Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Kelompok 12 :
Yuli Nurhayati 1711037
Aliffah Istiqfarrin 1711038
Ani Ardianti 1711039
1. Ibu Wiwiek Liestyaningrum, M.Kep selaku Ketua Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan
Hang Tuah Surabaya.
2. Dhian Satya Rachmawati, S.Kep., Ns., M.Kep selaku Kepala Program Studi S1
Keperawatan Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Hang Tuah Surabaya.
3. Dwi Ernawati, S.Kep., Ns., M.Kep selaku dosen pembimbing.
Kami menyadari makalah asuhan keperawatan ini masih jauh dari sempurna. Karena
itu, kritik dan saran dari pembaca sangat kami perlukan dalam perbaikan makalah ini.
Semoga makalah seminar ini bisa berguna bagi kami dan pembaca.
Kelompok 12
DAFTAR ISI
1.3 Tujuan........................................................................................................5
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Thalassemia merupakan penyakit yang diturunkan bukan ditularkan, yang biasanya
menyerang populasi tertentu. Orang keturunan mediterania ( Italia selatan dan Yunani ),
lebih cenderung menderita thalassemia cacat-beta (seringkali disebut anemia cooley atau
anemia mediterania). Orang keturunan Asia, khususnya Thailand, Filipina, dan Cina
sering menderita talasemia cacat-alfa. Orang Afrika dan Afro Amerika dapat menderita
keduanya baik talasemia cacat-beta maupun cacat-alfa. seperti pada anemia sel sabit,
hanya ada satu gen pembentuk-rantai beta yang cacat (thalassemia-beta minor),
menimbulkan gejala ringan atau keduanya cacat (thalassemia-beta mayor), menimbulkan
gejala lebih berat. Anak yang menderita thalassemia mayor jarang mencapai masa
dewasa, meskipun tranfusi darah berulang dapat memperpanjang hidup mereka (Huether
& McCance, 2008).
Thalassemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara
autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polipeptida
hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia
hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia
hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah
Hb yang tidak normal sebagai akibat gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin
atau struktur Hb. Secara normal Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2
rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya
rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami
denaturasi dan presipitasi dalam sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membrane sel
yaitu membrane sel menjadi lebih permeable sehingga mengakibatkan sel darah menjadi
mudah pecah itulah yang dinamakan anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan
mengurangi stabilitas gugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane
sel, sehingga menimbulkan hemolisa. Thalasemia merupakan kelompok heterogen
anemia hemolitik herediter, yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai
polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa,
beta, gamma). Dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia
yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin. (Kamus
Dorlan, 2000).
Jenis thalassemia secara klinis terbagi menjadi 2 golongan, yaitu thalassemia mayor
yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalassemia minor
yang sering tidak memberikan gejala yang jelas.
1.2 Rumusan Masalah
1. Bagaimana asuhan keperawatan yang tepat pada anak dengan penyakit
Thalassemia ?
2. Apa masalah-masalah yang dialami pasien dengan penyakit Thalassemia ?
3. Tindakan apa saja yang harus dilakukan pada pasien dengan Thalassemia ?
1.3 Tujuan
1.3.1 Tujuan Umum
Untuk mempelajari tentang penyakit thalassemia pada anak sebagai acuan bagi
perawat untuk melakukan asuhan keperawatan.
1.3.2 Tujuan Khusus
1. Menjelaskan tentang anatomi fisiologi penyakit thalassemia
2. Menjelaskan tentang hal-hal yang perlu dikaji pada kasus penyakit Thalassemia
3. Menjelaskan tentang masalah-masalah yang terjadi pada pasien dengan Thalassemia
4. Menjelaskan tentang pelaksanaan asuhan keperawatan pada pasien tentang
Thalassemia
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Pengertian
2.1.1 Sel darah merah
Sel darah merah atau eritrosit berbentuk seperti cakram bikonkaf dengan diameter
sekitar 7,5 mikron, tebal bagian tepi 2 mikron dan bagian tengah nya 1 mikron atau
kurang, tersusun atas membrane yang sangat tipis sehingga sangat mudah terjadi
difusi oksigen, karbondioksida dan sitoplasma, tetapi tidak mempunyai inti sel. Sel
darah merah matang mengandung 200-300 juta hemoglobin ( terdiri dari hem
merupakan gabungan protoporfirin dengan besi dan globin adalah bagian dari protein
yang tersusun oleh 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) dan enzim-enzim seperti G6PD
(glucose 6-phosphate dehydrogenase). Hemoglobin mengandung kira-kira 95% besi
dan berfungsi membawa oksigen dengan cara mengikat oksigen (oksihemoglobin)
dan diedarkan keseluruh tubuh untuk kebutuhan metabolisme, hemoglobin juga
membawa karbondioksida dan dengan karbonmonoksida membentuk ikatan karbon
monoksihemoglobin (HbCO) yang berperan dalam keseimbangan pH darah. Kadar
normal hemoglobin tergantung usia dan jenis kelamin.
Eritrosit memiliki banyak ciri-ciri yang bisa membedakannya dengan sel darah yang
lain beberapa ciri-ciri eritrosit sebagai berikut:
Bagian utama dari sel-sel darah yang ada di dalam tubuh.
Memiliki bentuk lempeng bikonkaf, yaitu berbentuk gepeng seperti piring,
pada bagian tengahnya terdapat cekungan mengarah kedalam.
Memiliki diameter 8 μm, ketebalan tepi luarnya 2 μm, dan ketebalan di bagian
cekungan tengahnya 1 μm.
Mempunyai struktur yang jauh lebih sederhana dari kebanyakan sel darah
lainnya.
Tiap mililiter sel darah mengandung sekitar 5 miliar sel darah merah (eritrosit).
Tidak memiliki inti sel.
Terdapat kandungan zat besi didalamnya yang berfungsi sebagai
pembentukannya.
Eritrosit berwarna merah karena adanya hemoglobin
Perbedaan Eritrosit, Leukosit, dan Trombosit
1. Thalassemia Alfa
Dimana terjadi penurunan sintesis rantai alfa. Thalassemia ini memiliki gejala
yang lebih ringan, bahkan tanpa gejala. Keadaan sel darah merahnya mikrositik.
Thalassemia alfa banyak dijumpai di Asia Tenggara.
2. Thalassemia Beta
Merupakan thalassemia yang sering terjadi, biasanya mempunyai tanda dan gejala
bervariasi. Thalassemia beta dibagi atas : thalassemia minor, mayor dan
intermedia.
2.4 Manifestasi klinis
Bayi baru lahir dengan thalassemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal
pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama
kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir.
Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan
anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan
dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya
menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali, ikterus ringan mungkin ada, terjadi perubahan
pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistem
eritopoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan koeteks tulng panjang, tangan dan
kaki yang dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan
akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-
kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai dan batu
empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama jika limpanya telah
diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat
mengakibatkan kematian. Dapat timbul pansitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan menars dan
gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pangkreas (diabetes), hati (sirosis),
otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium
(pericarditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang cranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartilago
2.5 Pathway
Pernikahan penderita Penurunan penyakit Gangguan sintesis rantai globin
thalassemia carier secara autosomal α dan β
resesif
Hemolisis :
- Eritropoesis darah yang tidak efektif dan
Membentuk inklosion bodies
penghancuran precursor eritrosit dan intramedulla
- ↓ sintesis Hb
- Hemolisis eritrosit yang imatur
Menempel pada dinding eritrosit
Anemia
2.7 Penatalaksanaan
1. Transfusi sel darah merah (SDM) diberikan bila kadar Hb < 6 g% sampai kadar Hb
sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah ( PRC) sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat
badan, biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu atau diberikan jika anak terlihat
lemah sekali dan tidak nafsu makan.
2. Pemberian desferoxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu
ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbs Fe melalui usus dianjurkan minum the.
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda
hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya
limpa sehingga berisiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.
Dianjurkan untuk anak berusia lebih dari 2 tahun
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.
Diindikasikan untuk anak yang berumur diatas usia 16 tahun. Di Indonesia, hal ini
masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum
memadai.
2.8 Konsep asuhan keperawatan
2.8.1 Pengkajian
1. Kaji asal keturunan / kewarganegaraan
Thalassemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus,dll. Di Indonesia sendiri thalassemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalassemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
umur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalassemia minor yang gejalanya lebih
ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran nafas bagian atas. Hal ini mudah
dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak
masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil
untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak
sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua
juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
Keadaan umum
Lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala
membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata
lebar, tulang dahi terlihat lebar.
Terlihat kehitaman
Dada
Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan
disebabkan oleh anemia kronik.
Perut
Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
Pertumbuhan organ seks sekunder
Untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut
ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa
odolense karena adanya anemia kronik.
Kulit
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit
akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi
dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
3. Perubahan nutrisi kurang Setelah dilakukan intervensi 1. Kaji adanya riwayat alergi 1. Untuk menghindari jenis
keperawatan diharapkan makanan makanan yang dapat
dari kebutuhan tubuh
kebutuhan nutrisi pasien menimbulkan alergi
berhubungan dengan bisa terpenuhi. 2. Kaji penyebab pasien tidak nafsu 2. Untuk mengidentifikasi hal-hal
makan yang bisa meningkatkan nafsu
anoreksia. KH : makan
a. Pasien menunjukkan 3. Anjurkan pasien untuk banyak 3. Karena zat besi merupakan
peningkatan nafsu makan makan makanan yang komponen utama dalam
b. Berat badan pasien ideal mengandung zat besi, seperti : hati hemoglobin
sesuai dengan usia( (umur sapi, daging sapi, ikan, telur,
x 2) + 8 ) untuk anak usia bayam, kentang, kedelai, labu,
1-6 tahun alpukat, kacang-kacangan, dll 4. Untuk memonitor adanya
c. Tidak ada tanda-tanda 4. Mengukur berat badan setiap hari perubahan status gizi pasien
malnutrisi 5. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk 5. Agar pasien mendapatkan
pemberian diet komposisi yang sesuai dengan
kebutuhan pasien
4. Ketidakefektifan pola Setelah dilakukan intervensi 1. Beri posisi yang tepat 1. Posisi yang tepat dan benar
keperawatan diharapkan 2. Observasi tanda-tanda vital dapat memaksimalkan ventilasi
nafas berhubungan
pola nafas pasien efektif. pasien, meliputi : frekuensi, 2. Untuk mengevaluasi setiap
dengan penurunan irama pernapasan tiap 8 jam perubahan dalam sistem
KH : 3. Kaji adanya pola pernafasan pernafasan pasien
ekspansi paru.
a. Tanda –tanda vital yang abnormal , seperti : 3. Adanya pernafasan cuping
normal RR 30-60 x/mnt pernafasan cuping hidung hidung menandakan adanya
b. Pasien menunjukkan 4. Monitor adanya sianosis perifer pola nafas yang abnormal
pola nafas yang efektif 5. Beri terapi oksigen sesuai 4. Sianosis mengindikasikan
dibuktikan oleh status kebutuhan adanya kekurangan suplai
pernafasan : pernafasan oksigen dalam darah
tidak terganggu, tidak 5. Pemberian oksigen bantuan
ada pernafasan cuping dapat membantu pasien
hidung, ekspansi dada memenuhi kebutuhan tubuhnya
simetris. untuk fungsi organ-organ vital
5. Keterlambatan Setelah dilakukan intervensi 1. Kaji faktor penyebab gangguan 1. Dengan mengetahui penyebab
keperawatan diharapkan perkembangan anak gangguan, minimal gangguan
pertumbuhan dan
pertumbuhan dan 2. Identifikasi dan gunakan sumber tersebut dapat di manage agar
perkembangan perkembangan pasien dapat pendidikan untuk memfasilitasi tidak terlalu mengganggu
berjalan sesuai usia. perkembangan anak yang proses tumbuh kembang pasien
berhubungan dengan
optimal 2. Memberikan kemudahan
abnormalitas produksi KH : 3. Berikan perawatan yang kepada keluarga untuk
konsisten mendapatkan konseling
globin dalam hemoglobin a. Pasien dapat berfungsi
optimal sesuai 4. Dorong anak untuk melakukan tentang perkembangan pada
menyebabkan hiperplasi tingkatannya perawatan sendiri anaknya saat ini
b. Keluarga dan pasien 5. Berikan reinforcement positif 3. Dengan memberikan perawatan
sumsum tulang.
mampu menggunakan atas hasil yang dicapai anak yang konsisten, diharapkan
koping terhadap 6. Pantau berat badan anak perawat dapat terus memantau
tantangan karena adanya 7. Kolaborasi dengan ahli gizi perkembangan pasien
ketidakmampuan untuk pemberian asupan nutrisi 4. Dengan melakukan kegiatan
c. Keluarga mampu yang sesuai dengan kebutuhan perawatan sendiri, bisa
mendapatkan sumber- pasien merangsang motorik pasien dan
sumber sarana kognitif pasien
komunitas 5. Dapat meningkatkan rasa
d. Adanya kematangan percaya diri pasien akan
fisik sesuai usia kemampuan dirinya
perkembangannya 6. Untuk memantau kondisi
e. Status nutrisi seimbang pertumbuhan pasien saat
ini,sesuai denga usia
7. Untuk pemberian nutrisi sesuai
kebutuhan
2.8.3 Evaluasi
a. Perencanaan Pemulangan
1) Berikan informasi tentang kebutuhan melakukan aktivitas sesuai dengan
tingkat perkembangan dan kondisi fisik anak.
2) Jelaskan terapi yang diberikan : dosis dan efek samping.
3) Jelaskan perawatan yang diperlukan dirumah.
4) Tekankan untuk melakukan kontrol ulang sesuai waktu yang ditentukan
5) Istirahat cukup
6) Makan makanan yang banyak mengandung vitamin , asam volat,vitamin B12
dan menjalani diet dengan gizi seimbang
BAB 3
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
3.2 Saran