei, prelungirea

timpului Quick), retenţie biliară (hiperbilirubinemie, fosfataza alcalină şi

gamma-GT crescute). Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a

axului splenoportal evidenţiază dimensiunile ficatului şi splinei, diametrul

crescut al venei porte, dispariţia variaţiei respiratorii a diametrului venei porte.

Endoscopia digestivă superioară relevă varice esofagiene. Puncţia-biopsie

hepatică confirmă diagnosticul de ciroză, evidenţiind: necroză hepatocelulară,

fibroză, noduli parenchimatoşi, dezorganizarea arhitecturii hepatice prin

procesul de fibroză, conexiuni arteriovenoase anormale. Investigaţiile

virusologice, imunologice, metabolice permit formularea diagnosticului

etiologic. Modifică rile clinice şi bioumorale permit stadializarea evolutivă a

cirozelor hepatice, conform scorurilor lui Child şi Pugh, în clasa A, clasa B sau

clasa C.

Diagnosticul pozitiv se bazează pe hipertensiunea portală permanentă şi

dezorganizarea arhitecturii hepatice (prin fibroză extensivă şi noduli de

regenerare). Ciroza poate fi compensată (hepatomegalie dură) sau

decompensată (parenchimatos – semne de insuficienţă hepatocelulară, sau

vascular – semne de hipertensiune portală).

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte cauze de hipertensiune portală:

obstrucţia venei porte, a venelor suprahepatice, obstrucţie intrahepatică a

fluxului venos.

Tratamentul este: igieno-dietetic, etiologic (Interferon), patogenetic

(imunosupresoare în forma autoimună), al complicaţiilor (ascita, anemia,

sindromul hemoragipar, hemoragia digestivă superioară, peritonita bacteriană

spontană, encefalopatia hepatică).

Complicaţiile principale sunt: hemoragia digestivă superioară, encefalopatia

hepatică, peritonita bacteriană spontană, sindromul hepatorenal şi carcinomul

hepatocelular.

Evoluţia ş i prognosticul cirozei hepatice sunt variabile, depinzând de

etiologia cirozei, stadiul evolutiv şi tratamentul administrat.