Inmunología del complemento

                             El Complemento                              

F. Borrego, E. García Olivares,  A. Alonso,  y J. Peña

El complemento fue descubierto a finales del siglo XIX por Bordet como algo presente en el
suero inmune que ayudaba o "complementaba" el efecto de los anticuerpos en su
acción destructora de bacterias. El complemento es termolábil de forma que si el suero es
calentado a 56 o más grados el efecto no se produce.

Efectivamente hoy se sabe que los factores del complemento potencian la inflamación y la
fagocitosis y actúan produciendo la lisis de microorganismos. Esto es de una gran importancia
en la defensa del organismo, esencialmente como parte de la respuesta innata, tan eficiente
frente a gérmenes que han conseguido atravesar las barreras naturales de defensas como son
la piel y las mucosas. También potenciando la acción de los anticuerpos como parte de la
respuesta humoral. El complemento es especialmente importante frente a gérmenes gram
negativos que pueden ser directamente lisados por anticuerpos y complemento.

La mayor parte de los factores del complemento son proteínas plasmáticas y una pequeña
parte de ellos son proteínas de membrana. La mayoría de los factores del complemento se
nombran con una letra seguida de un número (C1, C2, C3 entre otros) y otros poseen nombres
propios (factor B, properdina, etc.). Desgraciadamente los factores no se han descubierto en el
mismo orden que indica su numeración y este es uno de los elementos más incómodos a la
hora de estudiar el complemento. Por ejemplo, a la activación de C1 sigue la de C4 y C2.
Muchos de los componentes del complemento (C2, C3, C4, C6, C7, C8, Factor B y Factor I)
son polimórficos. Es decir, que aunque estas moléculas se encuentran en todos los individuos,
no son idénticas en todos ellos existiendo diferencias alélicas de unos a otros. Estas
diferencias se acentúan entre poblaciones y razas distintas.

El hepatocito es el principal productor de factores del complemento. También los macrófagos

activados producen la mayoría de los factores del complemento en el foco inflamatorio, lo que

1/9
Inmunología del complemento

es de gran importancia porque así se garantiza la presencia de factores del complemento en el

foco inflamatorio. Las citocinas inflamatorias (IL1, IL6 y TNF) e IFN-γ incrementan la síntesis de
algunos factores del complemento en el hígado.

Activación del complemento

En la activación se ponen en marcha reacciones en cascada, de forma que en cada reacción

se genera un producto activo, que además de determinar que la cadena prosiga hasta la
reacción siguiente, puede tener acciones biológicas importantes en la defensa del organismo.
(Figura 1).

Algunos de los factores del complemento son enzimas con carácter proteolítico. Cuando uno
de estos enzimas actúa sobre su sustrato, éste se escinde en dos fragmentos. Estos
fragmentos se nombran igual que al sustrato pero agregándoles una letra minúscula. Por
ejemplo C3 se escinde en dos fragmentos, al mayor se le llama C3b y al menor C3a.
Habitualmente los dos fragmentos resultantes de reacciones de este tipo tienen actividad
biológica, si bien dichas acciones son distintas para cada uno de ellos.

La activación del complemento puede iniciarse de tres formas distintas dando lugar a lo que se

2/9
Inmunología del complemento

viene en denominar las tres vías del complemento. Estas son:

-  la vía clásica,

-  la vía alternativa
-  la vía de las lectinas

La vía clásica se inicia por  la unión antígeno/anticuerpo, la vía alternativa por las membranas
bacterianas directamente y la vía de las lectinas por manosa de polisacáridos presentes
generalmente en la superficie de bacterias. En todos estos procesos de activación se llega a un
paso en el que C3 se escinde en C3a y C3b. Después el C5 se escinde en C5a y C5b. El C5b
es el primer factor de la llamada vía terminal o lítica, en la que confluyen las tres vías del
complemento mencionadas (Figura 2).

El complemento es un sistema muy eficiente para luchar contra las infecciones. Una vez
iniciado se produce una amplificación progresiva de las reacciones que lo convierte en un
fenómeno imparable hasta que con

3/9
Inmunología del complemento

sigue
esta
es
Vía de
tiene
entra
Este
están
(Figura
Algunos
activan
del
terminacadena
ael
el
es extrañar
factor objetivo
propio
el
alternativa
situaciones
Esta
activarse
de
El
moderada.
vía
solamente
primer
la
novía caso
causando
infección,
se se de
involucrados
veces
3).
el
animales
del
factor
por
dispare
en
Esta que
en
sistemareacciones
inicia
enlo de
un existan
aniquilar
complemento.
la
otros
círculo
complemento
yde
del
la
presencia
esta
cuando
de
que
baja
enesta
se
vía: tantos
representa
presencia
tasa acarrearía
al
Ade
coagulación
sistemas,
muerte
presa
amplifique
aún
vía,
en
dede microorganismo
vicioso
complemento.
C3b
cusan
en
ciertos
no
es factores
pesar
activación
estadoel
se
un serias
de elencaminados
ello
intravascular
pocos
que como
deprovoca
la
indebidamente.
C3,
gérmenes
hamecanismo
agentes,
dehecho
se de
está
reposo yconsecuencias
de
C3,el
activación
muerte
El de
minutos.
factor yla
una
de que
sus
efectiva lo
veneno puso
complemento
diseminada,
que ade
coagulación,
puede
activación
víctimas
principalmente
activando
no
de
junto
en
La
necesita
defensa
la
activación
con en
para
controlar
cobraymarcha.
aunque
terminar
de
masiva
respuesta lanoel
las salud.
como
inyectándoles
permanentemente
otros
labacterias.
importante
presencia
factoresdel
es El
kininas
con laPor
inicio
sistema
indica
vidaeste
yque
el
complemento
más
amplificación
inmune Por
en
delos por
como
adel
productos
humoral.
ello
control un
anticuerpos
pero
estadios motivo
error
análogo
que
que
distinguimos
ocurren
una
hace de
factoresno
fibrinolítico.
su nombre
individuo.
iniciales
tasa
para
que muy
dos
la

La
Vía
En
vía vía
alternativa
Además,
H.
cascada
estado alternativa
denominado
pequeño
ausencia
agua,
C3b,
los
permanentemente
escena
una
representa
adhiera
Sobre
escisión
C3bBb,
Este
hidrolítico
sobre
quedan
o
reconocido
paralelo
como
miles
Se
el
tejidos
alternativa
vía
complejo
como
plasma
veremos
forma
la
muchas
quedando
el
de
de
a
que
adheridos
superficie
a
de
factor
de
fragmento
otro
de
deun
sobre
la
del en
moléculas
un
catabolismo
un
todos en
estado
yactivación.
un
reacciones
ahora
así
infección
liberación
pequeño
C3bB
sobre
C3,
así
los
adel
la
tiene
C3a
del
la
el estado
"marcapasos
componente
fagocitado
existen
factor
microorganismo
organismo.
efectivo
(Figura
C3bBb
moléculasfactores
escisión
enzimas
actúa
de
se
el
5).
germen
la de
mecanismo
superficie
enlace
factor
de
de
forma de
amplificación
complemento,
por
fragmento
vida
C3b
C3b,
bacteria
ydenomina
de
En
de
C3b
otro
la reposo
elcélulas
C3
vía
media
más
nuestro
cualquier
permanece
del
lenta
factor
es
un
tioéster
naturales
apropiado
se
se
mayor
del
de
alternativa
decir,
del
enlace
complemento,
el
inactivará
producen
abundante
de
de
C3".
entorno
convertasa
complejo
fagocitarias,
de
Dgermen.
propio
C3b.
control
hidrolizado
B
del
el
C3
1
parte
es
que
(Ba)
covalente
minuto
factor
en
cambia
descrita
suero,
"marcado"
En
C3bB
rápidamente,
produce
fragmentos
organismo.
la
escinden
del
deja
del
C3bB,
El
Como
fase
este
B,
de
se
germen
(Figura
organismo,
que
que
complemento.
sistema
el
yse
tiene
sobre
C3
en
con
encuentra
el
destino
fluida
queda
significando
gran
consecuencia
une
poseen
tienen
el
C3b
de
lentamente
launa
de
4).
apartado
la
termina
la
a
superficie
dado
ydisminuyendo
cantidad
inactivado
un
superficie
C3a
C3b,
se
de
vía
vida
actividad
por
receptores
enlace
tanto
combina
C3b
que
alternativa
La
de
tanto,
siendo
para
bloqueando
media
este
anterior.
aacción
gran
de
pues
en
si
del
C3
tioéster
del
(Figura
serinesterasa
paso
C3bB
que
fragmentos
esta
está
lagermen
en
de
con
opsonizado
importancia
el
para
germen
en
sangre
sucesiva
porque
sea
La
un
milisegundos
riesgo
lisis
el
efectuándose
una
no
vez
expuesto.
4).
la
este
inicio
aparición
proceso
fácilmente
queda
unión
queda
que
de
molécula
como
el
de
posee
de
C3b.
complejo
entrar
de
sobre
amplifica
por
funcional
que
C3b
del
adherido
un
la
C3bBb
en
En
en
En
cientos
ypoder
se
factor
todos
de
en
que
esto
B.
la La
la

4/9
Inmunología del complemento

Vía
La clásica
Existe
después.
properdina
vía
van
vida
importante
el
Cuando
actividad
concluye
más
Se
Ag‑Ac)
ello
se
unan
Ag-Ac.
región
que
necesitan
fagocitosis
inicia
se
sea
estabilizando
media
adelante.
yle
todavía
esta
Fc
La
activen
ydel
C3bBb
llamaba
en
enzimática
con
en
que
unión
de
(C3bBbP),
más
vía
tipo
laconsecuencia
al
la
esta
permite
de
superficie
otro
el
alternativa
menos
se
formación
IgM
larga.
de
de
microorganismos
factor
progresivamente
acopla
vía
factor,
lala
osobre
Ig
la
que
IgG
alternativa.
properdina.
dos
C1.
al
unión
dela
con
puede
del
de
adquiere
antígeno
el
complejos
se
En
una
properdina,
factor
las
complejo
active
otra
del
elcélula
dar
clases
caso
No
factor
Como
molécula
opsonizados
sobre
C5.
ahora
induce
la
muerte
Ag-Ac
obstante
ode
fracción
de
La
IgG1,
que
bacteria
C1.
se
la
la
una
ataque
escisión
un
superficie
IgM
puede
de
a
cercanos
seIgG2
los
cambio
vida
existe
C1
C3b
une
por
(pentamérica)
cuando
gérmenes
yyobservar,
de
media
operforación
a
C3b
se
siempre
un
IgG3.
C3bBb
del
para
conformacional
C5
forma
mecanismo
es
agermen
es
de
ella
que
En
el
incluso
el
los
que
5
para
el
mecanismo
solo
se
el
minutos.
primer
las
de
complejo
factores
caso
el
adquiriendo
unen
dar
la
fracciones
es
en
anticuerpo
de
membrana
en
el
paso
necesario
de
ausencia
anticuerpos (unión
muerte
Antiguamente
complejo
del
los
C3bBb3b
la
dede
IgG
dominios
complemento
muerte
Fc
cada
la
que
de
(monomérica)
como
de
de
un
vía
C3bBb
reserva
participe
que
vez
fagocitos.
la
complejo
más
lítica
de
IgG
se
auna
posee
esta
la
verá
que
por
seen

Activación
El
formado
fibroso y
Los
de
La
marcha
dos
siguientes.
globular
solaC1q,
C1r
C1s
molécula
factorla
ydos
al
subunidad
C1 del factor
por cadenas
que,
otro
C1s
cascada
menos
Para
de
está
globular
adquieren
es
son
C1s
que
C1q C1
suficiente
compuesto
aserinproteasas
de
es
dos
yse
polipeptídicas
por
dos
reacciones.
por
produzca
moléculas de
actividad
donde
de
donde
(Figura
por
C1r.reconoce
tres
se
de
laC1q
7).
idénticas,
activación
fija
esterasa
subunidades
IgG,
va
al a
extremo
amientras
activar
la. El
cada
de
de
región
tipo
complejo
C1q,
proteicas,
Fc
auna
que
dos
serina,
constante
del
éste
de
ensubunidades
anticuerpo.
las
C1 esta
el 
debe
responsable
C1q,
cuales
caso
deestar
C1r
los
formado
deEste
posee
anticuerpos
yC1r,
la
unido
C1s.
IgM
de
fenómeno
que
un
por
iniciar
por
El C1q
pentamérica
extremo
actuará
una
su(Figura
las
región
molécula
está
pone
fases
sobre
6).
una
en

Activación
Unotra
de
que
La
autocatálisis
la
liberando
catalíticos.
dependiente.
ma
C2.
C1s
++ forma
activación
aspecto
C1s
ver
(del ade
inmunoglobulinas
superficie
antígeno-anticuerpo
algunas
lentamente
encontrar
órganos molécula
con
se C4
enfermedades
terminan
complejo
anómala
sendos
las
estable.
La
convierte
importante
la
un y
condiciones
lo
De
de
activación
reacción
largo C2
fragmento
de
C1q
esta
fragmentos
aC1q2r2s)
siendo
es
Esto
C1r.
las
solubles
en
provoca
de
que
for
para
que
autoinmunes
inmune
explica
un
Las
los
de
dañados
idóneas
C1
de
enzima
ha
C1
años
entender
actúa
dos
en
solamente
de
bajo
que
de
por
es
que
la
bajo
moléculas
en
unirse
sobre
para
Ca
una
por
peso
sangre
del
qué
ha
los
peso
algunas
el
tipo
molécula
dado
depositarse
elfiltros
molecular,
complejos
sela
comple
secomplemento
yserin-proteasa
molecular,
cadena
activa
de
encuentran
en
lugar
biológicos
patologías
C1r
los
decuando
alíquidos
atacan
α
antígeno-anticuerpo
quedando
C1r
sobre
los
de
dejando
adel
complejos.
no
C4
hasta
en
una
cuyo
las
dichos
abiológicos.
se
complejo
produciendo
las
regiones
activada.
distancia
activa
expuestos
que
substrato
dos
que
complejos
el
moléculas
se
por
C1qr2s2
mento,
factor
Por
constantes
activa
apropiada
Esta
van
complejos
su
son
sus
elescisión
yC1
depositándose
molécula
sin
contrario,
los
dominios
activarse.
el
pierda
de
acaba
complemento
tener
factores
C1s
sobre
deen
por
las
nada
por
activa
en
dos
Estos
una
C4 ay

5/9
Inmunología del complemento

que
C4b
reacción
C1s
pe
C2b,
sobre
su
convertasa
(Figura
La
minutos.
medida
componentes
El
transforma
,anafilotoxina
ue
progresivamente
do
men
fragmentos,
que
substrato
unión
se
por
se
también
es
es
sin
pasa
une
lacientos
une
8).
tan
que
a
complejosuperficie
actividad
solamente
De
deaal
por
sólo
C3
por
progresan
C2a
la
esta
es
uno
actúa
C3a
medio
se
o
membrana
de
proteólisis
enlace
el
de
miles
van
arodea
C4b2a,manera
pequeño
C3
la
de
del
C4b
sobre
milisegundos
progrese
líquido,
vía
con
haciendo
anafilotoxina,
por
germen
de
covalente
las
da
clásica
centro
lo
fragmentos
C2,
se
en
celular
reacciones
C4a
estabilidad
que
yobserva
dos
si
provocando
C3b
el 
más
que
se
activo
ayde
fragmentos,
mediante
complejo
C4b2a
qrealiza
esto
yestables
es
tipo
otro
como
C3b
no
al
en
una
representa
éster
complejo
sólose
se
mayor
C2a,
sobre
la
para
enlace
C4b2a.
anafilotoxina
tanto
escisión
le
sobre
uno
ollama
actúa
elamida
la
amplifica
C2a.
en
cual
pequeño
C4b2a
de
superficie
un
Este
lalade
sobre
superficie
tipo
Este
mecanismo
tienen
vía
a complejo
esta
la
de
que
el
éster
alternativa
último se
superficie
la
baja
fenómeno
de
molécula
receptores
pasa
cadena
ocelular.
un
actividad
amida.
tiene
de
germen
aune
como
celular.
tener
seguridad
alfa
sino
en
actividad
los
El
aldos
ydel
una
C4b
en
germen
yque
otro
fagocitos.
La
otra
factor
fragmentos,
lavida
para
sus
vida
mayor
clásica
esterásica
célula.
se
C3
media
media
que
formar
El
queño
ve
C4b,
que
ager
launo
de
de
yse5

Convertasa
Vía
sípor
de
icie
erf
célula
la
manosa de
destruido
hidrólisis
veremos
proteína las
complemento.
fenómeno
En
acopla
actividad
convertasa
Como
fragmento
mannose-binding
n)
variedad
ias,
yter
La
inmunizados.
biológica
la
complemento,
estructural
opsonizado,
manosa
que
escisión
función
estructura
un
hongos,
tanto lectinas
yambiente de
consecuencia
puede
con
otro
sérica
de
enzimática
requiere
por
el
grande
en
que
yse
el
de
de C5
gérmenes
fragmentos
menor,
protozoos
oC1q
deen de
funcionalmente
paralelismo
los
básica
ya
reconocer
la
puede
La
que
si
C5
C5 la
superficie
existente
bien
lo
fagocitos,
fagocitosis
protei
de
al
C5b,
en
origen
culminará
que
elcumple
C5a,
menos
sobre
de
poner
la
sus
puede
que
(bac
yque
vía
es
la vía
yrestos clásica
virus).
de
hepático
que
dos
la
se
MBP
acción
en
de
igual,
C5
clásica.
siendo
en
en
el
queda
las
unión
muy
llevar
de
generan
en
la
los
componentes
es
grado
ymarcha
la
de
vías
Por
se
membrana,
células
se
la
"marcado"
la
más
gérmenes
vía
parecida
de
manosa
de
a
este
puede
formación
anclado
llama
anafilotoxina
tanto
alternativa
cabo
este
de
clásica
C5b
la
adelante.
grandes
incluso
el
mediada
complejidad
familia
por
esta vía
enzima
polimerizar
mecanismo
otras
aaen
sobre
yC4b2a,
es
la
es
C1q.
eso
del
el
los
en
membrana
cantidades
la
de
yreemplazada
funciones
extremo
con
complejo
por
clásica
se
última
individuos
polisacáridos
la
puede
las
para
sup
escinden
del
C3b
mayor
en
colectinas
de
para
reacción
tetrámero.
grado
del
colágeno
activarse
dar
muerte
ilustra
efectoras.
es
de
de
actividad
que
ser
complemento.
el
en
C3b
ataque
muchas
variable
complejo
de
primer
reconocido,
mejor
esta
llamada
no
más
del
uno
membrana
en
activa
El
han
La
complemento
vía
biológica.
aausencia
importante
extremo
paso
que
moléculas
de
la
pero
MBP
sido
de
la
membrana
estos
ningún
cascada
de
la
interiorizado
su
previamente
es
de
C4b2a3b,
proteínalectina
la
de
actividad
fragmentos
por
del
una
de
vía
(MBP,
otro
anticuerpos
que
que
tanto
C5
del
como
lítica
gran
por
reconoce
fijadoraimplica
en
tiene
yuna
del
un
se
de

6/9
Inmunología del complemento

Vía
C1s
a
MASP
en
1,
La
cción lítica
adquiere
opsonizante
denominada
propia
reacciones
El
la cuando
cascada
pueden
2,
primer
MBP
cuatro
MBP, del
denominada
3 por
del
activada
yse
además
Map), complemento
actividad
paso
parte
el
formas
La
final
llevar
del
de
encuentra
extremo
para
vía
esta
complemento
de
de
si
escinde
aalternativa,
(MAS-
MASP
bien
de
los
esta
cabo
células
enzimátic
vía
lectina
su
gérmenes,
en
la
se
cascada
dos
función
a(MBP-associated
vía más
suero
encuentran
del
C2
es de
enzimas,
lade
yla
sistema
importante
líticavía
la
C4
asociada
en
escisión
forma
del
por
facilitando
MBP
clásica
de
lacomplemento.
laactivación
una
esquematizadas
forma
fagocítico
idéntica
cual
reconoce
de
funcionalmente
aygenerada
binding
una
así
se
la
C5
similar
vía
formará
a
su
en
proteína
de
mononuclear
cómo
ade
fagocitosis
protein,
dos
la
C2
ala
manosa
como
ycomponentes,
el
lo
en
lectina
C4,
con
es
complejo
hace
la
proteína
lo
la
se
(Figura
actividad
ysobre
hace
(Figura
confluyen
MASP-2.
en
dcomporta
lafinal
asociada
C1s,
la
9).
vía
C5b
3).
enzimática
superficie
con
clásica.
en
progresando
como
y una
capacidad
C5a.
a MBP).
un
vía
MASP
de
Esta
parecida
  factor
común
gérmenes.
MASP
entonces
escisión
citolítica
existe
Lasestru
a

encada
Por
yb2a3b.
C6
ica
Si
gracias
frecer
capacidad
n
Las
hidrofóbicas
C5b6789
crea
(Figura
que
transmembrana
osmótico
Los
similar
atacadas
elal
la
yel
factor
moléculas
linfocitos
las
complejo
cientos
C7,
de
vía
zonas
efecto
auno
10).
11).
abombas
fijación
C9
alterna,
que
yque
recibe
por
C9
para
la
de
Estos
yo
que
hidrofóbicas
de
T
estos
lisis
ya
formando
C8
que
C5b67
miles
ellos
de
citotóxicos
a
interactuar
yestas
el
biológicas
adquieren
aceleran
llamada
modifica
membranas.
de
por
C9
poros
al
nombre
linfocitos.
capta
de
igual
l(en
se
tanto
enzimas,
poros
el
permiten
une
número
que
desde
que
la
complejo
su
yson
de
co
actividad
también
las
penetración
la
configuración
que
facilitan
complejo
ésta
C3bBb3b,incapaces
fracción
células
cientos
lade
el
ponen
fase
se
las
intercambio
y1
quimiotáx
su
otra
polimeriza
aNK
diferencias
o
de
C8,
fluida
18)
de
en
inserción
miles
de
ataque
en
producen
espacial
el
este
contacto
sufren
mantener
circundante
la
complejo
de
vía
masivo
complejo
sobre
a
fragmentos
en
de
cambios
clásica
la
para
una
directo
la
potencial.
membrana.
los
la
C5b678
de
membrana.
o
proteína
superficie
los
en
gradientes
sales,
yyelen
la
frag
presentan
de
medio
membrana.
la
Esto
adquiere
C5b
iones
llamada
La
vía
de
Este
significa
polimerización
intra
de
se
de
las
ymás
concentración
unen
complejo
la
agua
capacidad
ycélulas
perforina
lectina,
El
extracelular
zonas
el
complejo
aa derrumbe
la
una
diana
adquiere
membrana
llamada
muy
de
citolítica
mentos
tasa
aC9
célula.
talC4

7/9
Inmunología del complemento

Codificación
Receptores
Funciones
.Acción
Las
 entre
existen
loci
cadenas
encuentran
que
Muchas
algunos
En
El
eliminación
potenciando
destacan
A
Este procesocitolítica
facilitadora
inmunocomplejos
acciones
diferentes
analizan
La
escherichia,
otras,
poros
analizado
citotoxicidad
denomina
Como
se
opsonizados,
estas
complemento
asientan
-lisis
el
lapara
moléculas
codifican del
para
lagenética
 Anafilotóxica,
 Quimiotáxica
 Facilitadora
brazo
(Tabla
Citolítica,
se
formados
los
hemos
directa
dos
acciones
de
factores
cada
C4,
alfa complemento
desarrollan
hacen
las
loci
en del
mecanismos,
las
de
en
corto
largo
de
vibrio,
1) yfactores
dependiente
C4a
acciones:
yde
apartados
HLA‑B
proteínas
un
vistos
una
de
C2, de
ycomplemento
microorganismos
el
funciones
beta
acción
forma
se
por
que
posee
destrucción
término
del
cromosoma
del
se
un
describen
de
de
C4 de
la
treponema
C4b.
su
el
de
apueden
el fagocitosis
ylas
complemento
por
gran
cromosoma
la
estable
estas
lo
de
complejo
yapoyo del complemento
complemento
C8
HLA‑DR.
una
reguladoras
fagocitosis
anteriores
fenómeno
el
largo
los
que
del
los
del
número
factorfracciones
extensa
funciones.
cambios
de
muchos
unir
complemento
directo
anticuerpos
sobre
etimológicamente
en
complemento
5.
deC1q.
de
yel
B
otras,
las
1
Los
que
de
cuando
a
básico
(Bf)
proceso del
(opsonización)
ataque
del
se
la
mediado
como
variedad
receptores
vías
Los
sea un
de complemento
electrolíticos
bacterias,
factores
superficie
encuentra
actúan
hombre
son
tales
estos receptores.
en
genes
del
en
CR1,
ha
ase
codificadas
de
la
factor
la
como
complemento
la
por
de
sido
llevan
como
B
respuesta
activación
membrana
se
defensa
significa
presentes
tales
C6
CR2,
de
yfunciones,
la
ellocalizan
C2
yestudiada
fundamental potenciando
su
región
los
ycomplejo
osmóticos
parte
aC7
como
participación
son
DAF,
cabo
gérmenes.
por
frente
“marcado
(originados
adaptativa
de
de
codificados
C5b6789
RCA,
en
algunos
genes
bacteridium,
esencialmente
H,
los
tras
linfocitos
la
la
de
laC4BP
aque
genes
vía
respuesta
superficie
que
la
infecciones.
ataque
ubicados
Los
para
unión
lítica
en
producen
factores
(MAC),
humoral.
por
contiene
yque
B.
por
el
gérmenes
MCP.
ser
a
del
salmonella,
duplicación)
aclaramiento
En
de
un
la
inmune
de
codifican
dirigidas
comido”.
en
complemento.
que
fragmentos
suma,
membrana
tras
la
A
solo
cientos
algunas
Entre
genes
el
inflamación
continuación
ha
su
quedan
cromosoma
locus
innata
todas
sido
ellas
a
activación
las
shigella,
ligados
se
ola
células.
de
miles
yse
de
oestas
así
ypor
se
de
6,

C5b6789,
superficie
fagocitosis
lo
Los
13.12).
(CR,
células
porque
obstante
se llevan
encuentran
expresan
factores
receptores
complemento
que
sus
aC3a
celular
ocabo
yligando
no
productos
del
sus
destrucción
yfactores
son
involucrados
C5a
distintos
complemento
receptores
y sirven
receptor).
fagocitarias
no
juegan
de
quedan
del
intracelular
tipos
también
degradación
complemento
un
están
en
CR2
de
que
en
papel
“profesionales”.
elcélulas
ningún
reconocimiento
muy
de
no
llevan
de
importante
marcadores,
está
del
relacionadas
los
propiamente
que
momento
acomplemento
involucrado
gérmenes
cabo
poseen
Tampoco
en
este
de
como
fijados
lacon
opsoninas
receptores
marcaje
inflamación
portadores
dichos
enque
iC3b,
este
están
este
sobre
quedan
como
proceso.
se
C3d
proceso
involucrados
son
la
para
de
llaman
porque
superficie
yC1q,
CR1,
opsoninas
igualmente
C3dg.
dichas
porque
opsoninas
C3b,
las
CR3,
ElC3aR
células
opsoninas
celular.
C5b67,
reconocimiento,
se
en
CR4
unidos
expresa
su
ni
yenyentre
No
superficie
C5aR
C1qR
las
(Figura
a laen
ellas
que

Acción
son  C3b,
De anafilotóxica
quimiotáctica
estimulante
de reacciones
sanguíneos
aumento
del
yEn
como enrojecimiento,
También
quimiotácticas,
destaca
TNF),
algunos
su
esta
complemento
conjunto,
pueden
manera
el fragmento
ciertos
de
C4bde
de del
del
la anafilácticas.
permeabilidad
ylos
células
la
atrayendo
la
explicar
factores
se
C5b,
desde
zona
acción
pasos
provoca
C5a complemento
aumento
con complemento
cebadas,
infectada,
la
de
de
liberados
de
células
frente
importantes
sangre
forma
la
las
las
del
contracción
de
vías
anafilotoxinas,
con
al
vaso.
con
al
lógica
(Tabla
tamaño,
en
cual
foco
del
lolo
las
funciones
Esto
que
las
complemento
se
los
inflamatorio
13.2).
reacciones
del
aumento
produce
células
éstas
signos
facilita
músculo
junto
inductoras
liberan
fagocitarias
locales
launa
de
con
del
donde
llegada
se
liso
temperatura
vasodilatación
complemento
mediadores
la
liberan
de
de
de
sede
la
la
las
poseen
están
inflamación
inflamación
pequeños
más
parte
citocinas
yproduciendo.
responsables
fagocitos
dolor.
venosa
poseen
receptores
y por
por
fragmentos,
de inflamación
tales
consiguiente
de
acciones
su
y más
los
acción
de
Entre
vasos
ffactores
como
ellos
un
(IL-1

8/9
 Inmunología del complemento

Aclaramiento
Mecanismos
Inhibición
Protección
Bibliografía
orma
hacia
circulantes,
mplejos
inmunoco
de
través
los
abundante
ellos
superficie
señal
linfocito
plasmáticas
Dado
estrechamente
regulación
factores
Los
o
bloquea
neutralización
,edema
Este
potente
característicos
capacidad
forma
en
MPC
inmunes
C2a
receptores
autólogas.
complemento,
interviene: El
la
que
Un
tipo
estabilizándolo
DAF
unión
degradación
a
fracciones
convertasa
mantiene
para
al
inhibe
ampliamente
equivalente
Se
inhibición
membrana
ycélulas
frecuentemente
moléculas
complemento.
propio
En
resistencia
desarrollo
proteicos
• Epstein,
Current
981-6.
Immunol.
 .•the
897-902.
porque
Carroll
Fujita
Fremeaux-Bacchi
Nonaka
CD59
inhibiendo
iC3b,
lisis
actividad
capacidad
complejo
-C4c
estos
piensa
la
algunos
eritrocitos
defecto
complement
eritrocitos,
linfocitos
principales
II),
Estimulación
Factor ataca
(DAF)
yfactor
el
iC3b
C3d.
La
El
(cofactor
que
enfermedad
ese
por
el
oactivada.
la
de
MCP
yIen
CD59
factor de
del
organismo.
T,
que de de
yangioneurótico
sobre
facilitan
produciéndose
Opinion
vasodilatador
experimente
son
gran
que
lo
la
MC.
 proteína
el
inserción
yórganos,
C4d.
que
M,
2004,4
las
C3b
sus
la
de
cuando
Endo
J.,
de
lugar.
(CR1,
del
entonces
Cuando
la
que C1.
C4. 
C3.
de
MAC.
delo
reguladoras
no
C3c
de
es
formación
son
C1
o
se
al
es
en
de
de
gérmenes
hacen
C5b67
se
al
capacidad
actúan
secretoras
liberados
el
Yoshizaki
actúan 
que
de
la
Eichbaum,
favorecer
de
células
un
The regulación
distribuido
potencial
B propio,
inmunocomplejos
complemento.
para
anticuerpos
la
inmunes.
el
captar
MAC
propio.
inactivan
detectan
degradado
la
de los
CD59.
que
(o
este
es
Esto
activado
C5,
Los
proteínico
convertasa
encuentran
los
del
mediante
yde
regulado
lisis
puntos
poseen
El
Y,
C3b
durante
la
baja
que
unir
in
linfocito
system
sangre
CR3
C3dg.
mediante
haciéndolo
1:
aparecen
probablemente
complement
en
hemoglobinuria
mediante
factores
En
La
C4b
de
gran
disociación
cuadro
laque
Nonaka
Immunology,
así
es
captar
una
receptores
El
Este
impidiendo
tipo
V,
ode
sobre
determina,
103-11.
C3b
C3b
el
unido
C4b
restricción
S respuesta lisis
(vitronectina)
autólogas
regulando
fragmentos
una
concentración
un
En
de
enzimas
regulación
C9
C4
una
yeste
por
Dragon-Durey
la
como
las
de
lesivo
éstos  sean
factor
F.
que
de
disociado
una
bacteria
de del
hereditario de
fundamentalmente
las
CR4).
Tienen
degrada
un
importancia
Todos
aumenta
es
en
in
proceso
foco
Q.,
la
C3b
B,
este
por
simple
liberando
su receptor
en
puede
de
en
expansión
facilitando
anormalmente
Evolution
nuevos
el
acción
clínico
los
de
adherencia
proteína
la
células
de
anticuerpos
clinical
fenómeno
noche.
receptor
en
regulación
areceptorescomplemento
convertasas
reguladores
M.
fácil homóloga
inmunelo
autoanticuerpos
la
esta
el
anemia
Sheriff,
el
sus
C3b
Otros
membrana)
de
la
autolisis
resistente
diversos
la
de
convertasa
membrana
Isentido
eritrocitos.
C3.
membrana
factor
mayor
Primitive
C3bBb
de
que
puede
estos
complejo
system
fase
por
la
membrana
del
la
que
entender
presencia
opsonizada
ser
1997.
célula
infección
receptores
elevadas
de
ocurre
C1r
sistema
factor extraño
mencionado.
de
la
el
es
membrana
capacidad
inmunocomplejos. Siendo
El
cascada
practice,
del
Lógicamente
paroxística
es
gérmenes
una
degradan
individuo
tanto,
éste
ampliamente
eliminados
permeabilidad
of
mecanismo
(CR2)
S.,
C3,
yfluida.
debido
inhibido
en
C3b
C4b
forma
estos
su
susceptible
clonal
factor
mecanismos
peligro
CR1
MA,
ypor
interviene
seguir
una
actúan:
labilidad
propio
mecanismos
(CR1,
acontece
athe
para
in
8:29-35.
recibe
dirigidos
C1s.
a
los
and
Hpequeña
disociación
complement
DAF,
de
células
al
en
se
C5b-8.
Así
se
ypor
medie
regulation
B
pueda
de
la
de
un
(FH)
lo
la
del
Blouin
(Homologous
se
complement
glucoproteína
ycantidades
para
ser
de
factores
otra
Otro
mecanismos
(CR1,
semejante
Ien
humoralque
una
C3,
del
cell
el
Ann
a
acción
Fc
Ezekowitz,
encuentran
que
CR1,
eficiencia
a(FI)
(factores
la
En
de
por
ejerciendo
DAF)
las
mecanismo
donde
de
a
organismo
plasmina,
DAF
liberan
complemento,
los
la
presentan
HRF
una
hígado
las
través
nocturna
eritrocitos
éste
es
su
de
vía
acomplemento
por
regulation.
etc.
irá
a
autolisis
varios
fagocíticas
regulador
lisis
los
inhibir
la
en
Med
de
distintas
el
ser
contra
es
no
C3d
el
de
través
factores
fracción
J,
distribuida
MCP).
dos
la
una
paso
CR3
muchos
cápsula
inhiben
(factor
adherencia
clásica
ovascular
seguida
de
yfactor
un
el
yregulación
se
Mouthon
casos
una
del
pueden
gérmenes
asienta.
of
ser
degradado
membrana
de
actúan
y se
CD59
system
del
moléculas
Interne
es
oreceptor
factor
señales
nefríticos)
inhibidorFH.
a
de
proteína
tipo
adaptive
encuentran
subproductos
la
ocomplejo
system.
el
lo
bazo,
R.A.B.:The
por
los
atacado
de
hay
su
esterasa
su
ampliamente
donde
Restriction
de
proteínas
reconocida
En
factor
por
plasmática
yCR4,
rudimentario
unión,
células
C4BP
este
C2
acelerador
difunden,
C3f
germen
del
que
de
por
importante
la
Los
de
células
Mol
puede
actividad
IgG)
hematíes,
actuación
actúan
el
por
prevención
de
produciendo
protegerse
este
como
un
en
central
éste
El
el
recognition
capacidad
produciendo
L,
(Paris).
deficiencia
en
complemento
donde
hígado
sus
yglomerulonefritis
desu
da
que
celular.
mecanismo
desapareciendo
no
más
para
receptores
transformación
unen
C3b
complemento.
Immunol.
hematíe
mecanismo
asientan.
defecto
las
plasmática
los
Fridman
celular.
por
convirtiéndolo
immunity.
Mol
(C4-binding
yfacilitar
(Tabla
por
que
distintos
ycaso
laC4b2a
capacidad
debe
de
lugar
presentan
los
ser
factores,
que
cofactores
endoteliales
de
inhibiendo
presenta
exclusivamente
necesita
membranas
receptores
collectins
importante.
el
se
en
Factor,
C1unido
C3d.
Immunol.
por
con
el
catalítica
los
tipo
de
del
se
2003,
fagocitan
osobre
es
un
membrana
lo
distribuidos
FI
de
Sin
C3b
inició
movilizan
la
factor
de
a
13.2),
de
el
congénito
de
la
une
la
inmunocomplejos
cual
los
eand
WH.
capacidad
complemento,
(MCP).
el
en
mecanismo
serina
C2-Kinina
2004,
Estas
los
activación
Esto
esterasadiscriminación
puntos
bazo,
a
Nat
de
un
disociación
inhibiendo,
encontrarse
embargo
partícula
degradación)
lisis
(Figura
los
homóloga
C3b
también
154:
más
sin
HRF)
anticuerpos
oC4b:
inmunocomplejos
C1inh
para
de
una
la
protein),
al
en
edemas
ocurre
activation.
Iin
membrana
acumulo
del
el
Investigation
al
liberan
originando
2004,
efectos
Immunol.
de
en
yhace
reacción.
complejo
de
embargo
que
quedando
(membranosa
su peligrosidad
unión
41:
proteínas
celulares
En
sus
innate
que
de
los
C1,
objeto de
ser
(C1inh)
simple
Estos
529-40.
función
los
estratégicos.
factor
activarse:
que
inhiben
estas
iC3b.
también
células
de
en
las
aparece
13.13).
este
formar
en
141-6.
macrófagos
para
que
son
celular
membranas
iC3b
se
del
degradado
que
circula
el
fagocitos
40:
de
DAF,
células
factores
tiene
que
ycélulas
impiden
por
de
líticos
la
immunity.
C4,
de
degrada
Ide
entre
células
Mol
sentido
las
de
es
2004,
que
yentre
existen 
el
C3bBb,
en
unirse
CR1,
sí
que
C4b
la
las
de
C2b.
tanto,
tiene
libres
evitar
la
está
ael
HRF
la
of
más
un
el
en
una
ladel
C3
yel
lo
5:

9/9