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29/05/2010

Talasemias

 Microcitosis
Mayor división antes de maduración

Hemoglobina insuficiente  Hipocromía

ADE (amplitud distribución eritrocitaria): Normal Anemia Sideroblástica:Alt. Síntesis de


Protoporfirina IX
Eritropoyesis ineficaz + Hemólisis: depósito de cadenas alfa

Anemia: clasificación etiopatogénica


A) DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS:

A2.- Trastorno proceso proliferación-maduración


precursores eritroides

b) Defecto de proliferación:

Los precursores sucumben en M.O. antes de generar


hematíes viables (carencia de B12 y Ac. Fólico)  deficit
síntesis de DNA)
Ej: Aporte insuficiente. Malabsorción (falta de factor
intrínseco  anemia perniciosa, o patología en íleon
terminal)

Leche, huevos,carne,pescado
Anemias
Megaloblásticas
Fallo en proliferación precursores + asincronismo entre
Prot. R ó Haptocorrina
núcleo y citoplasma  Megaloblastos en M.O.  Hematíes
Macrocíticos (ovalocitos) en S.P.

Hemólisis intramedular  Aumento de Bilirrubina indirecta


y de LDH

Vit B12 <100 pg/ml


Ac Fólico sérico<3 ng/ml
Ac. Fólico Eritrocitario<100 ng/ml

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Anemia: clasificación etiopatogénica Anemia: clasificación etiopatogénica

B) PERDIDA DE HEMATÍES AL EXTERIOR O


AUMENTO DE LA ERITROCATERESIS B1.- Anemias por pérdida al exterior (Hemorragia
(Regenerativas o "periféricas" ) Aguda)

B1.- Anemias por pérdida al exterior (Hemorragia


Aguda)
Descenso vol. intravascular. Más importante la
B2.- Aumento eritrocateresis repercusión cardiocirculatoria (hipotensión, shock)

a) Lisis precoz de hematíes anormales (anemias


Anemia: clasificación etiopatogénica hemolíticas corpusculares) Son congénitas casi
siempre

B2.- Anemias Hemolíticas Generalmente por Rigidez  lisis en bazo


- Anormalidad de proteínas membrana ... microesferocitosis

- Anormalidad en la Hb (hemoglobinopatías), así la anemia


a) Lisis precoz de hematíes anormales (anemias drepanocítica.: cambio de HbA por HbS (Ac Glutámico sustituído
hemolíticas corpusculares) Son congénitas casi por Valina)
siempre - Talasemia Beta: Exceso cadenas alfa

- Anormalidad enzimática: deficit de G6PD (G6PD protege al


b) Lisis precoz de hematíes normales (anemias hematíe de sustancia oxidantes). Sustancias oxidantes ---Oxidac
hemolíticas extracorpusculares) de Hb. Déficit de PVK

- HPN: Adquirida. Mayor sensibilidad al Complemento

Anormalía proteínas membrana: Microesferocitosis Hereditaria Anemia: clasificación etiopatogénica

b) Lisis precoz de hematíes normales (anemias


hemolíticas extracorpusculares)

Hemolisis por agresión inmunológica


 Por Aloanticuerpos (eritroblastosis fetal,
hemólisis postransfusional)

 Por autoanticuerpos (calientes, frios,


bitérmicos)

 Medicamentosas: Ac contra Med-Prot. de


membrana o a la membrana transformada por
el fármaco

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Anemia: clasificación etiopatogénica

Hemolisis por agresión no inmunológica


 Agentes vivos (paludismo, E. Coli, Estafilococo,
Neumococo): hemólisis intravascular

 Agentes químicos (plomo) y físico-quimicos


(insuf. renal)

 Agresión mecánica (Válvulas cardíacas artificiales,


CID, ejercicio): esquistocitos

 Anemias de las enfermedades crónicas e


Hiperesplenismo
Test de Coombs

La hemólisisHemolíticas
Anemias puede ser compensada: reticulocitosis
Inicialmente normocítica normocrómica
Al aumentar eritropoyesis  Macrocitosis
Disminución relación M/E

Hiperbilirrubinemia indirecta
Aumento urobilinógeno en orina
 Sist.
Disminución haptoglobinas: Hb-Haptoglobina -----
Mononuclear
Hemoglobinemia y Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Aumento LDH
Esplenomegalia

Anemia: clasificación según los índices Anemia: clasificación según los índices
eritrocitarios eritrocitarios

La clasificación de las anemias según los índices


eritrocitarios tiene un interés eminentemente
práctico.

Divide a las anemias en tres grupos según los valores del


Volumen Corpuscular Medio (VCM).

En la práctica, conocer si la anemia es microcítica (y/o


hipocrómica), macrocítica o normocítica ayuda a
dirigir las exploraciones complementarias.

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Policitemias: Síndrome Poliglobúlico


- CONCEPTO:

*Conjunto de procesos con aumento de la masa eritrocitario:


(VERDADERAS POLIGLOBULIAS)
>36mL/Kg en el varón.
PATOLOGIA GENERAL >32mL/Kg en la mujer.
HEMATOLOGÍA
.Sospecha en Hb >20g/l (en varones) Hcto >60%
>18g/l Htco > 54% en mujeres
POLIGLOBULIAS
* Pseudopoliglobulia microcítica: (Hcto normal) TALASEMIA
MINOR

* Poliglobulia Relativa: (disminución v. plasmático falso aumento


Hb/Hcto: diuréticos, diarrea, vómitos, alcohol.

Policitemias: síndrome Poliglobúlico


ERRORES FRECUENTES...
Relación entre volumen de hematíes, volumen plasmático y volemia total

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