AUDITIVE WAHRNEHMUNG UND MULTIPLE SKLEROSE

Prof. João Marcos Brandet

Als auditive, aurale oder akustische Wahrnehmung oder Hören bezeichnet man die
Sinneswahrnehmung von Schall durch Lebewesen, genauer z. B. die Hörereignisse, die bei
bestimmten Schallereignissen entstehen. Zur Wahrnehmung des Schalls dienen Sinnesorgane, die
durch Schwingungen aus der Umgebung des Lebewesens stimuliert werden. Die Schwingungen
können über das Umgebungsmedium (Luft, Wasser) oder über den Untergrund (Vibrationen)
übertragen werden. Der Hörsinn ist nicht immer an Ohren gebunden; insbesondere Vibrationen
können auch durch Sinnesorgane an entsprechenden Körperteilen wahrgenommen bzw. empfunden
werden.
Das Hörorgan von Säugetieren besteht aus den Ohren (Außenohr, Mittelohr und dem
Innenohr):
• Das Außenohr besteht aus Ohrmuschel, Ohrläppchen und Gehörgang. Seine wichtigste
Funktion ist die Richtwirkung, also die Umkodierung von räumlicher in zeitliche/spektrale
Information.
• Das Mittelohr besteht aus einem Hebelapparat mit drei Gehörknöchelchen (Hammer,
Amboss, Steigbügel). Seine wichtigste Funktion ist die Impedanzanpassung und die
Schutzfunktion durch den Stapediusreflex.
• Das Innenohr besteht aus Hörschnecke und Gleichgewichtsorgan. Seine wichtigste Funktion
ist die Frequenz-Orts-Transformation durch eine Wanderwelle auf der Basilarmembran, auf
der sich das Corti-Organ befindet.
Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen sind auch bei Erwachsenen bekannt
und bei ihnen in der Regel erworben. Meistens finden sich relativ umschriebene neurologische
Läsionen wie beispielsweise Tumoren, ischämische oder hämorrhagische Infarkte, Aneurysmata
oder eine Multiple Sklerose als Ursache. Auch exogene Faktoren wie Traumata (z.B. Commotio
cerebri oder Schalltrauma) sowie Intoxikationen werden als Gründe für auditive Verarbeitungs- und
Wahrnehmungsstörungen aufgeführt.
Multiple Sklerose (MS) kann neben dem Sehnerv auch andere Hirnnerven betreffen.
Plötzlicher sensorineuraler Hörverlust (SSHL), möglicherweise verursacht durch ein Defizit im
Gehörgang, einschließlich des Vestibulocochlearis, ist manchmal mit MS assoziiert. Bei Multipler
Sklerose (MS) ist der Ort der demyelinisierenden Läsionen in der Regel mit den Symptomen der
Erkrankung assoziiert. Demyelinisierung im Hirnstamm kann Hirnnervensymptome verursachen.
Als häufigste Hirnnervenmanifestation der MS ist die Optikusneuritis ein erstes Symptom für 20%
der Patienten mit MS, obwohl die Beteiligung des Sehnervs normalerweise distal ist. Es treten
jedoch auch andere Hirnnerven auf. Trigeminusneuralgie ist eine Beschwerde bei 6,3% der MS-
Patienten. [1-3]
Die Beteiligung des Gehörganges einschließlich des Vestibulocochlear-Nervs tritt auch in
Bezug auf MS auf und kann sich als plötzlicher sensorineuraler Hörverlust (SSHL) manifestieren.
SSHL wird am häufigsten als sensorineuraler Hörverlust von mindestens 30 Dezibel (dB) in drei
aufeinanderfolgenden Frequenzen in der Standard-Reintonaudiometrie über einen Zeitraum von 72
Stunden oder weniger definiert. SSHL ist normalerweise einseitig und kann die einzige Bedingung
oder das Symptom eines komplexeren Krankheitsprozesses sein. Die genaue Ursache von SSHL
bleibt oft unklar, aber verschiedene Ätiologien wurden identifiziert und vorgeschlagen,
einschließlich Infektionen (z. B. Mumps, Varicella Zoster), vaskuläre Ursachen, endolymphatische
Hydrops (Morbus Menière), systemische Immunerkrankungen wie Susac-Syndrom, genetische
Veranlagung, vestibulär Schwannom, Kopfverletzungen und ototoxische Medikamente. SSHL hat
eine geschätzte jährliche Inzidenz von 5-30 / 100.000, mit einer breiten Altersverteilung und keine
Präferenz für Sex. [4-9]
Die ersten Fallberichte, die auf eine Assoziation zwischen MS und SSHL hinwiesen, wurden
in den 1950er und 1960er Jahren veröffentlicht. Später, Jabbari und Kollegen veröffentlichten die
ersten Befunde, die bei zwei Patienten mit MS, die die Beteiligung des Vestibulocochlea
beinhalteten, abnormale auditorisch evozierte Potential-Testergebnisse zeigten Nerv in der Nähe der
Ponto-Medullarkreuzung bei akutem Hörverlust. Angesichts der entzündlichen Mechanismen der
MS kann SSHL eine Demyelinisierung des Vestibulocochlearis mit sich bringen. SSHL tritt
höchstens bei 3% der Patienten mit MS auf, obwohl mehrere Fallberichte SSHL als erstes Symptom
von MS beschrieben haben. Auch wiederholte bilaterale SSHL wurde MS zugeordnet. Der erste
akute Hörverlust bei einem MS-Patienten, der mit Magnetresonanztomographie (MRT) verifiziert
wurde, zeigte eine Läsion in der 8. Nervenwurzeleintrittszone und dem Cochlear-Kern. Darüber
hinaus haben Studien gezeigt, Demyelinisierung des distalen Trakt des 8. Hirnnervs zu akuten
Hörverlust bei MS zu verursachen. MS kann SSHL über den Demyelinisierungsprozess irgendwo
entlang der Länge des Vestibulocochlear-Nervs, der aus dem Hirnstamm stammt, verursachen.
Generell hat SSHL pathologische Befunde sowohl peripher als auch im zentralen Nervensystem
gezeigt. Unter den europäischen MS-Patienten gibt es keine größeren Serien zur SSHL, obwohl die
Prävalenz von MS in Nordeuropa zu den höchsten der Welt zählt. In dieser Studie untersuchten wir
den Zusammenhang zwischen MS und SSHL. Nach unserem besten Wissen ist dies die größte Serie
von MS-Patienten, die für SSHL evaluiert wurden. [10-18]
Eine wissenschaftliche Studie [19] zeigt die Demografie, Audiometrische Befunde und
Hörergebnisse bei Patienten mit MS und plötzlichem Schallempfindungsschwerhörigkeit.
 S Atula, ST Sinkkonen, R Saat, T Sairanen, T Atula (2016)
In dieser Studie [19] wurden 0,7% der MS-Patienten mit SSHL während eines 11-Jahres-
Zeitraums diagnostiziert. In einer brasilianischen Umfrage unter 405 MS-Patienten mit einem
Rückfall wurden sieben (1,7%) mit SSHL diagnostiziert. [20] In einer anderen Serie aus Israel
wurde bei 4,4% der MS-Patienten (11 von 253 Patienten) SSHL innerhalb eines sechsjährigen
Studienzeitraums diagnostiziert. [21] Auf dieser Grundlage habe ich beschlossen, einen Fragebogen
für Patienten mit Multipler Sklerose zu erstellen. Dieser Fragebogen bewertet die funktionellen
Aspekte des Gehörs des Patienten.
 FRAGEBOGEN: AUDITIVE WAHRNEHMUNG
Prof. João Marcos Brandet
TEIL 1 – ALLGEMEINE GESUNDHEIT UND HÖRUNG
1. Wie würden Sie im allgemeinen ihren Gesundheitszustand beschreiben:
Ausgezeichnet Sehr gut Gut Mittelmäßig Schlecht
1 2 3 4 5

2. Wie würden Sie heute Ihre Hören bewerten?

Ausgezeichnet Gut Mittelmäßig Schlecht Sehr schlecht Vollständig
blind
1 2 3 4 5 6

3. Wie oft sorgen Sie sich um ihre Hören?

Niemals Selten Manchmal Meistens Immer
1 2 3 4 5

4. In welchen Ausmaß hatten Sie in der Vergangenheit Schmerzen oder Beschwerden in und um
Ihre akustische Wahrnehmung?
Gar keine Leichte Mittelmäßige Starke Sehr starke
1 2 3 4 5

TEIL 2 – SCHWIERIGKEITEN MIT AKTIVITÄTEN

5. Wie groß sind Ihre Schwierigkeiten beim Hören einer normal TV Programm? Haben Sie…
Keine Wenig Ziemliche Starke Wegen der Aus anderen
Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Sehkraft Gründen
aufgehört aufgehört oder
kein Interesse
1 2 3 4 5 6

6. Haben Sie aufgrund Ihrer Hören Schwierigkeiten zu sehen, wie andere auf das reagieren, was Sie
gerade gesagt haben?
Keine Wenig Ziemliche Starke Wegen der Aus anderen
Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Sehkraft Gründen
aufgehört aufgehört oder
kein Interesse
1 2 3 4 5 6

7. Haben Sie aufgrund Ihrer Hören Schwierigkeiten, neue Bekannte in deren Wohnung zu besuchen
oder auf Partys oder im Restaurant zu erkennen?
 Keine Wenig Ziemliche Starke Wegen der Aus anderen
Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Sehkraft Gründen
aufgehört aufgehört oder
kein Interesse
1 2 3 4 5 6

TEIL 3 - ANTWORTEN AUF HÖRPROBLEME

Die nächsten Fragen behandeln Dinge, die Sie vielleicht aufgrund Ihrer Hören tun, z.B. bei der
Arbeit oder bei täglichen Aktivitäten im Haushalt, bei der Kinderpflege, in der Schule oder bei
gesellschaftlichen Aktivitäten. Bei jeder Frage antworten Sie bitte, ob dies für sie immer zutrifft,
meistens, manchmal, selten oder nie.
Immer Meistens Manchmal Selten Nie
1 2 3 4 5

8. Bringen Sie weniger zustande, als Sie sich vorgenommen haben?

1 2 3 4 5

9. Können Sie nicht so lange arbeiten oder andere Aktivitäten durchführen wie Sie gerne möchten?
1 2 3 4 5

10. Wie stark hindern Sie Schmerzen oder Beschwerden in und um Ihre Ohren, wie z.B. Jucken,
Schmerzen, daran, das zu tun, was Sie tun möchten? Würden Sie sagen:
Niemals Manchmal Die Hälfte Die meiste Zeit Immer
1 2 3 4 5

Die nächsten Fragen behandeln Ihr Umgehen mit Ihrem Hören. Bitte markieren Sie für jede
Aussage, ob sie für Sie absolut richtig ist, meistens richtig ist, ob sie nicht sicher sind, ob sie
meistens falsch ist oder absolut falsch ist
Absolut richtig Meistens richtig Weiß nicht Meistens falsch Absolut falsch
1 2 3 4 5

Wegen meiner Hören

11. bleibe ich die meiste Zeit zu Hause
1 2 3 4 5
12. bin ich die meiste Zeit gehemmt
1 2 3 4 5
13. habe ich sehr wenig Kontrolle über das, was ich tue
1 2 3 4 5

14. muß ich mich zu sehr auf andere Menschen verlassen

1 2 3 4 5

15. benötige ich viel Hilfe von Anderen

1 2 3 4 5

Bei der folgenden Aussage markieren Sie bitte, ob sie für Sie absolut richtig ist, meistens richtig ist,
ob sie nicht sicher sind, ob sie meistens falsch oder absolut falsch ist
Absolut richtig Meistens richtig Weiß nicht Meistens falsch Absolut falsch
1 2 3 4 5

16. Ich mache mir Sorgen darüber, daß ich wegen meiner eingeschränkten Hören mir oder anderen
Probleme bereiten werde
1 2 3 4 5

17. Wie würden Sie Ihren allgemeinen Gesundheitszustand auf einer Skala bewerten, bei der 0 die
schlechteste mögliche und 10 die bestmögliche Gesundheit bezeichnet.
Schlechteste Beste
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

18. Wie würden Sie Ihre heutige Hören auf einer Skala bewerten, bei der 0 die schlechteste
mögliche und 10 die bestmögliche Hören bezeichnet.
Schlechteste Beste
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

19. Haben Sie aufgrund Ihrer Hören Schwierigkeiten zu joggen oder spazieren zu gehen?
Keine Wenig Ziemliche Starke Wegen der Aus anderen
Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Sehkraft Gründen
aufgehört aufgehört oder
kein Interesse
1 2 3 4 5 6
20. Haben Sie aufgrund Ihrer Hören Schwierigkeiten, Freunde und Familienangehörige bei Ihnen zu
Hause zu unterhalten?

Keine Wenig Ziemliche Starke Wegen der Aus anderen

Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Schwierigkeiten Sehkraft Gründen
aufgehört aufgehört oder
kein Interesse
1 2 3 4 5 6

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