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SE(Ao a: Sistema Nervoso Central

Organização Geral do Sistema Nervoso


Caso 27.1 Encefalomielite aguda disseminada (ADEM)
Criança, 9 anos, sexo feminino, há alguns dias iniciou quadro de vômitos diários sem outros sintomas
associados, sendo levada pela mãe ao pediatra. Na consulta, foi feito o diagnóstico de amigdalite e ini-
ciada antibioticoterapia oral. Duas semanas após, os vômitos persistiram associados a visão turva, cefa-
leia holocraniana, convulsão, irritabilidade e marcha atáxica. Encaminhada a um serviço de emergência,
apresentava-se afebril, desorientada, atáxica; observou-se a presença de nistagmo horiwntal e hiporrefle-
xia profunda bilateral. Solicitada ressonância magnética (RM) de crânio, observaram-se nas sequências
T2 e FLAIR múltiplas lesões hiperintensas da substância branca cerebelar; córtex frontoparietal, córtex
temporal e medula cervical, todas com aspecto desmielinizante, mesmo tempo de evolução e com realce
pelo contraste (Figura 27.1.1). O exame do lfquido cefalorraquidiano (LCR) demonstrou pleocitose lin-
focítica e hiperproteinorraquia. Afastados diagnósticos diferenciais, foi levantada a hipótese de encefalo-
mielite aguda disseminada, sendo indicado tratamento com corticoide em pulso. Ao 52 dia de tratamento,
a paciente apresentava melhora significativa dos sintomas, evoluindo sem sequelas. Nova RM, 6 meses
mais tarde, mostrou redução das lesões.

flguraZ7.1.1 RM de crânio, em FLAIR, com corte sagital eviden-


ciando múltiplas lesões desmielinizantes frontoparietais.

Questões
A) Cite as estruturas que compõem o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico.
• Gilroy, Anne M.; MacPherson, Brian R.; Ross, Lawrence M. Atlas de Anatomia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008.
p. 592.
• Moore, Keith L. Anatomia Orientada para a Clinica. 5ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 44-54.
• Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus I Atlas de Anatomia- Cabeça e Neuroanatomia. Rio de Ja-
neiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 172-173; 180; 184-185.
B) Descreva as funções básicas dos componentes de cada sistema relacionando-as à sintomatologia da paciente descrita neste
caso.
• Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das Doenças Neurológicas. 2ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008.
pp. 630-631.
• Meneses, Murilo S. Neuroanatomia Aplicada. 2ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. pp. 199; 231; 274.
• Moore, Keith L. Anatomia Orientada para a Clinica. 5ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 853-854.

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Caso 27.2 Encefalopatia aônica da infância

Caso 27.2 Encefalopatia crônica da infância


Criança, 12 anos, sexo masculino, foi levada pela sua mãe ao neurologista relatando que o filho não
consegue se adaptar à escola e que necessita de cuidados especiais. Relatou ainda que o menino apresen-
tou sofrimento fetal, nascendo prematuro em um parto prolongado, ficando em CTI neonatal por dois
meses. Apresentou grande atraso no desenvolvimento psicomotor e hipotonia no primeiro ano de vida.
Tem história de crises convulsivas nessa fase. Ao exame neurológico, apresentou cifoescoliose significa-
tiva, marcha em "tesoura", tetraparesia espástica com intensas retrações em semiflexão, distonias axiais e
movimentos coreoatetoides das extremidades, reflexos miotáticos exaltados, ataxia, além de deficiência
mental e distúrbios da linguagem. O estudo por RM de crânio evidenciou áreas de encefalomalacia e leu-
comalácia em ambos os hemisférios cerebrais, com dilatação ventricular à direita e sulcos pronunciados,
além de área hipointensa em cerebelo à esquerda, sem impregnação pelo meio de contraste, sugerindo
desenvolvimento congênito anormal do cérebro. Iniciou-se tratamento sintomático e multidisciplinar
para reabilitação e ressocialização do paciente.

Figlll'll27.2.1 RM de crânio, em T1, com corte coronal evidenciando dilatação ventricular à direita (A). Áreas
hipointensas em ambos os hemisférios cerebrais, sem impregnação pelo meio de contraste - elipses (B).

Questões
A) Cite as estruturas que compõem o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico.
• Gilroy, Anne M.; MacPherson, Brian R; Ross. Lawrence M. Atlas de Anatomia. Rio de janeiro: Guanabara Koogan. 2008.
p. 592.
• Moore, Keith L. Anatomia Orientada para a CUnica. Sed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 44-54.
• Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus I Atlas de Anatomia - Cabeça e Neuroanatomia. Rio de
janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 172-173; 180; 184-185.
B) Descreva as funções básicas dos componentes de cada sistema relacionando-as à sintomatologia da paciente descrita neste
caso.
• Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das Doenças Neurológicas. 2ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2008.
pp. 630-631.
• Meneses, Murilo S. Neuroanatomia Aplicada. 2ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2006. pp. 199; 231; 274.
• Moore, Keith L. Anatomia Orientada para a CUnica. Sed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 853-854.

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Anatomia da Audição edo Equilíbrio
Caso 36.1 Neurinoma do acústico
Mulher, 44 anos, procurou consultório de neurologista com queixa recente de paresia em hemiface
esquerda associada a perda progressiva da audição do mesmo lado. Relata que já havia procurado um
otorrinolaringologista, no ano anterior, por queixas de zumbido e vertigens, que a continuaram incomo-
dando. O exame físico evidenciou alterações no VIII par craniano, caracterizadas por perda da acuidade
auditiva à esquerda, quantificada pela audiometria e sinal de Romberg presente. Na avaliação clínica do
VII par craniano identificou-se paresia facial importante à esquerda, confirmada pela ENMG. Não foram
observadas alterações de sensibilidade na face. A RM de crânio, solicitada para confirmar a hipótese
diagnóstica de neuroma do acústico (schwannoma do nervo vestibulococlear), evidenciou lesão expan-
siva benigna que se estendia desde a orelha interna até a cavidade craniana, com discreta compressão do
lobo temporal (Figuras 36.1.1 e 36.1.2). A paciente foi submetida a cirurgia translabiríntica, com acesso
cirúrgico através das células da mastoide. No pós-operatório, houve a manutenção da perda auditiva e
evolução para paralisia facial periférica à esquerda.

Figura36.1.1 RM de crânio, em Tl, corte coronal, lesão Figura 36.1.2 RM de crânio, T1 axial, lesão expansiva em
expansiva em nervo vestibulococlear à esquerda nervo vestibulococlear à esquerda (seta).
(seta).

Questões
A) Como se organiza o sistema auditivo? Associe o comprometimento de seus componentes à sintomatologia apresentada pela
paciente, explicando as vias auditiva e do equilíbrio.
• Meneses, Murilo S. NeuroanatomiaAplicada. 2ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2006. pp. 311 -318.
• Moore, Keith L. Anatomia Orientada para a CUnica. 5ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 956-959.
• Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus I Atlas de Anatomia - Cabeça e Neuroanatomia. Rio de
janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 148-155.
B) Por que há paralisia facial? Defina as relações anatômicas existentes, explicando por que não houve alteração na sensibili-
dade da face.
• Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus I Atlas de Anatomia - Cabeça e Neuroanatomia. Rio de
janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 78-83.
C) O acesso cirúrgico da paciente ocorreu, inicialmente, através das células da mastoide. Essa região faz parte da orelha interna?
Onde se localiza?
• Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schurnacher, Udo. Prometheus I Atlas de Anatomia - Cabeça e Neuroanatomia. Rio de
janeiro: Guanabara Koogan, 2007. pp. 80; 109.

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