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Professora Kely Ferreira

DISTÚRBIOS DO SISTEMA ERITROCITÁRIO

Os distúrbios do sistema eritrocitário compreendem as anemias e as


policitemias.

As anemias são divididas em dois grandes grupos: anemias


hipoproliferativas (causadas por deficiência de maturação das
hemácias), anemias hemolíticas (decorrentes do excesso de destruição
das hemácias).

Policitemias é caracterizado pelo número excessivo de células


vermehas no sangue.
ANEMIAS
Conceito

A anemia é um distúrbio do sistema eritrocitário que, em geral,


representa a redução do número de hemácias em circulação. Em
conseqüência, os níveis do hematócrito e da hemoglobina, encontram-
se abaixo do normal. As anemias podem ser provenientes da
insuficiente produção de hemácias (anemias hipoproliferativas) ou da
sua excessiva destruição no organismo.
Manifestações Diagnósticas

Um indivíduo adulto está anêmico, quando a cifra absoluta de


hemoglobina está abaixo de 13g/100ml (13 gramas de hemoglobina em
cada 100ml de sangue). A hemoconcentração ou a hemodiluição podem
alterar o resultado do hematócrito e mascarar o diagnóstico de anemia.

Os principais sintomas da anemia são: palidez, fadiga, respiração


superficial, cefaléia, distúrbios mentais e tonteiras. Os indivíduos
anêmicos estão predispostos ao aparecimento de angina pectoris,
especialmente se tiverem doença coronariana associada. A redução
acentuada da hemoglobina pode produzir insuficiência cardíaca
congestiva, pelo aumento do trabalho cardíaco, na tentativa de fornecer
mais oxigênio aos tecidos.
Anemia Ferropriva

Conceito

Este tipo de anemia ocorre quando o total de ferro no organismo está


abaixo do normal. É o tipo de anemia mais freqüente. As principais
condições associadas à anemia ferropriva são: perda sanguínea
crônica, sangramento gastrointestinal, gestações múltiplas,
absorção gastrointestinal de ferro dificultada, fontes dietéticas de
ferro inadequadas, aumento das necessidades de ferro (gravidez e
crescimento) e menstruação excessiva.
Manifestações Diagnósticas

Quando a deficiência de ferro é grave, além dos sintomas da anemia, o


paciente pode apresentar:

Unhas delgadas e côncavas;

Língua lisa e dolorida;

Fenômeno da pica (desejo de ingerir substâncias impróprias para a


alimentação).

Queilose angular
Tratamento

O sulfato ferroso, gluconato ferroso ou fumarato ferroso é o


medicamento usado no tratamento das anemias ferroprivas. Apesar de
ser melhor absorvido pelo estômago vazio, recomenda-se a
administração após as refeições, para minimizar a irritação gástrica
que costuma produzir.

Não administrar o sulfato ferroso com leite, tetraciclinas,


alumínio ou magnésio, que reduzem a sua absorção. O paciente
deve ser orientado quanto a possibilidade de dispepsia, constipação,
náusea, vomito e mudança na coloração das fezes (cinza escuro ao
negro), bem como para a necessidade de higiene oral frequente, para
evitar depósito de ferro nos dentes e gengivas.
A anemia aplástica é resultado da deficiência de todas as células
sanguíneas (pancitopenia) ou da substituição da medula óssea por
material gorduroso. Esta deficiência dos elementos celulares pode ser
de causa desconhecida ou pode resultar de infecções, drogas,
substâncias químicas e irradiação. Determinados medicamentos, como
por exemplo, o clorafenicol, anticonvulsivantes, hipoglicemiantes orais,
alguns analgésicos, antiinflamatórios e sedativos, quando não usados
sob controle rigoroso, podem produzir a depressão funcional da medula
óssea. Esta hipoplasia pode evoluir para a aplasia completa e fatal.
Manifestações Diagnosticas
Além dos sintomas comuns da anemia, observam-se
reticulocitopenia, granulocitopenia, trombocitopenia.
Observam-se ainda faringites, infecções do sistema
gastrointestinal ou geniturinário e hemorragias em diversos
órgãos (reto, vagina e nariz) devidas à trombocitopenia. As
hemorragias são a forma de apresentação mais comum.
Tratamento

O prognóstico da anemia aplástica é ruim. O tratamento consiste em remover a causa,


suprimir o uso dos medicamentos potencialmente tóxicos e, eventualmente o
transplante de medula óssea, com a finalidade de transferir as células da medula
óssea do doador para o paciente. As células introduzidas no paciente migram para os
espaços medulares vazios, onde proliferam, reproduzem e são liberadas na circulação.
A administração de terapia imunossupressora associada ao transplante, objetiva a
supressão da função do sistema imunológico, para evitar a rejeição do enxerto.

O tratamento básico dos pacientes que não podem receber o transplante de medula
óssea é a transfusão de concentrado de hemácias e plaquetas, complementado pela
administração de esteróides anabólicos, para estimular a regeneração medular na
tentativa de produzir a remissão do processo.

O baço destrói grande número de hemácias, leucócitos e plaquetas. A sua remoção


(esplenectomia) pode causar uma ligeira elevação dos níveis de hemácias e
hemoglobina, reduzindo as necessidades de transfusões.
As anemias megaloblásticas são causadas por deficiência ou pela
ausência da vitamina B12 ou do ácido fólico. Como conseqüência deste
distúrbio primário, aumenta o número de células (hiperplasia) da
medula óssea. A maioria das células cresce, assume grandes dimensões
e sofre destruição na própria medula óssea.

Causas

alimentação inadequada;

lesão gástrica e administração de drogas como a neomicina e o


cloreto de potássio. – gravidez;

falta do fator intrínseco


Manifestações Diagnósticas

O paciente apresenta pancitopenia e, nos quadros mais graves, a leucometria é de 2000 a


3000/mm3, o número de plaquetas é inferior a 50.000/mm3 e a hemoglobina oscila entre 4 e
5g/dl.

A deficiência de vitamina B12 pode produzir alterações neurológicas que se associam aos
sintomas da anemia.

A deficiência da vitamina pode causar queilose angular. Língua lisa e dolorosa .


Tratamento

O tratamento consiste na administração de vitamina B12 através de suplementação


oral.

A deficiência de ácido fólico é comum nas síndromes de má absorção, nas anemias


hemolíticas crônicas e nos alcoólatras. As reservas orgânicas de ácido fólico
(armazenado sob a forma de sais denominados folatos), são bem menores que as de
vitamina B12. Nas anemias hemolíticas crônicas e na gravidez, pode surgir um quadro
de anemia megaloblástica, por deficiência de ácido fólico, apesar de uma dieta normal.

O tratamento da deficiência de ácido fólico consiste na sua reposição. Nos pacientes


com má absorção a administração é fetia por via intramuscular; nas outras situações a
administração é oral. Uma dieta adequada deve complementar a terapia
medicamentosa. Os alcoólatras deverão manter o uso do medicamento enquanto
consumirem álcool.
Anemia Falciforme

É uma anemia hemolítica grave, causada por um distúrbio hereditário que produz
uma molécula de hemoglobina defeituosa.

A doença costuma aparecer na primeira infância ou no início da segunda,


comprometendo principalmente a raça negra. O paciente pode apresentar a forma
franca da doença ou pode apresentar o chamado traço falciforme.
Pacientes com traços falciformes apresentam a forma branda da doença, que se
manifesta apenas em circunstâncias especiais. Dois indivíduos com traço falciforme
podem transmitir os dois genes anormais. Um gene da hemoglobina é normal e outro
gene anormal.

A característica fundamental da anemia falciforme é a alteração da solubilidade da


hemoglobina S no interior das hemácias, que modifica o seu formato normal. A
hemácia, assume o formato bisonho de uma "foice" (que origina o nome falciforme),
danificado a membrana dos eritrócitos e causando alongamento, desidratação e rigidez
das células.
As células falciformes agregam-se em cristais longos, quando expostas à baixas
concentrações de oxigênio, formando múltiplos pequenos trombos, que obstruem os
vasos podendo produzir isquemia e necrose dos tecidos. A micro oclusão vascular
acompanha as crises falciformes e pode produzir infartos pulmonares, hepáticos,
renais e da medula óssea.

A intercorrência mais comum é a crise trombótica dolorosa, que se manifesta


devido à redução do suprimento sanguíneo da região irrigada pelo vaso obstruído.

A desidratação, menstruação, acidose, tensão emocional, consumo de álcool, infecção,


trauma, exercício físico extenuante, fadiga extrema, exposição ao frio e fatores
desconhecidos, podem desencadear a crise trombótica dolorosa. O paciente falcêmico
pode apresentar priapismo e outras formas de crise, como a aglutinação esplênica e a
hemólise.
A crise falcêmica se manifesta pelos seguintes sinais e sintomas: taquicardia,
taquipnéia, anorexia, palidez, fraqueza, febre, dor abdominal, dor lombar, artralgias,
edema articular (mãos e pés), icterícia e leucocitose.

Outros sintomas evidenciam a presença de icterícia, cálculos biliares (causados pela


hemólise), comprometimento progressivo da função renal, úlceras de perna
geralmente crônicas e dolorosas (causadas por interrupção circulatória pelas células
falcêmicas), baço fibrótico, alta suscetibilidade à septicemia por salmonellas,
osteomielite e pneumococo, puberdade retardada e diminuição da expectativa de
vida.
Os pacientes falcêmicos apresentam anemia crônica, caracterizada por taxas
de hemoglobina de 7 a 10g/dl, escleróticas nitidamente ictéricas, retardo do
crescimento e do desenvolvimento sexual, taquicardia, sopros cardíacos e,
frequentemente, cardiomegalia. São comuns as anormalidades ósseas
principalmente o alargamento dos ossos faciais e cranianos causado pela
maior atividade da medula óssea na infância. São mais suscetíveis às
infecções e aos distúrbios da coagulação. Alguns pacientes podem ser
assintomáticos.

Além da crise falcêmica pode ocorrer também: crise aplástica, crise de


seqüestro e síndrome torácica aguda
Diagnóstico

O diagnóstico da anemia falciforme pode ser feito através da eletroforese da hemoglobina ou


do teste de afoiçamento. Este último, consiste em garrotear um dedo do paciente para produzir
hipóxia. O exame ao microscópio demonstra as hemácias em formato de foice. A eletroforese da
hemoglobina permite separar as duas formas da falcemia.

Tratamento

Manutenção de acesso venoso para hidratação contínua e o aumento da quantidade e da


frequência da ingestão hídrica, visando diminuir a viscosidade do sangue e melhorar a perfusão
dos tecidos;

Controle da dor e o apoio emocional são medidas igualmente importantes.

O tratamento para as crises álgicas leves ou moderadas é a administração de analgésicos


aspirina. As injeções intramusculares são contra indicadas.

Ácido fólico, para favorecer a eritropoiese na medula óssea.

Antibióticos são indicados na presença de infecções.

Transfusões são reservadas para circunstâncias especiais, como anemia severa, cirurgia e
gravidez
A hemofilia é uma coagulopatia congênita causada por alterações ligadas ao cromossoma X, de
caráter recessivo. A hemofilia "A" é devida a uma deficiência da atividade hemostática do fator
VIII (representa 80% dos casos), enquanto que a hemofilia "B" está ligada à uma deficiência do
fator IX. Outros tipos, como a hemofilia "C", decorrem de deficiência do fator XI da
coagulação sanguínea.

O tratamento dos pacientes hemofílicos consiste na administração do fator de coagulação


deficiente, quando há hemorragias. Os procedimentos cirúrgicos nos hemofílicos, quando
necessários, exigem meticulosa preparação, para evitar hemorragias severas. Não há cura para a
hemofilia.

A aplicação de gelo no local do sangramento auxilia o seu controle. Os hematomas musculares


e a hemorragia intra-articular (hemartrose) são tratados com a administração dos fatores de
coagulação. Estão contra-indicados o calor local, as injeções intramusculares e certos
medicamentos, como aspirina ou outros antiinflamatórios com ação antiplaquetária.
Sangue total - Considerações Gerais

Denomina-se sangue total, o sangue obtido por punção venosa, de doador, em


recipiente próprio, contendo uma solução anticoagulante conservadora preservativa,
sendo o seu uso recomendado entre 7 a 21 dias. Devido à estocagem do produto, os
leucócitos e plaquetas não são funcionantes e o plasma é deficiente em fatores de
coagulação lábeis, V e VIII.

Composição

É composto por hemácias, com um hematócrito de aproximadamente 36 a 44 %.


Possui plasma, leucócitos e plaquetas, no entanto pouco funcionais a partir de 24 h,
além da solução de CPDA ou ACD (70 ml). Uma unidade de sangue total possui um
volume de 500 m
Armazenamento

Deve ser armazenado em geladeira própria para o acondicionamento,


separados pelo tipo sangüíneo e Rh, de tal forma que o ar frio circule, a
uma temperatura de 40 C.

Indicações

É indicado quando ocorre uma perda aguda e maciça de sangue


necessitando das propriedades carreadoras de oxigênio das células
vermelhas e também a expansão do volume proporcionado pelo plasma.
Quando uma perda aguda ocorre de cerca de um terço do volume de
sangue total de um paciente (>25 % do volume sanguíneos).
Complicações
A complicação mais comum é a sobrecarga circulatória,
sendo caracterizada por elevação da pressão venosa, veias
cervicais distendidas, dispnéia, tosse, crepitações na base
dos pulmões. Para evitar, transfundir dentro da capacidade
circulatória, monitorizando a PA do paciente. Em casos de
sobrecarga, interromper a transfusão e manter KVO com
soro fisiológico 0,9%, orientando o paciente para que fique
com a cabeceira elevada.
 Devem ser confirmados os seguintes exames: sorologias da bolsa de sangue,
tipagem sangüínea e Rh da bolsa e do paciente, prova cruzada e identidade do
paciente.

 Obter um acesso venoso adequado utilizando agulha do calibre 19 equipo de


infusão com filtro.

 O aquecimento do sangue pode ser feito quando a infusão é rápida ou quando o


paciente possui hipotermia ou arritmias cardíacas. Quando não é indicado
transfundir a bolsa após 30 min após sair da geladeira.

 A transfusão não deverá ultrapassar 4 horas de infusão, para diminuir o risco de


infecção. Assim como a bolsa de sangue não pode ultrapassar 4 horas de infusão,
o equipo de transfusão também não.
 Os usos de dispositivos de infusão eletromecânicos podem causar hemólise nas
células, devendo-se restringir seu uso.

 O sangue total, em especial, tem o valor do potássio elevado proporcionalmente


com os dias de armazenamento, sendo então contra indicadas bolsas antigas para
pacientes em hemodiálise ou com hipercalemia.

 O sangue total tem uma grande quantidade de citrato, sabendo-se que esse
composto antagoniza drogas cardiotônicas, vale lembrar o profissional que
escolhe infundir junto essa questão.
O concentrado de hemácias contém plasma em pequena quantidade,
leucócitos e plaquetas não funcionantes. Cada unidade deste produto
administrada a um adulto promove um aumento do hematócrito de
cerca de 3%. O volume do concentrado de hemácias é de
aproximadamente 250 ml

O concentrado de hemácias pode ser lavado ou filtrado. O tipo lavado


corresponde lavar as células vermelhas com soro fisiológico retirando
leucócitos, plaquetas e um pouco do plasma, através da centrifugação.
Esse tipo de concentrado possui um hematócrito de 70 a 80 %
 O tipo filtrado corresponde à utilização de equipos de transfusão
com filtros especiais de depleção de leucócitos e plaquetas. Existem
filtros que retiram só leucócitos ou só plaquetas, enquanto outros
removem plaquetas e leucócitos. Esses filtros depletam 80 a 95 %
de leucócitos e 80 % de plaquetas. A depleção de leucócitos e
plaquetas é uma tentativa de impedir a recorrência de reações febris,
não hemolíticas, já que são os leucócitos e plaquetas que as causam.

 A validade de um concentrado de hemácias é de 35 dias, mantidos


em conservação adequada. O concentrado de hemácias lavado é de
24 horas a partir de realização.
Armazenamento: Idem ao sangue total.

Complicações

A mais comum é a reação febril não hemolítica, devido à hipersensibilidade as


células brancas e plaquetas do doador. As manifestações clínicas são os calafrios,
febre súbita, cefaléia, rubor e ansiedade. Deve ser interrompida a transfusão,
mantendo-se a infusão de SF 0,9%, tratando a febre. As próximas transfusões devem
ser isentas de leucócitos e plaquetas.

Implicações para a Enfermagem

É indicado para pacientes anêmicos e para restauração ou manutenção de oxigenação


adequada dos órgãos com expansão mínima no volume de sangue. Uma unidade
aumenta em até 5 % o hematócrito, sendo então, a dose média para adultos de 2
unidades.
Uso
 Devem ser confirmados os seguintes exames: sorologias da bolsa de sangue,
tipagem sangüínea e Rh da bolsa e do paciente, prova cruzada e identidade do
paciente.

 Obter um acesso venoso adequado utilizando agulha do calibre 19 equipo de


infusão com filtro.

 O aquecimento do sangue pode ser feito quando a infusão é rápida ou quando o


paciente possui hipotermia ou disritmias cardíacas.

 A transfusão não deverá ultrapassar 4 horas de infusão, para diminuir o risco de


infecção. Assim como a bolsa de sangue não pode ultrapassar 4 horas de infusão, o
equipo de transfusão também não. Os usos de dispositivos de infusão
eletromecânicos podem causar hemólise nas células, devendo-se restringir seu uso.

 As células vermelhas concentradas podem ser viscosas e necessitar de diluição


com solução de soro fisiológico a 0,9 %.
Composição

As composições de plaquetas mais utilizadas são aquelas acondicionadas em uma bolsa


contendo uma unidade, com um mínimo de 5,5 x 1010 de plaquetas em uma suspensão de 30
a 60 ml de plasma.

Armazenamento

As plaquetas devem ser armazenadas a uma temperatura ambiente de 220 C em


movimentação constante, para evitar microagregados.
Indicação
As plaquetas em unidades isoladas, é utilizado para impedir
ou solucionar sangramento significativo devido a
trombocitopenia ou trombocitopatia em pacientes com
contagem de plaquetas abaixo de 10.000/mm3.
A dose recomendada para um paciente que não esteja
sangrando é de 1 unidade para cada 10 Kg do peso do
paciente adulto, sendo que com trombocitopenias,
hemorragias agudas e pacientes cirúrgicos pode-se
complementar a dose com mais unidades.
Complicações

Os problemas indesejáveis do uso de concentrado de plaquetas são:


reações transfusionais, aloimunização por antígenos do sistema HLA
(antígeno leucocitário humano), aloimunização por antígenos de
células vermelhas, aloimunização por antígenos específicos da
plaqueta, púrpura pós-transfusional e granulocitopenia.

A mais comum é a reação febril não hemolítica, devido à


hipersensibilidade as plaquetas do doador. As manifestações clínicas
são os calafrios, febre súbita, cefaléia, rubor e ansiedade. Deve ser
interrompido a transfusão, mantendo-se a infusão de SF 0,9%,
tratando a febre.
Implicações para a Enfermagem

 Devem ser confirmados os seguintes exames: sorologias da unidade de plaquetas,


tipagem sangüínea e Rh do paciente e identidade do paciente. As unidades de
plaquetas não necessitam avaliação cruzada ABO, pois contém poucas células
vermelhas.

 Obter um acesso venoso adequado utilizando agulha do calibre 19 equipo de


infusão com filtro.

 Estabelecer um fluxo para que a infusão tenha terminado dentro de 30 a 60 min.

 É importante lembrar que em pacientes previamente febris, não se deve


administrar as plaquetas, pois a febre significa um aumento de prostaglandina que
antagoniza a função das plaquetas. Nesses pacientes avisa-se o responsável pelo
paciente de seu estado, devendo-se esse administrar um antipirético, no entanto, é
interessante observar qual medicamento é utilizado como SOS, pois o acido acetil
salicilico (AAS, Cibalena, Aspirina...) tem um inconveniente de aumentar a
prostaglandina ocasionando o efeito já dito.
Composição: O plasma é a porção liquida do sangue consistindo primariamente em água
(91%), proteínas (7%) e eletrólitos e carboidratos (2%). Uma unidade é quantidade removida
de uma única unidade de sangue total (200 a 250 ml).

Os principais tipos de plasma utilizados são o plasma fresco congelado e o plasma normal.

Plasma fresco congelado: Congelado dentro de 6 horas da colheita para preservar todos os
fatores de coagulação.

Plasma normal: Congelado após esse período ou armazenado em estado liquido.

A validade do plasma é de 1 ano após seu congelamento ou sua realização.

Depois de descongelado, o plasma fresco descongelado tem validade de 2 horas e o plasma


normal de 24 h, se ambos estiverem a uma temperatura de 40 C.

Armazenamento

O plasma deve ser congelado a uma temperatura media de –200 C, separado pelos tipos ABO.
Complicações

A principal complicação é a reação alérgica, que é causado pela


sensibilidade à proteína plasmática ou anticorpo do doador, que reage
com o antígeno do receptor.

As manifestações clinicas são: rubor, prurido,erupção, urticária,


respiração difícil como a de um asmático, edema de glote.

Caso ocorra, interromper a transfusão mantendo infusão com SF a


0,9%, dando as medicações especificas. Se a urticária for à única
manifestação, algumas vezes, a transfusão pode continuar em uma
velocidade mais lenta.
A reação alérgica pode ser dividida em três estágios conforme a
gravidade das manifestações clínicas:

Reação leve: prurido, urticária, placas eritematosas;

Reação moderada: edema de glote, edema de quincke,


broncoespasmo;

Reação grave: choque anafilático.


 Devem ser confirmados os seguintes exames: sorologias e tipagem sanguínea da
bolsa de plasma, tipagem sangüínea e Rh do paciente e identidade do paciente. As
unidades de plasma não necessitam avaliação cruzada e nem compatibilidade com o
Rh do paciente, pois contem poucas células vermelhas.

 O plasma deve ser descongelado em uma temperatura de 370C, e atentar para que a
maquina não ultrapasse 390C.

 Obter um acesso venoso adequado utilizando agulha do calibre 19 ou 21 e equipo


de infusão com filtro.

 Deve-se infundir com um fluxo tal para que o plasma fresco congelado acabe em 2
horas e o plasma normal entre 4 a 6 horas.

 Nenhum elemento sangüíneo deverá ser transfundido com o paciente apresentando


febre acima de 37,50C, pois não saberemos se o paciente apresentará uma reação
febril, a partir do momento que ele está com febre.
FONTE

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção


Especializada. Guia para o uso de hemocomponentes / Ministério da Saúde, Secretaria
de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Ministério da
Saúde, 2008. 140 p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos)

BRUNNER, L.S. SUDDARTH, D. S. Tratado de Enfermagem Médico - Cirúrgica. 11ª


ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009.
Isso tudo para
esudar?
Fica tranquilo(a)
ainda falta muito
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