Trombocitoza esentiala

Definitie: Patologie maligna cronica mieloproliferativa cu predominare proliferatii megacariocitelor si

formarea trombocitelor
Incidenta: Rar , Virsta >50 ani, rar copii
Patogenia: Se malignizeaza celul stem cu pastrarea diferentieirii in directia megacariocitelor  trombocitoza

Tablou Clinic: Stadii initiale: asimptomatici. Apar semnele clinice cind tromocitoza>400  complicatii vasculare
:
1. dereglari a microcirculatiei
 Eritromegalia – dureri acute in degete+hyperemia pielii+edemul degetului
gangrene
 Cerebrale- cefalee, ameteli, greturi, voma, convulsii, dimin. Auzului, vederii
 CV: stenocardie, infarct
2. Tromboze
a. Carotid, mezenteriale, renale (HTA),
v. pota (HT portala)
3. Trombembolii pulmonare cauzate de trombozelev. Gambei, femurala, iliaca
4. Splenomegalie moderata (depozitarea trombocitelor)
Stadii avansate: semen de intoxicatie generala- febra, pierdere ponderala, transpiratii
Etapa finala: mielofibroza si leucemie acute
Investigatii de Analiza generala a sg:
laborator: Trombocitoza>400 *10 9/l
Posibil leucocitoza cu deviere spre stinga
Punctia sternala: neinformativ
Trepanobiopsia: diagnostic definitiv
raport cellule/ tesut adipos – obisnuit
Hiperplazia megacariocitelor
DD: 1. Eiritreme (↑Hb, MO: hiperplazia 3 linii mielocitare)
2. Mielofibroza idiopatica (splenomegalie pronuntata , leucocitoza mai mare MO: de rind cu
megacariocitoza ↑fibroza)
3. Leucemia granulocitara cronica (trombocite moderat crescute, leucocite pronuntat
crscute, crs. Ph)
4. Trombocitoze reactive (in tumori nehematopoietice, hemoragii, anemie
ferodeficitara,sepsis, inf. Cornice, dup splenectomie . trepanobiopsie: normala)

Tratament: Scopul: normalizarea trombocitelor (Hydrea, interferon alpha, anagrelid )

+prevenirea complicatiilor vasculare (dezagregante, anticoagulante)

Leucemia monocitara
Definitie: Proliferarea celulelor monocitare in MO si monocitoza in sg. Periferic
Rar , personae >50 ani
Tablou Clinic: Evolutie lenta, boala se suspecteaza cind depistam monocitoza in sg. Intimplator
Boala progrezeaza cu anemie , trombocitopenie- sdr. Hemoragic, splenomegalie, hepatomegalie,
posibil gangl. Limfatici mariti.

Investigatii de Monocitoza cu morfologie obisnuita

laborator: In stadiu terminal: promonocite, monoblasti Trombocite normal/ scazute
MO: monocite Trepanobiopsia: Hiperplazie mieloida difuza
Marker: lizocima – produsul monoct-macrofagelor
DD: 1. Procese patologice insotite de monocitoza reactiva (TBC, Inf. Virale, Cancer cu stare
generala grava si simptome)
2. Leucemia mielomonocitara (cresc si granulocitele)
Tratament: Cind este compensate: nu necesita tratament
Hydrea cind este sdr. Anemic, sdr. Hemoragic, splenomegalie, intoxicatie.