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Esferocitose Ovalocitose Piropoiquilocitose Estomatocitose

hereditária hereditária hereditária hereditária


Conceito Anemia leve Doença hemolítica Disturbio Disturbio
Caracterizada pela autossômica raro. autossômico autossômico
forma esférica dos Disturbio na síntese dominante raro. dominante.
eritrócitos ( perde de espectrina Anemia hemolítica
sua forma (proteína do grave com quadro
biconcova ) citoesqueleto) afeta febril
a membrana
eritrocitária .
Fisiopatologia Perda da -Geralmente Distúrbio na síntese Disturbios na
integridade do assintomática de espectrina . membrana que
eritrócito fazendo -O encurtamento da Presença de permite o aumento
com que tenha uma sobrevida das poiquilocitos e do influxo de NA+ e
predisposição ao hemácias, devido a hemácias H2O p/ o interior
sequestro esplenico ovalocitose, é fragmentadas no das Hm fazendo
pelos macrófagos pequeno, sendo esfregaço. com que a Hb tenha
compensada e raro um espaço reduzido
são os pacientes .
com anemia. Espectrina deixa
permeável e mais
fagil .
Manifestação Esplenomegalia ( -Anemia hemolítica.
clinica fator que leva a Esplenomegalia
investigação de
esferocitose)
Icterícia
Bilirrubina e LDH
aumentado.
Síndrome da face
esbofeteada
Crise aplasica
reticulopenia
Diagnostico - Hm diminuído - Hm dimunuído - Anemia Microcitica -Hm diminuído
laboratorial -Hb normal ou - Hb normal ou - Presença de - Hb normal ou
aumentada. baixa. poiquilocitos e baixa
normocitica e - Presença de hemácias - Aumento de
hipercromica ovalocitos. fragmentadas. O estomatocitos.
- CHCM aumentado - Fragilidade aquecimento a 45
- Presença de osmótica normal. graus promove a
multiplos fragmentação das
esferocitos, hemácias .
corpúsculo de
howell jolly,
pontilhado basófilo
anal de cabot
Policromatofilia
- Desvio a esq.
- Aumento da
fragilidade osmótica
.
Tratamento Esplenectomia em Esplenectomia em Esplenectomia em
condições graves condições graves condições graves