2.

1 Orofacial Granulomatosis
2.1.1 Definisi Orofacial Granulomatosis
Orofacial Granulomatosis (OFG) adalah kondisi yang tidak normal serupa dengan
Crohn’s Disease yang disebabkan oleh inflamasi granuloma dan sering muncul
disertai cheilitis granuloma, yaitu pembengkakan kronis pada bibir. pola khas dari
penyakit ini adalah dengan adanya inflamasi kronik yang dapat dijumpai pada
keadaan infeksi maupun noninfeksi. Inflamasi ini ditandai dengan adanya inflamasi
yang perkembangannya dipengaruhi oleh sejumlah reaksi imunologi (Tilakaratne
dkk, 2008)
Granuloma adalah suatu fokus yang terdiriOFG dapat bermanifestasi dengan
angular stomatitis , ulkus, mucosal tag, cobble stonning dan gingival hyperplasia.
Penyakit ini biasanya menyerang semua jenis kelamin di usia remaja dan dewasa
muda. Penyakit OFG kadang-kadang muncul akibat faktor dari efek samping
berbagai jenis makanan dan zat aditif seperti cinnamic aldehyde, benzoates, butylated
hydroxyinosole, dodecyl gallate (pada margarine), atau menthol. Faktor lainnya ada
yang berkembang dari Crohn’s Disease atau sarcoidosis; ada juga yang disebabkan
dari reaksi antigen lain contohnya metal atau cobalt (Scully, 2013).

2.1.2 Etiologi Orofacial Granulomatosis

Penyebab OFG masih belum diketahui, namun kemungkinan berhubungan
dengan Crohn’s Disease dan disertai dengan faktor predisposisi genetik. Akan tampak
jenis reaksi hipersensitivitas secara perlahan pada OFG. Meskipun demikian, reaksi
antigen yang menginduksi imun akan berbeda pada setiap diri pasien (Scully, 2013).
Menurut Oliver dkk, terdapat beberapa faktor resiko yang menyebabkan OFG, yaitu
predisposisi genetik, alergi makanan, alergi terhadap bahan kedokteran gigi, infeksi,
dan penyakit imun, namun sampai saat ini belum diketahui penyebab spesifik dari
berbagai kasus OFG (Oliver dkk, 1991).

2.1.3 Histopatologi Orofacial Granulomatosis

Gambaran histology dari OFG ditunjukkan dari adanya agregasi makrofag yang
mengalami transformasi menjadi sel-sel epiteloid, dikelilingi oleh sejumlah leukosit
mononuklear, terutama limfosit dan kadang dijumpai sel-sel plasma. OFG bisa diskret
atau konfluen, pada tipe konfluen sering dijumpai nekrosis. Nekrosis luas
menunjukkan banyak mikroorganisme yang dapat dijumpai (Schwarz,1982).
karakteristik lain dari gambaran histopatologi OFG adalah dengan adanya gambaran
angiitis dan extravascular necrotizing granulomas, yang terkadang diikuti dengan
bagian infiltrat eosinofil, dan agregasi vascular dari leukosit.

Gambar 1.Gambaran histology Granulomatosis orofasial nampak terdapat

necrotizing jaringan dan agregasi sel leukosit
(Freysdottir dkk, 2007)

2.1.4 Gambaran Klinis Orofacial Granulomatosis

Gambaran klinis penyakit OFG sebagian besar meliputi pembesaran labial dan
kadang-kadang ulkus oral, namun tampilan lainnya dapat dilihat seperti:
a. Pembesaran labial yang dapat menyerang bibir atas dan/atau bibir bawah.
Pembengkakan tersebut dapat mengalami kekambuhan yang berlangsung
berminggu-minggu bahkan sampai berbulan-bulan. Pada kasus yang parah,
pembengkakan dapat menyebabkan fisura pada bibir bagian tengah (median
cheilitis) dan pada sudut mulut (angular cheilitis).
 Gambar 1. Pembengkakan pada bibir atas dan bawah diserta fisura (LEAO
dkk., 2004).

b. Penebalan dan lipatan mukosa oral dapat menghasilkan tampak “cobble-

stone” dan mucosal tags.

Gambar 2. Granulomatosis cobblestone pada palatum.

Gambar 3. Mucosal tag pada OFG (Scully, 2013).

c. Pembesaran gingiva dapat terjadi secara menyeluruh maupun lokalisasi.

 Gambar 4. Pembesaran gingival pada OFG (LEAO dkk., 2004)

2.1.5 Pemeriksaan Orofacial Granulomatosis

Pemeriksaan pada pasien yang diduga mengalami OFG dapat

dilakukan dengan dua pemeriksaan, yaitu pemeriksaan subyektif dan pemeriksaan
obyektif. Pemeriksaan subyektif dilakukan saat wawancara dan berbincang
dengan pasien, untuk menggali informasi mengenai onset (kapan, berapa lama,
hilang timbul/menetap, tiba-tiba/perlahan-lahan) Keluhan yang sama
sebelumnya, dan frekuensi (menetap/hilang timbul, aktivitas/ perilaku saat
timbulnya keluhan), Perkembangan keluhan (membaik atau memburuk), Hal-hal
yang mencetuskan keluhan, Hal-hal yang mengurangi keluhan OFG atau bagian
lain yang dikeluhkan pasien. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan obyektif
dengan melihat gejala klinis yang timbul pada pasien seperti lokasi keluhan pada
pasien, warna, struktur, konsistensi, luas area lidah yang mengalami keluhan,
keadaan sekitar, bentuk permukaan,dan batas lesi.
Pemeriksaan klinis meliputi perubahan warna mukosa mulut yang abnormal,
konsistensi jaringan menjadi keras atau tidak, kontur permukaan mukosa yang
kasar,temperature, fungsi mulut, dan lymph node servikal. Selain itu beberapa
pemeriksaan penunjang yang harus dilakukan guna menegakkan diagnosis OFG
yaitu : swab, biopsy, pemeriksaan histology, pemeriksaan patologi, maupun
radiografi (Elliot dkk, 2011).
2.1.6 Diagnosis dan Diagnosa Banding Orofacial Granulomatosis
Diagnosis OFG dapat dipastikan dengan biopsi lesional. Tes darah, radiologi
dan endoskopi digunakan untuk membandingkan OFG dengan Crohn’s Disease,
Sarcoid, dan TBC.
Uji tempel (patch test) dan RAST dapat diindikasi untuk mengeksklusi reaksi alergi
dari berbagai jenis makanan dan bahan aditif. Pemeriksaan gastrointestinal
(endoskopi, radiografi, biopsi) wajib dilakukan untuk mengeksklusi Crohn’s Disease.
Sarkoidosis dapat dieksklusi dengan pemeriksaan radiografi dada, gallium scan, tes
kulit tuberculin (Scully, 2013).
Sejumlah penyakit dapat serupa dengan OFG, terutama Crohn’s Disease.
Anehnya, pada 10-37% pasien yang menderita OFG ditemukan juga sedang
menderita Crohn’s Disease. Beberapa diagnosis banding lain adalah Sarcoidosis,
Allergic Angioedema, Cheilitis Glandularis, Tubercolosis (LEAO dkk., 2004).

2.1.8 Penatalaksanaan Orofacial Granulomatosis

Perawatan pada OFG tidak selalu harus dilakukan apabila gejalanya masih
ringan. Berhenti mengonsumsi beberapa jenis makanan yang menimbulkan reaksi
alergi tertentu sangat dianjurkan pada pasien yang memiliki ketidaktoleran terhadap
makanan atau bahan aditif seperti cinnamaldehyde, karnosin, kokoa, dan
monosodium glutamate.
Akan tetapi pada beberapa pasien membutuhkan intervensi pengobatan seperti
kostikosteroid topical, injeksi kortikosteroid intralesi atau tacrolimus topical. Oral
clofazimine 200-300mg dapat diberikan tiap hari selama 3 sampai 6 bulan namun
memberikan efek samping seperti hyperpigmentation dan peningkatan enzim hati.
Terapi obat lainnya meliputi NSAID, sulfasalazine, dan antibiotic (Scully, 2013).

2.1.9 Prognosis Orofacial Granulomatosis

 Kesembuhan penyakit OFG tidak bisa diperkirakan. Terapi-terapi yang sudah
dilakukan membuahkan hasil yang tidak memuaskan bagi pasien. Pemeriksaan klinis
secara teratur sangat penting untuk menentukan adanya perkembangan dalam
keterlibatan gastrointestinal (LEAO dkk., 2004).

Daftar pustaka
Oliver AJ, Rich AM, Reade PC, Varigos GA, Radden BG. Monosodium glutamate-
related orofacial granulomatosis. Review and case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol. 1991 May; 71 (5):560-4.

Elliott Tim, Campbell Helen, Escudier Michael, Poate Tim, Nunes Carlo, Lomer
Miranda, et al. Experience with anti-TNF-a therapy for orofacial granulomatosis. J
Oral Pathol Med. 2011;40:14–19.

J Freysdottir, S Zhang, WM Tilakaratne, F Fortune. Oral biopsies from patients with

orofacial granulomatosis with histology resembling Crohn’s disease have a prominent
Th1 environment. Inflamm Bowel Dis. 2007;13(1):439–45

WM Tilakaratne, J Freysdottir, F Fortune. Orofacial granulomatosis: review on

etiology and pathogenesis. J Oral Pathol Med. 2008;37(4):191–95.

Scully, C., dan Cawson, R, A., 2013, Atlas Bantu Kedokteran Gigi: Penyakit Mulut,
Hipokrates, Jakarta, hal. 13-15