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506 Manus! de Hematol As inversbes e delecbes do gene do FVII, detectadas pelo Southern bfot, costumam ‘elacionar-se com maior gravidade da doenca, ‘Outras mutagées genéticas so encontracas nas coagulopatias, como aquelas associa das & deficiéncia do fator V: das proteinas C e S; do fator Xill ete DISTURBIOS DA HEMOSTASIA E DA COAGULAGAO ‘S80 considerados trés grandes grupos: as pirpuras, as coagulopatias © as tromboses ++ Paipuras. Caracterizam-se por hemorragias de tipo petequlal ou purptirico, + Coagulopetias, Manifestam-se por hemorragias maiores (tipo hematoma) localiza- ddas em diferentes locais do organisno, sendo caractersticas as hemartroses das grandes articulacbes, «+ Tromboses. Originam-se pela fonmagio anormal de rombos no interior das artérias| ‘ou das veias, As tromboses podem aparecer por defeite dos vasos por onde © san- ‘ue circula ou por distirbios do préprio sangue, isto é,alteractes do fhuxo sangil- neo ou dos componentes da coagulacao. PURPURAS ‘As pipuras se caracterizam por hemorragias na pele ou nas mucosas, de tamanho peque- no, como de uma cabeca de alfinete (petéquias), ocorrendo isoladas ou agrupadas, ou com a forma de placas (equimoses) de cor vermelho-azilada, Asequimoses aparecem com mai- cr freqiiéncia nas areas sujeitas a traumatismos ou a maior pressao venosa, como os mem- ‘bros inferiores. ‘As plrpuras podem ser divididas em parpuras plaquetérias e prirpuras vasculares. [Nas purpuras plaqueidrias ha diminuicdo da quantidade das plaquetas (ptirpuras plaquetopénicas) ou alteracao qualitativa das plaquetas (trombocitopatias ou trombo ‘ostenias). Classificagao De acordo com a Sociedade Intemacional de Hematclogia (ISH) (1987), as pirpuras s0 lassiicadas nos seguintes tipos, conforme a etiolosia: 1. Pérpuras Plaquetérias Devidas & Trombocitopenia ou Plaquetopénicas (Defeito Quantitativo) Podem ser primérias ou seeundérias ‘+ Primerios — da hipoplasia de megacariscitos; = congenta — idiopética (ver Capitulo 3, Plaquetopenias pures) Patooga da Memosiesia 507 + Secundérias — dilucional = drogas: — circulagio extracorpdrea do sangue: — transfusdes macicas; — aloimunizagao. 2. Piirpuras Plaquetérias Devidas & Trombocitopatia ou Plaquetopatia (Defeito Qualitativo) Constituem um grupo de doencas hemorragicas de natureza constitucional, cujo diagnési co nam sempre ¢ facil de ser determinado. Sao elas: + Doenga de Bernard-Souller + Tromboastenia de Glanzmann, tipos Le IL + Doenga das plaquetas cinzentas. «+ Deficiéncia do poo! de reserva, + Defeitos dos mecanismos de secrecao dos produtos plaquetérios, + Pseudo-von Willebrand (tipo Ib). + Deficiéncia do fator 3 plaquetério, + Purpura senil + Parpura simplex: 3. Péirpuras Vasculares (Alérgicas) + Anafilactéide + Henoch-Schonlein, « Nao-plaquetopenica hemorragiea iiopstica 4, Piirpuras Plaquetopénicas (Trombocitopénicas) A diminuigdo do niimero de plaquetas cirulantes nesses casos decomre de trés mecants: ‘mes: (1} diminuigéo da producdo na medula dssea; (2) excesso de destruicao na circula- 80, ¢ (3) aumento do compartimento de reserva das plaquetas circulates pelo bago, ge Falmenle aumentado de volume (hiperesplenismo} ‘falta de producdo, o aumento do armazenamento @ o excesso de cestruigdo podem parecer om varias enfermidacles, congénitas ou adquitidas. A alteracao basica pode estat nas plaquetas ja formadas ou em sua célula produtora, © megacariécito da medula éssea (Capitulo 1) ‘As causas mais comuns de agresséo as plaquetas ou a0 megacaridcito sio os agentes infecciosos e os anticompos antiplaquetas induzidos por agao de drogas, "No Quadto 5-2 estao reproduizidas as principals causas de plaquetopenia, 508 Manus! de Hematol Quadro 5-2. Causas mais requentes de plaquetoperia no sangue pesca 1, Diminaigao de produgio da plaquetas a) Horedtivio + Parpura amegneaioctra + Tromboctopenia com auséncia de ridio + Sindromes de Bloom e de Wiskot-Alsich + Plaguetopenia ciiea + Anomalia de May Hegglin bb) Adguta + Depressso meclar por droass, egentesquimics oy fisos(oradiagBo} + Depressio mechlr por agentes infecciosos — bactérasevius + Infilragao medular por clas leucémicas ou tumors leucemla,linfoma,earcnoma) + Miclottxose + Sindkome de mielodiphsia + Depressdo medulr por defiincia de vitamina By» ou dcido fico 2. Aumento de desrulgie des plogustas ‘al Com mecanismo imunoiico + Pirpuraplaquetopénica iiopstica (PTI) agudlae erica + Parpura plaquetopénicasecandévia a rogas + Pirpura plaquetopénica pés-tanstasional + Parpura plaquetopénicasecundéia a doongas automunes — hipus eitematososstimo; anemia hemoliea autocimune e doengas intopraberatvae 1b) Sem mecantemo tmurol6gico + Coagulacio intravascular dserinada + Pirpuratomboctopenicatrombstiea + Hemanglomas 3. Aumento do armazenamento das ploguetosno bigo:hiperesplnismo Plaquetopenias Secundarias Diminuigao de Producao das Plaquetas de Causa Hereditaria Nesse grupo de parpuras, também denominadas purpuras trombocttopénicas hereditas, ‘sido incluidas varias patologias, expressas no Quadro 5-2. Todas se caracterizam por par- turacao da plaquetopoese na medula 6ssea, em grau varidvel, cuja conseqiténcia é a alte aco do nimero e/ou do amadurecimento normal dos megacariécitos. Resultam, eniéo, plactuetas com morfologia atipica, microplaquetes ou macroplaquetas, que podem exibir defeitos funcionas. A sobrevide dessas plaquelas pode ser normal ou diminuida, mas com freqiiéncia ha redugao da massa de plaquetas circulantes.