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Neurología y neurocirugía
NEUROLOGÍA 4. Paciente de 76 años, diabético tipo 2, en tratamiento insulínico
por mal control de glucemias con antidiabéticos orales, pre-
1. Paciente de 55 años que consulta por un cuadro de de- senta ptosis palpebral izquierda junto con diplopía horizontal
bilidad en ambos miembros inferiores, de instauración que mejora si el paciente gira la cabeza hacia la derecha. En la
progresiva en el curso de varios meses. Refiere tener menos exploración destacan las pupilas medias simétricas y normo-
masa muscular que al comienzo de los síntomas. Señale rreactivas, la desconjugación de los ejes oculares en reposo,
la respuesta correcta: con desviación hacia fuera del ojo izquierdo e imposibilidad
1) La presencia de una respuesta cutaneoplantar extensora, para llevarlo hacia la línea media. Señale cuál es la causa más
apoyaría el diagnóstico de neuropatía periférica. probable de este cuadro:
2) Si hay abolición de los reflejos de estiramiento muscular, 1) Aneurisma sacular de la arteria cerebral anterior izquierda.
el origen del cuadro podría ser central. 2) Aneurisma fusiforme de la arteria basilar.
3) Si los reflejos osteotendinosos están exaltados, habrá que 3) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior iz-
sospechar, afectación del sistema nervioso central. quierda.
4) Un electromiograma con registro de actividad muscular 4) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior derecha.
espontánea sugiere afectación de los cordones laterales 5) Vasculopatía diabética del III par izquierdo.
medulares.
5) La presencia de alteraciones sensitivas en los sectores 5. Ante un paciente que presenta una bipedestación estable
afectados sugiere patología hemisférica cerebral. que empeora notablemente al cerrar los ojos, hasta el
punto de caerse, y que al caminar lo hace apoyando sus
2. El síndrome de Brown-Sèquard de nivel dorsal alto-completo pies en el suelo de forma brusca, la lesión probablemente
presenta: se localiza en:
1) Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica en el hemi- 1) Cordones posteriores medulares.
cuerpo homolateral. 2) Bulbo (núcleos olivares).
2) Conservación de los reflejos cutaneoabdominales. 3) Oído interno.
3) Pérdida de la sensibilidad posicional y vibratoria del hemi- 4) Vermis cerebeloso.
cuerpo contralateral. 5) Lóbulo frontal (bilateral).
4) Parálisis de la pierna contralateral a la lesión.
5) Pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa que comienza 6. Paciente de 57 años que presenta de forma brusca un cua-
uno o dos segmentos metaméricos más bajos que el nivel dro de hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas, junto con
de la lesión. desviación hacia la derecha de la lengua cuando se le pide al
paciente que la saque de la boca. No se objetivan asimetrías
3. Un paciente de 16 años sufre de forma aguda parálisis facial en la musculatura facial. Señale lo que considera FALSO con
periférica izquierda y diplopía horizontal que mejora cuando relación al cuadro clínico descrito:
el paciente gira la cabeza hacia la izquierda. Señale dónde se 1) La clínica corresponde a una lesión bulbar medial derecha.
localizaría con mayor probabilidad la lesión: 2) La motilidad ocular externa estará probablemente conser-
1) En corteza frontal derecha. vada.
2) En mesencéfalo izquierdo. 3) La sensibilidad térmica y dolorosa no presentará alteraciones
3) En protuberancia izquierda. significativas.
4) En seno cavernoso izquierdo. 4) Los reflejos corneales estarán probablemente abolidos.
5) En peñasco temporal izquierdo. 5) Puede deberse a oclusión de la arteria espinal anterior.

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Varón de 60 años que es traído a Urgencias por su familia tras


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1) Asomatognosia.
hallarle caído en el suelo. Su nieta de 7 años, que presenció la 2) Hiperpatía.
caída, no refiere que el paciente se golpease la cabeza, perdiese 3) Cuadrantanopsia homónima inferior.
el conocimiento o convulsionase tras el episodio. La familia 4) Atopognosia.
alega que hace meses que se queja de cefalea holocraneal y 5) Astereognosia.
trastornos del equilibrio, así como de dificultad a la hora de
caminar. Tras indicar la realización de una TC, el radiólogo 13. Señale la opción FALSA con relación a los lóbulos frontales
le informa vía telefónica de la existencia de una lesión que cerebrales:
capta contraste en anillo en vermis cerebeloso. Según esto, 1) Una crisis epiléptica originada en el lóbulo frontal puede
el hallazgo menos probable en la exploración neurológica es: producir una desviación oculocefálica hacia el lado contrario
1) Ampliación de la base de sustentación en estática. de la lesión.
2) Disartria. 2) La incontinencia urinaria puede ser un signo de afectación
3) Tono muscular normal. frontal bilateral.
4) Ampliación de la base de sustentación durante la marcha. 3) La pérdida progresiva de visión periférica en el campo visual
5) Ataxia de la marcha. debe hacer pensar en lesión frontal contralateral.
4) La aparición en un paciente de los reflejos de prensión,
8. Paciente de 78 años, hipertenso y diabético, presenta cuadro succión y palmomentoniano deben hacer pensar en lesión
brusco de pérdida de sensibilidad en hemicuerpo derecho, frontal.
afectando a cara, brazo y pierna, acompañado de sensación 5) La lesión del lóbulo frontal puede originar defectos motores
dolorosa en esa localización. Señale la respuesta INCORRECTA: contralaterales con componente espástico.
1) Este cuadro recibe el nombre de hiperpatía talámica.
2) La causa más probable es una lesión isquémica lacunar. 14. Un paciente con lesión en lóbulo occipital NO presentará:
3) La lesión se sitúa a nivel del tálamo izquierdo. 1) Hemianopsia contralateral.
4) Este cuadro típicamente se acompaña de afasia sensitiva. 2) Negligencia visuoespacial contralateral (lesiones no domi-
5) El paciente puede presentar alteraciones de la sensibilidad nantes).
propioceptiva. 3) Simultanagnosia.
4) Afasia sensitiva.
9. Señale cuál de entre las siguientes NO es una causa típica de 5) Alucinaciones ópticas.
las alteraciones de la marcha descritas:
1) Hemiparesia espástica - marcha de segador. 15. Acude a su consulta un paciente que presenta problemas
2) Paraparesia espástica - marcha en tijera. para la comprensión del lenguaje tanto hablado como escri-
3) Lesión de cordones posteriores medulares - marcha atáxica. to así como incapacidad para nominar objetos y repetir las
4) Lesión hemisférica cerebelosa - marcha equina. palabras que se le dicen. Habla de forma fluida pero carente
5) Debilidad en abductores de la cadera - marcha anserina. de sentido y utiliza expresiones erróneas del tipo parafasia.
Usted pensaría que el paciente presenta una:
10. Paciente que consulta por presentar disminución de la 1) Afasia de Wernicke.
hendidura palpebral del ojo izquierdo. A la exploración se 2) Afasia de Broca.
objetiva además pupila miótica reactiva. Señale la respuesta 3) Afasia de conducción.
INCORRECTA: 4) Afasia transcortical sensitiva.
1) La primera sospecha diagnóstica es un síndrome de Horner. 5) Afasia transcortical motora.
2) En el diagnóstico diferencial incluirá, entre otras patologías,
la siringomielia cervical y la patología apical pulmonar. 16. El paciente de la pregunta anterior tiene 65 años y es hiper-
3) El paciente puede presentar enoftalmos del ojo izquierdo. tenso. Tras realizar las pruebas complementarias de rigor,
4) Presentará diplopía en la mirada lateral a la izquierda. usted llega a la conclusión de que el paciente ha sufrido un
5) Puede presentar trastornos de la sudoración en la hemicara ictus y decide instaurar las medidas terapéuticas, profilácticas
izquierda. y rehabilitadotas adecuadas. En revisiones posteriores usted
observa que, progresivamente, el paciente habla de forma
11. Paciente de 87 años que, encontrándose previamente bien, es fluida, sus expresiones son más adecuadas que la primera
hallada por sus familiares con desviación oculocefálica hacia vez que usted le vio aunque aun comete algunos errores
la izquierda, desviación de la comisura bucal hacia el mismo tipo parafasia (si bien es verdad que en menor número). El
lado, imposibilidad para mover la extremidad superior derecha paciente es capaz de repetir palabras y frases sencillas, pero
y aparente incapacidad para hablar u obedecer órdenes. La no frases del tipo: “el espantapájaros cruzó la carretera con
causa del cuadro clínico será más probablemente: el semáforo en rojo”. Usted piensa que su paciente presenta:
1) Lesión en la cara lateral hemisférica izquierda. 1) Afasia de Wernicke.
2) Lesión en la cara lateral hemisférica derecha. 2) Afasia de Broca.
3) Lesión en el lado izquierdo del tronco encefálico. 3) Afasia de conducción.
4) Lesión en el lado derecho del tronco encefálico. 4) Afasia transcortical sensitiva.
5) Cuadro conversivo. 5) Afasia transcortical motora.

12. Señale cuál de los siguientes NO es un signo de afectación 17. Mujer de 67 años de edad, que refiere un cuadro de varios
del lóbulo parietal: meses de evolución con pérdida de fuerza en ambas manos,

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que dice tener más delgadas. Ocasionalmente, presenta


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5) Si los episodios dolorosos son frecuentes, está indicada la


sensación de descarga eléctrica en la espalda, al adoptar profilaxis con agonistas de los receptores 5HT1 administrados
posturas forzadas del cuello. Aporta unas radiografías sim- de forma regular.
ples de columna cervical que muestran importante artrosis
a todos los niveles, con especial afectación de los cuerpos 21. Señale cuál de entre los siguientes fármacos NO tiene utilidad
vertebrales C6 y C7. Señale de entre las siguientes opciones, en el tratamiento de las cefaleas primarias:
cuál le parece INCORRECTA para el caso descrito: 1) Rizatriptan.
1) El estudio electromiográfico de las extremidades superiores 2) Nicardipino.
mostrará probablemente signos de denervación. 3) Litio.
2) Los reflejos de estiramiento muscular en los miembros supe- 4) Nitroglicerina.
riores estarán probablemente conservados o algo hipoactivos. 5) Paracetamol.
3) Los reflejos osteotendinosos en los miembros inferiores
estarán probablemente exaltados. 22. Con respecto a la migraña, son correctas las afirmaciones
4) La resonancia magnética cervical es de utilidad para el siguientes, EXCEPTO:
diagnóstico. 1) Con bastante frecuencia, la migraña se inicia con la menar-
5) Los reflejos cutaneoplantares serán flexores. quia, guarda relación con la menstruación, se alivia con el
embarazo y mejora tras la menopausia.
18. Un paciente de 26 años, diabético insulindependiente, con 2) Con muchísima frecuencia, el consumo abusivo y excesivo
buen control de glucemias, refiere hormigueos en ambas de fármacos ergóticos y analgésicos es causa de una “cefalea
manos, con sensación de acorchamiento e insensibilidad de rebote” más seria que la propia migraña.
térmica de instauración progresiva en el curso de escasas 3) El vértigo paroxístico benigno infantil y la hemiplejía alter-
semanas. No refiere trastornos visuales, déficit de fuerza, tor- nante de la infancia son trastornos que presumiblemente
peza motora, ni otros síntomas. En la exploración se objetiva guardan relación con la migraña.
anestesia para el dolor y la temperatura en ambas manos y 4) Los accesos de migraña tienen una base orgánica par-
antebrazos distales; la sensibilidad posicional y la vibratoria cialmente conocida aunque los factores psicológicos
están conservadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de pueden desempeñar un papel en la aparición del sín-
fuerza. Los reflejos son normales y simétricos. No presenta drome clínico.
dismetría, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto 5) El diagnóstico de infarto migrañoso se hace sobre bases sim-
de la exploración neurológica es asimismo rigurosamente nor- plemente clínicas, sin requerir información de neuroimagen.
mal. Señale cuál es el diagnóstico más probable en este caso:
1) Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa 23. Acerca de la enfermedad vascular cerebral, señale el enun-
diabética. ciado que no es correcto:
2) Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa no 1) La patología cardíaca más frecuentemente relacionada con
filiada. la patología vascular cerebral, es la fibrilación auricular.
3) Lesión centromedular cervical. 2) La hipertensión arterial es el principal factor de riesgo.
4) Lesión compresiva medular cervical. 3) Los AIT pueden tener un origen trombótico.
5) Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple. 4) La existencia de un AIT es factor de riesgo para un ictus
isquémico.
19. En el diagnóstico diferencial entre las cefaleas primarias y las 5) El factor de riesgo globalmente más importante para el ictus
secundarias, señale cuál de los siguientes datos le llevaría a isquémico no aparece en ninguna de las opciones previas.
pensar que existe una patología subyacente:
1) Rigidez de nuca asociada. 24. Recibimos en la guardia una llamada de “código ictus”, informán-
2) Antecedentes familiares de cefalea. donos del traslado a urgencias de un varón de unos 63 años, del
3) Náuseas y fotofobia asociados. que se desconocen los antecedentes personales, con un cuadro
4) Dolor de carácter pulsátil. brusco de desviación oculocefálica a la izquierda, desviación de la
5) Dolor de carácter opresivo. comisura bucal a la izquierda, y debilidad flácida en hemicuerpo
derecho. No emisión de lenguaje. TA 169/78. Se trata de:
20. Mujer de 27 años, que acude a valoración por Neurología 1) Se trata probablemente de un ictus isquémico cardioembo-
por presentar desde hace años cefaleas hemicraneales, de lismo de la arteria cerebral posterior izquierda.
carácter pulsátil, de instauración subaguda y varias horas de 2) Se trata de una lesión de segunda motoneurona, ya que
duración, coincidiendo casi siempre con los días previos a se objetiva una debilidad flácida, mientras que si fuera
los periodos menstruales. Se acompaña de náuseas, vómitos una lesión de primera motoneurona, presentaría rigidez
ocasionalmente, fotofobia y sonofobia. Cede parcialmente espástica.
con analgésicos y mejora con el sueño. Señale la respuesta 3) Probablemente se trate de un embolismo en el territorio
correcta con relación al caso clínico descrito: frontal izquierdo.
1) Se puede tratar de un caso de endometriosis cerebral. 4) La única posibilidad diagnóstica es un ictus, isquémico o
2) Es rara la existencia de antecedentes familiares. hemorrágico de la arteria cerebral media izquierda, dada
3) Los analgésicos tipo AINE nunca son eficaces en el control la clínica y focalidad neurológica.
del dolor. 5) Se trata de una crisis comicial, con afectación del lóbulo
4) Se pueden asociar antieméticos y triptanes como medicación frontal derecho, con parálisis de Todd postcrítica secun-
sintomática. daria.

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25. Un paciente hipertenso y diabético acude a Urgencias por


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3) Malformación arteriovenosa.
haber presentado de forma súbita dificultad para la emisión 4) Angiopatía amiloide.
de lenguaje, aunque mentalmente sabía lo que quería decir y 5) Síndrome antifosfolípido.
comprendía lo que se le decía. Se recuperó espontáneamente
en menos de quince minutos. Interrogado, refiere haber tenido 30. Un paciente de 75 años ha presentado un déficit sensitivomotor
previamente episodios de debilidad en la mano derecha, de hemicorporal derecho, junto con incapacidad para hablar,
escasa duración y recuperación completa. Señale el origen más aunque comprendía órdenes. El cuadro ha sido transitorio,
probable de los episodios isquémicos que sufre este paciente: con recuperación completa en escasos minutos. En las pruebas
1) Valvulopatía cardíaca. diagnósticas destaca una fibrilación auricular y una estenosis
2) Alteración del ritmo cardíaco. carotídea derecha del 25%. ¿Cuál de los siguientes le parece
3) Arteria cerebral media izquierda. el tratamiento profiláctico de elección?
4) Arteria carótida interna izquierda. 1) Antiagregación con salicilatos.
5) Sistema vertebrobasilar. 2) Anticoagulación oral.
3) Antiagregación con ticlopidina.
26. En relación con los AIT, es FALSO que: 4) Angioplastia carotídea derecha.
1) Su incidencia es mayor en el territorio carotídeo. 5) Endarterectomía carotídea derecha.
2) Se necesita una RM cerebral para diagnosticarlos.
3) Aproximadamente un 30-40% de los pacientes que desarro- 31. Un paciente refiere que de forma brusca aparecen en su campo
llan un infarto cerebral en el territorio carotídeo presentan visual izquierdo luces destelleantes durante algo menos de un
previamente un AIT. minuto. Comenzó sucediendo esporádicamente, pero cada
4) Los principales factores de riesgo de infarto parecen ser la vez son más frecuentes, llegando a padecerlo varias veces al
presencia de lesiones en los troncos arteriales supraaórticos día. No presenta cefalea ni déficit de visión posterior. Señale
y la magnitud de la estenosis carotídea. el diagnóstico que le parece más probable:
5) El riesgo de sufrir un infarto cerebral es del 5-7% anual en 1) Amaurosis fugaz de repetición en ojo izquierdo.
los 5 años subsiguientes a la fecha en que ocurrió el AIT. 2) AIT de repetición en territorio de arteria cerebral posterior
derecha.
27. Refiriéndonos a la clínica de los AIT, señale la respuesta 3) Crisis parciales simples visuales.
INCORRECTA: 4) Fenómenos psíquicos.
1) El síntoma más frecuente en los AIT del territorio vertebro- 5) Aura sin migraña.
basilar es el vértigo.
2) Una disartria puede ser síntoma de isquemia en el territorio 32. Paciente que refiere sensación de disestesia hemifacial iz-
carotídeo. quierda que es seguida de hormigueo en mano izquierda,
3) Cuando por isquemia se asocian hemiparesia y amaurosis sin otra sintomatología acompañante, que le ha aparecido
fugaz, ésta es contralateral al hemicuerpo parético. hace un minuto. Mientras explica estos síntomas, sufre
4) Los episodios de amnesia global transitoria no son necesa- pérdida brusca del nivel de consciencia, con caída al suelo
riamente de origen isquémico. y movimientos tónico-clónicos generalizados. Señale cuál
5) Los AIT troncoencefálicos pueden cursar con clínica mayor de las siguientes le parece correcta con relación al caso
de 24 horas, debido a la recuperación funcional más lenta clínico descrito:
en ese territorio vascular. 1) Hay que pensar en un foco epileptógeno en lóbulo parietal.
2) Por definición, se trata de un estatus epiléptico al tratarse
28. Un paciente hipertenso de 45 años acude a un Servicio de de dos crisis consecutivas sin recuperación del nivel de
Urgencias por presentar un cuadro de perfil ictal de déficit conciencia entre ambas.
sensitivomotor hemicorporal. Señale el enunciado FALSO: 3) El tratamiento de elección en fase aguda es con fenitoína i.v.
1) La primera prueba diagnóstica a realizar es una TC craneal 4) Parece tratarse de una crisis parcial compleja con generali-
con la finalidad de diferenciar isquemia de hemorragia. zación secundaria.
2) Si refiere cuadros de amaurosis fugaz previos, entonces la 5) La primera medida a tomar es evitar que el paciente se
primera prueba a realizar es un eco-Doppler de troncos muerda la lengua.
supraaórticos en lugar de la TC.
3) Si la exploración demuestra un síndrome cruzado, la prueba 33. La confusión entre las crisis parciales complejas y las crisis
de imagen de elección es una RM cerebral. de ausencia es un error diagnóstico relativamente frecuente
4) De ser un proceso isquémico, la TC puede ser normal en que conduce a la elección inadecuada del tratamiento y, por
las primeras 24-48 horas. tanto, al fracaso en el control de las crisis. Uno de los siguien-
5) En el estudio diagnóstico del paciente hay que incluir un tes rasgos es con frecuencia común a ambos tipos de crisis:
electrocardiograma. 1) Frecuencia de los episodios.
2) Duración de las crisis.
29. Un paciente de 35 años presenta, de forma brusca, pérdida de 3) Presencia de automatismos.
fuerza hemicorporal izquierda. La TC de urgencias muestra un 4) EEG.
sangrado a nivel corticosubcortical en lóbulo frontal derecho. 5) Confusión poscrítica.
La etiología más probable del sangrado es:
1) HTA. 34. Un varón de 14 años de edad comienza a presentar cuadros
2) Angioma venoso. repetidos de inicio brusco de sacudidas musculares en

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miembros superiores, que le aparecen al despertar, y que en


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clónicos generalizados. Señale la respuesta INCORRECTA con


ocasiones han afectado también a miembros inferiores, con relación al caso clínico descrito:
caída al suelo. Señale el enunciado FALSO en relación con el 1) La causa más probable del caso es una lesión ocupante de
caso clínico descrito: espacio a nivel cortical.
1) La fatiga, la falta de sueño y la ingesta de alcohol típicamente 2) Si los resultados en las pruebas complementarias son nega-
favorecen la aparición de las crisis. tivos, no está indicado el tratamiento con anticomiciales, al
2) El valproato controla las crisis en el 90% de los casos. tratarse de una única crisis tónico-clónica.
3) Más de la mitad de los pacientes también presentan en alguna 3) Hay que preguntar si el paciente ha sufrido un traumatismo
ocasión crisis generalizadas tónico-clónicas al despertar. craneoencefálico con anterioridad.
4) En más de la mitad de los pacientes aparecen alteraciones 4) Parece existir un foco hemisférico izquierdo, con crisis
morfológicas en la resonancia magnética cerebral. parciales con generalización secundaria en una ocasión.
5) Presenta un claro componente hereditario asociado al 5) En el caso de tratarse de una lesión tumoral, lo más probable
cromosoma 6. es que se trate de una metástasis.

35. Paciente de 21 años que presenta cuadro de pérdida de 39. Acude usted a la habitación a un paciente que ha sido
consciencia seguida de rigidez tónica con movimientos ingresado tras sufrir un traumatismo craneoencefálico.
tonico-clónicos generalizados, mordedura de lengua y Durante su visita, el paciente presenta una crisis epilép-
relajación de esfínteres, y periodo postcrítico posterior. tica. Acerca de la posibilidad de desarrollar una epilepsia
Señale la correcta: postraumática tardía:
1) Se debe instaurar tratamiento antiepiléptico urgentemente 1) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 4 días.
al haber sido una crisis generalizada. 2) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 15 minutos.
2) El fármaco de elección en este caso es la carbamacepina. 3) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea parcial.
3) Si las pruebas de imagen son normales, no está indicado 4) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea genera-
iniciar tratamiento antiepiléptico en este momento. lizada.
4) Debe instaurarse tratamiento con dos antiepilépticos desde 5) Nunca hay que realizar profilaxis de las convulsiones pos-
el principio, dada la gravedad del cuadro. traumáticas.
5) En este grupo de edad la causa más frecuente de crisis son
los traumatismos. 40. Un paciente es diagnosticado de una polineuropatía desmie-
linizante mediante estudio neurofisiológico. ¿Cuál de los si-
36. La asociación terapéutica correcta para el tratamiento inicial guientes hallazgos NO es típico de este tipo de polineuropatías?
de un status epiléptico tónico-clónico es: 1) Bloqueos de conducción nerviosa.
1) Fenitoína i.v. + fenobarbital i.m. 2) Disminución de las velocidades de conducción.
2) Diazepam i.v. + fenobarbital i.m. 3) Disminución de la amplitud de los potenciales de acción.
3) Diazepam i.v. + fenitoína i.v. 4) Dispersión de los potenciales de acción.
4) Diazepam rectal + fenitoína oral. 5) Aumento de las latencias distales.
5) Coma barbitúrico + intubación + ventilación mecánica.
41. Varón de 40 años que refiere dolor lumbar y parestesias en
37. Un varón de 2 años y medio de edad presenta un cuadro de miembros inferiores, de predominio en la cara posterior, de
pérdida de conocimiento con convulsiones tónico-clónicas 48 horas de evolución y curso progresivo, que se acompa-
generalizadas, de diez minutos de duración, con recuperación ñan ahora de déficit de fuerza que le impide caminar con
posterior espontánea con escaso periodo postcrítico. A la ex- normalidad. En la exploración destaca una paresia 4/5 en
ploración presenta Tª 39.5 oC y los padres refieren que lleva miembros inferiores, y reflejos miotáticos ausentes en las
día y medio con proceso catarral. No presenta ningún signo de cuatro extremidades. ¿Qué enunciado no se corresponde con
focalidad neurológica. Señale cuál de las siguientes opciones le el cuadro clínico descrito?
parece MENOS correcta en cuanto al manejo de este paciente: 1) El estudio neurofisiológico muestra de firma típica un daño
1) Debe hacerse una cuidadosa exploración general, poniendo desmielinizante en vías motoras que se manifiesta antes de
especial atención a la presencia de petequias. que sea evidente la clínica.
2) Los antecedentes familiares de crisis febriles (en familiares 2) Lo más frecuente es una buena recuperación aunque pueda
de primer grado) son un factor de riesgo de recurrencia de existir alguna secuela.
crisis coincidiendo con episodios febriles. 3) El LCR puede ser normal en fases iniciales.
3) Se debe instaurar tratamiento anticomicial, siendo el ácido 4) La plasmaféresis es más efectiva cuanto más pronto se
valproico el de primera elección en este caso. realice.
4) Una medida eficaz para prevenir recurrencias es evitar 5) Pueden existir trastornos autonómicos.
ascensos y descensos térmicos bruscos.
5) Si presenta una nueva crisis en este momento, el tratamiento 42. ¿Cuál de las siguientes es la neuropatía más frecuentemente
de elección es con diacepam rectal o intravenoso. asociada a la infección por el VIH?
1) Polirradiculopatía desmielinizante aguda.
38. Varón de 50 años que comienza a presentar episodios de mo- 2) Polineuropatía simétrica distal.
vimientos tónicos en miembro superior derecho, de escasos 3) Mononeuritis múltiple.
segundos de duración, que en una ocasión son seguidos de 4) Neuropatía autonómica.
pérdida brusca del nivel de conciencia y movimientos tónico- 5) Mononeuropatía craneal.

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43. Señale el enunciado FALSO:
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4) Los inmunosupresores son de especial utilidad en formas


1) La neuropatía sensitiva es la forma más frecuente de neu- con buena respuesta a anticolinesterásicos.
ropatía diabética. 5) La plasmaféresis es de especial utilidad en las crisis miasté-
2) El par craneal más frecuentemente afectado en la diabetes nicas.
es el III par.
3) La neuropatía crónica es la complicación neurológica más 48. Varón de 55 años, fumador de 30 cigarrillos/día, refiere un
frecuente de la uremia. cuadro de varios meses de evolución consistente en sequedad
4) El síndrome de las piernas inquietas se ha descrito asociado de boca, disfunción eréctil y debilidad progresiva en miembros
a la polineuropatía urémica. inferiores, que mejora tras haber caminado unos metros y
5) El tercer par diabético presenta una pupila dilatada. reaparece tras el reposo. En la exploración destacan reflejos
miotáticos disminuidos en miembros superiores y abolidos en
44. Todas las afirmaciones siguientes respecto a la enfermedad inferiores, sin que se objetiven trastornos sensitivos. Señale
de Duchenne son ciertas, EXCEPTO: la opción correcta en relación al caso descrito:
1) Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Duchenne 1) El cuadro está mediado por anticuerpos que bloquean la
se inician en la primera década de la vida, con dificultad placa motora.
para comenzar a andar, correr y saltar. 2) La prueba diagnóstica es la TC craneal.
2) Un 80% de las pacientes portadoras de la enfermedad de 3) El primer potencial de acción muscular es normal.
Duchenne presentan unas CPK séricas elevadas. 4) Las velocidades de conducción nerviosa están conservadas.
3) La enfermedad de Becker presenta un curso más lento y 5) El tratamiento de elección es con anticolinesterásicos.
benigno que la enfermedad de Duchenne.
4) Una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de 49. Una mujer de 27 años acude a un Servicio de Urgencias por
Duchenne es la pseudohipertrofia de las pantorrillas, que presentar desde hace 4 días un déficit visual progresivo en
puede ser llamativo incluso antes de mostrar debilidad. el ojo derecho. Hace 3 años, debutó con una hipoestesia
5) Es más frecuente en mujeres, entre 3 y 5 años. hemicorporal espontánea que recuperó sin secuelas. Ante la
sospecha de una enfermedad desmielinizante, ¿cuál de las
45. Son característicos de la distrofia miotónica (Steinert) los siguientes opciones le parece FALSA?
siguientes datos, con una EXCEPCIÓN: 1) Una resonancia magnética cerebral mostrará distintas lesio-
1) Alteraciones electrocardiográficas. nes, de las cuales algunas captarán gadolinio.
2) Calvicie frontal. 2) En el LCR aparecerán bandas oligoclonales.
3) Atrofia testicular. 3) En el fondo de ojo derecho no aparecerán hallazgos pato-
4) Mayor debilidad de músculos proximales que distales. lógicos.
5) Cataratas. 4) Se debe iniciar tratamiento con esteroides.
5) Los potenciales evocados visuales no presentarán alteracio-
46. Mujer de 51 años, profesora, que refiere dificultad para nes.
articular las palabras a medida que avanza la clase y mu-
cha debilidad en los brazos cuando escribe en la pizarra; 50. Al valorar a un varón de 28 años que refiere ver doble, se
también nota episodios de diplopía ocasional. Su marido objetivan pupilas isocóricas, reflejo fotomotor directo y
refiere además caída palpebral, más acentuada en el iz- consensuado normales, reflejo de convergencia conservado,
quierdo. Los síntomas predominan por la tarde, estando ojos alineados en posición media con motilidad extraocular
la paciente asintomática al levantarse por la mañana. No conservada, excepto cuando el paciente intenta la mirada
refiere trastornos sensitivos, ni problemas de coordinación. lateral izquierda, donde se objetiva fijación del ojo derecho
A la exploración se objetiva asimetría en el cierre palpebral, en posición media y nistagmo horizontal en el ojo izquier-
que empeora cuando se hace al paciente abrir y cerrar con do, coincidiendo con diplopía subjetiva. Señale la opción
fuerza ambos ojos repetidas veces. El resto de la explora- INCORRECTA:
ción (pupilas, pares craneales, fuerza, sensibilidad, ROT, 1) Se trata de una oftalmoplejia internuclear y podemos situar
coordinación cerebelosa) es estrictamente normal. Señale la lesión en la protuberancia superior, en el fascículo longi-
el diagnóstico más probable: tudinal medial izquierdo.
1) Polineuropatía desmielinizante. 2) Hay que sospechar una enfermedad desmielinizante.
2) Síndrome de Lambert-Eaton. 3) Una TC es de poca utilidad para el diagnóstico diferencial
3) Debilidad facial congénita. entre un origen isquémico o desmielinizante del cuadro.
4) Miastenia gravis. 4) En la anamnesis pueden aparecer episodios previos de
5) Distrofia oculofaríngea. parestesias o visión borrosa por los que el paciente no haya
requerido atención médica.
47. Señale la respuesta INCORRECTA en relación con el manejo 5) Si en una RM cerebral se encuentran lesiones desmielini-
terapéutico de los pacientes miasténicos: zantes que captan gadolinio, está indicado el tratamiento
1) Todos los pacientes miasténicos se benefician inicialmente con corticoides.
del tratamiento con anticolinesterásicos.
2) Es frecuente el empeoramiento clínico inicial tras comenzar 51. Mujer de 24 años, diagnosticada de esclerosis múltiple hace
con el tratamiento esteroideo. 2 años, después de sufrir un brote inicial de neuritis óptica
3) La timectomía está indicada en los pacientes miasténicos de retrobulbar. Señale cuál es el síntoma o signo que NO espe-
cualquier edad si se objetiva la existencia de un timoma. raría encontrar en la paciente:

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1) Disartria.
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Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

3) Debe administrarse disulfiram de forma inmediata.


2) Incontinencia urinaria. 4) Debe iniciarse inmediatamente rehidratación intravenosa
3) Fatiga crónica. con suero glucosado.
4) Afasia. 5) Debe administrarse naloxona.
5) Importante sensibilidad anómala al calor.
56. Un paciente ha sido diagnosticado de un síndrome de Kor-
52. En el estudio diagnóstico de la esclerosis múltiple, señale cuál sakoff. ¿Cuál de los siguientes enunciados NO es compatible
de las siguientes opciones le parece INCORRECTA: con el diagnóstico?
1) Los potenciales evocados son especialmente útiles para 1) Confabulación.
valorar lesiones de la vía óptica aún en ausencia de clínica. 2) Amnesia retrógrada.
2) La presencia de bandas oligoclonales en LCR es una carac- 3) Amnesia anterógrada.
terística que diferencia la paraparesia espástica tropical de 4) Desorientación temporoespacial.
la esclerosis múltiple. 5) Inatención marcada.
3) Los cambios desfavorables en la exploración neurológica, aun
sin síntomas subjetivos, son sugerentes de nuevas lesiones. 57. Un paciente de 70 años, hipertenso en tratamiento con
4) Las bandas oligoclonales no se utilizan como marcador de diuréticos, consulta por enlentecimiento de funciones su-
la actividad de la enfermedad. periores sin francas apraxias, agnosias o afasias. Presenta
5) La reaparición de signos neurológicos deficitarios de brotes disartria, disfagia, disfonía y marcha a pequeños pasos.
previos pueden no formar parte de un nuevo brote, espe- En una RM cerebral se objetiva hipodensidad difusa de la
cialmente si es provocada por el calor. sustancia blanca subcortical y leve dilatación de los ven-
trículos laterales. El diagnóstico de sospecha es:
53. ¿Cuál de los siguientes fármacos no tiene utilidad en el manejo 1) Enfermedad de Alzheimer.
terapéutico de la esclerosis múltiple? 2) Enfermedad de Pick.
1) Baclofeno. 3) Déficit de vitamina B12.
2) Pemolina. 4) Enfermedad de Binswanger.
3) Betanecol. 5) Enfermedad de Parkinson.
4) Riluzole.
5) Mitoxantrona. 58. Señale cuál de entre los siguientes datos concuerda con el
concepto de demencia:
54. Acude a Urgencias un paciente de 80 años que presenta desde 1) La mayor parte son reversibles si se aplica el tratamiento
hace dos días alteración del nivel de consciencia de forma fluc- correcto.
tuante con lenguaje incoherente, agitación y desorientación. La 2) Las pruebas de imagen cerebral de última generación son
familia refiere que durante la última semana se le ha prescrito diagnósticas.
lormetazepam por dificultad para conciliar el sueño. En la ex- 3) Afectación importante del nivel de alerta.
ploración física el paciente se encuentra afebril, con TA 140/70 4) Afectación de más de una función intelectual.
y sin focalidad neurológica motora ni sensitiva, con lenguaje 5) Factor hereditario en la mayor parte de las ocasiones.
incoherente y agitado. La frecuencia cardíaca era rítmica a 64
lpm. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece correcta? 59. Paciente de 70 años, con un cuadro progresivo de unos
1) Se trata de un paciente que ha sufrido un accidente vas- 4-5 años de evolución de trastornos del comportamiento
cular cerebral y debe realizarse una TC cerebral urgente y (conductas exhibicionistas, orina detrás de las cortinas…),
administrar benzodiacepinas para controlar la agitación. acompañado de una importante dificultad en el lenguaje
2) Se trata de una clínica sugestiva de crisis comicial y debe y algunos fallos de memoria. La exploración neurológica
realizarse un EEG urgente y administrar BZD endovenosas. es normal. Se le realiza un TAC cerebral donde se observa
3) Se trata de un delirium y debe retirarse el lormetazepam y una discreta atrofia en partes anteriores de hemisferios
administrar un neuroléptico para controlar la agitación. cerebrales. La causa más probable de este cuadro es:
4) Debería realizarse una punción lumbar para descartar posible 1) Enfermedad de Alzheimer.
etiología infecciosa. 2) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
5) Se trata de un efecto indeseable del lormetazepam que 3) Enfermedad de Pick.
desaparecerá al cabo de unos días sin ser necesario retirar 4) Enfermedad de Wilson.
medicación. 5) Enfermedad de Huntington

55. Paciente con antecedentes de alcoholismo crónico que es 60. Señale la opción correcta con respecto a las demencias:
traído a Urgencias por presentar disartria, marcha inesta- 1) Cualquier demencia debe ser tratada con anticolinesterásicos.
ble con pasos de distinta longitud y tendencia a caerse al 2) La memantina es uno de los fármacos anticolinesterásicos que
suelo, sin claras lateralizaciones, junto con visión borrosa. se usan en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer.
A la exploración, el paciente está consciente y parcialmente 3) Los trastornos de conducta asociados pueden hacer preciso
desorientado; no paresias; temblor postural discreto; signos el uso concomitante de neurolépticos.
de malnutrición y deshidratación cutáneo mucosa. Señale la 4) Se considera un factor protector para el Alzheimer el hecho
opción correcta: de ser portador del alelo E4 de la apolipoproteína E.
1) Debe administrarse tiamina. 5) Dentro del diagnóstico de demencia subaguda se debe
2) Debe tratarse con flumacenillo i.v. de forma inmediata. incluir el Alzheimer.

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Neurología y neurocirugía
Test 2V Distancia

61. Varón de 60 años, traído a la consulta por su mujer por sen-


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67. Con relación a la enfermedad de Huntington, señale la res-


sación disestésica en miembros inferiores, de predominio puesta INCORRECTA:
nocturno, que se alivia con el movimiento de las piernas, 1) Es de herencia autosómica dominante, ligada al cromosoma
dificultándole el descanso nocturno. Respecto a esta pato- 4, en cuyo brazo corto se repite de forma anómala el triplete
logía, es FALSO: CAG.
1) Se trata de un síndrome de piernas inquietas. 2) Presenta el fenómeno de anticipación.
2) Su etiología más frecuente es la idiopática. 3) El dato anatomopatológico básico es la atrofia del estriado,
3) Deben descartarse causas secundarias como la uremia o la que afecta predominantemente al caudado, y en menor
ferropenia. grado al putamen y al pálido, observándose también leve
4) Aparece predominantemente en reposo, sobre todo durante atrofia corticosubcortical y de otros ganglios basales.
el descanso nocturno. 4) El tratamiento con fármacos antidopaminérgicos consigue
5) El tratamiento de elección son los antagonistas dopaminér- enlentecer la progresión de la enfermedad.
gicos. 5) En las fases terminales de la enfermedad, los pacientes
suelen presentar clínica rígido acinética junto con demencia
62. Respecto a las distonías, es FALSO que: subcortical.
1) Cuantos más grupos musculares estén afectos, mejor res-
puesta al tratamiento. 68. Con respecto a la enfermedad de Parkinson idiopática, señale
2) El tratamiento de elección para un blefaroespasmo es la la respuesta INCORRECTA:
toxina botulínica. 1) No son frecuentes los antecedentes familiares.
3) La duración del efecto de la toxina botulínica en el trata- 2) El temblor de reposo característico se asocia en numerosas
miento de las distonías suele ser de entre 3 y 6 meses. ocasiones a un temblor postural.
4) Pueden ser dolorosas. 3) Es frecuente, entre los antecedentes personales, el contacto
5) En ocasiones puede ser de utilidad un análisis genético. con diversos tipos de tóxicos.
4) En la exploración es característico el fenómeno de la “rueda
63. Paciente de 49 años que presenta, desde hace varios meses, dentada”.
movimiento involuntario de la mano izquierda, que le aparece 5) En el tratamiento farmacológico no se incluyen los antago-
en reposo y cede con los movimientos voluntarios. Presenta nistas dopaminérgicos.
alteraciones de la marcha. El paciente también refiere que
en ocasiones se queda “pegado al suelo” y en la exploración 69. Un paciente de 16 años presenta un cuadro progresivo de
se encuentra una discreta rigidez, junto con cierta lentitud ataxia que comenzó en miembros inferiores para posterior-
de movimientos. Señale cuál es el tratamiento farmacológico mente afectar a los superiores. Asocia nistagmo y disartria. A la
más adecuado en este caso: exploración se objetiva deterioro de la sensibilidad posicional
1) Risperidona. y vibratoria, arreflexia y respuesta cutaneoplantar extensora.
2) L-dopa. ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?
3) Ropinirol. 1) Meduloblastoma.
4) Trihexifenidilo. 2) Degeneración cerebelosa paraneoplásica.
5) Carbidopa. 3) Enfermedad de Lafora.
4) Enfermedad de Friedreich.
64. Ante un paciente que presenta disminución progresiva del 5) Síndrome de Ramsay-Hunt.
nivel de consciencia, cefalea y vómitos en escopetazo, señale
cuál de los siguientes le parece el diagnóstico más probable: 70. Paciente de 71 años, remitido a consulta de Neurología por
1) Encefalopatía hipercápnica. cambios de comportamiento de instauración progresiva en pocos
2) Encefalopatía acidótica. meses, junto a alucinaciones visuales ocasionales y caídas al
3) Encefalopatía hiperglucémica. suelo en varias ocasiones, sin pérdida del nivel de consciencia.
4) Encefalopatía hipoglucémica. En la exploración se aprecia hipomimia facial, aumento del tono
5) Encefalopatía hipóxico-isquémica. muscular de forma global, con resistencia movimientos involun-
tarios, temblor de reposo. Ante estos signos, señale cuál de los
65. El temblor esencial: siguientes diagnósticos le parece más probable:
1) Es de tipo cinético. 1) Enfermedad de Parkinson.
2) Puede afectar a cabeza y voz. 2) Enfermedad de Huntington (variante rígida o de Westphal).
3) Presenta herencia autosómica recesiva. 3) Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos.
4) Asocia habitualmente bradicinesia. 4) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
5) El tratamiento de elección es con fenitoína. 5) Enfermedad de Alzheimer.

66. ¿Cuál sería el tratamiento más indicado para un paciente de 71. Un varón de 60 años presenta un cuadro clínico consistente
40 años con una distonía craneocervical? en bradicinesia, rigidez cervical en extensión, inestabilidad
1) Baclofeno. postural con frecuentes caídas hacia atrás, aumento de los
2) Trihexifenidilo. reflejos miotáticos y parálisis de la infraversión de la mirada.
3) Infiltraciones con toxina botulínica. Diagnóstico que le sugiere:
4) Clonazepam. 1) Enfermedad de Parkinson.
5) Haloperidol. 2) Atrofia olivopontocerebelosa.

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3) Enfermedad de Balo.
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Distancia Neurología y neurocirugía

1) Se debe sospechar una herniación uncal ante un cuadro de


4) Ataxia de Friedreich. miosis puntiforme unilateral, hemiparesia contralateral a la
5) Parálisis supranuclear progresiva. miosis y disminución del nivel de conciencia.
2) La herniación cerebeloamigdalar puede provocarse por una
72. Enfermo de 76 años que acude a consulta por pérdida de fuer- punción lumbar.
za, fundamentalmente proximal en miembros superiores: La 3) La herniación subfalcina puede provocar compresión de la
exploración neurológica evidencia pérdida de fuerza, atrofia arteria cerebral anterior.
y fasciculaciones en varios grupos musculares de miembros 4) La herniación transtentorial se produce ante aumentos de
superiores, así como discreta pérdida de fuerza en los músculos presión en el espacio supratentorial.
tibiales anteriores. Los ROT son vivos y simétricos y la sensibilidad 5) La herniación transtentorial inversa puede provocarse al
es normal. El estudio electrofisiológico demuestra signos de de- colocar un drenaje ventricular externo en un paciente con
nervación múltiples músculos con conducción nerviosa sensitiva un tumor en la fosa posterior.
normal. Acerca del diagnóstico más probable, señale la falsa:
1) La mayor parte de los casos son de aparición esporádica, 76. Un paciente de 35 años de edad, con hemorragias ocultas
aunque existe de un 5-7% de casos hereditarios. en heces, fue diagnosticado de adenocarcinoma de colon.
2) Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la Presentaba anemia ferropénica intensa y desarrolló un cuadro
neurona motora. de hipertensión intracraneal, con papiledema, que cedió tras
3) Característicamente se conserva el control de esfínteres y la corrección de la anemia. En la TC craneal se evidenció un
las funciones cognitivas incluso en fases terminales de la sistema ventricular de tamaño normal. Respecto a las pruebas
enfermedad. diagnósticas, ¿cuál tiene mayor rentabilidad diagnóstica en
4) La velocidad de conducción nerviosa está disminuida. la patología que sospecha en este paciente?
5) El tratamiento con riluzole aumenta de forma discreta la 1) TC y punción lumbar, midiendo presión de LCR.
supervivencia de estos pacientes. 2) RM y TC.
3) Gammagrafía y RM cerebral.
73. Con relación a la esclerosis lateral amiotrófica, señale la 4) Examen de fondo de ojo y TC.
respuesta FALSA: 5) Angiografía y monitorización de la PIC.
1) La mayor parte de los casos son de aparición esporádica,
aunque existe un 5-7% de casos hereditarios. 77. ¿Cuál de los tumores del SNC, mencionados a continuación,
2) Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la es más probable que produzca un síndrome de hipertensión
neurona motora. intracraneal, sin signos focales o localizadores?
3) Característicamente se conserva el control de esfínteres y 1) Pinealoma.
las funciones cognitivas incluso en fases terminales de la 2) Oligodendroglioma.
enfermedad. 3) Meningioma de la convexidad.
4) Es frecuente que, en fases precoces, se afecte la musculatura 4) Neurinoma del acústico.
extraocular. 5) Astrocitoma.
5) El tratamiento con riluzole aumenta de forma discreta la
supervivencia de estos pacientes. 78. Ante un caso de HTIC en fase avanzada, sería MENOS fre-
cuente la aparición de:
1) Alteraciones del patrón respiratorio.
NEUROCIRUGÍA 2) Ondas A o «plateau» en el registro de PIC.
3) Lesión del III par craneal.
74. Un paciente varón, de 45 años, ingresa con GCS 6/15 tras 4) Úlceras de Cushing.
sufrir accidente de tráfico, por lo que es sedado, relajado e 5) Taquicardia supraventricular.
intubado. En la TC de urgencias se observa edema cerebral
difuso con borramiento de surcos de convexidad y desdife- 79. Si se encuentra con un paciente portador de derivación
renciación de límite entre sustancias gris y blanca, signos ventriculoperitoneal, que llega a Urgencias con un cuadro
claros de hipertensión intracraneal. ¿Cuál sería el siguiente de cefalea, tendencia al sueño, diplopía y Tª de 38,5 oC, la
paso en el manejo del enfermo? actitud más adecuada a tomar sería:
1) Cirugía descompresiva emergente. 1) Realizar punción lumbar, como medida prioritaria para
2) Retirada progresiva de la sedación para monitorización de descartar meningitis.
nivel de conciencia. 2) Administrar tratamiento empírico con metronidazol y betalac-
3) Implantación de monitor de PIC y manejo según escalones támicos, y realizar TC para estudio de posible absceso cerebral.
terapéuticos. 3) Tratamiento con analgésicos-antitérmicos, en espera de
4) Nueva TC en el plazo de 8 horas con mantenimiento de estudio con RM.
constantes basales antes de iniciar nuevas medidas terapéu- 4) Realizar TC urgente, para descartar hidrocefalia activa,
ticas. externalización de la válvula, si procede, análisis del LCR,
5) Resonancia magnética urgente para descartar daño axonal y tratamiento antibiótico empírico que incluya teicoplanina
difuso. o vancomicina.
5) Revisar en quirófano los extremos ventricular y peritoneal
75. Respecto a las herniaciones cerebrales, señale la opción que del sistema derivativo, administrando vancomicina intratecal
considere FALSA: y cloxacilina vía sistémica.

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Neurología y neurocirugía
Test 2V Distancia

80. La ventriculostomía endoscópica premamilar sería el trata-


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4) Los tumores no derivan habitualmente de la rama acústica


miento de primera elección en un paciente con: del VIII par.
1) Hidrocefalia crónica del adulto. 5) La radiocirugía puede incluirse en el tratamiento de estos
2) Hidrocefalia aguda posthemorrágica. tumores.
3) Hidrocefalia secundaria a la presencia de meduloblastoma.
4) Hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio. 85. Una mujer de 28 años, ADVP, diagnosticada un año antes de
5) Hidrocefalia crónica postinfecciosa. infección por VIH, consulta por la aparición en las últimas
24 horas de crisis convulsivas de repetición de inicio focal
81. Varón de 55 años, intervenido de carcinoma epidermoide con generalización posterior. En la TC con contraste se ve
de pulmón hace 7 meses, que acude a urgencias refiriendo una lesión redondeada en el hemisferio derecho que capta
cefalea de quince días de evolución que le despierta por contraste en anillo. Inicia tratamiento con pirimetamina y
la noche. Se realiza una RM cerebral, la cual muestra un sulfadiacina. Tras 15 días, la paciente no presenta mejoría.
proceso expansivo frontal derecho, subcortical, que capta Se decide realizar biopsia cerebral. Acerca del diagnóstico
contraste en anillo. Una vez ingresado, se realiza una TC más probable, señale lo falso:
toracoabdominal y una gammagrafía ósea, que son normales. 1) Si la paciente presentase disminución indolora de la
Ante esta situación, señale el tratamiento más adecuado agudeza visual, habría que considerar un linfoma ocular
para este paciente: asociado.
1) Radioterapia holocraneal paliativa. 2) El tratamiento con glucocorticoides puede hacer desaparecer
2) Exéresis del tumor. esta enfermedad en la TC.
3) Quimioterapia intratecal. 3) El tratamiento más eficaz es la quimioterapia con metotrexato.
4) Exéresis tumoral y radioterapia holocraneal paliativa. 4) Suele localizarse en ganglios de la base o bien en la zona
5) Nihilismo terapéutico. periventricular.
5) Se ha asociado a la infección por el VEB.
82. Paciente intervenido de un carcinoma de pulmón hace nueve
meses que acude al servicio de Urgencias por un cuadro de 86. Señale cuál de las siguientes características es más frecuente
cefalea frontal y hemiparesia izquierda de 15 días de evolución. en un meduloblastoma del adulto que en la variante infantil:
Se procede a realizar una TC cerebral que muestra una lesión 1) Origen en el techo del IV ventrículo.
profunda en lóbulo frontal derecho que capta contraste en ani- 2) Posibilidad de diseminación de metástasis fuera del SNC.
llo, con un importante edema vasogénico. Una vez ingresado 3) Importante papel de la RT de todo el neuroeje en su trata-
el paciente, se realiza una ecografía abdominal en la que se miento.
visualizan dos nódulos hepáticos, y una gammmagrafía ósea 4) Localización hemisférica.
en la que se evidencian tres lesiones de hipercaptación. De 5) Necesidad de drenaje ventricular externo en el manejo
entre las siguientes opciones, señale la medida más adecuada perioperatorio.
que adoptaría en relación a la lesión cerebral:
1) Extirpación quirúrgica de la lesión. 87. Paciente varón, de 14 años, que presenta cefalea asociada a
2) Cirugía más radioterapia holocraneal. ataxia y dismetría de dos meses de evolución. En la TC craneal
3) Radiocirugía. se objetiva una lesión quística de gran tamaño en hemisferio
4) Radiocirugía más radioterapia holocraneal. cerebeloso derecho con un pequeño nódulo mural en su interior.
5) Radioterapia holocraneal. ¿Cuál de los siguientes le parece el diagnóstico más probable?
1) Hemangioblastoma.
83. Varón de 40 años, que acude a Urgencias por crisis convul- 2) Metástasis de neuroblastoma.
siva generalizada. La TC craneal demuestra lesión frontal 3) Astrocitoma pilocítico.
izquierda, que desplaza línea media, hipodensa, con finos 4) Meduloblastoma.
depósitos de calcio y pequeñas formaciones quísticas. La 5) Craneofaringioma.
primera sospecha sería:
1) Glioblastoma multiforme. 88. Es FALSO, en relación al ependimoma intracraneal:
2) Metástasis. 1) Puede diseminarse por el espacio subaracnoideo.
3) Meningioma. 2) La localización más frecuente es el suelo del 4.º ventrículo.
4) Oligodendroglioma. 3) Suele debutar con hidrocefalia.
5) Teratoma. 4) La variante mixopapilar típicamente aparece a nivel supra-
tentorial.
84. Paciente de 20 años que presenta un cuadro progresivo de 5) El dato histológico típico son las formaciones en roseta.
sordera bilateral e inestabilidad de la marcha. La TC craneal
muestra dos masas a nivel de los ángulos pontocerebelosos. 89. ¿Cuál de las siguientes opciones es FALSA respecto al he-
Acerca del diagnóstico más probable, señalar lo falso: mangioblastoma?
1) Las fibras de Antoni constituyen un dato anatomopatológico 1) Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior más frecuente
característico de este tipo de tumor. del adulto.
2) La mutación que causa la enfermedad con mayor frecuencia 2) El tratamiento consiste fundamentalmente en la exéresis
se encuentra en el cromosoma 22. quirúrgica del tumor.
3) El tipo A de Antoni se caracteriza por la presencia de células 3) Hasta un 50% de los casos se asocian a enfermedad de von
espumosas en un tejido laxo. Hippel-Lindau.

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4) La imagen radiológica más habitual es una lesión quística


Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

95. Acude a Urgencias un joven de 19 años por cuadro de cefa-


con un nódulo mural. lea, vómitos y diplopía de varias semanas de evolución. A la
5) Puede cursar con alteraciones hematológicas. exploración, el paciente está soñoliento, muestra papiledema
bilateral y paresia del VI par izquierdo. ¿Cuál de los siguientes
90. Un varón de 12 años es estudiado en Endocrinología por sería el diagnóstico MENOS probable?
diabetes insípida y cefaleas. La exploración neurológica 1) Quiste coloide del III ventrículo.
pone de manifiesto una leve dificultad en la elevación de 2) Tumor pineal.
la mirada. Se realiza una RM cerebral donde se observa 3) Meduloblastoma.
una lesión bien circunscrita y homogénea en la región 4) Oligodendroglioma.
pineal, asociando moderada dilatación del sistema ven- 5) Ependimoma del IV ventrículo.
tricular. Los niveles séricos de HCG y AFP son normales.
¿Cuál de los siguientes cree usted que es el diagnóstico 96. Señale la opción FALSA en relación a los siguientes datos
más probable? anatomopatológicos característicos de determinados tipos
1) Germinoma. de tumores encefálicos:
2) Coriocarcinoma. 1) Las fibras de Rosenthal son características del astrocitoma
3) Tumor de seno endodérmico. pilocítico.
4) Pineoblastoma 2) Las rosetas de Borit son propias del pineocitoma.
5) Craneofaringioma. 3) Las fibras de Anthoni se evidencian en el xantoastrocitoma
pleomórfico.
91. Un tumor que crece en el suelo del 4o ventrículo, en cuyo 4) El quiste coloide presenta un material PAS positivo en su
estudio anatomopatológico se objetivan abundantes for- interior.
maciones en roseta, debe hacer sospechar en primer lugar: 5) Las rosetas de Homer-Wright son características del medu-
1) Meduloblastoma. loblastoma.
2) Neuroblastoma.
3) Plexopapiloma. 97. Paciente de 23 años que ha sufrido un traumatismo craneo-
4) Ependimoma. encefálico como consecuencia de un accidente de tráfico.
5) Hemangioblastoma de cerebelo. A la exploración en el lugar del accidente se evidencia que
abre los ojos al dolor, responde de manera inapropiada y
92. Señale la opción INCORRECTA respecto a los astrocitomas localiza el dolor. ¿Qué nivel de conciencia tiene en función
cerebrales difusos: de la escala de Glasgow?
1) Los astrocitomas de bajo grado debutan en personas más 1) 8 puntos.
jóvenes que los de alto grado. 2) 9 puntos.
2) El glioblastoma multiforme es el más frecuente y maligno 3) 10 puntos.
dentro de este grupo. 4) 11 puntos.
3) El encontrar necrosis en la anatomía patológica habla a favor 5) 12 puntos.
de un astrocitoma de grado IV.
4) Los astrocitomas de bajo grado no muestran tendencia a 98. Señale cuál de las siguientes afirmaciones acerca del manejo
malignizarse. de un paciente con hipertensión intracraneal tras un TCE NO
5) En ocasiones, los astrocitomas de grado III captan contraste es correcta:
en los estudios de imagen. 1) Debe tratarse toda presión por encima de 20, o menor si
existen circunstancias especiales.
93. Indique el conjunto de características más compatible con el 2) Deben usarse principalmente soluciones hipotónicas como el
diagnóstico de gangliocitoma cerebral: suero glucosado, evitando en lo posible el suero salino isotónico.
1) Localización temporal, calcificaciones y epilepsia. 3) Si la presión no desciende con las medidas adecuadas,
2) Alto índice de proliferación celular y hemorragias. deberemos repetir las pruebas de imagen.
3) Edad avanzada de vida y frecuente hidrocefalia asociada. 4) Las afecciones respiratorias y la fiebre pueden entorpecer
4) Policitemia y localización cerebelosa. el manejo y dificultar el control.
5) Localización frontal, hemorragia intralesional y hemipa- 5) Podemos complementar la información midiendo la presión
resia. tisular de oxígeno y la temperatura cerebral, la saturación
de oxígeno en el golfo de la yugular o la concentración de
94. Señale la asociación FALSA en relación al meningioma diferentes metabolitos.
cerebral:
1) Desde un punto de vista genético, es característico la pérdida 99. Paciente con TCE leve con pérdida de conocimiento inicial,
de heterocigosidad del cromosoma 17. herida en cuero cabelludo y fractura lineal en la RX de crá-
2) En la resonancia magnética, es un tumor que capta contraste neo. Cuando usted lo ve, está asintomático y la exploración
de manera homogénea. neurológica es normal. ¿Cuál de las siguientes actitudes es
3) Se localiza con más frecuencia a nivel de la convexidad y la más indicada?
en la zona parasagital. 1) Alta a su domicilio.
4) Se ha comprobado que, en ocasiones, es radioinducido. 2) TC craneal y, si es normal, alta.
5) Un dato sugestivo de malignidad es la invasión de tejido 3) TC craneal para descartar lesiones asociadas e ingresar 24
subyacente. horas para observación.

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Neurología y neurocirugía
Test 2V Distancia

4) TC craneal y cirugía de la fractura, realizando fijación interna.


Preguntas
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104. Un niño de 12 años sufre pérdida de consciencia breve


5) TC craneal y, si es normal, dará antibióticos profilácticos tras caerse de una bicicleta. Al llegar a Urgencias está
por el riesgo elevado de infección intracraneal. orientado y presenta signos de impacto en región parietal
derecha. Dos horas más tarde aqueja cefalea de intensidad
100. En relación con los TCE es falso que: rápidamente creciente seguida de alteración del nivel de
1) Una crisis epiléptica 5 días después de un TCE, obliga a la consciencia. La causa más probable del deterioro, entre
realización de un TAC y profilaxis anticomicial. las siguientes, es:
2) La rotura de la piel adyacente a una fractura de la bóveda, 1) Contusión cerebral parietal derecha.
dispara el riesgo de infección intracraneal. 2) Hipertensión intracraneal aguda secundaria a edema cerebral
3) El empiema subdural, requiere evacuación quirúrgica. vasogénico.
4) El neumococo es el principal causante de la meningitis 3) Hematoma extradural agudo.
asociada a fístula de LCR. 4) Meningitis neumocócica fulminante por brecha meníngea
5) El manejo de la fístula de LCR incluye el drenaje lumbar. secundaria a fractura de la base craneal.
5) Hidrocefalia aguda secundaria a hemorragia subaracnoidea
101. Un paciente de 25 años que conduce una motocicleta sin llevar postraumática.
puesto el caso de seguridad, sufre un accidente de tráfico en
una calle próxima al hospital donde usted está de guardia. 105. Es cierto, en relación con el absceso cerebral, todo lo siguien-
Tras la realizar la exploraciones y pruebas complementarias te, EXCEPTO:
pertinentes, es falso que: 1) Generalmente domina el cuadro una clínica de hipertensión
1) La localización más frecuente de las fracturas basilares es intracraneal.
frontoetmoidal o en el peñasco. 2) Los abscesos derivados de las sinusitis frontales suelen lo-
2) La fractura oblicua del temporal (timpanolaberíntica), pro- calizarse a nivel del lóbulo frontal.
duce parálisis facial en casi el 100% de los casos. 3) La aparición de abscesos cerebrales supone la complicación
3) La presencia de neumoencéfalo sugiere con frecuencia la intracraneal más frecuente de la tetralogía de Fallot.
existencia de fractura basilar. 4) La antibioterapia se administra de manera prolongada.
4) La otolicuorrea es un hallazgo inusual, aunque muy carac- 5) En los abscesos de origen traumático, el germen que se aísla
terístico de las fracturas de base de cráneo. con más frecuencia es S. aureus.
5) La mayor parte de las fracturas basilares no complicadas
requieren tratamiento quirúrgico urgente. 106. Paciente de 45 años, con diagnóstico de HSA. Se realiza un
estudio angiográfico cerebral, que no demuestra anomalías
102. Acude a Urgencias una mujer de 25 años con el antece- vasculares. ¿Cuál sería la actitud más correcta a seguir en la
dente de haber sufrido una agresión con TCE sin pérdida valoración de este enfermo?
de conocimiento 3 días antes. Refiere cefalea moderada 1) Alta a su domicilio en cuanto presente estabilidad clínico-
que cede casi totalmente a la analgesia, sensación de neurológica.
inestabilidad leve sin caídas y dificultad para estudiar. 2) Repetir TC o punción lumbar para confirmar el diagnóstico.
Respecto al cuadro que sufre la paciente, señale la opción 3) Realizar nueva angiografía a los 15 días.
INCORRECTA: 4) Realizar RM cerebral urgente.
1) El tratamiento debe basarse principalmente en reposo y 5) Explorar fondo de ojo para evaluar la hipertensión intracra-
analgesia. neal.
2) Los síntomas pueden prolongarse incluso durante sema-
nas. 107. Mujer de 52 años diagnosticada de hemorragia subarac-
3) Debemos solicitar TC urgente, dada la alta probabilidad de noidea grado 2 de la escala de la WFNS. En la arteriografía
lesión morfológica subyacente. diagnóstica se evidenció un aneurisma de la arteria cerebral
4) Se produce con más frecuencia como consecuencia de media, el cual fue clipado al segundo día de haberse pro-
traumas leves. ducido el cuadro, sin incidentes durante el acto quirúrgico.
5) En ocasiones se pueden asociar trastornos del gusto o de la A los 6 días de haber sido ingresada, la paciente empeora
audición. neurológicamente. Se realiza una TC cerebral, que no mues-
tra signos de resangrado ni hidrocefalia, y una analítica, en
103. Paciente de 85 años que es trasladado al hospital por un cua- la que no se ve causa que justifique el cuadro. En relación
dro de cefalea progresiva y deterioro de funciones superiores a la patología que usted sospecha, señale la respuesta que
de 8 días de evolución. En la exploración se objetiva una considere FALSA:
discreta pérdida de fuerza en el lado derecho (4+/5). Como 1) Constituye la causa de mayor morbimortalidad de la hemo-
antecedentes, destaca un traumatismo craneoencefálico hace rragia subaracnoidea.
1 mes, sin pérdida de conocimiento. De entre las siguientes 2) El Doppler-transcraneal mostrará un aumento de la velocidad
opciones, señale la patología que usted sospecha que tiene en la arteria cerebral media.
este paciente: 3) Cuanta menor sangre exista en el espacio subaracnoideo,
1) Hidrocefalia crónica del adulto. mayor será el riesgo de sangrado.
2) Hematoma subdural crónico. 4) Se debe empezar a aplicar la terapia de la triple H.
3) Demencia senil. 5) El periodo de máxima incidencia de este cuadro está com-
4) Contusión cerebral. prendido entre el 6.º y 8.º día después de la hemorragia
5) Hematoma subdural agudo. subaracnoidea.

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Preguntas
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108. Paciente de 50 años, que fue intervenido de aneurisma ce-


Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

4) La radiografía simple cervical puede formar parte del diag-


rebral mediante clipaje por presentar hemorragia subarac- nóstico del proceso.
noidea, hace tres meses. No existían déficits neurológicos al 5) Si el paciente se sometiera a una mielografía, habría signos
alta. Acude a nuestra consulta presentando torpeza mental, de compresión medular extrínseca.
falta de iniciativa en la conversación, tambaleo en la marcha
e incontinencia urinaria. Este cuadro clínico se debe con más 113. Una hernia discal lumbar, que origina lumbociática con
probabilidad a: irradiación del dolor y parestesias hacia el dorso del primer
1) Clínica residual secundaria a la hemorragia subaracnoidea dedo del pie, con reflejos patelar y aquíleo conservados, pa-
antigua. rece muy probable que afecte a una de las siguientes raíces:
2) Cuadro debido a vasoespasmo subclínico, tras la hemorragia 1) L3.
subaracnoidea. 2) L4.
3) Déficit vitamínico concomitante. 3) L5.
4) Hidrocefalia crónica. 4) S1.
5) Hematoma subdural crónico. 5) S2.

109. Es más frecuente la aparición de aneurismas cerebrales en 114. A un paciente con cervicobraquialgias derechas desde hace
una de las siguientes enfermedades: aproximadamente 2 meses, acompañadas de disestesias e
1) Coartación de aorta. hipoestesias en territorio ulnar del anular y dedo meñique, y
2) Enfermedad de Mollaret. discreta hiporreflexia tricipital, se le realiza una RM cervical,
3) Esferocitosis hereditaria. sospechando hernia discal. ¿A qué nivel esperaría encontrarla?
4) Enfermedad de Behçet. 1) C4-C5.
5) Necrosis quística de la media. 2) C5-C6.
3) C6-C7.
110. En la valoración inicial de un dolor lumbar agudo no suelen 4) C7-D1.
estar indicados estudios complementarios de laboratorio o 5) La clínica expuesta no se correlaciona con una radiculopatía
radiográficos, excepto ante la sospecha de una etiología gra- cervical definida.
ve. Indique cuál de los siguientes NO se considera factor de
riesgo para este posible origen grave de lumbalgia: 115. Es MENOS característico de la neuralgia del trigémino:
1) Duración del dolor > 1 mes. 1) Dolor facial, de distribución en segunda y tercera rama del
2) Reposo en cama sin alivio. trigémino.
3) Déficit motor en la pierna. 2) Carácter recidivante.
4) Toma crónica de glucocorticoides. 3) Suele despertar durante el sueño nocturno.
5) Edad menor de 55 años. 4) Responde al tratamiento con anticomiciales.
5) La descompresión microvascular es una de las técnicas
111. En relación con las lesiones medulares traumáticas, señale quirúrgicas de mejores resultados.
lo correcto:
1) Es muy importante, con fines pronósticos, diferenciar entre 116. El tratamiento de elección de la Malformación de Chiari
una lesión completa e incompleta de la médula. asociada a siringomielia progresiva es:
2) La metilprednisolona a altas dosis se asocia con un riesgo 1) Craniectomía descompresiva suboccipital.
elevado de infecciones. 2) Derivación ventriculoperitoneal.
3) Una lesión medular que provoque tetraplejia con insuficiencia 3) Derivación cistosubaracnoidea.
respiratoria, se localiza por encima de C5. 4) Mielotomía y evacuación de quiste.
4) Se debe realizar una TC de columna en el lugar en que se 5) Resección de amígdalas cerebelosas
detecta una fractura cervical.
5) La descompresión quirúrgica se indicará en casos con déficit 117. La displasia craneocervical es una malformación heterogénea de
neurológico progresivo. la base del cráneo, que va desde una mera impresión basiliar a
una acusada deformidad que incluye platibasia, convexobasia,
112. Varón de 32 años, mecánico de profesión, que refiere desde acortamiento del clivus y aplanamiento de la fosa posterior.
hace 7 meses un cuadro de cervicobraquialgia izquierda y ¿Cuál es el mecanismo patogénico de esta displasia?
parestesias que afectan a los tres primeros dedos de la mano. 1) Trastorno en el desarrollo del cráneo membranoso.
En la exploración se evidencia una disminución de fuerza para 2) Trastorno en el desarrollo del cráneo encondral.
la flexión del codo y un reflejo estilorradial hiporrefléxico, 3) Falta de fusión craneovertebral.
junto con clonus agotable, Babinski bilateral y reflejos exal- 4) Inmadurez del cerebelo.
tados en las extremidades inferiores. En la RM, se evidencia 5) Descenso excesivo del tronco cerebral.
una voluminosa hernia discal cervical, una rectificación de
la columna cervical y signos de mielopatía. De las siguientes 118. Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su
opciones, señale cuál es la opción FALSA: admisión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en
1) Se trata de una hernia cervical C5-C6. bicicleta, y que presenta exploración neurológica y TC craneal
2) Debe tratarse con medidas conservadoras, incluyendo normales, ¿cuál sería la actitud más correcta?
antiinflamatorios, analgésicos y un collarín cervical. 1) Solicita EEG (electroencefalograma).
3) La raíz afectada es la C6. 2) Pautar tratamiento para migraña y dar el alta.

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Neurología y neurocirugía

3)
Test 2V
Reevaluar con TC craneal a las 24 horas.
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4) Realizar punción lumbar pasadas unas horas.


5) Aconsejar la supresión de ejercicio físico en lo sucesivo.

119. Es frecuente la asociación de siringomielia con:


1) Meningocele.
2) Hidrocefalia.
3) Descenso de amígdalas cerebelosas.
4) Espasticidad e hiperreflexia en miembros superiores, pero
no en los inferiores.
5) Quistes aracnoideos.

120. En relación a la neurocirugía funcional, señale la respuesta


que considere FALSA:
1) La estimulación cerebral profunda bilateral del núcleo sub-
talámico constituye el tratamiento de elección en la cirugía
funcional del Parkinson.
2) En el temblor esencial, puede estar indicada la estimulación
del núcleo ventral-intermedio del tálamo.
3) El órgano-diana para el tratamiento del temblor de la en-
fermedad de Parkinson es el núcleo ventral-intermedio del
tálamo.
4) El órgano-diana para el tratamiento de la rigidez de la en-
fermedad de Parkinson es el globus pallidus lateral.
5) En el tratamiento de la distonía, el globus pallidus medial
constituye uno de los órganos-diana.

121. La radiocirugía (gamma unit) es MENOS eficaz en el tratamiento


de una de las siguientes lesiones cerebrales:
1) Neurinomas del VIII par.
2) Fístulas arteriovenosas de alto flujo.
3) Metástasis cerebrales.
4) Meningiomas de seno cavernoso.
5) Adenoma de hipófisis.

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Test 2V
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Comentarios

Neurología y neurocirugía
Pregunta 1.- R: 3 Pregunta 2.- R: 5
Ante un paciente con pérdida de fuerza progresiva, tenemos que El síndrome de Brown-Sequard (o hemisección medular) se carac-
establecer el diagnóstico diferencial, si es posible, entre las distintas teriza por la presencia de:
estructuras que pueden dar dicha clínica: • Pérdida de la sensibilidad termialgésica contralateral a la lesión que
• Primera motoneurona: atentos a los reflejos exaltados, la respues- empieza unos dos niveles por debajo del de la lesión (por lesión
ta cutaneoplantar extensora y el tono muscular aumentado con del tracto espinotalámico cruzado).
espasticidad. Determinar después a qué nivel concreto tenemos • Perdida de la propiocepción ipsilateral con ataxia sensitiva (lesión
la lesión depende de síntomas de otros sistemas (alteraciones cordonal posterior).
sensitivas corticales, síndromes cruzados con la cara en el tronco, • Parálisis espástica ipsilateral (lesión vía corticoespinal cruzada)
nivel medular, etc.). desde el punto de la lesión hacia abajo.
• Segunda motoneurona: ojo con los signos de denervación (fascicu-
laciones, fibrilaciones, actividad eléctrica muscular espontánea) o la Además de los déficit explicado se produce la pérdida de los
intensa amiotrofia; además tendrá reflejos miotáticos disminuidos o reflejos cutáneos, que implican la indemnidad de la vía piramidal
abolidos, pero la abolición de reflejos miotáticos no es específica de desde la corteza al nivel de salida de los mismos: D9-D10 cutáneo
lesión del nervio periférico, puesto que algunos trastornos de placa abdominal superior, D11-D12 cutáneo abdominal inferior y L1-L2
pueden producirla, y patología medular o radicular también. Deter- cremastérico. Al ser lesión dorsal alta, quedarían desaparecidos
minar si es por lesión de los cuerpos neuronales, raíces anteriores los tres.
o nervios periféricos dependerá del resto de síntomas asociados.
• Placa motora: déficit fluctuante, con predominio ocular en las Pregunta 3.- R: 3
miastenias gravis y en raíz de miembros en los trastornos para-
neoplásicos. Localización
Clínica
• Músculo: atentos a antecedentes familiares para las distrofias y de la lesión
algunas miopatías, al fenómeno miotónico para el Steinert, a los
III Alteración de la mirada vertical
desencadenantes de las paresias, etc. Mesencéfalo
par Midriasis arreactiva

Núcleo principal
(protuberancia) Hemihipoestesia
V par Núcleo espinal
1.ª MOTONEURONA 2.ª MOTONEURONA facial ipsilateral
(prot y bulbo)
Reflejos
Vivos Disminuidos o ausentes
osteotendinosos Protuberancia Alteración de la mirada horizontal
VI
Respuesta (los ojos se desvían al
Extensora (Babinski) Flexora par
cutaneoplantar lado contrario de la lesión)

· M
 úsculos aislados Parálisis facial:
VII
· Amplios grupos o pequeños grupos Protuberancia Periférica: completa
par
Músculo musculares · Amiotrofia precoz Central: respeta porción superior de cara
· Atrofia por desuso · Fasciculaciones
· Fibrilaciones Paresia, amiotrofias y fasciculaciones
XII
Bulbo de la lengua, que se desvía al lado de
Aumentado (parálisis par
Tono Disminuido (parálisis flácida) la lesión
espástica)
Pregunta 1. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda Pregunta 3. Síndromes troncoencefálicos.
motoneurona. Afectación de pares craneales.

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Neurología y neurocirugía
Test 2V Distancia

Nuestro paciente tiene la suma de dos síntomas: diplopía y facial


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corneal (vía aferente V par, vía eferente VII par: protuberanciales) y


izquierdo periférico. La diplopía que cede cuando el paciente gira la la sensibilidad térmica y dolorosa (se afecta en el síndrome bulbar
cabeza a la izquierda nos puede hacer referencia a la presencia de lateral pero no en el medial).
un VI PC izquierdo o un IV PC derecho, pues no queda muy claro si
esta diplopía es horizontal o vertical ni nos describe la paresia ocular. En el síndrome bulbar medial hay que tener presente la afectación
A esto se le suma la presencia de un facial periférico izquierdo (la del hipogloso, pero no del núcleo ambiguo (disfagia alta por afectación
frente estará afectada, a diferencia del central que quedaría respeta- lingual, pero no disfonía), afectación del cordón posterior (sensibilidad
da), por lo que lo más plausible es la que la causa de la diplopía sea posicional y vibratoria) pero no de la sensibilidad superficial. El lado
la afectación del VI PC izquierdo más que el IV PC derecho, ya que de la hemiparesia y la hipoestesia no debe confundirnos, dado que
están mucho más próximos anatómicamente. Los núcleos de ambos ambas vías se decusan en el bulbo, con lo que lesiones bulbares altas
nervios se encuentran en la protuberancia, por lo que la lesión más asocian déficit contralateral y lesiones bajas ipsilateral. El lado afectado
probable estaría situada en la protuberancia izquierda. lo marca sin lugar a confusión la afectación lingual.

Pregunta 4.- R: 5 Pregunta 7.- R: 2


En este paciente deberemos sospechar la parálisis de un músculo En esta preguntan nos cuestionan acerca de la semiología pro-
oculomotor. La diplopía horizontal binocular nos indica que proba- vocada por las lesiones cerebelosas. La ataxia cerebelosa afecta a la
blemente se deba a parálisis del III o del VI par craneal. La posición bipedestación, la marcha y los miembros, y persiste aún en presencia
del ojo afecto en reposo nos indica un predominio del abductor del de ayudas visuales. En este sentido conviene recordar que los sínto-
ojo sobre los aductores. Ese hecho hace que pensemos en parálisis mas derivados de la lesión del cerebelo, varían dependiendo de las
del III par craneal. Las fibras de la pupila se encuentran en la periferia estructuras afectadas. En general podemos distinguir:
del nervio, que corresponde a la zona mejor vascularizada. Por ello • Síndrome vermiano: ataxia de la marcha y escasa o nula ataxia
las afectaciones isquémicas del III par craneal característicamente de miembros, con infrecuente presencia de hipotonía, nistagmo,
respetan la función pupilar. Por el contrario, las lesiones compresivas disartria o temblor. Es típica de la degeneración cerebelosa alco-
(aneurisma de comunicante posterior) afectarán característicamente hólica o del meduloblastoma infantil.
pronto a la función pupilar. La normalidad en la reacción pupilar nos • Síndrome hemisférico: ataxia de miembros ipsilaterales, hipotonía
indica que el nervio no está sufriendo compresión externa. Por tanto, disartria, temblor y nistagmo.
la causa más probable es la opción número 5.
Pregunta 8.- R: 4
Pregunta 5.- R: 1 El síndrome talámico se caracteriza por la presencia de hemianes-
La bipedestación inestable es el signo cardinal de la ataxia tron- tesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades,
cular. En el diagnóstico diferencial de la ataxia es básico el signo de hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afecto, manos con movimientos
Romberg, que consiste en la aparición de inestabilidad coincidiendo pseudoatetósicos secundarios a la pérdida de la sensibilidad propio-
con el cierre de los ojos, lo que caracteriza a las ataxias de origen ceptiva (mano talámica), coreoatetosis y hemibalismo por extensión
sensitivo y vestibular y está ausente en la de origen cerebeloso (por lesional a las áreas subtalámicas, asterixis contralateral y déficit en
afectación de vermis); aunque en ésta el paciente puede empeorar al la supraducción y convergencias oculares. Suele ser secundario a
cerrar los ojos, persiste la inestabilidad con los ojos abiertos. isquemia de la arteria cerebral posterior. La presencia de afasia implica
siempre la afectación de la sustancia gris cortical, por lo que en este
En la ataxia sensitiva, además de la aparición o el claro empeo- paciente, que la lesión se circunscribe al tálamo, no esperaríamos
ramiento de la ataxia al cerrar los ojos, persiste con ojos abiertos nunca encontrar afasia. Por ello, la opción falsa es la 4.
la disfunción de sensibilidad profunda, por afectación del cordón
posterior (o de esta sensibilidad en los nervios periféricos), lo que Pregunta 9.- R: 4
cursa con incapacidad de realizar los movimientos de forma elástica, • La espasticidad hace que sea difícil avanzar la pierna hacia delante
ejecutándose las acciones de un modo brusco. Si esta acción es la con soltura, por lo que generalmente se consigue haciendo girar la
marcha, los pies golpean el suelo de forma violenta (como un robot pelvis y lanzando la extremidad con un movimiento de rotación,
en las películas antiguas, o el monstruo de Frankenstein), lo que se que en su parte final conduce de nuevo al pie a la línea media.
denomina marcha taloneante o tabética (era la marcha de los neu- Cuando este mecanismo se una en una hemiparesia, se produce
rosifilíticos con tabes dorsal). la marcha de segador, porque el pie hace el mismo recorrido
que la hoz de un segador; si se trata de una paraparesia, los pies
Pregunta 6.- R: 4 van cortando alternativamente la línea de avance, por lo que se
El dato básico de la pregunta es la desviación de la lengua hacia la denomina marcha en tijera.
derecha al sacarla de la boca: eso es indicativo de pérdida de fuerza • La ataxia de la marcha hace en realidad referencia a dos tipos dis-
en la hemilengua derecha (al contrario que la comisura bucal, que se tintos: la marcha cerebelosa, muy inestable, con pasos des­i­guales,
desvía hacia el lado sano, la lengua se desvía hacia el lado parético); titubeantes, y la marcha de la ataxia sensitiva, con pasos regulares,
eso quiere decir que estamos ante una afectación del hipogloso. Si golpe del pie con el suelo, imposible con ojos cerrados.
únicamente presentara ese signo, habría que pensar en patologías • La marcha equina se produce cuando hay imposibilidad para la
aisladas del XII par, pero puesto que tiene una hemiparesia y una dorsiflexión del pie (lesiones del nervio peroneo, polineuropatías):
hemihipoestesia, habrá que situar la lesión donde se encuentra el por efecto de la gravedad, al levantar el pie del suelo, los dedos
núcleo del hipogloso afectado: en el bulbo medial derecho. quedan en un plano inferior al talón, y para que no arrastren se
levanta la rodilla en exceso; lo primero que apoya en el suelo es
Sabiendo dónde está la lesión, descartamos que esté alterada la la puntera y después el talón, cuando lo normal es el apoyo talón-
motilidad ocular (niveles mesencefálico o protuberancial), el reflejo punta.

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• La marcha anserina (de ánade, de Trendelemburg) se produce por


Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

• Mutismo y afasia motora transcortical por lesión del área motora


insuficiencia de musculatura en cintura pélvica. La estabilidad del suplementaria dominante inicialmente.
tronco en la marcha se obtiene manteniendo la pelvis horizontal a • La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagitales
pesar de levantar alternativamente los pies del suelo, lo que se con- produce apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.
sigue por contracción alternante de los músculos abductores (glúteos • La lesión de áreas prefrontales puede producir abulia, deterioro
principalmente) del pie de apoyo. Los pacientes con insuficiencia de la personalidad y ligero deterioro intelectual.
glútea no tienen otra forma de mantenerse estables que desplazar
el centro de gravedad hacia el pie de apoyo, con lo que caminan La pérdida de visión periférica progresiva (visión “en cañón de
balanceando el tronco al ritmo de los pasos. escopeta”) nos debe hacer pensar en alguna afectación del nervio
óptico, normalmente por papiledema secundario a procesos expan-
Pregunta 10.- R: 4 sivos que generen hipertensión intracraneal.
Nos encontramos ante un paciente que presenta miosis y ptosis
del ojo izquierdo, por tanto, se trata de un síndrome de Horner in- Pregunta 14.- R: 4
completo (no sabemos si presenta anhidrosis o enoftalmos, aunque Las lesiones del lóbulo occipital puede presentar:
podría tenerlos). Entre los causantes de esta enfermedad se encuentran • Defectos visuales: pueden ser exclusivamente campimétricos
la siringomielia, la patología apical pulmonar, la disección carotídea y (cuadrantanopsias o hemianopsia), o presentar distintas agnosias
las enfermedades del tronco del encéfalo. Al no estar afectado ningún visuales, si se ven afectadas áreas visuales asociativas (dificultad
nervio oculomotor, sería rara la presencia de diplopía. en el reconocimiento de rostros –prosopagnosia- o de colores,
incapacidad para percibir estímulos visuales distintos de forma
Pregunta 11.- R: 1 simultánea -simultanagnosia-). El paciente puede presentar
La descripción del cuadro clínico puede llevarnos de nuevo a contestar además negligencia en el campo visual afectado (no sólo no ve
la pregunta o a confundirnos, si no se lee cuidadosamente: desviación esa área, sino que no sigue un objeto que desaparece en ese
oculocefálica hacia la izquierda + desviación de la comisura bucal hacia la campo, lo que podría hacer girando la cabeza; en lesiones no
izquierda (esto es sinónimo de paresia facial derecha, porque la comisura dominantes).
va hacia el lado sano) + paresia de miembro superior derecho + afasia • Lesiones bilaterales: puede mantenerse una visión “en túnel”
(no hablan de bajo nivel de conciencia, sino de dificultad para obedecer (hemianopsia con respeto macular bilateral) o presentar ceguera
órdenes y hablar). Es decir, desviación oculocefálica hacia la izquierda cortical, que se acompaña habitualmente de alucinaciones y de
con hemiparesia faciobraquial derecha y afasia: sinónimo de afectación anosognosia (el paciente no reconoce que no ve).
hemisférica izquierda, que al ser de inicio brusco tendrá probablemente • Síndromes de desconexión (afectación occipital y parte del cuerpo
una causa vascular en territorio de arteria cerebral media izquierda. calloso): alexia sin agrafia (el paciente es capaz de escribir, pero no
de leer; en lesiones occipitales izquierdas), desconexión visuoma-
No confundir con un síndrome protuberancial, en el que el pa- nual (puede ver los objetos, pero no cogerlos con la mano), etc.
ciente también puede tener una desviación ocular, con un síndrome
motor cruzado (paresia facial de un lado y hemiparesia contralateral, La afasia sensitiva se presenta en lesiones temporales dominantes,
los ojos mirando el lado de las extremidades paréticas), que proba- aunque a veces las lesiones occipitales amplias pueden tener una
blemente asociará disminución del nivel de consciencia y alteraciones cierta dificultad en el lenguaje, como se ha dicho, por afectación de
pupilares, sin afasia (en caso de que el paciente mantenga un buen la conexión temporoccipital.
nivel de conciencia y el lenguaje sea explorable).
Pregunta 15.- R: 1
Pregunta 12.- R: 2
En el lóbulo parietal asienta la corteza sensitiva primaria, pero, FLUENCIA COMPRENSIÓN NOMINACIÓN REPETICIÓN
a pesar de su nombre, hay que recordar que no es la encargada de
recibir en primera instancia las señales sensitivas, sino que su función Broca NO SÍ NO NO
es percibir los datos sensitivos combinados, por lo que ante la pérdida

aislada de un dato sensitivo, no es en el lóbulo parietal donde habrá Wernicke NO NO NO
parafasias
que situar la lesión. Los defectos sensitivos que genera la lesión del

parietal son las agnosias táctiles: la incapacidad para reconocer objetos Conducción SÍ NO NO
parafasias
mediante el uso exclusivo del tacto (astereognosia), la incapacidad para
Global NO NO NO NO
señalar con exactitud el punto de un estímulo táctil (atopognosia), la
incapacidad para el reconocimiento de dos estímulos simultáneos en Transcortical
NO SI NO SÍ
el hemicuerpo afectado, la abolición de la señal sensitiva que proviene motora
del hemicuerpo afecto si al mismo tiempo se estimula el hemicuerpo Transcortical
SÍ NO NO SÍ
sano (extinción). La presencia de hiperpatía es un dato muy sugerente sensitiva

de afectación talámica, no de corteza parietal. Pregunta 15. Síndromes troncoencefálicos.


Afectación de pares craneales.

Pregunta 13.- R: 3
La afectación de los lóbulos frontales produce: Se trata de un paciente afásico. En primer lugar, vemos el hecho
• Parálisis espástica contralateral (por lesión de la primera motoneurona). común a la mayoría de las afasias: la falta de nominación. El hecho
• Desviación oculocefálica al lado de la lesión (por lesión del centro de que la afasia sea fluente, reduce el espectro de posibilidades a la
de la mirada), aunque en el caso de la crisis epiléptica, su irritación afasia de Wernicke, la de conducción y la transcortical sensitiva. La
desvía los ojos al lado opuesto. ausencia de repetición, la presencia de parafasia y la falta de com-

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prensión nos conduce al diagnóstico de la afasia de Wernicke. La
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paciente joven, no puede llevar decenas de años con diabetes) y el


opción correcta es la 1. buen control de las glucemias, dado que la polineuropatía diabética
se asocia sobre todo a un mal control de las mismas.
Pregunta 16.- R: 3
Véase tabla de la pregunta previa. Ante una afasia fluente en la Recordar también que el síndrome medular central cervical por
que la comprensión está parcialmente conservada pero en la que la siringomielia puede afectar también de forma bastante precoz al asta
repetición está alterada de forma evidente, pensaremos en una afasia intermedio-lateral, por donde discurre el simpático cervical, y asociar
de conducción. Este tipo de afasias pueden surgir tras la rehabilitación un síndrome de Horner al déficit disociado de la sensibilidad.
de otros tipos de afasias, como la de Wernicke.
Pregunta 19.- R: 1
Pregunta 17.- R: 5 Aunque no hay síntomas específicos de las cefaleas secundarias,
El caso ya define la etiopatogenia del proceso: la espondiloartro- los principales datos que apuntan a patología subyacente serían:
sis cervical que muestran las radiografías, con mayor afectación en • Focalidad neurológica en la exploración. Salvo el aura de algunos
tramos cervicales bajos, sin que se especifique claramente el medio ataques migrañosos, las cefaleas primarias no cursan con signos foca-
por el que se produce la lesión neurológica. En síndromes medulares les; el aura migrañosa más frecuente es típicamente visual, precede
asociados a trastornos espondiloartrósicos siempre hay que valorar la al dolor y suele desaparecer cuando comienza éste.
lesión radicular (afectación de las raíces a su salida por los foráme- • Edema de papila: refleja un aumento de la presión intracraneal, lo
nes de conjunción artrósicos, o por hernias de disco) frente a lesión que debe a su vez hacer pensar en una lesión ocupante de espacio,
medular (compresión medular por estrechamiento del canal), esta en una hidrocefalia, una hipertensión intracraneal benigna o algunas
última especialmente en el caso de la médula cervical (la más ancha encefalopatías, como posibilidades más típicas.
de todos los segmentos medulares). En el diagnóstico diferencial nos • Signos meníngeos: la existencia de irritación meníngea, con rigidez
serán de poca utilidad los hallazgos de los miembros superiores, en los de nuca y signos de Kernig y Brudzinski positivos, apunta a una
que predominarán los signos de afectación de segunda motoneurona meningoencefalitis como causa, y quedará para la semiología del
en cualquiera de los casos (amiotrofias, signos de denervación en el LCR el pensar en la etiología de la misma.
electromiograma). El diagnóstico lo establece la resonancia magnética
cervical, que determina si existe afectación medular o no. Pregunta 20.- R: 4
El caso clínico de la pregunta es típico de una cefalea de carácter
Atentos a cualquier signo de afectación medular: nivel sensitivo migrañoso. Para tener todos los signos característicos, sólo que-
dorsal alto (recuerda que el nivel sensitivo clínico se sitúa dos niveles por daría añadir la presencia de aura en alguna de las crisis (recuerda
debajo de la lesión estructural; una compresión medular en C7 puede que un paciente puede tener crisis con aura y sin aura, aunque
dar un nivel D1-D2), signos de afectación piramidal en los miembros predominen unas; igualmente suele haber preferencia por una de
inferiores (reflejos exaltados, signo de Babinski) que reflejen lesión de las mitades del cráneo, pero el paciente puede sufrir un episodio
cordones laterales; signo de Lhermitte, que indica lesión de cordones en el otro hemicráneo, sin que eso suponga ningún signo llamativo
posteriores a nivel cervical (al flexionar el cuello, los cordones laterales no justificado por una migraña).
se comprimen aún más, y por eso la sensación de descarga eléctrica).
Las cefaleas primarias, y especialmente las migrañas, empeoran con
Si hay compromiso medular, la indicación de descompresión qui- la actividad física y mejoran con el sueño, al contrario de lo que se dice
rúrgica es clara, aunque si la lesión está establecida y ya hay afectación de las cefaleas secundarias a lesiones ocupantes de espacio, en las que el
de los cuerpos neuronales de las segundas motoneuronas, no es de dolor puede aumentar por la noche, probablemente por la vasodilatación
esperar una recuperación completa. que se asocia a la hipercapnia (que todo el mundo tiene durante el sueño)
y un moderado aumento de la presión intracraneal.
Pregunta 18.- R: 3
El paciente presenta un déficit disociado de la sensibilidad, con Las pacientes que padecen migraña conocen bien la relación que
afectación exclusiva de la sensibilidad térmica y dolorosa. Ante este los ciclos hormonales tienen con las crisis de cefalea; hay mujeres que
tipo de déficit, hay que buscar uno de los dos patrones típicos: únicamente sufren de migraña coincidiendo con el periodo menstrual,
• Polineuropatía guante y calcetín: habrá que pensar en neuropatía y la mayor parte de las pacientes suelen relacionar mayor propensión a
diabética, lepra, neuropatía sensitiva hereditaria, y otros tipos de la migraña en esos días. No todas las cefaleas que aparecen en relación
neuropatía. con el periodo menstrual son migrañosas: la mayor parte de las mujeres
• Defecto bilateral simétrico y suspendido (entre dos áreas sin afec- refieren molestias de características tensionales.
tación): lesión centromedular.
Dentro de las medidas sintomáticas (no destinadas directamente
El problema que hay que recordar fundamentalmente es que a aliviar el dolor) estaría el evitar estímulos luminosos y sonoros, y la
los niveles C6-C7-C8, si no están muy bien descritos, semejan una administración de antieméticos si esta sintomatología es muy intensa.
afectación “en guante”, por lo que se podrían confundir con una
polineuropatía. Conviene tener presente que la mayor parte de las Cuidado con la opción 5, ya que el uso de los agonistas de la sero-
polineuropatías afectan primeramente a los pies. tonina está indicado en los ataques agudos, mientras que la utilización
de los antagonistas se establece en la profilaxis. Puede ser un error
En el caso concreto de la pregunta, en el que se nos especifica muy típico del MIR mezclarlos.
que el paciente es diabético, con lo que tiene factor para sufrir una
polineuropatía de fibra fina, va en contra de que se trate de esa cau- Pregunta 21.- R: 4
sa la distribución (manos y no pies), el tiempo de evolución (es un En el tratamiento de la migraña, podemos distinguir dos partes.

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• Tratamiento sintomático: se basa en el empleo de los AINE (para


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cardíacos pueden encontrar destino en cualesquiera de los vasos


el control de la inflamación) y triptanes (vasoconstrictores cerebrales cerebrales (aunque tengan preferencia por la arteria cerebral media).
y aniinflamatorios).
• Tratamiento preventivo: podemos emplear betabloqueantes, antago- Si la pregunta que nos hicieran, a elegir entre estas opciones, fuera
nistas del calcio, antidepresivos tricíclicos y antagonistas de la serotonina. la de cuál no puede ser el origen del cuadro que presenta el paciente,
contestaríamos que la 5, puesto que los AIT que se refieren (afasia
En el tratamiento de la cefalea tensional utilizaremos AINE y anti- motora pura y cuadros de paresia en mano derecha) son de territorio
depresivos (ADT e ISRS como profilaxis). El tratamiento sintomático carotídeo (arteria cerebral media izquierda, concretamente). Cualquiera
de las cefaleas en racimos se basa en administrar sumatriptanes y de las otras opciones podrían ser ciertas, pero es menos probable que
oxígeno a altas concentraciones. Para prevenirlas, debe evitarse el émbolos cardíacos de repetición (opciones 1 y 2) fueran siempre a la
alcohol y los vasodilatadores. misma arteria, lo que debe hacer pensar en origen aterotrombótico,
Otros fármacos que se emplean en la profilaxis de esta cefalea son y por frecuencia, en la carótida interna, ya que la aterotrombosis de
el verapamilo, los corticoides, el topiramato y el litio. La respuesta grandes vasos es más frecuente en los extra que en los intracraneales.
acertada es, por tanto, la 4.
Pregunta 26.- R: 2
Pregunta 22.- R: 5 El diagnóstico de AIT es un diagnóstico clínico, ya que es un paciente
El infarto migrañoso es una complicación de la migraña. Se debe con una focalidad neurológica que dura menos de 24 horas. Sin embargo,
sospechar cuando los síntomas del aura persisten más allá de la dura- es lógico que iniciemos el estudio de posibles causas del mismo, sobre
ción de la cefalea y se asocian a isquemia cerebral del mismo territorio todo en fases iniciales. Como siempre, ante una focalidad neurológica de
vascular. Requiere demostración con técnicas de imagen (opción 5 reciente aparición, precisaremos una prueba de imagen cerebral, siendo
cierta). El resto de las afirmaciones acerca de la migraña son ciertas. de preferencia una TC. Los AIT suelen ser más frecuentes en territorio
carotídeo, ya que su causa más frecuente es la liberación de pequeñas
Pregunta 23.- R: 5 placas de ateroma desde esta arteria. La presencia de un AIT indica que
El 80% de los casos de enfermedad cerebrovascular son de origen el paciente tiene un factor de riesgo importante para desarrollar un infarto
isquémico, frente a un 20% de tipo hemorrágico. Sin embargo el cerebral, pero que esta vez ha sido transitorio. Por ello, siempre hay que
factor de riesgo, globalmente más importante es la HTA (opción 5 hacer estudio de factores de riesgo ante la presencia de AIT.
falsa). Según la etiología de la isquemia, hablamos de:
• Aterotrombótico: su presencia tiene que ver con la enfermedad Pregunta 27.- R: 5
aterosclerosa de los vasos cerebrales extracraneales. Son factores El concepto AIT se fijó con un perfil temporal de 24 horas de forma
de riesgo: HTA, DM, dislipemias. Pueden producir enfermedad arbitraria, dado que en la práctica la mayor parte de los fenómenos
derivada de la oclusión o de fenómenos embólicos. isquémicos transitorios tienen una duración inferior a una hora. Pero
• Cardioembólicos. Los principales factores de riesgo son la fibri- el concepto de AIT incluye las 24 horas, y por definición, síntomas
lación auricular paroxística (factor más importante) y el infarto de que tengan una duración mayor no se consideran AIT.
miocardio (generalmente anterior). La enfermedad valvular también
es factor de riesgo. La mayor parte de los AIT no llegan a ser presenciados por un
• Hemorrágicos: el principal factor de riesgo es la HTA. profesional, y los datos clínicos se obtienen de lo que cuenta el pa-
• Infartos lacunares: secundario a lipohialinosis de pequeño vaso, ciente: si dice que “hablaba mal”, no podemos afirmar cuál ha sido
afectando típicamente a arterias perforantes provenientes del el territorio de la isquemia, puesto que puede haber sido carotídeo
polígono de Willis. La HTA es el principal factor de riesgo. (una paresia facial central, o una afasia, que podría ser descrita de
esa manera) o vertebrobasilar (cuadro cerebeloso, afectación de pares
Pregunta 24.- R: 3 craneales a nivel troncoencefálico).
Nos encontramos con un paciente con clínica de infarto cerebral
en el que tenemos los siguientes síntomas: afasia motora, desviación Cuando un paciente sufre una amaurosis fugaz y al mismo tiempo
oculocefálica a la izquierda (los ojos se desvían al lado de la lesión), paresia, estamos ante un trombo de gran tamaño que ha surgido, casi
hemiparesia derecha y facial derecha (la comisura bucal se desvía hacia con toda probabilidad, en la carótida interna y que, tras fragmentarse,
el lado sano). La mayor pista nos la da la afasia, pues sólo puede de- ha ocluido la arteria oftálmica (amaurosis ipsilateral) y la cerebral media
berse a una lesión cortical (así, descartaríamos posibles localizaciones (isquemia hemisférica, paresia contralateral); son de peor pronóstico,
en el tronco del encéfalo), por lo que se debe localizar en el lóbulo indican un trombo de tamaño considerable (si se presenta amaurosis
frontal dominante (normalmente el izquierdo). El resto del cuadro es aislada, es bastante más pequeño).
compatible con esta afectación, por lo que la opción correcta sería la
3. La opción 4 no es correcta porque no es la única opción posible, Pregunta 28.- R: 2
ya que el paciente podría tener, por ejemplo, un tumor. Ante un paciente que presenta focalidad neurológica de perfil ictal (es
decir, de forma brusca) es preciso determinar, mediante una prueba de
Pregunta 25.- R: 4 imagen (y la más rápida es el escáner) si se trata de un fenómeno hemo-
Los AIT pueden tener origen embólico o aterotrombótico. Aunque rrágico (se verá la sangre extravasada desde el primer momento, dado que
hay algunos signos que pueden ayudar a discriminar entre estos dos la TC es la prueba de imagen de elección para ver sangre) o un fenómeno
distintos orígenes, lo más fiable es encontrar la patología de base. Signos isquémico (la TC será normal o se verá un área hipodensa, dependiendo
a favor de un origen aterotrombótico serían la presencia de un cuadro del tiempo de evolución). Si el paciente refiere haber presentado un AIT,
de amaurosis, que no suele ser de origen cardioembólico, y en caso de pero actualmente no presenta focalidad neurológica, la realización de
que un paciente presente AIT de repetición, que todos tengan lugar una TC en principio no es urgente, y lo más importante sería descartar
en el territorio de un mismo vaso, habida cuenta de que los émbolos fuente embolígena cardíaca (ECG) y aterotrombótica (eco-Doppler de

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troncos supraaórticos). En este caso, aunque refiera AIT previos, presenta


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Pregunta 31.- R: 3
focalidad, y aunque la presumamos isquémica, debemos realizar TC por Ante una clínica focal neurológica de presentación brusca, hay que
si fuera hemorrágica. La RM es la prueba de imagen de elección en el considerar la posibilidad de origen vascular o epiléptico. Generalmente
caso de síndromes cruzados, porque la TC, que realiza cortes axiales, los cuadros deficitarios (pérdida de fuerza, de sensibilidad o de visión)
encuentra en los mismos cortes la base del cráneo y la fosa posterior sugieren un origen vascular, mientras que datos con síntomas “posi-
(donde se ubicarían las lesiones que dan lugar a los síndromes cruzados: tivos” (movimientos involuntarios, parestesias, fotopsias) hablan más
en el tronco del encéfalo), con lo que ésta puede quedar parcialmente de origen epiléptico. Pero los límites no son tan certeros siempre: hay
borrada con la sombra del hueso de la base del cráneo. No obstante, en crisis atónicas, con pérdida de fuerza, e infartos en ganglios basales que
el momento agudo, cuando lo que nos interesa es diferenciar si se trata cursan con movimientos involuntarios, por ejemplo.
de un proceso isquémico o hemorrágico, TC sí distinguiría una hemorragia
en la fosa posterior en caso de que la hubiera, por lo que sería la primera En el caso de focalidad visual en forma de “luces” hay que con-
prueba de imagen a realizar, aunque no sea la prueba de elección. siderar las tres posibilidades básicas:
• AIT hemisféricos de repetición: además de que parecen dema-
Pregunta 29.- R: 3 siados episodios en el mismo sitio, la duración inferior a un minuto
Se trata de un paciente que presenta un episodio de hemorragia difícilmente encaja, dado que una isquemia que llega a dar clínica,
cerebral intraparenquimatosa. El principal factor de riesgo para este aunque sea de forma transitoria, tarda al menos varios minutos en
cuadro, independientemente de la edad es la HTA. En ausencia de recuperarse.
hipertensión arterial, la causa más frecuente de hemorragia intrapa- • Aura migrañosa: aunque puede darse en los pacientes migrañosos
renquimatosa, depende de la edad. En pacientes mayores de 65 años, el fenómeno de aura sin migraña, no seguido de cefalea posterior,
la causa más frecuente es la angiopatía amiloide. En jóvenes, suele el aura también dura más de un minuto, y alguna vez debe seguirse
ser la existencia de alguna anomalía arteriovenosa. de cefalea.
• Crisis focales occipitales: con instauración brusca, de duración
Pregunta 30.- R: 2 tan breve y sin ningún tipo de secuela, es lo más probable desde
Ante un paciente con un cuadro isquémico transitorio o AIT, hay que el punto de vista semiológico.
investigar el origen, dado que puede ser cardioembólico o trombótico. Si
se encuentran factores de riesgo de ambas patologías, puede etiquetarse Pregunta 32.- R: 1
de indeterminado, dado que no habrá certeza de cuál ha sido el origen. En Siempre que tengamos delante un fenómeno epiléptico, lo primero
el caso que nos ocupa, un AIT hemisférico izquierdo según deducimos por es intentar etiquetar de la forma más exacta posible el tipo de crisis:
la clínica, la estenosis de la carótida derecha no nos importa, dado que ese si se trata de síntomas sensitivos que el paciente está refiriendo, sin
vaso no es el origen de un trombo que haya obstruido la arteria cerebral aparente alteración del nivel de conciencia, estaríamos ante una crisis
media contralateral, y etiquetaremos el AIT de origen cardioembólico, dado parcial simple sensitiva; el cuadro de convulsión generalizada poste-
el hallazgo de una fibrilación auricular (FA). La profilaxis secundaria del rior habrá que encuadrarlo entonces en una generalización secundaria
embolismo asociado a FA es la anticoagulación oral, salvo contraindicación a partir de un foco epiléptico en lóbulo parietal. Parece que entre los
formal para la misma, y ese será el tratamiento que apliquemos. síntomas sensitivos y la pérdida de conciencia acompañada de crisis
generalizada no hay un intervalo sin síntomas, lo que induce a pensar
En el hipotético caso de un paciente con estenosis carotídea significativa que todo el episodio tiene una única alteración eléctrica, localizada
en el mismo lado y que además presente una fibrilación auricular, nos vere- inicialmente y con generalización secundaria. No se trata, por tanto,
mos en dificultades para elegir el tratamiento a medio plazo, dado que para de crisis parcial compleja con generalización (porque es crisis parcial
una sería anticoagular y antiagregación para la otra. Ambos tratamientos simple) ni de dos crisis consecutivas (estatus), porque lo consideramos
no son incompatibles, aunque aumentan el riesgo de hemorragias, pero una única crisis. De entre las medidas básicas que hay que tomar ante
en cualquier caso la decisión por uno, otro, o ambos es dudosa y basada un paciente con una crisis epiléptica, habría que considerar el evitar
en datos más sutiles, por lo que no es muy susceptible de pregunta directa. que el paciente se golpee mientras tiene los movimientos convulsivos,
y el facilitar la vía aérea, siendo esto último especialmente importante
en la fase postcrítica. Hay que recordar que no es necesario tratar las
crisis aisladas como si fueran estatus, dado que la mayor parte de las
crisis ceden espontáneamente sin necesidad de medicación.

Pregunta 33.- R: 3
La respuesta correcta es la opción 3. Acerca de la frecuencia de
los episodios: en las ausencias típicas puede llegar a darse hasta 10 a
12 crisis por minuto, todas ellas de segundos de duración; en el caso
de la crisis parcial compleja, suelen suceder 2 o 3 episodios cada
hora de minutos de duración cada uno de ellos. Por definición, en
las ausencias típicas no hay confusión postcrítica, cosa que si existe
en las crisis parciales complejas. Finalmente el EEG de las crisis de
ausencia presenta un patrón típico con complejos punta-onda a 3 Hz.

Pregunta 34. R: 4
La referencia a que el paciente presenta “sacudidas musculares”
y no convulsiones debe hacer pensar que lo que se describe sean
Pregunta 30. Prevención secundaria de la estenosis carotídea
mioclonías, lo que por otra parte encajaría en un paciente joven, que
sintomática.

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presenta las mioclonías al despertar: parece una epilepsia mioclónica


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• Antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia frecuente-


juvenil. Este síndrome debuta en torno a la pubertad, y cursa con mente.
las sacudidas mioclónicas descritas, con conservación del nivel de • Tratamiento con diazepam en solución rectal para cortar la crisis;
conciencia. Se favorecen por la falta de sueño y la ingesta de alcohol. resto del tiempo: sin tratamiento.
Presentan un componente hereditario, asociado al cromosoma 6. Se • En pacientes que presentan crisis febriles con cierta frecuencia,
asocian en muchos pacientes a crisis generalizadas tónico-clónicas, se puede administrar diazepam oral o rectal coincidiendo con los
pero en escaso número. Presentan un EEG con patrón de polipunta- episodios febriles.
onda generalizado, con fotosensibilidad. El tratamiento con valproato
se considera prácticamente de elección, dado el buen control de las Hay que recordar que un paciente epiléptico (con tendencia a
crisis. Es una epilepsia con buena respuesta, pero que en la mayoría tener más crisis, con lesión que induzca la presencia de crisis) puede
de los casos no tolera la retirada de la medicación, debiendo ser presentar crisis en relación con la fiebre, aunque ya no se llamarían
ésta mantenida de forma permanente. Por lo demás, el desarrollo propiamente crisis febriles. Sospechar que se trata de una crisis con
es completamente normal y no se detectan anomalías estructurales fiebre cuando alguno de los datos descritos anteriormente no se
macroscópicas en las pruebas de imagen. cumpla, debe hacer pensar en etiología subyacente a las crisis.

Pregunta 35.- R: 3 Pregunta 38.- R: 2


El inicio en el tratamiento con fármacos anticomiciales es tema de Estamos ante un paciente con crisis focales motoras de inicio a
debate por el alto número de efectos adversos que presentan. Como los 50 años, con generalización secundaria en una ocasión. Sabemos
norma general, tras una primera crisis epiléptica , una RM y un EEG que las causas más frecuentes de crisis en la edad adulta son:
normales contraindican el inicio del tratamiento. Una crisis epiléptica • Las lesiones ocupantes de espacio, siendo más frecuente el ha-
en esta edad debe hacernos pensar en la posibilidad de un tumor llazgo de una masa metastásica más que un tumor primario. Si se
como causa de la misma. Por el contrario, a partir de la segunda crisis encuentra una imagen sugerente de metástasis, el tumor primario
debe instaurarse siempre tratamiento. Acerca del fármaco a elegir, el que hay que buscar inicialmente es un cáncer de pulmón (especial
valproico suele emplearse en las crisis generalizadas y la carbamace- atención a los antecedentes: fumadores); si la imagen sugiere un
pina en las parciales simples y complejas. Siempre debe iniciarse en tumor primario del SNC, necesitaremos aspecto, localización y en
monoterapia e ir añadiendo y sustituyendo fármacos si no se consigue algunos casos, anatomía patológica para determinar cuál es.
un control adecuado de los síntomas. • Las lesiones postraumáticas, con traumatismos de moderada-alta
energía, que hayan podido contusionar el cerebro (fracturas, lesio-
Pregunta 36.- R: 3 nes por golpe-contragolpe) o generar microhemorragias. Cuando
Conviene no olvidar la definición de estatus epiléptico: dos crisis ge- la primera crisis se produce inmediatamente tras el traumatismo
neralizadas consecutivas sin recuperación del nivel de conciencia entre (primeros días), la origina la alteración eléctrica neuronal, que
ellas, o bien una crisis (del tipo que sea) de una duración continua mayor pasado el momento agudo se corrige, con lo que la posibilidad
de 30 minutos, que se considera el tope de tiempo a partir del cual puede de recurrencias a largo plazo es menor que si la primera crisis se
aparecer daño tisular cerebral en caso de persistir la crisis. En el primer produce tras la primera semana, dado que entonces es la cicatriz
escalón terapéutico están las benzodiacepinas, de administración glial que se organiza sobre la zona contusionada el foco epileptó-
intravenosa (aunque en algún sitio se use el diacepam en solución geno, y persiste a medio-largo plazo.
para administración rectal en adultos, los protocolos habitualmente • La patología cerebrovascular previa: en el momento agudo, es más
no consideran esa vía): diacepam, clonacepam, loracepam (no en probable que presenten crisis las hemorragias lobares y los infartos
España). La administración de benzodiacepinas yugula la crisis en la venosos (porque la isquemia no se produce de forma tan aguda
mayor parte de los casos, pero hay que tener presente que la vida como en patología arterial); aun así, las crisis en el inicio son poco
media de estos fármacos tras su administración i.v. es muy corta, con frecuentes. De forma tardía son habituales, de nuevo por el foco
lo que, si el desencadenante del estatus persiste, el paciente en pocos epileptógeno que supone la cicatriz glial sobre la zona lesionada.
minutos volverá a presentar crisis. Como segundo escalón, y a veces
utilizado ya desde el primer momento por lo que se acaba de decir, Está indicado iniciar tratamiento con antiepilépticos en aquellos
estarían la fenitoína y el valproato, ambos administrados vía i.v. Y si pacientes que presenten convulsiones recurrentes de causa descono-
esto sigue siendo ineficaz, se emplearía el fenobarbital i.v., pero ya cida, o de causa conocida irreversible.
precisa de una vigilancia intensiva por la alta posibilidad de problemas
respiratorios que puede asociar. Si a pesar del fenobarbital persiste el Pregunta 39.- R: 1
estatus, se utilizan sedantes mayores tipo propofol, midazolam, etc. Podemos distinguir tres tipos de crisis comiciales postraumáticas:
• Inmediatas: son crisis generalizadas que aparecen en la primera
Pregunta 37.- R: 3 horas post-TCE. No incrementan el riesgo de epilepsia secundaria.
El cuadro descrito es una crisis febril típica: edad de inicio típica, • Precoces: son crisis parciales que acontecen entre 1 hora y 1 semana tras
crisis generalizada en relación con proceso febril, exploración sin fo- el TCE. Son más frecuentes en niños, aumentan el riesgo de desarrollo
calidad tras la crisis. ¿Qué tenemos que recordar de las crisis febriles? de epilepsia secundaria y debe realizarse profilaxis de las mismas.
• Cerebro normal con hipersensibilidad al cambio brusco de tempe- • Tardías: son crisis parciales secundariamente generalizadas que
ratura: en ese cambio aparece la crisis; la corteza es simétrica, sin aparecen más allá de la primera semana post-TCE. Son propias
alteraciones focales, luego es de esperar una crisis generalizada. Y del adulto y no requieren profilaxis.
como coincide con el cambio brusco, una vez que al paciente se
le estabilice la temperatura, ya no se presentan nuevas crisis (una Pregunta 40.- R: 3
única crisis por proceso febril). El estudio eléctrico del nervio periférico se realiza estimulando
• Ausencia de patología entre los episodios. el trayecto del nervio y registrando el potencial de acción que se

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recoge en el músculo. Las alteraciones eléctricas que se encuentran


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la capacidad de deambular. La recuperación suele ser completa, si


habitualmente pueden ser: bien es verdad que en el 50% queda algún tipo de secuela.
• Enlentecimiento: hay una conducción más lenta de lo esperado,
sugerente de lesión desmielinizante (recuerda que la desmielini- Pregunta 42.- R: 2
zación se asocia con enlentecimiento: en las patologías con des- Son múltiples las causas de afectación del sistema nervioso
mielinización central –esclerosis múltiple– también se produce una periférico en los pacientes con VIH, tanto causadas por el propio
conducción más lenta, que se registra por medio de los potenciales virus como por las infecciones oportunistas concomitantes o por la
evocados). toxicidad de determinados tratamientos. Conviene recordar que la
• Aumento de las latencias distales: el enlentecimiento de la con- forma de afectación más frecuente, a lo largo de toda la enfermedad,
ducción es más acusado en los últimos segmentos de los nervios, es la polineuropatía mixta distal, que puede ser debida a cualquiera
mientras que el trayecto proximal del nervio está menos afectado: de esas etiologías, y que habitualmente es de origen multifactorial.
sugerente de polineuropatía desmielinizante, que afecta inicial-
mente a las porciones distales. En fases precoces, relacionado con la primoinfección por el VIH,
lo más frecuente es la presentación como una polirradiculopatía des-
mielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré), pero a lo largo de la
TIPO ENG EJEMPLOS
enfermedad la presencia de una polirradiculopatía se asocia con más
Disminución de la Vel. frecuencia a la infección por CMV.
Guillain-Barrè.
de conducción.
Desmielinizante Genéticas.
Aumento de las Pregunta 43.- R: 5
(motoras)
latencias distales.
En relación con una de las causas más frecuentes de neuropatía
Vel. de conducción periférica, la diabetes, hay muchas formas distintas de afectación,
Metabólicas y
normal. siendo útil recordar las típicas:
Axonal tóxicas.
Disminución amplitud
(sensitivo-motoras) • Polineuropatía sensitiva de fibras finas: da lugar a trastornos en
del potencial.
la sensibilidad termoalgésica, trastornos tróficos cutáneos, sin gran
Diabetes,
Mixta Mixta mieloma, linfoma.
afectación de reflejos miotáticos: parestesias, quemazón, úlceras
(sensitivo-motoras) cutáneas que se curan con mucha lentitud.
• Polineuropatía sensitiva de fibra gruesa: afectación de
Pregunta 40. Estudio neurofisiológico.
sensibilidad posicional y vibratoria; dificultad con el control
motor porque se genera una cierta ataxia sensitiva: torceduras,
• Dispersión de los potenciales: en el músculo se suele recibir un alteraciones articulares por mala posición; abolición de reflejos
único potencial de acción, pero en caso de desmielinización, los miotáticos; relativa conservación de la sensibilidad superficial.
axones conducen a velocidades distintas cada uno, no todos al • Disautonomía: afectación del control vegetativo profundo: altera-
tiempo, con lo que en el músculo se reciben potenciales dispersos ciones del ritmo intestinal, del control de esfínteres, de la erección
entre sí (milisegundos, sólo detectable electrofisiológicamente). en los varones. La DM es la causa más frecuente de disautonomía.
• Bloqueos de conducción: en desmielinizaciones parcheadas se • Amiotrofia diabética: afectación de la segunda motoneurona:
detectan bloqueos de la conducción en un determinado punto, típicamente afectación proximal en piernas, atrofia de los muslos,
no de forma difusa, sugiriendo desmielinización en ese segmento. dolor en esa zona.
• Disminución de la amplitud de los potenciales (disminución • Mononeuropatía múltiple: afectación de troncos nerviosos no
del voltaje): indica lesión axonal; si la lesión es axonal pura, la contiguos, por afectación de la microvasculatura o por compresión
velocidad de conducción se mantiene a pesar del menor voltaje. (afectaciones articulares). En el caso de los pares craneales, típico el
III par de forma incompleta, con conservación de la función pupilar
Pregunta 41.- R: 1 pero alteración de los movimientos del globo ocular.
El cuadro clínico descrito parece responder a una polineuropatía
periférica con afectación principalmente motora. Por la edad del pa-
ciente y la evolución del cuadro podríamos pensar que se tratase de
un síndrome de Guillain-Barré o polineuropatía desmielinizante aguda.
En la presentación clínica de este síndrome no es infrecuente encontrar
dolor lumbar y síntomas autonómicos derivados de la afectación del
SNA, tales como: taquicardia, hipotensión, hipertensión y síntomas
vasculares. Respecto a las pruebas complementarias necesarias par el
diagnóstico, el LCR muestra la típica disociación albumino-citológica
(proteínas en LCR elevadas con cifras normales de células) que es
patente tras la primera semana y permanece durante meses.

En los estudios electrofisiológicos la velocidad de conducción mo-


tora suele ser normal en las fases iniciales de la enfermedad, si bien
es verdad que una vez instaurada la clínica puede verse un patrón de
desmielinización parcheada (opción 1 correcta).

El tratamiento consiste en medidas de soporte vital, aplicándose la


plasmaféresis y las inmunoglobulinas en los pacientes que han perdido Pregunta 43. Formas clínicas de neuropatía diabética.

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El síndrome de las piernas inquietas cursa con molestias, pares-


Test 2V
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síntomas por completo, pueden requerir pequeñas dosis de


tesias e incluso dolor, en piernas, con predominio en pantorrillas, al corticoides. Si la dosis de anticolinesterásicos se aumenta de
final del día, que mejoran si el paciente mueve los músculos o camina. forma indiscriminada, existe el riesgo de una crisis colinérgica:
Se asocia a polineuropatías de diverso origen (entre ellas la urémica) el paciente presenta más debilidad junto con náuseas, vómitos,
y en muchos casos no se encuentra patología subyacente. palidez, sudoración, salivación, etc. Para establecer si el empeo-
ramiento de la fuerza se debe a una dosis excesiva o insuficiente
La uremia puede ser causa de neuropatía aguda, si se instaura de de anticolinesterásicos, se puede hacer el test del edrofonio.
forma muy brusca, pero lo más frecuente es que se produzca una Recordar también que el edrofonio es un anticolinesterásico
elevación crónica de la urea y una afectación crónica y con patrón cuya única utilidad es el diagnóstico y no el tratamiento, debido
polineuropático de los nervios periféricos. a su corta vida media.
2. Corticosteroides: en pacientes con respuesta insuficiente a los
Pregunta 44.- R: 5 anticolinesterásicos y/o timectomía. En las fases iniciales puede
La distrofia muscular de Duchenne es una distrofinopatía. La dis- producirse un empeoramiento clínico, incluso con dificultad
trofina es una proteina codificada por un gen situado en el brazo corto respiratoria. El beneficio se evidencia en las semanas siguientes.
del cromosoma X. Comienzan a los 3-5 años, y suelen fallecer en la 3. Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina): se utilizan en
segunda década de la vida por infecciones pulmonares intercurrentes. pacientes sin respuesta o con respuesta insuficiente a los corticoi-
Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debido al rem- des, solos o en combinación con aquellos; presentan más efectos
plazamiento de músculo por grasa y tejido conectivo. El tratamiento secundarios.
con prednisona ha demostrado alterar el curso de la enfermedad en 4. Timectomía: indicada siempre que haya tumor tímico, y en
determinados pacientes. Aparecen trastornos de la marcha y debilidad pacientes sin timoma que reaccionen insuficientemente a los
progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del anticolinesterásicos. Es más útil si se efectúa en los dos primeros
cuello, estando los miembros inferiores más severamente afectados años que siguen al diagnóstico, y el beneficio, con reducción o
que los superiores. Hay importante aumento de la CPK. incluso desaparición de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina
circulantes, no suele apreciarse hasta varios meses después de la
Pregunta 45.- R: 4 resección.
La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad hereditaria 5. Plasmaféresis/gammaglobulina intravenosa: medidas que se uti-
autosómica dominante, transmitida a través de un gen anómalo loca- lizan principalmente en las crisis miasténicas, o como preparación
lizado en el brazo largo del cromosoma 19, que codifica la miotonina a una timectomía, buscando una reducción rápida de los títulos
proteinquinasa. El defecto genético es la repetición de un trinucleótido de anticuerpos circulantes.
expandido (CTG) en dicho cromosoma, por lo que se produce un
fenómeno de anticipación. La calvicie frontal, y la debilidad facial,
otorga a los pacientes con una distrofia miotónica de Steinert un fe-
notipo muy típico. El trastorno en la relajación muscular, es lo que se
denomina miotonía, y que característicamente empeora con el frío y
mejora con el ejercicio. El tratamiento de elección para la miotonía,
es la fenitoina. Suele debutar a estas edades, entre los 20 – 30 años.
La atrofia gonadal, retraso mental, las alteraciones gastrointestinales
y cardiacas también son conocidas. La afectación es mayor de la
musculatura distal que proximal.

Pregunta 46.- R: 4
Se trata de una paciente que presenta una debilidad muscular
que afecta a diferentes grupos de su economía, que empeora con el Pregunta 47. Tratamiento de la miastenia gravis.
esfuerzo o con el transcurso del día y mejora con el reposo. La ausencia
de otros signos en la exploración neurológica nos hace sospechar un Pregunta 48.- R: 4
caso de miastenia gravis. El patrón de debilidad de musculatura proximal de miembros
inferiores que mejora transitoriamente tras el esfuerzo voluntario nos
La ausencia de síntomas sensitivos y la mejoría con el reposo, nos debe hacer pensar en un síndrome miasténico de Eaton-Lambert.
permiten desechar la polineuropatía desmielinizante como primera Se trata de un trastorno presináptico de la transmisión neuromus-
opción. En el caso del síndrome de Eaton-Lambert deberíamos tener cular causado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio
algún factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de pulmón, así dependientes de voltaje en el terminal presináptico (opción 1 falsa).
como una mejoría transitoria de la debilidad tras el esfuerzo volunta- Ante este cuadro en un paciente fumador, debemos pensar en una
rio. El cuadro de esta paciente es adquirido por lo que desechamos neoplasia pulmonar tipo oat-cell y la prueba diagnóstica a realizar
la opción 3. será una placa de tórax (opción 2 falsa). El estudio neurofisiológico
muestra velocidades de conducción normales. La estimulación mus-
Pregunta 47.- R: 4 cular ante un estímulo único es de escasa amplitud. A frecuencias
En el tratamiento de la miastenia gravis hay que recordar que se bajas produce una respuesta decremental similar a la de la miaste-
basa en una serie de escalones: nia gravis; a altas frecuencias aparece una frecuencia incremental
1. Anticolinesterásicos (comercializada la neostigmina): mejoría (opción 3 falsa y opción 4 correcta). Se puede tratar mediante plas-
sintomática transitoria, que puede ser suficiente en pacientes maféresis o inmunosupresores, si bien el tratamiento más efectivo
con miastenia ocular aislada, aunque si no se eliminan los es el del tumor subyacente.

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Pregunta 49.- R: 5
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Pregunta 53.- R: 4
El diagnóstico de sospecha en esta paciente debe ser una esclerosis El baclofeno puede utilizarse para el tratamiento de la espasti-
múltiple. En esta enfermedad es frecuente la presencia de neuritis cidad en los pacientes con esclerosis múltiple. La pemolina puede
óptica, si bien es verdad que la forma más frecuente de ésta última es aliviar el sentimiento de fatiga crónica. El betanecol se empleará en
la neuritis retrobulbar (por tanto con fondo de ojo normal, opción 3 los pacientes con atonía vesical y consecuente retención urinaria. La
correcta). Aunque el diagnóstico es clínico, pueden ser de ayuda dife- mitoxantrona puede utilizarse para modificar el curso de la enferme-
rentes pruebas complementarias. La RM es la prueba diagnóstica de dad. El riluzole no tiene aplicación en la EM pues es el fármaco que
elección ya que permite distinguir tanto la localización de las diferentes se emplea en la ELA.
lesiones como su antigüedad (aquellas que son agudas captan gadolinio).
Pregunta 54.- R: 3
En el LCR podemos ver bandas oligoclonales de IgG que son indi- En un paciente anciano que, de forma brusca presenta nivel de
cativas de actividad inmune intradural No son patognomónicas de la conciencia fluctuante y desorientación debemos sospechar la presencia
esclerosis múltiple (existen también en la neurosífilis, la panencefalitis de un delirium. El delirium puede tener múltiples causas pero un factor
esclerosante subaguda, la afectación del SNC por el VIH o la para- de gran importancia en el origen del mismo, es la polimedicación en el
paresia espástica tropical) ni sirven para medir el grado de actividad anciano. En nuestro caso el cuadro comienza una semana después de
de la enfermedad (opción 2 cierta). Los potenciales evocados de los introducir un nuevo sedante (opción 2 correcta). La opción 1 es falsa
diferentes sistemas sensitivos pueden mostrar alteraciones aun en pues no existe ningún signo de focalidad neurológica ni cefalea que
ausencia de síntomas (opción 5 falsa). Ante un brote moderado-severo permita sospechar la existencia de un ACVA. La duración del episodio
como éste, está indicado comenzar el tratamiento con esteroides. (48 horas), hace poco probable que se trate una crisis comicial. La
ausencia de fiebre, signos meníngeos o focalidad alejan el diagnóstico
Pregunta 50.- R: 1 de la infección intracraneal (opción 4 falsa). Respecto a la opción 5, el
Un paciente con diplopía que sólo aparece en una posición de la cuadro es resultado de la reciente introducción del lormetazepam, pero
mirada horizontal, conservando el resto de movimientos oculares, y para que remita el delirium es necesario retirar el fármaco. El tratamiento
que en la posición en la que el paciente ve doble el ojo abducente incluye además un tratamiento sintomático de la agitación del paciente,
presenta nistagmus, mientras que el adducente no pasa de la línea utilizando para ello neurolépticos y los dispositivos de contención.
media, presenta una oftalmoplejia internuclear. El término define la
clínica y la lesión: no es una oftalmoplejia nuclear, puesto que los pares Pregunta 55.- R: 1
craneales no están afectados, y tampoco es un defecto supranuclear, Sumando los datos patológicos en la exploración neurológica
en los que falla la orden para iniciar un determinado movimiento; en del paciente de la pregunta tenemos ataxia cerebelosa (disartria y
este caso se inicia, pero sólo lo obedece uno de los ojos. Este defecto marcha atáxica), visión borrosa, desorientación y temblor. Con el
apunta a una lesión en la conexión entre los núcleos oculomotores antecedente de alcoholismo podríamos pensar en una intoxicación
a nivel troncoencefálico, que se establece mediante el fascículo etílica: tendríamos justificados los síntomas cerebelosos y la des-
longitudinal medial, que recorre la protuberancia. La lesión de uno orientación. El temblor postural en un alcohólico apunta más a fase
de los fascículos longitudinales mediales bloquea el movimiento de de deprivación.
adducción del ojo ipsilateral y origina la aparición de un nistagmo
en el ojo contralateral; en resumen, el ojo que queda fijo en la línea Atentos a los signos de deshidratación y desnutrición, porque en
media marca el lado de la lesión en la protuberancia. el paciente alcohólico crónico es frecuente ver datos referidos más
a esta causa que al propio consumo del tóxico. En el diagnóstico
La presencia de oftalmoplejia internuclear en un paciente joven, diferencial de la intoxicación etílica del alcohólico crónico hay que
generalmente sin dolor asociado, apunta a una lesión de naturaleza incluir siempre una posible encefalopatía de Wernicke, que cursa
desmielinizante, típicamente en relación con esclerosis múltiple, también con ataxia y alteraciones oculomotoras y cuadro confusional.
mientras que la misma clínica en un paciente mayor sugiere un origen
vascular (isquémico o hemorrágico) que obligará a la búsqueda de No hay prueba diagnóstica de certeza, así que si nos preguntan por
factores de riesgo vascular. el manejo del paciente, ante la duda lo primero tratamos el cuadro
tratable, administrando tiamina intramuscular o intravenosa, y a partir
Pregunta 51.- R: 4 de ahí podemos hacer el manejo de una posible intoxicación etílica.
Teniendo en cuenta que la esclerosis múltiple es una enfermedad La administración de sueros glucosados antes de poner tiamina puede
que afecta a la sustancia blanca del SNC, será muy poco probable desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke.
encontrar una afasia en estos pacientes, puesto que esta última es
producto de la afectación de la corteza cerebral (sustancia gris). Pregunta 56.- R: 5
El síndrome (o psicosis) de Korsakoff es la amnesia completa
Pregunta 52.- R: 2 para hechos recientes que puede presentar un paciente tras una
El comentario de la pregunta 49 de este test sirve como respuesta encefalopatía de Wernicke que se ha tardado demasiado tiempo
a esta pregunta. A lo allí expuesto habría que añadir que los pacientes en revertir. Un cuadro idéntico puede presentarse en caso de lesión
con esclerosis múltiple toleran muy mal el ascenso de la temperatura temporal bilateral.
corporal. Este fenómeno reagudiza algunos de sus síntomas y recibe
el nombre de pseudobrote. Ante un empeoramiento neurológico en El paciente tendrá un pequeño componente de amnesia retró-
una paciente diagnosticado de EM debemos descartar en primer lugar grada, con pérdida de la memoria de las horas antes de comenzar el
que se trate de uno de dichos pseudobrotes. No es infrecuente que cuadro confusional, junto con incapacidad para almacenar nuevos
un paciente con EM no sea consciente de algunos de los déficits que datos (lo que se denomina amnesia anterógrada). Puede producirse
le causa la enfermedad. cierto aprendizaje para actos elaborados, pero de forma inconsciente.

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Dado que el paciente presenta una incapacidad para recordar


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parte de las demencias presentan un patrón de incidencia esporádico,


nuevas cosas, tendrá asociada una desorientación temporo-espacial si bien es verdad que se han descrito formas hereditarias y familiares.
(puede no tener desorientación espacial si el paciente se encuentra Por último es importante notar que el nivel de conciencia no está
en un sitio que conociera de antes del Wernicke-Korsakoff), y de alterado (diferencia importante respecto al delirium).
forma característica el paciente tiende a inventar datos inexistentes
para rellenar esa laguna de memoria en que se convierte su pasado Pregunta 59.- R: 3
(confabula). Se trata de un paciente en el que sospechamos una enfermedad
degenerativa del sistema nervioso central. No se trataría de una enfer-
Lo que no es compatible con el diagnóstico es que el paciente medad de Huntington debido a la edad del paciente cuando empezó
presente inatención, lo que indica que no hay un buen nivel de con- el proceso (65 años, la enfermedad de Huntington comienza en la
ciencia, y este hecho hace no valorable la función mnésica: en este 5ª década) y a la ausencia de movimientos anormales. La ausencia
caso, indicaría que el paciente aún no se ha recuperado por completo de amnesias, apraxia y agnosias con unas alteraciones tan marcadas
de su síndrome de Wernicke, por lo que no podría ser diagnosticado del comportamiento, hacen poco probable el diagnóstico de enfer-
de psicosis de Korsakoff. medad de Alzheimer. Para tratarse de la opción número 2, deberían
existir mioclonías y síntomas derivados de la afectación cerebelosa.
Pregunta 57.- R: 4 La enfermedad de Wilson, que puede presentar trastornos del com-
El diagnóstico de las demencias debe hacerse en relación con la portamiento, empieza en la infancia o juventud de los pacientes,
presencia de signos de afectación cortical o subcortical. La demen- suele tener síntomas secundarios a la afectación hepática así como
cia de tipo cortical se presentará desde el inicio con francas afasias, sintomatología neurológica. Las características de este paciente se
apraxias y agnosias, cosa que no ocurre en nuestro paciente, por lo amoldan perfectamente al diagnóstico de una enfermedad de Pick
que podremos descartar este origen. Así, parece poco probable que se (opción 3 correcta).
trate de Alzheimer y enfermedad de Pick. Las demencias subcorticales
se presentarán como alteración de los movimientos, antes de presentar Pregunta 60.- R: 3
el franco fallo de funciones corticales. En este grupo encasillan tanto El tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer se
la demencia de Pakinson como Binswanger. Nuestro paciente no basa en el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa (fármacos que
tiene los signos diagnósticos de Parkinson (temblor de reposo, rigidez, no se usan en el tratamiento de las demás demencias, pues el déficit
bradicinesia e inestabilidad de la marcha), por lo que el cuadro más de acetilcolina es una circunstancia bastante típica de la EA) y antago-
probable es la enfermedad de Binswanger o demencia subcortical nistas no competitivos de los receptores NMDA (como la memantina).
ateroesclerótica. Ésta es una forma de demencia asociada a HTA y Acerca del desarrollo de la enfermedad de Alzheimer, se trata de un
ateroesclerosis que provoca un deterioro neurológico progresivo, proceso de desarrollo crónico (años de evolución) para el que ser
acompañado de empeoramientos bruscos, y que en las pruebas de portador del alelo Apo E4 es un factor de riesgo.
imagen muestran lesiones hipodensas de predominio periventricular.
Finalmente, la agitación que pueden presentar los enfermos de
Alzheimer en estados avanzados puede hacer necesario el empleo
de neurolépticos como tratamiento sintomático.
Demencia subcortical Demencia cortical

Intensidad Leve o moderada Más grave Pregunta 61.- R: 5


Se trata de un paciente que presenta lo que podríamos denominar
Proceso
Muy lento Normal un síndrome de piernas inquietas. En la mayor parte de las ocasiones
cognitivo
es un fenómeno de origen desconocido, si bien es verdad que pueden
Déficits Pérdida de memoria Amnesia, afasia,
neuropsicológicos
existir causas secundarias como la uremia o la anemia ferropénica
de tipo frontal apraxia, agnosia
que deben descartarse. El tratamiento de elección son los agonistas
Depresión dopaminérgicos o la levodopa, así como las BZD y los opiáceos.
Afectividad Apatía, depresión
infrecuente
Disartria, síndrome Pregunta 62.- R: 1
Síntomas No, salvo en fases
tremórico-rígido-
motores finales En relación al tratamiento de las distonías es necesario recordar
acinético
que el tratamiento de elección de las distonías focales es la toxina
Lesiones Estriado y tálamo Corteza asociativa botulínica, que debe ser administrada cada cierto tiempo para mante-
Pregunta 57. Diferencias entre demencia cortical y subcortical. ner un efecto constante. Sin embargo, el hecho de que haya muchos
grupos musculares afectos, reduce la eficacia del tratamiento de las
diferentes formas de esta enfermedad.
Pregunta 58.- R: 4
La demencia se caracteriza por un deterioro crónico y global de Pregunta 63.- R: 3
las funciones superiores. El dato típico es el deterioro intelectual, Se trata de un paciente en el que se nos describe un síndrome
pero suele acompañarse de alteraciones de la conducta del estado rígido-acinético compatible con enfermedad de Parkinson idiopática.
de ánimo. Según esto, la opción 4 es correcta. El tratamiento de la Al tratarse de una paciente joven, deberá intentarse el tratamiento
mayoría de las demencias (en aquellas en que hay alguna alternativa) inicial con agonistas dopaminérgicos no ergotínicos (ropinirol, apo-
raramente logra detener la progresión de la enfermedad. El diagnóstico morfina, pramipexol). La levodopa y los fármacos que aumentan su
es fundamentalmente clínico, si bien es verdad que se deben descartar disponibilidad (carbidopa) deben posponerse al máximo a fin de evitar
previamente las causas reversibles de demencia y para ello puedan las fluctuaciones y las discinesias que puedan aparecer como efectos
requerirse pruebas de imagen (por ejemplo, en la HPN). La mayor secundarios. Estos últimos (levodopa e inhibidores del metabolismo)

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son, sin embargo, el tratamiento de inicio en los pacientes con esta


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en su ocupación laboral, hobby, uso de cubiertos o escritura). Los be-


enfermedad mayores de 75 años al diagnóstico. La risperidona es un tabloqueantes, salvo contraindicación por otra patología concomitante
fármaco antidopaminérgico que podría agravar el cuadro de parkin- (diabetes, asma, algunos bloqueos de conducción cardíaca), serían
sonismo. El trihexifenidilo podría emplearse en pacientes jóvenes si el tratamiento de elección, usándose la primidona en segundo lugar.
el síntoma predominante fuese el temblor exclusivamente (en nuestro
paciente, existe una marcada bradicinesia).

Pregunta 64.- R: 1
Los vómitos en escopetazo son característicos de la afectación
central, por estimulación directa del área postrema encargada de
iniciar el reflejo del vómito. Esta activación podría producirse por
una lesión localizada en las proximidades del suelo del 4º ventrículo,
pero típicamente hay que pensar que puede haber un aumento de
la presión intracraneal. Pregunta 65. Tipos de temblor.

Dado que las opciones son cinco encefalopatías metabólicas, Pregunta 66.- R: 3
hay que recordar las características principales de cada una de las La pregunta deja poco lugar a las dudas, salvo que se quisiera
opciones para identificarlas en caso de que aparezcan: objetar que el dato de la edad del paciente no indica el tiempo de
• La hipercapnia cursa con vasodilatación cerebral y aumento de evolución de las distonías, y que si lleva años de evolución y tiene
la presión intracraneal, por lo que de entrada hay que darla como retracción tendinosa, sería preciso realizar una tenotomía, dado que
correcta. Recuerda el dato de la relación entre la pCO2 y la presión los tratamientos farmacológicos fracasarán sistemáticamente.
intracraneal, y no te sorprenderás si en el manejo de la hipertensión En las distonías primarias del área craneo-facial, con afectación
intracraneal sugieren que la hiperventilación forzada (que induce de escasos músculos, la inyección de toxina botulínica en el músculo
hipocapnia) puede ser útil. afectado es el tratamiento de elección. Especialmente indicado en las
• La acidosis puede producirse por varios orígenes, y como dato tortícolis espasmódicas y en los blefaroespasmos (el paciente tiene una
característico presenta respiración de Kussmaul sin signos de lesión contracción del orbicular de los párpados, que le impide ver, por lo
estructural mesencefálica, que podía cursar con el mismo patrón que tiene que arrugar la frente para abrir los ojos, dando a la cara una
respiratorio. expresión característica; diagnóstico diferencial con miastenia gravis,
• La hiperglucemia suele dar un cuadro confusional de instauración que también tiene dificultad para la apertura ocular, pero por razón de
más insidiosa; el origen de la encefalopatía es la hiperosmolaridad la ptosis y no de la contracción anómala de ningún músculo).
sanguínea en relación con la glucosa. Tienen que dar el dato de que
el paciente es diabético o de la hiperosmolaridad para sospechar Pregunta 67.- R: 4
el diagnóstico, que por lo demás carece de signos característicos. De la enfermedad de Huntington debes recordar:
• La hipoglucemia suele cursar con una fase de agitación e hiperac- • Recuerda la genética, el fenómeno de anticipación, los porcentajes
tividad vegetativa previa a la disminución del nivel de conciencia presumibles de afectados en la descendencia. El diagnóstico de
(salvo que el paciente esté en tratamiento con betabloqueantes, forma clásica se hacía con el cuadro clínico y los antecedentes fa-
que enmascaran esa fase previa). En ancianos puede cursar con miliares compatibles, pero hoy por hoy se puede contar el número
hemiparesia. de repeticiones del triplete patológico y diagnosticar la enfermedad
• La hipoxia necesita el antecedente de fracaso en el flujo sanguíneo décadas antes de la aparición de síntomas, lo cual no tiene ninguna
cerebral: IAM, parada cardiorrespiratoria, etc. Estenosis vasculares, repercusión terapéutica, dado que el tratamiento que existe es
síncopes y cuadros menores no originan una encefalopatía hipóxica. de carácter meramente sintomático y se instaura sólo cuando los
síntomas tienen una intensidad intolerable, pero no modifican la
Pregunta 65.- R: 2 progresión de la enfermedad.
El temblor esencial es el síndrome tremórico más frecuente. Presenta • Con el estudio genético en la mano, uno no necesita ampliar el
diversos patrones de herencia, pero el más frecuente es el dominante. estudio a los ascendientes; con el resultado del propio paciente
Presenta como único síntoma el temblor postural de intensidad crecien- es suficiente para diagnosticarlo o descartarlo.
te de forma lenta. En la historia clínica siempre hay que preguntar por un
posible tratamiento farmacológico previo y la exploración neurológica Existe una variante de Westphal, de predominio infantil, con más
debe ser normal, salvo en el temblor postural. Se ha descrito que puede rigidez que movimientos coreicos, que puede presentar crisis. Las
encontrarse fenómeno de la rueda dentada, debido probablemente a fases finales de la enfermedad de Huntington también son formas
la interferencia del temblor con el tono muscular basal. rígido-acinéticas, por afectación global de los ganglios basales.

Es una consulta típica en la práctica habitual, preguntando el pa- Pregunta 68.- R: 3


ciente, de forma coloquial, el diagnóstico diferencial de este proceso Sobre la enfermedad de Parkinson debes conocer:
con el Parkinson. Pero en la práctica deja poco lugar a dudas: el tem- • Aparición esporádica, rarísimo que sea familiar.
blor esencial tiene únicamente temblor, que no aparece si no mueve • Causa desconocida; descartar parkinsonismo secundario a otras
las manos, mientras que el Parkinson tiene una serie de síntomas y causas, vascular, tóxicos: en estos casos, el pronóstico y la evolución
datos en la exploración que no se confunden prácticamente con nada. esperable serán distintos, lógicamente.
• Temblor de reposo característico como síntoma de inicio, años incluso,
El tratamiento del temblor esencial es meramente sintomático, y se antes de presentar otros síntomas de la enfermedad; a lo largo de la
instaura cuando el paciente tiene limitación funcional (generalmente evolución, puede asociarse un componente de temblor postural, pero

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no cinético; en caso de aparecer, estaríamos ante una atrofia multisis-


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donde sólo aparecen en torno a los ganglios basales, mientras que


témica (probablemente una atrofia olivo-ponto-cerebelosa). en la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos aparecen en ganglios
• Rigidez muscular generalizada (oposición constante a la movilización basales y en corteza cerebral, significando que también hay pérdida
pasiva), excepto en movimientos circulares –típicamente en muñe- de neuronas a ese nivel, lo que justifica sin duda la demencia desde
cas– en los que la resistencia es alternante, dando la sensación de el principio.
que se mueve una rueda con dientes: se debe a la interferencia de la
hipertonía con el temblor (actividad agonista-antagonista). Pregunta 71.- R: 5
• Mejoría con fármacos de actividad dopaminérgica (L-dopa, ago- Se trata de un parkinsonismo con ciertos datos característicos que
nistas), empeoramiento con antidopaminérgicos (neurolépticos, nos tienen que llamar la atención: rigidez cervical en extensión; la
antieméticos, antivertiginosos). parálisis vertical de la mirada es al mirar hacia abajo; presenta datos
de piramidalismo, con reflejos miotáticos aumentados (incompa-
Pregunta 69.- R: 4 tible con enfermedad de Parkinson); y las frecuentes caídas. Todo
La presencia de una ataxia progresiva en un paciente joven nos ellos, típico de una parálisis supranuclear progresiva. La atrofia
lleva a las ataxias degenerativas, de las que la más frecuente es la olivopontocerebelosa, cursaría con datos de afectación cerebelosa,
enfermedad de Friedreich. Entre las opciones que se nos dan para como ataxia de la marcha. La enfermedad de Balo es un tipo de
contestar la pregunta, no hay mucho donde dudar, salvo el síndrome enfermedad desmielinizante, monofásica. La ataxia de Friedreich, es
de Ramsay-Hunt, que cursa con una ataxia en todo similar a la descrita, la ataxia hereditaria más frecuente, que no cursa con bradicinesia.
pero característicamente asocia mioclonías. El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva es clínico, y al
igual que los parkinsonismos, que no son la propia enfermedad de
La exploración de un paciente con respuesta cutáneo-plantar Parkinson, presenta escaso temblor de reposo y responde mal al
extensora, lo que es sinónimo de afectación piramidal, que al tratamiento con levodopa.
tiempo tenga los reflejos miotáticos débiles o ausentes, se justifica
únicamente por la lesión de primeras y segundas motoneuronas Pregunta 72.- R: 4
en la misma zona, o por defecto en el brazo aferente del reflejo, La coexistencia en un mismo paciente de pérdida de fuerza
puesto que la neurona sensitiva que se estimula en el estímulo con signos derivados de lesión de primera (ROT vivos) y segunda
cutáneo superficial es distinta de la que recoge el estímulo de motoneurona (atrofia y fasciculaciones) debe hacernos pensar en
elongación del tendón en la exploración de los reflejos. En la ataxia la posibilidad de que se trate de una ELA. La ELA es la forma más
que nos ocupa sucede eso: inicialmente pérdida de neuronas en frecuente de enfermedad progresiva de la motoneurona y su patrón
ganglios raquídeos espinales, con lo que se interrumpen los arcos de incidencia es fundamentalmente esporádico. La enfermedad
reflejos por lesión de la vía aferente; posteriormente, atrofia de los afecta a la primera y segunda motoneuronas pero no modifica la
cordones laterales con la consiguiente aparición de los reflejos de mielina. Por eso, en el estudio electrofisiológico, las velocidades
liberación frontal (Babinski) sin cumplir la hiperreflexia por lo ya de conducción están conservadas y existen signos de denervación
expuesto. Recordar que la mortalidad en esta enfermedad viene muscular. Clínicamente la enfermedad comienza de forma asimétrica,
relacionada con el grado de afectación del corazón, bien sea por afectando inicialmente a los músculos distales de las extremidades
miocardiopatía (hipertrófica o dilatada) o bien por trastornos de o a los pares craneales (respetando los motores oculares externos).
conducción cardíaca. No hay trastornos sensitivos ni alteraciones sexuales o urinarias. El
tratamiento con riluzole (inhibidor presináptico de la liberación del
Pregunta 70.- R: 3 glutamato) tiene un beneficio discreto.
Paciente con deterioro cognitivo (alteraciones del comporta-
miento) de instauración en varios meses: si fuera en pocos días o Pregunta 73.- R: 4
incluso en horas, estaríamos ante un cuadro confusional y habría La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa
que buscar origen tóxico-metabólico como causa más frecuente. En de la neurona motora más frecuente. Es de presentación esporádi-
los deterioros cognitivos de curso rápidamente progresivo, también ca, aunque hay un pequeño porcentaje de casos con componente
hay que pensar en una enfermedad priónica. En la exploración hereditario.
aparecen rasgos claramente parkinsonianos: amimia facial, rigidez
muscular, temblor de reposo; estamos ante un parkinsonismo con • Presencia de:
demencia desde el comienzo del cuadro, de los que fundamen- - Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos
talmente hay que recordar la parálisis supranuclear progresiva y la electromiográficos en músculos normales clínicamente).
- Signos de neurona motora superior.
enfermedad por cuerpos de Lewy. Ambas podrían corresponder, - Carácter progresivo.
aunque el cuadro encaja mejor con la segunda. Atentos al hecho de • Ausencia de:
la demencia y las caídas frecuentes desde el comienzo del cuadro, - Síntomas sensitivos.
porque no sugieren una enfermedad de Parkinson; las alucinaciones - Trastornos esfinterianos.
- Trastornos visuales.
visuales tampoco, salvo que se asocien a efectos secundarios de la - Disfunción autonómica.
medicación dopaminérgica. - Enfermedad de Parkinson.
- Demencia.
La enfermedad por cuerpos de Lewy es otra de las patologías • El diagnóstico se apoya en:
- Fasciculaciones en una o más regiones.
degenerativas primarias sin etiología conocida, de curso progresivo, - Cambios neurogénicos en el EMG.
con síntomas parkinsonianos pero con demencia inicial. Tienen mala - Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.
respuesta a los tratamientos. Los cuerpos de Lewy son unos acúmulos - Ausencia de bloqueos de conducción.
que aparecen en las zonas de muerte neuronal; son el marcador
Pregunta 73. Criterios diagnósticos de ELA.
anatomopatológico más constante en la enfermedad de Parkinson,

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Aunque el curso suele ser rápidamente progresivo, en fases ini-


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Pregunta 76.- R: 1
ciales el paciente refiere un cuadro poco específico de cansancio y
pérdida de fuerza de distribución poco localizada. Es el hallazgo en · Alteraciones del drenaje
· Enfermedad de Behçet
la exploración de signos de segunda motoneurona (fasciculaciones, venoso
· Fármacos:
atrofias) y de primera motoneurona (reflejos vivos, Babinski) en áreas · Embarazo y anticonceptivos
- Vitamina A y derivados
orales
no contiguas y asimétricas lo que dispara la sospecha. (retinoides)
· Obesidad
- Tetraciclinas
· Hipo e hipertiroidismo
- Ácido nalidíxico
De forma característica la musculatura extraocular suele ser la · Hipoparatiroidismo
- Nitrofurantoína
preservada hasta fases avanzadas, e incluso en estas últimas fases se · Insuficiencia suprarrenal
- Sulfamidas
· Síndrome de Cushing
conservan las funciones cognitivas y el control de esfínteres. El pronós- - Litio
· Anemia ferropénica grave
tico lo da la afectación bulbar (de pares bajos: deglución, respiración) - Indometacina
· Sarcoidosis
- Fenitoína
y el fallecimiento suele producirse en relación con complicaciones · Lupus eritematoso sistémico
respiratorias. No hay afectación de la sensibilidad. Pregunta 76. Etiología del pseudotumor cerebral.

El tratamiento se basa en la administración de riluzol, el único


fármaco con indicación para esta enfermedad, y que alarga de for- Nos describen un caso clínico de un paciente joven con un síndro-
ma discreta la supervivencia de los pacientes, y en el control de las me de hipertensión intracraneal (HTIC) reversible, relacionado con
complicaciones. una anemia ferropénica secundaria a un adenocarcinoma de colon.
Cuando un paciente tiene clínica de hipertensión intracraneal se le
Uno de los datos que apoyan el diagnóstico de ELA es que las solicita una TC craneal, y esperaríamos descubrir en ella la causa de
velocidades de conducción motora y sensitivas son normales. la HTIC. Sin embargo, en este paciente la TC craneal es absoluta-
mente normal. La primera sospecha clínica en este caso, que ha sido
Pregunta 74.- R: 3 motivo de pregunta MIR en varias ocasiones de esta misma manera,
En función de la puntuación de Glasgow obtenida, decimos que se es que se trata de un síndrome de hipertensión intracraneal benigna
trata de un TCE severo (aquellos entre 3 y 8 puntos). Tras considerar la (pseudotumor cerebri). Por tanto, la respuesta correcta es la opción 4.
realización de pruebas de imagen como la TC, obtenemos una imagen
patológica sugestiva de HTIC. En tal caso está indicada la colocación de Recuerda que sospecharemos pseudotumor cerebri en todo
un monitor de la PIC intraparenquimatoso, para aplicar las medidas de paciente con clínica de hipertensión intracraneal en el que la TC
primer nivel correspondientes para reducir la PIC. Por tanto, opción 3 craneal sea normal, sobre todo si en la historia del paciente figuran
correcta. La craniectomía descompresiva es una medida de segundo las enfermedades o el consumo de alguno de los fármacos que se
nivel, indicada cuando fallan las primeras del primero. describen en la tabla correspondiente a la pregunta y que tienes
recogida también en el Manual CTO. Entre las entidades que se han
Pregunta 75.- R: 1 descrito asociadas a este cuadro figura la anemia ferropénica grave,
Pregunta fundamental acerca de las herniaciones. En la herniación dato que te proporcionan en el enunciado de la pregunta.
uncal, propia de lesiones de la región temporal, suele producirse
una compresión del 3º par craneal ipsilateral. Dicha compresión La prueba con mayor sensibilidad diagnóstica en esta enfermedad
tiene como signo más precoz la aparición de midriasis ipsilateral por es la punción lumbar, que de forma invariable muestra un aumento
compresión de las fibras parasimpáticas que porta el III pc. Por tanto, de la presión del LCR con una composición química normal.
la opción falsa es la número 1.
Pregunta 77.- R: 1
Este concepto fue objeto de una pregunta MIR hace unos
A. cerebral
años. Los procesos expansivos intracerebrales pueden debutar
Quiasma óptico posterior con clínica de HTIC, presentar focalidad neurológica asociada a
la localización del tumor (hemiparesia, afasia...) o producir crisis
Herniación uncal A. cerebral epilépticas.
transtentorial media

La aparición de signos focales en la clínica de un paciente con un


tumor cerebral tiene valor localizador (permite sospechar la localiza-
ción de la lesión).

La respuesta correcta a esta pregunta es la opción 1. Los pinea-


lomas son tumores derivados de las células del parénquima pineal.
Se localizan en la región pineal en estrecha relación con la región
tectal (mesencéfalo dorsal). Como ya habrás deducido, al situarse
Cerebelo en el mesencéfalo dorsal comprimen y obstruyen el acueducto de
Silvio, produciendo una hidrocefalia obstructiva que se manifiesta
Tienda
del cerebelo clínicamente como un síndrome de HTIC, pero no se acompaña
generalmente de focalidad neurológica. En algunos casos, por la
afectación tectal pueden presentar limitación de la mirada conju-
Nervio III PC A. basilar
gada hacia arriba con pupilas dilatadas y acomodación conservada
Pregunta 75. Herniación uncal. (síndrome de Parinaud).

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Las otras cuatro opciones hacen referencia a tumores que sue-


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y la válvula, o entre ésta y el catéter peritoneal, así como verificar la


len producir algún tipo de síntoma focal por su localización. Los adecuada posición del catéter en las cavidades tanto ventricular como
oligodendrogliomas son tumores raros que se localizan en el lóbulo peritoneal. Si se sospecha infección, se debe realizar una punción
frontal y debutan generalmente con crisis (recuerda que son los lumbar (posterior a la realización de TC), con análisis citoquímico
tumores mas epileptógenos), aunque por su localización suelen y bacteriológico del LCR. En algunos modelos de válvula es posible
asociar síntomas focales frontales. Los astrocitomas son también realizar este estudio de LCR mediante punción directa del reservorio
tumores gliales generalmente localizados en los hemisferios cere- valvular, sin necesidad de realizar una punción lumbar.
brales en el adulto y en el cerebelo en los niños y, por tanto, se
asocian con clínica focal. Cuando por las características del LCR se sospecha infección del
sistema valvular es necesario iniciar tratamiento antibiótico empírico.
Los meningiomas de la convexidad son tumores extra-axiales que Como el germen más frecuente es el Staphylococcus epidermidis,
pueden presentar clínica focal por compresión del tejido cerebral generalmente los antibióticos de elección son la vancomicina o la tei-
subyacente (generalmente del lóbulo parietal o frontal). coplanina (muchos de los estafilococos de los hospitales son resistentes
a meticilina). Finalmente, la infección del sistema derivativo requiere
Los neurinomas del acústico son los tumores más frecuentes externalización del catéter para convertirlo en un drenaje externo
en el ángulo pontocerebeloso, y comprimen a los pares craneales hasta que se normalice el LCR y no existan parámetros infecciosos.
allí situados, produciendo hipoacusia neurosensorial, acúfenos y Posteriormente se colocará una nueva derivación si el paciente la
vértigo, y en ocasiones, compromiso de los pares V y VII del mismo precisa. Por tanto, la respuesta correcta es la 4. La respuesta 1 no
lado. Recuerda que, aunque se llama generalmente neurinoma es correcta. Aunque es necesario el análisis del LCR para confirmar
del acústico, en realidad es un tumor derivado del componente la infección, nunca se debe practicar la punción lumbar sin haber
vestibular del VIII par. descartado mediante TC la existencia de otras complicaciones intra-
Aprovechamos la pregunta para recordarte que el estudio de los craneales, por el riesgo de herniación postpunción en los pacientes
síndromes lobares, en el capítulo 1 de Semiología del Manual CTO con sospecha de HTIC. La opción 2 no es correcta. La pauta de an-
te simplificará mucho el razonamiento de la clínica de muchas de tibióticos descrita (metronidazol y betalactámicos) es adecuada para
las enfermedades neurológicas y neuroquirúrgicas importantes para el tratamiento de un absceso cerebral, que no es una complicación
el examen MIR, y es imprescindible para comprender muchos casos frecuente en los pacientes portadores de válvulas. Descartamos la
clínicos. opción 3 porque no es prudente esperar al resultado de una RM en
un paciente con sospecha de malfunción valvular e infección, que
Pregunta 78.- R: 5 precisa tratamiento inmediato. La RM es una técnica que requiere
La clínica típica del síndrome de hipertensión intracraneal com- más tiempo, es más costosa y es indispensable la colaboración del
prende: cefalea (más severa durante la noche y que aumenta con el paciente. No es de elección en el estudio de una posible hidrocefalia
Valsalva), vómitos en escopetazo, edema de papila que puede faltar aguda por malfunción valvular.
en lactantes, diplopia por parálisis del VI par craneal (signo falsamente
localizador), alteración del nivel de conciencia y en estados avanzados Tampoco es válida la opción 5. Antes de revisar en quirófano la
que comprometan el flujo sanguíneo cerebral aparece la tríada de derivación debemos objetivar por TC si hay o no hidrocefalia aguda,
Cushing (hipertensión arterial, bradicardia y alteraciones del ritmo estudiar el LCR para descartar infección, y en base a los estudios
respiratorio). En ocasiones pueden aparecer úlceras gástricas (de descritos sentaremos la indicación de tratamiento quirúrgico.
Cushing) y signos de focalidad neurológica. Las ondas A plateau de
la PIC indican aumentos bruscos de la PIC que descienden de forma Pregunta 80.- R: 4
abrupta. La opción correcta es, por tanto, la 5. La respuesta correcta es la 4. Actualmente es la técnica de elección
para el tratamiento de las estenosis del acueducto de Silvio, si bien
Pregunta 79.- R: 4 puede estar indicada en todas las hidrocefalias obstructivas. Crea una
Como sabes, las derivaciones de LCR son catéteres que derivan de comunicación entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo.
forma permanente el LCR desde el sistema ventricular cerebral hasta Permite prescindir de las derivaciones y reduce el riesgo de compli-
otras cavidades del organismo (generalmente peritoneo, pleura o caciones del shunt.
aurícula). Se utilizan para el tratamiento quirúrgico definitivo de la hi-
drocefalia. Han salvado muchas vidas en la historia de la Neurocirugía, Pregunta 81.- R: 4
pero los portadores de las mismas no están libres de complicaciones, Acerca del tratamiento de las metástasis cerebrales, conviene
que hay que conocer, aprender a detectar en los casos clínicos y tratar. decir que el tratamiento de elección es la radioterapia holocraneal.
En el caso clínico que te presentan en esta pregunta se describe a un No obstante, ante lesiones únicas y accesibles con un tumor primario
paciente portador de una válvula, con clínica de HTIC y fiebre. Por controlado, deben tratarse con cirugía más radioterapia postopera-
tanto, la sospecha diagnóstica debe ser malfunción valvular secundaria toria. (opción 4 correcta). En lesiones de pequeño tamaño puede ser
a infección. Debes conocer el protocolo de manejo de estos pacientes, útil la radiocirugía estereotáxica. En ocasiones puede emplearse la
que te explicamos a continuación. Todo paciente con sospecha de quimioterapia.
una malfunción valvular debe ser evaluado clínicamente para detectar
signos de HTIC, y el examen más accesible es el fondo de ojo (para Pregunta 82.- R: 5
determinar si presenta o no edema de papila). Es necesario valorar el Nos presentan en esta pregunta un paciente con una neoplasia de
tamaño del sistema ventricular comparativamente con las TC previos. pulmón intervenida en el que se evidencia una metástasis cerebral en
Por tanto, hay que realizar una TC craneal urgente. Una Rx simple el seno de una enfermedad extendida (como se muestra por el hecho
de todo el trayecto valvular desde el cráneo hasta el peritoneo per- de que tiene lesiones en el hueso y en el hígado). A la hora de manejar
mitirá descartar ruptura o desconexiones entre el catéter ventricular las metástasis cerebrales, es necesario plantearse en primer lugar si la

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enfermedad primaria está controlada o no. Si no lo estuviese, la radio-


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nóstico de linfoma cerebral primario. Es la neoplasia intracraneal


terapia holocraneal paliativa sería la opción más adecuada, o bien, no más frecuente en los pacientes VIH y se asocia con infección por el
hacer nada. Si el tumor estuviera controlado, habría que estudiar el VEB (opción 5 correcta). Suelen ser de células B, con distribución
número de metástasis cerebrales. Si fuese una y estuviera accesible, el perivascular. Se localizan en ganglios de la base, cuerpo calloso
tratamiento más adecuado sería la extirpación quirúrgica de la misma y sustancia blanca periventricular (opción 4 correcta). Puede aso-
y la radioterapia holocraneal. Si hubiera dos o, incluso tres, depen- ciarse a linfomas oculares (opción 1 correcta). El tratamiento más
diendo de los protocolos, el tratamiento idóneo sería la radiocirugía eficaz es la radioterapia (opción 3 falsa), aunque puede desaparecer
más radioterapia holocraneal paliativa. Más de dos o tres, solamente se de las pruebas de imagen tras un ciclo de semanas de corticoides
aplicaría la radioterapia holocraneal. En este caso, tenemos un tumor a altas dosis.
no controlado, por lo que la opción más adecuada sería la 5.
Pregunta 86.- R: 4
En relación a las metástasis, recuerda que son los tumores encefálicos Neoplasia intracraneal maligna más frecuente de la edad infantil y
más frecuentes en los adultos, pero en los niños son excepcionales. No tumor encefálico más frecuente en menores de 5 años. Habitualmente
se te olvide tampoco que las metástasis más frecuentes son las del car- se localiza en la línea media, a nivel de vermis cerebeloso y techo del
cinoma de células pequeñas del pulmón, pero que el tumor que tiene 4º ventrículo. En adultos, no obstante, la localización más frecuente
más tendencia a metastatizar en el sistema nervioso es el melanoma. es hemisférica (opción 4 correcta). El tratamiento de elección es la
cirugía seguida de radioterapia craneoespinal y quimioterapia.
Pregunta 83.- R: 4
Nos presentan un caso clínico de un varón de edad media con un Pregunta 87.- R: 3
tumor cerebral localizado en el lóbulo frontal, que le provoca crisis El astrocitoma pilocítico es la neoplasia intracraneal más frecuen-
epilépticas, y que en la TC craneal muestra pequeñas calcificaciones y te en niños. Las fibras de Rosenthal son un dato histológico típico
formaciones quísticas. Con esta descripción debes pensar siempre en una de estos tumores. Su localización es preferentemente hemisférica
histología concreta, el oligodendroglioma, un tumor que, por presentar y se muestran como una formación quística con un nódulo cap-
las características típicas que se describen en el enunciado, es fácilmente tante en su interior. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es
preguntable y reconocible en el MIR. Por tanto, la opción correcta es la 4. excelente si se consigue extirpar por completo (opción 3 correcta).

Del oligodendroglioma, debes recordar las características más Pregunta 88.- R: 4


importantes: La característica histológica más típica del ependimoma son las
• Es un tumor glial de bajo grado característico de personas de me- formaciones en roseta. Generalmente son benignos. Se pueden
diana edad. localizar a lo largo del neuroeje, pero a nivel intracraneal (6% de los
• Es el tumor más epileptógeno (el que más frecuentemente debuta gliomas), se pueden suelen localizar en el suelo del cuarto ventrículo,
con crisis epilépticas). produciendo hidrocefalia.
• Muestra predilección por el lóbulo frontal.
• Tiene cierta tendencia a sangrar espontáneamente. A nivel espinal son mucho más frecuentes, más habituales en el
• La imagen típica en la TC craneal es una lesión hipodensa con adulto y con un mejor pronóstico. En el filum terminale aparece una
áreas quísticas (20%) y calcificaciones (90%). variante específica conocida como variante mixopapilar (opción 4
• Su característica anatomopatológica más específica son las células falsa). El tratamiento de elección es cirugía más radioterapia.
en «huevo frito».
• El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, seguida de Pregunta 89.- R: 3
quimioterapia. Se trata del tumor benigno más frecuente de la fosa posterior.
• Son tumores que responden bien a la quimioterapia en muchas Es también el más frecuente de los tumores primarios intraaxiales
ocasiones, especialmente cuando se acompañan de determinadas de la fosa posterior del adulto. En un 20% de casos se asocian con
alteraciones en los cromosomas 1 y 19. la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En este caso son múltiples y
se pueden asociar con feocromocitomas. Producen eritropoyetina y
Pregunta 84.- R: 3 pueden originar poliglobulia. El tratamiento de elección es la cirugía.
El tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso es el neurinoma
del acústico. Este nombre puede resultar engaños y por eso también Pregunta 90.- R: 4
se le conoce con el mucho más descriptivo “schwannoma vestibular”, Los tumores pineales son más frecuentes en niños que en adul-
pues es la rama vestibular del VIII PC la que origina el tumor con tos. Producen hidrocefalia por obstrucción del acueducto de Silvio
más frecuencia (opción 4 correcta). Se trata de un tumor benigno de y producen HTIC sin focalidad. Es típico el hallazgo del síndrome
crecimiento lento. Histológicamente se caracteriza por la presencia de de Parinaud. Los tumores de esta localización se clasifican en ger-
fibras de Antón (opción 1 correcta). A su vez pueden distinguirse dos minomatosos y no germinomatosos. Dentro de los germinomatosos
formas del tumor: compacto o tipo A de Antoni (células en empalizada) encontramos el germinoma, el tumor del seno endodérmico, el co-
y laxo o tipo B (células espumosas). (opción 3 falsa). La presencia de riocarcinoma, el carcinoma embrionario y teratomas. El germinoma
neoplasias en esta región de forma bilateral, es patognomónica de es el tipo histológico más frecuente, y suele elevar marcadores como
neurofibromatosis tipo 2. Dicha enfermedad se asocia a las mutaciones la AFP y BHCG. El tumor del seno endodérmico eleva la AFP y el
localizadas en el cromosoma 22 (opción 2 correcta). coriocarcinoma la BHCG. Por eso, no parece probable ninguno de
este grupo. Dentro de los no germinomatosos tenemos el astrocito-
Pregunta 85.- R: 3 ma, el pineocitoma y el pineoblastoma, ninguno de los cuales eleva
Una vez descartada la toxoplasmosis cerebral, ante una masa marcadores. Por eso, la opción más correcta es la 4. Recuerda que
en el cerebro de una paciente VIH debemos considerar el diag- el craneofaringioma es un tumor de la región selar.

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Pregunta 91.- R: 4
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de bajo grado suelen debutar hacia los 30 años; los anaplásicos,


Hay un dato clave en el enunciado para responder a esta pregunta: alrededor de los 40 años; y el glioblastoma multiforme, a partir de
la localización del tumor. Se trata de un tumor localizado en el suelo los 50 años.
del cuarto ventrículo, por lo que la opción más frecuente de entre las • Los astrocitomas de bajo grado pueden presentar en algún mo-
descritas es el ependimoma. Recuerda que el ependimoma es un tumor mento de su evolución una tendencia a la malignización.
derivado de las células ependimarias, que puede localizarse por este • Los astrocitomas de bajo grado no suelen captar contraste en la
motivo tanto a nivel intracraneal como espinal. La variante intracraneal resonancia magnética. Los astrocitomas anaplásicos pueden mos-
es más frecuente en la fosa posterior que en los ventrículos supratento- trar captación irregular de contraste, mientras que el glioblastoma
riales, y suele crecer a partir del suelo del 4º ventrículo. Este es un dato multiforme suele captar en forma de anillo.
característico de este tumor que debes recordar, porque lo diferencia • Desde un punto de vista anatomopatológico, los astrocitomas de
del meduloblastoma, otro tumor frecuente en niños que también se bajo grado muestran atipia nuclear; en el anaplásico, se añade la
localiza en el cuarto ventrículo, pero crece desde el techo del mismo. presencia de mitosis; en el glioblastoma multiforme, se suma a lo
El diagnóstico diferencial por la localización debes hacerlo entre am- anterior la presencia de necrosis y de proliferación endotelial.
bos tumores: el ependimoma y el meduloblastoma. Los dos muestran • La supervivencia disminuye conforme aumenta el grado de desdi-
rosetas en la anatomía patológica, por lo que este dato no te ayuda a ferenciación.
discriminar entre uno y otro en esta pregunta. Recuerda que las rosetas • El tratamiento del glioblastoma multiforme es paliativo, y se basa
del meduloblastoma tienen nombre propio (rosetas de Homer-Wright). en la cirugía, radioterapia y quimioterapia.
• Recuerda que en los astrocitomas de alto grado (anaplásico y
Otras características comunes a estos dos tumores que aprove- glioblastoma multiforme) se está empleando en los últimos años
chamos para recordar aquí porque debes conocerlas, es que por la carmustina, que es un quimioterápico local.
su localización en el cuarto ventrículo suelen producir hidrocefalia
obstructiva, y tienen gran tendencia a producir siembras metastásicas Pregunta 93.- R: 1
a través del LCR, por lo que en su diagnóstico se recomienda hacer En la respuesta 1 de esta pregunta tienes resumidas las únicas carac-
un estudio citológico del LCR, y en el tratamiento hay que incluir terísticas del gangliocitoma cerebral que debes recordar para el examen
radioterapia craneoespinal (de todo el neuroeje). Son dos datos muy MIR: se trata de un tumor que habitualmente se localiza en el lóbulo
importantes a recordar. temporal, cursa con crisis epilépticas, y tiene gran tendencia a calcificarse
(también con frecuencia muestra áreas quísticas). Recuerda bien estas
Respecto al papiloma de plexos coroideos, que también puede premisas, y no olvides compararlo con el oligodendroglioma (los dos
ser un tumor del IV ventrículo, debes recordar que esta localización son muy epileptógenos, los dos se calcifican, los dos muestran quistes,
es más frecuente en los adultos, mientras que la mayoría de los plexo- pero el gangliocitoma se ve en personas más jóvenes y en el lóbulo
papilomas de los niños afectan a los ventrículos laterales (recuerda temporal, mientras que el oligodendroglioma aparece en la edad media
que el 60% de los papilomas de plexos debutan en la edad infantil). de la vida y con predilección por el lóbulo frontal). Ninguno de los dos
La prealbúmina es un marcador inmunohistoquímico típico de este suele asociarse con hidrocefalia. Recuerda que el gangliocitoma, y su
tumor. Su tratamiento también es quirúrgico. “primo” el ganglioglioma, representan el 0,5-1,5% de todos los tumo-
res cerebrales. Son masas formadas por células maduras de naturaleza
El neuroblastoma es más frecuente en niños y habitualmente en el neural (predominantes en el gangliocitoma) y/o glial (predominantes
cráneo se detecta como un tumor metastásico en la órbita procedente en el ganglioglioma). Ambos suelen manifestarse clínicamente antes de
de un primario localizado en el tórax o en el abdomen. El heman- los 30 años en forma de crisis epilépticas. El tratamiento consiste en la
gioblastoma de cerebelo es el tumor primario intraaxial de la fosa extirpación quirúrgica. Si en el seguimiento se detectara crecimiento de
posterior más frecuente en el adulto, pero suele localizarse a nivel de los posibles restos tumorales, estaría indicado el tratamiento con radio-
los hemisferios cerebelosos. Ya sabes que la característica más impor- terapia. Aunque no tenga que ver con el desarrollo de esta pregunta,
tante a recordar de este tumor es que puede secretar eritropoyetina, y pensar en tres tumores que podrían responder la opción número 5: el
por tanto asociarse a policitemia (en el MIR suelen preguntarlo dando glioblastoma, el oligodendroglioma y las metástasis.
como dato una hemoglobina o hematocrito elevados). El tratamiento
de elección es la cirugía. Pregunta 94.- R: 1
El meningioma es el segundo tumor primario intracraneal más
Pregunta 92.- R: 4 frecuente en el ser humano. Afecta a mujeres en la 5ª o 6ª década de
Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos y consti- la vida. Puede expresar receptores para estrógenos y/o progesterona.
tuyen el grupo de tumores primarios más frecuentes en los adultos. Es más frecuente en mujeres con cáncer de mama. Se ha asociado
a la radioterapia y con la neurofibromarosis tipo II (alteraciones en
Según la clasificación más utilizada, se dividen en astrocitomas el cromosoma 22, opción 1 falsa). Se generan en la aracnoides, más
focales o localizados, entre los que se incluyen los astrocitomas frecuentemente en la convexidad, aunque pueden aparecer en
pilocíticos, el xantoastrocitoma pleomórfico y el astrocitoma gigan- cualquier lugar. La forma histológica más frecuente es la sincitial o
tocelular subependimario, y los difusos, incluyendo en este último meningotelial. Se calcifican con frecuencia y pueden presentar cuerpos
los de bajo grado (grado II), el anaplásico (grado III) y el glioblas- de psamomma. Son tumores hipervascularizados que captan contraste
toma multiforme (grado IV), que constituye el tumor primario más de manera homogénea en la TC y la RM. La invasión de un tejido es
frecuente en los adultos. sugestiva de malignidad en casi cualquier tumor.
Esta pregunta trata de recordar los aspectos más importantes de
los astrocitomas difusos: Pregunta 95.- R: 4
• Un dato que debe recordarse es que a medida que el tumor Te presentan un caso clínico de un paciente joven y previamente
aumenta en grado, la edad de presentación suele ser mayor: los sano que acude a la urgencia refiriendo que, desde hace varias se-

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manas, presenta dolor de cabeza, vómitos y visión doble. La primera


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que es un tumor que crece en el tercer ventrículo, a nivel de los fo-


sospecha clínica debe ser que se trata de un síndrome de hipertensión rámenes de Monro y que puede ocasionar una hidrocefalia postural.
intracraneal, por lo que habrá que determinar la causa. Lo primero que
debes hacer es explorar al paciente, y cuando lo haces objetivas que Pregunta 97.- R: 3
tiene cierta disminución del nivel de conciencia (está somnoliento), Es importante para la práctica profesional que tengamos a mano
presenta edema de papila y paresia del VI par que justifica la diplopía. una escala de evaluación de Glasgow que muestra el nivel de con-
Todo esto apoya la sospecha inicial de síndrome de HTIC. El siguiente ciencia que tiene el paciente en un momento determinado. La escala
paso debería ser realizar una TC craneal, y nos preguntan cuál de los de Glasgow evalúa el nivel de conciencia en función de la respuesta
tumores descritos sería menos probablemente la causa de la HTIC motora, ocular y verbal del paciente. De entre las tres respuestas,
de este paciente. Como sabes, todos los tumores pueden producir la que tiene más valor pronóstico es la motora. La puntuación está
HTIC, pero ¿cuál de los descritos lo hace con menos frecuencia que comprendida entre 3 y 15 puntos (siendo este el valor de una persona
los demás? Si te fijas, hay una característica común a todos, excepto despierta). En función del nivel de conciencia que el paciente tenga
uno: son tumores cuyas localizaciones más frecuentes se relacionan según la escala de Glasgow, los traumatismos craneoencefálicos se
anatómicamente con el sistema ventricular, y que por tanto cursan clasifican como graves (3-8 puntos), moderados (9-13 puntos) y leves
generalmente con hidrocefalia obstructiva, que es la causa más pro- (14-15 puntos). Por definición, un paciente está en coma cuando su
bable de la HTIC de nuestro paciente. nivel de conciencia está por debajo de 9 puntos en la escala de Glas-
gow. Vamos a analizar la pregunta. El paciente responde de manera
El quiste coloide es un tumor disembrioplásico, de histología be- inapropiada desde un punto de vista verbal (V3); abre los ojos al
nigna, que se localiza típicamente en el interior del tercer ventrículo, dolor (E2); y localiza el dolor (M5). Por lo tanto, este paciente tiene
por lo que puede producir hidrocefalia. Lo que es típico de este 10 puntos en la escala de Glasgow (V3, E2, M5), que corresponde a
tumor es que se puede mover en el interior del tercer ventrículo, la opción número 3.
por lo que incluso siendo de pequeño tamaño puede obstruir los
agujeros de Monro con los movimientos de la cabeza y provocar una APERTURA RESPUESTA RESPUESTA
PUNTUACIÓN
hidrocefalia aguda e incluso una muerte súbita. Esta característica la DE OJOS MOTORA VERBAL
suelen añadir a todas las preguntas sobre quiste coloide porque es un 6 — Obedece órdenes —
dato de sospecha muy típico, así que procura recordarla. Recuerda 5 — Localiza el dolor Orientado
también que en el tratamiento del quiste coloide son muy útiles las 4 Espontánea Retira al dolor Confuso
técnicas neuroendoscópicas.
Flexora
3 A la voz Inapropiado
(decorticación)
Del ependimoma y meduloblastoma, recuerda que en sus loca- Extensión Incompren-
lizaciones típicas los dos guardan relación con el cuarto ventrículo, y 2 Al dolor
(descerebración) sible
por tanto pueden producir hidrocefalia (el ependimoma crece desde 1 No No No
el suelo del IV ventrículo y el meduloblastoma desde el techo).
Pregunta 97. Escala de coma de Glasgow.
Los tumores pineales son los que más frecuentemente pueden
producir hipertensión intracraneal sin focalidad neurológica por su Pregunta 98.- R: 2
estrecha relación anatómica con el acueducto de Silvio. Ante un TCE severo (Glasgow de 3 a 8), si la PIC supera los
20 mmHg utilizaremos las siguientes medida: drenaje intraventri-
Por tanto, de entre los descritos, el tumor que menos frecuente- cular, relajantes musculares, sueros hiperosmolares (opción 2 falsa)
mente será causa de la HTIC de este paciente es el oligodendroglioma, e hiperventilación moderada para mantener la PCO2 entre 30 y 35
que como ya sabes, se suele localizar a nivel del lóbulo frontal y no mmHg. Si estas terapias no funcionan, repetiremos la TC craneal para
se relaciona con el sistema ventricular. La respuesta correcta es la descartar otras lesiones. En caso de que las medidas no surtan efecto,
opción 4. pasaremos a terapias de segundo nivel.

Pregunta 96.- R: 3 Pregunta 99.- R: 2


Es necesario conocer algunos datos anatomopatológicos típicos de El hallazgo de una fractura lineal en la radiografía simple de cráneo
determinados tumores, entre los que destacan: es indicación de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones
• Fibras de Rosenthal: son propias del astrocitoma pilocítico. Re- intracraneales asociadas. Por lo general no requieren tratamiento pero
cuerda de este tumor que es el más frecuente en los niños, que conviene dejar al paciente en observación pues suelen indicar que el
se localiza sobre todo a nivel de hemisferios cerebelosos y que en impacto ha sido importante.
la resonancia magnética aparece como un quiste con un nódulo
captante en su interior. Pregunta 100.- R: 2
• Fibras de Anthoni: son características del schwannoma vestibular, En relación con las fracturas basilares de cráneo, no suelen requerir
que es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. tratamiento. Sin embargo, se suelen asociar con diferentes complicacio-
• Rosetas de Borit: propias del pineocitoma. nes que requieren un manejo específico. La fístula de LCR tiene especial
• Rosetas de Homer-Wright: características del meduloblastoma, relevancia por su relación con la meningitis recurrente, habitualmente
que es un tumor que surge a partir del techo del IV ventrículo neumocócica. Si la fístula no cede con restricción de líquidos y aceta-
(desde el vermis cerebeloso) y que tiende a diseminarse a lo largo zolamida, se debe realizar una punción lumbar una vez descartados
del neuroeje. hematomas intracerebrales postraumáticos. El empiema subdural puede
• Rosetas de Flexner-Wintersteiner: propias del retinoblastoma. ser una complicación de un TCE. En estos casos, el agente causal es el S.
• Material PAS positivo: es un dato característico del quiste coloide, Aureus y su tratamiento incluye evacuación quirúrgica con craneotomía

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amplia y antibioterapia. Las convulsiones postraumáticas acontecidas


Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

La contusión cerebral es un cuadro mucho más grave que suele cursar


entre 1 hora y 1 semana después de TCE predisponen a una epilepsia con pérdida de consciencia desde el inicio y acompañarse de un mayor
secundaria, y debe realizarse profilaxis de las mismas. Se considera que destrozo de tejidos. La hipertensión intracraneal aguda, inicialmente
un TCE es abierto si se produce rotura de la duramadre. En este caso, suele presentarse en forma de cefalea, vómitos en escopetazo, edema
se dispara el riesgo de infección intracraneal. El mero hecho de que se de papila y, con el paso del tiempo, puede provocar disminución del
lesione la piel suprayacente no aumenta este riesgo. nivel de consciencia. En el enunciado de la pregunta no se nos indica
ningún signo en el paciente que nos haga pensar en fractura de base de
Pregunta 101.- R: 5 cráneo. Tampoco aparece la cefalea espontánea típica de la hemorragia
Se debe sospechar una fractura de la base del cráneo si en la subaracnoidea. Por tanto, la opción correcta es la 3.
exploración el paciente presenta uno de los siguientes signos: hemo-
tímpano, equímosis retroauricular, equímosis periorbitaria, lesión de Pregunta 105.- R: 3
pares craneales que discurren por la base otorrea o rinorrea licuoral o Existen tres mecanismos patogénicos para los abscesos:
hemática. Las localizaciones más frecuentes son la región frontoetmoi- • Por contigüidad: el más frecuente, suelen ser únicos. Los secun-
dal y el peñasco. Las facturas oblicuas del peñasco producen parálisis darios a sinusitis se localizan en el lóbulo frontal.
facial en todos los casos. La mayor parte de las fracturas basilares no • Diseminación hematógena: en adultos el foco suele ser pulmonar,
precisan tratamiento por si mismas. mientras que en niños, suele deberse a cardiopatías. Los secunda-
rios a endocarditis son raros.
Pregunta 102.- R: 3 • Postquirúrgicos y postraumáticos: el microogranismo más fre-
La paciente presenta un síndrome postraumático. Aparece típica- cuente es la S. aureus.
mente días o meses después del TCE leve y cursa con cefaleas muy
variadas, ansiedad, irritabilidad, falta de concentración o síntomas El absceso se presenta con la tríada típica de HTIC (sobre todo
pseudiopsicóticos, con exploración neurológica normal. No se deben cefalea), fiebre y focalidad. El tratamiento se basa en antibioterapia
realizar pruebas complementarias y el tratamiento es básicamente durante 4 a 6 semanas y cirugía evacuadora. Por tanto, la opción
conservador. falsa es la 3.

Pregunta 103.- R: 2 Pregunta 106.- R: 3


El caso clínico de la pregunta es muy frecuente que se encuentre Esta pregunta pertenece al bloque de la hemorragia subaracnoi-
en cualquier servicio de urgencias. Con los datos clínicos, debemos dea, uno de los más importantes de esta asignatura. En esta ocasión
descartar las opciones 1 y 3, ya que la demencia senil cursa con un te plantean un caso clínico de un paciente ya diagnosticado de
deterioro de funciones superiores, sin focalidad neurológica ni cefalea, hemorragia subaracnoidea (HSA). No obstante, aprovechamos para
mientras que la hidrocefalia crónica del adulto cursa con la triada recordarte que, ante la sospecha clínica de HSA, la primera prueba
típica de alteraciones de la marcha, trastorno de funciones superiores que hay que realizar para confirmar el diagnóstico es una TC craneal
e incontinencia esfinteriana. La cefalea y la focalidad neurológica sin contraste. En aquellos casos en que la sospecha clínica sea muy
tampoco son propias de esta última patología. alta y la TC normal, está indicada la realización de punción lumbar
para confirmar el diagnóstico.
Aunque tenemos un antecedente traumático, debido al tiempo
transcurrido desde el mismo, debemos descartar las dos últimas op- Volvemos ahora al caso que nos ocupa. Ya lo hemos diagnosticado
ciones, ya que la contusión cerebral ya se habrá resuelto con mucha de HSA, pero desconocemos la causa. Recuerda que la causa más
probabilidad y el apellido de “agudo” en el hematoma subdural frecuente de HSA es el traumatismo, pero en ausencia de éste, lo más
implica aquel cuya evolución es de menos de tres días respecto al frecuente es que se deba a la rotura de un aneurisma intracraneal (80%
traumatismo. Con todo esto, el diagnóstico que tiene este paciente de los casos). Por este motivo está indicado realizar una arteriografía.
es un hematoma subdural crónico, que es un acúmulo de sangre Recuerda también que los aneurismas intracraneales son múltiples en
en el espacio subdural que se ha sometido a diversos procesos de hasta un 20% de los casos, y por este motivo se debe realizar siempre
etiología poco clara. Hay tres colectivos de pacientes en los que el una arteriografía cerebral de los 4 vasos intracraneales principales (las
riesgo está incrementado: personas mayores, alcohólicos y pacientes dos arterias carótidas internas y las dos arterias vertebrales).
con trastornos de la hemostasia. El acúmulo suele producirse como
consecuencia de la ruptura de venas-puente, que van desde la corte- En nuestro caso, ya tenemos el diagnóstico de HSA, sospecha-
za a uno de los senos venosos. Existe un antecedente traumático en mos que se debe a una rotura de una aneurisma intracraneal, pero
un porcentaje variable de los casos. Clínicamente, el paciente suele tenemos el problema de que la angiografía ha resultado negativa,
desarrollar desde un cuadro neurológico inespecífico a síntomas de es decir, no se ve ese aneurisma por ningún lado. Esta circunstancia
focalidad neurológica. En la TC se evidencia un acúmulo extra-axial se da en hasta un 15-20% de los casos de HSA espontánea, y no
generalmente hipodenso con el cerebro. El tratamiento inicial suele necesariamente significa que el paciente no tenga ese aneurisma.
consistir en trepanación y drenaje del hematoma; en casos refractarios, Los motivos por los que la arteriografía puede ser negativa en un
se procederá a una craneotomía más evacuación. paciente con HSA son:
• Que no exista tal aneurisma ni otro tipo de malformación vascular,
Pregunta 104.- R: 3 tratándose entonces de un subtipo infrecuente aunque conocido de
El paciente de la pregunta presenta el patrón clínico típico de los HSA. Estos pacientes no necesitarán ningún otro tratamiento posterior.
hematomas epidurales. Este consiste en un intervalo lúcido tras el TCE • Que el aneurisma exista, pero que no se logre ver por mala técnica
y, al cabo de unas horas, una pérdida de consciencia a causa de la angiográfica, porque es muy pequeño, o porque existe un vasoes-
sangre acumulada. La arteria más frecuentemente implicada es la arteria pasmo en el vaso portador del aneurisma que impide su llenado
meníngea media, que suele lesionarse en los choques frontoparietales. con el contraste.

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• Que el sangrado subaracnoideo se deba a algún tipo de malfor-


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La respuesta 2 se descarta fácilmente con lo que conoces acerca


mación vascular espinal (no intracraneal). de la cronología del vasoespasmo (estamos en el tercer mes tras
la hemorragia). Lo del déficit vitamínico correspondería más con
Dado que nuestro paciente puede estar en cualquiera de estas tres antecedentes de alcoholismo, anemia perniciosa u otros, pero aquí
circunstancias, lo más correcto sería repetir la angiografía pasados 15 es la típica opción para despistar. En cuanto al hematoma subdural
días para determinar si realmente existe o no ese aneurisma. Además crónico, nos falta un antecedente traumático para pensar en él.
se realizaría una RM espinal para descartar malformaciones vasculares Por tanto, la respuesta 4 sería la correcta.
a ese nivel. Si en esa nueva angiografía no se encuentra aneurisma y la • Otra forma mejor de contestar esta pregunta es reconocer la tríada
RM espinal es normal, el paciente no precisará estudios posteriores; si típica de una hidrocefalia normotensiva (alteraciones mentales,
encontramos el aneurisma, se manejará como siempre. apraxia de la marcha e incontinencia urinaria). Se trata de la des-
cripción clínica de una hidrocefalia crónica.
De todas formas, un paciente con HSA y angiografía negativa
está expuesto a los mismos riesgos de cualquier HSA (vasoespasmo, Recuerda que en el curso de una HSA puede aparecer una hi-
hidrocefalia, hiponatremia...), por lo que debe permanecer ingresado. drocefalia aguda (generalmente en los primeros días, de carácter
obstructivo, por la abundancia de sangre en las cisternas y ventrículos
La RM y el fondo de ojo no nos aportan nada para salir de dudas que impide la circulación del LCR) o crónica (a partir del mes, de
sobre si existe o no el aneurisma, aunque las modernas angioRM o tipo arreabsortivo, debido al efecto lesivo que ejerce la sangre sobre
angioTC sí pueden diagnosticarlos. Es conveniente que repases otros las vellosidades aracnoideas, encargadas de absorber el LCR hacia
conceptos de HSA en el Manual CTO. el sistema venoso craneal).

Pregunta 107.- R: 3 Pregunta 109- R: 1


Necesariamente debes repasar con esta pregunta el apartado de compli- La causa más frecuente de HSA espontánea es la rotura de un
caciones de la hemorragia subaracnoidea del Manual CTO. Es un tema muy aneurisma intracraneal.
relevante. Vamos a recordarte algunas nociones acerca del vasoespasmo. Algunas enfermedades sistémicas se han relacionado con una
mayor incidencia de aneurismas intracraneales. Recordamos aquí,
El vasoespasmo consiste en una estenosis de los vasos cerebrales por su importancia, la lista de enfermedades que debes recordar:
que se produce tras una hemorragia subaracnoidea. Uno de los me- • Síndrome de Marfan.
canismos implicados es la existencia de sustancias vasoactivas que se • Síndrome de Ehlers-Danlos (defecto del colágeno tipo III).
producen al existir sangre en el espacio subaracnoideo. Por ello, cuanta • Pseudoxantoma elástico.
mayor cantidad de sangre haya, mayor será el riesgo de vasoespasmo • Displasia fibromuscular.
(por ello, la opción 3 es la FALSA). • Poliquistosis renal.
• Anemia de células falciformes.
El periodo de incidencia de vasoespasmo se sitúa entre el 3º y 15º • Coartación de aorta.
día, siendo máximo entre el 6º y 8º día. Clínicamente, el paciente suele • Síndrome de Rendu-Osler-Weber.
tener un empeoramiento de su situación neurológica, acompañado en
ocasiones de la focalidad neurológica propia del vaso afectado. La más frecuentemente asociada de las descritas en la lista es la
poliquistosis renal.
Ante un empeoramiento en este periodo, debemos descartar otras
causas neurológicas, como un resangrado y una hidrocefalia, mediante La respuesta correcta es la 1: la coartación de aorta se asocia con
una TC cerebral, y causas sistémicas, especialmente la hiponatremia. una incidencia aumentada de aneurismas intracraneales (piensa que
Una vez que se ha comprobado que no existe causa justificable con las la TA está muy elevada en los territorios por encima de la estenosis,
pruebas anteriomente citadas, pensaremos en el vasoespasmo. tanto en miembros superiores como en las arterias cerebrales).

El diagnóstico del mismo se establece realizando una arteriografía La meningitis de Mollaret está en relación con la rotura de un
de control, en la que se verá una estenosis del vaso afectado. Sin em- tumor epidermoide o colesteatoma, pero no tiene nada que ver con
bargo, en los últimos años ha aparecido el Doppler transcraneal, que los aneurismas. En cuanto a la enfermedad de Behçet, se asocia a
mide velocidades de flujo de los vasos; un aumento de la velocidad patología vascular extracraneal (trombosis venosas, aneurismas pe-
es muy sugerente de vasoespasmo. El vasoespasmo se previene con riféricos en miembros y arteritis pulmonar), pero en el SNC no se
la administración de un antagonista de los canales de calcio, que es ha relacionado con una mayor incidencia de aneurismas, aunque sí
el nimodipino. Sin embargo, cuando ya está establecido, debemos típicamente con el pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal
aplicar diversos protocolos como la triple H (Hipertensión, Hiper- benigna.
volemia y Hemodilución), la angioplastia luminal transcutánea o la
administración intravascular de sustancias vasodilatadoras. La esferocitosis hereditaria no se ha relacionado con la patología
aneurismática, pero sí la anemia de células falciformes.
El vasoespasmo constituye la mayor causa de morbimortalidad de
la hemorragia subaracnoidea. Pregunta 110.- R: 5
El manejo inicial del dolor lumbar es conservador y sin llevar a
Pregunta 108.- R: 4 cabo pruebas de imagen salvo que se detecten signos de alarma que
Hay dos formas de responder a esta pregunta: indiquen la posibilidad de una de estas tres etiologías:
• La primera posibilidad es descartar opciones. El hecho de que al • Tumor: el paciente tiene un AP de cáncer o ha perdido peso en
alta no presentase secuelas nos permite eliminar la respuesta 1. los últimos meses.

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• Infección: paciente inmunocoprometido (VIH+, tratamiento con


Test 2V
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las L5-S1 (raíz S1). Recuerda que la raíz L5 (hernias L4-L5) no tiene
corticoides), ADVP o con fiebre de días de evolución. ningún reflejo asociado. Si aplicamos esta regla, la respuesta correcta
• Sospecha de origen traumático. sería la 3, ya que este paciente tiene conservados tanto el reflejo
• Déficit neurológico progresivo. rotuliano como el aquíleo.
• Otros: dolor que no se modifica con el movimiento o el reposo,
primer episodio en menores de 20 o mayores de 55, deformidad No olvides que las hernias discales a las que se refieren las preguntas
de aparición reciente, mal estado general. MIR son las posterolaterales, y afectan a la raíz que lleva el nombre de
En estos casos, consideraremos la realización de pruebas complemen- la vértebra de abajo del espacio correspondiente. Por ese motivo la
tarias. Si el dolor se prolonga durante más de 4 a 6 semanas y no mejora raíz L5, que es la que parece afectada en el paciente de la pregunta,
con tratamiento conservador, habrá que considerar realizar pruebas de se lesiona en las hernias discales L4-L5.
imagen complementarias. Por tanto, la respuesta acertada es la opción 5.
De todas formas, si no quieres fiarte sólo del reflejo alterado, en
Pregunta 111.- R: 3 el enunciado hay otro dato que te permite implicar a la raíz L5: la
Para responder a esta pregunta es necesario conocer el origen del distribución del dolor. El dolor irradiado a la cara lateral de la pierna,
nervio frénico. Dicho nervio, encargado de la inervación motora del dorso del pie y hasta el 1º dedo es típico de la radiculopatía L5.
diafragma, se origina habitualmente a nivel de C4. En la valoración
inicial del paciente lesionado medular es importante determinar la Puedes repasar el territorio correspondiente a cada raíz, y la
extensión de la lesión así como la altura a la que se produce. Por tanto, alteración de la sensibilidad y motora que les corresponde, en la
las lesiones medulares que puedan originar insuficiencia respiratoria, tabla correspondiente a esta pregunta, que también encontrarás en
deberán estar en ese nivel o más altas. (respuesta 3 falsa). Acerca del el Manual CTO.
manejo de las lesiones medulares debes recordar que ante un trau-
matismo agudo de la columna cervical en que se detecta una fractura, Pregunta 114.- R: 4
se debe realizar una TC a fin de valorar el grado de invasión del canal Si en el caso de las hernias discales lumbares te hemos recomen-
medular. En relación al tratamiento, si bien es verdad que es frecuente dado que te fijes en el reflejo alterado porque todas las preguntas del
administrar corticoides de forma aguda a los lesionados medulares MIR se han podido contestar conociendo este dato, en las cervicobra-
a fin de reducir la afectación de tejido sano, las dosis son tan altas quialgias secundarias a hernia discal cervical no siempre ha sido así,
que aumentan el riesgo de infección. La detección de progresión del porque los reflejos osteotendinosos de miembros superiores pueden
déficit neurológico es indicación de cirugía urgente. ser compartidos por varias raíces.

Pregunta 112.- R: 2 Para contestar las preguntas de hernias discales cervicales no te


El paciente de nuestro caso presenta una hernia cervical a nivel de recomendamos mirar el reflejo afectado; sin embargo, todas las
C5-C6 que comprime la raíz C6. Su manifestación típica es la cervico- preguntas del MIR que han hecho referencia a ellas se contestaban
braquialgia. Ante este cuadro, el tratamiento quirúrgico está indicado en mirando el territorio sensitivo afectado, y más concretamente, los
una de las siguientes situaciones: si el tratamiento conservador fracasa, si dedos de la mano en los que el paciente presentaba dolor, hi-
hay déficit motor o si hay signos de mielopatía. Esta última es la situación poestesia o parestesias.
de nuestro paciente, puesto que si en el miembro superior los signos
son propios de compresión radicular, en el miembro inferior, los signos Una vez más, este principio es aplicable al caso clínico que te
clínicos son característicos de compresión medular (Babinsky bilateral, presentan. Se trata de un paciente con disestesias e hipoestesia en el
ROT exaltados, clonus). Las pruebas de imagen nos confirman ese hecho. territorio ulnar (cubital) del 4º dedo y en el 5º dedo de la mano dere-
Por tanto, la respuesta incorrecta es la 2. cha, por lo que debemos sospechar que la raíz afecta es la C8, y por
tanto la hernia discal estará localizada en el espacio C7-D1 con toda
Pregunta 113.- R: 3 probabilidad (recuerda que sólo hay 7 vértebras cervicales, pero existen
Todas las preguntas de hernias discales lumbares del MIR se han 8 raíces cervicales). La hiporreflexia tricipital apoya esta suposición.
podido contestar localizando el reflejo alterado. Ya sabes que el ro- Por tanto, la respuesta correcta es la 4. Al igual que en la pregunta
tuliano se afecta en las hernias discales L3-L4 (raíz L4) y el aquíleo en anterior, puedes repasar el territorio correspondiente a cada raíz, y la

Nivel de la hernia discal

L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1


RAÍZ HABITUALMENTE
L2 L3 L4 L5 S1
AFECTADA
REFLEJO ALTERADO Rotuliano Aquíleo
Flexión cadera Dorsiflexión del pie
Flexión
DÉFICIT (psoas) Extensión rodilla (tibial anterior) Flexión plantar del pie
cadera
MOTOR Extensión rodilla (cuádriceps) Extensión del dedo gordo (gastrocnemio y sóleo)
(psoas)
(cuádriceps) (1.er dedo)
Rodilla y cara interna
Cara Cara anterior Cara anterolateral de la Maleolo externo
DÉFICIT de la pierna
anterior muslo pierna. Dorso del pie hasta Planta y borde lateral
SENSITIVO Maleolo medial
muslo y rodilla 1.er dedo del pie hasta 5.o dedo
Cara medial del pie

Pregunta 113. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro.

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Neurología y neurocirugía
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alteración de la sensibilidad, motora y reflejo que les corresponde, en


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craneales quedan perfectamente definidas por sus designaciones:


la tabla correspondiente a esta pregunta, que también encontrarás en aplanamiento de la fosa posterior, platibasia (ángulo basal>145 º),
el Manual CTO. acortamiento clival, hipoplasia de los cóndilos occipitales y occipi-
talización o asimilación del atlas. Las malformaciones vertebrales
Pregunta 115.- R: 3 incluyen el síndrome de Klippel-Feil (fusión C2-C3:), hipoplasias
La neuralgia del trigémino es un tema bastante relevante en el exa- vertebrales y formaciones óseas anormales (manifestaciones de la
men MIR, del que debes conocer sus características más importantes, vertebral cervical). Consecuencia de cualquier malformación del
que han preguntado alguna vez, pero sobre todo su tratamiento médico. basicondrocráneo será, casi indefectiblemente, una reducción del
Se trata de un síndrome doloroso de la cara habitualmente unilateral, continente de la fosa posterior (recuérdese que todo el hueso occipi-
de presentación súbita, recidivante, que se caracteriza por paroxismos tal por debajo de su porción interparietal tiene un origen encondral,
de dolor insoportable en labios, encías, mejillas o mentón (territorio es decir, la displasia occipital afecta a la porción del hueso en la que
de la 2ª y 3ª ramas del trigémino), y muy rara vez en el territorio de se modela la fosa posterior).
distribución de la rama oftálmica (1ª rama). Se produce generalmente
en personas de edad media o avanzada. El dolor dura entre unos pocos Pregunta 118.- R: 4
segundos y varios minutos, pero puede ser tan intenso que el paciente Lo que más nos debe encaminar a responder esta pregunta es la
se estremece y hace muecas de dolor, por lo que se le conoce también sospecha diagnóstica. Ante un paciente joven que, en el contexto de
como «tic doloroso». Sin embargo, no suele despertar al paciente por un esfuerzo, sobre una cefalea brusca e intensa debemos sospechar
la noche, por lo que la respuesta falsa es la 3. una HSA. Dada la gran tasa de morbimortalidad de esta enfermedad,
la simple sospecha clínica nos obliga a la elaboración de un exhaustivo
Los paroxismos de dolor aparecen durante varias semanas en cada protocolo diagnóstico para descartarla. La primera prueba a realizar
tanda. Es característico que estímulos aplicados sobre ciertas zonas es la TC cerebral, que será positiva hasta en un 95% en las primeras
como cara, labios o lengua desencadenen el dolor (se conoce a estas 48 horas, pero su negatividad no nos debe dejar tranquilos. Para ello,
zonas como áreas gatillo). El fármaco de elección para el tratamiento si la TC es negativa, debemos completar el estudio con otra prueba
médico inicial de la neuralgia del trigémino es la carbamacepina, complementaria, en este caso una punción lumbar.
que resulta eficaz en el 50-75% de los casos. En varias ocasiones han
preguntado por esta indicación especial de este fármaco antiepiléptico. Pregunta 119.- R: 3
Algunas malformaciones del sistema nervioso central pueden asociarse.
Cuando fracasa el tratamiento farmacológico, se debe ofrecer al De entre las opciones que te presentan, la que con más frecuencia se
paciente tratamiento quirúrgico. Se han utilizado diversas técnicas, asocia con siringomielia es un descenso de las amígdalas cerebelosas por
entre las que destacan la termocoagulación del ganglio de Gasser o debajo del foramen magno, o lo que es lo mismo, la malformación de
del propio nervio (rizotomía térmica por radiofrecuencia), y sobre Chiari tipo I. Por tanto, la respuesta correcta es la 3.
todo la descompresión microvascular a través de una craniectomía
suboccipital, que tiene una eficacia del 80%. Debes recordar las siguientes asociaciones:
• Chiari I y siringomielia (respuesta 3).
Pregunta 116.- R: 1 • Chiari II y mielomeningocele e hidrocefalia.
La siringomielia se define como la existencia de cavidades quísticas, • Artritis reumatoide y subluxación atloaxoidea.
también llamadas sirinx, en la médula espinal, que pueden comunicar
o no con el canal ependimario central. Generalmente se localizan a No hay ninguna asociación de los quistes aracnoideos que me-
nivel cervical o dorsal. Con frecuencia, se asocian a malformaciones rezca la pena recordar. Finalmente, recuerda que la siringomielia
congénitas (sobre todo malformación de Chiari tipo I) como refieren es una enfermedad caracterizada por la aparición de una cavidad
en esta pregunta. Da lugar a un cuadro clínico típico que se carac- centromedular, por lo que cursa clínicamente como un síndrome
teriza por un síndrome centromedular, con un déficit suspendido y medular central:
disociado de la sensibilidad (abolición de la sensibilidad termoalgé- • Alteración disociada de la sensibilidad, con afectación de la sensi-
sica, respetando los cordones posteriores). También hay lesión de la bilidad termoalgésica conservando la táctil, posicional y vibratoria.
2ª motoneurona con la clínica subyacente. La prueba diagnóstica de Recuerda que las fibras del haz espinotalámico son las que llevan
elección es la RM. Cuando el cuadro clínico es claramente sintomático la sensibilidad para el calor y la temperatura y cruzan la línea me-
se opta por tratamiento quirúrgico, siendo de elección cuando hay dia de la médula, mientras que las fibras propioceptivas discurren
una malformación de Chiari asociada la craniectomía descompresiva por los cordones posteriores y no se afectan generalmente en la
occipital con plastia de dura (el objetivo es aumentar el volumen de siringomielia.
la fosa posterior y evitar la clínica por ello). • Es característico desde el punto de vista motor que el síndrome cen-
tromedular afecte preferentemente a los miembros superiores, pero
Pregunta 117.- R: 2 generalmente cursa con una lesión de 2.a motoneurona (paresia fláccida
El término displasia craneocervical se aplica a trastornos en el y arrefléxica) en miembros superiores y de 1.a motoneurona (paresia
desarrollo de la porción encondral del hueso occipital y de las dos espástica e hiperrefléxica) en miembros inferiores.
primeras vértebras cervicales, cuya consecuencia es un conjunto
variable de malformaciones craneocervicales. El término impresión Pregunta 120.- R: 4
basilar se aplica para cualquier desplazamiento hacia arriba de la En algunos pacientes con trastornos del movimiento en los que
base craneal. Se habla de impresión basilar cuando la punta de la el tratamiento médico no consigue resultados satisfactorios puede
odontoides sobrepasa en 4 mm la línea de McGregor (en una radio- plantearse el tratamiento quirúrgico. Se trata de un tratamiento que
grafía lateral de cráneo esta línea une el límite posterior del paladar está en auge en estos últimos años, por lo que te recomendamos que
duro y el inferior de la escama occipital). Otras malformaciones retengas solamente la información de las próximas líneas.

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Grupo CTO
CTO Medicina
Test 2V
Distancia Neurología y neurocirugía

Nivel de la hernia discal

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

RAÍZ HABITUALMENTE
C5 C6 C7 C8
AFECTADA

REFLEJO ALTERADO Bicipital Bicipital. Estilorradial Tricipital Tricipital (a veces)

Flexión dedos.
DÉFICIT Separación y flexión del Flexión del codo. Extensión del codo.
Musculatura intrínseca
MOTOR hombro Extensión de la muñeca. Flexión de la muñeca.
de la mano.

Cara lateral Cara dorsal de MS. Cara medial del antebrazo.


DÉFICIT Hombro y cara lateral
del antebrazo. 3.er dedo y borde radial 5.o dedo y borde cubital
SENSITIVO del brazo
1.er y 2.o dedos. del 4.o dedo. del 4.o dedo.

Pregunta 115. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial.

En el tratamiento de estos trastornos, existen dos grandes grupos En general, y de forma muy simplificada, la radiocirugía es útil
de técnicas: las ablativas o, más recientemente y más empleada, la para tratar lesiones muy bien circunscritas, de tamaño igual o
estimulación cerebral profunda de determinados núcleos. inferior a 3 cm.
A grandes rasgos, hay tres órganos-diana en el tratamiento quirúr- Sus indicaciones principales en el momento actual son:
gico de los trastornos del movimiento: • Malformaciones arteriovenosas pequeñas, de menos de 3 cm de
• Núcleo subtalámico: la estimulación cerebral profunda de este diámetro, no accesibles mediante tratamiento quirúrgico por su
núcleo constituye el tratamiento de elección actual de la enferme- localización profunda o en la proximidad de áreas elocuentes.
dad de Parkinson. • Tratamiento de algunos tumores pequeños, entre los que destacan
• Núcleo ventral-intermedio del tálamo: tratamiento del temblor las metástasis cerebrales (sobre todo las múltiples), el neurinoma
esencial y del temblor de la enfermedad de Parkinson. del VIII par craneal, meningiomas en áreas de abordaje quirúrgico
• Globus pallidus medial: Sirve como tratamiento de las discinesias difícil (seno cavernoso, ángulo pontocerebeloso) y algunos adeno-
y rigidez de la enfermedad de Parkinson y como tratamiento de la mas hipofisarios.
distonía cervical.
En el tratamiento de las fístulas arteriovenosas no está indicada
En relación a la opción 4, vemos que el órgano-diana del trata- la radiocirugía. No confundas las fístulas arteriovenosas con las
miento de la rigidez del Parkinson no es el globus pallidus lateral, sino malformaciones arteriovenosas (no son lo mismo). Una fístula arte-
el medial. Repasa en el Manual también el tratamiento del dolor y las riovenosa es una comunicación directa entre una arteria y una vena,
técnicas de tratamiento de determinados trastornos psiquiátricos. No sin nido malformativo entre ambas. Un ejemplo típico son las fístulas
olvides tampoco, cuando repases la epilepsia, tener conocimientos carótidocavernosas, que son una complicación de los traumatismos
básicos sobre el tratamiento quirúrgico de esta entidad. craneoencefálicos. Pueden ser de bajo flujo y resolverse solas por
trombosis. Si la angiografía demuestra que el flujo de la fístula es alto,
Pregunta 121.- R: 2 requerirán tratamiento generalmente endovascular (embolización).
La radiocirugía es una técnica terapéutica que consiste en hacer
que varios haces de radiación confluyan en una zona muy bien
delimitada del encéfalo, por ejemplo un tumor, de manera que éste
se lleve una única dosis muy alta de radiación sin que el tejido de
alrededor reciba una cantidad significativa. Para poder localizar con
exactitud la diana de la radiación se utiliza la estereotaxia, que como
ya sabes, es una técnica neuroquirúrgica que nos permite localizar
con mucha precisión cualquier punto del encéfalo sin necesidad de
abrir la cabeza del paciente.

La principal ventaja sobre la radioterapia holocraneal convencional


es que consigue dosis máximas de radiación sobre la lesión a tratar,
minimizando los efectos secundarios por irradiación del tejido sano
circundante. No es desacertado que conozcas algunos conceptos
básicos sobre radiocirugía, pues es una técnica en auge que podrían
preguntar en algún momento.

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