Annales de pathologie (2012) 32S, S115—S116

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

SYMPOSIUM

Nouvelle classification de l’OMS des tumeurs des

tissus mous et des os夽
New WHO classification of tumours of soft tissue and bone

Jean-Michel Coindre

Département de pathologie, institut Bergonié, 229, cours de l’Argonne,

33076 Bordeaux cedex, France

Accepté pour publication le 1er juillet 2012

Disponible sur Internet le 12 octobre 2012

La quatrième édition de la classification de l’OMS des tumeurs des tissus mous et des os
fondée sur des critères histologiques et génétiques sera publiée en janvier 2013.
Elle a été coordonnée par quatre éditeurs : C.D.M. Fletcher pour l’ensemble du volume
et pour les tissus mous, P.C.W. Hogendoorn pour les tumeurs osseuses, J.A. Bridge et
F. Mertens pour la génétique. Elle a été rédigée par une soixantaine d’auteurs dont une
trentaine s’est réunie à Zurich en avril 2012 pendant trois jours pour revoir et valider
l’ensemble des textes et de l’iconographie.
Elle comportera trois parties : tumeurs des tissus mous, tumeurs osseuses et syndromes
tumoraux héréditaires.
Les syndromes tumoraux héréditaires suivants seront abordés :
• syndrome de Beckwith-Wiedermann ;
• chérubinisme ;
• enchondromatoses (maladie d’Ollier et syndrome de Maffucci) ;
• syndrome de Li Fraumeni ;
• syndrome de McCune-Albright ;
• ostéochondromes multiples ;
• neurofibromatose de type 1 ;
• syndrome du rétinoblastome ;
• syndrome de Rothmund-Thomson ;
• syndrome de Werner.

夽 Symposium présenté le jeudi 22 novembre 2012 de 14 h 30 à 16 h 30, salle 101.

Adresse e-mail : j.coindre@bordeaux.unicancer.fr

0242-6498/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2012.07.006
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Les grandes parties concernant les tumeurs des tissus
mous sont les suivantes :
• introduction ;
• tumeurs adipocytaires ;
• tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques ;
• tumeurs fibro-histiocytaires ;
• tumeur musculaires lisses ;
• tumeurs péricytaires ;
• tumeurs musculaires striées ;
• tumeurs vasculaires ;
• tumeurs chondro-osseuses ;
• tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) ;
• tumeurs des gaines des nerfs périphériques ;
• tumeurs à différenciation incertaine ;
• sarcomes indifférenciés.
Dans l’introduction, il est clairement énoncé que pour
toute tumeur de plus de 5 cm ou profonde détectée clini-
quement ou radiologiquement :
• le patient doit être orienté vers un centre de référence
par le clinicien ou le radiologue ;
• la microbiopsie doit être le standard comme premier pré-
lèvement pour les tumeurs des membres. La notion de
grading moléculaire est introduite.
Quelques principes généraux ont été respectés :
• suppression systématique des anticorps inutiles, souvent
retrouvés dans les livres ou les articles comme la vimen-
tine, le Bcl2, le CD99 dans les tumeurs non à cellules
rondes, etc. ;
• chaque fois qu’il existe une anomalie moléculaire spé-
cifique, celle-ci fait partie de la définition de l’entité.
Cette anomalie moléculaire peut même devenir prédomi-
nante dans la définition : c’est le cas pour le liposarcome
dédifférencié qui peut être défini de manière classique,
c’est-à-dire associant une composante indifférenciée et
une composante de type liposarcome bien différencié, ou
par la présence d’une amplification de MDM2, le diag-
nostic pouvant être retenu même si la composante de
liposarcome bien différencié est absente ;
• les tumeurs ont été classées selon quatre catégories
d’évolutivité : tumeur bénigne, tumeur à potentiel de
récidive locale, tumeur à potentiel métastatique faible
et véritable sarcome.
Les codes CIMO à attribuer aux tumeurs ont été revus
et mis en accord avec l’évolutivité. Ainsi, les tumeurs
J.-M. Coindre
adipeuses atypiques ou liposarcomes bien différenciés des
membres et paroi du tronc sont codées 8851/1 pour tumeur
à potentiel de récidive locale, tandis que les mêmes tumeurs
évoluant dans le rétropéritoine sont codées 8851/3 en
faisant un véritable sarcome. De la même manière, le der-
matofibrosarcome de Darier et Ferrand conventionnel est
codé 8832/1 (tumeur à potentiel de récidive locale) et le
dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand avec composante
de type fibrosarcome est codé 8832/3 (potentiel métasta-
tique).
Un certain nombre d’entités ont disparu : liposarcome
mixte, histiocytofibrome malin pléomorphe, à cellules
géantes et inflammatoire.
D’autres entités antérieurement rapportées dans
d’autres volumes de l’OMS ou bien non abordées sont main-
tenant dans ce volume. Il s’agit du dermatofibrosarcome
de Darier et Ferrand, du fibroblastome à cellules géantes,
des GIST, de l’ensemble des tumeurs des gaines des nerfs
périphériques, du fibroxanthome atypique, du fibromyxome
des extrémités et de l’hémangioendothéliome épithélioïde
pseudomyogénique.
Les sarcomes indifférenciés sont maintenant classés en
deux catégories : pléomorphes et monomorphes. La pre-
mière catégorie appartient en règle générale aux sarcomes
à génomique complexe, tandis que devant un sarcome à
cellules rondes ou fusiformes monomorphes, il convient de
chercher une translocation spécifique.
Cette quatrième édition de la classification OMS des
tumeurs des tissus mous et des os sera ainsi la nouvelle
référence pour les pathologistes, généticiens et cliniciens et
viendra compléter l’ouvrage de S.W. Weiss et J.R. Goldblum.
Déclaration d’intérêts
L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
Pour en savoir plus
Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours
of soft tissue and bone. World Health Organization. IARC Press: Lyon
2002.
Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors.
5th ed. The CV-Mosby Company; 2008.