Ceamedicina.

org
• Existe reticulocitosis.
• Hereditaria o adquirida. lactato deshidrogenasa (LDH)

• Intravascular o extravascular.
• Pueden secundarias a causas
intracorpusculares o bilirrubina
extracorpusculares.

disminución de la
haptoglobina

esferocitos en el frotis de
sangre periférica.
• Bilirrubina indirecta alta.
• AST alto.
• Urobilinógeno altos en la
orina y en las heces.
• Hemólisis es intravascular
= hemoglobinuria.
• Aumenta la LDH y
disminuye la
haptoglobina.
• Suele existir anemias
profundas en an
hemolítica denominada
crisis aplásica por el
parvovirus B19 ( en niños
q recibía díalisis) tto Ig.
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIAS

Eritrocito

Complejo
Maquinaria
Hemoglobina membrana
metabólica.
citoesqueleto.
An. Hem. Por anomalías del complejo
membrana - citoesquelto

Determinantes
antigénicos

Esferocitosis hereditaria – eliptocitosis

herediitaria
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Su identifi cacion se
atribuye a Minkowksy y
Chauff ard.
• Trastorno autosómico
dominante.
• Fragilidad osmótica, en
medios hipotónicos.
• Aumento de la
concetración media la Hb
corpuscular. “prueba
rosa”.
 TRATAMIENTO Esferocitosis
hereditaria
• no se ha encontrado la • 1) evitar la esplenectomia
manera de corregir el en los casos leves;
defecto básico. • 2) diferir la
• esplenectomia es una de esplenectomia cuando
las principales • menos hasta los cuatro
• medidas terapeuticas en anos de edad
la HS. • 3) administrar vacuna
antineumococica antes de
la esplenectomia,
• 4) esplenectomía +
colecistectomía.
 Eliptocitosis hereditaria (HE)
• incremento del sodio • Eritrocitos
intracelular en los sobrehidratados (
eritrocitos con MCHC reducida) =
reduccion concomitante ESTOMATOCITOSIS
del potasio; en la
practica, algunas
• veces se descubren de
manera accidental al
observar K+ serico alto
(seudohiperpotasemia)
 Eliptocitosis hereditaria (HE)
• eritrocitos se • Alteraciones e la Banda
encuentran, por el 3.
contrario,
deshidratados
• (MCHC elevada) y su
rigidez ulterior confi ere
a esta enfermedad el
• nombre de xerocitosis.
Anomalías enzimáticas
 Deficiencia de piruvato cinasa
• Recien nacido con
ictericia neonatal+
reticulocitosis.
• TTO A. Fólico.
• Quelación de hierro.
• Esplenectomía.
 Anomalías del metabolismo de
oxidación - reducción
• Defi ciencia de G6PD. • El gen de G6PD esta
• AH. De causa ligado a X y esto tiene
intracorpuscular y otra importantes
extracorpuscular, consecuencias.
• porque en la mayor
parte de los casos la
hemolisis es
desencadenada
• por un elemento
exogeno.
 Clínica
• la deficiencia de G6PD
evita la infección por el
• Plasmodium falciparum.
• Ictericia leve.
• Asintomáticos.
• Descencadenado por:
– 1) habas, 2) infecciones y
3) farmacos
• crisis hemolitica dolor
abdominal o lumbar. =
hemoglobinuria.
• Frotis: Hemifantasmas –
células vacuoladas.
• Tinción con violeta de
metilo ( se ven cuerpos
de Heinz).
• Hemoglobinemia, Hb
nuria, LDH alta,
Haptoglobina baja.
• Dx: con identificacion • Dapsona causó
de la deficiencia de episodios hemolíticos
G6PD. graves.
• TTo.: Evitar • Deficiencia de glutation
descencadenantes. peroxidasa =
(evitar comer habas) poiquilocitosis infantil.
• Deficiencia de
pirimidina 5
nucleotidasa
(P5N)=punteado
basófilo
Síndrome hemolítico urémico familiar
( atípica)
• Anemia hemolítica
microangiopática,
trombocitopenia e
insuficiencia renal.
• (típica es ppor E coli.)
• Tto: plasmaféresis.
 Anemia hemolítica adquirida
• Destrucción mecánica • O2 hiperbárico,
de los eritrocitos . nitratos, cloratos, azul
• Hemoglobinuria de la de metileno, dapsona,
marcha. ( ej una cisplatino, compuestos
maratón) aromáticos.
• Anemia hemolítica • Intoxicación por plomo (
microangiopática en punteado basófilo)
prótesis valvular • Hapteno Penicilina.
cardiaca. • Mimetismo Metil dopa
• Venenos de serpientes.
• Paludismo. • ANEMIA HEMOLÍTICA
• E. coli productora de AUTOINMUNITARIA:
toxina shiga. – Hemólisis extravascular /
Eritrofagocitosis.
• Clostrium perfringens.
– Hemólisis intravascular
por IgM.
 Clínica
• Hemólisis intravascular • Tto: Esplenectomía –
= Hemoglubinuria. Rituximab ( anti CD 20)
• Prueba la antiglobulina • Tercera linea de Tto:
para Dx. azatioprina,
• Es frecuente en el LES. ciclofosfamida,
• Tto: transfusión , ciclosporina Ig.
Prednisona 1
mgKgPeso.
 Criohemoglobinuria paroxística
• Cuyo Ac es: Donath
Landsteiner.
• CRIOAGLUTININEMIA:
ahai CRÓNICA , Ig M Ag
I, q crea una gamma
patía monoclonal.
Hemoglobinuria paroxística nocturna
• A. H. crónica adquirida • Clínica dolor abdominal
q se caracteriza por + hemoglobinuria
hemólisis intravascular mañanaera.
persistente. • De 1 a 2 % termina en
• Tendencia a trombosis leucemia mieloide
venosa + pancitopenia. aguda.
 Diagnóstico
• Por Cartometría de • Lo q pone en peligro la
flujodistrinución vida es la trombosis.
• Q presenta una • Insuficiencia de médula
distribución bimodal por ósea y relación entre la
CD 59 – CD 55. PNH y anemia aplásica.
• FSP: anomalia intrinseca • Tto: eculizumab contra el
del GR que lo vuelve muy C5. Alotrasplante de Med
sensible al complemento ösea.
activado. • HPN+A.A. Tto: Globulina
antilinfocítica. Y
ciclosporina A.
 Anemia de causa hemorrágica
• Ojo la Hb no baja.
Gracias…