AUTOR: MPSS MARÍA ALEJANDRA

RUIZ RUIZ
mariaalejandraruizruiz@gmail.com
MATRÍCULA: 1001251D

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS Y PARA OBTENER EL TÍTULO COMO MÉDICO CIRUJANO

Y PARTERO. MODALIDAD POR PROMEDIO.
BIOLÓGICAS “DR. IGNACIO CHÁVEZ”.
ASESOR: MÉDICO CIRUJANO Y PARTERO,
DRA. MARCIA EUGENIA HERREJÓN LÓPEZ
eugeniaherrejon@gmail.com
Licenciatura como Médico Cirujano y
Partero

GLOMERULONEFRITIS MORELIA MICHOACÁN, OCTUBRE DE 2017

PRIMARIAS
 ÍNDICE

Recuerdo embriológico y anatómico del aparato urinario 2

Recuerdo Histológico y Fisiológico del aparato urinario 4
Glomerulonefritis primarias 10

- Definición
- Etiología
- Epidemiología
- Clasificación
- Tratamiento

Nefropatía por cambios mínimos 14

Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria 16
Glomerulonefritis membranosa 18
Glomerulonefritis membranoproliferativa 20
Glomerulonefritis postestreptocócica 21
Nefropatía IgA 22
Glomerulonefritis extracapilar 23
Conclusiones 25
Anexos 26
Bibliografía 30

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 EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA DEL APARATO URINARIO.

Riñón y uréter.

Los riñones se originan a partir del mesodermo intermedio o gononefrotomos. Este

evoluciona formando dos columnas celulares dispuestas paralelas al eje longitudinal del
embrión, y se subdivide en dos crestas:

 La cresta genital, más cercana a la línea media del cuerpo del embrión.
 La cresta urinaria, dispuesta más lateralmente que la anterior.

De esta última se formarán las estructuras urinarias temporarias y la definitiva. Esta cresta
urinaria se metameriza en tres porciones, que de cefálico a caudal se denominan:

 Pronefros
 Mesonefros
 Metanefros

El pronefros está formado por túbulos cortos y delgados que involucionan rápidamente por
no tener funcionalidad alguna.

El mesonefros también está formado por túbulos que son algo más alargados y que contactan
en su extremo proximal con un ovillo vascular (lo que les confiere una funcionalidad parcial,
al filtrar la sangre y producir una “pseudo-orina”) y desembocan en su extremo distal en un
conducto formado en el mismo mesonefros y que se dispone en sentido longitudinal y
desemboca en la cloaca: el conducto mesonéfrico o de Wolff. Poco antes de desembocar en
la cloaca, de cada conducto de Wolff nace una evaginación, el brote ureteral. En los
embriones femeninos, el mesonefros involuciona por completo, al igual que el conducto de
Wolff, mientras que en los embriones masculinos, los túbulos mesonéfricos cefálicos y
caudales involucionan y los túbulos mesonéfricos intermedios se transforman en los
conductillos eferentes de los testículos; por su parte el conducto de Wolff dará origen a
conductos que formarán parte del sistema genital masculino.

El metanefros dará origen al riñón definitivo, junto con el brote ureteral, mediante el siguiente
proceso: cada brote ureteral crece desde el conducto de Wolff hacía el metanefros y al llegar
a él, continpua creciendo pero empieza a dividirse por dicotomía; los extremos ciegos de
cada una de estas divisiones van induciendo en el metanefros la formación y el desarrollo de
las nefronas. Después de 14 divisiones de estos conductos, se detiene el crecimiento y
consecuentemente las divisiones.

De la primera porción de este brote, que simplemente había crecido en longitud para alcanzar
el metanefros, derivan los uréteres. Al llegar al metanefros, este brote se dilata para dar origen
a la pelvis renal, las primeras divisiones se transforman en los cálices mayores, las siguientes
en los cálices menos y las últimas en los túbulos colectores.

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Del metanefros derivan las nefronas, es decir, la cápsula de Bowman, túbulo contorneado
proximal, asa de Henle y túbulo contorneado distal.

Vejiga y uretra.

El crecimiento del tabique urorrectal, a partir de la 5ª semana del desarrollo produce la

división longitudinal de la cloaca en dos porciones, una anterior, el seno urogenital y una
posterior, el seno urogenital y una posterior, el seno anorrectal.

El seno urogenital se subdivide en tres porciones que, ordenadas de cefálico a caudal, se

denominan:

 Vesicouretral
 Pélvica
 Fálica

De cada una de estas porciones surgen derivados diferentes, según se trate de un embrión
femenino o masculino, derivados que perteneces algunos al sistema urinario y otros al genital.

ANATOMÍA DEL APARATO URINARIO

Los riñones en el humano son dos, y se encuentran situados en la pared posterior del
abdomen, por fuera de la cavidad peritoneal. Tienen un peso en el adulto de 150 gr. La cara
interna de cada riñón tiene una región en forma de muesca denominada HILIO, a través del
cual pasan la arteria y vena renal así como vasos linfáticos, nervios y los uréteres que
transportan la orina del riñón a la vejiga.
En el riñón pueden delimitarse dos zonas principales la corteza renal o externa y la región
interna o médula. La médula renal a su vez está dividida en tejido de forma cónica “pirámides
renales, la base de cada pirámide nace en el límite entre corteza y médula y termina en la
papila que penetra en la pelvis renal que es una prolongación de la parte superior del uréter
que tiene forma de embudo. Y a su vez el borde externo de la pelvis renal se divide en los
cálices mayores, los cuales se extienden hacia abajo y se dividen en cálices menores, que se
encargan de recoger la orina de los túbulos de cada papila.
Las paredes de los cálices, la pelvis y el uréter cuentan con elementos contráctiles que
propulsan la orina hacia la vejiga.

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 HISTOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL APARATO URINARIO
Los riñones realizan las siguientes funciones:
-Excreción de los productos metabólicos de desecho, sustancias químicas extrañas, fármacos
y metabolitos de hormonas.
-Regulación del equilibrio hídrico y electrolítico
-Regulación de la presión arterial
-Regulación del equilibrio acido básico: Los riñones son el único medio para eliminar del
cuerpo ciertas clases de ácidos generados por el metabolismo de las proteínas, como ácidos
sulfúrico y fosfórico.
-Regulación de la producción de eritrocitos: A través de la producción de eritropoyetina.
-Regulación de la formación de 1,25, dihidroxivitamina D3: Los riñones producen la forma
activa de la vitamina D, la 1,25-dihidroxivitamina D3 (calcitriol) por hidroxilación de esta
vitamina en la posición 1. El calcitriol es esencial para el depósito normal de calcio en el
hueso y la absorción de calcio en el tubo digestivo.
-Síntesis de glucosa: Los riñones sintetizan glucosa a partir de aminoácidos y de otros
precursores en situaciones de ayuno prolongado, proceso conocido como gluconeogénesis.
IRRIGACIÓN
El flujo sanguíneo de los riñones constituye aproximadamente el 22% del gasto cardíaco
(1100 mL/minuto). Están irrigados por la arteria renal, la cual al entrar por el hilio se ramifica
formando las arterias interlobulares, y las arteriolas aferentes que dan lugar a los capilares
glomerulares. Los extremos distales de los capilares de cada glomérulo confluyen y forman
la arteriola eferente que da lugar a una segunda red capilar formada por capilares
peritubulares que rodean a los túbulos renales, estos, se vacían en los vasos del sistema
venoso, que forman la vena interlobulillar, la vena aciforme y la vena interlobular y por
último la vena renal.
NEFRONA
Cada riñón está formado por un millón de nefronas, cada una de ellas capaces de formar
orina, estas, no se regeneran, por lo cual cuando existe lesión o enfermedades en las cuales
existe destrucción de nefronas, el daño es irreversible.
Cada nefrona está conformada por: una agrupación de capilares glomerulares, denominado
glomérulo, a través del cual se filtran grandes cantidades de líquido, un túbulo largo en el
que el líquido filtrado se convierte en orina.
Existen diferencias entre las nefronas dependiendo de la profundidad en la que se encuentran
dentro de la masa renal, existiendo:

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Nefronas corticales: Glomérulos situados en la parte externa de la corteza y tienen asas de
Henle cortas.
Nefronas yuxtamedulares: Glomérulos situados profundamente en la corteza renal y tiene
asas de Henle largas.
Vasos rectos: Son capilares peritubulares que irrigan a las nefronas yuxtamedulares y
desempeñan un papel esencial en la formación de orina concentrada.
GLOMÉRULO
Cada glomérulo está constituido por una red de capilares glomerulares que se ramifican y
anastomosan entre sí y tienen presiones hidrostáticas elevadas (60 mmHg). Estos capilares
están recubiertos por células epiteliales. Cada glomérulo está revestido en su totalidad por la
cápsula de Bowman. El líquido filtrado por los capilares glomerulares pasa por el interior de
la cápsula de Bowman y posteriormente por el túbulo proximal localizado en la corteza del
riñón, después pasa por el asa de Henle que se localiza en la médula renal. Cada asa está
formada por una rama ascendente y descendente, debido a que la rama descendente y el
extremo inferior de la rama ascendente son muy delgadas, se denominan segmento delgado
del asa de Henle, después las paredes de la rama ascendente del asa se vuelve más gruesa
denominándose segmento grueso de la rama ascendente, al final de esta rama existe un
segmento corto que es una placa denominada mácula densa, que regula la función de las
nefronas.
Después de la macula, el líquido atraviesa el túbulo distal, y éste, va seguido del túbulo
colector y del túbulo colector cortical. Ocho a diez conductos colectores corticales se juntan
y forman un conducto más grande que penetra en la medula y se denomina conducto colector
y finalmente los conductos colectores confluyen en la pelvis renal. Cada riñón cuenta con
250 conductos colectores grandes cada uno recoge orina de aproximadamente 4000 nefronas.
La barrera glomerular es selectiva para la filtración de determinadas moléculas. El diámetro
molecular de la albumina plasmática es de 6 nm, y el de los poros de la membrana glomerular
es de 8 nm, sin embargo la filtración de la albúmina está restringida debido a su carga
negativa y a la repulsión electrostática que ejercen sobre ella las cargas negativas de los
proteoglicanos de la pared capilar glomerular.
La presión en la cápsula de Bowman es normalmente es de 18 mmHg. Así el aumento de la
presión hidrostática en la cápsula de Bowman disminuye la tasa de filtración glomerular,
mientras que la disminución de esa presión aumenta la tasa de filtración glomerular.
Capilares glomerulares
Tienen tres capas: endotelio capilar, membrana basal, podocitos (capa de células epiteliales).
Estas capas en conjunto forman la barrera filtrante.
Endotelio capilar: Esta perforado por miles de pequeños agujeros llamados fenestras. Las
células endoteliales poseen una gran cantidad de cargas negativas que impiden el paso de las
proteínas plasmáticas.

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Membrana basal: Consta de una red de colágeno y de fibrillas de proteoglucano con grandes
espacios a través de los cuales se filtran grandes cantidades de agua y solutos.
Podocitos: Estas células no conforman una capa continua, rodean la superficie externa de los
capilares. Tienen carga negativa.
FORMACIÓN DE ORINA
Las cantidades de diferentes sustancias excretadas por la orina representan la suma de tres
procesos renales:
1. Filtración glomerular. La formación de orina comienza con la filtración de grandes
cantidades de líquido a través de capilares glomerulares a la cápsula de Bowman. La mayoría
de las sustancias del plasma excepto las proteínas se filtran libremente. Cuando el líquido
filtrado sale de la cápsula de Bowman y pasa por los túbulos, su composición se va
modificando debido a la reabsorción de agua y de solutos devueltos a la sangre. La
concentración del filtrado glomerular es semejante a las concentraciones del plasma. Una
capacidad de filtración de 1.0 indica que esa sustancia se filtra con la misma facilidad que el
agua. El filtrado glomerular pasa por los túbulos renales, atraviesa sucesivamente las distintas
partes del mismo: el túbulo proximal, el asa de Henle, el túbulo distal, el túbulo colector y el
conducto colector, antes de ser excretado como orina.
2. Reabsorción de sustancias desde los túbulos renales a la sangre. La reabsorción tubular
es cuantitativamente más importante que la secreción tubular dentro del proceso de
formación de orina. La mayoría de las sustancias de la sangre que tienen que ser depuradas
como urea, creatinina, ácido úrico y uratos se reabsorben poco y por lo tanto se excretan en
grandes cantidades por la orina. Sustancias extrañas y fármacos se reabsorben poco y se
secretan desde la sangre a los túbulos de modo que sus tasas de excreción son elevadas. Los
electrolitos se reabsorben intensamente por lo cual aparecen en pequeñas cantidades en la
orina.
3. Secreción de sustancias desde la sangre al interior de los túbulos renales. Existen
sustancias que son secretadas por los túbulos mediante un transporte activo secundario.
Ejemplo de ello es la secreción activa de iones hidrogeno acoplada con la reabsorción de
sodio en la membrana luminal del túbulo proximal. La entrada de sodio está acoplada con la
expulsión de hidrogeno por la célula mediante el cotransporte de sodio-hidrogeno.
TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR
La tasa de filtración glomerular está determinada por:
 Equilibrio de las fuerzas hidrostáticas y coloidosmóticas que actúan a través de la
membrana capilar
 Coeficiente de filtración capilar (producto de la permeabilidad por la superficie de
filtración de los capilares)
*En el adulto la tasa de filtración glomerular es de 125 mL/min, lo que es igual a 180 L/día.

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Los factores determinantes de la tasa de filtración glomerular que son variables y están
sometidos a control fisiológico son: presión hidrostática glomerular y presión coloidosmotica
capilar glomerular. Estas variables están influidas por el sistema nervioso simpático,
hormonas y autacoides (sustancias vasoactivas) liberadas por los riñones y que actúan
localmente.
FLUJO SANGUÍNEO RENAL
El flujo sanguíneo de los dos riñones es de unos 1100 mL/min o alrededor del 22% del gasto
cardíaco. El flujo sanguíneo aporta a los riñones nutrientes y elimina los productos de
desecho. Está determinado por el gradiente de presión a través de la vascularización renal
(diferencia entre presión hidrostática de la arteria renal y vena renal), dividido por la
resistencia vascular renal total. La presión en la arteria renal es igual a la presión arterial
sistémica. La mayoría de las resistencias vasculares renales residen en tres segmentos
principales: arterias interlobulillares, arteriolas aferentes y arteriolas eferentes. La resistencia
de estos vasos está controlada por el sistema nervioso simpático, hormonas y mecanismos
locales internos. Los mecanismos eficaces para mantener el flujo sanguíneo renal y la tasa de
filtración glomerular se conocen como autorregulación. La principal función de la
autorregulación del flujo sanguíneo es mantener el aporte de oxígeno y otros nutrientes a los
tejidos en cantidades normales y eliminar los productos de desecho del metabolismo a pesar
de los cambios que pueda experimentar la presión arterias. Por lo cual e principal objetivo de
la autorregulación en los riñones es mantener una tasa de filtración glomerular relativamente
constante y permitir el control exacto de la excreción de agua y de solutos por el riñón.
 La arteriola aferente y eferente están inervadas por fibras nerviosas simpáticas. Por
lo tanto la activación enérgica de los nervios simpáticos renales puede producir
constricción de las arteriolas renales y disminuir el flujo sanguíneo renal y la tasa de
filtración glomerular.

 La noradrenalina y adrenalina liberadas por la médula suprarrenal así como la

endotelina producen constricción de los vasos sanguíneos renales y disminuyen la
tasa de filtración glomerular.

 La endotelina es un péptido que puede librearse por las células del endotelio vascular
lesionado de los riñones o de otros tejidos. Puede favorecer la hemostasia.

 Angiotensina: Es producida por los riñones, tiene un potente efecto v

vasoconstricción.

 Óxido nítrico: Es liberado por el endotelio vascular y tiene la función de disminuir la

resistencia vascular renal. Evita la vasoconstricción renal excesiva y favorece la
excreción de cantidades normales de sodio y agua.

 Prostaglandinas y bradicinina: Aumentan la tasa de filtración glomerular ya que

producen vasodilatación y aumento del flujo sanguíneo renal.

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REABSORCIÓN Y SECRECIÓN EN LA NEFRONA
Reabsorción tubular proximal. En el túbulo proximal se reabsorbe el 65% de la carga de
sodio y agua filtrados y un porcentaje menor de cloruro de sodio. Estos porcentajes pueden
elevarse o descender en distintas condiciones fisiológicas. La capacidad para la reabsorción
se debe a las células epiteliales en él, tienen una actividad metabólica intensa y un gran
número de mitocondrias, además de que tienen un extenso borde en cepillo en el lado de la
luz de la membrana, así como un amplio laberinto de conductos intracelulares y basales lo
cual proporciona una extensa área superficial a la membrana luminal y basolateral que
permite el transporte rápido de iones sodio y otras sustancias.
El túbulo proximal es también un sitio importante para la secreción de ácidos y bases
orgánicas, como sales biliares, oxalato, urato y catecolaminas, muchas de ellas productos
finales del metabolismo. Los productos tóxicos potentes y muchos fármacos son secretados
por los riñones directamente a través de las células tubulares al interior de los túbulos para
ser depurados rápidamente de la sangre. Algunos de los fármacos rápidamente depurados en
el túbulo proximal son la penicilina y salicilatos, así como el ácido paraaminohipúrico, este
último se secreta muy rápidamente, por lo que se puede utilizar para estimar el flujo
plasmático renal.
Asa de Henle. Formada por tres porciones: porción descendente delgada, ascendente delgada
y ascendente gruesa. La parte descendente delgada es muy permeable al aguay
moderadamente permeable a la mayoría de los solutos incluidos la urea y el sodio. Su función
principal es la de permitir la difusión simple de sustancias a través de sus paredes. El 20%
del agua filtrada se reabsorbe en el asa de Henle. La rama ascendente delgada y gruesa es
impermeable al agua.
La porción gruesa del asa de Henle es capaz de reabsorber activamente sodio, cloruro y
potasio.
Túbulo distal. La porción gruesa de la rama ascendente del asa de Henle desemboca en el
túbulo distal. El extremo inicial del túbulo distal forma parte del complejo yuxtaglomerular
que proporciona una regulación por retroacción de la tasa de filtración glomerular y del flujo
sanguíneo en la nefrona. La última porción del túbulo distal y del túbulo colector cortical
están formadas por células que reabsorben sodio y agua de la luz y secretan iones hidrógeno
al interior de la luz tubular. También reabsorben sodio y secretan potasio. Y secretan iones
hidrógeno y reabsorben iones bicarbonato y potasio.
Conducto colector medular. Reabsorben menos del 10% de agua y del sodio filtrados y
constituyen el último sitio para la elaboración de orina. Es capaz de secretar iones hidrógeno
contra un elevado gradiente de concentración, por lo cual tiene un papel esencial en la
regulación del equilibrio acido básico.
Regulación de la reabsorción tubular. Existen muchos mecanismos nerviosos, hormonales
y locales que regulan la reabsorción tubular. Uno de los mecanismos más elementales de

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control es la capacidad intrínseca de los túbulos de aumentar la reabsorción en respuesta a la
carga tubular excesiva, fenómeno que se conoce como equilibrio glomerulotubular.
Los dos factores determinantes de la reabsorción en los capilares peritubulares que están
directamente influidos por los cambios hemodinámicos renales son la presión hidrostática y
la presión coloidosmótica de los capilares peritubulares. La presión hidrostática está influida
por la presión arterial y las resistencias de las arteriolas aferente y eferente. La presión
coloidosmotica de los capilares peritubulares está determinada por: la presión coloidosmotica
del plasma en la circulación general, la fracción de filtración.
Natriuresis por presión. Los aumentos, de la presión arterial producen elevaciones
considerables de la excreción urinaria de sodio y agua, a lo que se conoce como natriuresis
por presión y diuresis por presión.
Control hormonal de la reabsorción tubular. La aldosterona aumenta la reabsorción de
sodio y la secreción de potasio. La aldosterona secretada por las células de la zona glomerular
de la corteza suprarrenal, es un importante factor regulador de la reabsorción de sodio y la
secreción de potasio por los túbulos renales. El lugar fundamental de acción de la aldosterona
son las células principales de los túbulos colectores corticales.
La angiotensina II aumenta la reabsorción de sodio y agua. La mayor formación de
angiotensina II ayuda a la normalización de la presión arterial y del volumen de los líquidos
extracelulares a través de un aumento de la reabsorción de sodio y agua por los túbulos
renales.
La hormona antidiurética aumenta la permeabilidad al agua del túbulo distal, el túbulo
colector y los epitelios del conducto colector. Este efecto ayuda al cuerpo a conservar agua
en circunstancias como la deshidratación.
El péptido auricular natriurético disminuye la reabsorción de sodio y agua. Las
concentraciones elevadas de este péptido inhiben la reabsorción de agua y sodio por lo
túbulos renales, sobre todo en los conductos colectores. Esta menor reabsorción de sodio y
agua aumenta la excreción de orina y eso ayuda a que se normalice el volumen sanguíneo.
La hormona paratiroidea aumenta la reabsorción de calcio. Su principal acción en los riñones
es aumentar la reabsorción tubular de calcio, sobre todo en los túbulos distales y en el asa de
Henle.
Control del sistema nervioso simpático. La activación del sistema nervioso simpático
puede disminuir la excreción de sodio y agua al producir constricción de las arteriolas renales
con lo cual disminuye la tasa de filtración glomerular. Los impulsos simpáticos aumentan la
reabsorción de sodio en el túbulo proximal y en la porción gruesa de la rama ascendente del
asa de Henle. Y también aumenta la liberación de renina y la formación de angiotensina II.

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 GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
El término glomerulonefritis se emplea para designar las enfermedades que afectan a la
estructura y función del glomérulo, aunque posteriormente se pueden ver implicadas las
demás estructuras de la nefrona. Hablamos de glomerulonefritis primarias cuando la
afectación renal no es la consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones
clínicas están restringidas al riñón, y de glomerulonefritis secundarias cuando la afectación
está en el seno de una enfermedad sistémica, por ejemplo, Lupus Eritematoso Sistémico,
Diabetes Mellitus, entre otras.

ETIOLOGÍA

Las Glomerulonefritis primarias son enfermedades de base inmunológica aunque en la

mayoría se desconoce el antígeno o causa última de la enfermedad. La inmunidad desempeña
un papel fundamental en el desencadenamiento de muchos tipos de lesiones glomerulares.
En algunos casos la activación inespecífica de la inflamación puede causar o agravar el daño
glomerular. También microorganismos infecciosos pueden desencadenar respuestas inmunes
anómalas o frente a antígenos microbianos. Por último, los factores genéticos pueden ser
causa de nefropatía glomerular pero también pueden influir sobre la predisposición al
desarrollo de lesión glomerular, sobre la progresión de la misma o sobre la respuesta al
tratamiento.

EPIDEMIOLOGÍA

Según datos del registro español de GN con datos de biopsia renales del periodo 1994-2010
y más de 18.800 biopsias, la nefropatía IgA (13,4%), la glomerulosclerosis segmentaria y
focal (7,9%) y la GN membranosa (7,2%) constituyen casi la mitad de la patología renal
biopsiada.

El síndrome nefrótico es la forma clínica más frecuentemente biopsiada (31,8%) aunque

en pacientes mayores de 65 años se iguala a la insuficiencia renal aguda. Por edades, la
nefropatía por lesiones mínimas sigue siendo la patología más frecuente en menores de 15
años (23,2%) y las GN rápidamente progresiva en sujetos mayores de 65 años (16,8%).

CLASIFICACIÓN.

Las GN primarias son entidades muy heterogéneas tanto por su etiología como por su
evolución. No es posible hacer una clasificación única que permita diferenciar las GN en
grupos homogéneos. De acuerdo a datos evolutivos, histológicos y clínicos podemos
clasificar las GN en diversos tipos.

Según su evolución:
 Aguda: comienza en un momento conocido y habitualmente con síntomas claros.
Suele cursar con hematuria, a veces proteinuria, edemas, hipertensión arterial e
insuficiencia renal.

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  Subaguda: suele tener un comienzo menos claro y con un deterioro de función renal
progresivo en semanas o meses, sin tendencia a la mejoría.
 Crónica: independientemente del comienzo tiende a la cronicidad en años. Suele
cursar con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial sistémica e insuficiencia renal
con evolución variable a lo largo de los años pero con tendencia a progresar una vez
que se instaura el daño.

Según la histología:

GN proliferativas: aumento del número de algunas células glomerulares.

 GN mesangial: GN mesangial IgA, GN mesangial IgM.

 GN membrana-proliferativa o mesangiocapilar.
 GN postestreptocócica o endocapilar difusa.
 GN extracapilar.

GN no proliferativas: sin aumento del número de células de los glomérulos.

 Nefropatía por cambios mínimos.

 Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
 GN membranosa o extramembranosa.

Según la clínica:

La expresión clínica de las GN es el resultado de la combinación de hematuria, macro o

microscópica, proteinuria, con o sin síndrome nefrótico, e insuficiencia renal en los casos
en los que se produce bien aguda, síndrome nefrítico, o crónica. La hipertensión arterial
sistémica se asocia en una tercera parte de los casos.

De acuerdo a los datos clínicos podemos clasificar las GN según 6 patrones:

 Alteraciones urinarias asintomáticas: analíticamente se manifiesta como hematuria

microscópica y/o proteinuria nunca mayor de 3 gramos al día
 Hematuria macroscópica: brotes de hematuria macroscópica sin coágulos que
típicamente pueden coincidir con infecciones intercurrentes. Entre los brotes el sujeto
suele estar asintomático salvo que puede persistir hematuria microscópica y/o
proteinuria leve-moderada.
 Síndrome nefrótico: la presencia de proteinuria mayor a 3.5 gramos al día en adultos
y mayor de 40 mg/h/m2 en niños, con hipoalbuminemia.
 Síndrome nefrítico: cuadro clínico agudo caracterizado por oliguria, hematuria,
proteinuria generalmente menor de 3g/día, edema e hipertensión arterial sistémica.
 GN rápidamente progresiva: se caracteriza por la aparición gradual de proteinuria,
hematuria e insuficiencia renal que progresa en un periodo de días o semanas.
 GN crónica: se caracteriza por anomalías urinarias persistentes como hematuria
microscópica, deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria moderada
o intensa. El tiempo de progresión hacia la IR terminal es variable.

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TRATAMIENTO GENERAL DE LAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS.

Medidas generales:
 Dieta: restricción de la sal en caso de que exista HTA. En caso de SN será precisa
una restricción moderada de sal (2-4g/día) y de líquidos y sólo en casos de edema
importante restricciones más severas En cuanto a la ingesta proteica, en el SN se
recomienda una dieta de 1 g/Kg/día. Si existe IR reducir la ingesta a 60 g/día. Además
es muy recomendable el control de la obesidad, el abandono del tabaco y el ejercicio
físico regular. Sólo en situación de SN con anasarca es recomendable el reposo en
cama, sin que sea prolongado por el riesgo trombótico.
 Tratamiento de la HTA: Importante como factor de riesgo cardiovascular y de
progresión de la enfermedad. Los fármacos de elección, especialmente si existe
proteinuria, son los inhibidores de la ECA (IECA) y los antagonistas de los receptores
de la angiotensina II (ARA II). El objetivo de control debe ser 130/80 mmHg si existe
IR y 125/75 mm Hg en caso de proteinuria > 1g/24h. Si es preciso añadir otros
fármacos antihipertensivos para alcanzar el objetivo.
 Control de la proteinuria - Inhibición del sistema renina angiotensina (SRA): El
objetivo del uso de IECA/ARA II es la reducción de la proteinuria además del control
de la TA. El tratamiento debe iniciarse con dosis bajas, incrementándolas
progresivamente hasta alcanzar la dosis máxima tolerada o conseguir el objetivo ideal
de < 0.5g/día. Grandes estudios han demostrado que el efecto renoprotector de los
IECA/ARA II está estrechamente asociado al descenso de la proteinuria. El efecto
antiproteinúrico es variable dependiendo del tipo de entidad: en la nefropatía IgA
tienen un efecto demostrado, siendo menor en la glomerulosclerosis segmentaria y
focal, GN membranosa o GN membrana-proliferativa. En cualquier caso, si existe
proteinuria no nefrótica constituyen el tratamiento de primera elección. En otras
entidades, como en la GN extracapilares y en las postestreptocócicas no tienen ningún
efecto favorable salvo para el control de la HTA. En las lesiones mínimas no están
indicados, salvo si existe HTA, dada la respuesta tan rápida a esteroides; de hecho en
las fases iniciales del SN con anasarca pueden estar contraindicados, especialmente
si existe hipovolemia o hipotensión. Por último, diversos estudios han demostrado el
efecto sinérgico sobre la proteinuria del doble bloqueo del SRA, y en los últimos años
también se ha comprobado el efecto antiproteinúrico de los antialdosterónicos. En
estos casos y sobre todo si existe IR deben vigilarse cuidadosamente los niveles
séricos de potasio
 Tratamiento de la hiperlipemia. Es un trastorno frecuente en las GN que cursan con
SN resultado de un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteinas.
En caso de hiperlipemia transitoria (lesiones mínimas) el tratamiento dietético sería
la única medida justificable a no ser que sea muy marcada. En el resto, el tratamiento
médico de elección son los inhibidores de la reductasa de HMGCoA (estatinas) ya
que la hipercolesterolemia es la anomalía más frecuente.
 Tratamiento del edema: en el SN con edema importante se pueden utilizar diuréticos
de asa de inicio a dosis más altas (furosemida o torasemida). En caso de anasarca o
albúmina <2g/dl puede ser útil la infusión combinada de albúmina y furosemida
intravenosa. Si la respuesta con los diuréticos de asa es escasa se pueden asociar
tiazidas o antialdosterónicos.
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 Complicaciones tromboembólicas: La trombosis de la vena renal y en general los
fenómenos tromboembólicos constituyen una de las complicaciones más graves del
SN. Oscilan entre un 5-60% de los pacientes. El riesgo aumenta con
hipoalbuminemias severas (<2g/dl). A veces es preciso profilaxis antitrombótica
(heparinas de bajo peso molecular) especialmente en pacientes que precisen reposo.
Ante cualquier episodio trombótico se debe iniciar tratamiento anticoagulante.
 Tratamiento del síndrome nefrítico: los puntos básicos son el control del edema
vigilando la posible aparición de insuficiencia cardíaca y la HTA. La indicación del
tratamiento antibiótico dependerá de cada caso. Una vez establecido la IR aguda el
tratamiento consiste en una serie de medidas médicas y de soporte dialítico, si se
precisa, hasta la resolución del cuadro.
 Tratamiento de la insuficiencia renal crónica: En las GN que cursan con IR crónica
el tratamiento persigue prevenir la aparición de síntomas derivados de la IR,
minimizar las complicaciones y preservar la función renal. Todos estos aspectos serán
tratados con más profundidad en otros capítulos.
 Tratamiento de la hematuria macroscópica: Los brotes de hematuria macroscópica
se autolimitan y no precisan tratamiento, sin embargo es recomendable asegurar una
abundante ingesta líquida y alcalinizar la orina en casos severos. No hay tampoco un
tratamiento específico en caso de hematuria aislada.

13
NEFROPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS

En una GN típicamente pediátrica, siendo más frecuente entre los 2-6 años y en varones.
Clínicamente se presenta como un síndrome nefrótico puro. Es responsable del 80% de los
casos de SN del niño y de un 15-20% de los del adulto.

 Etiología: podría estar en relación con una posible disfunción de los linfocitos T pero
algunos autores proponen que podría tratarse de una alteración transitoria en la
expresión de proteínas constitutivas de la membrana. Se ha asociado con diversas
enfermedades infecciosas, alérgicas, neoplásicas (síndrome de Hodgkin) o
farmacológicas (AINEs).
 Histología: Histológicamente, en la microscopia óptica no se observan anomalías,
siendo los glomérulos y los capilares normales, y en la IF no se detectan depósitos.
El microscopio electrónico puede revelar cambios caracterizados por un
ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos. La biopsia no está indicada
en los casos infantiles en donde la cortico-sensibilidad es casi constante, pero si en
los adultos donde las posibilidades diagnosticas se amplían.
 Clínica: se caracteriza casi exclusivamente por SN, junto con las manifestaciones
clínicas que este provoca. Su pronóstico renal es bueno. No es infrecuente el deterioro
de función renal reversible y en relación a factores funcionales (hipovolemia severa
o tras tratamiento diurético intenso, administración IECA/ARA II, AINES, trombosis
bilateral de la vena renal, etc).
 Tratamiento:
1. Tratamiento de primera elección: Los corticoides siguen siendo el tratamiento de
elección. El plan terapéutico general consiste en la administración de prednisona a la
dosis de 1 mg/Kg/día sin exceder los 60-80 mg/día en el adulto. Se recomienda
administrar los esteroides en dosis única matinal y con un protector gástrico. La
respuesta al tratamiento se define como la desaparición de la proteinuria durante al
menos 3 días. Los adultos se consideran cortico-resistentes cuando la proteinuria
persiste tras 16 semanas de tratamiento o cuando la proteinuria no ha descendido nada
tras 8-12 semanas de tratamiento. La remisión del SN se consigue en un 81-90% de
los adultos tratados, al igual que en los niños, aunque el tiempo necesario para
conseguirla es mayor. Un aspecto controvertido es la pauta descendente de
prednisona tras la respuesta inicial. La interrupción brusca o una pauta descendente
demasiado rápida, una vez lograda la remisión completa, pueden dar lugar a una
recidiva. En general la duración de las dosis altas de prednisona debe ser de 8 a 16
semanas (o 1-2 semanas tras la remisión completa). El paciente debe iniciar entonces
un régimen a días alternos (1mg/Kg) durante 1 mes y luego ir reduciendo poco a poco
la prednisona de manera que la duración total del tratamiento sea de unos 4 meses
como mínimo.
2. Tratamiento de segunda línea: En caso de recidivas frecuentes o cortico–resistencia
se emplean otras opciones terapéuticas. Los pacientes cortico-resistentes
pueden responder a ciclofosfamida, 2 mg/Kg/día durante 8–12 semanas. En caso de
recidiva con ciclofosfamida se pueden emplear anticalcineurinicos: ciclosporina A
(dosis inicial de 3-5 mg/Kg/día en dos dosis y niveles 100-150 ng/ml) o tacrolimus
(dosis inicial 0,05-0,1 mg/Kg/día en dos dosis), aunque la recidiva es frecuente tras
su suspensión. Un tratamiento de un año, seguido de disminución paulatina puede
14
ayudar a mantener la remisión. Existen datos esperanzadores con el uso
de micofenolato, en general de forma indefinida a la dosis de 1-1,5 g/día, asociado
inicialmente a esteroides (0,5 mg/kg/día) que se van disminuyendo hasta 10 mg/día,
en pacientes en los que han fracasado otras terapias y también como alternativa a
tratamientos con más efectos secundarios o más nefrotóxicos.

15
GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL PRIMARIA

Es otra entidad responsable del SN en el niño (<10%) pero su frecuencia aumenta a medida
que aumenta la edad llegando a un 20% en adolescentes y adultos jóvenes. No hay diferencias
en el sexo. Ya que su diagnóstico es histológico su epidemiología depende de la población
estudiada así como de los criterios de biopsia.

 Etiología: Es fundamental diferenciar las formas primarias (en las que no existe
ningún agente o condición asociada) de las formas secundarias (por hiperfiltración,
por tóxicos, por cicatrización por procesos glomerulares previos, etc.) ya que el
planteamiento terapéutico es diferente. En las formas primarias, a las que no
referimos, basándose en la elevada recurrencia tras el trasplante, se habla a favor de
un posible factor circulante aun no caracterizado. Existen también raras formas
genéticas probablemente relacionadas con alteraciones de genes que codifican
proteínas de la membrana basal.
 Histología: La lesión característica en microscopia óptica es la esclerosis del ovillo
glomerular que afecta focalmente a algunos glomérulos, especialmente en las fases
iniciales a los de la zona yuxtamedular. Las luces capilares de la zona afecta están
obliteradas por material acelular con zonas de hialinosis. En la IF habitualmente se
detectan depósitos de IgM y C3. Por criterios histológicos se distinguen cinco
subtipos, existiendo una correlación clínica-histológica:
1. Forma clásica: exige la exclusión de los otros subtipos.
2. Forma perihiliar: lesión esclerosante próxima al hilio.
3. Forma celular: destaca un aumento de células endoteliales, extracapilares y
polimorfonucleares.
4. Forma “tip lesion”: lesión próxima al túbulo.
5. Forma colapsante: colapso generalizado de los glomérulos.
 Clínica: la manifestación clínica más frecuente es la proteinuria generalmente con
SN, aunque en adultos su intensidad es variable. Además en los adultos es frecuente
que existan hematuria e HTA y muchas veces en el momento del diagnóstico existe
ya IR, sobre todo en las formas colapsantes. La evolución la marca la intensidad de
la proteinuria, el grado histológico, la presencia de IR y la respuesta al tratamiento.
Los casos resistentes suelen evolucionar a IR terminal (50% a los 10 años); en algunos
casos la evolución es rápida (2-3 años). El riesgo de recidiva tras el trasplante
(habitualmente durante los primeros días) es de alrededor de un 25%.
 Tratamiento: se emplean los mismos tratamientos que en las lesiones mínimas pero
los índices de respuesta son claramente inferiores.
1. Tratamiento de primera elección: Deben tratarse todos los pacientes con SN y
función renal normal, siendo de elección la prednisona durante un tiempo prolongado
(6-8 meses). Iniciar a la dosis de 1 mg/Kg/día y mantener esta dosis durante 8-12
semanas si la tolerancia al tratamiento es adecuada. Si no se produce una remisión
significativa de la proteinuria durante este tiempo, prolongar el tratamiento hasta 16
semanas. Si hay respuesta seguir con 0,5 mg/Kg durante 6-8 semanas, bajando hasta
suspensión en otras 8 semanas. La poca evidencia existente no hace recomendable
iniciar el tratamiento asociando otro inmunosupresor. Los enfermos que presentan
SN e IR pre-tratamiento deben ser analizados individualmente. Las pautas a días

16
 alternos son menos exitosas. Los IECA/ARA II deben utilizarse, especialmente en
los pacientes con proteinuria no nefrótica en los que son la primera opción antes de
los inmunosupresores.
2. Tratamiento de segunda línea: La ciclosporina A es el único fármaco que ha
demostrado su eficacia en situaciones de córtico-resistencia o córtico-dependencia en
el SN del adulto y por tanto se recomienda su utilización en estas circunstancias (dosis
de 3-5 mg/Kg/día, niveles entre 125-175 ng/ml). Si hay respuesta mantener como
mínimo un año. Otra opción podría ser el tacrolimus (0,1-0,2 mg/Kg/día). Sin
embargo, hay que destacar la alta incidencia de recidivas y el riesgo de
nefrotoxicidad. En caso de corticorresistencia y no tolerancia a anticalcineurínicos
podría emplearse el micofenolato asociado a prednisona.

17
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Es la causa más frecuente de SN en el adulto (25-30%). Es una glomerulopatía poco

frecuente en niños; su pico de incidencia se encuentra en la 4º-5º década de la vida con más
frecuencia en varones.

 Etiología: Habitualmente es idiopática y podría explicarse por la presencia de auto-

anticuerpos no identificados formando depósitos de inmunocomplejos tras respuesta
humoral. Esta enfermedad puede tener relación también con otras enfermedades
(neoplasias, enfermedades sistémicas, infecciones, drogas, etc.). Las enfermedades
neoplásicas son responsables del 5-10% de los casos de GN membranosa,
particularmente el carcinoma de pulmón, mama y colon.
 Histología: Se observa engrosamiento global y difuso de la pared de los capilares
glomerulares, a veces no evidente en las fases iniciales, que comienza por la
formación de agregados inmunes subepiteliales. Con plata-metenamina se visualizan
paredes capilares con imagen especular En fases avanzadas puede observarse
esclerosis glomerular de grado variable. La celularidad del glomérulo suele ser
normal. Por IF se objetivan depósitos granulares difusos de IgG y C3.
 Clínica: La forma típica es el SN de comienzo insidioso en el 80% de casos. A veces
se presenta como sólo proteinuria. La hematuria microscópica es frecuente así como
la HTA. Un 30% de casos se asocia con IR que puede evolucionar a IR terminal.
Debe valorarse siempre la posible presencia de una causa identificable. Con
frecuencia se asocia a trombosis de la vena renal. La frecuencia de remisión
espontánea es variable, en torno a un 25%, siendo más alta en niños. La incidencia de
IR terminal es de un 35% a los 10 años. Es difícil predecir la evolución pero los
factores pronósticos son: proteinuria importante persistente (> 8g/día), la presencia
de IR y el grado de fibrosis túbulo-intersticial en el momento del diagnóstico. La edad
avanzada, el sexo masculino y la presencia de HTA también pueden influir.
 Tratamiento:
1. Tratamiento conservador: En pacientes sin SN o con grados de proteinuria
moderados (< 4 g/día) el tratamiento con IECA/ARA-II junto a un manejo general
conservador es la opción más recomendable, aplicable también a los casos con IR
establecida y signos de cronicidad en la biopsia renal. En los casos con SN y función
renal normal, se recomienda un período de observación, que incluirá tratamiento
general conservador con IECA/ARA-II, de 6 meses si la proteinuria es > 8 g/día,
sobre todo en varones de edad > 50 años. Si la proteinuria oscila entre 4-8 g/día, el
período de observación puede extenderse a 12 meses, sobre todo en mujeres de edad
< 50 años.
2. Tratamiento específico: Una vez transcurrido dicho período sin que aparezca
remisión espontánea completa o parcial (proteinuria < 0,3 o < 3,5 g/día,
respectivamente), o una clara tendencia a la disminución de la proteinuria nefrótica,
se recomienda tratamiento con una de las dos opciones que han demostrado eficacia
en estudios randomizados: anticalcineurínicos (ciclosporina [4-5 mg/Kg/día] o
tacrolimus [0.05 mg/Kg/día], con ajuste de dosis manteniendo niveles séricos en
rangos terapéuticos bajos; o un ciclo con esteroides (0.5mg/Kg/día) más
ciclofosfamida (1.5-2 mg/kg/día) o clorambucil (0.2 mg/Kg/día) administrado

18
durante 6 meses alternando. El tratamiento con ciclofosfamida ofrece similar eficacia
al clorambucil y se asocia a menos efectos secundarios. El tratamiento aislado con
esteroides no induce efectos favorables por lo que no se recomienda esta opción. En
los pacientes con deterioro de función renal se han combinado prednisona y
ciclofosfamida por periodos más largos. En los pacientes en los que no ha habido
respuesta pueden considerarse otras opciones terapéuticas: el micofenolato,
el rituximab y el ACTH.

19
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA.

La GN membranoproliferativa (GNMP) primaria afecta principalmente a niños entre 8-16

años, sin diferencias según el género. Su frecuencia tiende a ser decreciente. Las formas
secundarias son más frecuentes en adultos.

 Etiología: La GNMP tipo I es una enfermedad mediada por

inmunocomplejos aunque la identidad del antígeno se desconoce habitualmente.
Cuando se identifica puede estar en relación a infecciones, neoplasias, enfermedades
autoinmumes. La GNMP tipo II se caracteriza por depósitos densos que no contienen
inmunoglobulinas pero se cree que activan el complemento. La hipocomplementemia
es una característica común (80% en tipo I y 100 % tipo II), activándose por vía
clásica en la tipo I y por vía alterna en la tipo II.
 Histología:
1. La GNMP tipo I se caracteriza por engrosamiento difuso y global de la pared capilar e
hipercelularidad endocapilar y mesangial con acentuación de la segmentación
glomerular que se denomina “lobulación”. Típicamente se produce una duplicación
de la membrana basal. Por IF de objetivan depósitos globales granulares o en
banda de C3 e IgG.
2. La GNMP tipo II se conoce como “enfermedad de depósitos densos” debido a
la aparición de depósitos densos intramembranosos en banda. También existe
hipercelularidad lobular. La inmunofluorescencia demuestra una tinción de la pared
capilar para C3 lineal o en banda.
3. GNMP tipo III: es similar a la tipo I pero con la existencia de depósitos subepiteliales.
 Clínica: cursan como SN en la mitad de los pacientes. Un 25% presentan proteinuria
y hematuria asintomática y otro 25% puede cursar como síndrome nefrítico. La HTA
puede aparecer. La IR puede estar presente en la mitad de los casos al diagnóstico.
La GNMP tipo I tienen a cursar más con nefritis mientras que la tipo II con SN. Se
describe una supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo
II.
 Tratamiento:
1. En niños con SN y con IR se recomienda la prednisona, aunque el régimen y duración
del tratamiento no está bien definido. El único estudio con evidencia utilizó 40
mg/m2 a días alternos durante 130 meses de media. En niños con proteinuria < 3 g/día
la prednisona puede ser útil sin que exista evidencia del efecto positivo de los
antiagregantes.
2. En caso de síndrome nefrótico y deterioro progresivo de función renal se recomienda
ciclofosfamida o micofenolato con esteroides; en estos casos si se recomienda el uso
de antiagregantes y/o anticoagulantes.
3. Control agresivo de HTA y proteinuria con uso de IECA/ARA II.

20
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA.

La GNPE afecta principalmente a población infantil con incidencia máxima entre 2-6 años.
Puede ser epidémica o esporádica.

 Etiología: es el prototipo de GN asociada a infección aunque el mecanismo

patogénico último no se conoce. Podría ser un efecto tóxico directo de una proteína
estreptocócica o una lesión mediada por inmunocomplejos. En la actualidad el
espectro de agentes infecciosos se amplía a otras bacterias aparte de
los estreptococos.
 Histología: Hipercelularidad global difusa de células mesangiales y endoteliales por
proliferación endocapilar con neutrófilos. Por IF se detecta un patrón de tinción
granular gruesa para C3 en la pared capilar.
 Clínica: la presentación clásica es el síndrome nefrítico agudo que puede aparecer
con gravedad variable, desde casos asintomáticos hasta IR aguda oligoanúrica. El
periodo de latencia desde la infección oscila entre 7-21 días para las faringitis y 14-
21 días para las cutáneas. En las fases iniciales suele existir
hipocomplementemia transitoria y con frecuencia se detectan títulos de ASLO
elevados. El pronóstico en general es bueno pero un pequeño porcentaje desarrolla
HTA, proteinuria e IR terminal.
 Tratamiento: el tratamiento consiste en medidas de apoyo, tratamiento de la HTA y
de la sobrecarga de volumen con diuréticos, y administración de los antibióticos
pertinentes. No existen pruebas que justifiquen el uso de agentes inmunosupresores a
no ser que se objetive proliferación extracapilar.

21
NEFROPATÍA IGA

Sigue siendo la forma más frecuente de GN. Puede presentarse a cualquier edad pero
fundamentalmente en la 2º-3º década de la vida; su incidencia es más elevada en varones.

 Etiología: es el resultado de la activación de complemento tras el depósito de

inmunocomplejos circulantes, sobre todo IgA. La patogenia se debe probablemente a
un defecto inmunitario de las mucosas produciendo una exposición a varios antígenos
ambientales.
 Histología: Suele manifestarse como una GN proliferativa focal o difusa donde se
observa expansión segmentaria e hipercelularidad de la matriz mesangial. En otros
casos puede haber formas agresivas con semilunas. El diagnóstico definitivo sólo
puede hacerse con IF donde se objetiva la tinción mesangial para IgA. Los niveles
séricos de IgA se encuentran elevados en un 50% y los niveles de complemento
suelen ser normales. Recientemente se ha desarrollado una clasificación histológica
(Oxford classification of IgA) según la presencia de: hipercelularidad mesangial y
endocapilar, glomerulosclerosis segmentaria y fibrosis/atrofia tubular definiendo un
score de gravedad de progresión.
 Clínica: En el 40-50% de los casos en el momento del diagnóstico se presenta como
hematuria macroscópica asintomática. Los episodios suelen sobrevenir con estrecha
relación temporal con una infección de vías respiratorias superiores. Puede
desarrollarse IR aguda durante los brotes de hematuria. Otro 30-40% de los pacientes
presentan hematuria microscópica acompañada de HTA. El resto de los casos se
presentan en forma de SN o GN crónica con hematuria, proteinuria e IR crónica. En
un 5% de los casos uno de los signos de presentación es la HTA maligna. Hoy día no
se considera a esta entidad tan benigna ya que un 20-30% de los casos desarrolla IR
terminal a los 20 años. Los factores de mal pronóstico son la HTA, la presencia de IR
y la proteinuria persistente, así como el sexo varón y la edad elevada al diagnóstico.
 Tratamiento:
1. Tratamiento conservador: los pacientes deben recibir IECA/ARA II en especial si son
hipertensos o si presentan proteinuria elevada. Los enfermos con pronóstico
desfavorable pueden recibir dosis elevadas de ácidos grasos omega 3-.
2. Tratamiento con inmunosupresores: el tratamiento con prednisona ha sido objeto
de controversia y no hay consenso a la hora de tratar las formas leves. Esta
claramente indicado en los casos de SN con lesiones mínimas en la biopsia (pauta de
esteroides similar a la nefropatía de cambios mínimos) o cuando existe una extensa
formación de semilunas debiendo considerarse la administración
de prednisona y/o ciclofosfamida en pauta similar a las GN extracapilares. En las
formas más agresivas que cursan con IR, HTA y proteinuria se han publicado estudios
que sugieren que los corticoides podrían tener un efecto beneficioso pero aún no hay
evidencia suficiente.

22
GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR
La GN extracapilar (GNEC) representa el fenómeno estructural más agresivo de las
lesiones causadas por inflamación glomerular. Las GNEC por inmunocomplejos son las
más frecuentes en niños, mientras que en adultos es la GNEC pauciinmunitaria.

 Etiología: Se distinguen 3 tipos:

1. Tipo I o mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG) dirigidos
contra el colágeno tipo IV (20%). Su incidencia tiene dos picos, en la 2ª- 3ª década,
más frecuente en varones, y a menudo asociada a hemorragia pulmonar (síndrome de
Goodpasture), y en la 6ª-7ª década, en mujeres y limitada al riñón.
2. Tipo II o medida por inmunocomplejos (40%): presenta manifestaciones clínicas y
analíticas propias de las GN primarias.
3. Tipo III o pauciinmune o GN necrotizante idiopática (40%): constituye el tipo más
frecuente en adultos, sobre todo de edad avanzada.
 Histología: las semilunas son la expresión morfológica de la proliferación de las
células parietales. Las semilunas empiezan siendo epiteliales y acaban siendo
fibrosas. En la tipo I suelen estar en el mismo estadio evolutivo a diferencia de las del
tipo III. En la tipo II el aspecto mediante microscopia óptica depende de la GN
subyacente que se reconoce mejor en los glomérulos intactos. En la tipo III es
frecuente que aparezcan lesiones de vasculitis El patrón de IF permite diferenciar los
tres tipos:
1. Tipo I: tinción lineal de la membrana basal IgG.
2. Tipo II: con depósitos granulares; el patrón y tipo de Ig dependen de la GN por
inmunocomplejos subyacente.
3. Tipo III: ausencia o escasez de tinción glomerular para Ig.
 Clínica: La forma de presentación suele ser subaguda aunque depende del subtipo.
La GNEC tipo I se caracteriza por instauración rápida de una GN aguda con oliguria
o anuria. Rara vez se presenta de forma más insidiosa. Si el tratamiento no se instaura
de forma rápida el riesgo de progresión a IR terminal es elevado, ya que incluso con
tratamiento agresivo el riesgo de progresión es de un 40%. El hallazgo de laboratorio
más característico es la detección de AMBG en el 90%.
Aunque la tipo III suele presentarse como un deterioro rápidamente progresivo de la
función renal con hematuria, proteinuria e HTA, en algunos pacientes el curso clínico
es más indolente y con menos alteraciones urinarias. Es frecuente observar fiebre,
artralgias y fatiga. Cerca del 80-90% de los pacientes presentan anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) anti-MPO o anti-PR3. Cuando la enfermedad
se asocia a vasculitis sistémica los pacientes pueden presentar trastornos pulmonares,
cutáneos o multisistémicos simultáneos. Los tres síndromes clínicos principales
asociados con ANCA son: la poliangeitis microscópica, la granulomatosis de
Wegener y el síndrome de Churg-Strauss.
El marcador pronóstico principal es el nivel de creatinina al inicio del tratamiento, así
como las características histológicas en cuanto a fibrosis intersticial y tipo de
semiluna. El retraso en el diagnóstico y el inicio del tratamiento aumentan el riesgo
de IR terminal.

23
 Tratamiento: El tratamiento suele ser similar en las tres empleándose pautas
de prednisona y ciclofosfamida. El tratamiento de inducción debe realizarse con
pulsos de metil-prednisolona (0,5-1 g/día 3 días consecutivos) y
posteriormente prednisona oral (1mg/Kg/día un mes y pauta descendente en 3-4
meses). Simultáneamente debe emplearse ciclofosfamida oral (2 mg/Kg/día) o
intravenosa (ciclos mensuales de 0,5-1 g/m2) en función de los recuentos
leucocitarios. El tratamiento se mantiene 6-12 meses hasta la remisión. En la fase de
mantenimiento, a los 3-6 meses, cambiar a azatioprina (2 mg/Kg/día)
o micofenolato (1-2 g/día) en sustitución de ciclofosfamida. En los pacientes que no
abandonan la diálisis el beneficio de mantener la inmunosupresión más de 12 semanas
es escaso y aumenta la toxicidad. Otra alternativa a la ciclofosfamida puede ser el
rituximab (375 mg/m2/4 dosis). En caso de insuficiencia renal aguda que requiera
diálisis se recomienda plasmaféresis.
En la GNEC tipo I debe instaurarse un tratamiento con plasmaféresis intensiva
reponiendo con albúmina, salvo hemorragia o tras la biopsia, hasta que los niveles de
anticuerpos se vuelvan indetectables. En la tipo III esta técnica aporta beneficios en
los pacientes que requieren diálisis.
Por último, el tratamiento de la GNEC tipo II depende el tipo de GN primaria.

24
CONCLUSIONES

La razón de las diferencias de filtración está en que las cargas negativas de la membrana
basal constituyen un medio para restringir la filtración de moléculas cargadas negativamente
como las proteínas plasmáticas.

El reconocimiento temprano de la enfermedad glomerular es de gran importancia en prevenir

daño renal irreversible.

La presentación clínica brinda información valiosa para identificar la causa y poder definir
un tratamiento adecuado y oportuno, además de brindar información útil para hacer un
abordaje diagnóstico lógico y práctico que repercutirá no sólo en el paciente sino en los costos
de atención en salud.

La clasificación histológica es la clasificación más utilizada y la que aporta información

pronostica de utilidad.

Las diferentes enfermedades glomerulares pueden compartir las manifestaciones clínicas lo

que dificulta el diagnóstico y explica el papel decisivo que desempeña la biopsia. En este
sentido, además, la biopsia renal permite al clínico no solo disponer de un diagnóstico para
aplicar un tratamiento específico, sino detectar el tipo de lesión aguda o crónica que puede
no sospecharse por la historia clínica.

La presencia de lesiones más crónicas, potencialmente no reversibles, puede evitar tratar

lesiones con pocas probabilidades de responder.

25
ANEXOS

IMAGEN 1

TABLA 1

TABLA 2

26
TABLA 3

ALGORITMO 1

27
ALGORITMO 2

ALGORITMO 3

28
29
BIBLIOGRAFIA

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