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Neurología 2007;22(10):839-845 Cerebral cavernous angioma. Cerebral venous angioma. Cavernoma. Occult arteriovenous
malformation. Cerebral vascular malformation.
INTRODUCCIÓN
Parte del trabajo se presentó en el XXVIII Congreso Nacional de Radiología 2006.
Correspondencia: Recibido el 8-5-06 Las malformaciones vasculares del sistema nervioso
Antonio José Revert Ventura Aceptado el 22-5-07 central (SNC) se clasifican en cuatro grupos, según sus ca-
Servicio de Radiología
Hospital de la Ribera racterísticas histológicas: malformaciones arteriovenosas,
Ctra. de Corbera, s/n
46600 Alzira (Valencia)
telangiectasias capilares, angiomas cavernosos y malforma-
25 Correo electrónico: ajrevert@hospital-ribera.com ciones venosas. 839
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Los angiomas cavernosos son malformaciones que con- 2005 en tres centros hospitalarios. Su media de edad es de
sisten en lagos vasculares con paredes finas formadas por 40 años (rango: 1-72), con un discreto predominio del sexo
endotelio y colágeno, rellenos de trombos y coágulos. Adop- masculino (22 hombres frente a 15 mujeres).
tan una morfología morular sin tejido neural interpuesto.
También se denominan cavernomas, malformaciones vascu- Los pacientes se estudiaron con distintos equipos de
lares ocultas o crípticas y hemangiomas cavernosos. RM e intensidades de campo: 1 tesla (6 pacientes, Picker
Polaris, Philips Sistemas Médicos), 1,5 teslas (30 pacientes,
Los angiomas cavernosos pueden encontrarse en com- Philips Intera, Philips Sistemas Médicos) y 3 teslas (Philips
pañía de malformaciones vasculares arteriovenosas, telan- Achieva, Philips Sistemas Médicos). A todos los pacientes
giectasias capilares y angiomas venosos. La asociación de se les realizaron secuencias spin eco (SE) o turbo spin eco
angiomas cavernosos y venosos, como una malformación (TSE) potenciadas en T1, T2 y fluid attenuated inversion
vascular mixta, es, pues, una realidad conocida cuya detec- recovery (FLAIR). En 20 pacientes se completó el estudio
ción se ha visto aumentada por el mayor uso de la tomogra- con secuencias potenciadas en T1 tras la administración
fía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)1-3. de un contraste paramagnético a las dosis usuales
(0,1 mmol/kg).
Los angiomas venosos consisten en venas dilatadas que
drenan el parénquima normal hacia una vena de drenaje Dos radiólogos evaluaron simultáneamente las imáge-
transparenquimatosa. Estos vasos venosos tienen las pare- nes de RM de manera consensuada, determinando la locali-
des usualmente hialinizadas y engrosadas. Al igual que su- zación del angioma cavernoso, su tamaño y la existencia de
cede con los angiomas cavernosos, los venosos también han angioma venoso asociado.
recibido múltiples nombres, tales como malformaciones ve-
nosas medulares y anomalías venosas del desarrollo o del Se definió angioma cavernoso a aquella lesión de contor-
drenaje. nos bien definidos con hipointensidad de señal periférica en
las imágenes potenciadas en T2 (expresando el anillo de he-
En las series publicadas de angiomas venosos y caver- mosiderina) y con áreas de intensidad señal baja y alta en el
nosos se cita la coexistencia de estas lesiones en un mismo interior (intensidad mixta hiperintensa e hipointensa) y habi-
paciente. El objetivo del trabajo es analizar las característi- tualmente multiseptados (apariencia asociada a la existencia
cas de esta asociación entre angioma cavernoso y venoso, y de elementos hemorrágicos en diferentes estadios evolutivos),
si hay relación con la localización y tamaño de los angio- adoptando además una morfología general morular4-7. Tras la
mas cavernosos, el sexo del paciente y el uso de contraste administración de contraste su teñido es tenue o inapreciable
intravenoso para su diagnóstico con RM. (fig. 1).
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Figura 1 Angioma cavernoso. A) Resonancia magnética (RM) transversal T2. B) RM sagital T1 sin contraste. C) RM sagital
T1 con contraste. Lesión situada en troncoencéfalo de contornos bien definidos con un anillo hipointenso periférico en T2 (anillo de
hemosiderina) y con áreas de intensidad señal mixta en el interior. Tras la administración de contraste se observa una captación te-
nue de los septos.
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RESULTADOS
Los angiomas cavernosos se presentaron más en hombres procedentes de la degradación de la sangre por hemorragias
(68%). Sin embargo, la asociación entre angioma cavernoso y reiteradas.
venoso dominó en mujeres cuando estaban próximos (4 muje-
res frente a 1 hombre). No obstante, la presentación de angio- Su etiología no está clara, observándose lesiones tanto de
ma cavernoso aislado (11 mujeres y 20 hombres) o en asocia- origen congénito como adquirido. Hay casos debidamente do-
ción a angioma venoso (4 mujeres y 2 hombres) no presenta cumentados de aparición de nuevos cavernomas12, algunos
relación estadísticamente significativa con el sexo (p=0,1). tras tratamiento con radioterapia13, e incluso asociados a fac-
tores hormonales, genéticos e infecciones. Se han descrito
El diámetro mayor de los angiomas cavernosos osciló también junto a malformaciones arteriovenosas previas14. En
entre 5 y 26 mm, con una media de 11 mm. La media de ta- los pacientes con historia familiar de cavernomas se ha de-
maño de las lesiones únicas resultó de 11,6 mm, siendo la de mostrado la existencia de genes responsables de su formación
las lesiones múltiples de 7,4 mm. La diferencia entre las me- con una penetrancia clínica variable15,16. Parece, pues, clara la
dias no es estadísticamente significativa (p = 0,2). Cuando el presencia de diversos factores angiogénicos en su desarrollo.
angioma cavernoso estaba aislado (31 casos), la media de su
tamaño fue de 11,2 mm, mientras que en los 6 pacientes En series basadas en hallazgos de autopsias o en estu-
con asociación a angioma venoso la media de tamaño del dios de RM la prevalencia de los angiomas cavernosos está
cavernoso fue de 10,2 mm. Tampoco existen diferencias es- entre el 0,5 y el 0,9 %17,18. No hay diferencias en la distribu-
tadísticas en el tamaño del angioma cavernoso cuando se ción por sexos. El rango de edad se sitúa entre la segunda y
presenta aislado o en compañía (p = 0,7). la quinta década, con una media sobre los 35 años. En nues-
tra serie la media de edad fue algo mayor.
La detección de angiomas venosos está influida por la
técnica de RM. En los estudios de RM convencionales sin Los angiomas cavernosos presentan un comportamien-
contraste sólo se identificaron 2 angiomas venosos (5,4 %) to benigno y un riesgo de sangrado bajo y en escasa cuan-
(fig. 3). En los 20 pacientes estudiados con contraste se tía. Son lesiones dinámicas, en constante desarrollo tanto
identificaron los 6 angiomas venosos (30 %) (fig. 4). Sólo un anatomopatológicamente como clínicamente19,20. La fre-
tercio de los angiomas venosos detectados con el contraste cuencia de las complicaciones varía mucho debido a los di-
se visualizaron en los estudios sin contraste. Esta diferencia ferentes criterios de selección de las muestras publicadas21.
es estadísticamente muy significativa (p = 0,002). Si se considera la presentación clínica, la frecuencia de re-
sangrado aumenta en los pacientes que comenzaron con
hemorragia (23 % pacientes/año) frente a los pacientes en
DISCUSIÓN los que el cavernoma fue un hallazgo incidental o tras con-
vulsiones (0,4 % pacientes/año). El cálculo de la frecuencia
Los angiomas cavernosos están compuestos por acúmu- del sangrado también varía, publicándose por lesiones/año
los de pequeños vasos malformados con paredes similares a (0,7 %) o pacientes/año (0,3-3,2 %). Hay trabajos que agru-
las de los capilares, constituidas por endotelio envuelto en pan los cavernomas según las localizaciones, describiéndose
tejido fibroso. Entre los vasos no hay tejido nervioso inter- un mayor riesgo de sangrado en las lesiones infratentoriales
puesto. En su interior se forman trombos con productos (10,6 % paciente/año frente a 0,4 % de las supratentoriales).
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Figura 3 Angioma cavernoso y venoso cerebeloso derecho en una paciente de 41 años con cefalea. A) Resonancia magné-
tica (RM) transversal T2. Se aprecia un angioma cavernoso (flecha hueca) y adyacente a él una zona de ausencia de señal con mor-
fología tubular que corresponde al angioma venoso (flechas grandes). B) RM transversal T1 sin contraste. Se observa el angioma ve-
noso como defecto de señal (flechas grandes). C) RM transversal T1 con contraste. Se identifican las venas medulares (flechas
pequeñas) y la vena de drenaje del angioma venoso (flechas grandes).
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Figura 4 Angioma cavernoso y venoso temporal derecho en una paciente de 40 años con crisis convulsivas. A) Resonancia
magnética (RM) transversal T2. Se identifica el angioma cavernoso como una zona de alta señal rodeada de un anillo de hemoside-
rina (flecha hueca). B) RM transversal T1 sin contraste. Es una lesión con señal mixta (flecha hueca). C) RM transversal T1 con con-
traste. Se tiñe la vena de drenaje del angioma venoso asociado (flecha).
Existen pocas discrepancias sobre el tratamiento, estan- es extremadamente bajo23. Hay consenso en que el trata-
do la mayoría de autores de acuerdo en que deben resecarse miento de estas lesiones debe ser conservador, ya que son
sólo los que cursan con un déficit neurológico progresivo, lesiones indolentes que desempeñan un papel fisiológico,
generan una epilepsia rebelde al tratamiento médico o tie- aunque sean una anomalía anatómica, al drenar el tejido
nen una hemorragia importante. En nuestra serie sólo uno cerebral circundante26.
de los pacientes (2,7 %) fue operado por un deterioro neu-
rológico fluctuante y progresivo, con reiterados episodios Las malformaciones vasculares cerebrales mixtas se
hemorrágicos. La localización de la lesión fue en el hemisfe- identifican cada vez con mayor asiduidad debido al incre-
rio cerebeloso derecho y no se detectó en los estudios de mento del número de estudios cerebrales realizados con RM.
imagen sin y con contraste ningún angioma venoso asocia- De estas lesiones mixtas, la asociación entre angioma caver-
do (que sí se observó en el momento de la cirugía). Si se op- noso y venoso es con mucho la más frecuente oscilando, se-
ta por un tratamiento quirúrgico se recomienda preservar el gún diferentes autores, entre el 8-33 %22,27,28. No obstante,
angioma venoso asociado, ya que constituye el drenaje del esta prevalencia puede haber sido subestimada17 aún con es-
parénquima cerebral adyacente y su resección puede desen- tudios muy dirigidos y exhaustivos de RM, ya que algunas
cadenar un infarto venoso posteriormente. Por tanto, como pequeñas anomalías venosas identificadas en la cirugía pasan
se reconoce en numerosos trabajos, esta agrupación tiene desapercibidas en los estudios de imagen. De hecho, en la se-
implicaciones en el manejo quirúrgico22. rie de Porter et al.18 todos los pacientes operados de caver-
nomas en el troncoencéfalo tenían una anomalía venosa
La frecuencia estimada de los angiomas venosos es del asociada identificada en el acto quirúrgico. Abe et al.22 en-
3 % en series de autopsias y estudios de RM23. Representan contraron una frecuencia del 23 % de coexistencia de ambas
la malformación vascular cerebral más frecuente, represen- lesiones en su serie de 102 pacientes estudiados, todos ellos
tando más del 50 % de las mismas8. La administración de con secuencias sin y tras la administración de contraste. En
contraste mejora considerablemente la detección de la vena nuestra serie, en el grupo de pacientes analizados por RM
de drenaje y las venas medulares que la forman24. Se acepta con secuencias que incluyen la administración de gadolinio
que representan un fallo local en la regresión de las estruc- la prevalencia resultó del 30 %. Nuestros resultados están
turas venosas embriológicas que conducen a una persisten- dentro de la media de las series publicadas y confirman que
cia de venas primitivas que drenan hacia una vena única. estamos ante lesiones con un índice elevado de concurrencia.
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identificar aquellos angiomas cavernosos que tengan aso- quirúrgicas, ya que la resección de la anomalía venosa no se
ciado uno venoso. aconseja por la posibilidad de desencadenar infartos veno-
sos. En nuestro trabajo no hay diferencias estadísticamente
La localización predominante de los angiomas caverno- significativas que relacionen la coexistencia de angiomas
sos (70-86%) es en el compartimento supratentorial19, sien- cavernosos y venosos con el tamaño del angioma cavernoso,
do en nuestra serie del 71 %. Los angiomas venosos también su localización y el sexo del paciente, pero sí con la adminis-
se observan con mayor frecuencia en la localización supra- tración de contraste en el estudio de RM.
tentorial (56-83 %)31,32, sindo en nuestra serie del 66 %. Pe-
se a esta dominancia, Abdulrauf17 y Buhl26 encontraron que
la asociación de cavernomas y angiomas venosos era esta- BIBLIOGRAFÍA
dísticamente más frecuente en la fosa posterior (67 %).
También para Abe22 la asociación de angioma cavernoso con 1. Rigamonti D, Spletzler RF. The association of venous and caver-
una vena de drenaje, aún sin clara identificación de la propia nous malformations; report of four cases and discussion of the
anomalía venosa, también muestra una mayor prevalencia in- pathophysiological, diagnostic and therapeutic implications.
fratentorial. En contraposición, en nuestro trabajo sólo uno Acta Neurochir 1988;92:100-5.
de los 5 casos (20%) con relación de proximidad entre angio- 2. Sasaki O, Tanaka R, Koike T, Koide A, Koizumi T, Ogawa H. Exci-
ma cavernoso y venoso estaba en la fosa posterior. sion of cavernous malformation with preservation of coexisting
venous angioma. J Neurosurg 1991;75:461-4.
No existe una preponderancia por sexos para los angiomas 3. Wilms G, Bleus E, Demaeral P. Simultaneous occurrence of de-
cavernosos. En nuestra serie hubo un discreto predominio de velopmental venous anomalies and cavernous angiomas. AJNR
hombres (59%), no significativo. Sin embargo, la asociación del Am J Neuroradiol 1994;15:1247-54.
angioma cavernoso y venoso es más frecuente en mujeres, 4. New PJF, Ojemann RG, Davis KR, Rosen BR, Heron SR, Kjellberg RN.
aunque de nuevo sin alcanzar la significación estadística. MR and CT of occult vascular malformations of the brain. AJR
Am J Roentgenol 1986;147:985-93.
El tamaño del angioma cavernoso no se relaciona con la
5. Gomori JM, Grossman RI, Goldberg HI, Hackney DB, Zimmerman
presencia asociada de un angioma venoso, como también se
RA, Bilaniuk LT. Occult cerebral vascular malformations: high
recoge en la bibliografía17.
field imaging. Radiology 1986;158:707-13.
La RM es la técnica más sensible y específica para la de- 6. Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, Hadley MN, Zabramski J,
tección de los angiomas, permitiendo su diagnóstico incluso Spetzler RF. The MRI appearance of cavernous malformations
sin la administración de contraste19. Aunque los angiomas (angiomas). J Neurosurg 1987;67:518-24.
cavernosos se detectan y tipifican incluso sin contraste, no 7. Sigal R, Krief O, Houtteville JP, Halimi P, Doyon D, Pariente D.
sucede lo mismo con los venosos, en los cuales la adminis- Occult cerebrovascular malformations: follow-up with MR ima-
tración de contrate incrementa la sensibilidad de la RM pa- ging. Radiology 1990;176:815-9.
ra su detección y diagnóstico al definir de forma precisa los 8. Garner TB, Del Curling O Jr, Kelly DL Jr, Laster DW. The natural his-
constituyentes de la lesión30. En nuestra serie se identifica- tory of intracranial venous angiomas. J Neurosurg 1991;75:715-22.
ron sin contraste sólo un tercio de los angiomas venosos. Es, 9. Augustyn GT, Scott JA, Olson E, Gilmor RL, Edwards MK. Cere-
por tanto, imprescindible la administración de contraste en bral venous angiomas: MR imaging. Radiology 1985;156:391-5.
aquellos pacientes en los que se detecta un angioma caver- 10. Imakita S, Nishimura T, Yamada N, Naito H, Takamiya M, Yama-
noso para obtener toda la información necesaria para el da Y, et al. Cerebral vascular malformations: applications of
diagnóstico y planificar el tratamiento más adecuado al magnetic resonance imaging to differential diagnosis. Neurora-
asegurar la existencia o no de un angioma venoso asociado. diology 1989;31:320-5.
11. Rigamonti D, Spetzler RF, Drayer BP, Bojanowski WM, Hodak J,
Nuestro trabajo tiene las limitaciones derivadas de ser Rigamonti KH, et al. The magnetic resonance (MR) imaging ap-
un estudio retrospectivo. Los lectores sabían que todos los pearance of venous malformations. J Neurosurg 1988;69:535-9.
pacientes incluidos en la serie tenían al menos un angioma 12. Campeau N, Lane JI. De novo development of a lesion with the
cavernoso. Este hecho puede introducir un sesgo en la detec- appearance of a cavernous malformation adjacent to an exis-
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ción de angiomas venosos asociados incrementando la sensi- ting developmental venous anomaly. AJNR Am J Neuroradiol
bilidad, debido a que los lectores pudieron interpretar como 2005;26:156-9.
positivos los hallazgos dudosos en nuestra población de es- 13. Maeder P, Gudinchet R, Meuli R Tribolet N. Development of a
tudio comparado con la población general. Sin embargo, es- cavernous malformation of the brain. Am J Neuroradiol 1998;
te potencial sesgo al interpretar los hallazgos en RM proba- 19:1141-5.
blemente sería el mismo, tanto para el grupo de pacientes a 14. Cirillo SF, Dillon WP, Fink M, Edwards MS. Progression of multi-
los que se les administró contraste como a los que no. ple cryptic vascular malformations associated with anomalous
venous drainage: case report. J Neurosurg 1994;81:477-81.
En conclusión, la asociación de angioma cavernoso con 15. Dubovsky J, Zabramski J, Kurth J, Spetzler RF, Rich SS, Orr HT, et
venoso es frecuente (30 %). Es necesario administrar con- al. A gene responsible for cavernous malformations of the brain
traste para detectar los angiomas venosos. Esta asociación maps to chromosome 7q. Proc Natl Acad Sci USA 1995;92:
844 tiene implicaciones pronósticas por el riesgo de sangrado y 6620-4. 30
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16. Craig H, Gunel M, Cepeda O, Johnson EW, Ptacek L, Steinberg GK, 24. Wilms G, Demaerel P, Marchal G, Albert M, Baert L, Plets C. Ga-
et al. Multilocus linkage identifies two new loci for a mendelian dolinium-enhanced MR imaging of cerebral venous angiomas
form of stroke, cerebral cavernous malformation, at 7p15-13 with emphasis in their drainage. J Comput Assist Tomogr 1991;
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