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Diretrizes da Sociedade Europeia de Cardiologia para o diagnóstico e

tratamento de doenças da aorta

Traduzido e adaptado de “2014 ESC Guidelines on the diagnosis and


treatment of aortic diseases” por Virgínia R. Fernandes

Este documento aborda as doenças aórticas crônicas e agudas das aortas


torácica e abdominal em adultos.

1 Opções de tratamento
1.1 Princípios da terapia médica
O principal objetivo da terapia médica nas condições de enfermidades aórticas é
a redução do estresse por cisalhamento na porção afetada da aorta, através da redução
da pressão sanguínea e da contratilidade cardíaca. Um grande número de pacientes
com aortas doentes apresenta comorbidades, tais como doenças arteriais coronarianas,
doenças crônicas renais, diabetes-mellitus, dislipidemia, hipertensão, etc. Portanto,
estratégias de tratamento e prevenção devem ser similares às estratégias indicadas
para as doenças supracitadas. É importante que se pare de fumar, uma vez que estudos
demonstram que o tabagismo atual autorrelatado induz o aumento aneurisma aórtico
abdominal (AAA) significativamente mais rápido (cerca de 0,4 mm/ano). Atividade física
moderada provavelmente previne a progressão da aterosclerose aórtica, mas existem
poucos estudos a respeito. Para prevenir picos na pressão sanguínea, esportes
altamente competitivos devem ser evitados por pacientes com aorta dilatada.

Em casos de dissecação de aorta, o tratamento com agentes betabloqueadores


intravenosos é iniciado para reduzir a frequência cardíaca e diminuir a pressão
sanguínea sistólica para 100-120 mmHg, mas deve-se excluir a regurgitação aórtica.
Outros agentes podem ser úteis para atingir o objetivo.

Em casos crônicos, a pressão arterial deve ser controlada abaixo de 140/90


mmHg, com mudanças de estilo de vida e, se necessário, com o uso de fármacos anti-
hipertensivos. O tratamento ideal envolveria a inversão na formação do aneurisma. Em
pacientes com síndrome de Marfan, o uso profilático de betabloqueadores, inibidores de
enzimas conversoras de angiotensina (ECA) e antagonistas de receptores de
angiotensina II aparentemente reduz tanto a progressão da dilatação da aorta quanto a
ocorrência de complicações. No entanto, não há evidências da eficácia desses
tratamentos na doença aórtica de outras etiologias. Pequenos estudos observacionais
sugerem que as estatinas podem inibir a expansão dos aneurismas. O uso de estatinas
tem sido associado a uma melhor sobrevivência após o reparo do AAA, com redução
de mais de três vezes no risco de morte cardiovascular. Um estudo recente mostrou se
o uso ou não de tratamentos à base de estatinas após o reparo endovascular de
aneurisma de aorta abdominal resultará em desfechos favoráveis.

2 Terapia endovascular
2.1 Reparo aórtico endovascular torácico
2.1.1 Técnica
O reparo aórtico endovascular torácico busca excluir lesão aórtica (isto é,
aneurisma ou falso lúmen após dissecação de aorta) da circulação pela implantação de
endoprótese expansível recoberta por membrana, a fim de evitar alargamento e ruptura
aórtica final.

O planejamento minucioso do procedimento é fundamental para um reparo aórtico


endovascular torácico bem-sucedido. Tomografia computadorizada contrastada
representa a modalidade imagiológica de escolha para o planejamento de reparos
aórticos endovasculares torácicos, utilizando cortes de 3 mm dos ramos supra-aórticos
proximais até as artérias femorais. O diâmetro (< 40 mm) e o comprimento (≥ 20 mm)
das zonas alvo proximal e distal são analisados para verificar a viabilidade do reparo,
juntamente com a avaliação do comprimento da lesão e sua relação com os ramos
laterais e à rota de acesso ileofemoral.

Em casos de aneurisma da aorta torácica (AAT), o diâmetro da endoprótese


autoexpansível (stent) deve ser superior ao diâmetro aórtico de referência nas zonas
alvo em pelo menos 10 a 15%. Em pacientes com dissecação de aorta do tipo B, a
endoprótese é implantada através da ruptura de entrada proximal, para obstruir o fluxo
sanguíneo dentro do falso lúmen, despressurizá-lo e induzir o processo de remodelação
aórtica, diminuindo o falso lúmen e aumentando o verdadeiro. Por outro lado, quase não
há sobredimensionamento de endopróteses com AAT. Em situações envolvendo ramos
laterais aórticos significativos (como a artéria subclávia esquerda), o reparo aórtico
endovascular torácico é frequentemente precedido por uma revascularização cirúrgica
limitada destes ramos (abordagem híbrida). Outra opção é a desramificação cirúrgica
ou o uso de endopróteses fenestradas e ramificadas, ou a técnica da chaminé. Outra
alternativa pode ser uma endoprótese ramificada única.
Reparos aórticos endovasculares torácicos são realizados através do avanço
transarterial retrógrado de um grande dispositivo de entrega (até 24 F), que transporta
a endoprótese autoexpansível colapsada. O acesso arterial é obtido cirurgicamente ou
através de uma abordagem percutânea, utilizando a oclusão do local de acesso através
de sutura. A partir do lado femoral contralateral ou de um acesso braquial/radial, insere-
se um cateter com curva tipo rabo de porco para a angiografia. A endoprótese
expansível é carregada através de um fio guia rígido. Em dissecação de aorta, pode ser
difícil navegar o fio guia em lúmen verdadeiro, o que é essencial para o posicionamento
da endoprótese. Tanto ecocardiografias transesofágicas quanto ultrassom intravascular
podem ser úteis na identificação da posição correta do fio guia dentro do lúmen
verdadeiro. Quando a posição alvo é atingida, a pressão sanguínea é reduzida – seja
farmacologicamente (nitroprussiato ou adenosina, 80 mmHg sistólica), seja utilizando
rápida estimulação ventricular direita – para prevenir deslocamento à jusante, então a
endoprótese é implantada. Ao final do procedimento, realiza-se uma angiografia para
detectar qualquer endovazamento proximal do tipo I (vedação proximal insuficiente),
que normalmente requer tratamento imediato (Figura 1). Mais detalhes técnicos são
fornecidos no estudo publicado pela Sociedade Europeia de Cardiologia e Associação
de Cirurgia Cardiotorácica, intitulado “Thoracic Endovascular Aortic Repair (TEVAR) for
the treatment of aortic diseases: a position statement from the European Association for
Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in
collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular
Interventions (EAPCI)” (Grabenwoger M. et al, 2012).

2.1.2 Complicações
Foram relatados em reparos aórticos endovasculares torácicos complicações
vasculares no local de punção, complicações aórticas e neurológicas e/ou
endovazamentos. Idealmente, complicações no local de acesso podem ser evitados
através de planejamentos pré-cirúrgico cuidadosos. Taxas de paraparesia/paraplegia e
angiografia cerebral variam entre 0,8 a 1,9% e 2,1 a 3,5%, respectivamente, e parecem
menores que as taxas para cirurgias abertas. Para prevenir isquemia da medula espinal,
os vasos que abastecem a maior parte da medula espinhal não devem ser cobertos na
configuração eletiva (ou seja, não há overstenting da artéria subclávia esquerda).

Em pacientes de alto risco, a drenagem preventiva do líquido cefalorraquidiano


pode ser benéfica, uma vez que a sua eficácia já foi comprovada na proteção da medula
espinal em cirurgias abertas de aneurisma toracoabdominal. A reversão da paraplegia
pode ser atingida através do início imediato da drenagem do líquido cefalorraquidiano e
a elevação farmacológica da pressão sanguínea para mais que 90 mmHg da média da
pressão arterial. Os episódios de hipotensão durante o procedimento devem ser
evitados. Dissecação retrógrada da aorta ascendente após reparos aórticos
endovasculares torácicos foi reportada em 1,3% (0,7 – 2,5%) dos pacientes.
Endovazamentos descrevem a perfusão da patologia aórtica excluída e ocorre tanto em
reparos endovasculares torácicos quanto abdominais. Os diferentes tipos de
endovazamentos estão ilustrados na Figura 1. Os endovazamentos do tipo I e III são
considerados falhas de tratamento e requerem tratamentos adicionais para prevenir o
risco de ruptura, enquanto os vazamentos do tipo II são gerenciados de maneira
conservadora, numa estratégia de aguardar e observar, para detectar a expansão do
aneurisma, exceto em artérias supra-aórticas. Os endovazamentos dos tipos IV e V são
indiretos e têm um curso benigno. O tratamento é necessário nos casos de expansão
do aneurisma.

É importante observar que radiografia do tórax pode ser utilizada como um


complemento para auxiliar na detecção do desgaste do material do enxerto da
endoprótese e seguir as mudanças induzidas pelos enxertos ou pela ausência deles na
largura, comprimento e angulação da aorta torácica.

2.2 Reparo aórtico endovascular abdominal


2.2.1 Técnica
O reparo endovascular aórtico é realizado para prevenir ruptura do aneurisma
aórtico abdominal. Assim como no reparo aórtico endovascular torácico, é fundamental
o planejamento cuidadoso do procedimento, através de tomografia computadorizada
contrastada. A croça da aorta proximal (definida como o segmento aórtico normal entre
a artéria infrarrenal e a extensão mais cefálica do aneurisma) deve ter comprimento de
pelo menos 10 a 15 mm e não deve exceder o diâmetro de 32 mm. Angulações acima
de 60° na croça proximal aumentam o risco de o dispositivo migrar e da ocorrência de
endovazamentos. O eixo ileofemoral deve ser avaliado por tomografia
computadorizada, uma vez que são utilizados grandes dispositivos de entrega (entre 14
e 24 F). Doenças aneurismáticas das artérias ilíacas precisam da extensão do enxerto
da endoprótese para a artéria ilíaca externa. A oclusão bilateral hipogástrica – devido à
cobertura das artérias ilíacas internas – deve ser evitada, uma vez que pode resultar em
claudicação nas nádegas, disfunção erétil, isquemia visceral ou isquemia da medula
espinal.
Atualmente, existem diversos enxertos de endopróteses disponíveis, compostos
principalmente de corpo de nitinol autoexpansível, recobertos com membrana de
poliéster ou politetrafluoroetileno. Para promover vedação ótima, o diâmetro do enxerto
da endoprótese deve ser superdimensionado em 10 a 20%, de acordo com o diâmetro
da croça da aorta proximal. Enxertos de endopróteses bifurcados são utilizados na
maioria dos casos. Enxertos tubulares só podem ser utilizados em pacientes com
pseudoaneurismas localizados na aorta infra-renal. Enxertos de endoprótese aorto
monoilíaca com subsequente revascularização de by-pass fêmoro-femoral cruzado
pode economizar tempo em pacientes com ruptura aguda, uma vez que estes não
requerem a canulação contralateral dos membros.

A escolha da anestesia (geral ou sedação consciente) deve ser avaliada caso a


caso. O corpo principal do enxerto da endoprótese é introduzido a partir do lado
ipsilateral, através de um fio guia rígido. O acesso contralateral é utilizado para guiar o
cateter com curva tipo rabo de porco na angiografia intraprocedural. A fixação da
endoprótese pode ser tanto supra quanto infrarrenal, a depender do dispositivo utilizado.
Após o implante do corpo principal, o membro contralateral é canulado a partir do acesso
contralateral ou, em casos raros, a partir de uma abordagem cruzada. O membro
contralateral é introduzido e implantado. Após a colocação de todos os componentes do
dispositivo, as endopróteses expansíveis e as conexões são otimizadas com moldagem
por balão. É feita uma angiografia para verificar a ausência de endovazamentos e
confirmar a patência de todos os componentes da endoprótese.

Figura 1. Classificação dos endovazamentos

Tipo I: vazamento no local de ligação do enxerto acima, abaixo ou entre os componentes do


enxerto (Ia: local de ligação proximal Ib: local de ligação distal).
Tipo II: conteúdo da bolsa do aneurisma vazando retrogradamente através de vasos de
ramificação única ou múltipla.
Tipo III: vazamento através de defeito mecânico do enxerto, falha mecânica do enxerto da
endoprótese através de separação juncional dos componentes modulares, fraturas ou buracos
no endoenxerto.
Tipo IV: vazamento através do tecido do enxerto resultante de porosidade no mesmo.
Tipo V: expansão contínua da bolsa do aneurisma sem demonstração visível de vazamento em
imagens

2.2.2 Complicações
A conversão imediata para cirurgia aberta é necessária em aproximadamente
0,6% pacientes. Endovazamentos são a complicação mais frequente em reparos
aórticos. Endovazamentos tipo I e III requerem correção, enquanto vazamentos tipo III
fecham-se espontaneamente em 50% dos casos. As taxas de dano vascular após os
reparos endovasculares aórticos são baixas (cerca de 0 a 3%), devido ao planejamento
cuidadoso pré-procedimento. A incidência de infecção do enxerto da endoprótese após
os reparos é menor que 1%, com alta mortalidade.

3 Cirurgia
3.1 Aorta ascendente
O princípio mais importante da cirurgia de aneurismas aórticos ascendentes é a
prevenção do risco de dissecação da aorta ou ruptura através da restauração das
dimensões normais da aorta. Se o aneurisma está proximalmente limitado à junção
sinotubular e distalmente ao arco aórtico, a ressecção do aneurisma e o implante
supracomissural de um enxerto tubular são feitos durante um curto período de clipagem
aórtica, com anastomose distal imediatamente abaixo do arco aórtico. O envolvimento
da aorta ou aortoplastia ascendente reducional (embora a aorta não esteja ressecada,
ela está remodelada externamente devido ao enxerto de malha) não são, de maneira
geral, recomendados – mas podem ser utilizados como alternativa para reduzir o
diâmetro aórtico quando a canulação aórtica e o by-pass cardiopulmonar não são
possíveis ou desejáveis. Este pode ser o caso em pacientes idosos com calcificação de
aorta ou como complemento para outros pacientes em procedimentos de
revascularização sem circulação extracorpórea.

Se o aneurisma se estende proximalmente abaixo da junção sinotubular e uma ou


mais aortas estão dilatadas, o reparo cirúrgico é orientado pela extensão do
envolvimento do anel aórtico e da válvula aórtica. No caso de uma válvula tricúspide
normal, sem regurgitação aórtica ou regurgitação devido à dilatação do anel, deve-se
utilizar uma técnica que preserve a válvula aórtica. Isso inclui a clássica operação de
David com reimplantação da válvula aórtica em um enxerto tubular ou, preferivelmente,
em um enxerto com funcionalidade sinusal. O enxerto é ancorado ao nível do anel
aórtico esqueletizado e a válvula aórtica é ressuspendida dentro do enxerto. O
procedimento é finalizado através da reimpressão dos óstios coronarianos.
Alternativamente, as técnicas de Yacoub clássica ou modificada podem ser aplicadas,
mas apenas substituem o seio aórtico e, portanto, estão ligeiramente mais suscetíveis
à dilatação tardia do anel aórtico. Para a resolução deste problema, pode ser utilizada
anuloplastia aórtica adicional, para reforçar o anel aórtico através de suturas anulares.
Em centros especializados, a técnica de David também pode ser aplicada em pacientes
com válvula aórtica bicúspide ou com regurgitação aórtica causada por fatores além da
dilatação anular. Cirurgia reconstrutiva da raiz da aorta, preservando a válvula
tricúspide, visa a restauração da hemodinâmica natural. Em pacientes com válvula
aórtica bicúspide, o fluxo sanguíneo é alterado e assim permanecerá após o reparo. Se
houver dúvidas de que o um reparo duradouro pode ou não ser atingido – ou na
presença de esclerose ou estenose aórtica – a substituição da raiz deverá ser conduzida
com enxerto mecânico ou xenoenxerto, de acordo com a idade do paciente e possíveis
contraindicações para medicações anticoagulantes a longo prazo.

No caso da extensão aneurismática distal ao arco aórtico, não restando espaço


na croça aórtica para clipar a aorta em uma porção não-doente, deve-se conduzir
anastomose aberta distal no arco aórtico ou substituição do hemiarco. Esta técnica
permite a inspeção do arco aórtico e facilita uma anastomose muito distal. É necessário
um curto período de perfusão cerebral anterógrada e parada circulatória hipotérmica do
corpo inferior, uma vez que o arco aórtico precisa ser aberto e parcialmente ressecado.
O risco de paraplegia na cirurgia aórtica é altamente dependente da velocidade do
reparo e do tempo de pinçamento aórtico.

A mortalidade cirúrgica para a reposição eletiva isolada da aorta ascendente


(incluindo a raiz aórtica) varia de 1,6 – 4,8% e depende fortemente da idade e de outros
fatores de risco cardiovascular, bem conhecidos no momento da operação. Taxas de
mortalidade e AVC para cirurgia eletiva para de aneurismas ascendentes ou do arco
estão na faixa de 2,4 – 3,0%. Para pacientes com menos de 55 anos de idade, as taxas
de mortalidade e AVC estão nas faixas de 1,2% e 0,6 – 1,2%, respectivamente.
3.2 Arco aórtico
Vários procedimentos e técnicas reduziram significativamente o risco inerente de
cirurgia de arco aórtico, tanto para aneurismas quanto para dissecação de aorta. É
importante destacar que o uso contínuo de perfusão cerebral anterógrada, incluindo a
avaliação da saturação transcraniana de oxigênio, provou-se como proteção cerebral
segura, mesmo em períodos prolongados (> 60 min) de parada circulatória. A artéria
axilar deve ser considerada como primeira escolha para a canulação em cirurgia do arco
aórtico e dissecação de aorta. Próteses inovadoras do arco, incluindo a ramificação para
a reconexão do vaso supra-aórtico, tornaram o tempo de reconstrução do arco mais
previsível, permitindo hipotermia moderada (26 – 28°C) em vez de profunda (20 – 22ºC)
sob circulação extracorpórea. Este é o caso da maioria das reconstruções, incluindo
dissecação de aorta aguda e crônica, que requerem uma substituição total do arco e
tempos de parada de 40 a 60 minutos. As precauções para este procedimento se
assemelham aos anteriormente aplicados para o reparo parcial do arco, exigindo
períodos muito mais curtos de parada circulatória (< 20 minutos). Também podem ser
usadas diferentes extensões e variantes do redirecionamento aórtico (subclávia
esquerda, carótida comum esquerda e tronco braquiocefálico, autólogo versus
aloplástico). Hoje em dia, muitas das substituições de arco são re-operações para
aneurismas dilatados após dissecação da aorta tipo A, depois da substituição limitada
da aorta ascendente ou o reparo do arco proximal realizado em caso de emergência.

Reparos extensivos, incluindo substituição do enxerto da aorta ascendente e arco


aórtico e enxerto integrado de endoprótese da aorta descendente (“tronco de elefante
congelado”) foram apresentados como procedimentos de estágio único. O "tronco de
elefante congelado" é cada vez mais utilizado para esta entidade de doença, se forem
diagnosticados completa dissecação da aorta ascendente, do arco ou aorta
descendente em pacientes outra forma não-complicados. Inicialmente projetada para o
reparo do aneurisma crônico, a abordagem híbrida – composta por um único enxerto -
também é aplicada, sendo mais frequente em dissecações agudas.

3.3 Aorta descendente


A abordagem cirúrgica para a aorta descendente é uma toracotomia esquerda
entre o quarto e o sétimo espaço intercostal, dependendo da extensão da patologia.
Métodos bem consolidados para a cirurgia da aorta descendente incluem a técnica de
by-pass coronário esquerdo, by-pass parcial e parada circulatória com hipotermia
profunda. A técnica simples de pinçar e suturar pode não ser aconselhável, uma vez
que os riscos de déficit neurológico, isquemia renal e mesentérica são altos, caso o
procedimento dure mais que 30 minutos. Em contrapartida, a técnica de by-pass
coronário esquerdo fornece perfusão aórtica distal (através de bomba centrífuga)
durante a clipagem aórtica, que drena através da canulação do apêndice atrial esquerdo
ou, preferencialmente, através das veias pulmonares esquerdas, retornando o sangue
através da canulação da aorta distal ou artéria femoral. Uma técnica similar é o by-pass
parcial, em que a circulação extracorpórea é iniciada através da canulação da artéria e
veia femoral, garantindo perfusão e oxigenação dos órgãos distais ao grampo aórtico.
Em relação ao by-pass coronário esquerdo, este método requer completa
heparinização, devido ao sistema de circulação extracorpóreo utilizado.

A técnica de parada circulatória com hipotermia profunda pode ser usada na


clipagem da aorta descendente distal à aorta subclávia esquerda – ou entre a artéria
carótida e a artéria subclávia esquerda – não é viável porque as lesões aórticas incluem
o arco aórtico. A uma temperatura de 18ºC, a anastomose proximal é realizada. Em
seguida, o enxerto de Dacron é colocado e as ramificações supra-aórticas são
perfundidas com um enxerto lateral a 2,5 L/min. Após a conclusão da anastomose distal,
o clipe é removido da prótese e são iniciadas a perfusão completa e o reaquecimento.

3.3.1 Aorta toracoabdominal


Quando a doença atinge tanto a aorta torácica descendente e a aorta abdominal,
a abordagem cirúrgica é uma toracotomia esquerda estendida à laparotomia
paramediana. Este acesso garante a exposição de toda a aorta, desde a subclávia
esquerda até as artérias ilíaca. Quando a doença aórtica começa distalmente ao arco
aórtico e a clipagem é viável, o by-pass coronariano esquerdo é um método comprovado
que pode ser conduzido em centros especializados com resultados excelentes. A
vantagem deste método é que ele mantém a perfusão distal aórtica durante a clipagem
cruzada aórtica, incluindo perfusão seletiva das artérias viscerais e renais. Devido ao
efeito protetor da hipotermia, outros métodos adjuntos são desnecessários.

O risco de paraplegia após o reparo toracoabdominal varia entre 6 e 8% e


cuidados cirúrgicos e sistêmicos são benéficos na prevenção de complicações
desastrosas. Estes cuidados incluem hipotermia permissiva sistêmica (34ºC), religação
distal das artérias intercostais entre a T8 e a L1 e inserção pré-operatória do dreno do
fluido cefalorraquidiano. O dreno reduz as taxas de paraplegia em pacientes com
aneurismas toracoabdominais e recomenda-se o uso até 72 horas após o procedimento,
para prevenir o aparecimento tardio da paraplegia.
3.3.2 Aorta abdominal
A cirurgia aberta de reparo aórtico costuma envolver uma laparotomia padrão,
mas também pode ser conduzida através de uma abordagem retroperitoneal esquerda.
A aorta é dissecada, especialmente na croça e nos sítios anastomóticos distais. Após
heparinização, é realizada a clipagem transversal da aorta acima, abaixo ou entre as
artérias renais, dependendo da extensão proximal do aneurisma. Isquemia renal não
deve exceder 30 minutos, caso contrário, medidas preventivas devem ser tomadas (por
exemplo, perfusão fria renal). A aorta aneurismática é substituída por um enxerto tubular
ou bifurcado, de acordo com a extensão da doença aneurismática nas artérias ilíacas.
Se as artérias ilíacas comuns estiverem envolvidas, o enxerto é anastomosado para as
artérias ilíacas externas e a revascularização das artérias ilíacas internas é fornecida
através de enxertos separados.

Isquemia do cólon é um problema potencial no reparo de aneurismas aórticos


abdominais. Uma artéria mesentérica inferior pérvia com fluxo retrógrado de sangue
sugere circulação mesentérica colateral competente e, consequentemente, a artéria
mesentérica inferior pode ser ligada. Entretanto, caso a artéria seja pérvia e o fluxo
retrógrado estiver fraco, deve-se considerar o reimplante no enxerto aórtico, para
prevenir isquemia esquerda do cólon. Também pode ser necessário o reimplante da
artéria mesentérica inferior, caso a ligação de alguma artéria ilíaca interna seja
requerida.

O aneurisma descartado não é ressecado, mas fechado sobre o enxerto, que tem
um efeito hemostático e assegura que o duodeno não esteja em contato com o enxerto,
uma vez que isso pode levar à erosão e a uma possível subsequente fístula aorto-
entérica.