Epilepsia y Trastornos

de Lenguaje

Hugo A. Segura Pujol

Fonoaudiólogo
Mag. en Estudios Cognitivos

DEFINICIONES
• “..condición física que ocurre cuando
aparece un repentino cambio en el
cerebro…cuando las células cerebrales no
están funcionando bien , pueden alterarse
la conciencia, los movimientos o las
acciones de las personas por un breve
período de tiempo”..(Epilepsy Foundation
of América, 2008)
 “..Descargas repentinas, asincrónicas de uno o más grupos
neuronales..” “descarga neuronal excesiva, consistente
en fenómenos anormales,bruscos y transitorios que
pueden incluir alteraciones concientes, motoras,
sensoriales, psicológicas, perceptibles para un
observador..” (ILAE)

CRISIS

Neurofisiología
• Descarga eléctrica sincrónica excesiva.
• Depolarización: entrada de sodio
• Repolarización: salida potasio
• Conservación Potencial Membrana:
requiere bomba dependiente de energía
(ATP), que saque sodio e introduzca
potasio
 Hipoxia / Isquemia Hipoxia / Isquemia

Hipoglicemia Hipoglicemia

Alteración producción Exceso Neurotransmisor

Energía. Falla bomba Excitatorio

Depolarización Excesiva

Aumento permeabilidad Disminución Neurotransmisor

al Na Inhibitorio

Hipocalcemia Dependencia Piridoxina

Hipomagnesemia

Entonces…. Epilepsia
• Afección crónica producida por distintas
etiologías, caracterizada por la repetición de
crisis debidas a una descarga excesiva de
neuronas cerebrales (c.e.) asociadas a
síntomas clínicos (OMS).
• Condición caracterizada por crisis epilépticas
recurrentes (2/+) no provocadas por una causa
inmediatamente identificable (ILAE)
 Metabólicas Hemorragia / Infarto Malformaciones Cerebrales

Malformaciones Vasculares Disgenesias

Hipomagnesemia
Trastornos Migración
Hipocalcemia Coagulopatías

Hipoglicemia Tumores SNC Genéticas

Hipo/Hipernatremia
Cromosomopatías
Acidurias Orgánicas
ETIOLOGIA Sd Neurocutaneos
Aminoacidopatías
Familiares
Enf.Peroxisomales Infecciones
Responden cofactores Drogas
Virales / Bacterianas
Piridoxina
Intrauterinas Benzodiazepinas
Biotinidasa
CMV Cocaina
Ac. Folinico
Toxoplasmosis Heroína

Clasificación
• I CRISIS PARCIALES (focales o locales)
– Crisis parciales simples
– Crisis parciales complejas (psicomotoras)
– Crisis parciales (focales secundariamente
evolución a GM)
 Crisis Parciales: Simples v/s Complejas

 Se conserva la conciencia  Alteración de la conciencia

 Respuesta a estímulos externos  Falta de comprensión a los estímulos
 Recuerdos del episodio  Falta de memoria sobre la crisis
 Actividad ictal focal  Actividad ictal focal
 “Aura”
 Alteraciones Motoras
 Alteraciones Sensitivas
 Alteraciones Autonómicas
 Alteraciones Psíquicas

Crisis Motoras

• Crisis motoras focales:

- Actividad tónica y/o clónica

• Crisis motoras focales con

progresión o jacksonianas:
•
• - Actividad clónica
 Crisis fonatorias :

- Breve vocalización involuntaria o

detención momentánea del habla.

 Crisis atónicas :

- Disminución abrupta del tono

muscular que mantiene la postura.

Crisis sensitivas
• Crisis somatosensoriales:
- Picazón(disestesias).
- Parestesias.
(Hormigueos)
- Sensación de brisa.

• Crisis visuales:
- Fosfenos (luces).
- Escotomas.

• Crisis auditivas:
- Tinnitus.
- Sensaciones alucinatorias
de música o
campanas.
 Crisis sensitivas
• Crisis olfatorias:
- Sensaciones desagradables.
- Sensaciones gustatorias
confundidas con olfativas.

• Crisis vertiginosas:
- Origen súbito.
- Sensación de caída.

Crisis autonómicas
• Ansiedad.
• Taquicardia.
• Piloerección.
• Malestar epigástrico.
• Sudación.
• Rubor.
• Temblor.
• Dilatación pupilar.
 Crisis Psíquicas
 Crisis con compromiso
del lenguaje :
- Incapacidad para la
comprensión y comunicación sin
alteración del nivel de conciencia.

 Crisis Dismnésicas:
- Distorsión de los
recuerdos: “déjà vu” y “jamais vu”.

 Crisis Cognoscitivas :
- Irrealidad o distorsiones de
tiempo.

 Crisis Afectivas :
- Miedo
- Placer
- Displacer extremo
- Tristeza
- Rabia
- Área temporolímbica y prefrontal
 Ilusiones :
Visuales:
- Macropsia
- Micropsia
- Metamorfopsia
- Acromatopsia

Auditivas:
- Macroacusia
- Microacusia

Somatostésicas:

- Estatostésicas
- Cinestésicas

Olfatorias y Gustativas:

- Parosmias
- Hiperosmias
- Parageusias
- Hipergeusias
 Alucinaciones :

 Visuales, auditivas, olfatorias y gustativas.

- Alucinaciones visuales complejas

- Alucinaciones visuales simples
- Alucinaciones auditivas complejas
- Alucinaciones auditivas simples

Epilepsias Generalizadas
• Espasmos o mioclónicos
• No convulsivos
• Crisis atónicas
• Espasmos toniclónicos
• Corresponde al 40% de los C.E.
• Sin signos
• Inmediata perdida de conciencia
 Epilepsia
• II CRISIS GENERALIZADAS
• (convulsivas y no convulsivas)
• Crisis de ausencias
– Típicas (Petit Mal)
– Atípicas (Petit Mal Atípico)
• Crisis Mioclónicas
• Crisis Clónicas
• Crisis Tónico – clónicas (Grand Mal)
• Crisis Atónicas (Astáticas)
• Status epiléptico
• III FORMAS NO CLASIFICADAS

Epilepsias Generalizadas
• Espasmos o mioclónicos
• No convulsivos
• Crisis atónicas
• Espasmos toniclónicos
• Corresponde al 40% de los C.E.
• Sin signos
• Inmediata perdida de conciencia
 E. G. TONICA-CLONICA

Grito Fase clónica

Fase tónica convulsiones

Micción invol. espuma

30 sg. 1 a 2 min.

Crisis G. en niños

Crisis atónicas Espasmos masivos

Pierde bruscamente Reacción brusca

el tono musc.

Daño cerebral
 Clasificación de Crisis

Parcial Generalizadas

• Actividad se inicia en
•Actividad se inicia en
un gran número de
grupo de neuronas de
neuronas, en ambos
un hemisferio.
hemisferios.
• EEG Ictal: descarga
• EEG Ictal: descarga
focal
generalizada

Clasificación Epilepsias

Idiopáticas Sintomáticas Criptogénicas

• Genéticamente • Resultado de
determinadas. injurias o lesiones • Sospecha de
• Ev. Neurológica • Epilepsia alteración, que
Normal relacionada con no es posible
• Neuroimágen localización demostrar con
Normal • Ev. Neurológica medios de apoyo
• EEG: Anormal diagnósticos
Trazado base • Neuroimagen disponibles
normal Alterada
 Síndrome Epiléptico
• Trastorno cerebral caracterizado por un
conjunto de signos y síntomas que se
presentan habitualmente de manera
conjunta y que pueden tener etiologías
diversas (ILAE)

Cronodependencia

• S,de Otahara (recien nacido)

• S. de West (lactante menor)
• S. de Lennox Gastaut (preescolar y escolar)
• Petit Mal (6 años)
• Crisis parciales con foco rolándico (escolar o
adolescente temprano)
• Mioclónica juvenil
 Tips
• Crisis únicas: 75% posible 2da crisis en
los próximos 3 años.
• No hay epilepsia sin crisis ( a pesar de
eeg epileptiforme)
• Duración media de la enfermedad: 10-12 años.
• Crisis generalizadas mantienen incidencia y
prevalencia hasta los 70 años.

DIAGNÓSTICO
• Historia clínica/episodios:
- Antecedentes familiares de epilepsia
- Antecedentes del desarrollo.
- Edad de aparición de la crisis
- Características de la crisis (*)
- Examen físico
- Pruebas complementarias(*)
 S. De West
• Epilepsia Generalizada, también conocida
como espasmos masivos infantiles, tic de
Salaam o Encefalopatía Mioclónica infantil
con hipsarritmia (E.M.I.H)
• Forma grave de epilepsia que aparece
entre los 3 y 8 meses, preferente mente
en varones

Etiología

Sintomático Criptogénico Idiopático

Prenatal Perinatal Postnatal

Hidrocefalia Encefalopatía Hiperglicemia

Microcefalia Hipóxico- Fenilcetonuria

isquémico
Hidranencefalia Infecciones
Meningitis
Esquizencefalia Enf.
Encefalitis Mitocondriales
Sd. de Down
Trauma Hemorragia
Intracraneal
 S. De West
• Crisis de espasmos masivos
• Deterioro del desarrollo psicomotor
• E.E.G. característico llamado hipsaritmia
(EEG caracterizado por trazado anárquico ,con ondas
lentas y puntos de gran amplitud, irregulares)
• Puede ser idiopático y/o sintomático

S. De West
• Comienzo de bruscos episodios consistentes en
contracciones generalizadas en flexión que se repiten
varias veces en el día
• Pueden ser acompañados de llanto y /o risa, Más
frecuentes al iniciar el sueño
• Produce gran deterioro del desarrollo
• Causal de D.M. severa

• TTo: farmacológico
 S. De Lennox Gastaut
• Epilepsia grave con crisis polimorfas y
descargas puntas ondas lentas difusas

• Generalmente secundarias a patología

previas

• Aparece en niños entre 2 y 6 años

S. De Lennox Gastaut
• Causante de déficit intelectual y en gral.
de deterioro motor, cognitivo y de
lenguaje

• Responde muy mal al tratamiento

• Crisis de variados tipos (tónicas, clónicas,

ausencias complejas, etc.)
 Status epilepticus
• 57 al 90% de los pacientes, siendo en algunos casos la
manifestación inicial del síndrome.
• Convulsivo o no convulsivo.
• Diversos tipos: ausencias atípicas o confusional
tónico o mixto
crisis mioclónicas, tónicas y
ausencias
• Distintos tipos de status en un mismo pacientes.
• Duración: horas, días o semanas.
• Muy resistente al tratamiento.

Criterios Diagnósticos
• Edad de comienzo 1 a 8 años
• Presencia de al menos 2 o más de estos tipos de crisis
generalizadas: tónicas o atónicas
ausencias atípicas

• Deterioro mental progresivo.

• Criterios electroencefalográficos

– Enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpido por

complejos punta-onda lentos durante la vigilia.
– Ráfagas de descargas paroxísticas durante el sueño.
 Retraso psicomotor
78 a 96% de los
Alteración de nivel mental es severa: pacientes
Inteligencia y personalidad
Inestabilidad
Inicio de las convulsiones,
Hipercinesia precederlas o desarrollarse
Agresividad después.
Alt. de la personalidad prepsicóticas
o psicóticas propias del niño

Autonomia del cuerpo

SLG precoces
Desarrollo intelectual
Más frecuentes y de
mayor importancia Afectividad

Evolución y Pronóstico

• Fluctuaciones en la frecuencia de las crisis (periodos relativamente

favorables que alteran con otros de status recurrentes y
empeoramiento del estado general.)
• Crisis refractarias a tratamiento, persistentes 80% pacientes.
• Repetición de ausencias, status y fármacos antiepilépticos, agravan el
déficit neuropsicológico y empeoran la calidad de vida.
• Retraso mental acompañado de trast. de la personalidad y conducta.
• Pronóstico sombrío: status no convulsivo repetido, antecedentes de
síndrome de West, etiología sintomática, comienzo a edad temprana.
• Mejor pronóstico: ausencia de alt. en estudios de neuroimagen,
respuesta positiva a hiperventilación.

La remisión total de crisis con estado neuropsicológico

satisfactorio es excepcional
 Tratamiento y sus efectos

EFECTOS MÁS
ANTICONVULSIVO INDICACIONES
IMPORTANTES
Carbamazepina Somnolencia, mareos,
C.parciales
diplopía, visión borrosa.
C. generalizadas tónico-clónicas

Fenobarbital Somnolencia, ataxia,

C.parciales
C.generalizadas tónico-clónicas
Primidona
C.parciales simples y complejas,
C.generalizadas tónico-clónicas
hiperactividad en los
niños.
Somnolencia, náuseas,
vómito, ataxia,
reacciones psicóticas.

Acido valproico Náuseas, aumento de peso,

Ausencias típicas, mioclónicas caída de pelo,
atónicas, generalizadas tónico- somnolencia,
clónicas y crisis parciales. hepatotóxico.

Efectos Tto. farmacológico

Etosuccimida (Zarontin)
Lamotrigina (Lamictal) complejas, generalizadas
Gabapentina (Neurontin)
Ausencias típicas Somnolencia
Parciales simples y
Somnolencia, náusea,
mareos.
tónico-clónicas.
Crisis parciales y
Somnolencia, fatiga,
generalizadas tónico-
mareos.
clónicas.

Mioclónica, crisis parciales

complejas y generalizadas
Clonazepam (Ravotril) Somnolencia, mareos.
tónico-clónicas como la
segunda elección.
 Efectos secundarios
• Disminución de actividad cortical
• Sequedad bucal, somnolencia, lentitud.
• Aumento de peso
• Interacción fármacos
• Alergias , edemas
• Daño hepático

Dieta cetogénica

Carbohidratos
proteínas

cuerpos cetónicos
aumento de acidez

grasas
• Aumento control de crisis
• Mioclónicas /atónicas
• Influencia en metabolismo cerebral por
aumento de reservas energéticas
• Último recurso en niños 1-8 años
• Reducción crisis 40-50% casos

• Reducción masa ósea

• Cálculos renales
• Adelgazamiento y caída del pelo
• Complicaciones cardiovasculares
• Posibles alteraciones de conciencia
• Necesidad de equipo multidisciplinario y
compromiso paciente-familia
 Epilepsia y lenguaje

EEG
Foco
epileptiforme
Efectos en Efectos en
Cognición Comunicación/
general Aparición y
Tto.
Lenguaje/Habla
extensión del
farmacológico
cuadro

Impacto
en su medio?

Cognición

• Alteraciones frontales
• Alteraciones temporales
• Alteraciones parietales
• Bajo rendimiento intelectual
• Problemas procesos cognitivos básicos
 Discurso oral
• Baja memoria operativa verbal
• Perseveraciones
• Problemas de evocación
• Pensamiento concreto
• Detalles excesivos
• Redundancia

Aspectos pragmáticos
• Problemas de atención
• Problemas conductuales
• Sobreprotección
• Redundancia
• Tiempo de habla
• Mantención de mirada fija
• Dificultad para terminar tópicos/conversaciones
• Baja sensibilidad social (reglas, principios)
 Crisis Disfásicas
• Se destacan por una incapacidad súbita para la
comprensión y para la comunicación con una
actividad focal confinada a áreas discretas del
hemisferio dominante.
• En estas crisis se presentan alteraciones del
lenguaje como palilalia y afasia. En la obtención
de SPECT ictal durante la crisis disfásica se
demostró que, además del lobo temporal, el
opérculo frontal es una de las áreas cerebrales
implicadas en el origen de este trastorno
epiléptico.

• Una descarga epiléptica focal que se inicie

y/o se propague en las zonas corticales
implicadas en la recepción y/o producción
del lenguaje, puede ocasionar un déficit
transitorio de éste. Si las crisis se repiten
con intervalos tan cortos que el lenguaje
no puede recuperarse entre un episodio y
el siguiente, se puede observar un
trastorno prolongado del lenguaje
 Afasias epilépticas
1. Como consecuencia de un status convulsivo
2. Como fenómeno postictal
3. Como consecuencia de una patología primaria
4. Como rasgo de un status epiléptico menor
5. Como reacción psicológica a epilepsia
6. Como un evento orgánico

Less y Neville (1990)

Less, J. (2005) Children with Adquired Aphasias, Whurr Publishers, London.

S. De Landau Kleffner
• Síndrome de afasia adquirida con
epilepsia
• Comienzo agudo e insidioso de afasia
entre los 3 y 7 años
• Afasia de naturaleza severa, que afecta
principalmente comprensión, y es de
naturaleza prolongada
 S. De Landau Kleffner
• En EEG, anomalías paroxísticas
bitemporales, con o sin puntas-ondas
continuas durante el sueño
• Relación directa entre severidad y
aparición de Afasia y epilepsia
• Respuesta variable a tratamiento
farmacológico

Afasia epiléptica adquirida

Presentación clínica: Lenguaje

• Agnosia Verbal Auditiva

(Rapin, 1977)

– No reconocimiento de sonidos
familiares
– Dg diferencial con pérdida auditiva
– Incapacidad de localizar sonidos
– Severo compromiso receptivo por
interferencia en decodificación
fonológica
– Compromiso expresivo 2º severo,
niños menores en período crítico de
adquisición de lenguaje
 Lenguaje y SLK

• Agnosia auditiva verbal característica

• En algunos casos, aparición de SDA/H y

Trastornos comportamentales

• No hay alteración de interacción social

por lo general

EEG
 MEEG

Explicación de la alteración
Palabra Hablada Palabra Escrita

Análisis
Análisis
Acústico Visual

Léxico Input Léxico Input

Fonológico Ortográfico

Conversión acústico Conversión

Fonológica Sistema Cognitivo ortográfico
Fonológica

Léxico output Léxico output

Fonológico ortográfico

Retén output
Conversión Retén output
Fonológico
Fonológico Grafémico
ortográfica
 Curso
• Inicio: déficit comprensivo

deterioro del lenguaje expresivo

• alteraciones sintácticas
• anomia
• memoria operativa verbal
• agramatismo
• jerga
• mutismo

• Funciones cognitivas no lingüísticas

normales
• Apraxia
• Agnosia
• Otros: disgrafia /trastornos de
aprendizaje/circunloquio
 Tipos
• I. Inicio agudo /recuperación rápida
• II. Empeoramiento de afasia/ crisis
frecuentes
• III. Empeoramiento progresivo de
afasia/sin crisis

Epilepsia Rolándica Benigna (ERB)

• Entre 4 y 10 años de edad

• Convulsiones sensoriomotoras parciales
• Espigas temporales en EEG
• A veces ocurren en la noche
• Forma mas común de epilepsia en la
niñez
 Hallazgos en ERB
• Babeo
• Anartria
• Disfunción oromotora
• Dificultades de procesamiento
auditivo
• Déficits memoria de trabajo
• Trastornos del aprendizaje

Trastorno del lenguaje y epilepsia

• Autores refieren a TEL
• Descritos en un porcentaje de hasta un
20% con ESES
• En menores con AAV llega a un 60%
• Menores con dispraxia oromotora también
presentarían un porcentaje mayor
 Diagnóstico Diferencial de Síndromes de Regresión de
Lenguaje, Cognitivos y Conductuales (Sotero de Menezes
2002)

Diagnóstico Deterioro Patrón EEG

Regresión Autista Espigas
LE, LR, S, V/NV
epileptiforme Centrotemporales
Regresión Autista LE, LR, S, V/NV Normal
Espigas temporales o
Afasia Epiléptica
LR (LE) +/- DC parietales izquierdas o
Adquirida
derechas +/-CSWS
Afasia Epiléptica Espigas
LE, AOM
Expresiva Adquirida Centrotemporales
LE, OL, DCog +/-
CSWS CSWS
DC
Falta adquisición Espigas temorales o
Disfasia del Desarrollo
LE parietales
Alteración epileptiforme LE, OL, S, V/NV
CSWS
desintegrativa +/- DC
LE: lenguaje expresivo; LR: lenguaje receptivo; CSWS: status eléctrico del sueño (sobre
85% de sueño de onda lenta); DC: deterioro conductual; DCog: deterioro cognition; AOM:
apraxia oromotora; S: social, V/NV: verbal/nonverbal communication

Sobreposición de Autismo con o sin Epilepsia y otras condiciones

con Regresión de Lenguaje (Tuchman, Rapin 2002)
 F. A y epilepsia
• Conocimiento de tipo crisis
• Conocimiento de función área afectada
• Conocimiento farmacología y efectos
adversos

• Capacitación familiar
• Enfoque sistémico-ecológico
• Lenguaje-pensamiento-rutinas sociales
• Fortalecimiento procesos cognitivos
básicos
• Control conductual
• Favorecer “vida normal”
 Medicamentos
• Si bien el F.A. no tiene incidencia en el
tratamiento farmacológico, es relevante
conocer cómo un medicamento puede
afectar la conducta general y comunicativa
en especial de un individuo.

FÁRMACO NOMBRE INDICACIÓN EFECTOS

COMERCIAL SECUNDARIOS
Vigabatrina Sabril Espasmos infantiles, Somnolencia,
especialmente los mareos, apatía,
del complejo irritabilidad,
esclerosis tuberosa. hiperactividad,
También en E. incremento del
parciales apetito, ataxia,
diplopía, reducción
concéntrica del
campo visual.
Felbamato Felbato Síndrome de anorexia, vómitos,
Lennox-Gastaut, insomnio,
epilepsia parcial somnolencia,
compleja. cefaleas náuseas,
ataxia
FÁRMACO NOMBRE INDICACIÓN EFECTOS
COMERCIAL SECUNDARIOS
Vigabatrina Sabril Espasmos infantiles, Somnolencia,
especialmente los mareos, apatía,
del complejo irritabilidad,
esclerosis tuberosa. hiperactividad,
También en E. incremento del
parciales apetito, ataxia,
diplopía, reducción
concéntrica del
campo visual.
Felbamato Felbato Síndrome de anorexia, vómitos,
Lennox-Gastaut, insomnio,
epilepsia parcial somnolencia,
compleja. cefaleas náuseas,
ataxia