Fibrosis Pulmonar

La FPI, identificada histológicamente como neumonía intersticial usual,

representa la mayor parte de los casos de neumonía intersticial idiopática. La
fibrosis pulmonar idiopática afecta a hombres y mujeres > 50 en una proporción
de 2:1, con un marcado aumento de la incidencia con cada década de edad. El
tabaquismo actual o anterior se asocia con mayor frecuencia con el trastorno.
Hay cierta predisposición genética; el agrupamiento familiar se observa en hasta
el 20% de los casos.

Etiología
Una combinación de factores ambientales, genéticos, y otros desconocidos
probablemente contribuyan a la disfunción o la reprogramación celular del
epitelio alveolar, lo que conduce a la fibroproliferación anormal en el pulmón.
Hay investigaciones en curso sobre los aportes de la genética, los estímulos
ambientales, las células inflamatorias, el epitelio alveolar, el mesénquima, y la
matriz.
Signos y síntomas
En general, los signos y síntomas aparecen en el transcurso de 6 meses hasta
varios años y consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva. Los síntomas
generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes. El signo clásico de la
fibrosis pulmonar idiopática es la presencia de crepitantes inspiratorios, finos y
secos en ambas bases pulmonares (crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo
digital está presente en alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es
normal hasta que la enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden
desarrollarse signos de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica ventricular
derecha.

Diagnóstico
 TC de alta resolución (TCAR)
 A veces, biopsia quirúrgica de pulmón
El diagnóstico se sospecha en pacientes con disnea subaguda, tos no productiva
y crepitantes Velcro en el examen del tórax. Sin embargo, con frecuencia la
fibrosis pulmonar idiopática al inicio se pasa por alta debido a similitudes
clínicas con otras enfermedades más comunes, como bronquitis, asma e
insuficiencia cardíaca. El diagnóstico requiere TCAR y en algunos casos
biopsia pulmonar quirúrgica.
Es típico que la radiografía de tórax revele la presencia de opacidades
reticulares difusas en las zonas inferiores y periféricas del pulmón. Otros
hallazgos son pequeñas lesiones quísticas (panal de abeja) y vías aéreas
dilatadas debido a bronquiectasias por tracción.
La TCAR muestra opacidades reticulares difusas, irregulares y subpleurales,
con tabiques y líneas intralobulillares irregularmente engrosados, patrones en
panal de abeja subpleurales y bronquiectasias de tracción. Las opacidades en
vidrio esmerilado que afectan a > 30% del pulmón sugieren un diagnóstico
alternativo.
Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar
idiopática
Las pruebas de laboratorio tienen poca utilidad en el diagnóstico.

Tratamiento
 La pirfenidona o nintedanib
 Oxígeno y rehabilitación pulmonar
 A veces, trasplante pulmonar

La pirfenidona y el nintedanib son nuevos fármacos antifibróticos disponibles

en algunos países que retardan la progresión de la enfermedad (1, 2). Las
medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar. Los
pacientes pueden encontrar que la participación en un grupo de apoyo ayuda a
reducir el estrés que produce la enfermedad.
Muchas terapias novedosas para la FPI están en desarrollo o se están probando
como tratamientos, y los pacientes deben ser alentados a participar en ensayos
clínicos cuando sea apropiado.
El trasplante de pulmón es exitoso para los pacientes con FPI sin otras
complicaciones, en general aquellos < 65 años. Los pacientes con la
enfermedad, sanos en otros aspectos, deben evaluarse para el trasplante de
pulmón en el momento del diagnóstico.

Bibliografia
MSD y los Manuales MSD [Internet]. Fibrosis pulmonar
idiopática
Por Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of
Medicine, University of California San Francisco. Available
from: https://www.msdmanuals.com/es-
do/professional/trastornos-pulmonares/enfermedades-
pulmonares-intersticiales/fibrosis-pulmonar-idiop%C3%A1tica
 Derrame Pleural
Los derrames pleurales son acumulaciones de líquido dentro del espacio pleural. Tienen
múltiples causas y en general se clasifican como trasudados o exudados. La detección es por
examen físico y radiografía de tórax; para determinar la causa, a menudo se requieren la
toracocentesis y el análisis del líquido pleural. Los trasudados asintomáticos no precisan
tratamiento. Los sintomáticos y casi todos los exudados requieren toracocentesis, drenaje con
tubo de tórax, pleurodesis o pleurectomía.

Normalmente, 10 a 20 mL de líquido pleural, similar en composición al plasma pero con

concentraciones más bajas de proteínas (< 1,5 g/dL), se despliega en una capa delgada sobre
las pleuras visceral y parietal, lo que facilita el movimiento entre los pulmones y la pared
torácica. El líquido ingresa en el espacio pleural procedente de los capilares sistémicos en la
pleura parietal y sale por estomas de la pleura parietal y por los linfáticos. El líquido pleural
se acumula cuando ingresa demasiada cantidad o cuando sale demasiado poco del espacio
pleural.

Etiología
Los derrames pleurales suelen clasificarse como trasudados o exudados de acuerdo con las
características de laboratorio del líquido (ver Criterios para identificar derrames pleurales
exudativos). Sea unilateral o bilateral, un trasudado puede tratarse sin extensa evaluación,
mientras que la causa de un exudado exige investigación. Existen numerosas causas (ver
Causas de derrame pleural).

Los derrames trasudativos son causados por una combinación de un aumento de la presión
hidrostática y una disminución de la presión oncótica del plasma. La insuficiencia cardíaca
es la causa más frecuente, seguida por la cirrosis con ascitis y por hipoalbuminemia, en
general debida a un síndrome nefrótico.

Los derrames exudativos son causados por procesos locales que conducen a la mayor
permeabilidad capilar que produce un exudado de líquido, proteínas, células y otros
componentes del suero. Las causas son varias; los más comunes son la neumonía, el cáncer,
la embolia pulmonar, la infección viral y la tuberculosis. El síndrome de las uñas amarillas
es un trastorno raro que causa derrames pleurales exudativos crónicos, linfedema y uñas
amarillas distróficas (todo parece ser el resultado de problemas del drenaje linfático).
El derrame quiloso (quilotórax) es un derrame blanco lechoso con aumento del contenido
de triglicéridos causado por una lesión traumática o neoplásica (más a menudo linfomatosa)
en el conducto torácico. El derrame quiloso también se produce en el síndrome de la vena
cava superior.
Los derrames quiliformes (colesterol o seudoquiloso) se parecen a los derrames quilosos,
pero tienen concentraciones bajas de triglicéridos y elevadas de colesterol. Se cree que los
derrames quiliformes se deben a la liberación de colesterol a partir de la lisis de los eritrocitos
y los neutrófilos en los derrames de larga evolución cuando está bloqueada la absorción por
una pleura engrosada.

El hemotórax es la presencia de líquido hemorrágico (hematocrito del líquido pleural > 50%
del hematocrito periférico) en el espacio pleural debido a un traumatismo o, rara vez, como
consecuencia de una coagulopatía o después de la rotura de un vaso sanguíneo importante,
como la aorta o arteria pulmonar.
El empiema es la presencia de pus en el espacio pleural. Puede aparecer como complicación
de una neumonía, una toracotomía, abscesos (pulmonar, hepático o subdiafragmático) o un
traumatismo penetrante con infección secundaria. El empiema de necesidad es la extensión
del empiema a los tejidos blandos que produce la infección de la pared torácica y un drenaje
al exterior.
El pulmón atrapado o encarcelado es un pulmón rodeado por una cubierta fibrosa causada
por un empiema o por un tumor. Como el pulmón no puede expandirse, la presión pleural es
más negativa que lo normal, lo que aumenta la trasudación de líquido desde los capilares de
la pleura parietal. Normalmente, el líquido presenta características límites entre un trasudado
y un exudado; es decir, los valores bioquímicos se encuentran dentro del 15% de los niveles
límites de los criterios de Light (ver Criterios para identificar derrames pleurales exudativos).
Los derrames iatrogénicos pueden deberse a la migración o la colocación errónea de una
sonda de alimentación en la tráquea o a la perforación de la vena cava superior por un catéter
venoso central, que da lugar a la infusión del contenido de la sonda de alimentación o de la
solución IV dentro del espacio pleural.
 Signos y síntomas
Algunos derrames pleurales son asintomáticos y se descubren por casualidad durante el
examen físico o en la radiografía de tórax. Muchos causan disnea, dolor torácico pleurítico o
ambos. El dolor torácico pleurítico, una sensación de malestar vago o dolor intenso que
empeora durante la inspiración, indica inflamación de la pleura parietal. En general, se siente
dolor en la zona inflamada, pero puede haber dolor referido. Las partes posteriores y
periféricas de la pleura diafragmática son inervadas por los 6 nervios intercostales inferiores
y la irritación puede causar dolor en la pared inferior del tórax o el abdomen que puede
simular una enfermedad intrabdominal. La irritación de la parte central de la pleura
diafragmática, inervada por el nervio frénico, causa dolor referido en el cuello y el hombro.

El examen físico revela ausencia de frémito táctil, matidez a la percusión y disminución de

los ruidos respiratorios en el lado del derrame. Estos hallazgos también pueden ser causados
por el engrosamiento pleural. En los derrames de gran volumen, la respiración suele ser
rápida y superficial. Un roce por fricción pleural, aunque poco frecuente, es el signo físico
clásico. El roce varía de unos pocos ruidos intermitentes que pueden simular crepitantes a un
ruido rudo y áspero completamente desarrollado, de crujido o coriáceo sincrónico con la
respiración, que se ausculta durante la inspiración y la espiración. Los ruidos de fricción
adyacentes al corazón (roce pleuropericárdico) pueden variar con los latidos cardíacos y
confundirse con el roce de la pericarditis. El roce o frote pericárdico se ausculta mejor sobre
el borde izquierdo del esternón en el tercer y cuarto espacios intercostales, que en general es
sincrónico con el latido cardíaco y no está influenciado significativamente por la respiración.
La sensibilidad y la especificidad del examen físico para detectar el derrame son bajas.
 Diagnóstico
Radiografía de tórax
Análisis del líquido pleural
A veces, angiotomografía u otras pruebas
El derrame pleural se sospecha en pacientes con dolor pleural, disnea inexplicable o signos
sugestivos. Las pruebas diagnósticas están indicadas para documentar la presencia de líquido
pleural y determinar su causa (ver figura Diagnóstico de derrame pleural).

Tratamiento
Tratamiento de los síntomas y del trastorno subyacente
Drenaje de algunos derrames sintomáticos
Otros tratamientos para los derrames paraneumónicos y malignos
En general, el derrame en sí no precisa tratamiento si es asintomático porque muchos
derrames se reabsorben espontáneamente cuando es tratado el trastorno subyacente, en
especial aquellos debidos a neumonías sin complicaciones, embolia pulmonar o cirugía. El
dolor pleurítico suele controlarse con AINE u otros analgésicos orales. A veces, se necesita
un ciclo corto de opiáceos orales.
La toracocentesis es un tratamiento suficiente para muchos derrames sintomáticos y puede
repetirse en caso de que vuelvan a acumularse derrames. No hay límites arbitrarios en la
cantidad de líquido que se puede extraer. La eliminación del líquido puede continuarse hasta
que el derrame esté drenado o el paciente exhiba sensación de opresión, dolor torácico o tos
intensa.
Los derrames crónicos, recidivantes y que causan síntomas pueden tratarse con pleurodesis
o drenaje intermitente con un catéter permanente Los derrames causados por neumonía y
cáncer pueden necesitar otras medidas adicionales.

MSD y los Manuales MSD [Internet]. Derrame pleural

Por Richard W. Light, MD, Professor of Medicine, Vanderbilt
University Medical Center Available from:
https://www.msdmanuals.com/es-do/professional/trastornos-
pulmonares/trastornos-mediast%C3%ADnicos-y-
pleurales/derrame-pleural
 Conclusion
Podemos decir que la enfermedad pulmonar obstructiva se caracteriza por una limitación del
flujo aéreo espiratorio debida a un daño en el interior de la vía aérea. En la espiración el aire
se encuentra con mayor resistencia producida por la obstrucción parcial o completa de las
vías respiratorias. Generalmente es ocasionada por moco espeso y secreciones pulmonares.
Los síntomas más comunes en los pacientes que sufren este tipo de enfermedad son: aumento
de las secreciones, tos y dificultad para respirar sobre todo en situaciones de esfuerzo físico.
Entre las enfermedades pulmonares obstructivas más conocidas encontramos: EPOC,
bronquitis crónica, bronquiectasias y fibrosis quística entre otras.

Y que la enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por una limitación al flujo aéreo
inspiratorio ya que existen restricciones que impiden que los pulmones se expandan por
completo.
El motivo por el que suelen aparecer dichas restricciones es el daño en el propio tejido
pulmonar. La cicatrización o inflamación de la estructura que recubre los pulmones hace que
estos se vuelven menos elásticos e incapaces de expandirse por completo, y como
consecuencia la capacidad pulmonar total disminuye.
Los síntomas generales de las enfermedades pulmonares restrictivas incluyen respiración
entrecortada, sensación de ahogo y dolor en el pecho.
Entre las principales enfermedades pulmonares restrictivas encontramos: fibrosis pulmonar,
derrame pleural y neumotórax entre otras.