Presse Med.

2016; 45: 194–195

PATHOLOGIE BUCCALE en ligne sur / on line on

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Éditorial

La bouche, un monde inconnu ?

Mahtab Samimi 1,2

1. CHU de Tours, université François-Rabelais, service de dermatologie, avenue de

la République, 37044 Tours, France
2. ISP 1282 Inra-université de Tours, 31, avenue Monge, 37200 Tours, France

Correspondance :
Mahtab Samimi, CHU de Tours, université François-Rabelais, service de
dermatologie, avenue de la République, 37044 Tours, France.
samimi.mahtab@yahoo.fr

The mouth, an unknown world?

L a bouche : peu d'organes concentrent une charge vitale, émotionnelle et relationnelle aussi
forte. La bouche, c'est l'organe de l'alimentation, premier contact de l'enfant à la mère ; vecteur du
goût, expérience sensorielle primordiale ; de la phonation, outil de l'affirmation de soi et de
relation à autrui ; organe du baiser, expression de l'amour. Peu d'organes portent une valeur
symbolique aussi forte, à l'exception peut-être du cœur. Mais là où les maladies cardiovasculaires,
vitales, sont au centre des enseignements et de la pratique en médecine, la bouche demeure une
éternelle oubliée.
Dès la formation initiale, les maladies de la bouche sont peu abordées lors des études de
médecine – notons au passage que les items « Lésions dentaires et gingivales » et « Orientation
diagnostique devant une douleur buccale » ont été supprimées du nouveau programme des
Épreuves classantes nationales 2016 [1]. Plus surprenant, la pratique montre que même l'aspect
physiologique d'une bouche normale reste méconnu des médecins généralistes comme des
spécialistes, voire des dentistes. Il s'agit pourtant d'un organe facilement accessible à l'examen
clinique, avec lequel nous devrions être familiers ; le hic, c'est que l'examen d'une bouche, tel que
nous le pratiquons en médecine, est souvent limité et peu informatif. Le fameux : « Tirez la langue
et faites : ahhhh » ne donne accès qu'à l'examen des deux tiers antérieurs de la face dorsale de
langue et à la paroi pharyngée postérieure, soit un très faible pourcentage de la surface accessible
de la cavité buccale. Pourtant, de nombreuses pathologies pourraient être détectées par un
examen clinique averti de la cavité buccale – les cancers de la cavité buccale, représentés
majoritairement par le carcinome épidermoïde, en sont l'exemple le plus flagrant. Avec plus
de 11 000 nouveaux cas et 3000 décès par an en France (données Inca 2012), les cancers de la
cavité buccale présentent un paradoxe étonnant : seulement un tiers d'entre eux sont détectés
à un stade localisé, pourtant tout à fait accessible à l'examen clinique. L'Inca a défini comme
objectif prioritaire l'amélioration de la détection précoce de ces cancers en mettant notamment
194

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.014
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La bouche, un monde inconnu ?
PATHOLOGIE BUCCALE

à disposition des chirurgiens-dentistes et des médecins géné-
ralistes, des outils d'apprentissage de détection précoce [2]. En
dehors de cet aspect fondamental, qui en soit justifie que tout
praticien s'intéresse à l'examen buccal, la bouche est un organe
plus complexe qu'il n'y paraît, aux croisements de plusieurs
spécialités (stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, dermato-
logie, médecine interne, dentisterie, neurologie, psychiatrie. . .),
ce qui en rend l'approche passionnante et unique. Dans ce
premier numéro spécial consacré à la bouche – un deuxième
numéro est en préparation, tant le sujet est riche – seront
présentés l'orientation diagnostique devant des lésions élémen-
taires (ulcérations, chéilites), une approche originale et
Éditorial
dynamique du lichen buccal et une mise au point sur les
anomalies vasculaires et une revue des infections virales de
la cavité buccale. . . en espérant que ces lectures vous motivent
à explorer la bouche de vos patients.
Déclaration de liens d'intérêts : L'auteur n'a pas précisé ses éventuels
liens d'intérêts.
Références
[1] Bulletin officiel no 20 du 16 mai 2013; http://www.enseignementsup-
recherche.gouv.fr.
[2] Données INCA; http://www.e-cancer.fr.

195

tome 45 > n82 > février 2016

 Presse Med. 2016; 45: 196–214

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Dossier thématique
Mise au point

Bouche et infections virales

Dominique Parent

Disponible sur internet le : Hôpital Erasme, clinique de pathologie des muqueuses, université libre de
4 février 2016 Bruxelles, service de dermatologie, 808, route de Lennik, Bruxelles, Belgique

Dominique.parent@erasme.ulb.ac.be

Points essentiels
Exclure une infection herpétique en présence d'ulcérations orales aiguës, d'origine inconnue,
surtout chez le patient en mauvais état général.
Se rappeler que la sécrétion asymptomatique de HSV-1 dans la salive peut être à l'origine d'une
transmission orogénitale.
Faire un examen anogénital et un dépistage des autres maladies sexuellement transmises en
présence de condylomes oraux.
Rechercher une immunosuppression et surveiller le patient (dépistage d'un éventuel carcinome)
quand il y a multiplication rapide de condylomes oraux.
Considérer l'ensemble des signes cliniques (systémiques, cutanés, immunité. . .) pour poser un
diagnostic en présence d'un énanthème ou d'ulcérations orales.
Faire une sérologie VIH en présence de sarcome de Kaposi, de leucoplasie chevelue ou d'aphtes
majeurs.

Key points
Oral viral infections

Exclude herpes infection in the presence of acute oral ulcers of unknown origin, particularly in
patients in poor general condition.
Remember that asymptomatic HSV-1 shedding in saliva may result in an oral-genital
transmission.
Perform an anogenital examination and a screening for other sexually transmitted diseases when
oral warts are diagnosed.
Search for immunosuppression and monitor the patient (screening for a potential associated
carcinoma) when there is rapid growth of oral warts.
Consider all the clinical signs (systemic, skin, other mucosa, immunity. . .) when a patient has an
enanthem or oral ulcerations.
Ask for a HIV test when an oral Kaposi's sarcoma, a hairy leukoplakia or major aphthae are
diagnosed.
196

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.10.018
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 Bouche et infections virales
Introduction
Les manifestations buccales des infections virales sont polymor-
phes, induites par plusieurs types de virus (tableau I).
Les virus avec un tropisme pour les kératinocytes infectent
directement l'épithélium stratifié pavimenteux provoquant soit
une destruction, soit une prolifération des cellules. Les virus du
groupe herpès lysent les kératinocytes aboutissant à des vési-
cules. Les papillomavirus infectent les couches basales épithé-
liales et provoquent une prolifération cellulaire à l'origine de
tumeurs bénignes ou malignes. Les états d'immunodépression
aggravent ces manifestations cliniques et augmentent la fré-
quence de leurs récidives. Ils permettent aussi la réactivation de
virus latents inducteurs de lésions spécifiques (sarcome de
Kaposi, leucoplasie chevelue) ou non spécifiques (ulcérations).
La muqueuse orale peut également être l'expression régionale
d'une virémie sous forme d'un énanthème (éruption de macu-
les, papules, vésicules, érosions, pétéchies. . .). Ces lésions
apparaissent généralement associées à un état prodromal sys-
témique et à des lésions cutanées qui permettent d'orienter le
diagnostic.
Les lésions orales sont souvent l'un des premiers signes de
l'infection à VIH. Certaines sont relativement spécifiques et
impliquent une recherche de ce diagnostic, d'autres évoluent
en fonction de la gravité de l'immunosuppression et sont un
facteur pronostic. La large prescription du traitement antirétro-
viral hautement actif a diminué la prévalence de la plupart de
ces affections et a fait quasi disparaître certaines d'entre elles
dans nos pays.
Glossaire
CA : Coxsackie virus A
CMV : cytomégalovirus
EBNA : antigène nucléaire pour EBV
EBV : Epstein-Barr virus
HEV : Entérovirus humain
HHV : Virus herpes humain, virus de la famille herpesviridae
HSV : Herpes simplex virus
IgG : immunoglobulines G
IgM : immunoglobulines M
KSVH : Kaposi sarcoma virus herpes
KS : sarcome de Kaposi
PCR : réaction en chaîne par polymérase
TAHA : traitement antirétroviral hautement actif
VCA : antigène de la capside virale
VIH : virus de l'immunodéficience humaine
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
Destruction des kératinocytes
Vésicules Érosions/Ulcérations muqueuses
(croûtes cutanées)
Herpes simplex virus type 1 et 2 (HSV-1, HSV-2) [1–3].
Les lésions induites par HSV sont des vésicules douloureuses,
fragiles, groupées en bouquets, situées sur la peau et/ou sur la
muqueuse (figure 1). Elles évoluent en croûtes (figure 2) en
milieu sec (lèvres/visage) et sont décapitées en érosions dans
la cavité orale. Elles disparaissent en quelques jours sans cica-
trices. Chez les patients immunodéprimés, elles peuvent coa-
lescer, formant des bulles (figure 3) puis évoluer vers des
ulcérations étendues, parfois profondes (figure 4) qui tardent
à guérir et peuvent laisser des cicatrices.
HSV-1 est considéré comme responsable des lésions situées au-
dessus de la ceinture, en particulier celles observées dans la
cavité orale et sur le visage. HSV-2 est très rarement associé
à ces régions.
Plus du tiers de la population mondiale souffre d'herpès (HSV-1)
récidivant. Le pic de séroconversion se situe dans la petite
enfance, un second pic, moins important, survient chez les
jeunes adultes, ensuite la prévalence sérologique augmente
avec l'âge pour atteindre 90 % environ chez les sexagénaires.
À tout moment, 1 % des enfants asymptomatiques et de 1 à
5 % des adultes asymptomatiques secrètent HSV1 dans leur
salive et sont potentiellement contagieux. La transmission se
fait par contact direct avec les lésions ou les sécrétions (salive)
d'un individu infecté.
La contamination verticale, de la mère à l'enfant, survient dans
85 % des cas au cours de l'accouchement. Dans 10 % des cas,
elle est post-natale. Le nouveau-né, sans anticorps protecteurs
car la mère est séronégative, est infecté par une tierce personne
et présente des formes graves comparables aux autres formes
néo-natales.
Gingivostomatite aiguë de primo-infection
Une minorité de patients développe un tableau clinique lors de
la primo-infection. Les autres individus restent asymptomati-
ques lors de la contamination, ils deviennent porteurs d'anti-
corps mais ignorent avoir été infectés. Les enfants de 6 mois
à 5 ans forment le groupe le plus souvent atteint par cette
gingivostomatite. Des symptômes pseudo grippaux (pyrexie,
céphalées, nausées, anorexie, malaise, adénopathies cervica-
les) apparaissent après 1 à 3 semaines d'incubation. Les vési-
cules parsèment la muqueuse orale et font rapidement place
à des ulcérations très douloureuses, polycycliques, à fond gris,
couvrant une muqueuse œdématiée et érythémateuse. La dou-
leur provoque dysphagie, refus de s'alimenter et de boire,
aboutissant à une déshydratation. L'éruption déborde sur le
versant cutané des lèvres où voisinent vésicules et croûtes
(figures 5 et 6). Des adénopathies sous maxillaires sont palpées.
Chez l'adolescent et l'adulte, la primo-infection peut évoquer
une mononucléose infectieuse et les lésions peuvent s'étendre
197
 D. Parent
Mise au point

TABLEAU I
Manifestations buccales des infections virales

Vésicules Gingivostomatite de primo-infection Herpes Simplex Virus

Herpès récurrent labial ou intra-oral HSVl et HSV-2
Érosions / ulcérations Varicelle et zona Varicella zoster virus
Croûtes (peau)
Vésicules Herpangine Coxsackie A6
Syndrome pieds-mains-bouche Coxsackies / entérovirus 71
Érosions Syndrome en gants et chaussettes Nombreux virus (tableau)

Érosions Bouche, œsophage, région anogénitale VIH (primo-infection)

Ulcérations Tube digestif Epstein-Barr virus
Orales Cytomégalovirus

Leucokératose Leucoplasie orale chevelue EBV

Tumeurs non épithéliales Sarcome de Kaposi Kaposi sarcoma herpes virus
Lymphome de Burkitt EBV
Lymphomes non hodgkiniens. . .
Tumeurs virales Molluscum contagiosum Poxvirus

Tumeurs épithéliales Bénignes Papillomavirus humain

Verrues 1, 2, 4
Condylomes 6, 11
Hyperplasie focale épithéliale (maladie de Hecq) 12, 32
Carcinomes in situ / invasifs 16, 18

Érythème, énanthème maculo-papuleux, pétéchies Rougeole Paramyxovirus

Rubéole Togavirus
Mégalérythème – 5e maladie Parvovirus B19
Mononucléose infectieuse EBV

Figure 1 Figure 2
Bouquet de vésicules caractéristique de l'herpès cutané Croûte d'un herpès labial après assèchement des vésicules
198

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales

Mise au point
Figure 5
Figure 3 Gingivostomatite de primo-infection. Vésicules et croûtes
Récidive d'un herpès oral chez un patient infecté par VIH : les bilatérales sur les lèvres et le visage
vésicules ont coalescé en bulles Collection J. André Hôpital Saint-Pierre Bruxelles.

Herpès labial et récurrence intra-orale

au pharynx et aux amygdales. Cet épisode aigu guérit sponta- La réactivation du virus survient spontanée ou induite par dif-
nément en 2 à 3 semaines. férents facteurs (pyrexie, exposition aux ultraviolets, trauma-
Les virus HSV-1 et HSV-2 font partie de la famille « herpesviri- tisme comme un acte dentaire, stress émotionnel, altération de
dae » (HHV) dont les membres ont pour propriété, après une l'immunité cellulaire, menstruations. . .). La forme la plus fré-
primo-infection, symptomatique ou non, de rester à vie, à l'état quente est l'herpès labial (ou bouton de fièvre), avec une
latent dans les cellules de l'organisme (tableau II). Ces cellules incidence de 20 à 40 % chez l'adulte infecté. Il est souvent
sont de nature différente selon le type de virus. La primo-
infection est définie comme le premier contact infectant ; elle
induit une virémie et une séroconversion. Le virus passe ensuite
au stade latent silencieux : après une gingivostomatite, HSV
persiste dans les ganglions nerveux sensitifs trigéminés.

Figure 4 Figure 6
Récidive d'un herpès oral chez un patient infecté par VIH, Gingivostomatite de primo-infection. Érosions et ulcérations de la
hospitalisé pour pneumonie. Les ulcérations herpétiques se muqueuse orale
prolongeaient sur la muqueuse de la trachée Collection J. André Hôpital Saint-Pierre.
199

tome 45 > n82 > février 2016

 D. Parent
Mise au point

TABLEAU II
Les virus de la famille Herpesviridae, avec leur classification, leurs cibles cellulaires, leurs manifestations cliniques orales

Sous-famille Type Cellules cibles Primo-infection Réactivation

a herpes virus HHV1 HSV-1
Herpes simplex virus 1
HHV2 HSV-2
Herpes simplex virus 2
(rare dans la bouche)
HHV3 VZV
Varicella zoster virus
Neurones des ganglions sensitifs
Trigéminés (HHV1)
Crâniens (HHV3)
Asymptomatique ou
gingivostomatite aiguë
Varicelle
Herpès récidivant
labial intra-oral
Zona mandibulaire
ou maxillaire

b herpes virus HHV5 CMV Monocytes, macrophages, Asymptomatique ou Ulcérations orales

Cytomégalovirus cellules endothéliales pseudo mononucléose (immunodéprimés)
HHV6/HHV7 Pas de lésions orales

g herpes virus HHV4 EBV Lymphocytes B Asymptomatique ou Ulcérations tube digestif

Epstein-Barr virus Kératinocytes mononucléose infectieuse Leucoplasie chevelue
(immunodéprimés)
HHV8 KSHV Lymphocytes B Asymptomatique Sarcome de Kaposi
Kaposi sarcoma herpes virus Cellules endothéliales (immunodéprimés)

annoncé par un prodrome (gêne douloureuse, parfois prurit) et
un œdème localisé. Des vésicules douloureuses, en bouquet,
caractéristiques, apparaissent dans les 24 à 48 h (figure 1) et
évoluent en croûtes (figure 2). Une autre forme de récurrence,
beaucoup plus rare, est intra-orale (figure 7) et se présente sous
forme d'ulcérations douloureuses. La guérison d'une récurrence
est spontanée et demande 5 à 10 jours. Le diagnostic est sou-
vent évoqué dès l'anamnèse devant l'évolution stéréotypée des
différents stades, la localisation plus ou moins fixe des lésions et
l'évocation d'un facteur déclenchant. Les récidives ont tendance
à s'espacer avec l'âge.
Figure 7
Récidive herpès intra-oral suite à une injection pour anesthésie
locale
200
Chez le patient immunodéprimé, les récidives sont plus fré-
quentes, plus longues avec des lésions plus étendues (figure 8a
et b) et parfois plus profondes (ulcérations) qui évoquent une
primo-infection et tardent à disparaître. Des formes atypiques
sont également décrites : ulcérations linéaires du dos de la
langue (figure 9), érythème érosif discret de la muqueuse.
Devant toute lésion orale érosive ou ulcérée, surtout chez un
patient avec un état général altéré, une infection herpétique
doit être recherchée.
Complications : L'érythème polymorphe peut apparaître 1 à
3 semaines après le début des lésions d'herpès. Au niveau de
la bouche s'observe une poussée brutale de vésicules et de
bulles douloureuses qui évoluent rapidement en ulcérations sur
la muqueuse orale et en croûtes sur les lèvres. Elle est associée
à un malaise général souvent sévère (pyrexie, asthénie,
arthralgies. . .). Une atteinte des autres muqueuses (oculaire,
anogénitale) et une éruption de papules souvent à type de
cocardes peuvent être associées, facilitant le diagnostic. La
poussée dure 1 à 4 semaines et peut réapparaître lors des
récidives herpétiques.
Le syndrome de Kaposi Juliusberg est une forme sévère, se
développant chez un patient atteint d'une dermatose préexis-
tante, généralement de l'eczéma atopique. Les vésicules
deviennent hémorragiques ou pustuleuses puis sèchent en
croûtes (figure 10). Elles couvrent rapidement les lésions cuta-
nées, parfois sur tout le corps dans un contexte d'altération de
l'état général.
La double primo-infection associe une stomatite et un panaris
herpétique ou une kératoconjonctivite. Le second site est induit

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales
Figure 8
a : récidive herpès chez une patiente souffrant de mucoviscidose ; b : même patiente, nécrose de la muqueuse labiale
par auto-inoculation chez une personne récemment contami-
née, non encore porteuse d'anticorps contre HSV.
L'atteinte des organes internes est très rare mais peut s'observer
chez le patient avec une immunité altérée : œsophagite par
extension de l'infection oropharyngée, trachéobronchite, voire
pneumonie. Une hépatite aiguë peut exceptionnellement se
Figure 9
Récidive d'herpès chez un patient leucémique : aspect atypique
en ulcérations linéaires du dos de la langue
Collection J. André Hôpital Saint-Pierre Bruxelles.
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
présenter chez les femmes enceintes dont l'immunité est
diminuée.
La méningoencéphalite est rarissime.
Le diagnostic est clinique. En cas de doute, devant les formes
atypiques, l'isolement du virus par culture virale confirme
l'infection par HSV. Ensuite, l'absence d'anticorps spécifiques
anti-HSV et leur apparition quelques semaines plus tard
confirme la primo-infection.
Le diagnostic différentiel des manifestations buccales de l'infec-
tion à virus herpès simplex est exposé au tableau III.
Figure 10
Syndrome de Kaposi Juliusberg chez un jeune adulte atopique
201
 D. Parent
Mise au point

TABLEAU III
Diagnostic différentiel des manifestations buccales du virus herpès simplex

Diagnostics Lésions cutanées Lésions muqueuses Douleur Symptomatologie

systémique

Herpès : primo-infection Vésicules, croûtes Vésicules, érosions, ulcérations Sévère Importante

Impétigo Bulles et croûtes Absentes Absence Absence

Aphte(s) Absence Ulcérations sans vésicules préalables Modérée à sévère Absente ou discrète

Mains pieds bouche Vésicules avec halo rouge Vésicules puis érosions Inconstante Inconstante
mains et pieds
Herpangine (Coxsackies) Absence Vésicules sur pharynx hyperhémique Sévère Modérée à sévère

Mononucléose infectieuse Absence Pharyngite aiguë Modérée Sévère

Candidose orale érythémateuse Perlèche inconstante Érythème diffus Gêne douloureuse Absence

Mucosite post-chimiothérapie Absence Érythème, atrophie, ulcérations Sévère Absence

Érythème polymorphe Bulles/croûtes lèvres Bulles/ulcérations Sévère Sévère

Papules en cocarde ou Atteinte des autres
atypiques muqueuses possible
Herpès récidive Vésicules, croûtes Vésicules, érosions Modérée Absence

Varicella zoster virus [4]

Après 2 semaines d'incubation, la varicelle, primo-infection de
l'infection par VZV, développe une éruption muco-cutanée. Très
contagieuse, elle se transmet par un contact avec la salive ou le
fluide des vésicules. La majorité des cas sont des enfants.
Environ 98 % de la population est séropositive pour VZV à l'âge
adulte.
Varicelle
Un syndrome pseudo-grippal (fièvre modérée, malaise,
myalgies. . .), discret chez l'enfant, plus important chez l'adulte
précède l'éruption. Dans la cavité orale, les vésicules sont très
fugaces, la muqueuse est parsemée d'érosions superficielles.
Elles sont moins douloureuses que dans l'herpès. L'éruption
débute sur le cuir chevelu puis s'étend vers le tronc et les
membres. La lésion élémentaire est une vésicule à l'évolution
caractéristique : ombilication, croûte et guérison en quelques
jours (figure 11). Plusieurs poussées se succédant, les lésions
sont visibles simultanément à tous les stades d'évolution. La
muqueuse génitale est également atteinte.
Les patients immunodéprimés peuvent développer une érup-
tion plus sévère ou atypique : lésions hémorragiques ou purpu-
riques. Des atteintes viscérales (foie, poumon, système nerveux
central) peuvent être létales.
VZV reste latent dans le ganglion de Gasser qui contient les corps
des neurones du nerf trijumeau.
Zona
Une réactivation localisée, plus fréquente chez l'adulte que chez
l'enfant, induit une récurrence : le zona. Une personne ayant fait Figure 11
une primo-infection présente 20 % de chances de développer Éruption de vésicules de varicelle chez un adulte
202

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales
un zona au cours de sa vie. Celui-ci est favorisé chez le sujet âgé
(plus de 50 ans), immunodéprimé, greffé (moelle osseuse ou
organe solide) ou lors de la survenue d'un stress émotionnel ou
d'un traumatisme.
Une éruption unilatérale orofaciale apparaît lorsque cette réac-
tivation survient au niveau du ganglion de Gasser et affecte le
rameau maxillaire (hémi-voile palais, luette) ou mandibulaire
(langue, gencive, lèvre inférieure) du nerf trijumeau. Elle est
précédée classiquement par un prodrome de type névralgie
(douleur intense dans plus de 90 % des cas). Pyrexie, malaise,
céphalées, adénopathies peuvent accompagner le prodrome.
Cette douleur peut être confondue avec une douleur dentaire,
une otite médiane, une migraine. Ensuite, s'observent des
placards érythémateux, limités par la ligne médiane, et se
couvrant de vésicules polycycliques. Celles-ci évoluent en pus-
tules et en croûtes cutanées ou en ulcérations orales doulou-
reuses (figure 12a et b). La guérison prend 2 à 3 semaines
laissant parfois des cicatrices de type pigmentaire.
Complications : Une dévitalisation des dents voire une nécrose
osseuse avec déchaussement des dents a été décrite dans la
zone affectée par le zona.
Les algies post-zostériennes sont des douleurs de type pares-
thésies/brûlure, persistant sur le dermatome infecté, plus de
3 mois après le début de l'éruption zostérienne. Elles concer-
nent environ 15 % de l'ensemble des patients et plus de 50 %
des malades de plus de 50 ans. Elles peuvent durer des années
et elles ne répondent pas aux antalgiques classiques mais
bénéficient du traitement des douleurs neuropathiques.
Des formes persistantes, sévères et/ou atypiques peuvent se
développer chez les patients immunodéprimés. Les lésions de la
varicelle sont plus denses, hémorragiques ou purpuriques ;
celles du zona apparaissent ulcérées, hémorragiques, verru-
queuses. Le risque de dissémination de ce dernier (zona bila-
téral ou s'étendant sur plusieurs dermatomes) est observé chez
10 % de ces patients.
Figure 12
a : zona maxillaire droit, œdème et vésicules cutanés ; b : même patiente, ulcérations du palais
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
L'atteinte viscérale (foie, poumon, système nerveux central)
voire létale, au cours d'une varicelle, est possible chez un patient
immunodéprimé ou en mauvais état général.
Le diagnostic de la varicelle et du zona est clinique. Dans le
premier cas, l'énanthème oral est rapidement suivi de l'éruption
cutanée caractéristique. Au stade initial, une stomatite herpé-
tique peut être évoquée. Dans le zona, la topographie et la
nature des lésions douloureuses laisse peu de doute. Avant
l'apparition des vésicules, la région cutanée érythémateuse,
œdématiée, unilatérale peut évoquer un eczéma de contact
ou une infection bactérienne (érysipèle). Après l'apparition des
lésions, une infection par HSV peut éventuellement prêter
à confusion.
Examens de laboratoire : En cas de besoin, l'isolement de ces
virus (HSV-1 ou 2, ou VZV) par culture, puis leur caractérisation
par des anticorps spécifiques confirment le diagnostic. La culture
est réalisée à partir du liquide de vésicules ou de matériel
recueilli par grattage du plancher d'érosions. Le prélèvement,
contenu dans un milieu de transport spécifique doit être conser-
vé à 4 8C pendant un maximum de 4 heures. La culture et la
technique par PCR sont sensibles et spécifiques mais longues et
coûteuses. L'immunodétection de l'antigène avec des anticorps
spécifiques est rapide et bon marché mais, aussi moins sensible.
La biopsie et la sérologie ne sont pas utiles pour le diagnostic de
ces infections.
Traitement [5]
L'aciclovir est efficace sur les infections à HSV-1, HSV-2 et VZV. Il
est peu toxique et ne présente pas d'interactions médicamen-
teuses. Il peut être administré au patient immunodéprimé, à la
femme enceinte et au nouveau-né. Il amende rapidement la
douleur, diminue la durée des lésions et de la sécrétion virale. Il
n'empêche pas les récidives ultérieures sauf à instaurer un
traitement prophylactique continu. Le taux de résistance virale,
généralement observée chez les patients immunodéprimés, est
faible (environ 5 %). Le valaciclovir est une prodrogue de
203
 D. Parent
Mise au point
l'aciclovir ; il possède une meilleure biodisponibilité. Leurs poso-
logies sont indiquées tableau IV, elles doivent être adaptées en
cas d'insuffisance rénale.
Infections à Herpes simplex virus
Le traitement antiviral systémique doit être prescrit le plus
précocement possible pour obtenir un maximum d'efficacité :
dès le diagnostic dans la gingivostomatite de primo-infection et
dès les prodromes ou au plus tard dès les lésions initiales dans
la récidive. Il est prescrit en fonction de la sévérité du
tableau clinique, presque systématiquement dans la primo-
infection et rarement dans la récidive Le traitement prophy-
lactique continu est indiqué en présence d'érythème poly-
morphe et chez certains patients immunodéprimés. Chez les
patients immunocompétents il est surtout utile dans l'herpès
génital.
Le traitement symptomatique de la gingivostomatite
comporte la gestion de la symptomatologie générale (pyrexie,
douleurs, déshydratation. . .) et de la douleur orale. Des bains
de bouche ou des gels oraux contenant des anesthésiques
locaux permettent d'assurer alimentation et hydratation. On
veillera à ce que les jeunes enfants n'avalent pas ces
TABLEAU IV
Posologie des antiviraux, analogues des nucléosides dans les infections orales à HSV et VZV
Posologie
Infections buccales à Herpes simplex virus
Adulte immunocompétent et enfant de
> 2 ans Aciclovir 5
200 mg/j ou 3
400 mg/j
> 12 ans Valaciclovir 2
500 mg/j Enfants
< 2 ans Aciclovir ! 3
200 mg/j
Formes sévères et/ou patients immunodéprimés
Aciclovir 3
800 mg/j
Aciclovir IV 5 mg/kg/8 h
Valaciclovir 2
1 g/j
Prophylaxie
Évaluation après 1 an de traitement
Aciclovir 4
200 mg/j ou 2
400 mg/j continu
Valaciclovir 2
250 mg/j continu
Infections à Varicella zoster virus
Adultes et enfants immunocompétents
> 2 ans Aciclovir 5
800 mg/j
> 12 ans Valaciclovir 3
1 g/j
Enfants
Aciclovir < 2 ans ! 5
400 mg/j
Formes sévères et/ou patients immunodéprimés
Adultes
Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h
Enfants
Aciclovir IV 500 mg/m2/8 h
204
préparations qui peuvent anesthésier la muqueuse pharyngée
et altérer leur déglutition.
Le traitement de l'herpès labial est essentiellement topique.
L'aciclovir (5 % – 5 fois/j pendant 5 jours) et le penciclovir
(1 % – toutes les 2 heures pendant 4 jours) en crème, appli-
qués précocement, permettent de diminuer la durée d'une
récidive orale de 24 h en moyenne. Les pansements ou
« patchs » conçus à partir de la technologie hydrocolloïde éli-
minent la douleur, cachent la lésion et empêchent la transmis-
sion. Ils n'ont pas d'action antivirale. Un écran total labial est
indispensable dans la prévention de l'herpès solaire.
Infections à virus zoster virus
En cas d'atteinte invalidante de la muqueuse orale, le traitement
symptomatique local est le même que pour la gingivostomatite
herpétique. Le traitement antiviral est réservé aux formes sévè-
res ou compliquées de varicelle. Pour le zona, ce traitement est
efficace sur la douleur associée à la phase clinique de la récidive
mais il n'est pas actif sur les algies post-zostériennes. Il est
préconisé pour le zona ophtalmique, les patients de plus de
50 ans, les patients immunodéprimés et les patients doulou-
reux, laissant supposer des algies persistantes.
Indications
Gingivostomatite de primo-infection
Sévère, souvent nécessaire 8 à 10 jours
Herpès oral récurrent rarement nécessaire 5 jours ou
(valaciclovir : 2
2 g à 12 h d'intervalle)
8 à 10 jours ou jusqu'à guérison des lésions
Au moins 6 récidives en 12 mois surtout indiqué dans
l'herpès génital ou si associé à un érythème polymorphe
Varicelle
Pas d'indication dans les formes non compliquées 7 jours
Zona
Pas d'indication chez patient immunocompétent
de < 50 ans sauf si zona ophtalmique 7 jours
Varicelle compliquée et / ou patients immunodéprimés 7 à 10 jours
tome 45 > n82 > février 2016
Bouche et infections virales
Vésicules Érosions/Ulcérations
Entérovirus humains
Coxsackies virus A/B (CA et CB)/Entérovirus humain 71 (HEV-
71).
Syndrome main pied bouche et herpangine [6,7]
Le syndrome main pied bouche : CA16 (A4-7, A9-10, B1-3, B5) et
HEV-71 et l'herpangine : CA6 (A2, A4-5, A12, A22) sont 2 infec-
tions à entérovirus affectant la muqueuse orale.
La transmission se fait par des gouttelettes de salive ou par
contamination entéro-orale. L'infection touche préférentielle-
ment les enfants de moins de 5 ans, mais des cas sont décrits
chez l'adulte. La plupart des atteintes sont discrètes ou
subcliniques.
L'éruption est précédée par une phase prodromique : pyrexie,
douleurs pharyngées et dysphagie. Rhinorrhée, toux, myalgies,
céphalées, anorexie, vomissements, diarrhée peuvent s'y asso-
cier. Des vésicules apparaissent sur fond érythémateux, rapide-
ment transformées en érosions entourées d'un halo rouge
évoquant des aphtes.
Dans l'herpangine, elles sont 2 à 6 sur le palais mou, la luette ou
les piliers amygdaliens et guérissent en quelques jours. Il n'y a
pas d'éruption cutanée associée.
Dans le syndrome main pied bouche, la phase prodromale se
limite souvent à une pharyngite et une pyrexie discrètes. Les
vésicules orales sont plus nombreuses (jusqu'à 30 éléments),
plus grandes et peuvent s'observer sur l'ensemble de la
muqueuse orale avec une prédilection pour les lèvres et la
langue (figure 13). L'éruption cutanée est formée de macules
Figure 13
Syndrome main pied bouche chez un jeune adulte : érosion post-
vésicule
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
centrées par une vésicule qui guérit sans croûtes. Elles sont
typiquement situées sur le bord des paumes et des plantes et
sur les doigts et les orteils (figures 14 et 15). Les autres loca-
lisations sont plus rares. L'affection guérit spontanément en
1 semaine.
Complications : Décrit initialement comme une manifestation
bénigne, le syndrome main pied bouche s'est répandu, ces
dernières années, sous forme d'épidémies à travers l'Asie, puis
les États-Unis et l'Europe. Causées par des entérovirus plus
virulents, elles sont responsables de formes beaucoup plus
sévères. Des atteintes cardiopulmonaire et neurologique pou-
vant aboutir à une issue fatale ont été rapportées avec, comme
principal responsable HEV-71.
Des formes cutanées graves, causées par CA6 ont également
été observées : éruptions plus étendues : purpuriques ou évo-
quant un syndrome de Gianotti Crosti ou un « eczéma coxsac-
kium ». L'atteinte de la muqueuse orale est systématique dans
les formes classiques elle peut manquer dans les formes cuta-
nées graves ; elle est rare dans les formes avec atteinte des
organes internes.
Diagnostic : Le diagnostic est clinique. En cas de doute, une
culture virale peut être obtenue sur les vésicules ou les selles. La
comparaison des taux d'anticorps obtenus lors de sérologies
réalisées pendant la phase prodromique et après guérison est
utile.
Traitement : Dans les formes non compliquées, la guérison
spontanée est la règle. Le traitement est symptomatique. Les
formes compliquées peuvent nécessiter une hospitalisation. Des
vaccins sont à l'étude.
Ulcérations orales primaires
L'ulcération orale primaire d'origine virale est très rare ; les
infections virales lytiques de l'épithélium produisent des
Figure 14
Syndrome main pied bouche chez un enfant : vésicules sur la
main
205
 D. Parent
Mise au point

cutanées associées, traumatisme, prise de médicaments, le

Figure 15
Syndrome main pied bouche chez un jeune adulte : vésicules sur
le pied
vésicules. L'ulcération buccale est par contre fréquente et d'étio-
logies très diverses (figure 16). L'anamnèse et l'examen phy-
sique donnent des éléments primordiaux : état ou facteur
d'immunodépression, symptômes systémiques et/ou lésions
nombre des ulcérations, la durée, la tendance à la récidive,
l'induration sous-jacente. . .
Réactivation d'Epstein-Barr virus [8–10]
La prévalence de l'infection à EBV augmente avec l'âge atteignant
90 à 95 % de séropositifs dans la population mondiale. La primo-
infection est souvent asymptomatique ou discrète dans l'enfance.
Chez des patients avec altération de l'immunité (immunosup-
presseurs pour une maladie auto-immune, greffés. . .) ou très
âgés, la réactivation d'EBV peut prendre la forme d'ulcérations
muqueuses oropharyngées ou gastro-intestinales (figure 17).
Réactivation du cytomégalovirus [11]
La primo-infection est ubiquitaire et aboutit à 90–95 % de
séropositifs dans la population adulte, elle est asymptomatique
ou mime une mononucléose infectieuse discrète. La réactivation
se développe chez des patients immunodéprimés (greffés
rénaux, hépatiques ou de moelle osseuse et malades infectés
par le VIH). Elle est systémique et grave. Dans ce contexte, des
ulcérations orales, à l'emporte-pièce, non indurées sur fond
érythémateux peuvent apparaître.

ULCERATIONS ORALES

AIGUES CHRONIQUES

PRIMAIRE SECONDAIRE PRIMAIRE

SECONDAIRE

Aphtes
aphtose
BULLES
Maladie
de Inflammatoire GRANULOME TUMEURS
VESICULES BULLES Behçet
Lichen Carcinome
Infecons à Maladies plan Sarcoïdose épidermoïde
Erythème M.I.C.I. bulleuses
Herpes polymorphe auto- érosif
Simplex Virus immunes Autres
Tuberculose cancers
Carence
nutrion Lupus
Varicelle Brûlures érythé-
Zona mateux Mycose
profonde
Réaction
médicament
Syndrome Vasculite
main pied Wegener
bouche Infecon à
VIH
Syphilis
tertiaire
Herpangine
Traumatisme

Figure 16
Algorithme du diagnostic différentiel des ulcérations orales. MICI : maladies inflammatoires chroniques de l'intestin
206

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales

Figure 17
Ulcères du palais suite à une réactivation d'EBV chez une
patiente prenant des immunosuppresseurs pour un lupus
érythémateux
Diagnostic : La sérologie (IgM-VCA, IgG VCA et EBNA-1 IgG)
permet de confirmer une infection à EBV et de définir quel
en est le stade (tableau V). L'infection à CMV est confirmée
par la sérologie et le taux d'antigénémie (nombre de cellules du
sang infectées par CMV).
La culture d'EBV est possible mais difficile et souvent réservée
à la recherche. La culture de CMV est disponible en routine.
La responsabilité d'EBV ou de CMV dans l'ulcère oral, peut être
démontrée par un examen histologique de la lésion avec immu-
nofluorescence positive pour EBV ou CMV et immunofluores-
cence négative pour HSV.
Mise au point
Prolifération des kératinocytes
Aspects papillomateux, papuleux ou verruqueux
L'épithélium labial et oral peut présenter un aspect papilloma-
teux anormal ou se couvrir d'excroissances (papillomes, papu-
les, verrues) isolée ou multiples [8,12].
Papillomavirus [10,12–15]
Les papillomavirus humains (PVH) sont spécifiques des épithé-
liums stratifiés pavimenteux, certains types se limitent à la peau
d'autres infectent peau et muqueuses. Classés suivant leur
potentiel oncogène en « haut risque » et « bas risque » ils sont
à l'origine de tumeurs bénignes (verrues et condylomes) ou
associés à des dysplasies et des cancers épidermoïdes. La trans-
mission se fait par contact direct, sexuel ou non. La prévalence
des PVH, à tropisme cutané et muqueux, dans la cavité orale
normale, varie entre 5 et 10 %. Ce sont en majorité des types
à faible risque oncogène. Les femmes souffrant de condylomes
génitaux et les patients infectés par le VIH ont des prévalences
plus élevées.
Les lésions, induites par les PVH à bas potentiel oncogène, sont
des papules ou des papillomes bénins, roses ou blancs (suivant
le degré de kératinisation du tissu infecté), sessiles ou pédiculés,
unique ou multiple, souvent asymptomatiques. Ce sont des
verrues ou des condylomes selon le type du virus responsable
et le mode de transmission. L'aspect clinique, seul, ne permet
que difficilement de faire le diagnostic différentiel.
Papillome épithélial
Le papillome épithélial est une prolifération rose à blanche, plus
ou moins verruqueuse suivant son degré de kératinisation. Il est
bénin, souvent isolé, situé préférentiellement sur la langue, les
lèvres et le palais mou (figure 18).

TABLEAU V
Tests sérologiques pour le diagnostic de l'infection à EBV, d'après
Hall et al. J Am Acad Dermatol 2015;72:1–19 [9] et Balfour. Clin
Transl Immunol 2015;27:1–7 [24]

Stade de l'infection Moment de la IgM-VCA IgG IgG

contamination VCA EBNA

Pas de contamination    

Primo-infection aiguë 0 à 3 semaines +  ou + 

Convalescence 4 à 6 mois  ou + +  ou +

Infection ancienne > 6 mois  + +

Figure 18
VCA : antigène de la capside virale ; EBNA : antigène nucléaire pour EBV. Papillome épithélial de la langue
207

tome 45 > n82 > février 2016

 D. Parent
Mise au point

Figure 20
Condylomes du palais dur

impossibilité de porter les prothèses. Des biopsies multiples

sont nécessaires car la transformation en carcinome épider-
moïde, éventuellement multicentrique, est possible. Le condy-
lome n'est pas une lésion pré néoplasique mais des PVH
potentiellement oncogènes (16,18) peuvent avoir été
transmis en même temps que les types 6 et 11. D'autres
facteurs carcinogènes peuvent s'y associer : tabac, alcool,
immunosuppression. . .
Figure 19 Les condylomes nécessitent un examen clinique soigneux de la
Verrues des lèvres chez un enfant région anogénitale et du partenaire ainsi qu'un dépistage des
autres infections sexuellement transmissibles. La destruction
par chirurgie ou vaporisation au laser sous anesthésie locale
Verrues orales est indiquée pour éviter la transmission de la maladie et la
Les verrues orales (PVH 2, 4,6. . .), transmises souvent par auto-
inoculation au contact de verrues digitales, se situent sur les
épithéliums kératinisés (lèvres, dos de la langue) (figure 19).
Plus fréquentes chez les enfants, elles sont souvent peu nom-
breuses et peuvent guérir spontanément. Sinon l'ablation chi-
rurgicale sous anesthésie locale ou la cryothérapie sont
efficaces. La récidive est possible.
Condylomes oraux
Les condylomes oraux (PVH 6 et 11), sont des infections sexuel-
lement transmises. La durée de l'incubation est estimée entre
1 à 3 mois. Leur incidence va croissant régulièrement ces
20 dernières années. Ce phénomène est attribué au change-
ment de comportement sexuel et à l'émergence grandissante
des contacts orogénitaux et oro-anaux. Les lésions s'observent
le plus souvent sur les lèvres, la langue, le palais mou, le
plancher buccal (figures 20–22). Elles peuvent se multiplier
ou s'étendre rapidement, en particulier dans les situations
d'immunosuppression ou d'altération de l'état général
(figure 23). Dans ces cas, l'envahissement rapide de la Figure 21
muqueuse peut entraîner déchaussement des dents et/ou Condylomes kératinisés de la lèvre inférieure
208

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales
Figure 22
Condylome non kératinisé de la gencive
multiplication des lésions. Malheureusement, l'élimination des
condylomes ne suffit pas à éradiquer les papillomavirus et les
récidives sont fréquentes, surtout chez les individus
immunocompromis.
Hyperplasie épithéliale focale
L'hyperplasie épithéliale focale atteint les enfants et les ado-
lescents de populations défavorisées (Inuits du Groenland, des-
cendants des Indigènes du continent américain. . .). Les papules
(PVH 12,32) roses, sessiles, asymptomatiques se multiplient sur
Figure 23
Condylomes géants chez un patient immunodéprimé
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
Figure 24
Hyperplasie épithéliale focale. Maladie de Hecq
Coll. Pr T. Lombardi Genève.
l'ensemble de la muqueuse orale avec une prédilection pour la
lèvre inférieure (figure 24). Bien que la régression spontanée
soit fréquente, un traitement (chirurgie, cryothérapie) peut être
indiqué pour des raisons esthétiques ou fonctionnelles. La réci-
dive est inhabituelle. La transformation maligne n'est pas
décrite [13].
Dysplasies et carcinomes épithéliaux
Dans l'oropharynx (amygdales et base de la langue), plus de
60 % des carcinomes épidermoïdes sont PVH positifs. Dans la
bouche, cette association est faible, ne dépassant pas 6 %. Les
études récentes tendent à montrer, que les dysplasies de haut
grade et les carcinomes épidermoïdes, situés dans la cavité
orale, sont de deux types, une majorité non associée à PVH
et une minorité PVH positive (type 16 essentiellement). Ces
derniers ont des caractéristiques histologiques particulières et
une prédilection pour la muqueuse fine bordante du plancher
buccal et de la partie ventrale de la langue.
Epstein-barr virus
Leucoplasie chevelue [8,9,16,17]
La leucoplasie chevelue se manifeste par une plage blanche
striée, asymptomatique sur les faces latérales de la langue. Elle
peut s'étendre à l'ensemble de la muqueuse linguale voire
à d'autres régions orales. D'abord considérée comme spécifi-
quement liée aux patients infectés par le VIH (prévalence entre
0,42 et 38 %), elle est également observée chez des patients
VIH négatifs présentant une immunodéficience généralisée
(greffés, corticothérapie, syndromes myélodysplasiques. . .)
ou même une immunosuppression locale (inhalation de
corticoïdes).
Diagnostic : L'aspect clinique est une lésion blanche qu'il faudra
distinguer d'une candidose pseudo membraneuse en s'assurant
qu'elle ne se détache pas quand on la gratte. D'autres
209
 D. Parent
Mise au point

diagnostics différentiels sont la leucoplasie idiopathique et la

kératose du fumeur.
Le contexte d'immunosuppression aide à orienter le diagnostic.
L'examen histologique n'est pas spécifique, la confirmation
nécessite la démonstration du virus dans la lésion (immuno-
histochimie ou PCR). Une surinfection mycosique est présente
dans 80 % des cas.
Traitement : L'utilisation du traitement antirétroviral hautement
actif (TAHA) a très fortement diminué l'incidence de cette
pathologie. Comme la lésion est asymptomatique, l'indication
d'un traitement est en général cosmétique (antiviraux systémi-
ques ou topiques, rétinoïdes topiques, excision, cryothérapie).
Pox virus
Molluscum contagiosum [18]
Figure 26
Le molluscum contagiosum est une petite papule ombiliquée,
Sarcome de Kaposi maculo-nodulaire sur le palais dur
ferme, de couleur chair, asymptomatique de quelques mm de
diamètre, commune sur le corps et le visage des enfants. Ils
peuvent se multiplier, par auto-inoculation, chez les patients
infectés par le VIH, notamment au niveau de la face et des lèvres
(figure 25). Les cas de MC sur la muqueuse orale sont excep- éventuellement ulcérées. Le palais dur, la gencive et le dos de la
tionnels. Le diagnostic est clinique confirmé par un examen langue sont les localisations les plus fréquentes. Elles sont
histologique. souvent multicentriques. Leur croissance et leur extension peu-
vent gêner la mastication, la pose des prothèses et aboutir
Tumeurs non épithéliales
à l'envahissement de l'os alvéolaire et des glandes salivaires.
Chez les patients immunodéprimés et notamment les patients
Le sarcome de Kaposi est une prolifération de cellules endo-
infectés par le VIH, la bouche est le siège de tumeurs dues à la
théliales ; plusieurs formes sont décrites, la localisation orale est
réactivation de virus du groupe herpès.
rare dans le KS iatrogène qui survient après la transplantation
Kaposi sarcoma herpes virus (HHV8) d'organes solides (foie, rein, cœur) ou d'autres états d'immu-
Sarcome de Kaposi [19,20] nodépression induite et fréquente dans le KS épidémique (asso-
Généralement, les lésions sont asymptomatiques, rouges à vio- cié à l'infection par le VIH). Il apparaît à tous les stades de
lacées, et débutent sous forme de macules ou de nodules l'infection à VIH, s'aggravant au fur et à mesure que l'immunité
(figure 26) qui évoluent en plaques puis en tumeurs (figure 27), se détériore. C'est un élément diagnostique important pour le
dépistage de l'infection à VIH ; sa présence est un facteur de
mauvais pronostic. La cavité orale est le site initial chez 22 %

Figure 25 Figure 27
Mollusca contagiosa sur les lèvres d'un patient infecté par le VIH Sarcome de Kaposi tumoral envahissant le palais dur
210

tome 45 > n82 > février 2016

Bouche et infections virales
TABLEAU VI
Diagnostic différentiel du Sarcome de Kaposi
Hyperplasie Prolifération cellulaire
bénigne de la
gencive
Origine Origine
vasculaire mélanocytaire
Hyperplasie Granulome Nœvus bleu
gingivale pyogène
Épulis Hémangiome Mélanome
congénital malin
Angiomatose
bacillaire
des patients. Il est associé à des lésions cutanées et viscérales
(poumon, rate, ganglions lymphatiques. . .) dans 71 % des cas.
Cliniquement, la lésion peut être confondue avec une hyper-
plasie gingivale (notamment chez les patients traités par ciclos-
porine), un granulome pyogène, un épulis congénital ou avec
une entité tumorale bénigne ou maligne (tableau VI). Le diag-
nostic clinique est confirmé par l'examen histologique d'une
biopsie.
Traitement : La diminution ou l'arrêt de l'immunosuppression
peut induire régression ou disparition des lésions. L'utilisation du
TAHA a très fortement diminué son incidence. Dans les pays où
ces traitements sont inaccessibles, il représente le cancer buccal
le plus fréquemment associé à l'infection à VIH.
En l'absence de vaccin et d'antiviraux efficaces, le traitement est
symptomatique tendant à éliminer les symptômes et les
lésions. Il sera local (radiothérapie, vaporisation au laser, chi-
rurgie ou injection de cytotoxiques) pour les lésions limitées, et
systémique lorsqu'il y a dissémination.
Epstein-Barr virus
Désordres lymphoprolifératifs et tumeurs solides [21]
EBV a été associé à de nombreux désordres lymphoprolifératifs.
Certains d'entre eux peuvent se développer dans la sphère
orale : lymphome de Burkitt en Afrique, lymphomes non hodg-
kiniens chez les patients infectés par VIH. Il est également
impliqué dans des carcinomes naso-pharyngiens.
Énanthèmes [22,23]
Les énanthèmes sont des éruptions muqueuses d'apparition
brutale, fugaces associés notamment à une primo-infection
virale. Ils surviennent le plus fréquemment chez l'enfant : mala-
dies infantiles comme la rougeole, la rubéole, le mégalérythè-
me = 5e maladie ou syndromes dus à des entérovirus ou à des
parvovirus. Ils sont également observés chez l'adulte. Dans les
infections à virus latent, l'énanthème est le témoin de la virémie
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
lors de la primo-infection (varicelle, mononucléose infectieuse,
infection par le VIH) (tableau VII).
Rougeole (Paramyxoviridae)
Un érythème uniforme du palais mou et du pharynx se déve-
loppe 24 à 48 heures après l'apparition du catarrhe. En regard
des prémolaires, sur la muqueuse jugale érythémateuse (uni-
Autre origine
latéral ou bilatéral), des points blanc-bleuâtre (taches de Köplik)
apparaissent 1 à 2 j avant l'exanthème et disparaissent en 2–
Carcinome
épidermoïde 3 jours. Ils peuvent s'observer en d'autres endroits de la
muqueuse (lèvres, langue, conjonctive, vagin) et sont des foyers
Métastases
de nécrose épithéliale. Les taches de Köplik sont inconstantes
Lymphomes (25 % des patients) et non spécifiques (infections à échovirus et
parvovirus B19).
Rubéole (Togaviridae)
Des petites papules rouge foncé (Signe de Forchheimer) appa-
raissent en même temps que l'éruption cutanée sur le palais
mou et le palais dur. Elles sont inconstantes (20 % des cas) et
disparaissent en 12 à 14 heures. Des pétéchies peuvent égale-
ment s'observer sur le palais.
Mégalérythème = 5e maladie (Parvovirus B19)
Une éruption maculo-papuleuse du palais et du pharynx, asso-
ciée à des adénopathies occipitales, apparaît en même temps
que l'exanthème du visage et dure 4 à 5 jours.
Syndrome papulo-purpurique en gants et
chaussettes (Parvovirus B19, HHV4-5-6-7, Coxsackie
B6, Virus de l'hépatite B, rougeole, rubéole. . .
Toxidermie)
Dans 50 % des cas environ, des pétéchies apparaissent sur le
palais associées à un érythème, parsemé de vésicules puis
d'érosions, de la muqueuse orale. Des taches de Köplik, fugaces
peuvent être observées. Les lèvres sont œdématiées et pré-
sentent des ulcérations. Une chéilite angulaire et des douleurs
pharyngées complètent le tableau. La guérison survient en
2 semaines.
Mononucléose infectieuse (EBV) [24]
Chez l'adolescent ou l'adulte, dans 30 à 50 % des cas, après une
incubation de 6 semaines, une pharyngite aiguë associée à des
adénopathies cervicales et une symptomatologie pseudo-grip-
pale constitue la variante la plus fréquente de la primo-infec-
tion. Dans une minorité de cas, des pétéchies palatines,
périorbitaires et un œdème sont associées à une symptomato-
logie générale à dominante digestive.
Diagnostic différentiel : Les pétéchies de la muqueuse orale
peuvent être secondaires à des désordres de la coagulation
(leucémies, maladie de Waldenstrom, thrombocytopénie, lupus
érythémateux) ou à une fragilité capillaire (scorbut, effort paro-
xystique de toux ou de vomissements). La localisation palatine
isolée se rencontre dans ce dernier cas ou après fellation
(figure 28).
211
 D. Parent
Mise au point
TABLEAU VII
Diagnostic différentiel des énanthèmes [22,23]
Phase incubation énanthème
Rougeole Incubation : 10–12 j
Paramyxovirus Érythème diffus
Palais mou, pharynx
Durée : 6–7 j
Taches de Köplik
Points blanc sur fond rouge
Muqueuse jugale,
en regard prémolaires
Durée : 3 j
Rubéole Incubation : 2–3 semaines
Togavirus Taches de Forcheimer
Papules rouge foncé palais
Durée : 12–14 h
Pétéchies inconstantes
Mégalérythème Incubation : 6–14 j
5e maladie Éruption maculo-papuleuse
Parvovirus B19 du palais et du pharynx
Pendant 1re phase
de l'exanthème
Durée : 4–5 j
Syndrome Incubation : 10 j
papulo-purpurique Inconstant : environ 50 %
en gants et chaussettes Pétéchies palais
Parvovirus Érythème, vésicules, érosions
B19 HHV4-5-6-7, Muqueuse orale
Coxsackie B6, Œdème ulcérations lèvres,
Virus hépatite B, chéilite angulaire
rougeole, rubéole. . . Douleurs pharyngées
Taches de Köplik
Guérison 2 semaines
Syndrome Incubation : 5–7 j
pieds-mains-bouche Quelques vésicules sur fond
Coxsackie A16 érythémateux érosions avec
(A4-7,9,10 et B1-3,5) halo rouge
et Entérovirus 71 Muqueuse : lèvres, langue. . .
Guérison : 7–10 j
Herpangine Incubation : 1–10 j
Coxsackies A6 1 à 30 vésicules / érythème
(A2, 4-6,12,22) érosions avec halo rouge
Palais mou, luette,
piliers amygdaliens
Guérison 7 j
Mononucléose Incubation : 6 semaines
infectieuse Pharyngite aiguë
EBV Pétéchies palatines,
péri-orbitaires
et œdème palpébral
212
Phase invasion Exanthème Diagnostic
Durée : 2–4 j Durée : 4–7 j Sérologie
Pyrexie élevée Céphalo-caudal IgM spécifiques
Malaise / céphalées Maculo-papuleux, confluent, Sang, salive
Adénopathies généralisées asymptomatique ! Isolement virus sang,
Catarrhe toux, coryza, purpurique ! jaune urines, sécrétions
conjonctivite Desquamation inconstante respiratoires, salivaires
Culture, PCR
Pyrexie modérée 2–3 j Sérologie
Céphalées, anorexie, Inconstant IgM spécifiques
myalgies, conjonctivite, Visage ! corps
rhinite, toux Maculo-papuleux rose
Adénopathies cou pâle asymptomatique
Pyrexie, malaise, Phase 1 : 1–4 j Sérologie
céphalées, pharyngite, Érythème œdématié, IgM spécifiques
myalgies, arthralgies, des joues épargnant Isolement du
nausées, diarrhées les régions du nez et virus par PCR
des yeux
Phase 2 : 5–9 j
Éruption d'aspect
figuré du tronc et des
membres épargnant
les extrémités
Pyrexie, asthénie 1–2 semaines Anémie, leucopénie,
Mains et pieds thrombopénie modérées
modérée puis Macules (tête d'épingle) Élévation enzymes
céphalées, anorexie, érythémateuses hépatiques
myalgies, arthralgies,
adénopathies Érythème œdématié
douloureux
+
Exanthème papuleux et
purpurique à distance
Pyrexie et douleurs Durée : 5–10 j Sérologie : modification
pharyngées souvent Macules avec vésicule taux des anticorps
discrètes. (Dysphagie, centrale ; guérison sans Culture liquide des
autres symptômes. . .) croûte vésicules, selles
Bords des mains / pieds
et doigts, orteils
Pyrexie et douleurs Pas d'éruption cutanée Sérologie : modification
pharyngées taux des anticorps
Autres symptômes Culture vésicules et selles
associés : myalgies,
céphalées, anorexie,
diarrhées. . .
*
Adénopathies cervicales, Pas d'éruption cutanée Sérologie
fatigue, céphalées, perte VCA, IgM et IgG
d'appétit, pyrexie myalgies EBNA-1, IgG
*
Douleur abdominale,
hépato/splénomégalie,
nausée, vomissements
tome 45 > n82 > février 2016
Bouche et infections virales

Mise au point
TABLEAU VII (Suite).

Phase incubation énanthème Phase invasion Exanthème Diagnostic

Varicelle Incubation : 10–21 j Malaise, rhinite, Éruption céphalo-caudale En cas de besoin :
Vésicules érosions pharyngite Macules vésicules culture virale du liquide
Pyrexie, céphalées ombilication croûtes de vésicule ou
myalgies, nausées Prurit immunodétection
Sérologie peu utile

Infection par le VIH Incubation : 2–6 semaines Pharyngite, syndrome 5–10 j Sérologie ARN du VIH,
(primo-infection) Érythème muqueuse orale pseudo-grippal Érythème généralisé antigène p24 anticorps
Érosions 5–10 mm orales, Adénopathies morbilliforme tronc, anti-VIH en fonction
œsophagiennes, anogénitales Manifestations racine membres, de la chronologie
Guérison en 1–3 semaines neurologiques, cou y compris
digestives inconstantes palmo-plantaire
Asymptomatique

VCA : viral capsid antigene ; EBNA-1 : EBV nuclear antigen.

infectieuse. Des signes neurologiques variés peuvent égale-

Figure 28
Pétéchies du palais secondaires à un traumatisme
Manifestations orales de l'infection par le
virus d'immunodéficience acquise [25,26]
ment survenir. La guérison survient spontanément en 1 à
3 semaines.
La transmission de VIH est sexuelle et materno-fœtale. Elle peut
également survenir par l'intermédiaire de sang ou de ses déri-
vés contaminés. Il y a peu de preuves sur la transmission de VIH
par la salive. En outre les fluides oraux participent à la protection
contre le VIH par son hypotonicité et par sa composition.
Affections orales associées à l'infection par VIH
Les manifestations orales secondaires à l'immunodépression
induite par le VIH sont classées en 3 groupes.
Le groupe 1 rassemble les lésions qui, sans être spécifiques, ont
une association significative avec l'infection à VIH et nécessitent
son dépistage systématique :
 Candidose orale en absence d'autre facteur inducteur, leuco-
plasie chevelue, sarcome de Kaposi, lymphome non hodgki-
nien, maladies parodontales (érythème gingival linéaire,
gingivite ulcérative nécrosante, périodontite ulcérative).
Le groupe 2 inclut les lésions et affections ayant une association
moins significative avec l'infection à VIH mais qui doivent le faire
évoquer :
 ulcères atypiques, affection des glandes salivaires, infections

Primo-infection virales (CMV, HSV, VZV et papillomavirus). . .

La primo-infection est symptomatique dans 50 à 70 % des cas  ostéomyélite diffuse, carcinome épidermoïde. . .

mais peu spécifique, il faut y songer systématiquement pour Le groupe 3 réunit les infections et maladies pouvant évoquer
toute mise au point d'éruption. L'énanthème associe un éry- une infection à VIH mais que l'on peut observer aussi dans les
thème de la muqueuse orale à des érosions (ulcérations) dou- autres états d'immunosuppression.
loureuses. D'autres muqueuses (œsophagienne, anogénitale)  aphtose (majeure), ulcères à CMV, molluscum contagiosum. . .

peuvent être atteintes. L'exanthème est maculo-papuleux,

généralisé y compris sur les paumes et les plantes. Il est précédé Déclaration de liens d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de liens
d'un malaise comparable à celui de la mononucléose d'intérêts.
213

tome 45 > n82 > février 2016

 D. Parent
Mise au point
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tome 45 > n82 > février 2016
Presse Med. 2016; 45: 215–226

en ligne sur / on line on

www.em-consulte.com/revue/lpm
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES
www.sciencedirect.com

Dossier thématique

Mise au point
Aphtes et ulcérations buccales

Loïc Vaillant 1, Mahtab Samimi 2

Disponible sur internet le : 1. CHRU de Tours, université François-Rabelais de Tours, hôpital Trousseau,
12 février 2016 Inserm U 930, service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01, France
2. CHRU de Tours, université François-Rabelais de Tours, hôpital Trousseau, Inra,
service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01, France

Correspondance :
Loïc Vaillant, Hôpital Trousseau, service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01,
France.
loic.vaillant@univ-tours.fr

Points essentiels
Les aphtes sont des ulcérations muqueuses, douloureuses, généralement observées dans la
bouche, plus rarement dans la région génitale. Trois types cliniques d'aphte sont décrits :
mineure, miliaire et majeure. Les aphtes sont souvent confondus avec les affections s'exprimant
par une bulle (ou des vésicules) ou une ulcération (ou des érosions). Le traitement des aphtes est
symptomatique. Les traitements locaux (anesthésiques, corticoïdes locaux et sucralfate) sont
utilisés en première intention. L'aphtose est défini par des poussées récidivant au moins 4 fois
par an. L'aphtose est souvent idiopathique, parfois associée à des affections gastro-intestinales
(maladie cœliaque, rectocolite hémorragique et maladie de Crohn), des déficiences nutrition-
nelles (fer, folates. . .), des désordres immunitaires (infection par le virus de l'immunodéficience
acquise, neutropénies) et des syndromes rares. La maladie de Behçet est une vasculite inflam-
matoire, chronique, dont l'expression principale est une aphtose bipolaire récidivante. En cas
d'aphtose, un traitement systémique (colchicine) est associé aux traitements locaux. La thali-
domide, de grande efficacité, est réservée à l'aphtose sévère, en raison de ses effets secondaires.
Les ulcérations buccales, qui peuvent être liées à des causes variées, constituent les principaux
diagnostics différentiels d'une aphtose. Les ulcérations buccales sont classées en trois groupes
principaux : ulcérations aiguës (à début brusque et courte durée), ulcérations récurrentes
(principalement dues à l'érythème polymorphe post-herpétique) et ulcérations chroniques
(à début progressif et insidieux). Les ulcérations buccales aiguës sont dues à des traumatismes,
des infections bactériennes (incluant la gingivite ulcérative nécrosante aiguë), à des mycoses
profondes, des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin ou des maladies systémiques.
Des ulcérations buccales chroniques peuvent être induites par des médicaments, ou des tumeurs
bénignes ou malignes. Devant une ulcération chronique unique il faut éliminer un carcinome
épidermoïde. Devant une ulcération unique du palais il faut penser à une sialométaplasie
nécrosante.
215

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.005
© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS.
 L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

Key points
Aphthous ulcers and oral ulcerations

Aphthous ulcers are painful ulcerations located on the mucous membrane, generally in the mouth,
less often in the genital area. Three clinical forms of aphthous ulcers have been described: minor
aphthous ulcers, herpetiform aphthous ulcers and major aphthous ulcers. Many other conditions
presenting with oral bullous or vesiculous lesions orulcerations and erosions can be mistaken for
aphthous ulcers. Currently, treatment of aphthous ulcers is palliative and symptomatic. Topical
treatments (topical anesthetics, topical steroids and sucralfate) are the first line therapy. Recurrent
aphthous stomatitis (RAS) is defined by the recurrence of oral aphthous ulcers at least 4 times per
year. RAS is often idiopathic but can be associated with gastro-intestinal diseases (i.e. celiac disease,
inflammatory bowel diseases), nutritional deficiencies (iron, folates. . .), immune disorders (HIV
infection, neutropenia) and rare syndromes. Behçet's disease is a chronic, inflammatory, disease
whose main clinical feature is recurrent bipolar aphthosis. Colchicine associated with topical
treatments constitutes a suitable treatment of most RAS. Thalidomide is the most effective
treatment of RAS but its use is limited by frequent adverse effects. Oral ulcers can be related to
a wide range of conditions that constitute the differential diagnoses of aphthous ulcers. Oral ulcers
are classified into three main groups: acute ulcers with abrupt onset and short duration, recurrent
ulcers (mainly due to postherpetic erythema multiforme) and chronic ulcers (with slow onset and
insidious progression). Acute oral ulcers are due to trauma, bacterial infections (including acute
necrotizing ulcerative gingivitis), deep fungal infection, gastro-intestinal (namely inflammatory
bowel disease) or systemic diseases. Chronic oral ulcers may be drug-induced, or due to benign or
malignant tumors. Every oral solitary chronic ulcer should be biopsied to rule out squamous cell
carcinoma. A solitary palatal ulcer can be related with necrotizing sialometaplasia.

L' ulcération buccale est une perte de substance muqueuse,

dépassant la membrane basale (touchant épithélium et chorion).
L'aphte n'est qu'une forme particulière d'ulcération de la
muqueuse buccale. Le caractère récidivant de plusieurs aphtes
(poussées de 3 à 10 jours, plusieurs fois par an) définit une
aphtose.
Aphtes et ulcérations buccales constituent un motif fréquent
de consultation. Toute perte de substance de la muqueuse
buccale est souvent qualifiée, à tort, d'aphte. De plus, en
bouche il est souvent difficile de distinguer une ulcération
d'une érosion en particulier secondaire à une maladie virale.
L'érosion buccale est aussi une perte de substance muqueuse,
mais ne dépassant pas la membrane basale (touchant uni-
quement l'épithélium).
Il faut distinguer les maladies donnant d'emblée des érosions ou
ulcérations buccales, des maladies vésiculeuses ou bulleuses
donnant secondairement des érosions ou des ulcérations. La
présence d'une bulle ou d'une vésicule avant l'apparition de
l'ulcération exclut le diagnostic d'aphte.
Toute ulcération buccale d'emblée n'est pas un aphte. Pour faire
le diagnostic de la cause des ulcérations il faut rechercher la
présence d'érosions ou d'ulcérations sur les muqueuses et de
lésions cutanées.
216
Les aphtes
L'aphte est un aspect sémiologique particulier d'ulcération
muqueuse, douloureuse, inflammatoire et récidivante. C'est
la forme la plus fréquente d'ulcération buccale. Le terme
« aphte cutané » est un abus de langage.
Les aphtes sont provoqués par une vasculite leucocytoclasique.
Celle-ci induit une nécrose tissulaire à l'origine d'une ulcération
primaire, dont le diamètre et la profondeur varient en fonction
de la taille du vaisseau atteint.
La prévalence des aphtes dans la population générale est de 5 à
60 % [1]. La prévalence des aphtes est plus importante chez les
blancs non hispaniques (21 %), comparés aux noirs (5 %) [1].
Les aphtes sont plus fréquents chez les hommes (prévalence de
10 vs 5 %), les jeunes (moins de 30 ans) [1]. Les aphtes sont
situés habituellement sur la muqueuse buccale (lèvres, langue,
plancher buccal, palais mou, luette. . .) et pharyngienne ; ils
peuvent s'observer également dans la région génitale, ou anale.
Aspects cliniques
Les aphtes sont des ulcérations inflammatoires, douloureuses,
de tailles variées (le plus souvent de 5 à 10 mm de diamètre),
rondes ou ovalaires à bords nets. Précédée d'une sensation de
cuisson puis d'une macule érythémateuse, l'ulcération apparaît

tome 45 > n82 > février 2016

Aphtes et ulcérations buccales
Figure 1
Aphte de la gencive (coll. M. Samimi)
avec un fond déprimé nécrotique, de couleur grisâtre ou jau-
nâtre (« beurre frais »), des bords nets cerclés d'un halo inflam-
matoire rouge vif (figure 1). Les aphtes guérissent le plus
souvent sans cicatrice.
Les aphtes mineurs
Les aphtes mineurs représentent 80 % des patients souffrant
d'aphtes [2]. L'aphte mineur fait moins de 10 mm de diamètre
(figure 2). Un aphte peut être isolé, mais habituellement les
aphtes surviennent en nombre limité (moins de 10) et guéris-
sent en 7 à 10 jours. La douleur est constante, d'intensité
variable et exacerbée par le mouvement de la région où siège
l'ulcération. La guérison de la poussée est spontanée sans
séquelle. L'épisode inaugural apparaît avant 40 ans, souvent
Figure 2
Aphte de la lèvre inférieure (coll. M. Samimi)
tome 45 > n82 > février 2016
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
Figure 3
Aphtose miliaire (coll. M. Samimi)
entre 10 et 20 ans et peut être induit par un traumatisme
mineur ou les menstruations. Il est suivi de récurrences espa-
cées entre elles par des semaines ou des mois. Les poussées se
situent dans des zones différentes. Les aphtes peuvent égale-
ment apparaître continuellement sans intervalle de temps libre
entre eux.
Les aphtes miliaires
Les aphtes miliaires (figure 3) débutent plus tardivement dans la
vie que les deux autres formes et affecte 5 à 10 % des patients
[2]. Ils sont caractérisés par leur petite taille (1 à 2 mm de
diamètre), leur nombre important à chaque poussée (5 à
20 pouvant aller jusqu'à 100) et l'intensité de la douleur asso-
ciée. Localisés de préférence sur le plancher buccal et les faces
latérales de la langue, ces aphtes ne présentent pas toujours de
liseré érythémateux et peuvent être confondus avec une primo-
infection herpétique. La guérison survient en 7 à 14 jours, sans
cicatrices.
Les aphtes majeurs
Les aphtes majeurs (« periadenitis mucosa necrotica recur-
rens » de Sutton) apparaissent généralement après la puberté.
Ils représentent 10 à 15 % des patients [2]. L'aphte géant,
unique ou multiple (jusqu'à 10 éléments ; en général 1 à 3),
de 1 à 5 cm de diamètre, est localisé sur toute la surface de la
cavité buccale et peut s'étendre à l'oropharynx. Les aphtes
gênent le patient pour parler, mastiquer, avaler, et diminuent
de façon importante sa qualité de vie. Ils peuvent persister
plusieurs semaines (entre 2 à 12 semaines), développant
une induration de leurs bords et laissant des cicatrices fibreuses,
rétractiles et mutilantes lors de leur guérison. L'évolution est
imprévisible : de longues périodes de rémission et d'activité
intense peuvent alterner à un rythme aléatoire.
Facteurs de risque et facteurs déclenchants
Le mécanisme pathogénique des aphtes est multifactoriel.
Les données connues actuellement évoquent une maladie
auto-immune. La fréquence plus élevée d'autoanticorps
217
 L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point
antithyroïdiens (29 % vs 18 % chez les sujets contrôles) ren-
force cette hypothèse [3].
Les individus ayant des antécédents familiaux d'aphtes, non
fumeurs et avec une diminution de la vitamine B12 sont les plus
à risque de survenue d'aphtes [4].
Une prédisposition génétique a été évoquée car certains anti-
gènes d'histocompatibilité comme HLA-B12, B51 et Cw7 ont pu
être associés à des groupes de patients souffrant d'aphtes [3].
Les études familiales et de jumeaux ont conforté l'existence
d'une prédisposition génétique [5]. Une histoire familiale d'aph-
tes est le principal facteur de risque d'aphtes [4].
L'apparition ou l'aggravation de poussées d'aphtes après l'inges-
tion de certains aliments : fromages acides à pâte dure (gruyère,
cantal, parmesan. . .), fruits secs (noix, noisettes, cacahuètes),
fruits crus non pelés (tomates, raisins. . .) est avérée et semble
être de mécanisme non immunologique [3]. Aucun régime
alimentaire particulier, à part l'éviction du gluten dans la mala-
die cœliaque, n'est indiqué. Certains patients, néanmoins,
répondent bien à une stricte élimination des aliments déclen-
chant leurs poussées.
Le traumatisme mécanique favorise l'apparition d'aphte [5]. Une
morsure, une prothèse inadaptée, une dent cassée ou tran-
chante, une injection locale de liquide anesthésiant, un bros-
sage dentaire inapproprié peuvent induire la survenue d'un
aphte.
L'apparition d'aphtes au moment des règles est rapportée [1]. La
disparition des poussées d'aphtes pendant la grossesse ou sous
contraception orale [3], et la survenue de poussées au moment
de la phase lutéale du cycle menstruel [1] ont aussi été
observées.
L'augmentation de la fréquence des aphtes dans la population
estudiantine pendant la période des examens est souvent don-
née comme un exemple de lien positif entre stress et aphtes [3].
Beaucoup d'études ont constaté que stress, « dépression » et
anxiété sont des facteurs observés couramment chez patients
souffrant d'aphtes (parfois de façon significative par rapport à un
groupe témoin) [6,7]. Une étude récente, contrôlée, a montré
qu'un événement stressant mental ou physique augmente
significativement les risques de présenter une poussée d'aphtes
dans les 7 jours (OR = 2,7, IC : 2–3,6), mais n'a pas d'influence
sur la durée de cette poussée [7]. Le stress psychique est
beaucoup plus à risque de déclencher une poussée que le stress
physique [7].
La corrélation négative entre tabac et aphtes est maintenant bien
démontrée [8,9]. L'incidence des aphtes est plus élevée chez les
non-fumeurs que chez les fumeurs (20 % vs 10 %, OR = 3, IC : 2–
4,6) [8]. L'arrêt du tabagisme peut induire des poussées d'aphtes,
que l'utilisation de tablettes de nicotine semble être capable de
contrôler [10]. La cause de cet effet protecteur du tabac sur la
survenue d'aphtes est inconnue. La kératinisation de la muqueuse
orale, secondaire au tabagisme, un effet anti-inflammatoire direct
de la nicotine ont été évoqués [3].
218
Diagnostic
Le diagnostic d'un aphte est clinique, basé sur l'anamnèse, la
morphologie et l'évolution des lésions. Aucun examen de labo-
ratoire (dosages sanguins ou biopsie tissulaire) n'est spécifique.
Leur seul intérêt est d'exclure une autre pathologie (notamment
en l'absence de guérison de l'aphte au-delà de 2 semaines) ou
de reconnaître une maladie associée. Si tous les signes cliniques
d'un aphte ne sont pas présents, il faut rechercher une autre
cause d'ulcération buccale (tableau I). Contrairement à une idée
reçue, le diagnostic d'aphte est difficile, souvent porté par excès.
Il faut surtout éliminer les infections virales (en particulier
l'herpès récidivant) (figure 4). La récidive des lésions, toujours
au même endroit de la muqueuse buccale, doit faire suspecter
une infection herpétique, qui peut être confirmée grâce au
prélèvement de cellules infectées sur une lésion récente par
écouvillonnage local. La mise en culture ou une PCR herpes
simplex virus permettent de confirmer le diagnostic.
Traitement des aphtes
Il est nécessaire de distinguer le traitement symptomatique de
l'aphte, où l'objectif est de diminuer la douleur et la durée de la
lésion, et le traitement d'une aphtose qui doit être préventif
lorsque les poussées retentissent sur la qualité de vie.
Dans tous les cas, il faut limiter les causes déclenchantes en
particulier alimentaires (éviter l'ingestion de noix, noisette,
TABLEAU I
Aphtes : diagnostic différentiel
Ulcération unique
Traumatisme
Carcinome épidermoïde
Infections (syphilis, tuberculose, mycoses profondes telles
l'histoplasmose. . .)
Sialométaplasie nécrosante
Ulcérations multiples
Érythème polymorphe
Herpès (primo-infection et récurrences)
Herpangine
Varicelle, zona
Syndrome pieds-mains-bouche
Cytomégalovirus
Syndrome de Stevens-Johnson
Lichen érosif
Pemphigus, pemphigoïde cicatricielle et autres maladies bulleuses
auto-immunes
Lupus, vascularites
tome 45 > n82 > février 2016
Aphtes et ulcérations buccales
Figure 4
Herpès buccal (coll. M. Samimi)
gruyère. . .) ou traumatiques (restauration prothétique, meu-
lage de cuspides. . .).
Les traitements de première intention validés [11,12] sont les
antalgiques locaux (lidocaïne gel), et surtout le sucralfate en
bains de bouche qui diminue les douleurs et raccourcit la durée
de cicatrisation [12,13].
Les corticoïdes topiques sont les plus utilisés (consensus
d'expert). Ils sont d'autant plus efficaces qu'ils sont commencés
tôt [12]. Il faut utiliser des dermocorticoïdes de très forte activité
(Dermoval®, Diprolène®, 2 à 3 fois par jour) jusqu'à cicatrisation
de l'aphte.
Les traitements de deuxième intention sont les bains de bouche
antiseptiques, les cyclines en bain de bouche ou dans une pâte
adhésive [3], la cautérisation de l'aphte par lasers (low-level ou
CO2) ou la simple application de bio-adhésif protecteur (carbo-
xyméthyl cellulose ou cyanoacrylate) : ils pourraient aider
à diminuer la douleur [3].
Lorsque la poussée d'aphtes est étendue, très douloureuse et
sévère (ou avec des aphtes géants), des traitements systémi-
ques sont proposés.
Un traitement par prednisone (25 mg/j) a montré, sur 3 mois,
une diminution des douleurs, du temps de cicatrisation et une
réduction du nombre d'aphtes [14], mais il n'a jamais été
montré que les corticoïdes par voie systémique étaient supé-
rieurs aux corticoïdes locaux [2].
La thalidomide a montré son efficacité dans le traitement des
formes sévères d'aphtes du patient VIH+, et est utilisée pour les
poussées sévères des patients immunocompétents [3].
Les aphtoses
L'aphtose peut atteindre jusqu'à 21,7 % de la population géné-
rale et débute typiquement chez les individus âgés de 10 à
20 ans [3]. Les patients avec aphtose familiale présentent des
lésions plus tôt dans la vie et ont des manifestations plus
sévères que ceux qui n'ont pas d'histoire familiale. Lorsque
tome 45 > n82 > février 2016
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
les 2 parents ont une aphtose, 90 % de leurs enfants ont
une aphtose ; lorsqu'aucun parent n'a une aphtose, 20 % de
leurs enfants souffrent d'aphtose [3].
Le diagnostic d'aphtose, par analogie avec les critères diagnos-
tiques de la maladie de Behçet, est posé en présence d'au moins
4 poussées d'aphtes par an [3].
Une aphtose buccale sans autre pathologie associée est consi-
dérée comme idiopathique. Une aphtose buccale peut être
secondaire à différentes affections qu'elle peut révéler. Aussi,
l'interrogatoire doit préciser les prises médicamenteuses, l'exi-
stence de signes digestifs ou de malnutrition. . . Les aphtes
peuvent apparaître des années avant les autres signes cliniques
de la maladie (Crohn, Behçet).
Le caractère atypique de certains aphtes font évoquer une
aphtose secondaire : absence de signes inflammatoires (agra-
nulocytose, réaction médicamenteuse), ulcérations en carte de
géographie (médicaments), ou superficielles (entérocolopa-
thies, déficit vitaminique). Ils peuvent être associés à d'autres
lésions orales (langue rouge vernissée des déficits vitamini-
ques), ulcérations linéaires (maladie de Crohn) avec aspect
pavimenteux des joues et ulcérations buccales hémorragiques
(rectocolite).
L'aphtose complexe a été définie comme une aphtose soit
bipolaire (buccal et génital), soit d'évolution continue ou par
poussées subintrantes [11]. Elle ne doit être confondue ni avec
une aphtose majeure (la sémiologie des aphtes reste celle d'une
aphtose mineure), ni avec une maladie de Behçet. Il s'agit d'une
aphtose grave par son extension ou son évolution, avec un
retentissement important sur la qualité de vie.
Médicaments
Les ulcérations orales ont été rapportées comme effets secon-
daires de nombreux médicaments.
Dans une étude bibliographique réalisée en 2000 [15], seuls huit
médicaments (captopril, sels d'or, nicorandil et les inhibiteurs
des canaux potassiques, acide niflumique, phenindione, phé-
nobarbital, piroxicam, hypochloride de sodium) pouvaient être
considérés à l'origine d'une aphtose buccale. Dans une étude
cas-témoins les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les b
bloqueurs étaient un facteur de risque pour la survenue d'aphtes
(odds ratio de 7 et 6 respectivement) [9]. Plus récemment
d'autres médicaments à l'origine d'aphtes ont été rapportés
(sirolimus et les inhibiteurs de m-Tor, tocilizumab et les inhibi-
teurs d'IL-6R, bupropione).
Il faut en distinguer les ulcérations buccales induites par contact
direct sur la muqueuse buccale, liée à un mésusage du médi-
cament (aspirine, desloratadine, bisphosphonates) [3].
Maladie de Behçet
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique
inflammatoire, pouvant affecter tous les vaisseaux (artères
ou veines), quelle que soit leur taille. Elle est diagnostiquée
le plus souvent entre 30 et 40 ans, mais le début de la maladie
219
 L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

est situé entre 20 et 30 ans [16], témoignant du retard au
diagnostic, retard évalué à 4–7 ans en moyenne [17].
Les aphtes buccaux sont présents chez quasi 100 % des
patients, et inaugurent la MB dans 80 % des cas [17]. Elles
peuvent précéder, de plusieurs années, les autres atteintes de la
maladie.
Les ulcérations génitales, présentes dans 85 % des cas [17],
atteignent indifféremment les zones cutanées ou muqueuses.
Les manifestations ophtalmologiques (notamment uvéite, iritis,
choriorétinite) sont fréquentes (30 à 70 %) et mènent à la
cécité dans près de 25 % des cas malgré le traitement [18].
Les lésions cutanées (48 % à 88 % des cas) sont la pseudo-
folliculite, les lésions ou nodules acnéiformes, les thrombophlé-
bites superficielles, l'érythème noueux. La pathergie est l'hyper-
réactivité de la peau à un traumatisme minime : elle est
explorée par l'intradermoréaction au sérum physiologique pro-
voquant en 48 h une papule ou une pustule au point de piqûre.
Histologiquement, une vasculite leucocytoclasique et une
thrombose sont les altérations caractéristiques des lésions cuta-
nées [18].
Les manifestations vasculaires (7 à 49 % des patients) sont les
thrombophlébites superficielles (souvent migrantes), profondes
(incluant la veine cave) et les anévrismes ou thromboses arté-
rielles à l'origine de ruptures vasculaires [18,19]. Les manifes-
tations articulaires sont pauci-articulaires, non déformantes,
d'horaire inflammatoire, et asymétriques. Les manifestations
neuropsychiatriques sont variées : atteinte méningo-parenchy-
mateuse (neuro-Behçet) et atteinte des vaisseaux (thromboses
et anévrismes). La MB peut concerner tous les organes : tube
digestif, cœur, poumon ou rein.
Aucun examen ne permet de confirmer la MB : la détermination
du groupe HLA (notamment B5) n'a pas de valeur diagnostique,
la biologie est non contributive (syndrome inflammatoire non
spécifique). Ceci, associé à l'absence de spécificité des signes
cliniques, a conduit à établir des tables de critères diagnosti-
ques. Depuis 1990, les études cliniques et épidémiologiques ont
utilisé les critères diagnostiques de l'« International Study Group
for Behçet's disease » [20] (tableau II). Mais ces critères ne
permettent pas de séparer MB et polychondrite chronique atro-
phiante, maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique qui ont
les mêmes signes cutanés et muqueux [3]. Aussi, de nouveaux
critères diagnostiques ont été proposés (tableau III) avec une
sensibilité de 95 % et une spécificité de 91 % (vs 78–85 et
96–98 % respectivement pour les critères ISG de 1990) [21].
Affections gastro-intestinales
La maladie cœliaque, les maladies inflammatoires chroniques
de l'intestin (MICI) sont à l'origine d'aphtose secondaire [3]. Les
MICI sont néanmoins plus souvent associées à d'autres types
d'ulcérations orales qu'à une véritable aphtose [22].
Chez les malades atteints de maladie cœliaque [23], la préva-
lence des aphtes a été évalué à 22,7 % (OR = 4,3, p < 0,0001). À
l'inverse une maladie cœliaque est présente chez 1,2 % à 2,8 %
des patients atteints d'aphtose (OR compris entre 1 et 3). Chez
ces patients la disparition de l'aphtose a été observée, après
1 an de régime dans 89 % des cas. Le dépistage systématique,
en l'absence de signes digestifs, est controversé ; il peut être fait
par le dosage des IgA anti-transglutaminase.
Dans la maladie de Crohn [22], la prévalence des aphtes est de
4,2 % à 17 %. Dans la rectocolite hémorragique [22], la pré-
valence des aphtes est de 1,4 % à 10 %. Dans ces MICI, l'aph-
tose n'a jamais été corrélée avec l'activité de la maladie. Chez
les patients sans signes digestifs, il n'existe pas d'argument pour
rechercher systématiquement une MICI.
Carences nutritionnelles et vitaminiques
(fer, folates, vitamines B1, B2, B6, B12, zinc)
Des patients ayant une carence en fer, zinc ou vitamines du
groupe B peuvent avoir une aphtose secondaire, dont la

TABLEAU II
Critères diagnostiques de l'International Study Group for Behçet's disease (1990) [20]

Ulcérations orales récidivantes Aphtose mineure, majeure ou herpétiforme observée par un médecin ou rapportée par le malade de façon
crédible avec une fréquence d'au moins trois épisodes en une période de 12 mois

Ulcérations génitales récurrentes Aphte ou cicatrice observée par le médecin ou le patient

Lésions ophtalmiques Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou cellules dans le vitré à l'examen à la lampe à fente
Vascularite rétinienne observée par un ophtalmologue

Lésions cutanées Érythème noueux observé par le médecin ou le patient

Pseudo-folliculite ou lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes observés par le médecin chez un
patient sorti de l'adolescence et qui ne prend pas de corticostéroïdes

Test d'hypersensibilité Test d'hypersensibilité au point de piqûre positif observé par un médecin 48 heures après sa réalisation.
Papule érythémateuse de diamètre supérieur à 2 mm, présente à l'endroit de la piqûre, 48 heures après sa
réalisation avec une aiguille, 20–22, ayant pénétré obliquement dans la peau non vascularisée à une
profondeur de 5 mm

Le diagnostic est retenu quand le patient présente des ulcérations orales récidivantes associées à au moins deux des autres critères après exclusion des autres pathologies.
220

tome 45 > n82 > février 2016

Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
TABLEAU III
Critères diagnostiques. International criteria for Behçet's disease (2014) [21]

Aphtes buccaux récidivants Aphtose observée par un médecin ou rapportée par le malade de façon crédible avec une fréquence d'au
2 points moins trois épisodes en 12 mois

Ulcérations génitales récurrentes Aphte ou cicatrice observée par le médecin ou le patient

2 points
Lésions oculaires Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou cellules dans le vitré à l'examen par la lampe à fente
2 points Vascularite rétinienne observée par un ophtalmologue

Lésions cutanées Érythème noueux

1 point Pseudo folliculite ou lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes chez un patient sorti de l'adolescence
et qui ne prend pas de corticoïdes

Test d'hypersensibilité Test d'hypersensibilité au point de piqûre positif papule érythémateuse de diamètre > 2 mm, 48 heures après
1 point sa réalisation

Lésions vasculaires Thromboses veineuses

1 point Thromboses artérielles ou anévrysmes

Atteinte du système nerveux central Lésion du parenchyme cérébral

1 point Thrombose cérébrale

Le diagnostic est retenu quand le patient a un score  4 points après exclusion des autres pathologies.

disparition après supplémentation a été rapportée dans un
certain nombre de cas [1,11].
Des déficiences vitaminiques en fer, folates et vitamine B12 ont
été rapportés dans 56,2 % des patients souffrant d'aphtose
récidivante (vs 7 % des témoins) [11]. Dans cette étude [11],
l'efficacité de la supplémentation était totale dans tous les cas
sans histoire familiale d'aphtose, alors qu'elle n'était que par-
tielle en cas d'antécédents familiaux.
Une étude randomisée a montré l'efficacité d'un traitement par
vitamine B12 (1 mg/j en sublingual) dans l'aphtose indépen-
damment du taux sérique de vitamine B12 : disparition
complète des aphtes dans 74 % des cas vs 32 % des témoins
[24]. En revanche une supplémentation multivitaminique (A,
B1, B2, B3, B5, B6, B9, B12, C, D et E) aux doses journalières
recommandées n'a montré aucune efficacité [25].
Il n'y a pas de consensus sur l'intérêt de rechercher systéma-
tiquement une carence vitaminique.
Infections
Une méta-analyse de 7 études et 339 cas a montré un lien positif
entre Helicobacter pylori et aphtose (odds ratio : 1,85, IC95 : 1,24–
2,74) [26]. L'hypothèse d'une interaction entre infection à H. pylori
et absorption de vitamine B12 a été soulevée.
La prévalence des ulcérations orales récidivantes chez les patients
infectés par le VIH est de 1 à 5 % [27]. Sa gravité est corrélée au
nombre de lymphocytes TCD4+. L'utilisation des traitements effi-
caces sur l'infection à VIH a réduit cette fréquence.
Fièvres récurrentes auto-inflammatoires [3]
Les fièvres récurrentes sont des maladies auto-inflammatoires
liées à des altérations de l'immunité innée (tableau IV). Des
mutations portant sur 5 gènes différents ont été identifiées ;
elles sont responsables d'une réponse aberrante de l'immunité
innée à des agressions, conduisant à une production rapide,
importante et inappropriée d'interleukine 1b.
La neutropénie cyclique idiopathique
La neutropénie cyclique idiopathique [1] est caractérisée par la
survenue très stéréotypée toutes les 3 semaines de fièvre et
d'aphtes, associés à une neutropénie. Des infections cutanées
et des douleurs abdominales peuvent survenir au maximum de la
neutropénie. L'ensemble des symptômes disparaissent en quel-
ques jours et récidivent tous les 16 à 28 jours pendant des dizai-
nes d'années.
Le syndrome PFAPA (ou syndrome de Marshall)
Le syndrome PFAPA (ou syndrome de Marshall) associe fièvre
toutes les 3 à 10 semaines, aphtes, douleur pharyngée et
amygdalite, douleurs cervicales et adénopathies cervicales. Elle
commence habituellement dans l'enfance, mais s'observe aussi
à l'âge adulte.
Le déficit en mévalonate kinase
Le déficit en mévalonate kinase est responsable de deux tableaux
cliniques : le syndrome hyper-IgD en cas de déficit partiel, et
l'acidurie mévalonique en cas de déficit complet. Il commence
souvent avant l'âge d'un an, par une fièvre qui dure 1 semaine et
se répète toutes les 3 à 4 semaines, associée à des aphtes et un
exanthème maculo-papuleux dans 80 % des cas.
La maladie périodique ou fièvre familiale
méditerranéenne
La maladie périodique ou fièvre familiale méditerranéenne est
une affection héréditaire, touchant essentiellement les sujets
221

tome 45 > n82 > février 2016

 L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

TABLEAU IV
Fièvres récurrentes auto-inflammatoires

Fièvres récurrentes avec aphtes

Monogéniques autosomiques récessives

Maladie périodique (ou fièvre méditerranéenne familiale) : gène MEFV

Syndrome hyper-IgD : gène MVK (déficit en mévalonate kinase)

Acidurie mévalonique : gène MVK (déficit en mévalonate kinase)

Transmission non encore déterminée

PFAPA (periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis, cervical adenitis, ou syndrome de Marshall) : gène MEFV ?, SPAG7 ?

Autosomique dominant

Neutropénie cyclique idiopathique : gène élastase

Fièvres récurrentes sans aphte

Monogénique autosomique dominante

Fièvre hibernienne familiale (ou TRAPS) : gène du récepteur du TNFa

Syndrome familial auto-inflammatoire au froid : gène NLRP3 (CAPS)

Syndrome de Muckle et Wells : gène NLRP3 (CAPS)

Syndrome NAPS : gène NLRP12

Transmission non encore déterminée

Syndrome CINCA (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome) : gène NLRP3 (caps)

jeunes, associant fièvre élevée, douleurs abdominales et parfois
aphtes ou pseudo-érysipèle, évoluant par poussées paroxysti-
ques durant 1 à 2 jours.
Déficits immunitaires [3]
Il est observé des aphtes dans 60 % des cas de déficit
immunitaire commun variable, et dans plus de 60 % des cas
de déficit en IgA. Des aphtes sont fréquents dans les syndromes
myélodysplasiques.
Quel qu'en soit la cause une neutropénie peut induire des aphtes.
Des aphtes majeurs peuvent se voir en cas d'effondrement des
lymphocytes T (CD4 < 100/mm3).
Traitements des aphtoses
Le traitement curatif de l'aphtose est le traitement de la cause.
En l'absence de signes cliniques d'orientation un bilan systé-
matique est proposé (tableau V) [2,3]. En l'absence de cause
identifiée, le problème est la prévention de récidives
(tableau VI). La décision de débuter un traitement préventif,
dépend du retentissement de l'aphtose sur la qualité de vie
du patient. Une poussée mensuelle impose un traitement
préventif, mais des poussées plus espacées, invalidantes
ou gênant la vie quotidienne, peuvent également nécessiter
un traitement préventif après évaluation du rapport bénéfice/
risque.

TABLEAU V
Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale en l'absence d'orientation étiologique

Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale récidivante idiopathique

Numération formule sanguine

Dosages ferritine, folates, vitamine B12

Vitesse de sédimentation, CRP

Tests hépatiques

Si plaintes digestives : dosage pondéral des IgA et IgA anti-transglutaminase (et anti-endomysium chez l'enfant)
222

tome 45 > n82 > février 2016

Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
TABLEAU VI
Traitement préventif de l'aphtose récurrente (Études de la littérature de plus de 20 malades) [3]

Traitement Amélioration importante, % Effets secondaires, % Étude contrôlée vs placebo Auteurs Nombre de patients

Thalidomide 100 98 O Revuz 1990 73

Colchicine 63 18 N Fontes 2002 54

Etanercept 45 10 O Melikoglu 2005 40

Azathioprine 75 23 O Yazici 1990 34

Ciclosporine 70 94 O Masuda 1989 34

Vitamine B12 74 0 O Volkov 2009 31

Sucralfate 85 0 O Alpsoy 1999 26

Pentoxyfylline 54 8 N Chandrasekkar 1999 24

Interferon a–2a 65 100 O Alpsoy 2002 23

O : oui ; N : non.

La thalidomide a une efficacité spectaculaire, démontrée par Ulcérations aiguës (en dehors des aphtes) [31]
plusieurs études randomisées [28]. La limitation de l'utilisation L'ulcération traumatique
de la thalidomide est liée à la fréquence et à l'importance de ses L'ulcération traumatique (figure 5), fréquente en bouche, est le
effets secondaires, souvent mineurs (somnolence. . .), parfois plus souvent unique, plane, blanchâtre et non inflammatoire.
plus graves (tératogénicité, thromboses veineuses et neuropa- Elle doit guérir en 7 à 10 jours, une fois la cause traitée. Sa
thie périphérique de type axonale à prédominance sensitive). persistance après 2 semaines, impose une biopsie pour éliminer
Ces effets secondaires graves et souvent irréversibles condui- un carcinome épidermoïde. La cause principale est dentaire
sent à considérer, avant toute prescription, le ratio bénéfice/ (morsure, délabrement dentaire, matériaux d'obturation ou
risque de ce traitement. prothèses amovibles), mais les causes sont variées (aliments,
Outre son efficacité dans le traitement des poussées d'aphtes, le corps étrangers, rapport sexuel, pathomimie ou automutilation).
sucralfate a montré son efficacité (vs placebo) dans leur pré- Les ulcérations buccales au cours des pathomimies et des auto-
vention [13,29]. Il permet une diminution de leur fréquence mutilations nécessitent une prise en charge psychiatrique.
(87,5 % vs 37,5 %, p < 0,003) [29]. Sa tolérance est excellente.
L'ulcère éosinophilique
La colchicine (1 à 2 mg/j) réduit la fréquence et les douleurs L'ulcère éosinophilique est une ulcération douloureuse, inflam-
dans l'aphtose [3]. Les effets secondaires, fréquents (diarrhée, matoire, de surface irrégulière et aux bords surélevés. Il
nausées, douleurs abdominales) sont rarement la cause de
l'arrêt du traitement [30].
Une étude contre placebo a montré l'efficacité de la vitamine
B12 orale à la posologie de 1 mg/j pendant 6 mois (rémission
complète 3 fois plus fréquente, p < 0,02) ; aucun effet secon-
daire n'a été observé [24].
Le montelukast, antagoniste du récepteur des leucotriènes, a
montré dans une étude son efficacité pour réduire le nombre
d'aphtes [14].
De nombreux autres traitements, notamment pentoxyfilline,
dapsone, doxycycline, interféron a, immuno-suppresseurs
(azathioprine, etanercept, cyclophosphamide, adalimumab)
ont été utilisés dans des études ayant de nombreux biais
[3,29].

Autres ulcérations Figure 5

Ce sont autant de diagnostics différentiels des aphtes. Ulcération traumatique de la langue (coll. M. Samimi)
223

tome 45 > n82 > février 2016

 L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point
correspond probablement à l'évolution chronique d'une ulcéra-
tion traumatique. C'est la biopsie qui permet le diagnostic
(infiltrat à éosinophiles du chorion).
La gingivite ulcéronécrotique
La gingivite ulcéronécrotique, d'origine polymicrobienne, est
une ulcération nécrotique de la papille interdentaire et de la
gencive marginale, associée à mauvaise haleine, fièvre et adé-
nopathies. Son risque est l'extension latérale et apicale condui-
sant à la parodontite ulcéronécrotique.
D'autres bactéries
D'autres bactéries sont des causes rares d'ulcérations buccales :
gonocoque (amygdale et luette), syphilis, tuberculose, lèpre,
noma. . .
Les mycoses systémiques
Les mycoses systémiques à histoplasmes, cryptocoques, asper-
gillus et la mucormycose sont responsables d'ulcération buccale
irrégulière, végétante, souvent unique. Elles surviennent sur un
terrain prédisposé (immunodéficit, hémopathies, diabète. . .).
Le prélèvement mycologique et l'examen histologique permet-
tent le diagnostic.
Les infections virales
Les infections virales sont le plus souvent responsables d'éro-
sions superficielles en bouche.
Des leucémies
Des ulcérations buccales peuvent révéler des leucémies et sont
associées à des pétéchies, ecchymoses ou hémorragies
gingivales.
Vasculites nécrosantes
Dans les vasculites nécrosantes on peut observer des ulcéra-
tions. Dans le lupus il s'agit d'ulcérations superficielles à bords
érythémateux mal limités. Dans la granulomatose avec poly-
angéite (maladie de Wegener), qui associe une atteinte res-
piratoire et rénale, il s'agit de lésions irrégulières entourées
d'une zone inflammatoire. Dans la maladie de Horton,
les ulcérations nécrotiques sont souvent linguales avec cépha-
lées et claudication massétérine. La polychondrite chronique
atrophiante associe des ulcérations à une inflammation des
cartilages.
La maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique, la
maladie cœliaque
La maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique, la maladie
cœliaque sont des causes d'aphtes, mais également d'ulcéra-
tions buccales non aphtoïdes [22,23]. Dans la maladie de Crohn,
on observe des ulcérations linéaires à bords hyperplasiques des
vestibules, des fissures avec oedème et hypertrophie de la face
interne des joues, réalisant parfois un aspect « caillouteux »
[22]. L'examen histologique des ulcérations non aphtoïdes
peut trouver un granulome giganto-épithéloïde évocateur du
diagnostic. Une macrochéilite parfois fissurée doit faire évo-
quer le diagnostic.
224
La rectocolite hémorragique peut se manifester par des ulcé-
rations buccales hémorragiques ou chroniques ressemblant au
pyoderma gangrenosum cutané.
La pyostomatite végétante
La pyostomatite végétante [22], exceptionnelle, souvent asso-
ciée à une pathologie gastro-intestinale, réalise des nappes de
muqueuse papillomateuse et fissurée succédant à une miliaire
pustuleuse fugace et des micro-abcès intra-épithéliaux à éosi-
nophiles. L'évolution des lésions buccales est habituellement
celle des lésions intestinales.
Ulcérations récidivantes (en dehors des aphtoses)
L'érythème polymorphe récidivant est souvent d'origine herpé-
tique. Il est responsable d'ulcérations buccales, survenant 7 à
14 jours après un herpès récurrent. Le diagnostic est facile en cas
d'atteinte cutanée associée, mais l'atteinte muqueuse isolée est
possible. Il faut rechercher à l'interrogatoire un herpès labial
dans les jours précédents. Ce n'est qu'en cas d'érythème poly-
morphe post-herpétique que le (val)aciclovir est efficace.
Ulcérations chroniques [2,31]
Une ulcération buccale à début progressif et insidieux est consi-
dérée comme chronique si elle persiste plus de 15 jours.
Ulcérations médicamenteuses
Les médicaments qui peuvent induire des aphtes, sont
plus souvent responsables d'ulcérations buccales ne ressem-
blant pas à des aphtes (72 % vs 28 % des cas) [9] (figure 6).
Les ulcérations disparaissent généralement à l'arrêt du
traitement.
Carcinome épidermoïde
Premier diagnostic à évoquer devant une ulcération buccale
unique et chronique, il se présente comme une ulcération
superficielle indolore ou parfois fissuraire (figure 7). L'ulcération
Figure 6
Ulcérations buccales médicamenteuses (méthotrexate)
(coll. M. Samimi)
tome 45 > n82 > février 2016
Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
s'étend progressivement, devient plus profonde et douloureuse.
Son dépistage se fait par la palpation systématique de toute
ulcération buccale à la recherche d'une infiltration ou d'une
fixation au tissu sous-jacent. Toute ulcération persistante doit
être biopsiée largement et profondément [2].
Sialométaplasie nécrosante
Elle est responsable d'une ulcération large et profonde du palais,
souvent indolore. Elle est due à une nécrose des glandes sali-
vaires accessoires du palais. Le diagnostic est fait par l'examen
histologique. Elle guérit spontanément en 2 à 3 mois. [31].
Lymphome T angiocentrique
Le lymphome T angiocentrique (granulome malin centrofacial)
donne des lésions ulcéro-nécrotiques du palais, de la cavité
nasale et de la partie médiane du visage.
Cylindrome
Une ulcération buccale chronique peut révéler un cylindrome, un
sarcome, une histiocytose, un carcinome muco-épidermoïde,
Figure 7 voire un mélanome.
Carcinome épidermoïde ulcéré (coll. M. Samimi)
Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
liens d'intérêts.

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tome 45 > n82 > février 2016
Presse Med. 2016; 45: 227–239

en ligne sur / on line on

www.em-consulte.com/revue/lpm
PATHOLOGIES BUCCALES
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Dossier thématique

Mise au point
Concept actuel du lichen plan oral. Le
diagnostic facile au début, peut devenir très
difficile dans les lichens anciens

Tommaso Lombardi 1, Roger Küffer 2

Disponible sur internet le : 1. Unité de médecine et pathologie orale et maxillo-faciale, faculté de médecine,
18 novembre 2015 service de chirurgie maxillo-faciale, département de chirurgie, hôpitaux
universitaires de Genève, Genève, Suisse
2. Faculté de médecine, Genève, Suisse

Correspondance :
Tommaso Lombardi, unité de médecine et pathologie orale et maxillo-faciale, 19,
rue Barthélemy-Menn, 1205 Genève, Suisse.
tommaso.lombardi@unige.ch

Points essentiels
Le lichen plan est une dermatose chronique inflammatoire de la peau, des phanères et des
muqueuses, qui touche fréquemment la muqueuse orale. Son étiologie demeure inconnue et la
pathogénie actuellement admise est celle d'une maladie auto-immune à médiation cellulaire.
Contrairement au lichen plan cutané, le lichen plan oral est une maladie chronique de longue
durée ayant une évolution dynamique, avec modification progressive et profonde de l'aspect
clinique au cours du temps et sous l'influence de facteurs exogènes divers. Au cours de la maladie,
par convention quatre phases successives peuvent être distinguées, sans qu'une limite précise
puisse être définie entre elles : une phase initiale ; une longue phase intermédiaire avec
alternance de périodes d'activité et de quiescence, qui comporte un risque de transformation
maligne qui augmente progressivement ; un stade tardif dont l'activité est habituellement
diminuée mais le risque conservé ; et un état cicatriciel post-lichénien d'activité nulle, négligeable
ou indétectable, souvent non diagnostiqué car cliniquement méconnu ; dans cet état, la lésion ne
répond plus aux traitements habituels, mais garde le même risque de transformation maligne.

Key points
Dynamic concept of oral lichen planus.
The diagnosis easy at early stages may become difficult in ancient lichen planus.
Lichen planus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin, skin appendages and mucous
membranes, which frequently affects the oral mucosa. Its aetiology still remains unknown, and
currently accepted pathogenesis is that of an autoimmune cell-mediated disease. To the contrary
of skin lichen planus, oral lichen planus is a long-term chronic disease with dynamic evolution, in
which progressive and profound changes of the clinical and histopathological aspects occur over
time and under the influence of various exogenous factors. By convention, in the history of the
227

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.10.012
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

oral lichen planus four successive stages can be distinguished without well-defined boundaries
between them. These stages can be defined as an initial phase; a long intermediate phase with
alternating periods of activity and quiescence, which has a gradually increasing risk of malignant
transformation; a late stage which activity is traditionally diminished; and a post-lichen cicatricial
stage with an absent or negligible and undetectable activity, often undiagnosed because
clinically unrecognized; in this stage, the lesion does not respond to usual treatments, but retains
the same risk of malignant transformation.

L e lichen plan (LP) est une maladie cutanéo-muqueuse

chronique ; elle peut aussi être localisée à une seule muqueuse,
le plus souvent orale, ou parfois génitale, voire même œsopha-
gienne [1,2]. La prévalence du lichen plan oral (LPO) varie selon
les études, mais dans les pays occidentaux, elle touche 1 à 2 %
de la population [3]. Elle est plus élevée chez les femmes,
atteint généralement les adultes entre 30 et 50 ans et très
exceptionnellement les enfants. Les lésions orales qui apparais-
sent généralement avant les lésions cutanées sont le plus
souvent asymptomatiques, alors que l'atteinte de la peau est
prurigineuse. Cette dernière évolue habituellement spontané-
ment vers la guérison, alors que les lésions orales ont peu
tendance à régresser, et vont pouvoir persister toute la vie
(tableau I). Une affection chronique évoluant sur une période
aussi longue se prête mal à une description statique et rigide ;
elle doit nécessairement être abordée selon un concept dyna-
mique, tenant compte du temps et des évènements qui sur-
viennent au cours de cette longue évolution [4]. La
transformation maligne est un de ces évènements potentiels.
Le LPO est en principe bilatéral. La localisation la plus fréquente
est la partie postéro-inférieure de la muqueuse jugale, souvent
plus ou moins symétrique ; suivie par le dos de la langue, les
muqueuses pelvi-linguale, alvéolaire, gingivale vestibulaire,
plus rarement la muqueuse et la demi-muqueuse des lèvres,
le palais et le plancher oral. Plusieurs localisations sont habi-
tuelles, mais l'atteinte d'une seule région est possible.
L'hypothèse pathogénique actuellement retenue par la quasi-
totalité des auteurs est qu'il s'agirait d'une affection auto-
immune à médiation cellulaire dirigée contre un ou plusieurs
antigènes non identifiés des cellules de l'assise basale de l'épi-
derme et de l'épithélium des muqueuses malpighiennes [5,6].
En faveur de cette hypothèse plaident certaines « lésions liché-
noïdes » de la peau et des muqueuses qui ressemblent parfois
de très près au « LP idiopathique » et sont même parfois
considérées comme des « lichens plans induits », en particulier
la graft versus host disease ([GVHD] chronique) ou maladie du
greffon contre l'hôte. Dans les deux types de maladie, un infiltrat
sous-épithélial essentiellement constitué de lymphocytes T
cytotoxiques (LT CD8+), mêlés par la suite de lymphocytes T
helpers (LT CD4+), attaque et détruit progressivement les kéra-
tinocytes de l'assise basale et des assises profondes de l'épi-
thélium (figure 1) par un mécanisme qui implique les cellules de
Langerhans et met en jeu l'apoptose (les corps hyalins ou corps
de Civatte sont aussi appelés corps de nécrose ou d'apoptose) et
de nombreuses cytokines (diverses interleukines, TNF alpha,
IFN-g).
Plusieurs facteurs peuvent modifier le cours du LPO, dans le
sens de l'amélioration (traitements médicamenteux) ou de

TABLEAU I
Principales différences entre lichen plan cutané et lichen plan oral

Lichen plan cutané Lichen plan oral

Sexe M/F ou léger excès de F M/F = 1/1,4 à 1/2 ou 1/3

Lésion élémentaire Papule caractéristique Stries blanches  érythème

Signes fonctionnels Plus ou moins prurigineux Absence de SF (forme commune)

Durée apparente Assez brève, jusqu'à 2 ans (et récidives possibles) Très longue, donne l'impression d'être indéfinie

Poussées Bien distinctes, souvent assez brèves Prolongées,  distinctes,  actives, et périodes de quiescence

Formes très agressives Rares : LP érosif des orteils Fréquentes : LP érosif oral

Lésions post-lichéniennes Transitoires : macules pigmentées transitoires Définitives : « état post-lichénien » atrophique, kératosique, fibreux
lésions cicatricielles très rares
Transformation maligne Absence de risque Risque : 0 à 2 %, rarement plus, selon les séries (sous-estimé ?)
228

tome 45 > n82 > février 2016

Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens
Figure 1
LP initial : l'exocytose lymphocytaire prédomine sur l'extrémité
et le bord des crêtes épithéliales
l'aggravation. Le LPO est soumis au phénomène de Koebner,
à cause duquel de nouvelles lésions apparaissent ou sont aggra-
vées à la suite d'irritations diverses, telles que le tabagisme, les
traitements locaux agressifs, un brossage traumatisant, une
denture en mauvais état, des couronnes débordantes, des pro-
thèses adjointes mal adaptées, des aliments acides ou trop
épicés. La suppression de ces facteurs est importante, car elle
est souvent suivie d'une régression partielle du LPO. Les lésions
gingivales et parodontales de cause locale (érythème, érosions,
etc.) sont souvent confondues avec la localisation gingivale de
LPO érythémateux, bulleux ou érosif.
Un abord du LPO par l'histopathologie permet, à notre avis, une
meilleure appréciation des manifestations cliniques, et une
meilleure compréhension des modifications plus ou moins
importantes qui se produisent au cours de l'évolution de la
maladie.
LPO et LP cutané ont les mêmes caractères histologiques essen-
tiels, et d'autres moins importants qui différent en fonction des
conditions du milieu. Les caractères essentiels particulièrement
nets et faciles à reconnaître dans les lésions récentes, ou en cas
de poussée d'activité d'une lésion ancienne sont :
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
Figure 2
LP d'aspect classique, en voie d'atrophie
 infiltrat inflammatoire sous-épithélial en bande à limite infé-
rieure nette, constitué en majeure partie de lymphocytes, avec
quelques macrophages et mastocytes ;
 par endroit les lymphocytes envahissent les assises épithélia-
les profondes (exocytose), avec vacuolisation (petites cavités
contenant des lymphocytes et des « corps hyalins » éosino-
philes résultant de la destruction des cellules basales).
Les caractères accessoires sont représentés par :
 parakératose ou orthokératose réactionnelles, d'épaisseur
variable ;
 apparition d'une couche granuleuse, répartie de façon irrégu-
lière, qui correspond aux stries blanches visibles
cliniquement ;
 la destruction de l'épithélium à sa face profonde est plus ou
moins compensée par le renouvellement cellulaire, d'où un
amincissement et une épaisseur irrégulière ;
 les crêtes épithéliales « grignotées » par l'infiltrat lichénien
sont d'abord effilochées, amincies entre les papilles du chorion
élargies « en dôme » à leur sommet. Elles vont raccourcir,
prendre une forme triangulaire « en dents de scie », avant de
disparaître dans la forme atrophique (figure 2) ;
 rares « fentes de Max Joseph », petits décollements sous-
épithéliaux.
Forme commune du LPO
La « forme commune » du LPO – c'est-à-dire celle que l'on
rencontre le plus fréquemment, alors que les aspects particuliers
ou « formes cliniques » sont habituellement plus rares– est
caractérisée par la prédominance des lésions blanches super-
ficielles, la discrétion de l'inflammation et des signes fonction-
nels. Les lésions blanches prennent des types reconnaissables,
dont le plus connu est le type réticulé qui paraît stable sur une
période limitée, mais en réalité se modifie avec le temps, au
229
 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point
Figure 3
LP de langue évoluant depuis 20 ans
long d'une évolution qui s'étend sur des dizaines d'années,
marquée par des poussées d'activité du processus lichénien
sous l'effet de facteurs divers, poussées entrecoupées de plus
ou moins longues périodes de quiescence (figure 3). L'aspect du
LPO varie donc avec le temps et avec son activité, constante à la
phase initiale, variable à la phase intermédiaire, diminuée à la
phase tardive, éteinte à la phase post-lichénienne où persistent
les altérations irréversibles causées à la muqueuse, ainsi que le
risque d'évolution maligne.
Il existe six types ou aspects principaux de lésions blanches (il ne
s'agit pas de formes cliniques) : type pointillé, réticulé (type
habituel +++), circiné (rare), dendritique, en plaque, et en
nappe :
 type pointillé : LPO très récent, ou nouvelle poussée au cours
d'un LPO ancien. Apparition silencieuse de points blancs
(< 1 mm), avec très discrète aréole érythémateuse, d'abord
Figure 4
LP pointillé, stade initial (pseudo « papuleux »), comparer avec
la figure 5
230
isolés (figure 4). Type fréquent du LPO au début, observé le
plus souvent sur les joues et sur la face dorsale de la langue. Il
n'y a pas de papules contrairement au lichen plan cutané
(figure 5), ce n'est pas une forme clinique, mais un aspect
transitoire de la forme commune du LPO ;
 type réticulé : LPO récent ou au cours de la longue phase
intermédiaire. Au bout de quelque temps (< 2 ans), de fines
lignes blanches apparaissent entre les pointillés initiaux, et le
LPO prend l'aspect classique « en réseau ». Le LPO réticulé est
le type le plus souvent observé car il persiste durant de
nombreuses années, et ne se modifie que très lentement.
Selon le maillage plus ou moins serré du réseau, l'aspect de ce
type est comparé à celui d'un lambeau de dentelle, ou d'un
filet de pêcheur (figure 6) ;
Figure 5
LP cutané de l'avant-bras. Papules prurigineuses, de forme
polygonale, légèrement surélevées et aplaties, de teinte rouge-
violacé, avec fines stries blanches (réseau de Wickham)
tome 45 > n82 > février 2016
Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens
Figure 6
De fines lignes blanches apparaissent entre les pointillés initiaux
et le LPO prend l'aspect classique « en réseau »
 type circiné : il est caractérisé par des lignes courbes, arcs de
cercle, ou figures plus ou moins circulaires. Il ne s'agit que d'un
type rare de la forme commune, avec la même signification
que le type réticulé, mais il pourrait témoigner d'une ancien-
neté un peu plus grande du LPO ;
 type dendritique : LPO assez ancien au cours de la phase
intermédiaire. Aspect en « feuille de fougère », dû à une sorte
de « nervure » centrale plus ou moins large et érythémateuse,
avec présence de part et d'autre de larges stries blanches plus
ou moins confluentes disposées perpendiculairement à cet
axe. Ce type assez tardif n'est rencontré qu'au moins 10 à
20 ans après le début du LPO. Il témoigne d'un lichen encore
actif, dont la possibilité de transformation maligne est plus
élevée qu'au stade de début de la phase intermédiaire, de
type réticulé (figure 7) ;
Figure 7
LP dendritique
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
Figure 8
LP en plaque
 type en plaques : LPO très ancien, à la phase tardive. Les types
en plaques et en nappe de kératose n'apparaissent qu'après
15 à 30 ans ou plus d'évolution de la forme commune du LPO.
Il s'agit souvent de l'expression des formes atrophique et/ou
hyperkératosique, ou de l'état post-lichénien cicatriciel
(figure 8). Il peut être difficile de rattacher au LPO des plaques
kératosiques de ce type, parfois plus souvent mais non obli-
gatoirement observées chez de vieux lichéniens fumeurs. En
faveur de l'origine lichénienne : des reliquats du réseau liché-
nien initial, le siège, l'anamnèse, l'absence d'autres facteurs
de kératose, ou l'aspect histologique ;
 type en nappe : LPO très ancien, à la phase tardive. Comme
pour le type en plaques, il s'agit de très vieux LPO, de 20 à
40 ans ou plus. Ce type assez rare peut être observé chez un
sujet lichénien fumeur, mais aussi non-fumeur. Il marque un
risque relativement élevé d'évolution maligne. Comme dans
le type en plaques, la kératose peut avoir un aspect « par-
queté », être accompagnée parfois d'une pigmentation méla-
nique, et ces lésions sont souvent prises pour des
« leucoplasies » (figure 9) (encadré I). Le diagnostic difficile
est rendu plus facile s'il existe des documents anamnestiques,
une biopsie ancienne, ou s'il reste une trace du réseau liché-
nien initial, au mieux avec un peu d'érythème.
Formes cliniques du LPO
Selon la conception dynamique du LPO, les formes cliniques ne
sont pas des variétés différentes mais des états évolutifs qui
varient selon l'ancienneté du LP, et selon l'importance de son
activité et/ou des altérations de la muqueuse (tableau II). Leur
abord est facilité par la conception dynamique du LPO, l'appré-
ciation du degré d'activité de la maladie qui tient compte à la
fois de son caractère plus ou moins récent ou ancien, et de
l'importance des altérations de la muqueuse.
231
 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

Encadr
e I
Leucoplasie, définition : terme ancien, employé à propos des
muqueuses, qui selon son origine grecque, de « leucos » (blanc)
et « plassis » (formation), signifie « formation blanche ». Il s'agit
donc d'un terme clinique, correspondant souvent à une
kératinisation anormale.
Un groupe de l'OMS a été constitué pour l'étude spéciale des
lésions orales correspondantes. Ce groupe a émis une définition
qui a quelque peu varié dans le temps : « une lésion
principalement blanche de la muqueuse orale, qui ne peut être
caractérisée sur le plan clinique ou histopathologique comme
étant une autre lésion ». Cette définition qui fait mention de
l'histopathologie sans la définir a d'ailleurs varié, par exemple
d'abord excluant, puis incluant les lésions de cause tabagique. . .
Le terme « leucoplasie » est tellement galvaudé que nombre de
Figure 9 cliniciens imaginent qu'il s'agit d'une affection particulière, de
LP en nappe d'aspect « parqueté » chez un fumeur l'affirmation d'un diagnostic. À notre avis, ce terme ambigu doit
être exclu du vocabulaire, et remplacé éventuellement soit par un
terme clinique (lésion blanche), soit par un diagnostic anatomo-
clinique (kératose tabagique, kératose de friction, lupus
érythémateux chronique, lichen plan hyperkératosique, etc.).

TABLEAU II
Formes cliniques du lichen plan oral

Forme commune du LPO Prédominance des lésions blanches

Formes cliniques témoignant d'une activité marquée observées principalement

au cours d'un LP plus ou moins récent, ou en poussée
F. érythémateuse Érythème prédominant

F. érosive
Mineure Prédominance des lésions blanches, petites érosions

Majeure Prédominance des érosions et de l'érythème

F. bulleuse
Simple Bulle souvent unique, petite, absence d'anticorps

Pemphigoïde Bulles étendues, multiples, anticorps anti-BMZ [1]

Formes cliniques témoignant d'une activité souvent réduite observées principalement

au cours d'un LP plus ou moins ancien, ou de l'état post-lichénien
F. atrophique
Simple Perte plus ou moins complète des crêtes épithéliales

Scléreuse Atrophie épithéliale et fibrose du chorion

F. hyperkératosique
Simple Ortho- ou parakératose plus ou moins épaisse, lisse

Verruqueuse, kératose et papillomatose, rugueuse

F. pigmentée (LP nigricans) Migration du pigment mélanique dans le chorion

F. hypertrophique Très rare, acanthose importante, papillomatose

État post-lichénien État cicatriciel, arrêt (sub)total de l'activité du LP

232

tome 45 > n82 > février 2016

Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens
Figure 10
LP érythémateux : l'érythème est prédominant, les stries
blanches sont très discrètes
Lichen plan érythémateux
L'aspect érythémateux est prédominant, les stries blanches du
LP moins évidentes, parfois réduites à de vagues marbrures
(figure 10). À l'histologie : aspect de LPO récent, avec crêtes
longues et effilochées, ou bien de poussée d'un LPO ancien
(crêtes courtes ou absentes). L'infiltrat lymphocytaire est très
dense et agressif, les lésions d'exocytose nombreuses, l'épithé-
lium est par places très aminci, mais non érodé (figure 11).
Lichen plan érosif mineur
Les stries blanches du LP sont prédominantes. Les érosions plus
ou moins douloureuses sont au 2e plan, d'assez petite taille,
souvent limitées par un très fin sillon, leurs contours sont
anguleux, leur fond est fibrineux jaunâtre, leur pourtour éry-
thémateux (figure 12).
Figure 11
LP très actif : les lésions lichénoïdes de la JDE sont nombreuses,
l'épithélium est par place très aminci, mais non érodé
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
Figure 12
LP érosif mineur : les érosions plus ou moins douloureuses sont
d'assez petite taille, à fond fibrineux jaunâtre, avec érythème en
périphérie
Il s'agit d'érosions inflammatoires, non d'ulcérations, à fond
couvert d'un enduit fibrino-leucocytaire qui sur les bords recou-
vre un peu l'épithélium de la berge, ce qui correspond au fin
« sillon ». Le fond de l'érosion est le siège d'un infiltrat inflam-
matoire chronique non spécifique (figure 13). Les caractères du
LP doivent être recherchés à distance de la berge muqueuse, où
l'épithélium est fortement aminci.
Lichen plan érosif majeur
Forme très douloureuse, avec souvent difficulté de l'examen
oral et difficulté d'ouverture de la bouche. Les érosions et
l'érythème prédominent, les lésions blanches lichéniennes sont
souvent réduites à quelques marbrures (figure 14).
Figure 13
LP érosif, érosion inflammatoire recouverte d'un enduit fibrino-
leucocytaire, épithélium de la berge aminci
233
 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point
Figure 14
LP érosif majeur : l'érosion et l'érythème prédominent
Lichen plan bulleux
Bulle sous-épithéliale unique (ou peu nombreuses) de petite
taille, à contenu clair, siégeant sur une zone de muqueuse
atrophique et plus ou moins érythémateuse (figure 15).
L'immunofluorescence directe (IFD) ne montre pas d'anticorps
anti-basal membrane zone (BMZ) (encadré II). Plus qu'une
véritable forme clinique, la bulle semble résulter de microtrau-
matismes ou frictions causant l'agrandissement d'une « fente
de Max Joseph ».
Figure 15
LP bulleux sur une zone de muqueuse atrophique et
érythémateuse
234
Encadr
e II
Pemphigoïde bénigne des muqueuses
Ce terme plus récent tend à remplacer celui de « pemphigoïde
cicatricielle », affection bulleuse à décollement sous-épithélial qui
touche électivement les muqueuses orale et conjonctivale, et
parfois la peau ! Le terme « bénigne » ne convient peut être
guère à une affection parfois très invalidante qui risque de faire
perdre la vision. . .
Lichen plan pemphigoïde
Forme assez rare, de siège gingival prédominant, résultant de
l'apparition secondaire d'anticorps anti-BMZ. Les bulles sous-
épithéliales ressemblent en IFD à celles de la pemphigoïde des
muqueuses, mais les antigènes cibles sont différents.
Lichen plan atrophique
La forme atrophique concerne des LPO anciens, évoluant depuis
au moins 5 à 10 ans, parfois plusieurs décennies, mais toujours
actifs, avec plus ou moins d'érythème. L'atrophie épithéliale se
traduit par une dépapillation de la langue, de siège souvent
marginal et symétrique, et/ou par la perte du relief papillaire
« peau d'orange » avec aspect lisse de la gencive (figure 16).
L'histologie montre un épithélium atrophique et kératosique
aminci, à face profonde rectiligne, un infiltrat lymphocytaire
avec exocytose profonde, un chorion un peu épaissi et fibreux.
La sous-muqueuse est non ou peu atteinte (figure 17).
Lichen plan atrophique et scléreux
La forme atrophique et scléreuse du LPO – qui ne doit pas être
confondue avec le lichen scléreux – concerne comme la pré-
cédente des LPO anciens mais encore actifs. En plus de l'atrophie
épithéliale, elle est caractérisée par une fibrose extensive du
chorion, qui lorsqu'elle est importante se traduit cliniquement
par une teinte jaunâtre « foie gras » qui transparaît sous
Figure 16
LP atrophique encore actif, perte du relief papillaire « peau
d'orange » avec aspect lisse de la gencive
tome 45 > n82 > février 2016
Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens
Figure 17
LP atrophique : épithélium atrophique aminci à face profonde
rectiligne, orthokératose et exocytose lichénoïde. Le chorion est
un peu épaissi et fibreux, avec épaississement de la membrane
basale et infiltrat lymphocytaire lichénien
Figure 18
LP atrophique et scléreux : rétraction du cul-de-sac vestibulaire
latéral inférieur
l'épithélium jugal aminci. Il existe une rétraction du cul-de-sac
vestibulaire latéral inférieur qui entraîne une limitation plus ou
moins marquée de l'ouverture buccale (figure 18). Plus rare-
ment, il peut exister une gêne plus ou moins importante de la
protraction de la langue. La sous-muqueuse est envahie par la
fibrose, qui parfois s'insinue entre les fibres superficielles du
plan musculaire (figure 19).
Lichen plan hyperkératosique et/ou verruqueux
L'hyperkératose prédomine, tantôt fine et opaline, tantôt
épaisse et blanche, et siège sur les zones de prédilection du
LPO comme la gencive (figure 20), la muqueuse de la joue, et la
muqueuse dorso-linguale marginale. Elle est souvent associée
à l'atrophie épithéliale, bien visible sur la langue où elle prend le
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIES BUCCALES
Mise au point
Figure 19
LP atrophique et scléreux : épithélium atrophique et kératosique
aminci, face profonde rectiligne, orthokératose, exocytose
lichénoïde. Chorion nettement épaissi et fibreux, épaississement
de la membrane basale, infiltrat lymphocytaire lichénien. La
sous-muqueuse présente une fibrose diffuse, s'insinuant entre
les fibres superficielles du plan musculaire
Figure 20
LP hyperkératosique : hyperkératose verruqueuse de la gencive
type habituel de la dépapillation marginale symétrique
(figure 21A).
Dans la variété verruqueuse, l'hyperkératose forme des plaques
bien limitées, saillantes et rugueuses, entourées de kératose
fine et parquetée. Elles donnent à la palpation la sensation de
« langue de chat ». L'hyperkératose est histologiquement
accompagnée de papillomatose. La figure 21B montre des
lésions qui prédominent dans la région dorsale médiane, siège
assez rare du LPO.
Lichen plan pigmenté (ou nigricans)
La pigmentation gris noirâtre du LP pigmenté (figure 22A) est la
conséquence de l'attaque par les lymphocytes de l'assise basale
de l'épithélium, qui entraîne une la migration du pigment
235
 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point
Figure 21
LP hyperkératosique avec dépapillation marginale symétrique (A) et verruqueux de la face dorsale de la langue (B)
mélanique dans le chorion (figure 22B). Le LPO pigmenté est
observé habituellement chez des sujets à peau pigmentée,
surtout en cas de LPO assez ancien, et persiste au cours de
l'état post-lichénien.
L'état post-lichénien
L'activité du LPO, marquée par des poussées successives
d'intensité variable, diminue avec le temps et/ou le traite-
ment, et finit habituellement par s'épuiser. Les signes clini-
ques d'activité (érythème, érosions, bulles), et les signes
histologiques d'activité (infiltrat lymphocytaire, exocytose,
corps hyalins) régressent peu à peu, puis finissent par dis-
paraître. Les altérations de la muqueuse représentées par une
association variable d'atrophie épithéliale, de kératose, de
fibrose du chorion et éventuellement de pigmentation, sont
Figure 22
LP pigmenté de la muqueuse jugale (A) avec incontinence de pigment mélanique mise en évidence par le Masson Fontana (B)
236
le résultat durable et pratiquement irréversible de l'activité
passée du LPO. Ces altérations se manifestent cliniquement
quand elles sont devenues assez importantes, et persistent
indéfiniment dans la cavité orale malgré la régression puis la
disparition du processus lichénien. La persistance de ces alté-
rations, rare sur la peau (état pseudo-peladique du cuir che-
velu, perte des ongles dans le lichen érosif des orteils), mais
habituelle sur la muqueuse orale, constitue l'état post-liché-
nien [1,7].
Aspect clinique de l'état post-lichénien : l'activité du LPO est
éteinte, très faible ou presque nulle, seules persistent :
 atrophie épithéliale (extrêmement fréquente) ;
 dépapillation marginale symétrique de la langue, respectant
toujours la zone médiane postérieure et souvent la pointe
(figure 23) ;
tome 45 > n82 > février 2016
Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 24
État post-lichénien : atrophie épithéliale et fine kératose, aspect
de « foie gras » dû à la fibrose du chorion. Absence d'érythème
et d'inflammation

 antécédents connus (ou méconnus) de LPO, si possible docu-

mentés (biopsie ancienne).
Figure 23
Les signes histologiques l'état post-lichénien sont :
État post-lichénien : atrophie épithéliale, très fine kératose et  l'atrophie épithéliale (extrêmement fréquente) avec perte
dépapillation marginale symétrique
plus ou moins complète des crêtes épithéliales, épithélium
aminci, en bande à limite profonde rectiligne (souvent la
 plus rarement dépapillation prédominant dans la région principale ou la seule manifestation) (figure 25) ;
médiane ;  la kératose (fréquente) orthokératosique avec couche granu-

 aspect lisse de la gencive adhérente (perte de l'aspect « peau leuse marquée, ou parakératosique (d'épaisseur très variable),
d'orange ») ; parfois ébauche de papillomatose et aspect « en toits » dans
 hyperkératose (fréquente) ; la variété verruqueuse ;
 au début simple élargissement et/ou confluence de stries  la fibrose (plus rare, mais très évocatrice) envahissant parfois

lichénoïdes ; la sous-muqueuse, voire le plan musculaire superficiel ;

 elle devient plus ou moins épaisse, blanche ou opaline, en

plaques ou en nappe ;
 à surface plus ou moins lisse, aspect parqueté, ou aspect

verruqueux ;
 fibrose (plus rare, mais très évocatrice) ;

 muqueuse jugale d'aspect plus ou moins jaunâtre, « foie

gras » (figure 24) ;

 rétraction du cul-de-sac vestibulaire latéral inférieur (ou supé-

rieur, plus rare) ;

 rarement diminution de la protraction de la langue, ou de

l'ouverture buccale ;
 pigmentation mélanique (chez les sujets bruns) de teinte

ardoisée à gris noirâtre, avec ou sans reliquats de stries

lichéniennes.
Pour le diagnostic il faut établir la relation avec un LPO ancien :
 recherche de reliquats d'un LPO ancien, encore
reconnaissables ; Figure 25
 topographie évocatrice d'un LPO ancien difficile à reconnaître
État post-lichénien : orthokératose fine, fibrose étendue du
(atrophie, kératose. . .) ; chorion à la sous-muqueuse
237

tome 45 > n82 > février 2016

 T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point
 une incontinence pigmentaire (rare, à différencier de celle
d'une mélanose tabagique) avec migration de pigment méla-
nique dans le chorion.
Pour le diagnostic, parfois difficile, il faut recherche sur plusieurs
niveaux de coupe des traces d'un LPO ancien :
 infiltrat lymphocytaire sous-épithélial clairsemé à très clair-
semé, avec très rares foyers d'exocytose lichénoïde et/ou
corps hyalins (figure 25) ;
 si ces reliquats d'activité manquent, le diagnostic histologique
ne peut être affirmé ;
 s'il existe des « altérations dysplasiques », discuter une pos-
sible oral intraepithelial neoplasia (OIN).
La confrontation des données cliniques et histologiques est très
importante.
Complications du lichen plan oral
Le risque majeur est la transformation carcinomateuse, réputée
rare. . .
Sa prévalence est très variablement estimée dans la littérature,
de 0 à 5 % environ selon les études [8] ; elle paraît sous-
estimée, car :
 il s'agit souvent d'études prospectives, sur des périodes trop
courtes ;
 la subjectivité ou l'excessive rigidité des critères de diagnostic
du LPO font exclure comme « leucoplasie » ou « lésions liché-
noïdes orales » (LLO) des formes de LPO ancien ou modifié
(formes kératosiques, érosives, états post-lichéniens, etc.) ;
 les études ne concernent souvent que les carcinomes invasifs,
et prennent rarement en compte les altérations « dysplasi-
ques » ou OIN (encadré III), motif d'exclusion surtout depuis la
révision des critères de diagnostic de l'OMS (2003) qui tranche
sur des bases discutables entre LPO et « lésions lichénoïdes »
(encadré IV) [9]. Certaines publications rapportent que seules
ces dernières seraient à risque de transformation maligne, et
non le LP0 [10].
La transformation carcinomateuse du LPO ne se produit jamais
sur un LP récent mais toujours sur un LP ancien d'au moins 5 ans,
ou plus souvent d'une à plusieurs décennies (phase intermé-
diaire tardive, phase tardive, état post-lichénien). Il s'agit surtout
Encadr
e III
« OIN », définition : oral intraepithelial neoplasia (OIN),
néoplasie intra-épithéliale orale, est un synonyme de l'ancienne
appellation (toujours utilisée par certains surtout en stomatologie)
de « dysplasie épithéliale orale ».
À notre avis, le terme « dysplasie » est malvenu puisqu'il signifie
« malformation » alors qu'il s'agit d'une lésion tumorale ou
« prétumorale ». Son usage a d'ailleurs disparu en pathologie
cervicale (CIN) et en pathologie vulvaire (VIN). . ., bien que
subsiste encore parfois l'expression « d'altérations dysplasiques »
à propos d'une muqueuse.
238
Encadr
e IV
Lésion lichénoïde, définition : une lésion est dite lichénoïde si
elle ressemble plus ou moins fidèlement à un lichen plan, par
son aspect clinique ou histopathologique. Ce n'est pas un
diagnostic, car ce terme peut recouvrir de nombreuses lésions ou
affections fort différentes.
En 2003, van de Meij et van der Waal [9] ont introduit une série
de critères de diagnostic entre lichen plan oral (LPO) et lésion
lichénoïde orale (LLO) en se fondant sur 3 critères cliniques et
3 critères histologiques du LPO.
Critères cliniques :
 présence de lésions bilatérales et symétriques ;
 présence de lésions en réseau blanc grisâtre légèrement
surélevées (aspect réticulé) ;
 des lésions érosives, atrophiques, bulleuses ou en plaques ne
sont acceptées comme formes cliniques qu'en présence de
lésions réticulées ailleurs sur la muqueuse.
Tout autre lésion ressemblant au LPO mais qui ne remplit pas la
totalité de ces critères doit être qualifiée de « cliniquement
compatible avec un LPO ».
Critères histopathologiques :
 présence d'un infiltrat cellulaire en bande limité à la partie
superficielle du chorion, constitué principalement de
lymphocytes ;
 signes de « dégénérescence liquéfiante » de l'assise épithéliale
basale ;
 absence de dysplasie épithéliale.
Quand les signes histopathologiques sont moins évidents, la
mention « histopathologiquement compatible avec un LPO » doit
être appliquée.
Diagnostic final entre LPO et LLO :
 pour établir un diagnostic final, des critères cliniques aussi bien
qu'histopathologiques doivent être satisfaits ;
 LPO : le diagnostic nécessite que les critères cliniques aussi bien
qu'histopathologiques soient satisfaits ;
 LLO : ce diagnostic sera affirmé dans les circonstances suivantes :
 LPO cliniquement typique, mais histopathologiquement
seulement compatible,
 LPO histopathologiquement typique, mais cliniquement
seulement compatible,
 LPO cliniquement compatible et histopathologiquement
compatible.
À notre avis, l'emploi de critères cliniques et histopathologiques
séduisants par leur simplicité, mais statiques, figés et beaucoup trop
restrictifs, ne tient aucun compte des diverses modifications qui
interviennent au cours du temps et sous l'influence de facteurs
extrinsèques (tabac, alcool, hygiène, stress, etc.), dans une affection
d'aussi longue durée (des dizaines d'années. . .) que le LPO.
L'application stricte et généralisée de ces critères aboutirait à une
méconnaissance de nombreux cas de LPO ancien, de forme
clinique particulière ou variété rare, et à une multiplication des
« diagnostics » de LLO sans précision quant à la nature exacte de
la lésion, aux dépens de ceux de LPO. Ceci explique qu'au terme
d'une étude postérieure, les mêmes auteurs ont pu affirmer que
seule la LLO comporterait un risque de transformation maligne,
dont le LPO serait dépourvu [10].
tome 45 > n82 > février 2016
Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Les sièges de prédilection sont souvent la langue (figure 26), la
joue, le vestibule, la gencive. La transformation passe par un
stade prémonitoire de « précurseur », à guetter cliniquement. Il
existe 2 variétés tumorales principales : le carcinome épider-
moïde de type habituel (précurseur : OIN ou « dysplasie épi-
théliale ») et le carcinome verruqueux (forme très différenciée
du carcinome épidermoïde, précurseur : « hyperplasie
verruqueuse »).

Figure 26
Carcinome sur état post-lichénien de la langue
de LPO atrophique ou parfois hyperkératosique, et non seule-
ment de LPO érosif (notion classique, qui ne tient pas compte de
la coexistence de l'atrophie). La transformation est favorisée par
la présence d'autres facteurs carcinogènes, comme :
 le tabac +++ (souvent seul incriminé), le cannabis ;
Conclusion
Le LPO motif fréquent de consultation peut être isolé ou
associé à des lésions cutanées, génitales (syndrome vulvo-
vagino-gingival [VVG], syndrome péno-gingival [PG]) ou œso-
phagiennes. La maladie est caractérisée par une évolution
dynamique, très prolongée. Les poussées successives d'acti-
vité à l'interface épithélium-chorion au cours du temps et/ou
sous l'action de certains facteurs exogènes sont responsables
de la plupart des différents aspects cliniques et histopatholo-
giques de la maladie. Le diagnostic clinique facile au début et
dans les cas typiques devient difficile dans les cas anciens
ayant évolué durant plusieurs décennies. L'examen histopa-
thologique est important pour le diagnostic, et les corrélations
anatomo-cliniques sont indispensables pour déterminer le
stade de la maladie et pour estimer l'activité du LPO, afin
d'instaurer un traitement approprié. Il est important en outre
d'arrêter le tabagisme et d'éliminer tous les facteurs irritants.
La transformation maligne apparaît é la fin de dans la phase
intermédiaire, dans la phase tardive et dans l'état post-liché-
nien, ce qui doit inciter à effectuer chez les patients des
contrôles réguliers sur le long terme, ainsi qu'à pratiquer
une biopsie dès le départ pour établir le diagnostic et l'activité
de la maladie, à répéter en fonction des modifications de
l'aspect clinique du LPO.

 l'alcoolo-tabagisme (France +++) ;

Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
 le « bétel » (en fait noix d'arec, Inde +++, Asie du Sud-Est, etc.) liens d'intérêts.

Références
[1] Kuffer R, Lombardi T, Husson-Bui C, Courrier
B, Samson J. La muqueuse buccale, de la
clinique au traitement. Paris: MED'COM; 2009.
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planus. N Engl J Med 2012;366(8):723–32.
[3] Carrozzo M. How common is oral lichen
planus? Evid Based Dent 2008;9(4):112–3.
[4] García-García V, Bascones Martínez A, Mar-
tinelli-Kläy CP, Alvarez Fernández E, Lombardi
T, Küffer R. New perspectives on the dynamic
behaviour of oral lichen planus. Eur J Dermatol
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[5] Sugerman PB, Savage NW, Walsh LJ, Zhao
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of oral lichen planus. Crit Rev Oral Biol Med
2002;13(4):350–65.
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pathogenesis. Arch Oral Biol 2013;100
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[7] Seintou A, Gaydarov N, Lombardi T, Samson
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du lichen plan buccal. 1re partie : mise au
point. Med Buccale Med Buccale Chir Buccale
2012;18(2):89–107.
[8] Seintou A, Gaydarov N, Lombardi T, Samson
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du lichen plan buccal. 2e partie : présentation
de 6 cas. Med Buccale Chir Buccale 2012;18
(3):235–50.
[9] van der Meij EH, van der Waal I. Lack of
clinico-pathologic correlation in the diagnosis
of oral lichen planus based on the presently
available diagnostic criteria and suggestions
for modifications. J Oral Pathol Med 2003;32
(9):507–12.
[10] van der Meij EH, Mast H, van der Waal I. The
possible premalignant character of oral lichen
planus and oral lichenoid lesions: a prospec-
tive five-year follow-up study of 192 patients.
Oral Oncol 2007;43(8):742–8.
239

tome 45 > n82 > février 2016

 Presse Med. 2016; 45: 240–250

PATHOLOGIE BUCCALE en ligne sur / on line on

www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com

Dossier thématique
Mise au point

Chéilites : orientation diagnostique

et traitement

Mahtab Samimi 1,2

Disponible sur internet le : 1. CHU de Tours, université François-Rabelais, service de dermatologie, 37044 Tours,
8 décembre 2015 France
2. ISP 1282, Inra, université de Tours, 37200 Tours, France

Correspondance :
Mahtab Samimi, CHU de Tours, université François-Rabelais, service de
dermatologie, avenue de la République, 37044 Tours, France.
samimi.mahtab@yahoo.fr

Points essentiels
Devant une chéilite, il faut examiner l'ensemble de la cavité buccale, mais également les autres
muqueuses et le revêtement cutané. Les facteurs d'irritation (climatiques, caustiques,
mécaniques. . .) sont la cause la plus fréquente de chéilites. Les chéilites peuvent être allergiques :
l'interrogatoire doit être « policier » pour rechercher tout objet/substance porté(e) à la bouche, et
les tests épicutanés peuvent confirmer le diagnostic. Les chéilites actiniques chroniques, chez un
homme d'âge mûr de phototype clair, sont des affections potentiellement malignes, qu'il faut
biopsier systématiquement afin d'éliminer une dysplasie sévère, voire un carcinome. Les perlè-
ches sont souvent plurifactorielles : immunodépression générale, macération et irritation locale,
surinfection mycosique ou bactérienne. Les maladies générales : lichen, lupus dermatite atopique,
carences. . . peuvent également s'accompagner d'une chéilite. L'érythème polymorphe et le
syndrome de Stevens-Johnson ont un tableau oral similaire comportant une chéilite érosive et
croûteuse et une stomatite bulleuse et érosive. Un œdème intermittent ou permanent des lèvres
doit faire évoquer une macrochéilite granulomateuse, à confirmer par une biopsie. Une macro-
chéilite granulomateuse peut être isolée (macrochéilite de Miescher) ou associée à d'autres
pathologies.

Key points
Cheilitis: Diagnosis and treatment

The whole examination of oral cavity, other mucosae and skin is required when managing a
cheilitis. Irritants (climatic, mechanical, caustic agents. . .) constitute the main aetiological factors
of cheilitis. Allergic contact cheilitis should be investigated with a detailed anamnesis in order to
search any causative agent in contact with the oral mucosae. Patch testing is required to confirm
the diagnosis of delayed hypersensivity. Chronic actinic cheilitis occurs mostly in middle-aged,
fair-skinned men. It is a potentially malignant condition that requires biopsies to exclude severe
dysplasia or carcinoma. Angular cheilitis can occur spontaneously but is frequently related with
240

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.09.024
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
several precipitating factors, such as systemic immune suppression, local irritation and moisture,
fungal and/or bacterial infection. Cheilitis can also be seen in various systemic conditions such as
lichen planus, lupus, atopic dermatitis and nutritional deficiencies. Erosive and crusty cheilitis and
bullous erosive stomatitis are the main oral features of erythema multiforme and Stevens-
Johnson syndrome. Granulomatous macrocheilitis (cheilitis granulomatosa) presents with inter-
mittent or permanent lip swelling. It should be confirmed by a biopsy. It can be either isolated
(Miescher macrocheilitis) or associated with various systemic conditions.

Anatomie des lèvres inflammation superficielle du vermillon. Elle prédomine souvent

Les lèvres sont composées de 3 parties (figure 1) :
 une portion externe : la lèvre blanche, correspondant à une
architecture cutanée classique. Un épithélium malpighien
pavimenteux stratifié, kératinisé, surmonte un derme compor-
tant des annexes pilo-sébacées et des glandes sudorales ;
 une portion intermédiaire : la lèvre rouge sèche, ou vermil-
lon ; il s'agit d'une semi-muqueuse constituée d'un épithélium
malpighien transitionnel, pavimenteux, stratifié et orthokéra-
tosique, ne comportant pas d'annexes, ou comportant des
glandes sébacées hétérotopiques (grains de Fordyce) ;
 une portion interne : la lèvre rouge humide ; il s'agit d'une
muqueuse libre (ou mobile), constituée d'un épithélium mal-
pighien pavimenteux stratifié, non kératinisé, en continuité
sur son versant interne avec les vestibules. Le chorion sous-
jacent comporte des glandes salivaires accessoires.
Démarche diagnostique devant une chéilite
Les chéilites correspondent à un état inflammatoire aigu ou
chronique des lèvres. La chéilite superficielle désigne une
sur la lèvre inférieure. La chéilite aiguë peut être érythémateuse,
œdématiée, érosive ou fissuraire ; elle est souvent douloureuse.
La chéilite chronique devient plutôt érythématosquameuse, croû-
teuse, kératosique, souvent asymptomatique. La chéilite angu-
laire (perlèche) est une fissure de la commissure labiale
antérieure, qui peut être uni- ou bilatérale.
La démarche diagnostique devant une chéilite est la suivante :
 déterminer par l'interrogatoire : date et durée d'évolution de
la chéilite, atteinte intermittente ou permanente, mode de vie
(exposition solaire, climatique), facteurs irritatifs ou de
contact, tabagisme, terrain atopique, prises médicamenteu-
ses, maladies générales ;
 description exacte de la chéilite : prédominant sur la lèvre
supérieure ou inférieure, associée à une chéilite angulaire
(perlèche), lésions dermatologiques élémentaires (érythème,
œdème, kératose, squames, érosion, ulcération. . .). Une
lésion dermatologique prédominante peut orienter vers des
étiologies particulières (tableau I) ;
 examen complet de l'ensemble de la cavité buccale : les
vestibules (en éversant les lèvres), les faces internes des
commissures et des joues, la langue, le plancher, le palais,
les dents ;
 examen de l'ensemble de la peau, ainsi que, selon les cir-

constances, des muqueuses génitale, anale et oculaire.

Les chéilites peuvent être liées à une cause locale (irritations,
allergies, infections) ou à une cause générale (dermatoses,
carences, médicaments). Souvent, plusieurs causes sont intri-
quées : ainsi, une chéilite irritative par tic de léchage, ou une
chéilite allergique liée au rouge à lèvres, peuvent se compliquer
d'une infection bactérienne ou fongique. Les causes de chéilites
sont résumées dans le tableau II.

Les chéilites de cause locale

En raison de sa structure histologique, la semi-muqueuse du
vermillon est facilement agressée par les facteurs climatiques,
chimiques, physiques, mécaniques. Ce sont les étiologies les
plus fréquentes des chéilites.

Chéilites climatiques
Figure 1 L'agression par le froid et le vent peut entraîner une chéilite
Anatomie des lèvres sèche, desquamative et fissuraire (lèvres gercées). La lèvre
241

tome 45 > n82 > février 2016

 M. Samimi
Mise au point

TABLEAU I TABLEAU II
Orientation diagnostique en fonction de la présentation clinique Causes des chéilites

Chéilites à Chéilites à Chéilite à Causes des chéilites Exemples

prédominance prédominance prédominance
Climatiques Vent, froid
kératosique œdémateuse érosive
Actiniques Chéilite actinique aiguë, chéilite
Chéilite actinique Angiœdème, Chéilite caustique
actinique chronique
urticaire
Candidose chronique Eczéma Érythème polymorphe Caustiques Acides, bases, antiseptiques

Leucokératose Macrochéilite Syndrome de Mécaniques Anomalies dentaires,

tabagique granulomateuse Stevens-Johnson prothèses, autoprovoquées

Lichen plan Chéilite glandulaire Lichen érosif Allergiques Eczéma de contact > urticaire
de contact ou systémique
Lupus discoïde Chéilite infectieuse Chéilite plasmocytaire
Infectieuses Herpès, Candida albicans, bactéries
Maladie bulleuse (Staphylococcus, Streptococcus,
auto-immune Enterococcus)

Systémiques Carences, lupus, lichen,

dermatite atopique
inférieure peut être le siège d'une fissure chronique médiane,
Médicamenteuses Rétinoïdes, indinavir
profonde, douloureuse, à bords kératosiques. Ce type de chéilite
peut être aggravé par un tic de léchage ou se compliquer Immuno-allergiques Érythème polymorphe,
syndrome de Stevens-Johnson
secondairement d'une surinfection bactérienne ou mycosique.
Le traitement réside avant tout dans l'application pluriquoti- Autres Chéilite glandulaire, chéilite
dienne de corps gras et d'émollients, sous forme de pommade plasmocytaire, macrochéilite
granulomateuse
(baume labial) plutôt que de sticks.

Chéilites mécaniques
Il faut rechercher tout facteur mécanique potentiellement res-
ponsable d'une irritation chronique buccale et péri-buccale :
contacts anormaux entre dents et lèvres, tics, tétine, pratique
d'un instrument de musique. . .
Les contacts anormaux entre dents et lèvres peuvent être liés
à une anomalie osseuse ou de l'articulé dentaire (rétrognathie,
malpositions dentaires. . .) ou à une prothèse mal adaptée. La
chéilite est souvent localisée à la zone d'occlusion dentaire sur la
lèvre inférieure, qui peut être érosive, squameuse, se décoller
en lambeaux.
Le facteur d'irritation peut être un tic du patient (tic de léchage,
tic de mordillement, tic de succion, tic de grattage), qui peut être
conscient ou non. Le tic de léchage est fréquent chez l'enfant : le
diagnostic est facile devant un érythème péri-buccal, dont les
limites périphériques sont nettes, curvilignes, et correspondent
au périmètre que peut atteindre la langue de l'enfant. Le tic de
mordillement ou de succion peut être observé au cours de la
consultation, chez un patient anxieux. L'examen montre des
excoriations ou des érosions labiales superficielles, des lam-
beaux muqueux blanchâtres déchiquetés, sur la face interne de
la lèvre inférieure, sur la face interne des joues. Le traitement
consiste à faire prendre conscience au patient du tic, et à tenter
de le corriger, ce qui est difficile : une psychothérapie ou des
anxiolytiques peuvent être nécessaires. Les muqueuses peuvent
être protégées par des émollients ou un pansement.
242
Chéilites actiniques
La chéilite actinique aiguë est liée à une exposition intense aux
rayonnements ultraviolets (UV), et s'apparente à une brûlure. La
lèvre inférieure, la plus exposée aux UV, est le siège d'un
œdème érythémateux et douloureux. Dans les formes sévères,
l'inflammation est vésiculobulleuse, puis érosive et croûteuse
(figure 2). Les diagnostics différentiels sont : une récurrence
herpétique induite par les UV, une photodermatose (lupus), une
photosensibilisation favorisée par des médicaments systémi-
ques ou topiques [1,2].
La chéilite actinique chronique est secondaire à une exposition
prolongée, pendant des années, aux rayons UV, souvent liée au
contexte professionnel (agriculture, marine, travail en plein air, en
altitude. . .). Elle atteint préférentiellement l'homme à partir de la
cinquantaine, de phototype clair [3]. Elle prédomine sur la lèvre
inférieure qui est alors desquamative, atrophique (figure 3), par-
fois leucokératosique (figure 4), voire croûteuse, fissuraire, éro-
sive (figure 5). Les lésions peuvent être unifocales, plurifocales,
ou atteindre l'ensemble du vermillon. Les limites entre le vermil-
lon et le versant cutané sont alors moins nettes. La peau photo-
exposée peut être également le siège d'une élastose actinique ou
de kératoses actiniques. La chéilite actinique chronique a été
classée par l'OMS comme une « affection potentiellement mali-
gne » [4] : les UV induisent des dommages à l'ADN, à l'origine de

tome 45 > n82 > février 2016

Chéilites : orientation diagnostique et traitement
Figure 2
Chéilite actinique aiguë
dysplasies légères, modérées ou sévères, pouvant évoluer vers
des carcinomes épidermoïdes. La réalisation d'une ou de plusieurs
biopsies est recommandée afin de rechercher une dysplasie ou un
carcinome, même en l'absence de signes cliniques de malignité.
La transformation carcinomateuse est à évoquer systématique-
ment en cas d'induration, d'infiltration ou d'ulcération d'une
chéilite actinique chronique, et à rechercher par des biopsies
multiples.
Les modalités thérapeutiques de la chéilite actinique chronique
sont diverses (pour une revue récente, voir [5]). En cas de
dysplasie sévère ou de carcinome, la chirurgie par vermillonec-
tomie reste le traitement de référence, avec excision de la
totalité de la semi-muqueuse et transposition de la muqueuse
Figure 3
Chéilite actinique chronique, forme atrophique et squameuse
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIE BUCCALE
Mise au point
Figure 4
Chéilite actinique chronique, forme kératosique
labiale voisine. Les traitements destructeurs, non chirurgicaux,
peuvent être utilisés sur une chéilite actinique isolée ou avec
une dysplasie légère : cryothérapie ou cryochirurgie pour une
atteinte focale, traitements par topiques (5FU, imiquimod) ou
photothérapie dynamique pour une plus large surface. Ces
traitements comportent toutefois un risque important de réci-
dive, et de plus ne permettent pas de contrôle histologique des
lésions. Un traitement ablatif par laser CO2 comporte un faible
taux de récidive, mais reste opérateur-dépendant et ne permet
pas de contrôle histologique.
Chéilite leucokératosique tabagique
Il s'agit souvent d'une atteinte de la lèvre inférieure, avec une
plaque blanchâtre (leucokératose), qui peut être superficielle,
opaline, homogène, ou bien plus infiltrée, épaisse, hétérogène,
située à l'emplacement habituel de la cigarette ou de la pipe.
Une biopsie est nécessaire pour rechercher une dysplasie ou un
carcinome. En cas de leucokératose isolée, ou de dysplasie
légère, la lésion peut régresser à l'arrêt du tabagisme.
Figure 5
Chéilite actinique chronique, forme érosive
243
 M. Samimi
Mise au point
Chéilites liées à un eczéma de contact
L'eczéma de contact est une réaction d'hypersensibilité de type
retardée, et se manifeste dans les jours qui suivent le contact
avec l'allergène.
L'eczéma aigu se manifeste par une atteinte du vermillon, des
commissures, sous forme de chéilite érythémateuse, œdéma-
teuse, prurigineuse, qui évolue vers des vésicules, puis des
érosions post-vésiculeuses, suintantes et croûteuses. Il existe
un prurit labial et péri-labial. L'association à un eczéma cutané
péri-labial, bien qu'inconstante, aide au diagnostic (figure 6). Le
diagnostic est plus difficile en cas d'eczéma chronique, avec un
aspect de chéilite lichénifiée, des lèvres épaissies, érythéma-
tosquameuses, fissurées, peu ou pas prurigineuses, parfois
associée à un érythème péri-labial.
De nombreux agents peuvent entraîner un eczéma labial [6–8].
Il faut interroger le patient sur l'utilisation de cosmétiques
(rouge à lèvres, stick labial à visée cicatrisante au baume du
Pérou, stick photoprotecteur contenant des filtres chimiques,
utilisation de vernis à ongles, de parfums. . .), son hygiène
buccodentaire (dentifrice, bains de bouche, application de topi-
ques antibiotiques, d'aciclovir, d'antiseptiques. . .), la présence
de matériel dentaire (amalgames, ciments, prothèses. . .), ses
loisirs (instruments de musique, protège-dents. . .), des habitu-
des alimentaires (chewing-gums ou bonbons parfumés. . .). . ..
L'interrogatoire permettra d'orienter la réalisation de tests épi-
cutanés (application des tests dans le dos du patient pendant
48 h et recherche d'une réaction locale à type d'eczéma à 48 h
et au 5e jour). L'interprétation de ces tests doit être prudente, et
il faut s'assurer de la pertinence clinique. Il peut y avoir des faux
positifs (réaction irritative lors du test, sans qu'il y ait d'allergie),
des faux négatifs (la muqueuse labiale et la peau du patient
n'ont pas la même réactivité) ; enfin, un test peut être positif
alors que la substance n'est pas en cause dans les manifesta-
tions cliniques du patient.
Le traitement d'un eczéma de contact consiste à supprimer
l'allergène en cause s'il est identifié, et à appliquer localement
des dermocorticoïdes de forte activité (clobétasol) pendant une
dizaine de jours jusqu'à résolution de l'eczéma.
Figure 6
Chéilite et eczéma péri-buccal
244
Angiœdème labial
L'angiœdème est une urticaire profonde, qui peut être d'origine
allergique (réaction d'hypersensibilité immédiate, survenant
dans les minutes ou heures qui suivent le contact ou l'absorption
de l'allergène) ou non. Il existe un œdème de la lèvre, avec
sensation de tension (figure 7). Un angiœdème de la face et des
paupières, ou des plaques d'urticaire, peuvent être associés. Le
diagnostic d'anaphylaxie est en général évident devant la sur-
venue brutale des symptômes après le contact avec l'allergène
et l'association à d'autres manifestations anaphylactiques (car-
diovasculaires, respiratoires, digestives). Le traitement consiste
alors en l'administration d'anti-histaminiques, voire d'adréna-
line en cas de signes de gravité. Un angiœdème labial ou facial
isolé, sans signes associés d'anaphylaxie, est dans la grande
majorité des cas (> 90 %), d'origine histaminique : médica-
ments ou aliments histaminolibérateurs, urticaire chronique
spontanée (figure 8). Beaucoup plus rarement (< 10 % des
cas), l'angiœdème est d'origine bradykinique, dans un contexte
héréditaire (déficit en C1 inhibiteur) ou plus souvent acquis
(inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sartans, gliptines).
Chéilites caustiques
La chéilite caustique, tout comme la dermite caustique, s'appa-
rente à une brûlure liée à l'application d'une substance irritative.
Il s'agit d'une chéilite érythémateuse et œdémateuse, doulou-
reuse, qui peut évoluer vers des lésions bulleuses ou phlycté-
nulaires, puis érosives et croûteuses. Les lésions sont limitées
à la zone de contact. Dans les cas sévères, les lésions peuvent
être nécrotiques et ulcérées. Il faut rechercher une stomatite
caustique associée, voire des lésions œsophagiennes dans les
cas d'ingestion volontaire ou accidentelle d'un caustique.
Chéilites exfoliatives et chéilites « factices »
Les deux entités ont la même présentation clinique : chéilite
chronique, asymptomatique, où les lèvres sont recouvertes de
squames très épaisses, blanc jaunâtre voire brun noir en raison
des saignements chroniques. Les squames peuvent être retirées
Figure 7
Urticaire de contact
tome 45 > n82 > février 2016
Chéilites : orientation diagnostique et traitement
Figure 8
Angiœdème (urticaire chronique spontanée)
lors de la consultation, mais récidivent par la suite et persistent
de manière chronique.
Les chéilites factices sont liées à une forme de pathomimie, où
les patients, le plus souvent des adolescents ou des femmes
jeunes, entretiennent la chéilite par des traumatismes répétés,
de manière consciente ou non. Il s'agit de patients avec un
terrain psychologique particulier. Le traitement comporte :
émollients, ablation des croûtes, psychothérapie, psychotropes.
La chéilite « exfoliative » est d'étiologie inconnue [9] : ces
chéilites ne sont pas considérées comme des pathomimies
par certains auteurs, il n'y aurait pas de traumatisme provoqué,
la chéilite pourrait être liée à un manque de soins et d'hygiène.
Le traitement est similaire à celui des chéilites factices.
Chéilites infectieuses
Chéilites bactériennes
L'impétigo à streptocoques ou à staphylocoques, notamment
chez l'enfant, peut être labial, réalisant un tableau de chéilite
vésiculopsutuleuse ou bulleuse, évoluant rapidement vers des
érosions suintantes recouvertes de croûtes méllicériques
(figure 9). Il peut y avoir des lésions similaires en péri-buccal
ou en péri-narinaire. Le traitement associe des soins anti-
septiques locaux, une antibiothérapie locale ou générale active
sur le streptocoque et/ou le staphylocoque.
Chéilites virales
La principale cause de chéilite virale est l'herpès récurrent, liée
à HSV1 ou HSV2, qui peut se présenter comme des vésicules
groupées en bouquet à cheval sur le vermillon et le versant
cutané, qui évolue vers des lésions croûteuses et disparaît en
une dizaine de jours (figure 10). Le traitement comporte sim-
plement des soins locaux par émollients. L'aciclovir en topique
local n'a pas d'intérêt. Dans les formes récurrentes
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIE BUCCALE
Mise au point
Figure 9
Chéilite angulaire staphylococcique
(> 6 récurrences par an), une prophylaxie par valaciclovir peut
être prescrite pendant une durée de 6 mois.
Chéilites mycosiques
L'atteinte est le plus souvent liée à Candida albicans, saprophyte
de la cavité buccale, qui devient pathogène lors de circonstances
favorisantes (immunodépression, antibiothérapie, corticothéra-
pie, infection VIH. . .). Plus rarement, d'autres espèces de Can-
dida peuvent être mises en évidence. La candidose buccale
aiguë ou chronique peut se manifester par une chéilite éry-
thémateuse avec une perlèche bilatérale. Il faut rechercher
d'autres signes de candidose buccale (stomatite recouverte
d'enduits pseudomembraneux blanchâtres détachant à l'abaisse
langue dans la forme aiguë ; glossite érythémateuse dans la
forme chronique) (figure 11). La candidose chronique peut avoir
plus rarement un aspect hyperkératosique (figure 12), voire
pseudo-tumoral appelé le « granulome moniliasique ». Un pré-
lèvement local permet de confirmer le diagnostic, montrant de
Figure 10
Récurrence herpétique labiale
245
 M. Samimi
Mise au point
Figure 11
Chéilite angulaire et stomatite pseudomembraneuse : candidose
aiguë
nombreuses colonies de Candida. En cas de forme pseudo-
tumorale, une biopsie est nécessaire. Le traitement comporte
la correction des facteurs favorisants et la prescription d'anti-
fongiques. Les antifongiques en première intention chez
l'immunocompétent sont locaux (par exemple, amphotéricine
Figure 12
Chéilite angulaire hyperkératosique : candidose chronique
246
B suspension orale ou miconazole forme gel dans la cavité
buccale, associés à une azolé forme crème sur le versant cutané
de la chéilite) pendant 2 à 3 semaines.
Chéilites de cause « générale »
La dermatite atopique
Le patient (adulte ou enfant) atopique peut avoir une chéilite
érythématosquameuse des deux lèvres et des commissures,
fissuraire, chronique, associée à une lichénification, voire des
fissures radiées péri-buccales (figure 13). Le prurit est fréquent.
La chéilite peut être contemporaine ou non d'une poussée
cutanée de dermatite atopique. Le traitement consiste en
l'application de dermocorticoïdes et d'émollients.
Les chéilites carentielles
Les carences en fer et en vitamines du groupe B (B9, B12)
peuvent comporter une chéilite érythémateuse volontiers angu-
laire, associée à d'autres manifestations buccales (stomatite,
glossite érythémateuse). Les manifestations buccales peuvent
être des signes précoces et isolés de ces carences. La correction
des carences entraîne la régression des lésions muqueuses. La
carence en zinc comporte un tableau de dermite péri-orificielle
associée à des atteintes cutanées érythématosquameuses ou
vésiculobulleuses (figure 14) [10].
Dermatoses inflammatoires auto-immunes
Le lichen plan atteint fréquemment les lèvres, sous forme de
stries d'aspect réticulé, associées parfois à des plaques leuco-
kératosiques (figure 15). L'examen endobuccal peut retrouver
des leucokératoses réticulées à la face interne des joues (lichen
plan réticulé). Dans sa forme érosive, le lichen plan peut se
présenter comme une chéilite érosive (figure 16) associée à des
plaques érythémateuses et érosives endobuccales.
Le lupus érythémateux systémique et le lupus discoïde chronique
[11] peuvent s'accompagner d'une chéilite leucokératosique,
avec un érythème discret, des squames blanchâtres, parfois
des érosions. L'aspect clinique est similaire à celui du lichen labial,
Figure 13
Chéilite atopique
tome 45 > n82 > février 2016
Chéilites : orientation diagnostique et traitement
Figure 14
Pseudo-acrodermatite entéropathique (carence acquise en zinc)
mais la présence d'autres lésions cutanéomuqueuses associées
évocatrices de lupus est quasi constante. La photosensibilité et le
caractère photodéclenché de la chéilite peuvent également ori-
enter vers le diagnostic de chéilite lupique.
Les chéilites médicamenteuses
Les traitements par rétinoïdes (acitrétine, isotrétinoïne, alitré-
tinoïne) entraînent souvent et précocement une sécheresse
Figure 15
Lichen plan : forme réticulée et leucokératosique
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIE BUCCALE
Mise au point
Figure 16
Lichen plan : forme érosive
cutanéomuqueuse, associée à une chéilite érythématosqua-
meuse, puis érosive ou fissuraire (figure 17). Cet effet indési-
rable est précoce, marque l'imprégnation par le médicament, et
est dose-dépendant. La prévention par la prescription systéma-
tique d'un émollient labial est nécessaire. L'indinavir, inhibiteur
de protéase utilisé chez le patient VIH, a une action analogue
à celle des rétinoïdes, et peut induire une chéilite similaire [12].
Les chéilites d'origine immuno-allergique
L'érythème polymorphe (EP) et le syndrome de Stevens-John-
son (SSJ) sont des manifestations cutanéomuqueuses et systé-
miques secondaires à une réaction immuno-allergique à un
agent infectieux (EP, dans une moindre mesure le SSJ) ou un
agent médicamenteux (SSJ). Il existe des signes systémiques
Figure 17
Chéilite fissuraire induite par l'acitrétine
247
 M. Samimi
Mise au point

(fièvre), des manifestations cutanées (cocardes acrales dans l'EP,

exanthème maculopapuleux avec pseudo-cocardes prédomi-
nant au tronc et à la racine des membres dans le SSJ), ainsi
qu'une atteinte des muqueuses orales, génitales, oculaires
à type d'érosions post-bulleuses. L'atteinte buccale est très
évocatrice à type de chéilite érosive et croûteuse associée
à une stomatite érosive diffuse (figures 18 et 19). Il existe
des formes d'EP et de SSJ avec atteinte muqueuse exclusive,
appelées ectodermose pluriorificielle. Le diagnostic est essen-
tiellement clinique, mais des biopsies peuvent être nécessaires
afin d'éliminer une maladie bulleuse auto-immune. Le traite-
ment comporte l'éviction du facteur étiologique et des mesures
essentiellement symptomatiques. L'intérêt de la corticothérapie
générale reste controversé.

Les chéilites angulaires sont souvent Figure 19

d'origine plurifactorielle
La perlèche peut s'accompagner sur le versant cutané d'un
triangle érythématosquameux à sommet postérieur. Elle peut
évoluer vers une fissure horizontale douloureuse. Il peut y avoir
une lésion « en miroir » de la muqueuse labiale rétrocommis-
surale, en intrabuccal (figure 20) [1,2].
La perlèche est souvent favorisée par un facteur local, surtout la
macération liée à l'accentuation du pli commissural chez les
personnes âgées ou édentées, ou en présence d'une inconti-
nence salivaire ou d'une hypersialorrhée. Le pli cutané anorma-
lement marqué entretient la macération qui peut
secondairement être colonisée par des germes.
Dans la perlèche bactérienne, liée à une infection par strepto-
coques, staphylocoques ou entérocoques, il existe un triangle
érythémateux sur le versant cutané. La fissure horizontale peut
être recouverte d'en enduit suintant ou purulent, croûteux. Dans
Chéilite érosive et croûteuse : syndrome de Stevens-Johnson
la perlèche candidosique, le versant cutané peut être bordé
d'une collerette de squames, et la lésion rétro-commissurale
en endobuccal est une plaque triangulaire érythémateuse et
blanchâtre. La perlèche peut être d'origine mixte, liée à une co-
infection bactérienne et mycosique.
Il faut rechercher également d'autres circonstances favorisant la
perlèche : un diabète, une infection VIH, des carences nutrition-
nelles, un syndrome sec buccal (tableau III).
Le traitement consiste d'abord à diminuer la macération locale,
par une restauration prothétique afin de diminuer l'accentuation
du pli. Un traitement par antibiotiques ou antifongiques locaux
est appliqué localement.

Figure 20
Figure 18 Pelèche rétrocommissurale (« miroir » de la lésion représentée
Chéilite érosive et croûteuse : érythème polymorphe (figure 12))
248

tome 45 > n82 > février 2016

Chéilites : orientation diagnostique et traitement
TABLEAU III
Que rechercher devant une perlèche ?
Perlèche (ou chéilite angulaire)
Facteurs mécaniques : macération, prothèse inadaptée. . .
Infection bactérienne : staphylocoques, streptocoques, entérocoques
Infection mycosique : Candida albicans
Carences : fer, vitamines du groupe B
Médicaments : rétinoïdes
Terrain : atopique
Autres : VIH, diabète, syphilis, syndrome sec buccal
Macrochéilites granulomateuses
Les macrochéilites granulomateuses se présentent comme un
œdème labial, survenant le plus souvent chez un adulte jeune,
entre la deuxième et la troisième décennie. L'œdème, d'impor-
tance variable, peut atteindre une lèvre (surtout la lèvre supé-
rieure) ou les deux lèvres, par poussées intermittentes puis de
manière permanente. Les premières manifestations peuvent
durer quelques heures ou quelques jours, évoquant alors un
angiœdème. L'atteinte chronique dévient moins œdémateuse,
plus ferme (figure 21). La confirmation diagnostique nécessite
une biopsie, dont l'examen histologique montre des granulo-
mes gigantoépithéiloïdes, non nécrotiques, avec un infiltrat
lymphocytaire. L'infiltrat granulomateux peut être profond, en
regard des fibres musculaires [13].
La macrochéilite granulomateuse peut être isolée, idiopathique
(macrochéilite granulomateuse de Miescher) ou secondaire à une
autre pathologie (tableau IV). Le terme de « granulomatoses
Figure 21
Macrochéilite granulomateuse (au cours d'une maladie de Crohn)
tome 45 > n82 > février 2016
PATHOLOGIE BUCCALE
Mise au point
TABLEAU IV
Causes des macrochéilites granulomateuses
Macrochéilites granulomateuses (granulomatoses orofaciales)
Macrochéilite granulomateuse de Miescher
Syndrome de Melkersson-Rosenthal
Maladie de Crohn
Sarcoïdose
Lèpre, tuberculose, leishmaniose
orofaciales » désigne les affections comportant ainsi une macro-
chéilite granulomateuse.
Le syndrome de Melkersson Rosenthal est un syndrome d'étio-
logie inconnue, qui associe classiquement :
 une macrochéilite granulomateuse, dans environ 75 % des
cas. Il peut s'y associer un œdème de la muqueuse gingivale,
linguale, ou un œdème facial, des ganglions cervicaux, une
fièvre ;
 une paralyse faciale périphérique, dans 30 à 50 % des cas. La
paralysie peut être partielle ou complète, intermittente puis
permanente. L'atteinte d'autres nerfs crâniens a été rapportée ;
 une langue fissuraire dans 20 à 80 % des cas.
Autres granulomatoses orofaciales. L'interrogatoire et l'examen
clinique recherchent une altération de l'état général, des signes
pulmonaires, des arthralgies, des sarcoïdes, un érythème nou-
eux, orientant vers une sarcoïdose. Une radiographie pulmo-
naire et un dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
peuvent être proposés. Des signes digestifs, à type de douleurs
abdominales, de diarrhée ou de rectorragies, voire des signes
biologiques (anémie ferriprive, syndrome inflammatoire) doi-
vent faire rechercher une maladie de Crohn par un examen
endoscopique avec biopsies. En l'absence de signes d'orienta-
tion, les examens endoscopiques ne sont pas indiqués devant
une macrochéilite isolée.
Le traitement des macrochéilites comporte des corticoïdes
locaux, en injection intralésionnelle ou systémiques. Le principal
traitement systémique utilisé en France est la clofazimine, mais
d'autres thérapeutiques ont été rapportées comme la minocy-
cline, le métronidazole ou les molécules anti-TNFa (pour une
revue, voir [14]). Les formes chroniques permanentes sévères
peuvent relever d'une plastie chirurgicale, après stabilisation de
la maladie par le traitement systémique.
Formes rares de chéilite
Chéilite plasmocytaire
La chéilite plasmocytaire est une forme rare de chéilite inflam-
matoire, d'étiologie inconnue, définie par la présence d'un infiltrat
inflammatoire à prédominance plasmocytaire. Elle s'intègre dans
le cadre des plasmocytoses orificielles, avec la vulvite et de la
249
 M. Samimi
Mise au point

balanite plasmocytaire de Zoon. Ce sont des pathologies béni-
gnes, d'étiologie inconnue, qui correspondraient à une réaction
d'hypersensibilité à un antigène. Cliniquement, il existe une
chéilite érythémateuse, œdémateuse, érosive, qui peut être
associée à une atteinte orale plus étendue (gencives, palais,
langue, pharynx). L'histologie fait le diagnostic, en montrant
un infiltrat plasmocytaire en bande sous-épithéliale. Les traite-
ments rapportés sont les corticoïdes (locaux ou intralésionnels),
les inhibiteurs de calcineurine topiques (tacrolimus topique), la
griséofulvine orale [15].
Chéilites glandulaires
Les chéilites glandulaires sont liées à l'inflammation chronique de
glandes salivaires accessoires hétérotopiques de la muqueuse
labiale, caractérisée par une ectasie des canaux glandulaires avec
hypersécrétion et inflammation. L'atteinte prédomine à la lèvre
inférieure ; l'atteinte de la lèvre supérieure, des deux lèvres voire
de la cavité buccale (stomatite glandulaire) ont été rapportés. La
plupart des cas sont rapportés chez l'adulte entre 50 et 70 ans.
L'étiologie est inconnue et serait plurifactorielle, associant des
facteurs mécaniques, irritatifs, actiniques, climatiques et généti-
ques. Il existe deux formes :
 la chéilite glandulaire simple : la muqueuse labiale inférieure
comporte de multiples granulations ou pointes érythémateu-
ses, centrées par un orifice d'où s'écoule de la salive, de
manière asymptomatique ;
 la chéilite glandulaire suppurée : il existe une surinfection des
glandes salivaires. La chéilite est œdémateuse, inflammatoire,
érosive et purulente, recouverte de squames et de croûtes. La
palpation peut retrouver une surface nodulaire, traduisant
l'hypertrophie des glandes, et faire sourdre le pus. Les rema-
niements inflammatoires chroniques peuvent éverser la lèvre.
Le risque d'évolution de ces formes suppurées chroniques vers
un carcinome labial est discuté dans la littérature, et serait liée
à l'association avec des dommages actiniques (chéilite acti-
nique chronique). Le traitement comporte soins locaux, anti-
biothérapie, cryochirurgie et, dans les formes suppurées
sévères, une exérèse chirurgicale par vermillonectomie
[16,17].
Déclaration de liens d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de liens
d'intérêts.

Références
[1] Kuffer R, Husson C. Chéilites superficielles et
perlèche. Ann Dermatol Venererol 2000;127:
88–92.
[2] Boisnic S. Chéilites. Rev Prat 2002;52:370–4.
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tome 45 > n82 > février 2016

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en ligne sur / on line on

www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com

Mise au point
Angiomes de la bouche

Gérard Lorette, Dominique Goga, Anne Le Touze, Annabel Maruani, Denis Herbreteau

Disponible sur internet le : Université de Tours, faculté de médecine, CHU de Tours, consultation
5 février 2016 angiodysplasies, 37033 Tours cedex, France

Correspondance :
Gérard Lorette, université de Tours, faculté de médecine, consultation
angiodysplasies, CHU de Tours, 37033 Tours cedex, France.
lorette@med.univ-tours.fr

Points essentiels
Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes qui apparaissent après quelques jours de vie.
Les malformations capillaires sont isolées ou font partie d'une angiomatose complexe.
Les malformations veineuses sont à bas débit, elles ont une couleur bleue. Elles sont de différents
types.
Les malformations artério-veineuses sont à haut débit. Elles sont difficiles à traiter.
Les malformations lymphatiques sont micro- ou macrokystiques.
L'IRM est l'examen de référence.
Certains patients nécessitent des interventions de chirurgie maxillofaciale et l'utilisation de
techniques de radiologie interventionnelle pour des malformations veineuses, des malformations
lymphatiques macrokystiques, certaines malformations artério-veineuses.

Key points
Oral angiomas

Hemangiomas are benign tumors that occur after a few days of life.
The capillary malformations are isolated or constitute part of a complex angiomatosis.
Venous malformations are low flow malformations with a blue color. They are of different types.
The arteriovenous malformations are high flow lesions. They are difficult to treat.
Lymphatic malformations are micro- or macrocystic.
MRI is the gold standard for explorations.
Some patients undergo maxillofacial surgical procedures and interventional radiology techniques
for venous malformations, macrocystic lymphatic malformations, arteriovenous malformations.
251

tome 45 > n82 > février 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.003
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
 G. Lorette, D. Goga, A. Le Touze, A. Maruani, D. Herbreteau
Mise au point

O n sépare actuellement, parmi les angiomes, les lésions

tumorales (hémangiomes, hémangioendothéliomes, angiomes
en touffes. . . avec une prolifération cellulaire endothéliale pré-
dominante) et les malformations vasculaires.
Les hémangiomes surviennent après la naissance et régressent
spontanément dans la plupart des cas, sauf au visage où la
régression spontanée n'est pas certaine.
Les malformations vasculaires sont présentes à la naissance,
elles n'ont pas de tendance à la régression. Elles touchent les
veines (malformations veineuses), les capillaires (angiomes
plans), les lymphatiques ou bien elles sont artério-veineuses.
Elles sont à haut débit (artério-veineuses) ou à bas débit (capil-
laires, veineuses, lymphatiques).
La bouche est concernée par tous ces types d'angiomes, isolés,
ou dans le cadre de malformations complexes.
Hémangiomes
Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes apparaissant
après quelques jours de vie. Leur cause précise demeure mécon-
nue. La lèvre est concernée. L'hémangiome est souvent tubé-
reux, présent sous forme d'une tuméfaction. L'évolution
naturelle des hémangiomes est la disparition spontanée mais
cette involution est moins certaine sur la lèvre et plus généra-
lement sur le visage que sur le reste du corps. Une ulcération est
possible, elle est longue à guérir, très douloureuse, parfois
délabrante. Le traitement par propranolol per os a totalement
modifié l'évolution en permettant particulièrement la cicatrisa-
tion rapide des lésions ulcérées.
Il s'agit plus souvent d'un angiome tubéreux de la lèvre infé-
rieure qui ne va pas régresser spontanément. Le délai de sur-
venue par rapport à la naissance est un élément diagnostique
important.
Certains hémangiomes sont congénitaux, la localisation buccale
est très rare dans ces cas.
Malformations capillaires
Ces malformations encore appelées angiomes plans sont congé-
nitales. Elles touchent les lèvres, la langue, le palais, les genci-
ves, la face interne des joues. Elles sont présentes à la naissance,
puis restent stables. Il n'y a pas de transformation maligne. Elles
sont isolées ou font partie du tableau d'une angiomatose plus
complexe. L'existence d'un angiome plan de la langue isolé ou
non doit faire craindre la possibilité d'un hémangiome sous-
glottique associé, avec risque asphyxique éventuel.
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Il associe de façon plus ou moins complète un angiome plan du
visage qui atteint au moins le territoire du V1 d'un côté, des
convulsions précoces, un glaucome congénital. L'angiome plan
cutané atteint le territoire d'une ou de plusieurs branches du
nerf trijumeau, voire est bilatéral [1]. L'atteinte intra-buccale est
fréquente : face interne de la joue, palais, gencives du côté où
252
siègent les angiomes plans cutanés. Une hypertrophie gingivale
est liée au syndrome ou au traitement anti-épileptique. Il peut
exister parfois une hypertrophie de l'os maxillaire [2].
Des malformations capillaires télangiectasiques des lèvres, de la
langue, voire du palais sont des marqueurs de la maladie de
Rendu-Osler.
Malformations veineuses
Une fois développées, ce sont des masses de tailles variées,
parfois volumineuses, remplies de sang. Elles peuvent entraîner
une compression ou une obstruction des voies respiratoires. Ce
sont de véritables malformations, elles étaient classées aupa-
ravant comme hémangiomes caverneux. Elles peuvent
s'accompagner de troubles de la coagulation.
Elles sont en général de survenue sporadique. Il a été montré
pour certaines l'existence d'une mutation somatique dans les
tissus atteints. Elles constituent la plus grande part des problè-
mes pris en charge au niveau buccal.
Malformations veineuses habituelles
Les lésions sont congénitales, mais en général réduites à la
naissance à une tache bleutée. Elles progressent ensuite
lentement.
Elles sont situées sur la joue, la lèvre, la langue, le palais
(figures 1–2). La lésion est bleutée, douloureuse par moments
en raison d'épisodes de thrombose, qui vont régresser en lais-
sant des phlébolites retrouvés à la palpation quand ils sont
superficiels. Les formes superficielles sont affirmées clinique-
ment, en revanche c'est souvent impossible en cas de formes
profondes. La gêne fonctionnelle liée à des douleurs, parfois
à des compressions, et esthétique est souvent importante. Il
existe aussi une gêne esthétique liée à la déformation de la
bouche ou à la composante cutanée associée. Une grande
Figure 1
Malformation veineuse du palais

tome 45 > n82 > février 2016

Angiomes de la bouche
Figure 2
Malformation veineuse acquise du bout de la langue
extension peut résulter de lésions discrètes dans les premiers
mois de vie.
Formes cliniques particulières
Blue rubber bleb nevus (BRBN)
Il s'agit de petites masses arrondies, bleutées, situées sur les
lèvres, la langue, le palais. Les éléments typiques sont de petite
taille (1 ou 2 cm de diamètre), ils sont dépressibles à la palpa-
tion. Il peut exister des éléments de même type n'importe où
sur la peau et parfois dans divers organes. Le nombre d'élé-
ments est très variable, d'un ou deux à plusieurs dizaines. Les
lésions sont souvent sporadiques avec parfois un caractère
familial. La survenue d'une anémie doit faire rechercher une
ou plusieurs lésions digestives particulièrement de l'intestin qui
peuvent saigner par épisodes.
Tumeurs glomiques (ou glomangiomes)
Ces tumeurs développées à partir des glomus artério-veineux
sont de survenue sporadique ou familiale. La localisation buc-
cale est peu fréquente. Elles prennent l'aspect de nodules
bleutés de la langue ou des lèvres très proches cliniquement
des BRBN mais sans atteinte intestinale. Les nodules peuvent
être remplacés par une infiltration du plancher de la bouche. Les
lésions développées sont stables sans tendance à la régression.
La douleur à la palpation est un argument diagnostique.
Malformations artério-veineuses (AVM)
Elles sont dites à haut débit en raison de l'intense circulation
résultant d'une communication directe entre le système arté-
riel et le système veineux, de ce fait les formes volumineuses
peuvent être responsables d'une insuffisance cardiaque. Elles
ont un grand potentiel expansif. La présentation clinique est
discrète ; la lésion est présente à la naissance mais souvent
elle semble débuter plus tardivement, à l'adolescence ou
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
à l'âge adulte spontanément ou après un traumatisme par
exemple.
Cutanéo-muqueuses
La localisation buccale la plus fréquente est le rebord d'une lèvre
(figure 3). D'autres localisations sont moins fréquentes : langue,
palais, gencive, face interne d'une joue.
À la lèvre on note une tuméfaction, débordant un peu celle-ci. La
couleur est celle de la peau normale. À la palpation un léger
battement, un thrill, une discrète augmentation de la chaleur
locale sont des arguments diagnostiques. La lésion reste stable
pendant des années, puis subit des poussées évolutives, par
exemple après un traumatisme, une intervention chirurgicale,
à la puberté, ou pendant une grossesse. . .
Il s'agit d'autres fois d'une grosse tumeur, rouge ou violacée,
battante, chaude, extensive, qui s'ulcère et saigne. Elle peut être
située sur la peau ou dans la bouche. Des grosses veines sont
habituellement visibles en périphérie. Les contours sont souvent
difficiles à préciser cliniquement.
Osseuses
La mandibule est le point de départ osseux le plus fréquent de la
malformation. Il y a ensuite une atteinte osseuse et muqueuse.
Le maxillaire supérieur est plus rarement atteint.
Malformations lymphatiques (ou
lymphangiomes)
Elles sont de trois types : macrokystiques, microkystique ou
mixte. Elles contiennent de la lymphe, parfois teintée d'un
peu de sang. Sous la langue, des macrokystes soulèvent
celle-ci (figure 4). Des microkystes sont responsables d'une
atteinte diffuse de la langue ; celle-ci est épaissie, souvent
parsemée en surface de multiples lymphangiectasies (figure 5).
Il survient des poussées inflammatoires, accompagnées souvent
de fièvre. Les lésions grossissent à ce moment là, avec le risque
d'une gêne respiratoire, voire d'une asphyxie.
Figure 3
Malformation artério-veineuse de la lèvre inférieure
253
 G. Lorette, D. Goga, A. Le Touze, A. Maruani, D. Herbreteau
Mise au point
Figure 4
Malformation lymphatique, macrokystique, sous la langue
Des malformations lymphatiques, souvent macrokystiques sont
situées sous le plancher buccal, elles peuvent être volumineu-
ses. Le plus souvent elles ne sont pas compressives. Les épi-
sodes inflammatoires peuvent entraîner une sclérose
spontanée des kystes et donc une régression, qui n'est cepen-
dant pas définitive en général.
Malformations complexes
syndrome PHACE
Le syndrome PHACE associe un hémangiome systématisé du
visage, et des malformations associées des vaisseaux issus de
l'aorte, de la langue, sous-glottiques, du cerveau. Ce syndrome
est rarement complet, mais il doit faire chercher des malforma-
tions associées quel que soit son mode de présentation. En cas
Figure 5
Malformation lymphatique, microkystique de la langue
254
d'hémangiome facial étendu, il faut suspecter l'existence d'un
angiome sous-glottique associé, surtout s'il existe une tache
rouge, angiomateuse de la langue.
Syndrome CLAPO
C'est l'association d'un angiome plan de la lèvre inférieure,
débordant sur la peau, d'une malformation de la face ou du
cou entraînant un aspect asymétrique et d'une hypertrophie
localisée ou généralisée (Capillary malformation of the lower
lip, Lymphatic malformation of the face and neck, Asymmetry
and Partial/generalized Overgrowth [CLAPO]) [3].
Syndrome de Gorham
Il s'agit d'une ostéolyse massive d'un ou plusieurs os dont
parfois la mandibule. Le début est le plus souvent infantile
ou survient à l'âge adulte. La cause exacte est méconnue. Il
existe une prolifération des cellules endothéliales
lymphatiques.
Syndrome de Rendu-Osler
Il s'agit d'une angiomatose télangiectasique. Les premières
manifestations surviennent souvent à partir de l'adolescence.
Il s'agit habituellement de télangiectasies des lèvres, du bout de
la langue, de la muqueuse nasale, responsable d'épistaxis. Dans
une majorité de cas la transmission est héréditaire, liée à la
mutation d'un gène (ENG et ACVRL1/ALK1).
Explorations
La clinique reste l'élément essentiel du diagnostic. Les exa-
mens complémentaires doivent être adaptés après un avis
multidisciplinaire.
Écho-doppler
Le but est surtout de séparer les malformations à bas débit et les
malformations à haut débit.
IRM
C'est l'examen de référence pour évaluer l'extension.
En cas de malformation veineuse ou lymphatique (figures 6–8)
en séquence pondérée T2 avec suppression de la graisse, la
malformation apparaît en hypersignal homogène typique des
lacs veineux ou lymphatiques. Il sont clairement différentiables
des structures voisines. L'injection de gadolinium n'est pas
obligatoire ; elle rehausse les parois des kystes lymphatiques
et globalement les lacs veineux. La présence de phlébolithes est
pathognomonique des malformations veineuses. Les grandes
poches lymphatiques sont souvent associées à des canalicules
lymphatiques.
L'artériographie figures 9–10 reste indispensable pour le bilan
des malformations artério-veineuses en mettant en évidence
les artères et les veines dilatées qui communiquent par un nidus
ou directement par une fistule. Les malformations artério-
veineuses donnent en IRM un vide de signal dans les vaisseaux
dilatés artériels et veineux.
tome 45 > n82 > février 2016
Angiomes de la bouche
Figure 6
IRM coupe axiale. Séquence pondérée T2 en suppression de
graisse. Hypersignal caractéristique des lacs veineux stagnants.
Présence de phlébolites en hypersignal. Malformation veineuse
étendue, buccale et temporo-massétérine, touchant la lèvre, la
gencive, le voile du palais, la loge amygdalienne, la base de la
langue
Figure 7
IRM coupe coronale. Séquence pondérée T2 en suppression de
graisse. Hypersignal de la lymphe. Extension à la base de la
langue, cutanée, sous-cutanée, jugale, du menton, formée de
nombreux microkystes et d'un seul macrokyste. Canalicules
lymphatiques envahissant la peau. Malformation lymphatique
tome 45 > n82 > février 2016
Mise au point
Figure 8
IRM. Hypertrophie des parties molles labiales supérieure et
philtrum, allant au contact des racines dentaires, sans poches
liquidiennes visibles. Les vaisseaux artériels sont de petite taille,
à la limite de la visibilité
Tomodensitométrie
Elle est surtout utile en cas d'extension osseuse.
On peut réaliser un angioscanner (figure 11).
Bilan de coagulation
Il concerne essentiellement les malformations veineuses éten-
dues. Il peut exister une coagulation intravasculaire localisée.
Celle-ci doit être prise en compte, particulièrement avant un
acte chirurgical.
Figure 9
Artériographie. Malformation artério-veineuse.
Hypervascularisation provenant de l'artère sous-orbitaire et
faciale droite. Hypervascularisation diffuse avec retour veineux
précoce, mais souvent moindre que dans d'autres localisations
255
 G. Lorette, D. Goga, A. Le Touze, A. Maruani, D. Herbreteau
Mise au point
Figure 10
Artériographie de profil de la carotide primitive. Malformation artério-veineuse de la langue. Montre une artère linguale volumineuse,
ectasique (de la taille d'une artère carotide intracrânienne). Retour veineux très précoce
Histologie
La biopsie n'est pas un examen habituel. Elle est nécessaire s'il
existe un doute diagnostique, en particulier avec une tumeur
maligne. Un examen histologique est effectué quand une inter-
vention chirurgicale est réalisée. Le risque de saignement est
important, surtout en cas de malformation à haut débit, mais
aussi en cas de malformation veineuse, elle doit donc être
pratiquée au bloc opératoire. Elles sont contre-indiquées dans
les formes à haut débit, car source de poussée évolutive.
Les hémangiomes habituels comportent un fort contingent de
cellules endothéliales. Elles sont marquées par le glutathion 1
(GLUT 1). Les hémangiomes congénitaux ne possèdent pas ce
marquage.
Figure 11
Angioscanner axial. Hypervascularisation de l'hémilangue gauche
avec artères et veines dilatées
256
Traitement
Hémangiomes
La découverte de l'efficacité rapide du propranolol en sirop a
modifié la prise en charge des hémangiomes. Le traitement doit
être institué dans les premiers mois d'évolution, en général à la
dose de 2 à 3 mg/kg/j. La mise en route du traitement et les
modifications de dose doivent se faire en milieu hospitalier en
contrôlant la tension artérielle et la glycémie. L'intérêt est
surtout pour les hémangiomes volumineux ou ulcérés, l'effica-
cité est très rapide.
Malformations capillaires
Elles sont traitables par laser à colorant pulsé ou NdYag.
Malformations veineuses
La sclérose est la base du traitement. Différents produits peu-
vent être utilisés comme l'Aetoxisclérol® pour les malforma-
tions limitées, la bléomycine, la doxycycline ou l'alcool absolu
pour les grandes malformations [4]. Ce dernier produit n'est pas
sans danger. Il faut tenir compte de l'inflammation qui suit
l'intervention et qui peut entraîner une obstruction respiratoire.
Le but n'est pas, le plus souvent, de faire disparaître totalement
la lésion par ce moyen, sauf pour les lésions limitées, mais de
limiter l'extension ou de préparer le temps chirurgical qui est
effectué dans de meilleures conditions, sur des lésions moins
volumineuses et des vaisseaux thrombosés. La chirurgie est
aussi indiquée pour réduire une macroglossie. Parmi les indi-
cations opératoires interviennent en plus du volume de la
malformation, le nombre de grosses veines de drainage, une
atteinte cutanée, l'existence de troubles de la coagulation. Pour
les grandes malformations veineuses, il existe un risque opé-
ratoire important, en particulier de saignement impossible
à contenir. Une greffe ou un lambeau de recouvrement peut
être nécessaire. La décision thérapeutique est toujours
tome 45 > n82 > février 2016
Angiomes de la bouche

multidisciplinaire. Des essais thérapeutiques sont en cours avec
le sirolimus per os dans certaines formes [5].
Le laser NdYag ou KTP est utilisé pour des malformations de
petite taille et surtout peu profondes.
Malformations lymphatiques
Les formes macrokystiques sont sclérosées. Ce traitement est
souvent suffisant. Les formes microkystiques ne sont pas acces-
sibles à la sclérose en dehors de l'injection de bléomycine [6]. Ce
sclérosant a montré une bonne efficacité dans des malforma-
tions microkystiques de la langue. D'autres produits ont été
essayés dans cette indication : doxycycline, alcool, OK-432, avec
parfois une efficacité mais des effets secondaires supérieurs. Le
laser ablatif ou la chirurgie peuvent être utiles pour les lésions
de la langue, en réduisant le volume de celle-ci. Des essais
thérapeutiques sont actuellement conduits avec la rapamycine
(ou sirolimus) comme agent anti-angiogénique.
En cas de syndrome de Gorham, les biphosphonates ont montré
une efficacité [7].
Mise au point
Malformations artério-veineuses
Ce sont des lésions toujours très difficiles à traiter. En l'absence
d'évolutivité, la prudence est de ne pas intervenir. On est
généralement amenés à traiter en raison d'une progression
de la malformation, parfois après une période de latence pro-
longée, une hémorragie, une ulcération, des douleurs. . . Une
embolisation seule peut être discutée sur une lésion de petite
taille. De nombreux produits sont utilisés de type liquide :
alcool, colle, onyx . . . Pour des lésions volumineuses, l'embo-
lisation est effectuée quelques heures avant l'intervention chi-
rurgicale [8]. L'exérèse est large et souvent mutilante ce dont
doit être bien conscient le patient. Elle n'est pas sans risque vital
surtout si l'on intervient forcé en période évolutive. Il peut être
nécessaire de réaliser un lambeau de recouvrement ou une
greffe après l'exérèse.
Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
liens d'intérêts.

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